Злокачественные новообразования костного мозга. Органы, от которых распространяется рак в голову

23.04.2019Рубрика: Популярное

– вторичные злокачественные очаги в костной ткани, обусловленные распространением раковых клеток из первичной опухоли другого органа. Проявляются нарастающими болями, гиперкальциемией и патологическими переломами. В ряде случаев в пораженной области может обнаруживаться плотное опухолевидное образование. При сдавлении крупных сосудов возникают нарушения кровообращения, при сдавлении нервных стволов – неврологическая симптоматика. Диагноз устанавливается на основании анамнеза, жалоб, данных объективного осмотра, результатов лабораторных и инструментальных исследований. Лечение – радиотерапия, химиотерапия, оперативные вмешательства.

Общие сведения

Метастазы в кости – поражение костной ткани в результате распространения злокачественных клеток с током крови или лимфы. Возникают на поздних стадиях онкологического заболевания. 80% вторичных опухолей костной ткани выявляются при раке молочной железы и раке предстательной железы . Кроме того, метастазирование в кости нередко встречается при злокачественных новообразованиях щитовидной железы, раке легкого , злокачественных опухолях почки, саркоме, лимфоме и лимфогранулематозе . Для других новообразований поражение костной ткани менее характерно. При раке яичников , раке шейки матки , опухолях мягких тканей и желудочно-кишечного тракта метастазы в кости диагностируются очень редко. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии , травматологии-ортопедии .

Виды метастазов в кости

В костной ткани постоянно происходят процессы резорбции и костеобразования. В норме эти процессы сбалансированы. Злокачественные клетки в области метастаза нарушают это равновесие, излишне активизируя остеокласты (клетки, разрушающие костную ткань) или остеобласты (молодые клетки новой костной ткани). С учетом преимущественной активизации остеокластов или остеобластов выделяют два типа метастазов в кости: остеолитические, при которых преобладает разрушение костной ткани и остеопластические, при которых наблюдается уплотнение участка кости. На практике чистые типы метастазов в кости встречаются редко, преобладают смешанные формы.

Чаще всего вторичные очаги выявляются в костях с богатым кровоснабжением: в позвоночнике, ребрах, тазовых костях, костях черепа, бедренных и плечевых костях. На начальных стадиях метастазы в кости могут протекать бессимптомно. В последующем сопровождаются нарастающими болями. Причиной болей становится как механическая (за счет сдавления), так и химическая (в результате выделения большого количества простагландинов) стимуляция болевых рецепторов, расположенных в области надкостницы. Болевой синдром при метастазах в кости усиливается по ночам и после физических нагрузок. Со временем боли становятся мучительными, непереносимыми, состояние пациентов облегчается только после приема наркотических анальгетиков.

Достаточно крупные метастазы в кости могут вызывать видимую деформацию, выявляться при пальпации в виде опухолевидного образования либо просматриваться на рентгенограммах в виде участка деструкции. Серьезным осложнением метастазов в кости являются патологические переломы , в 15-25% случаев возникающие в области трубчатых костей, почти в половине случаев – в области позвонков. Иногда в процессе роста метастазы в кости сдавливают близлежащие крупные сосуды или нервы. В первом случае возникают нарушения кровообращения, во втором – неврологические расстройства. К числу тяжелых осложнений данной патологии также относятся компрессия спинного мозга и гиперкальциемия. Локальные симптомы метастазов в кости сочетаются с общими проявлениями онкологического заболевания: слабостью, потерей аппетита, снижением массы тела, тошнотой, апатией, быстрой утомляемостью, анемией и повышением температуры тела.

Симптомы метастазов в кости

Гиперкальциемия

Гиперкальциемия – опасное для жизни осложнение, выявляющееся у 30-40% больных с метастазами в кости. Причиной развития становится повышенная активность остеокластов, в результате которой в кровь из разрушенной кости поступает количество кальция, превышающее выделительные способности почек. У пациентов с метастазами в кости возникают гиперкальциемия и гиперкальциурия, нарушается процесс обратного всасывания воды и натрия в почечных канальцах. Развивается полиурия. Образуется замкнутый круг: из-за полиурии уменьшается объем жидкости в организме, что влечет за собой снижение клубочковой фильтрации. Снижение клубочковой фильтрации, в свою очередь, вызывает увеличение обратного всасывания кальция в почечных канальцах.

Гиперкальциемия при метастазах в кости вызывает нарушения деятельности различных органов и систем. Со стороны ЦНС наблюдаются психические расстройства , заторможенность, аффективные нарушения , проксимальная миопатия , спутанность сознания и потеря сознания. Со стороны сердечно-сосудистой системы выявляются снижение артериального давления, уменьшение частоты сердечных сокращений и аритмия. Возможна остановка сердца. Со стороны желудочно-кишечного тракта отмечаются тошнота , рвота, запоры и нарушения аппетита. В тяжелых случаях развивается панкреатит или кишечная непроходимость .

Со стороны почек обнаруживаются полиурия и нефрокальциноз. Общая клиническая симптоматика включает в себя слабость, повышенную утомляемость, обезвоживание, потерю массы тела и кожный зуд. Гиперкальциемия при метастазах в кости может долгое время оставаться нераспознанной, поскольку врачи трактуют проявления данной патологии, как признаки прогрессирования основного онкологического заболевания либо как побочный эффект химиотерапии или лучевой терапии.

Патологические переломы

Патологические переломы возникают при разрушении более 50% кортикального слоя. Чаще всего выявляются в позвонках, второе место по распространенности занимают переломы бедренной кости , обычно – в области шейки или диафиза. Отличительной особенностью патологических переломов позвоночника при метастазах в кости является множественность поражения (одновременно выявляется нарушение целостности нескольких позвонков). Как правило, страдает грудной или поясничный отдел. Повреждения могут сопровождаться компрессией нервных корешков или спинного мозга.

Причиной патологического перелома при метастазах в кости может стать незначительное травмирующее воздействие, например, слабый удар или даже неловкий поворот в постели. Иногда такие переломы выглядят спонтанными, то есть, возникшими без каких-либо внешних причин. Перелом может сопровождаться смещением отломков. Нарушения функции конечностей при переломах длинных трубчатых костей и неврологические расстройства при переломах позвоночника становятся одним из ведущих факторов ухудшения качества жизни больного.

Компрессия спинного мозга

Компрессия спинного мозга выявляется у 1-5% пациентов с метастатическими поражениями позвоночника. В 70% случаев причиной нарушений становятся метастазы в грудные позвонки, в 20% - в поясничные и крестцовые позвонки, в 10% случаев – в шейные позвонки. При метастазах в кости могут выявляться как острые (при сдавлении костным фрагментом), так и постепенно прогрессирующие (при сдавлении растущей опухолью) расстройства. При сдавлении растущим новообразованием пациентов с метастазами в кости беспокоят нарастающие боли. Развивается мышечная слабость, выявляются нарушения чувствительности. На заключительной стадии возникают парезы, параличи и нарушения функции тазовых органов.

При сдавлении фрагментом кости клиническая картина компрессии спинного мозга развивается внезапно. На начальных стадиях оба вида компрессии обратимы (полностью или частично). При отсутствии своевременной медицинской помощи в течение нескольких часов или дней паралич становится необратимым. Своевременное адекватное лечение позволяет уменьшить выраженность симптомов, однако восстановление способности к самостоятельному передвижению отмечается всего у 10% больных с уже развившимся параличом.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании анамнеза (данных о наличии первичного злокачественного новообразования), клинической картины и результатов дополнительных исследований. Отсутствие информации об уже диагностированном онкологическом заболевании не является основанием для исключения метастазов в кости, поскольку первичная опухоль может протекать бессимптомно. При наличии неврологических нарушений проводят неврологический осмотр. На начальном этапе обследования выполняют сцинтиграфию . Затем больных направляют на рентгенографию , КТ или МРТ кости для уточнения характера и распространенности поражения. Для выявления гиперкальциемии назначают биохимический анализ крови.

Лечение метастазов в кости

Тактику лечения определяют с учетом типа и локализации первичной опухоли, количества и расположения метастазов в кости, наличия метастазов в другие органы и ткани, наличия или отсутствия осложнений, возраста и общего состояния больного. Хирургические вмешательства носят паллиативный характер и показаны при наличии осложнений (патологических переломов, компрессии спинного мозга). Целью операций при метастазах в кости является устранение или ослабление болей, восстановление функции конечности или спинного мозга и создание более благоприятных условий для ухода за пациентом.

При принятии решения о проведении оперативного вмешательства учитывают прогноз. Прогностически благоприятными факторами являются медленный рост первичного новообразования, продолжительный период отсутствия рецидивов, небольшой одиночный метастаз в кости, наличие рентгенологических признаков склероза кости после консервативного лечения и удовлетворительное состояние пациента. В подобных случаях могут проводиться обширные хирургические вмешательства (установка пластин, штифтов, аппаратов Илизарова).

При агрессивном росте первичного новообразования, частых рецидивах, множественных метастазах, особенно – с одновременным поражением внутренних органов, большом размере метастаза в кости, отсутствии признаков склероза на рентгенограмме и неудовлетворительном состоянии пациента хирургические вмешательства на трубчатых костях не рекомендуется даже при наличии патологического перелома. В случаях, когда хирургическое вмешательство противопоказано, используют щадящие методы фиксации (например, деротационный сапожок при переломе шейки бедра).

