У больных с острым лейкозом возникают. Острый лейкоз. Проявления острого лимфобластного лейкоза

Острый лейкоз крови - тяжёлая болезнь. Патология заключается в опасных изменениях, происходящих в костном мозге и периферической крови человека, в результате которых поражаются внутренние органы.

Разновидности лейкоза крови

Существует два типа лейкоза, в зависимости от поражённых клеток крови:

• острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ).

ОМЛ больше подвержены люди старшего возраста, у которых происходит поражение миелоидной линии кроветворения.

Имеется несколько вариантов этого вида:

• с минимальными признаками дифференцировки;
• промиелоцитарный;
• миеломонобластный;
• монобластный;
• эритроидный;
• мегакариоцитарный.

Острым лейкозом крови страдают преимущественно дети до 15 лет в 85% случаев, а взрослые – в 15%. Мужчины поражаются недугом на 50% чаще . Опухоли возникают по причине нарушений лимфоидной линии кроветворения.

Заболеваемость двумя видами острого лейкоза составляет 35 человек на 1 млн жителей.

Причины рака крови

Современная медицина не установила точные предпосылки появления лейкоза крови, но обнаружила следующие факторы, вызывающие злокачественную мутацию клеток:

• влияние химических канцерогенов. Например, бензола, сигаретного дыма;
• наследственные предрасположенности. Болезнь нескольких членов семьи – нередкое явление;
• хромосомные трансформации (синдромы Клайнфельтера, Дауна);
• вирусные заражения, то есть аномальный ответ на них;
• сверхнормативное радиоактивное, электромагнитное воздействие;
• иммунодефицитные состояния;
• проведение химиотерапии или облучения.

Хромосомные изменения при остром лимфобластном лейкозе бывают:

• первичными – с нарушением свойства кровеобразующей клетки и образованием моноклоновой лейкемии;
• вторичными, которые проявляются злокачественными поликлоновыми формами.

Проявления острого лимфобластного лейкоза

Острая лейкемия проходит несколько стадий:

• первая - начальная (обычно не обнаруживается);
• полное проявление признаков лейкоза;
• ремиссия (частичная или нет);
• рецидив;
• состояние угасания функций организма.

Острый лимфобластный лейкоз обнаруживает несколько синдромов:

• Анемический, вызывающий мышечную слабость, сердцебиение, одышку, бледность кожных покровов, сонливость.
• Иммунодефицита, который ускоряет бактериальные, грибковые, вирусные заражения пациента.
• Геморрагический, выраженный сыпью на коже, гематомами, ухудшением свёртывания крови, носовыми кровотечениями.
• Костно-суставный, характеризующийся асептическим некрозом, остеопорозом, инфильтрацией суставной капсулы и надкостницы.
• Пролиферативный. Его признаками являются: увеличение вилочковой железы – у детей, печени и селезёнки – у взрослых, воспаление лимфатических узлов.
• Интоксикационный, когда происходит ухудшение аппетита, повышение температуры до 40° C, потливость, снижение массы тела.
• Нейролейкемии – метастазы в головном мозге, которые провоцируют нарушение речи, координации движений, головные боли. Наблюдается при ОЛЛ.

Совокупность синдромов лейкоза крови по-разному проявляется у мужчин и женщин.

Проходит два месяца с начала мутации первой стволовой клетки до проявления клинических симптомов болезни. Лейкоз крови развивается постепенно или внезапно. Признаки недомогания похожи на острую вирусную инфекцию.

Диагностика лейкоза у взрослых

Врач на основе симптомов заболевания назначает , чтобы подтвердить или опровергнуть подозрение на рак крови.

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых выявляют диагностикой, состоящей из трёх стадий:

• Общий анализ крови. Настораживающий результат – снижение числа тромбоцитов, уровня гемоглобина, высокое содержание лейкоцитов, увеличение молодых клеток крови – бластов.
• Биопсия лимфатических узлов и костного мозга в онкогематологическом отделении для анализа вида и степени развития недуга. Лейкемия подтверждается при выявлении в нём 20% аномальных клеток. Дополнительно назначают микробиологическую оценку материала пациента и периферической крови для выявления заболевания, хромосомных мутаций.
• Проводят проверку уровня патологии внутренних органов пациента с помощью ультразвукового исследования (УЗИ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), рентгена, электрокардиограммы сердца. Выполняют поясничный прокол с целью тестирования спинномозговой жидкости.

Методы лечения острой формы лейкоза крови

Терапию острого лейкоза крови проводят незамедлительно на основе проведённой диагностики в онкогематологических центрах по установленным схемам назначения лекарств – протоколам, соблюдая периоды, объёмы, сроки исследования для каждого вида рака крови.

Главная задача лечения острого лейкоза состоит в том, чтобы:

• возобновить здоровое кроветворение;
• добиться длительной ремиссии;
• восстановить полностью здоровье;
• предупредить рецидивы болезни.

На подбор протокола влияют следующие факторы:

• генетические проявления лейкоза;
• возраст пациента;
• реакция на предыдущую терапию;
• численность лейкоцитов в анализе крови.

Основные методы лечения острого лимфобластного лейкоза:

• Химиотерапия – основной способ борьбы с двумя видами лейкемии. Комбинированные цитопластические лекарства вводятся для уничтожения бластов в спинномозговой канал, внутривенно на протяжении нескольких лет курсом с учётом веса больного, уровня мутации крови. Внедряется новый вид химиотерапии – таргетный, когда используют препараты Иматиниб и Герцептин, которые обнаруживают нездоровые клетки и подавляют их рост. Результативность химиотерапии при ОМЛ – 85%, ОЛЛ – 95%.
• Биологический – приём служит для стимуляции защитных сил организма и удаления негодных клеток с помощью двух видов антител, а также «Интерферона», которые вводятся внутривенно.
• Лучевой способ лечения острого лейкоза, при котором используется радиотерапия – влияние на костный мозг под контролем компьютерной томографии. Обычно применяют перед его пересадкой. А также радиоиммунотерапия прикреплёнными к антителам облучёнными частицами с помощью препаратов Bexxar на основе изотопа йода и Зевалин.
• Хирургический путь - трансплантация костного мозга показана при ОМЛ и ОЛЛ во время первоначального ослабления недуга. Перед операцией уничтожают заражённые участки облучением организма и высокой дозой химиотерапии.