Неотложная помощь при метастазах в кости, осложнившихся компрессией спинного мозга, включает в себя сосудистые препараты, средства для улучшения метаболизма нервной ткани и высокие дозы дексаметазона. При сдавлении нервной ткани вследствие роста метастаза в кость выполняют декомпрессионную ламинэктомию , при компрессии спинного мозга в результате патологического перелома позвонка проводят декомпрессионно-стабилизирующие операции: фиксацию пластиной или транспедикулярную фиксацию , восстановление позвонков с использованием костного цемента, ауто- и аллотрансплантатов и т. д.

Химиотерапию и лучевую терапию при метастазах в кости используют в процессе комбинированной консервативной терапии, в ходе подготовки к оперативному вмешательству и в послеоперационном периоде. При гиперкальциемии осуществляют регидратацию, проводя внутривенные инфузии солевых растворов. Больным с метастазами в кости назначают «петлевые диуретики» (фуросемид), кортикостероидные препараты и бисфосфонаты. Эффект терапии сохраняется в течение 3-5 недель, затем курс лечения повторяют.

Прогноз

Прогноз при метастазах в кости более благоприятен по сравнению с метастазами во внутренние органы. Средняя продолжительность жизни составляет 2 года. Качество, а в некоторых случаях и продолжительность жизни зависят от наличия или отсутствия осложнений, что обуславливает важность профилактических мероприятий при обнаружении метастазов в костях скелета. При метастазах в позвоночник рекомендуют исключить поднятие тяжестей и несколько раз в течение дня отдыхать в лежачем положении. В некоторых случаях на определенном этапе терапии показано ношение корсета или головодержателя. При поражении бедренной кости в период лечения советуют максимально разгружать конечность, используя трость или костыли. Физиолечение при любых метастазах в кости противопоказано. Больным необходимо регулярно проходить осмотры для своевременного выявления рецидивов заболевания.

В последние годы усилия онкологов сконцентрированы на разработке иммуноцитохимических и молекулярно-генетических методов диагностики морфологически сходных, но различных по происхождению опухолей детского возраста (нейробластома, саркома Юинга, рабдомиосаркома), характеризующихся ранним развитием метастазов в костном мозге.

Д.Ф. Глузман, д.м.н., профессор, Л.М. Скляренко, д.м.н., В.А. Надгорная, к.б.н., Г.И. Климнюк, к.м.н.; Институт экспериментальной патологии, онкологии и радиобиологии им. Р.Е. Кавецкого НАН Украины, Институт онкологии АМН Украины; г. Киев

Миелоидный костный мозг относится к числу органов, где чаще всего оседают опухолевые клетки и скрыто развиваются метастазы. Располагаясь в мельчайших капиллярах и имплантировавшиеся в синусах на ранних этапах метастазирования, клетки новообразований могут быть обнаружены в пунктатах и трепанобиоптатах костного мозга задолго до появления клинических и рентгенологических признаков поражения костей. Частота выявления опухолевых клеток в костном мозге при новообразованиях различной локализации колеблется в значительных пределах и определяется гистологической структурой опухоли, клинической стадией заболевания, чувствительностью и специфичностью примененных методов исследования (морфологических, иммуноцитохимических, молекулярно-генетических).

У пациентов детского возраста с солидными опухолями наиболее часто метастазы в костный мозг и кости обнаруживаются при нейробластоме, саркоме Юинга, рабдомиосаркоме, ретинобластоме, медуллобластоме. Нередко признаки поражения костного мозга определяются уже в момент установления диагноза. Особенно часто инфильтрация костного мозга опухолевыми клетками отмечается у детей в возрасте до 1 года. Метастазы в костном мозге могут диагностироваться на сравнительно поздних стадиях заболевания у детей с остеогенной саркомой, фибросаркомой, различными формами рака. При таких новообразованиях, как нефробластома, гепатобластома, опухоли ЦНС, за исключением медуллобластомы, метастазирование в костный мозг наблюдается редко.

В детской практике метастазы опухолей почти с одинаковой частотой обнаруживаются в гистологических срезах трепанобиоптатов и в мазках, полученных при пункции костного мозга в 2-4 точках.

Симптомы, обусловленные метастатическим поражением костного мозга, вариабельны и не являются специфическими. К их числу относятся боли в костях скелета, развитие анемии, геморрагические проявления, вызванные тромбоцитопенией, инфекционные осложнения, связанные с нейтропенией. При исследовании периферической крови у ряда больных могут наблюдаться лейкоцитоз или лейкопения, эозинофилия, нейтрофилез, лимфоцитоз и моноцитоз. Нередко отмечается лейкоэритробластическая реакция, сопровождающаяся появлением в крови эритро- и нормобластов, а также незрелых гранулоцитов.

Нейробластома возникает из эмбриональных нейробластов, мигрирующих из нейрального гребешка в ганглии симпатической нервной системы и надпочечники. Относится к числу наиболее распространенных солидных новообразований у детей (7-10% всех опухолей детского возраста). Средний возраст заболевших составляет около 2 лет. У одной трети больных заболевание диагностируется на первом году жизни.

Наиболее часто первичная опухоль локализуется в надпочечниках (32%), паравертебрально в забрюшинном пространстве (28%), в заднем средостении (15%), значительно реже в области малого таза (6%) и шеи (2%).

Нейробластома способна к раннему гематогенному метастазированию. Почти у 50% детей во время поступления в клинику наблюдаются метастазы в костный мозг и кости, лимфатические узлы.

Клинические проявления у детей с нейробластомой во многом определяются локализацией первичной опухоли, регионарных или отдаленных метастазов. Во многих случаях общие симптомы являются неспецифическими, наблюдающимися при других распространенных в детском возрасте заболеваниях.

Диагностика нейробластомы и очагов метастазирования осуществляется до начала терапии на основе результатов компьютерной томографии, магнитно-резонансного исследования и сканирования с использованием 99m Tc. С целью установления метастатического поражения проводится пункция костного мозга грудины и (или) билатеральная трепанобиопсия гребешков подвздошной кости.

При лабораторном исследовании у детей с нейробластомой в сыворотке крови и моче могут определяться повышенный уровень опухолеассоциированных маркеров: метаболитов катехоламинов, нейронспецифической енолазы, ферритина, лактатдегидрогеназы, ганглиозидов (GD2, GD1b, GT1b).

Современная гистологическая классификация периферических нейробластических опухолей (ПНО), предложенная Международным комитетом по патологии нейробластом на основе адаптации ранее существовавших систем Yoshi и Shimada, включает четыре категории новообразований:

нейробластому (с бедной стромой из Шванновских клеток);
ганглионейробластому со смешанным клеточным составом (богатую Шванновской стромой);
ганглионейрому (с преобладающим стромальным компонентом);
ганглионейробластому нодулярную со сложным строением (богатую стромой, с преобладанием стромы и бедную стромой).

Подобная классификация представляет ценность только при исследовании адекватного биопсийного материала, полученного до начала терапии. Цитоморфологические признаки опухолевых клеток (уровень дифференцирования нейробластов, соотношение митотически делящихся клеток и клеток с признаками кариорексиса, доля стромального компонента) с учетом возраста ребенка позволяют подразделить ПНО на подгруппы с благоприятным и неблагоприятным прогнозом.

В настоящее время все большее значение приобретают биологические прогностические факторы, основанные на результатах иммунофенотипирования и молекулярно-генетического анализа клеток нейробластомы.

Одной из наиболее распространенных и признанных является Международная система клинического стадирования нейробластомы (INSS), которая во многом основывается на гистологическом изучении удаленной при оперативном вмешательстве опухоли и пораженных лимфатических узлов, дополненном данными иммуногистохимического и электронномикроскопического исследований; изучении мазков из пунктата или гистологических препаратов трепаната костного мозга. Эти же критерии используются для оценки полноты ремиссии после проведенной терапии.

Для отличия клеток нейробластомы от имеющих сходные структурные и цитологические признаки опухолей иной тканевой природы все шире применяются иммуногистохимические методы с использованием панели маркерных моноклональных антител. Проводится иммунофенотипирование клеток в замороженных, фиксированных в формалине и заключенных в парафин срезах опухолей и в мазках из пунктатов костного мозга при его метастатическом поражении. В диагностическую панель включаются антитела к нейронспецифической енолазе, синаптофизину, хромогранину А, антигену Leu-7 (CD57), общелейкоцитарному антигену (CD45), нейрофиламентам, виментину, десмину, белку S-100, антигену MIC2 (CD99), миоглобину, актину. Это позволяет надежно на гистогенетической основе дифференцировать метастазы нейробластомы в костный мозг и различные цитологические варианты наиболее частых у детей острых лимфобластных лейкозов Т- и В-клеточного происхождения, метастазы ретинобластомы и медуллобластомы, а также других новообразований, состоящих из малых округлых синих клеток (small blue round cell tumоrs). При исследовании гистологических срезов по маркерным гистогенетическим признакам нейробластому удается отличить от ряда других опухолей: мелкоклеточной остеогенной саркомы, мезенхимальной хондросаркомы и ряда других более редко встречающихся в детском возрасте новообразований.

В нашем институте были проанализированы тонкоигольные пунктаты опухолей и мазки костного мозга грудины и гребешков подвздошной кости у 88 детей с нейробластомой (табл.). У 50 больных (57%) уже в момент поступления в отделение детской онкологии Института онкологии АМН Украины по данным цитологического и иммуноцитохимического исследований было выявлено метастатическое поражение костного мозга.

При обследовании детей с метастазами нейробластомы диффузный характер поражения костного мозга был выявлен в 45 случаях, очаговый – у 5 больных. Помимо этого, с помощью рутинных цитоморфологических и иммуноцитохимических методов микрометастазы и отдельные опухолевые клетки в костном мозге были обнаружены в различные сроки наблюдения еще у 20 (23%) больных, подвергавшихся терапии. В ряде случаев актуальным в диагностическом плане была дифференциация метастазов нейробластомы, рабдомиосаркомы, медуллобластомы, острого лимфобластного лейкоза и ранних этапов лейкемизации неходжкинских лимфом. С этой целью использовались результаты цитохимических исследований (определение активности кислой фосфатазы, щелочной фосфатазы, кислой неспецифической эстеразы, PAS-реакция) и маркерные иммунофенотипические признаки, представленные в таблице.

При определении активности кислой фосфатазы в цитоплазме клеток нейробластомы и метастазов в костном мозге отмечалось слабое диффузное или мелкогранулярное окрашивание. Реакция при определении активности щелочной фосфатазы и кислой неспецифической эстеразы была отрицательной. При выявлении PAS-положительных веществ наблюдалось слабое диффузное окрашивание цитоплазмы опухолевых клеток.

При иммуноцитохимическом исследовании (АВС-АР метод) на поверхностных мембранах клеток первичной опухоли и метастазов, как правило, определялись антигены нейробластомы, Leu-7 (CD57) и CD56. Экспрессия нейрофиламентов отмечалась в клетках более дифференцированных опухолей. В части клеток нейробластом обнаруживались хромогранин А и синаптофизин. Отрицательными были результаты реакций при выявлении различных типов цитокератинов, десмина, общелейкоцитарного антигена (CD45), антигена MIC2 (CD99).

Прогностическое значение имело определение экспрессии гликопротеина CD44, с которым связывают реализацию метастатического потенциала различных типов новообразований, на поверхностных мембранах клеток нейробластомы. Гликопротеин CD44 (H-CAM, Pgp-1) с молекулярной массой 85 кД имеет сходство с лектинами С типа. Его лигандами являются гиалуроновая кислота, коллаген I и IV типов, фибронектин, ламинин. Он участвует в межклеточных взаимодействиях, прикреплении лейкоцитов к эндотелиальным клеткам, агрегации лейкоцитов, хоминге клеток в периферические органы лимфопоэза. Экспрессия гликопротеина CD44 на мембранах клеток нейробластомы служит показателем благоприятного прогноза.

Все большее практическое значение в плане прогноза и выбора методов терапии больных нейробластомой приобретают результаты цитогенетических и молекулярно-генетических исследований. Прежде всего это касается хромосомы 1 – делеций, ведущих к утрате материала из короткого плеча (1р) и дополнительных сегментов длинного плеча (1q). Подобные аномалии отмечаются у 33% пациентов. У 42% больных с нейробластомой наблюдаются также аномалии хромосомы 17.

К числу приоритетных прогностических критериев должны быть отнесены амплификации онкогена N-myc, делеция 1р, степень плоидности хромосом.

Саркома Юинга. К категории так называемых злокачественных опухолей детского и юношеского возраста, при которых развиваются ранние метастазы в костный мозг, относятся новообразования семейства сарком Юинга. Они включают недифференцируемую типичную саркому Юинга и ее внескелетный аналог, злокачественную мелкоклеточную нейроэктодермальную опухоль торако-абдоминальной области (опухоль Аскина), а также группу примитивных нейроэктодермальных новообразований мягких тканей и костей (PNET). Опухоли, относящиеся к семейству сарком Юинга, имеют нейроэктодермальное происхождение и гистогенетически связаны с клетками нервного гребешка. В процессе эмбриогенеза клетки нервного гребешка, распространяясь по сомитам, участвуют в образовании элементов симпатической периферической нервной системы. Они же являются возможным источником развития опухолей.

Саркома Юинга является второй по частоте злокачественной опухолью костей после остеогенной саркомы у детей. Пик заболеваемости (57,5%) приходится на второе десятилетие жизни, т. е. на период формирования и созревания костного скелета. Поражаются практически все отделы костного скелета, но наиболее часто плоские кости таза, ребра, лопатка, кости лицевого черепа, диафизы длинных трубчатых костей – бедренной, большой и малой берцовой. Примерно у 20-25% больных уже в момент установления диагноза определяются отдаленные метастазы – в легких, костях и костном мозге.

Клиническая симптоматика заболевания во многом определяется локализацией первичной опухоли. Основными симптомами являются локальная боль и припухлость, нарушения функции конечности. Опухоли тазовых костей из-за незначительной болезненности в течение долгого периода времени остаются нераспознанными. У больных с саркомой Юинга, особенно при наличии метастазов, могут обнаруживаться и такие общие признаки, как потеря массы тела, повышение температуры. При лабораторном исследовании может определяться непостоянное увеличение уровня ЛДГ и ферритина в сыворотке крови, изменения в свертывающей системе крови.

Рентгенография пораженных костей позволяет установить литический и смешанный, литический и склеротический характеры процесса. Компьютерная томография первичного опухолевого очага дает возможность получить ценную информацию о степени поражения окружающих мягких тканей и о распространении процесса по костномозговому каналу. Поиск отдаленных метастазов включает обязательную рентгенографию и компьютерную томографию грудной клетки, сцинтиграфию с использованием 99m Tc, магнитно-резонансную томографию. Проводится пункционная биопсия костного мозга из нескольких точек и трепанобиопсия костного мозга подвздошной кости.

Для установления верифицированного диагноза обязательным является проведение открытой (эксцизионной) биопсии, позволяющей получить достаточное количество репрезентативного материала для последующего гистологического изучения, которое при необходимости может быть дополнено результатами иммуногистохимического и молекулярно-генетического анализов.

Важным вспомогательным методом в диагностике саркомы Юинга является цитологическое исследование мазков из материала, полученного при пункционной биопсии, которое позволяет при паноптической окраске более детально изучить цитоморфологические и цитохимические особенности опухолевых клеток. В цитологических препаратах у больных саркомой Юинга обычно определяется большое скопление опухолевых клеток, располагающихся разрозненно или образующих небольшие скопления или комплексы в виде «псевдорозеток». Опухолевые элементы достаточно мономорфные, средних или мелких размеров. Ядерно-цитоплазматическое отношение очень высокое. Ядра округлой формы располагаются в клетках центрально, реже эксцентрично. На фоне мелкодисперсной структуры ядерного хроматина изредка могут быть обнаружены нуклеолы. В умеренно или интенсивно базофильной цитоплазме иногда отмечаются признаки вакуолизации.

При цитохимическом исследовании установлены некоторые различия саркомы Юинга и других форм опухолей детского возраста из малых округлых синих клеток. Так, в цитоплазме клеток опухоли Юинга при PAS-реакции в подавляющем большинстве случаев отмечается интенсивное окрашивание с отложением конечных продуктов в виде крупных гранул и блоков. Реакция при определении активности щелочной фосфатазы в клетках саркомы Юинга, в отличие от остеогенной саркомы, отрицательная, а активность кислой фосфатазы колеблется от слабой до умеренной при диффузно-гранулярном окрашивании цитоплазмы клеток. Активность миелопероксидазы, нафтол-AS-D-хлорацетатэстеразы и кислой неспецифической эстеразы в клетках опухоли Юинга и PNET практически не выявляется.

Результаты иммуногистохимических исследований свидетельствуют о важном значении в диагностике PNET и саркомы Юинга определения на поверхностных мембранах клеток гликопротеина р30/32 (CD99) – продукта гена MIC2 . Клетки этих опухолей почти в 100% случаев реагировали с антителами 013, НВА71, 12Е7 к антигену. Практически у всех больных с новообразованиями семейства Юинга отмечается диффузное или фокальное окрашивание цитоплазмы опухолевых клеток при выявлении виментина . К числу дополнительных маркеров, выявление которых может быть использовано при диагностике PNET и саркомы Юинга, относятся антиген CD57 (Leu-7), белок S-100, белки нейрофиламентов, синаптофизин, обнаруживаемые в 40% случаев. Хромогранин выявляется в опухолевых клетках у 20% больных, реакция на десмин и общелейкоцитарный антиген (CD45) практически во всех случаях отрицательная.

Результаты молекулярно-генетических исследований также могут быть использованы для раннего выявления метастазов в костный мозг и проведения дифференциальной диагностики саркомы Юинга, PNET и других «мелко-кругло-синеклеточных» опухолей детского возраста. Установлено, что в клетках саркомы Юинга в 90% случаев отмечается транслокация t(11;22)(q24;q12) с вовлечением генов FLI-1 и EWS.

Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль, возникающая из примитивных мезенхимальных клеток, коммитированных к развитию в поперечно-полосатую мышечную ткань. Является наиболее частой в гетерогенной группе сарком мягких тканей, на долю которых приходится 6,5% всех злокачественных опухолей детского возраста. Почти в 70% случаев опухоль диагностируется у детей в возрасте до 10 лет. Отмечается два пика заболеваемости: у детей 2-5 лет и в подростковом возрасте.