Лечебная трансплантация

Пересадка здоровых стволовых клеток от совместимого донора считается самым эффективным методом лечения острого лейкоза. Она происходит путём введения донорского материала в шейно-грудной области, что позволяет дозу лекарств увеличить во время химиотерапии. Процессу сопутствует приём медикаментов, препятствующих отторжению чужих клеток, которые через 14–20 дней вступают в действие по выработке лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов.

Главным условием операции является полная ремиссия лейкоза. Для предупреждения отторжения трансплантата перед этим осуществляют процедуру кондиционирования, которая ликвидирует оставшиеся бласты.

Перед пересадкой следует учесть противопоказания:

• пожилой возраст пациента;
• нарушения функций внутренних органов;
• рецидив лейкоза крови;
• острые инфекционные болезни.

Терапия острого лимфобластного лейкоза проходит в несколько стадий:

• Развивают и фиксируют ремиссию, ликвидируя лейкозные клетки в крови применением препаратов Преднизолона, Цитарабина или их аналогов.
• Достигнув стойкого ослабления процесса, проводят предотвращение возврата лейкоза лекарствами Пури-нетол и Метотрексат, которые убирают остатки бластов.
• Фиксируют достигнутый итог, разрушая остатки онкологических клеток консолидирующим лечением.
• Предупреждают повторение острого лейкоза долгосрочным применением химиотерапии в низкой дозе с помощью препаратов Цитозар и Преднизолон.
• Закрепляют полную ремиссию химиопрепаратами Меркаптопурин, Циклофосфан, которые повышают число лейкоцитов.

Показатели ремиссии острого лейкоза:

• цитогенетическая, в результате которой наступает полное излечение.
• гематологическая – клиническая, при которой состав костного мозга и периферической крови приходит в норму, пропадают клинические признаки недуга, нет очагов белокровия вне костного мозга.
• молекулярная, когда бласты нельзя найти с помощью молекулярно-генетического анализа.

Принципы сопутствующего лечения лейкозов крови

Успешное выздоровление зависит от множества причин. Предупреждение инфекций является основным условием выживания больного. Нередко врач назначает дополнительные меры:

• дезинтоксикационные препараты;
• цитостатики: Бусульфан, Нимустин для противодействия злокачественным новообразованиям;
• переливание крови для возмещения кровяных телец, потерянных во время химиотерапии;
• облучение головного мозга;
• антибиотики широкого спектра действия при повышении температуры - Тиенам, Меронем.;
• создание стерильной обстановки в палате пациента: кварцевание, проветривание, влажные уборки 5 раз в сутки, применение одноразового инструмента;
• изоляцию больного от контактов с возможными носителями инфекции;
• лекарства Граноцит и Нейпоген при пониженном содержании нейтрофилов в крови.

Правильное питание во время лейкоза – составляющая успешного выздоровления. Требуется полностью исключить жареную, копчёную пищу, ограничить потребление соли. Рацион для поддержания иммунитета должен состоять из большого количества витаминов, углеводов, белков, микроэлементов и жиров. Овощи и фрукты следует употреблять в варёном или тушёном виде.

Последствия лейкоза крови

Может стремительно развиваться, а без своевременного лечения приводит к смертельному исходу.

Прогноз острого лимфобластного лейкоза у взрослых зависит от следующих факторов:

• разновидности болезни;
• возраста пациента;
• распространённости поражения;
• реакции организма на проведение химиотерапии;
• сроков постановки диагноза;
• цитогенетические особенности белокровия.

Мужчины старше 60 лет, по прогнозу 5-летней выживаемости при ОЛЛ, составляют 20–40%, при ОМЛ – 20%, а для людей моложе 55 лет – 60%. До 25–35% больных не имеют рецидивов в течение 24 месяцев, а некоторые из них полностью излечиваются. Однако взрослые реже болеют ОЛЛ, чем ОМЛ.

Особенно отрицательное действие на организм человека оказывает химиотерапия, на фоне которой наступают такие последствия:

• рвота, тошнота, отсутствие аппетита;
• повреждение клеток крови, в результате которой наступает анемия, кровоточивость, частые инфекции;
• нарушение деятельности внутренних органов (почек, кишечника, сердца, печени);
• выпадение волос.

Биологические способы избавления от лейкоза порождают:

• кожный зуд;
• проявления, похожие на грипп;
• сыпь эпидермиса.

Результатом радиотерапии могут быть покраснения, чувство усталости.

Серьёзные последствия оказывает на человека пересадка донорского костного мозга. Её итогом является необратимое поражение желудочно-кишечного тракта, кожных покровов, печени. Результативность выздоровления при этом достигает лишь 15%.

Чтобы вовремя предупреждать неблагоприятные проявления острого лимфобластного лейкоза взрослые обязаны систематически проходить диагностирование костного мозга, крови, проводить электрокардиограмму сердца, другие проверки, назначенные врачом.

– заболевание, вызывающее тяжелые последствия. Важно проходить регулярные профилактические осмотры для обнаружения симптомов рака крови и своевременного лечения этого смертельно опасного заболевания.

Лейкоз – злокачественная патология, поражающая систему кровообращения. Ее первичный очаг локализации – ткани костного мозга.

Заболевание не имеет возрастных ограничений, но более чем в 90% выявленных случаев, недуг поражает взрослых людей. В последние несколько лет статистика заболевших лейкозом неуклонно растет.