Рабдомиосаркома может развиваться в различных органах: в орбите глаза, носоглотке, на лице и шее, в органах мочеполового тракта (мочевой пузырь, предстательная железа, влагалище, вульва, матка), в забрюшинном пространстве, средостении, в зоне расположения мышц нижних и верхних конечностей, в мышцах туловища. Это чрезвычайно агрессивная опухоль, обладающая высокой степенью злокачественности, способная к диссеминации как лимфогенным, так и гематогенным путем. Примерно 20% больных поступают в клинику уже при наличии метастазов. Наиболее часто метастазы обнаруживаются в легких, лимфатических узлах, костях и костном мозге, редко в печени, головном мозге. Начальные признаки и симптомы заболевания во многом определяются локализацией опухоли, ее распространением на окружающие ткани и топографией отдаленных метастазов.

Для установления диагноза необходима открытая биопсия с получением достаточного количества материала для проведения рутинного гистологического исследования, иммуногистохимического и молекулярно-генетического анализов. Данные тонкоигольной пункционной биопсии имеют вспомогательное значение, позволяют точнее охарактеризовать цитоморфологические, цитохимические и иммунофенотипические признаки клеток новообразования. Выполняется также биопсия пораженных лимфатических узлов, стернальная пункция и билатеральная трепанобиопсия костного мозга гребешков подвздошной кости.

Проведению биопсии предшествует полное клиническое и лабораторное обследование, использование данных УЗИ, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, радиоизотопного сканирования костей скелета.

Предоперационная система стадирования, основанная на TNM-классификации Международного агентства по изучению рака (MAИР) и использующаяся европейской группой по изучению сарком мягких тканей (SIOP), учитывает размеры первичной опухоли и степень инвазии окружающих тканей, состояние регионарных лимфатических узлов и наличие или отсутствие отдаленных метастазов. Послеоперационная система TNM (pTNM) базируется на результатах изучения гистологической структуры опухоли, оценке полноты ее удаления (данные микроскопического выявления резидуальных опухолевых клеток) и степени поражений лимфатических узлов, полученных во время оперативного вмешательства.

Важное прогностическое значение, особенно при использовании современной протокольной терапии, имеют результаты патогистологического исследования, позволяющие выделить основные формы рабдомиосарком. Выделяют эмбриональную, альвеолярную и более редкую у детей плеоморфную формы рабдомиосарком.

Эмбриональная рабдомиосаркома, в том числе и ботриоидная, наиболее частая у детей, встречается в участках, где нет поперечно-полосатых мышц. Вероятно, ее возникновение связано с проявлениями дисэмбриоплазии. Выделяют круглоклеточный, миксоидный и пучковый варианты эмбриональной рабдомиосаркомы.

Альвеолярная рабдомиосаркома характеризуется наличием псевдожелезистых и псевдоальвеолярных структур, разделенных соединительнотканными прослойками. Просвет альвеол заполняют овальные и округлые клетки типа эмбриональных миобластов.

Плеоморфная рабдомиосаркома состоит из мелких округлых, овальных или веретенообразных клеток, количественное соотношение которых может варьировать. Возможно наличие полиморфных гигантских многоядерных клеток, напоминающих миосимпласты.

У больных с эмбриональной рабдомиосаркомой (особенно при ботриоидном и веретеноклеточном вариантах) прогноз лучше, чем у детей с альвеолярной рабдомиосаркомой.

Дифференциальная диагностика эмбриональной рабдомиосаркомы и других опухолей из малых округлых клеток с базофильной цитоплазмой крайне сложна. Важную роль играет применение иммуногистохимических методов с использованием антител к известным гистогенетическим маркерам (виментину, мышечному актину, десмину и т. д.). Положительная реакция с антителами к виментину наблюдается во всех клетках при различных формах рабдомиосарком. Столь же надежным маркером служит определение различных эпитопов десмина. В значительном числе случаев в ядрах опухолевых клеток выявляется продукт гена мышечного дифференцирования MyoD1, один из регуляторных белков, контролирующих дифференцирование и определяющих иммунофенотип клеток мышечной ткани. С различной частотой в клетках рабдомиосаркомы определяется экспрессия антигена CD99 (продукта гена MIC2), антигена CD57, редко нейронспецифической енолазы, синаптофизина, хромогранина А.

По данным цитогенетических исследований и проточной цитофлуориметрии существует связь между содержанием ДНК в ядрах опухолевых клеток и прогнозом у больных рабдомиосаркомой. Более благоприятный прогноз отмечен при наличии анэуплоидии. К числу специфических молекулярно-генетических аномалий относится транслокация t(2;13)(q35;q14), обнаруживаемая с высокой частотой при альвеолярной рабдомиосаркоме.

Опухоль костного мозга — это очень опасное заболевание. Костный мозг — это вещество, заполняющее полые кости. Функции стволовых клеток, которые в нем находятся, заключаются в воспроизведении различных клеток. Опухоль прекращает эту работу и организм перестает снабжаться клетками, в основном красными кровяными тельцами, в полном объеме. Это заболевание называется раком костного мозга.

Причины заболевания

От чего возникает данная патология? Развитие рака в организме человека — процесс не до конца изученный. В какой-то момент клетки мутируют и начинают активно делиться, образуя опухоль. Метастазы могут распространиться по всему телу. В случае с раком костного мозга считается, что метастазы попадают в него из щитовидной железы или легких. Также предполагается, что клетки-мутанты могут попасть в кости из молочных желез или предстательной железы.

Патологические клетки оседают в костном мозге, попав туда из других органов, в 60 % случаев онкологических заболеваний. Передаются они с помощью кровотока. В остальных 40 % случаев заболевание развивается непосредственно в костях человека.

Причины, по которым это происходит, до конца не выяснены. Существуют гипотезы, что к этому приводит неблагоприятная окружающая среда или воздействие на организм вредных химических веществ. Некоторые ученые считают, что это заболевание наследственного характера, но подтверждения этому пока не найдено.

Симптомы заболевания

Симптомы рака костного мозга однозначны, в группу риска входят мужчины старше 50 лет. У женщин молодого и среднего возраста заболевание фиксируется редко. Еще реже находят рак у ребенка.

Рак костного мозга имеет симптомы:

Возникает боль в костях. Она становится сильнее во время движения, не затихает никогда, то есть постоянна. Чаще всего болеть начинает нижняя часть спины.
Постоянное чувство усталости и слабости, нередки головокружения. Самым первым симптомом заболевания является боль в мышцах и суставах.
Свертываемость крови снижается, поэтому у больного часто появляются синяки, начинают кровоточить десны.
Общая слабость усиливается отказом какой-либо конечности, чаще ног. Раковый больной испытывает боль при мочеиспускании, стул становится нестабильным.
Возникает постоянное чувство тошноты, иногда рвота. Из-за большого количества кальция в крови случаются запоры. Больного мучает жажда.
Наблюдается носовое кровотечение. Человек находится в полусонном состоянии.
В костях, не имеющих костного мозга, таких как череп, ребра, таз, образуются ровные круглые отверстия. Над ними появляются припухлости.
Снижается вес больного, иногда до полного истощения.
Кости становятся хрупкими и ломкими. Нередки переломы.
Пораженный позвоночник искривляется.
Ослабевает иммунитет и к раку костей может присоединиться любая инфекция.

Стадии и диагностика заболевания

Патология имеет 4 стадии, первые 2, как правило, диагностируются случайно. То есть симптомы заболевания похожи на ревматизм или артрит. Иногда больной думает, что боль во время мочеиспускания у него от воспаления мочеполовой системы. И только назначенные врачом диагностические мероприятия выявляют рак.

4 стадия — это неизлечимо. Саркома костного мозга поражает метастазами все внутренние органы человека. Прогноз в этом случае неутешительный — жить такой больной будет недолго.

Так как симптомы болезни схожи с признаками других недугов, диагностика рака проводится очень тщательно с использованием специального оборудования:

Во-первых, делается биохимический анализ крови. По большому количеству белка можно говорить о наличии рака — это основной признак болезни.
Затем делается анализ мочи и кала.
Более сложный, но необходимый анализ — биопсия костного мозга.
Затем проводится исследование костей с помощью рентгенологического оборудования.
Для более ясной картины болезни делается магнитно-резонансная томография.

Но заключение о болезни делается только на основе комплексной диагностики. Никогда врач не сделает вывода, основываясь только на анализе крови или мочи.

Лечение заболевания

Успех в лечении рака костного мозга напрямую зависит от стадии заболевания. Хирургическим путем лечение проводится, если очаг заболевания не множественный.

В тяжелых случаях проводится симптоматическое лечение, то есть больному облегчают жизнь, купируя боль и другие проявления заболевания. В целом комплекс лечебных мероприятий включает:

Для укрепления костей больному прописывают протектор костной массы.
Гормональные препараты призваны повысить уровень эритроцитов в крови.
Больным переливают кровь, чтобы снизить уровень парапротеина.
Для лечения одиночного очага рака костного мозга проводится лучевая терапия.
Для борьбы с обширными опухолями назначается химиотерапия.

Самым успешным методом лечения на сегодняшний день является пересадка костного мозга от донора. После этого делается химиотерапия, чтобы остановить распространение мутировавших клеток и не дать им поразить пересаженный мозг. Сложность этого метода заключается в том, что костный мозг донора и реципиента должны совпадать почти на 100% по многим биохимическим параметрам, что возможно только в случае кровного родства, например у близнецов. Таким образом, шансов вылечиться, например, у ребенка, имеющего брата-близнеца, намного выше, чем у других больных.

Кроме того, рак костного мозга — заболевание, которое проявляется рецидивами в любое время. Полного выздоровления для больного ученым добиться пока не удалось.

Прогноз заболевания

Для 1 и 2 стадии заболевания прогноз положительный. Особенно если опухоль маленькая и одиночная. Для других стадий рака лекарств пока не изобретено.

Сколько живут больные раком, однозначно ответить никто не сможет. Статистика, которая ведется много лет, может дать лишь среднее значение — при хорошем здоровье и положительной реакции на лечение человек может прожить 4 года. Но частные случаи опровергают этот срок. Так болезнь как онкология может убить пациента за 3-4 месяца или совершенно самостоятельно полностью прекратиться, известны и такие случаи. Причем отпускает болезнь на 4 стадии, когда врачи уже прекратили борьбу.

Все это говорит о том, что опухоли костного мозга, как и любые онкологические заболевания в организме человека — это загадка, до решения которой современным ученым добраться не удалось. Болезни подвержены взрослые и дети, мужчины и женщины. По какому критерию рак выбирает себе жертв, до сих пор не понятно. Это не значит, что с болезнью не надо бороться, ведь именно в процессе лечения рождается решение проблемы. Кроме того, в силах человека снизить риск возникновения и развития болезни в его организме, если соблюдать меры профилактики.

Профилактика заболевания

Основной мерой профилактических мероприятий против рака костного мозга является усиление иммунитета организма. Для этого:

Следует пить больше жидкости. Это важно для снижения уровня кальция в организме.
Нужно регулярно заниматься спортом, закалять тело, особенно зимой.
Важно отказаться от вредных привычек, таких как употребление алкоголя и курение. Никотин в легких в несколько раз повышает риск развития рака.
Следует питаться, соблюдая диету. В рацион должны обязательно входить морская рыба, куриное мясо и яйца, земляные и грецкие орехи, морская капуста. Не следует злоупотреблять жирной и острой пищей.
Очень важно регулярно, хотя бы раз в год, проходить медицинское обследование.

Соблюдая эти правила, человек будет иметь крепкий и здоровый организм, который, если его и поразит рак, сможет пережить лечение химиотерапией и прожить еще долгие годы. Следите за своим организмом и берегите здоровье.

При таком распространении опухолевых клеток лечение заметно осложняется, ведь локализация метастазов в мозговых структурах отрицательно влияет на прогнозы.

Причины

Метастазировать в мозговые структуры способны разные злокачественные новообразования, но чаще всего подобное распространение ракового процесса наблюдается при таких онкопатологиях, как:

При раке легких

Чаще всего метастазирование в мозговые структуры наблюдается при легочных злокачественных образованиях.

Обычно мозговые метастазы появляются в течение года после начала активного прогрессирования онкопроцесса.

Чаще всего метастазные образования обнаруживаются в теменной области мозга.

Метастазы могут формироваться латентно, хотя чаще все же они проявляются нервносистемными поражениями вроде апатии и сонливости, головных болей и пр.

Для лечения таких метастазов онкопациенту облучают весь мозг, также проводится и химиотерапевтическое воздействие.

Нередко пациенты отказываются от подобного лечения, что очень опасно, ведь продолжительность жизни при отсутствии лечения метастазов в мозге составляет лишь несколько месяцев.

Признаки

Клиническая картина мозгового метастазирования зависит от конкретной локализации вторичных злокачественных образований.

Все мозговые метастазы подразделяются на головномозговые и костномозговые. Это совершенно разная локализация, поэтому и клиника у таких вторичных раковых образований тоже различная.

Симптомы метастазов в головном мозге

Головномозговое метастазирование завит от конкретного расположения опухоли в мозге.

Если метастаз образовался рядом с иннервационными структурами глаз, то происходит выпадение зрительный полей, т. е. глаз не способен воспринять некоторые участки обзора.
Примерно половина онкобольных с головномозговым метастазированием жалуется на наличие головных болей. Зачастую степень выраженности болей изменяется в зависимости от положения головы, но при дальнейшем росте метастазных опухолей болезненность становится постоянной и интенсивной.
Около 20% онкобольных с такими метастазами страдают от двигательных нарушений и даже пареза ½ тела.
Каждый шестой с головномозговыми метастазами имеет нарушение интеллекта, стольких же мучают поведенческие изменения и нарушения походки.
Значительно реже пациентов беспокоят судороги.

Если ткани вокруг метастазного образования отекают, повышается внутричерепное давление, провоцирующее симптоматику общемозгового поражения, которая проявляется головными болями со рвотой, двоением в глазах и головокружениями, частыми приступами икоты и угнетением сознания.

Симптомы метастазов в костный мозг

Если метастазное распространение опухоли проникло в костный мозг, то клинические проявления сводятся к таким симптомам:

Ухудшение общего самочувствия и анемия, онкобольного беспокоят частые головокружения и слабость;
Болевая симптоматика. Обычно затрагивает костномозговые структуры ребрах и пояснице, а также в тазовых костях. С ростом метастаз боль только усиливается и становится постоянной;
Головные боли и носовые кровотечения, частая сонливость, что связано с повышением парапротеина.

Если костномозговое метастазирование имеет множественный характер, то пациента начинают беспокоить костные боли и потеря веса, искривление позвоночного столба и утолщение костей, склонность к инфекционным заболеваниям и патологическое снижение иммунного статуса.

Диагностика

Диагностика мозгового метастазирования включает такие процедуры, как:

Патопсихологическое обследование, позволяющее выявить речевые нарушения, проблемы с письмом или чтением и пр.;
Нейроофтальмологическая диагностика – предполагает выявление изменений в дне глаза;
Эхоэнцефалография – ультразвуковое исследование мозга;
Отоневрологическая диагностика – тщательно обследуются слуховые органы, а также сенсоры вкуса и обоняния, исследуется вестибулярный аппарат;
Электроэнцефалография – исследование активности внешней головномозговой оболочки;
Головномозговая сцинтиграфия;
КТ с введением жидкости в ткани мозга;
Лабораторные анализы ликвора – исследование цереброспинальной жидкости;
Пункционная биопсия.

Лечение

Если при мозговом метастазировании онкобольной не получает необходимого лечения, то продолжительность его жизни вряд ли превысит 2-3 месяца. Гормональное воздействие может повысить продолжительность жизни до 4 месяцев, а химиотерапия – до полугода.

Тактика лечения определяется в соответствии с размерами и количеством метастазных очагов, а также реакцией первичного образования на предпринимаемое лечение.

Облучение всегда приводит к повышению отечности мозговых тканей, поэтому лучевую терапию проводят в комплексе с дегидратацией. При наличии устойчивости к диуретикам и наличии головномозгового смещения лучевая терапия противопоказана.

Кроме того, облучение не проводят при наличии ярко выраженных клинических признаков головномозгового метастазирования.

При противопоказаниях к нейрохирургическому и лучевому вмешательству прибегают к химиотерапии вкупе с поддерживающим симптоматическим лечением.

Сколько осталось жить?

Как долго способен прожить онкобольной, если у него обнаружились мозговые метастазы?

Продолжительность жизни зависит от множества факторов – вид первичного образования и правильность предпринимаемой терапии, степень злокачественности образования и пр.

При головномозговом метастазировании при правильном лечении и операбельных метастазах продолжительность жизни достигает десятилетий. Если же метастазирование в мозг множественное, а сама опухоль отличается агрессивностью, то онкобольной проживет лишь несколько дней.
Костномозговое метастазирование практически всегда имеет неблагоприятные прогнозы. Спасти положение может только трансплантация. В среднем пациенты проживают порядка 3-4 лет, а если вторичный гемобластоз имеет солитарную форму, то онкопациенты могут прожить и дольше, в зависимости от результатов лечения первичного очага.

При обширном множественном метастазировании, будь то головномозговые структуры или костный мозг, прогнозы, к сожалению, неутешительны.

Видео про роль стереотаксической лучевой терапии, при рецидиве метастазов в головной мозг:

Прогноз жизни при метастазах в головном мозге: есть ли шанс?

Метастазы в головном мозге - тяжелое осложнение, которое без необходимого лечения приводит к смерти пациента. Любые злокачественные образования опасны и ведут себя непредсказуемо. Развитию опухоли могут способствовать ослабленный иммунитет и некоторые заболевания. При помощи крови и лимфы, злокачественные клетки способны разноситься по организму, поражая новые органы. Такой процесс называют метастазированием. Чаще всего, метастазирование опухолей происходит в головной мозг, легкие, печень или костную систему.

Причины

Метастазы в мозг попадают из других органов, в которых начался онкологический процесс:

При раке молочной железы.
При базаглиоме (раке эпителия).
Мелкоклеточном раке легкого.

Раке кожи.
Раке яичников.
Опухоли простаты.
При раке желудка или кишечника.

Согласно статистике из простаты или яичников в головной мозг опухолевые клетки практически никогда не проникают. Примерно 65% всех случаев аденокарциномы или рака легкого, диагностируемого на последней стадии, имеют метастазы в головном мозге. При опухоли в молочных железах метастазирование встречается значительно реже. Меланома метастазирует в головной мозг стремительно, буквально в течение нескольких месяцев.

Чаще всего диагностируют остеолитические метастазы головного мозга. Их особенностью является стремительные очаговые поражения органа, которые плохо поддаются лечению.