Патология может протекать как в острой, так и иметь хроническую форму течения. В первом случае ее клинические проявления будут более выраженными, во втором – симптоматика крайне размыта и не всегда болезнь можно вовремя диагностировать.

Острая форма лейкоза характерна для лиц преклонных лет, тогда как хроническое проявление онкологии крови поражает людей молодого и среднего возраста . Именно в этой ситуации крайне важно внимательно следить за малейшими проявлениями болезни.

Первые симптомы

У подавляющего большинства пациентов с данным диагнозом на начальных стадиях его прогрессирования процесс протекает по-разному. Интенсивность проявляющих признаков определяется состоянием иммунных сил организма и общим физическим здоровьем человека.

Данный симптом считается одним из самых неспецифичных и поэтому практически всегда до определенного момента игнорируется. Это состояние очень близко к проявлениям простуды на том этапе, когда еще ничего не болит, но человек понимает, что с ним что-то не так.

Появляется мышечная слабость, сонливость, вялость. Часто этот «набор» сопровождается отечностью слизистой, головной болью, глазной слезоточивостью, свойственной вирусным заболеваниям.

Пациент начинает принимать противопростудные средства, в силу своей направленности они дают некоторый результат, устраняя физический дискомфорт, что на неопределенное время размывает симптоматику, и человек продолжает не замечать серьезной угрозы.

Анемия

Лейкоз, особенно его миелоидная форма, провоцируют склонность к кровоточивости, появлению гематом, синяков даже при незначительном механическом воздействии, чего в норме быть не должно.

Явление считается следствием нарушения клеточного строения тромбоцитов, при котором кровяные тельца утрачивают природную свертываемость . Во время такого состояния количество эритроцитов достигает предельно низкого уровня. Так возникает анемия. Именно из-за нее кожные покровы становятся бледнее обычного, что напрямую указывает на серьезные проблемы с кроветворением.

Потливость

Один из основных ранних признаков развития злокачественной аномалии крови. Особенно это актуально в случаях, когда в силу физиологических и анатомических особенностей ранее человек был не склонен к потливости.

Явление возникает спонтанно, не поддается коррекции. В основном, это происходит в ночное время в процессе сна. Такая потливость в онкологической практике трактуется как профузная и является результатом поражающих процессов центральной нервной системы.

Больные лейкозом фрагменты тканей – причина инфильтрации внешних эпителиальных покровов и желез, продуцирующих потовый секрет.

Увеличение лимфоузлов

Под поражающее действие прогрессирующей патологии попадают подчелюстные, ключичные, подмышечные и паховые узловые соединения, то есть, те их зоны, где имеются кожные складки. При этом их довольно просто обнаружить.

Поскольку пораженные раком лейкоциты активно скапливаются и развиваются дальше в лимфоузлах, то их увеличение – процесс неизбежный. Аномальные ткани постепенно заполняют незрелые формы, и узлы многократно увеличиваются в диаметре.

Они характеризуются эластичным и мягким внутренним содержанием, при этом механическое нажатие на опухоль сопровождается болью различной степени интенсивности, что не может не насторожить человека и требует консультации профильного специалиста.

Если лимфоузел больше 2 см, это уже далеко не норма, а скорее всего, развивающаяся онкологическая патология.

Увеличение печени и селезенки

Стоит отметить, что эти признаки довольно специфичны и могут иметь совершенно другую подоплеку. Важно понимать пограничные состояния увеличения этих органов, чтобы адекватно судить о возможных рисках проявления онкологии.

Что касается печени, то ее увеличение не является слишком выраженным и критичным. Больших размеров при таком диагнозе она практически никогда не достигает. Несколько доминирует в этом плане селезенка – она начинает активно расти уже на начальных этапах течения недуга и постепенно распространяется на всю площадь левой зоны брюшины.

При этом орган меняет свою структуру – он становится плотным в центре, и более мягким по краям. Дискомфорта и болезненных ощущений не вызывает, что затрудняет диагностику данной аномалии, особенно у пациентов с избыточной массой тела.

Основные симптомы

По мере прогрессирования заболевания симптоматика его течения становится ярче. На этом этапе крайне важно обратить внимание на вторичные признаки лейкоза, поскольку несвоевременное обращение за медицинской помощью является основной причиной смертности у взрослых от рассматриваемой злокачественной патологии.

Кровотечения

Лейкоз крови у взрослых, независимо от его формы, нарушает нормальные процессы выработки тромбоцитов, которые напрямую определяют качество свертываемости крови. По мере прогрессирования недуга это состояние усугубляется, в результате чего фибриновые сгустки, способные остановить кровотечение, попросту не успевают сформироваться.

В таком состоянии очень опасны даже неглубокие порезы, царапины. А носовые кровотечения чреваты серьезными потерями кровяной массы.

У женщин на фоне заболевания характерны обильные менструации, нарушения цикла и спонтанные маточные кровотечения.

Кровоподтеки

Синяки и кровоподтеки появляются внезапно, а их природой возникновения не является механическая травма пораженного фрагмента тканей. В этом состоит специфика признака, а необъяснимость их появления – результат низкого содержания тромбоцитов в плазме крови и вызванной этим, низкой свертываемостью крови.

Кровоподтеки могут появиться в любом участке тела больного, однако их преобладающее количество приходится на верхние и нижние конечности.

Боли в суставах

Болевой синдром в суставах отличается различной степенью интенсивности и является следствием большой концентрации больных клеток в головном мозге, в частности в тех областях, где концентрируется их максимальная плотность – в зоне грудины и тазовой кости в месте подвздошья.

По мере увеличения стадии лейкоза у взрослого человека раковые клетки прорастают в мозговую жидкость, попадают в нервные окончания и вызывают локальную боль.

Хроническая лихорадка

Хроническое повышение температурных показателей тела больного многие связывают с внутренними воспалительными процессами, однако, если данное явление не имеет за собой явной симптоматики, то с большой долей вероятности можно заподозрить злокачественные онкологические поражения органов.