Симптомы

Проявления патологии зависят от того, в какую часть головы они проникли. Мозговые метастазы принято делить на головномозговые и костномозговые. Симптомы метастазов в головном мозге связывают с областью их локализации и степенью развития:

При образовании в области, которая располагается возле иннервационных глазных структур, у пациента нарушается зрение (выпадают отдельные поля).
Одним их основных симптомов патологии является головная боль. На начальном этапе боль может появляться при определенном положении головы. Однако с ростом опухоли, боль становится выраженной и беспокоит больного постоянно.

Примерно у каждого пятого онкобольного происходит нарушение двигательной активности. Возможны парезы.
У одного из шести больных нарушается походка, страдает интеллект и возникают поведенческие изменения.
Возможны судороги и признаки эпилепсии.

На видео подробно рассказывается про симптомамы опухоли головного мозга:

Множественные метастазы имеют те же признаки, что и слабоумие.
Рвота, которой может не предшествовать тошнота. Чаще всего она бывает утром.
При проникновении в ствол или мозжечок головного мозга возникают признаки пареза нервов.
При поражении лобной области нарушается деятельность опорно-двигательного аппарата, пациент становится агрессивным.
При отеке тканей вокруг злокачественного образования в височной доле или другой области у больного растет внутричерепное давление, проявлением которого становятся боль в голове, головокружение, рвота, ощущения двоения в глазах, икота или угнетенное состояние.

При метастазах в костном мозге, больной сталкивается с такими симптомами:

Слабость, головная боль и головокружение, общая слабость организма, анемия.
Боль в пояснице, ребрах или тазовых костях. По мере роста метастаз, болезненность усиливается.
Повышенная сонливость, носовое кровотечение.

При множественных метастазах в костный мозг, пациент сильно теряет в весе, у него наблюдается боль в костях и их утолщение, происходит искривление позвоночного столба, резко снижается иммунитет.

Симптомы перед смертью у пациентов такие:

Очень сильные головные боли.
Депрессивное состояние.
Резкое снижение веса.
Отсутствие аппетита.
Нарушение дыхания.
Общая слабость организма.
Нарушение сна.

Диагностика

Для выявления метастазов в головном мозге, проводятся следующие диагностические процедуры:

Биопсия.
Сцинтиграфия.
Патопсихологическое обследование, которое дает возможность определить наличие проблем с речью, письмом и т. д.
Нейроофтальмологическое исследование показывает наличие изменений в глазном дне.
Отоневрологическое исследование органа слуха, вестибулярного аппарата и сенсоров вкуса и обоняния.

Лечение

Основная терапия при метастазах направлена на поддержание организма путем приема антикоагулянтов, противосудорожных лекарств, кортикотерапии. Дополнительно используется химиотерапия, брахитерапия, нейрохирургия, радиоволновая и лучевая терапия или лечение кибер-ножом.

Окончательное решение о проводимом лечении принимается командой специалистов исходя из возраста пациента, вида первичного новообразования, степени развития патологии, количества очагов поражения в головном мозге, а также уже проведенной терапии. Лечение бывает:

Радикальное. Его основная цель – регрессия образования.
Паллиативное. Задачей такой терапии является уменьшение размеров опухоли, снятие основных симптомов и улучшение качества жизни больного.

Использование медикаментов

Особое место в терапии метастазов головного мозга занимают кортикостероиды («Дексаметазон», «Преднизалон»). Их применение дает возможность продлить жизнь онкобольного. Препараты кортикостероиды положительно влияют на состояние и функционирование мембраны клеток, уменьшают выраженность отека, который всегда сопровождает опухолевый процесс. Благодаря этому, у человека происходит снижение внутричерепного давления и исчезновение некоторых неврологических симптомов.

Для тех, у кого наблюдаются судороги или эпилептические припадки, назначают противосудорожные медикаменты («Топирамат», «Вальпроат»). Очень часто процесс метастазирования сопровождается тромбообразованием. Последствием такого процесса может стать кровоизлияние. Поэтому пациентам целесообразно назначение антикоагулянтов («Гепарин», «Варфарин», «Фенилин»).

Дополнительные методы

Пациентам, у которых диагностированы метастазы в голове, назначают:

Лучевую терапию.
Удаление опухоли путем нейрохирургической резекции. Проводят такую операцию только тем пациентам, у которых выявлены единичные опухоли, неизвестен первичный источник злокачественного образования или существует угроза жизни.
Химиотерапия в данном случае эффективна у небольшого числа онкобольных с метастазами, поразившими головной мозг. Использовать данный терапевтический метод можно только в том случае, когда вокруг очага нет преград в виде жидкости или других тканей.

Профессор С. И. Ткачев расскажет про лучевую терапию метастазов ГМ:

Прогноз и продолжительность жизни

Пациента, у которого диагностировано проникновение опухоли в головной мозг и его родных интересует вопрос, сколько осталось жить человеку? На продолжительность жизни влияет целый ряд факторов, среди которых возраст больного, тип первичной опухоли, количество очагов поражения и т. д.

В случае когда пораженным оказался ствол головного мозга или мозжечок, или же выявлена глиобластома, то, к сожалению, прогноз для пациента негативный. При множественных очагах и агрессивности опухоли, человек может прожить всего несколько дней. Если метастазы оказались операбельными и пациент прошел лечение, то продолжительность жизни увеличивается.

После радиохирургии, пациент может прожить еще 1-1,5 года. В случаях, когда наблюдается стремительное прогрессирования первичного образования, то его следует удалить до того момента, как возникнут метастазы. Если начался процесс метастазирования, то полностью вылечиться уже невозможно. Удачно подобранная терапия, согласно отзывам медиков, помогает лишь продлить жизнь пациента.

Как быстро растут метастазы, поразившие головной мозг? Скорость их развития зависит от первичной опухоли. Если своевременно ее обнаружить и удалить, то рост замедляется. В некоторых случаях медикам удается добиться ремиссии и даже полного исчезновения раковых узлов.

В среднем пациенту с метастазами в головном мозге удается прожить около 3-4 месяцев. Но, если лечение начато вовремя и состояние организма пациента удовлетворительное, то этот срок можно существенно продлить. Исключением можно назвать меланому. Этот вид онкологии считается самым опасным и агрессивным. Если началось метастазирование в головном мозг, кости или легкие, то надежды у пациента практически нет.

Поражение метастазами головного мозга является опаснейшим осложнением онкологического процесса, который имеет неблагоприятный прогноз для пациента.

Метастазы в головном мозге

Злокачественные опухоли и на сегодняшний день остаются одними из наиболее непредсказуемых заболеваний. Очень часто при ослабленном организме и прогрессирующем заболевании злокачественная опухоль может распространяться с потоком крови и лимфы в другие внутренние органы человека. Из перенесенных клеток может начать развиваться новая опухоль, получившая названия «метастазы». Наиболее подверженными органами для появления метастазов являются легкие, печень, кости и головной мозг. Причем лечение метастазов в последнем случае является наиболее сложным.

Метастазы рака в головной мозг

Раковые заболевания легких и молочной железы чаще всего дают последствия в виде метастазов в головной мозг. Вскрытие пациентов умерших от онкологических болезней легких или молочной железы показывает, что метастазы в головной мозг получают около 30% больных. При этом процент одновременного выявления рака и метастаз очень мал – на уровне 1%, что в очередной раз подчеркивает тот факт, что метастазы возникают в процессе прогрессирования злокачественной опухоли. Осложняет процесс лечения и то, что между изначальной стадией обнаруженного рака и появлением метастазов нет абсолютно никакой зависимости. Метастазы могут появиться, как в начале развития злокачественной опухоли, так и на более поздних стадиях, а могут и не появится вообще. Все зависит только от уникальных физиологических особенностей организма человека.

Метастазы рака в головной мозг являются наиболее серьёзными осложнениями при лечении онкологического заболевания и существенно влияют на исход лечения и продолжительность жизни пациента.

Симптомы метастазов в головной мозг

Симптомы метастазов в головной мозг зависит от места поражения. В целом, к признакам метастазов в головной мозг можно отнести изменение ощущения тела и нарушении координации, быстрые смены эмоционального состояния, головную боль, иногда сопровождаемую жаром и лихорадкой, изменения личности и потерю памяти, летаргические состояния, разные размеры глазных зрачков, трудности речи и общую слабость организма. При поражении лобной части может также наблюдаться лобная психика (резкая смена к грубому поведению). Человек начинает ругаться матом, цепляться к окружающим, нарушаются зрительные функции и движения опорно-двигательного аппарата. Хотя симптомы метастазов в головной мозг носят сугубо индивидуальную специфику и порой могут изменить физические и поведенческие реакции организма до неузнаваемости. При первых появлениях симптомов, стоит немедленно обратиться к лечащему врачу, дабы не пошли еще большие осложнения, связанные с нарушением психического здоровья пациента.

Метастазы меланомы в головной мозг

Рассказывая о метастазах рака, стоит упомянуть и тяжелейший из видов онкологических заболеваний – меланоме. Меланома, или же рак кожи, быстрее других форм заболеваний начинает образовывать метастазы во внутренних органах человека и после этого становится, практически, неизлечима. Чаще всего меланома дает метастазы в головной мозг, легкие и кости. Подвержены метастазам также и лимфатические узлы человеческого организма. В любом случае, следует тщательнее следить и пытаться предотвращать быстрое развитие такого заболевания, как меланома.