Хаотичный рост числа лейкоцитов неизбежно вызовет биохимические процессы с высвобождающим действием компонентов, активизирующих деятельность гипоталамуса , который, в свою очередь, ответственен за увеличение температуры тела пациента.

Частые инфекционные заболевания

Хронический кашель, заложенность носовых ходов, приобретают практически регулярный характер, особенно при острой форме заболевания у взрослых.

Причина этому явлению – низкая функциональная способность лейкоцитов, несущих ответственность за иммуномоделирование клеток. Пораженный лейкозом организм больше не может качественно и быстро бороться с возбудителями вирусных и простудных инфекций, проникающих из окружающей среды, и недуг приобретает регулярный характер.

При таком состоянии у пациента нарушается микрофлора, что еще больше снижает восприимчивость к ОРВИ и простудам.

Постоянное недомогание

Постоянное чувство усталости и физической ослабленности даже после полноценного отдыха, связанное с этим состоянием чувство безразличия и депрессии, напрямую являются следствием падения уровня эритроцитов. Этот процесс возникает молниеносно и так же стремительно прогрессирует.

Часто на фоне этого снижается аппетит, человек начинает терять массу тела, поскольку на опухолевую трансформацию раковых кровяных клеток взрослому организму требуются большие энергетические ресурсы. В результате больной становится слабым и обессиленным.

Отличительные симптомы по типам

Клинические проявления лейкоза у взрослого человека могут несколько отличаться и иметь более нестандартные проявления в зависимости от типа заболевания. Помимо общих признаков, свойственных патологии, выявлены следующие специфические симптомы развития опухолевых процессов крови.

Хронический миелобластный лейкоз

Проявления миелобластной онкологии в хронической стадии течения помимо общих признаков болезни чреваты:

• учащенным сердцебиением или напротив, замедленным сердечным ритмом;
• грибковыми поражениями полости рта – стоматит, ангина;
• почечная недостаточность – проявляется, начиная с 3 стадии течения недуга;

Хронический лимфобластный лейкоз

Принадлежит к группе неходжинских проявлений лимфомы, основная причина которой – генетический фактор. На фоне заболевания развиваются:

• сильные нарушения иммунной функции — влекут за собой резкое ухудшение состояния здоровья и дисфункцию ряда важнейших систем и отделов жизнедеятельности организма;
• патологии мочеполовой сферы – наиболее часто диагностируется цистит, уретрит, и лишь в процессе их терапии выясняется истинная причина их появления;
• склонность к нагноению – гнойные массы скапливаются в области подкожной жировой клетчатки;
• легочные поражения – нередко именно они приводят к летальному исходу на фоне основного диагноза – лейкоза;
• опоясывающий лишай – протекает тяжело, быстро поражает большие площади тканей, часто переходит на слизистые фрагменты.

Острый лимфобластный лейкоз

Течение заболевания сопровождают следующие отличительные признаки:

• выраженная интоксикация организма – проявляется в различного рода вирусных, бактериальных инфекциях и воспалительных процессах;
• рвотный рефлекс – сопровождается неконтролируемым течением. В составе рвотных масс присутствует большое количество кровяных фрагментов;
• нарушение дыхательной функции , и как следствие, развитие сердечной недостаточности.

Острый миелобластный лейкоз

Заболевание, в отличие от других видов лейкоза, у больных во взрослом состоянии развивается крайне стремительно и уже на этапе формирования опухоли могут быть характерны сопутствующие конкретному типу рака, симптомы:

• резкое, более 10% от общей массы тела, снижение веса – похудение происходит очень быстро, больной спустя пару месяцев спонтанно теряет жировую массу;
• боль в области живота – вызвана ростом паренхиматозных отделов;
• дегтеобразные испражнения – их причина – кровотечения ЖКТ;
• высокое внутричерепное давление – происходит вследствие отека зрительного нерва и острой головной боли.

Информационно-познавательное видео о симптомах болезни:

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .

– опухолевое поражение кроветворной системы, морфологической основой которого выступают незрелые (бластные) клетки, вытесняющие нормальные гемопоэтические ростки. Клиническая симптоматика острого лейкоза представлена прогрессирующей слабостью, немотивированным подъемом температуры, артралгиями и оссалгиями, кровотечениями различных локализаций, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, гингивитами, стоматитами, ангинами. Для подтверждения диагноза необходимо исследование гемограммы, пунктата костного мозга, биоптата подвздошной кости и лимфоузлов. Основу лечения острых лейкозов составляют химиотерапевтические курсы и сопроводительная терапия.

Общие сведения

Причины острого лейкоза

Первопричиной острого лейкоза является мутация гемопоэтической клетки, дающей начало опухолевому клону. Мутация кроветворной клетки приводит к нарушению ее дифференцировки на ранней стадии незрелых (бластных) форм с дальнейшей пролиферацией последних. Образующиеся опухолевые клетки замещают нормальные ростки гемопоэза в костном мозге, а в дальнейшем выходят в кровь и разносятся в различные ткани и органы, вызывая их лейкемическую инфильтрацию. Все бластные клетки несут в себе одинаковые морфологические и цитохимические признаки, что свидетельствует в пользу их клонального происхождения от одной клетки-родоначальницы.

Причины, запускающие мутационный процесс, не известны. В гематологии принято говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития острого лейкоза. В первую очередь, это генетическая предрасположенность: наличие в семье больных с острым лейкозом практически утраивает риск заболевания у близких родственников. Риск возникновения острого лейкоза повышается при некоторых хромосомных аномалиях и генетических патологиях - болезни Дауна , синдроме Клайнфельтера , Вискотта-Олдрича и Луи-Барра , анемии Фанкони и др.

Вероятно, что активация генетической предрасположенности происходит под действием различных экзогенных факторов. В числе последних могут выступать ионизирующая радиация, химические канцерогены (бензол, мышьяк, толуол и др.), цитостатические препараты, используемые в онкологии. Нередко острый лейкоз становится следствием противоопухолевой терапии других гемобластозов – лимфогранулематоза , неходжкинских лимфом , миеломной болезни . Подмечена связь острых лейкозов с предшествующими вирусными инфекциями, угнетающими иммунную систему; сопутствующими гематологическими заболеваниями (некоторыми формами анемий, миелодисплазиями, пароксизмальной ночной гемоглобинурией и др.).

Классификация острого лейкоза

В основе геморрагического синдрома лежит выраженная тромбоцитопения. Диапазон геморрагических проявлений колеблется от мелких единичных петехий и синяков до гематурии, десневых, носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечений и пр. По мере прогрессирования острого лейкоза кровотечения могут становиться все массивнее вследствие развития ДВС-синдрома .

Гиперпластический синдром связан с лейкемической инфильтрацией как костного мозга, так и других органов. У больных острым лейкозом наблюдается увеличение лимфоузлов (периферических, медиастинальных, внутрибрюшных), гипертрофия миндалин, гепатоспленомегалия . Могут возникать лейкозные инфильтраты кожи (лейкемиды), оболочек мозга (нейролейкоз), поражение легких, миокарда, почек, яичников, яичек и др. органов.

Полная клинико-гематологическая ремиссия характеризуется отсутствием внекостномозговых лейкемических очагов и содержанием бластов в миелограмме менее 5% (неполная ремиссия – менее 20%). Отсутствие клинико-гематологических проявлений в течение 5 лет расценивается как выздоровление. В случае увеличения бластных клеток в костном мозге более 20%, их появления в периферической крови, а также выявления внекостномозговых метастатических очагов диагностируется рецидив острого лейкоза.

Терминальная стадия острого лейкоза констатируется при неэффективности химиотерапевтического лечения и невозможности достижения клинико-гематологической ремиссии. Признаками данной стадии служат прогрессирование опухолевого роста, развитие несовместимых с жизнью нарушений функции внутренних органов. К описанным клиническим проявлениям присоединяются гемолитическая анемия , повторные пневмонии, пиодермии , абсцессы и флегмоны мягких тканей, сепсис , прогрессирующая интоксикация. Причиной смерти больных становятся некупируемые кровотечения, кровоизлияния в мозг , инфекционно-септические осложнения.

Диагностика острого лейкоза

Во главе диагностики острых лейкозов стоит оценка морфологии клеток периферической крови и костного мозга. Для гемограммы при лейкемии характерна анемия, тромбоцитопения , высокая СОЭ, лейкоцитоз (реже лейкопения), присутствие бластных клеток. Показателен феномен «лейкемического зияния» - промежуточные стадии между бластами и зрелыми клетками отсутствуют.

С целью подтверждения и идентификации разновидности острого лейкоза выполняется стернальная пункция с морфологическим, цитохимическим и иммунофенотипическим исследованием костного мозга. При исследовании миелограммы обращает внимание увеличение процента бластных клеток (от 5% и выше), лимфоцитоз, угнетение красного ростка кроветворения (кроме случаев о. эритромиелоза) и абсолютное снижение или отсутствие мегакариоцитов (кроме случаев о. мегакариобластного лейкоза). Цитохимические маркерные реакции и иммунофенотипирование бластных клеток позволяют точно установить форму острого лейкоза. При неоднозначности трактовки анализа костного мозга прибегают к проведению трепанобиопсии .

С целью исключения лейкемической инфильтрации внутренних органов производится спинномозговая пункция с исследованием ликвора, рентгенография черепа и органов грудной клетки, УЗИ лимфатических узлов , печени и селезенки. Кроме гематолога, больные острым лейкозом должны быть осмотрены неврологом, офтальмологом, отоларингологом, стоматологом. Для оценки тяжести системных нарушений может потребоваться исследование коагулограммы, биохимического анализа крови, проведение электрокардиографии, ЭхоКГ и др.пролежней , туалета половых органов после физиологических отправлений; организации высококалорийного и витаминизированного питания.

Непосредственно лечение острых лейкозов проводится последовательно; основные этапы терапии включают достижение (индукцию) ремиссии, ее закрепление (консолидацию) и поддержание, профилактику осложнений. Для этого разработаны и используются стандартизированные схемы полихимиотерапии , которые подбираются гематологом с учетом морфологической и цитохимической формы острого лейкоза.

При благоприятной ситуации ремиссия обычно достигается в течение 4-6 недель усиленной терапии. Затем, в рамках консолидации ремиссии проводится еще 2-3 курса полихимиотерапии. Поддерживающая противорецидивная терапия осуществляется еще в течение не менее 3-х лет. Наряду с химиотерапией при остром лейкозе необходимо проведение сопроводительного лечения, направленного на предупреждение агранулоцитоза, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, инфекционных осложнений, нейролейкемии (антибиотикотерапия, переливание эритроцитарной, тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы , эндолюмбальное введение цитостатиков). При лейкемической инфильтрации глотки, средостения, яичек и др. органов проводится рентгенотерапия очагов поражения.

В случае успешного лечения достигается уничтожение клона лейкозных клеток, нормализация кроветворения, что способствует индукции длительного безрецидивного периода и выздоровления. Для предупреждения рецидивов острого лейкоза может быть проведена трансплантация костного мозга после предварительного кондиционирования путем химиотерапии и тотального облучения .

По имеющимся статистическим сведениям, использование современных цитостатических средств приводит к переходу острого лейкоза в фазу ремиссии у 60-80% больных; из них у 20-30% удается добиться полного выздоровления. В целом прогноз при острых лимфобластных лейкозах более благоприятен, чем при миелобластных.

Заболевания кровеносной системы, независимо от конкретного их диагноза, всегда классифицируются как сложные, сопряженные с серьезными последствиями для организма.