Наиболее подверженными заболеванию являются люди, имеющие на теле большое количество родинок, веснушек, других реакций на солнечную активность или же просто те, чей образ жизни связан с частым нахождением под прямыми солнечными лучами. Если вы заметили частое образование новых родинок на теле и быстрое их разрастание до диаметра более 7 мм, следует немедленно обратиться к врачу, так как, позволим себе напомнить, рак кожи очень быстро дает метастазы и переходит в неизлечимую форму.

Метастазы меланомы в головной мозг значительно снижают шансы больного на выживание. Однако в некоторых случаях лечение моноклональными антителами может помочь и на стадии метастазирования. Все зависит от развития болезни и индивидуальных особенностей организма человека.

По данным патологоанатомов метастазы в головной мозг имеют около 45% всех больных онкологическими заболеваниями, и чаще всего именно они и являются причиной смерти, нежели рак сам по себе. 60 % случаев метастазирования приходятся на рак легких. Далее идут рак молочной железы, меланома и рак толстой кишки. Данные заболевания могут давать метастазы в ствол головного мозга, что существенно усложняет лечение и дает ряд специфических симптомов: появляются внутричерепные головные боли распирающего и тупого характера, которые могут доходить до головокружения и нарушения работы органов зрения. Метастазы в стволе головного мозга могут стать также причиной постоянного ощущения тошноты и рвоты, а также судорожного симптома, очень похожего по проявлению на эпилепсию.

Лечение метастазов головного мозга

Лечение метастазов головного мозга зависит от степени метастазирования. Так, для образования до трех очагов метастазов в головном мозгу практикуют нейрохирургические вмешательства. Но, если метастазы расположены в недоступных для хирургии местах, то следует применять другие методы лечения. Учитывая сложность ситуации и работы непосредственно с головным мозгом, при подобных операциях очень велика вероятность рецидива после хирургического вмешательства – от 10% до 50%. Чтобы снизить вероятность рецидива перед операцией проводят также облучение мозга, что может, впрочем, также дать свои последствия.

При множественных метастазах в головном мозге существует возможность использовать химиотерапию. Но ее возможности в случае с множественными метастазами в головном мозге существенно ограничены из-за гематоэнцефалического барьера, который не дает возможность пройти большинству цитостатиков. Конечно же, существую препараты, которые преодолевают барьер, но они, к сожалению, не всегда эффективны в случае метастазирования.

На сегодняшний день, наиболее прогрессивным и действенным методом лечения метастазов головного мозга остается метод стереотаксической радиохирургии, или же гамма-нож. Процедура лечения сводится к дистанционному облучению основных очагов метастаз в головном мозге. Эффективность подобного лечения составляет 90%, но даже это не помогает сохранить жизнь пациентам на срок больше года. К летальному исходу приводит прогресс первичного очага, а не метастазы, которые возникли в последствии его развития. Таким образом, продолжительность жизни при метастазах в головном мозге не велика, поскольку даже полное удаление метастазов не приводит к выздоровлению человека. Развитие метастазов можно наблюдать у большинства больных онкологическими заболеваниями в возрасте от 50 до 70 лет. Именно им чаще всего ставят прогноз к развитию метастаз при условии, что рак продолжает развиваться.

Таким образом, метастазы в головном мозге - очень серьёзное клиническое последствие развития рака, которое снижает шансы на выздоровление и избежание летального исхода. При первых подозрениях на возникновение метастазов следует немедленно проконсультироваться с лечащим врачом, дабы предотвратить прогрессирование рака и метастазирования.

Метастазы в головной мозг: КТ, МРТ и ПЭТ-КТ диагностика

ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА МЕТАСТАЗОВ В МОЗГ

Метастазы в головной мозг (по данным Б. В. Гайдара, Т. Е. Рамешвили и др.) составляют до 40% всех опухолей, возникающих внутри полости черепа.

ИСТОЧНИК МЕТАСТАЗОВ В ГОЛОВНОЙ МОЗГ

В головной мозг обычно распространяются злокачественные новообразования почек, легких, молочной железы, щитовидной железы, реже - новообразования мочевого пузыря, яичников и простаты. Самая частая ситуация - рак легкого с метастазами в головной мозг. Также склонность к распространению в полость черепа имеют меланомы, практически никогда не метастазируют саркомы. Примерно в 7,8% случаев определить первичную опухоль не представляется возможным.

Частота метастазирования различных опухолей в головной мозг (Б. В. Гайдар, Т. Е. Рамешвили)

ЛОКАЛИЗАЦИЯ МЕТАСТАЗОВ В ГОЛОВНОЙ МОЗГ

Существуют разные типы расположения вторичных опухолей в полости черепа. Эти типы зависят от того, какие именно структуры поражены. Опухоли метастазируют:

1) В кости черепа

2) В твердую мозговую оболочку. Такой тип распределения вторичных опухолей характерен больше всего для аденокарциномы предстательной железы, светлоклеточного рака почки, меланомы.

3) В мягкую оболочку мозга (синонимы: карциноматозный менингит, карциноматоз мягкой оболочки мозга). Опухоли, чаще всего метастазирующие в мягкую мозговую оболочку: аденокарцинома бронха, молочной железы, желудка

4) Метастазы собственно в головной мозг, в паренхиму головного мозга.

80% всех вторичных опухолей локализуются в полушариях мозга
15% в мозжечке
5% в мозговом стволе

МЕХАНИЗМ РАСПРОСТРАНЕНИЯ ОПУХОЛЕЙ В МОЗГ

Существуют несколько путей распространения раковых клеток по организму. Чаще всего распространение опухоли происходит гематогенным путем (через артериальные кровеносные сосуды). Обычно вторичные опухоли происходят из внутрилегочных узлов (причем, это может быть и первичный рак, и метастаз в легкое). Реже происходит распространение опухолей позвоночника через венозную систему позвонков.

Большое значение в распространении опухолевого поражения имеет спинномозговая жидкость (ликворный путь ). Таким образом метастазируют первичные опухоли спинного и головного мозга (медуллобластома, глиболастома, пинеобластома). Возможно также контактное распространение метастатической опухоли по мозговым оболочкам . В некоторых случаях встречается и лимфогенный путь распространения.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ МЕТАСТАЗОВ В ГОЛОВНОЙ МОЗГ

Симптомы при метастазах в головном мозге может быть аналогичны таковым при первичных опухолях, выраженность симптоматики зависит от размера, локализации и количества метастазов, а также от типа их роста, сдавления окружающих мозговых структур, выраженности отека мозговой ткани и т. д.

Наиболее частые симптомы метастазов в головной мозг:

Парезы и параличи
Нарушение речи
Нарушения сознания (помрачнение или отсутствие)
Судороги (генерализованные или локальные)
Нарушение психических функций

КТ-ПРИЗНАКИ МЕТАСТАЗОВ В ГОЛОВНОЙ МОЗГ

Как выглядят метастазы в головной мозг на компьютерной томографии (КТ)? Практически во всех случаях выявляется единичное (реже) либо множественные (чаще) объемные образования, которые отвечают следующим параметрам:

Форма неправильная или сферическая

Структура неоднородная, в центре очага может обнаруживаться область низкой плотности, обусловленная некрозом и распадом центральной части опухоли. По периферии - более плотный «ободок», который отражает активную часть опухоли, имеющую кровеносные сосуды и обладающую способностью к росту. Этот «ободок» окружен зоной низкой плотности, отражающей отек ткани мозга. Ширина данной зоны может быть различной - от нескольких мм до нескольких десятков см. Относительно однородная структура без наличия участка низкой плотности в центре и без перифокального отека. Такая структура метастаза свидетельствует о его относительной «доброкачественности»

Отношение к прилежащим мозговым структурам. Очаги могут оказывать объемное воздействие различной степени выраженности на прилежащие отделы мозга, вызывая их смещение. Например, объемное образование в височной доле чаще всего приводит к выбуханию гиппокампа под намет мозжечка (височно-тенториальная дислокация), объемное образование мозжечка может воздействовать на мозговой ствол, приводя к его сдавлению, и т. д. Смерть при метастазах в мозг может наступить в результате сдавления мозгового ствола и нарушения дыхания и сердечной деятельности. В зависимости от локализации, вторичные очаги могут приводить к сдавлению церебральной ликворной системы, приводя к развитию окклюзионной гидроцефалии (резкому расширению центральных ликворных пространств на фоне повышения внутримозгового давления при окклюзии путей оттока ликвора из полости черепа)

Тип роста. Метастазы могут обладать инфильтративным типом роста (расти, разрушая окружающие ткани) и экспансивным типом (расти, раздвигая окружающие ткани). В первом случае они чаще всего дают осложнения в виде кровоизлияния, то во втором обычно обуславливают возникновение дислокаций.

Параметры контрастного усиления. Типичные вторичные опухоли в головном мозге увеличивают свою плотность в периферических отделах при внутривенном введении контраста, принимая вид «кольца», «полукольца», «спирали». Гораздо реже наблюдается равномерное контрастное усиление очага. Обычно центральная зона опухоли не усиливается, как и область перифокального отека.

Метастазы головного мозга, фото. На КТ с контрастным усилением у пожилой пациентки (в верхнем ряду слева) с жалобами на головные боли выявлены множественные объемные образования в левом полушарии мозга, интенсивно накапливающие контрастное вещество. Образования имеют характерную форму в виде «кольца». На изображениях в нижнем ряду и вверху справа определяются множественные очаги в головном мозге: отчетливо видны округлые образования с более плотным «ободком» по периферии, располагающиеся в левой теменной доле.