Это вдвойне актуально, если речь идет о проявлениях онкологического характера в активной его стадии – в этом случае существует прямая угроза жизни больного.

Острый лейкоз крови – один из вариантов ракового поражения, формирующийся в зоне локализации костного мозга и по мере прогрессирования провоцирующий необратимые нарушения в работе системы кроветворения.

Происходит заболевание из незрелых мозговых клеток либо из клеток собственно кровяной плазмы. Заболевание характеризуется быстрым, стремительным прогрессированием и практически бесконтрольным течением.

Причины

В результате развития болезни костный мозг быстро замещается больными фрагментами тканей , благодаря чему резко снижается его способность к клеточному репродуцированию. Организм уже не в состоянии воспроизводить необходимое число здоровых, полноценно функционирующих клеток.

Вирус Эпштейна Барр

Причина такого явления до конца не изучена, однако ученые выявили ряд провоцирующих факторов, способных вызвать острую вспышку белокровия – так в обиходе называют лейкоз:

• генетический фактор – наличие в анамнезе близких родственников аналогичного диагноза в несколько раз повышают риски его развития путем передачи по наследству в период внутриутробного развития;
• заражение организма рядом патогенных вирусов – Эпштейна, ВИЧ, лимфотропные поражения – эти недуги в каждом четвертом случае ведут к раковым поражениям;
• негативное влияние радиации – превышение предельно допустимой дозы радиоактивного воздействия на организм человека нарушает структурное содержание состава крови, и резкое увеличение или, напротив, снижение ряда значимых ее показателей, дает толчок для активизации процессов атипичного деления клеток на молекулярном уровне;
• хромосомные отклонения – длительное время, сохраняясь в организме пациента в стадии латентности, в один момент такие аномалии способны нарушить структурную решетку ДНК, отвечающую за нормальную регенерацию клеток и спровоцировать их перерождение в раковые;
• ВИЧ – инфекции, СПИД – эти заболевания резко снижают защитные силы организма и делают кровеносную систему открытой для формирования патологических процессов мутации клеток.

Специфика различия острой и хронической форм лейкоза состоит в том, что в первом случае его провоцирует совокупность нескольких перечисленных причин и факторов. Для хронической формы достаточно длительного воздействия на систему кроветворения единичного фактора.

Виды

Среди ряда проявлений рака крови, наиболее распространены две основные формы его течения в активной стадии:

острый лимфобластный лейкоз – характеризуется поражением сначала клеток костного мозга, а затем – лимфатических узловых соединений, селезенки и вилочокой железы. Основная группа риска – дети дошкольного возраста.

Болезнь наносит необратимые последствия нервной системе – это случается на фоне химиотерапии или как рецидив после других способов лечения белокровия. Процент выживаемости – не более 60%;

острый миелобластный лейкоз – в качестве «жертвы» выбирает взрослых граждан. Прогноз на излечение несколько оптимистичен – порядка 80%. Характеризуется следующими параметрами: цитоплазма диффузно окрашена, имеет липиды, эстеразы, что не считается нормальным для других топов.

Поражает легкие, желудок, кишечник. На стадии обострения раковые клетки в течение короткого промежутка времени быстро наполняют костный мозг.

Стадии

Острый лейкоз крови отличается от других форм рака степенью прогрессирования, поражающей способностью воздействия на организм больного и не может быть классифицирован по стандартным этапам течения.

Заболевание проходит следующие стадии:

• начальная – на данном этапе происходит форсирование патологии. По времени этот период непродолжителен и практически сразу проявляется выраженной симптоматикой. Если аномалию удается диагностировать на начальной стадии – шанс на пятилетнее вживание есть у 50% пациентов;

фаза ремиссии – считается следствием проведенного лечения и является результатом его эффективности. Характеризуется видимыми улучшениями здоровья и общего физического состояния.

Результаты лабораторных проб качественного содержания клеток костно-мозгового отдела практически соответствуют норме. Процент выживаемости и попадания в длительную фазу ремиссии – около 40;

• стадия частичной ремиссии – состояние больного является стабильным, терапия цитостатическими препаратами дает стойкую положительную динамику течения заболевания. При этом при углубленном исследовании крови на онкомаркеры признаки наличия опухоли сразу обнаруживаются. Шанс на преодоление пятилетнего жизненного порога есть лишь у 25% пациентов;
• термальная стадия – наступает при условии отсутствия эффективности от проведенного курса интенсивной терапии. Патология стремительно поражает организм, основные показатели состояния крови и костного мозга резко снижаются. Единственное решение, позволяющее дать шанс пациенту на жизнь – трансплантация костного мозга. Ее эффективность составляет не более 14%.

Симптомы

Клинические проявления болезни при острой его стадии наблюдаются практически сразу. Они несколько отличаются от признаков, свойственных хронической форме течения и выглядят следующим образом:

• гематомы и кровоизлияния местного характера – самый ранний симптом. Человек жалуется на частую, плохо купируемую кровоточивость десен, чего ранее не наблюдалось. Регулярные кровотечения из носовых ходов. У женщин это проявляется и внезапными маточными кровотечениями, возникающими в середине менструального цикла;
• резкое снижение веса – более 15 – 20% от первоначальной массы. Такое скоротечное похудение часто грозит кахексией, что при данном диагнозе недопустимо и приводит к быстрой летальности;
• слабость, вялость, апатия и ощущение усталости – эти признаки сопровождают больного сразу после пробуждения и не компенсируются полноценным сном и отдыхом. Пациент жалуется на смутность мыслей, тремор верхних конечностей и неспособность сосредоточиться на конкретных вещах. Причина – быстрое угнетение иммунной системы и необратимые поражения ЦНС;
• частые простудные заболевания – их лечение проходит крайне затруднительно и сопровождается рядом осложнений – бронхиты, трахеиты. На данном этапе больной крайне восприимчив к любым вирусным инфекциям;
• субфебрильная гипертермия – чревата высокой температурой, ознобом, лихорадкой. При этом большинство пациентов жалуются на ночную потливость;
• потеря интереса к еде – отсутствие аппетита является следствием сбоя в работе органов пищеварения и тяжести в левой подреберной зоне, что спровоцировано негативным влиянием заболевания на эти отделы организма.