МРТ-признаки метастазов в мозг

МРТ - более чувствительный и специфичный метод в выявлении метастазов ЦНС по сравнению с компьютерной томографией. Вторичные опухоли имеют ряд общих черт при МР-исследовании.

Т1 ВИ (без контрастного усиления)

Изоинтенсивный либо умеренно гипоинтенсивный сигнал по отношению к белому веществу мозга от активной части опухоли
Гипоинтенсивный сигнал от центральной зоны (некроза и распада)

Гиперинтенсивный сигнал от центрального участка метастаза
Повышение интенсивности сигнала от отечных тканей мозга, окружающих вторичную опухоль, вследствие чего метастазы становятся более четкими на изображениях

МРТ с контрастным усилением

Выраженное увеличение интенсивности сигнала
Усиление сигнала по периферии в виде «кольца» или «короны»
Помогает дифференцировать кровоизлияиния в метастаз от геморрагического инсульта (выраженное усиление сигнала на Т1 ВИ)

Метастазы головного мозга на МРТ. Фото. Определяются множественные метастазы в мозг при раке легкого: слева в режиме Т1-ВИ в виде гипоинтенсивных образований, справа - в режиме Т2-ВИ виде множественных участков повышенного сигнала, окруженных зоной перифокального отека. У пациента подтверждена первичная опухоль легкого.

Отдельно необходимо рассмотреть МР-признаки метастазов меланомы в головной мозг, которые обладают сигнальными характеристиками, отличающимися от других опухолей вследствие наличия меланина в структуре. Метастазы безамилоидной меланомы выглядят на МРТ аналогично метастазам других опухолей, описанным выше. На Т1-ВИ они имеют резко гиперинтенсивный (высокий, яркий) сигнал, а наТ2-ВИ - изо- либо гипоинтенсивный (пониженный) сигнал.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) в диагностике вторичных опухолей ЦНС

Типичная картина вторичных очагов в головной мозг при ПЭТ - наличие зон повышенного захвата радиофармпрепарата (ФДГ - фтордезоксиглюкоза, либо препаратов меченых аминокислот, таких как метионин) с наличием очагов некроза, протяженных зон отека со сниженным захватом ФДГ.

Как выглядят метастазы на ПЭТ-КТ? Здесь виден опухолевый очаг в правой затылочной доле, значительно накапливающий РФП (меченный радиоактивным фтором метионин). ПЭТ-КТ - метод, признанный «золотым стандартом» не только в выявлении метастазов в мозг, но и позволяющий достоверно отличить их от других образований (кисты, абсцессы, гематомы, каверномы и т.п.). От тщательного анализа ПЭТ зависит результат диагностики.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА МЕТАСТАЗОВ В ГОЛОВНОЙ МОЗГ

ПРОГНОЗ И ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ ЖИЗНИ У ПАЦИЕНТОВ С МЕТАСТАЗАМИ В ГОЛОВНОЙ МОЗГ

В целом, прогноз при выявлении метастазов в головной мозг является неблагоприятным. Тот факт, сколько живут пациенты с метастазами в головном мозге, во многом зависит от наличия острой симптоматики, обусловленной следующими моментами:

Сдавление, дислокации и вклинения структур головного мозга
Вторичный ишемический инсульт либо кровоизлияние
Перекрытие путей оттока ликвора и развитие внутричерепной гипертензии
Прорастание в оболочки мозга и кости
Прорастание опухоли в сосуды мозга

При наличии хотя бы одного из состояний, перечисленных выше, возникает значительный риск для жизни пациента. Наоборот, при отсутствии осложнений, продолжительность жизни даже при наличии метастазов в мозге может быть достаточно длительной и достигать нескольких лет.

МЕТАСТАЗЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА - ЛЕЧЕНИЕ

Как лечить метастазы в головной мозг?

1) Хирургическое лечение - удаления образования из ткани мозга может быть показано в случае одиночной опухоли. Решение о том, прибегать или нет к такому лечению, принимает только нейрохирург.

2) Химиотерапия. Адекватно подобранное химиолечение способно значительно увеличить продолжиьтельность жизни даже при отсутствии радикального удаления опухоли. Тип выбранного препарата зависит от гистологического типа первичной опухоли и подбирается химиотерапевтом.

3) Облучение головного мозга при метастазах дает хорошие результаты при наличии хорошей аппаратуры и отсутствии противопоказаний. Вариантами лучевой терапии являются кибернож и гамма-нож. Фактически, здесь речь идет о лучевой хирургии: направленный пучок излучения разрушает патологическую ткань. Показания к этому методу определяются совместно лучевым терапевтом и нейрохирургом.

Повторная расшифровка результатов КТ или МРТ при метастазах имеет смысл при сомнениях в диагнозе, при необходимости экспертной оценки, при выборе специализированного лечения. Консультирование снимков специализированными рентгенологами в сложных или онкологических случаях стало частью дорогостоящего лечения за рубежом. В России действует Национальная телерадиологическая сеть - служба удаленных консультаций ведущих диагностов, с помощью которой можно получить альтернативное заключение по исследованию (КТ, МРТ или ПЭТ).

Онкологическое поражение кроветворной (миелоидной) ткани относится к категории гемобластозов, которое иначе называется раком костного мозга. Учитывая стадию заболевания, форму онкопоражения и возраст пациентов можно определить, сколько живут при раке костного мозга.

Под термином «рак костного мозга» специалисты подразумевают онкологическое поражение кроветворного органа – миелоидной ткани костного мозга, в которой с помощью стволовых клеток вырабатываются жизненно важные компоненты крови. Развиваясь в костном мозге, раковые клетки обладают способностью поражать костную ткань или вызывать рак крови.

Продолжительность жизни в зависимости от стадии заболевания

Болезнь протекает в 4 стадиях, каждая из которых указывает на степень развития патологии, но на ранних этапах она практически не диагностируется, поскольку симптомы указывают на многие другие заболевания. В некоторых случаях патологию можно выявить с помощью УЗИ.

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Самой тяжелой считается последняя стадия, при которой развивается саркома костного мозга с обширными метастазами, но чаще всего заболевания крови: лейкозы.

Стадии заболевания не имеют четкой симптоматики, как при других формах рака. О положительном прогнозе говорят после определения формы течения заболевания, его стадии, состояния пациента и его возраста. Однако в большинстве случаев он остается неблагоприятным.

1 стадия

Начальная стадия характеризуется нарушениями функционирования иммунной системы организма. На этом этапе происходит усиленное бесконтрольное деление атипичных клеток, и перерождение их в злокачественные. Впервые 5-10 лет применяется выжидательная тактика до того времени, когда болезнь начнет прогрессировать. Вероятность излечения на этом этапе остается достаточно высокой – практически 95-100% пациентов полностью излечиваются от заболевания.

2 стадия

На второй стадии происходит скопление раковых клеток, что приводит к формированию раковой опухоли, образованию ее ткани. Успех полного излечения остается по-прежнему высоким при условии своевременного выявления заболевания и правильно выбранной терапевтической тактики лечения, а выживаемость составляет 10 и более лет. Однако следует учитывать форму течения заболевания: при острой форме болезнь быстро прогрессирует.

3 стадия

На этом этапе происходит распространение раковых клеток по всему организму посредством лимфотока и кровотока. В этот же период начинается активное распространение метастазов. Вероятность полного излечения снижается наполовину, однако, после проведения эффективного курса лечения (как правило, химиотерапии) пациент может прожить 5-8 лет.

4 стадия

Последняя стадия считается самой сложной и тяжелой. На этом этапе наблюдается распространение метастазов в отдаленные органы, и развитие там опухолей различной этиологии. Положительный прогноз существенно снижается, а вероятность полного излечения приближается к нулю. С такой формой заболевания выживаемость может составлять 1-4 лет.

Формы заболевания

Рак костного мозга развивается из молодых и незрелых клеток и имеет несколько видов.
Заболевание может протекать в двух формах: острой, хронической и его особенностью является распространение по кровеносным сосудам.

Острая форма отличается более агрессивным течением и ранним метастазированием. При хронической форме болезнь протекает мягче, быстро достигается более стойкая ремиссия и прогноз выживаемости значительно выше.

В развитии болезни преобладает, в основном, острая и наиболее агрессивная форма рака. Она составляет 70-75%.

Острая форма заболевания при отсутствии лечения приводит к быстрому развитию поражения и скорой гибели пациентов, тогда как своевременное и адекватное лечение, наоборот, существенно продлевает их жизнь. Вероятность излечения при острой форме рака костного мозга составляет от 60-65% до 85-95% пациентов, среди которых могут быть дети и подростки.

Хроническая форма протекает значительно медленнее, но в некоторых случаях при наступлении бластного криза она переходит в острую форму, что означает быстрое прогрессирование заболевания. В результате такой патологии продолжительность жизни пациентов может составлять всего 6-12 месяцев, после чего летальный исход неизбежен.

Чтобы избежать этой печальной статистики еще при хроническом течении заболевания необходимо проводить своевременное лечение, в результате которого происходит ремиссия, что повышает продолжительность жизни до 5-7-лет.

Раковое поражение костного мозга считается излечимым заболеванием, и если после своевременно и адекватно проведенного лечения в течение 5 лет симптомы болезни не проявляются, можно утверждать, что пациент полностью здоров.