Осложнения

Молниеносное течение заболевания и не всегда своевременно проведенная терапия могут вызвать ряд осложнений, которые опасны для слабого организма пациента и способны представлять угрозу для его жизни:

• тяжелые инфекционные патологии – вплоть до пневмонии и острой формы туберкулеза. Это объясняется поражающим действием опухоли на дыхательную систему и препятствием для нормального функционирования ее естественных защитных барьеров;
• сердечная недостаточность – развивающиеся на ее фоне инсультные и инфарктные состояния губительно сказываются на клинической картине течения недуга, и при переходе ситуации в мозговые кровоизлияния грозят мгновенной смертью больного;
• анемия – ее развитие происходит на фоне дефицита основных показательней качественного состояния плазмы – красных кровяных телец. Заболевание проявляет себя крайне тяжелой формой течения, ее последствия практически всегда необратимы.

Особенности болезни у детей

Хроническая форма лейкоза у детей практически не встречается, тогда, как острая диагностируется достаточно часто. Чаще всего – это лимфобластное его проявление. В группе риска находятся 2-3 летние мальчики со светлой кожей , они болеют в несколько раз чаще, чем малыши азиатского расового типа.

Миелоидный вид рака крови проявляется несколько раньше – уже на первом, максимум втором году жизни и в половой принадлежности он не избирателен. В школьном возрасте недуг практически не диагностируется по причине не преодоления этого порога юными пациентами.

Профилактика

Поскольку острый лейкоз крови – патология сложная, риск летального исхода слишком велик, профилактика – важнейший способ минимизировать его появление у лиц, входящих в группу риска.

Максимально обезопасить себя и своих близких поможет соблюдение следующих рекомендаций врачей-онкологов:

• сведение к нулю всех причин , способных спровоцировать формирование аномалии костного мозга (рассмотрены ранее);
• регулярное, не реже 1 раза в год, прохождение углубленных обследований , позволяющих своевременно диагностировать рак;
• при появлении первых симптомов, характерных для острой формы заболевания, необходимо немедленно обращаться в клинику за консультацией;
• проводить профилактические мероприятия по закаливанию организма, повышая тем самым сопротивляемость вирусным и инфекционным болезням;
• с особой осторожностью относиться к приему лекарственных препаратов , способных негативно влиять на качество крови.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .

(белокровие, лейкемия, рак крови) - злокачественная болезнь кроветворной системы. При заболевании раковая клетка может развиваться как из зрелых клеток крови, так и из незрелых стволовых клеток костного мозга. В итоге это приводит к появлению разных вариантов цитопений – тромбо-, грануло- и лимфоцитопении, анемии. Что, в свою очередь, способствует повышенной кровоточивости и снижению иммунитета с присоединением инфекции.

При лейкозе метастазы в различных органах (печени и др.) образуют лейкозные инфильтраты. В результате их работа нарушается, что может спровоцировать артрит, лимфаденит, инфаркт, аневризму и мигрень.

Разновидности и классификация болезни

По степени дифференциации злокачественных клеток рак крови может быть недифференцированный, цитарный и бластный .

В зависимости от симптоматических проявлений выделяются стадии лейкоза:

Начальная, обычно обнаруживается после первой атаки, имеющей яркие проявления.
Полная ремиссия.
Неполная ремиссия – заболевание имеет положительную динамику в результате выполняемой терапии.
Рецидив: если в двух анализах, взятых с интервалом в 2 недели, обнаруживается более 5% бластных клеток в красном костном мозге, подтверждается рецидив. При этом анализ крови может быть в норме.
Терминальная стадия – отмечается нарастающая тромбоцитопения, анемия, гранулоцитопения, отсутствие результата от цитостатического лечения и увеличение ракового разрастания.

По клиническому течению выделяют язвенно-некротическую, анемическую, опухолевидную, геморрагическую и смешанную формы заболевания.

Острые лейкозы по цитогенезу подразделяются на виды:

лимфобластный;
миелобластный;
промиелоцитарный;
монобластный;
миеломонобластный;
мегакариобластный;
недифференцированный;
эритромиелобластный .

Хронические лейкозы представлены лейкозами миелоцитарного, лимфоцитарного, моноцитарного происхождения:

миелолейкоз (с Ph"-хромосомой у детей и ювенильный);
миелосклероз;
мегакариоцитарный;
миелоцитарный;
базофильный;
восатоклеточный;
моноцитарный;
эритремия;
Т-клеточный пролимфоцитарный;
эозинофильный;
миеломоноцитарный;
нейтрофильный .

Также к ним относятся парапротеинемические лейкозы (миеломное заболевание, болезнь Сезари).

По общему числу лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови выделяют алейкемические, сублейкемические, лейкемические и лейкопенические формы заболевания.

У кошек встречается вирус лейкемии . Он поражает различные органы и иммунную систему, провоцируя различные виды рака и болезней иммунодефицита. Этот вид патологии проявляется только у животных и не распространяется на людей. У семейства кошачьих выделяют три вида заболевания брюшной и грудной полости или многоочаговый лейкоз. Также белокровием нередко страдает крупный рогатый скот, человеку нельзя есть мясо и пить молоко, получаемое от больных животных. Поскольку в них накапливаются продукты метаболизма и лейкозные клетки, что повышает вероятность заболеть раком.

Симптомы и признаки

Прогрессирует развитие вирусных, бактериальных и грибковых инфекций. Изначально, как правило, нарастают признаки катаральной ангины, переходящей в некротическую, формируется язвенный стоматит, в некоторых случаях происходит воспаление на слизистой надгортанника, неба и трахеи, возможна зубная боль и в тяжелых случаях пневмония.

Краткие интересные данные
- История лейкозов берет свое начало с 1845 года, именно в этот период Р. Вирхов выделил лейкемию как нозологическую форму.
- Статистика сообщает, что во всем мире за год отмечается более 350 тысяч случаев заболевания. Из них самой популярной формой является острый лимфообластной лейкоз.
- По своей распространенности лейкемия занимает 11 место в мире. Существует много книг, презентаций и т.д посвященных этой теме.
- Самый высокий процент заболевших в Австралии, Канаде и Новой Зеландии.
- 30% злокачественных болезней у детей – это лейкозы. Чаще всего у них первые симптомы проявляются на 4 году жизни.

В результате формирования лейкемических инфильтратов при перкуссии отмечается болезненность в костях (особенно таза и грудной клетки), гепатоспленомегалия и увеличение лимфоузлов. Лейкемические очаги могут разрастаться в коже (лейкозные фунгоиды) и клетчатке глаза.

Симптомы прогрессируют, на последней стадии болезни появляются участки некроза, развивается вторичная инфекция, общая интоксикация и септицемия.

Осложнения

Причины болезни

1. Наследственность. Больные лейкозом близкие родственники повышают вероятность заболеть. Также в эту группу входят лица с наследственными дефектами, сопровождающимися нестабильностью генотипа, хромосомными нарушениями (синдром Тернера, Дауна, Блюма, Кланфельтера) и иммунными патологиями (синдром Вискотта-Олдрича, Луи-Барра, Брутона).

2. Инфекционно-вирусные причины. Многие РНК и ДНК-содержащие вирусы являются бластомогенными. К ним относятся вирусы миелобластоза, лейкозов мышей, птиц, группы герпеса, папова и оспы, эритробластоза, саркомы Рауса. Некоторые ученые склоняются к мнению, что в клетках человека уже имеется геном вируса, который под влиянием канцерогенов начинает проявлять свою активность.

3. Лучевое (ионизирующее) влияние. Прямое радиационное воздействие повреждает кольцевую хромосому, что в итоге и составляет субстрат опухоли. Примером является атомный взрыв в Японии, после которого был зафиксирован резкий всплеск заболеваемости лейкозом.

4. Канцерогены. Очень часто причины лейкоза обусловлены воздействием на организм человека различных медикаментов (левомицетин, антибиотики пенициллинового ряда, бутадион, цефалоспорины, цитостатики), химических веществ (пестициды, бензол, производные нефти) и питания (пищевых красителей).

Патогенез (механизм развития болезни) рака крови проявляется системным ростом лейкозных клеток в костном мозге. Мутировавшие бластные клетки подавляют дифференциацию здоровой стволовой клетки. В остром процессе костный мозг приобретает различные оттенки от малиново-красного до серовато-зеленого.

Диагностика

Основная диагностика лейкемии заключается в пункции костного мозга. С ее помощью производят идентификацию типа заболевания. Пунктат в некоторых случаях сложно взять из-за разрастания волокнистых структур. Количество всех видов клеток костного мозга определяют с помощью миелограммы.

Иммунофенотипирование бластов выполняют иммуноферментным методом на стекле с применением световой микроскопии или автоматизированным способом на проточном цитофлюориметре. Цитохимическое исследование позволяет выявить специфические для разных бластов ферментов, например, положительную реакцию на гликоген или миелопероксидазу.

На усмотрение врача диагностика может включать: рентген грудной клетки, исследование ликвора, эхокардиографию, биохимический анализ крови, ЭЭГ, ЭКГ, УЗИ. Эти методы также необходимы для определения показателей работы органов и систем.

Дифференциальная диагностика проводится с ВИЧ-инфекцией, инфекционным мононуклеозом и B12-дефицитной анемией.

Лечение

1. Химиотерапия. Препараты, комбинации которых используются: преднизолон, 6-меркаптопурин, метотрексат, винкристин, пурин, рубомицин, аспарагиназа. Лекарственные средства активно воздействуют на раковые делящиеся клетки. Их вводят внутривенно, перорально, в цереброспинальную жидкость. Высока вероятность развития осложнений лечения, таких как диарея, раннее наступление менопаузы, выпадение волос и другие.
2. Лучевая терапия – разрушение раковых клеток при помощи радиации. Манипуляция проводится 1-2 раза в день на протяжении 5 дней.
3. Трансплантация (пересадка) костного мозга.
4. Иммунотерапия – стимуляция естественных защитных сил организма (интерферон).

Профилактика

Прогноз при хронических лейкозах лучше, чем при острых. Острые формы заболевания проходят обычно более агрессивно и стремительно, вероятность перехода в ремиссию колеблется от 60 до 95%. Прогноз при хронической форме с полноценным лечением благоприятный, средняя продолжительность жизни составляет 6-20 лет.

Инвалидность дается с момента подтверждения диагноза, а при достижении стойкой и продолжительной ремиссии возможно ее снятие.

Народные методы лечения

Смешать 6 ст.л. плодов и листьев черники или брусники, заварить их в 1л кипятка. Пить отвар в течение дня на протяжении триместра. Чернику можно заменить березовыми почками, косточками мордовника, зубчаткой или чередой.
Следует съедать по 400гр в день сырой или печеной тыквы.
Полезно употреблять 3раза в сутки по 1 ст.л. настоя из медуницы и чабреца или из кедровых орехов.
Запарить в кипятке семечки льна и есть по 1 ст.л. 3 раза в сутки.
Добавляйте в чай листья земляники, верхушек цветущей гречихи, цветения медуницы и зверобой.
В рационе обязательно должна присутствовать белковая пища (печень, мясо, творог) и другие полезные продукты фрукты, яйца, зелень, овощи.