Миелиновые волокна сетчатки. Миелиновые нервные волокна диска зрительного нерва. Аномалии развития диска зрительного нерва

В том числе сетчатки и других оболочек, обнаруживают себя сразу же после рождения ребенка. Причин отклонений в процессе формирования органов зрения может быть несколько: от нарушений в хромосомном ряде и мутировавших генов, до заражения токсическими веществами экзогенными и эндогенными способами.

На внутриутробное развитие плода могут влиять различные внешние факторы.

В частности, это воздействие токсических веществ и лекарственных препаратов, радиационное излучение, а также заражение матери различными инфекциями. Это далеко не полный перечень рисков.

Чаще всего встречаются такие возбудители инфекций, как: токсоплазмоз, краснуха, сифилис, цитомегаловирус, а также СПИД. Наиболее разрушительное воздействие на плод эти инфекции оказывают в первом триместре беременности женщины.

Отклонения в развитии глаз могут вызывать такие вещества и медикаменты как этанол, талидомид, а также кокаин. Этанол, являющийся основой медицинского спирта, может стать причиной синдрома алкогольной интоксикации эмбриона.

Разновидности патологий развития сетчатки глаз включают:

• альбинизм,
• аплазию,
• врожденную гиперплазию пигментного эпителия,
• гипоплазию,
• дисплазию глазной сетчатки,
• колобому,
• врожденные отклонения в строении сосудов,
• миелиновые нервные волокна,
• факоматозы.

Под колобомой глазной сетчатки обычно понимают участок, на котором отсутствует не только, собственно, радужная оболочка, но и сосудистая сетка. При этом наружная соединительная ткань – склера – остается обнаженной, ее защищает только тонкая мембрана. Расположена колобома обычно либо в центре глазного яблока, либо ближе к нижней его половине. Возникновение колобомы чаще всего вызвано тем, что эмбриональная щель остается закрытой не полностью.

Зрительно колобому можно выявить по внешнему виду. Она представляет собой круглое или овальное белое пятно, находящееся близко или непосредственно прилегающее к зрительному нерву. Параллельно с колобомой у младенца может быть диагностирован микрофтальм, а также нарушения опорно-двигательного аппарата и других систем.

Дисплазия сетчатки

Дисплазией сетчатки называют такое отклонение в нормальном развитии эмбриона в утробе, при котором пропорции клеточного строения глазного яблока нарушаются. Довольно редко, но встречается отслоение или неплотное прилегание сетчатки глаза, которое провоцируется недостаточной инвагинацией оптического везикула. Это отклонение обычно свидетельствует о трисомии 13 и синдроме Вокера-Варбурга. Кроме того, дисплазии могут сопутствовать иные аномалии в развитии глаз, мозжечка и мышц.

Альбинизм

Элемент меланин, который защищает сетчатку глаз от ультрафиолета, вследствие генетических отклонений, при внутриутробном развитии может синтезироваться в недостаточном количестве. Связанное с недостатком меланина отклонение называют альбинизмом.

Также служат:

• дрожание глаз с высокой частотой;
• нарушения фокусировки глаз, часто сочетающиеся с астигматизмом;
• ухудшение остроты зрения;
• недостаточная пигментация глазного дна;
• недоразвитость желтого пятна – зоны максимальной остроты зрения;
• патологии перекреста зрительного нерва.

Все эти признаки проявляются также в недостаточной цветочувствительности, отклонении в яркостном восприятии; супернормальными показателями электроретинографии; асимметрия зрительных потенциалов между полушариями мозга. Альбинизм, причиной которого стало отсутствие синтезированного пигмента меланина и фермента тирозиназы, называется тирозиназонегативным. Таким людям, помимо всех описанных симптомов, присущи светлая кожа и белый цвет волос, они не могут находиться под влиянием прямых лучей солнца и загорать. Радужная оболочка глаз у альбиносов почти прозрачная, а ярко-розовый рефлекс глазного дна можно увидеть на расстоянии.

Вылечить альбинизм в настоящее время невозможно. Все, что можно сделать для таких пациентов – назначение защитных очков со светофильтрами, предотвращающими воздействие ультрафиолета на глаза.

Врожденная гиперплазия пигментного эпителия

Состояние сетчатки глаза, при котором она окрашена неравномерно, и присутствуют усиленно пигментированные пятна, называется врожденной гиперплазией пигментного эпителия . По форме эти очаги напоминают след медведя и могут быть как одиночными, так и множественными. Вокруг очагов гиперпигментации остальная сетчатка остается неповрежденной. Это нарушение, как правило, не доставляет существенных проблем. В очень редких случаях очаги гиперпигментированного эпителия видоизменяются в злокачественные образования и начинают увеличиваться в размерах.

ВИДЕО

Миелиновые нервные волокна

Среди ученых нет единого мнения относительно того, к какому разделу отнести такое нарушение в развитии глаз, как миелиновые нервные волокна . Согласно одним источникам – это патология сетчатки, другим – нарушение в структуре зрительного нерва.

При нормальном развитии глаз, зрительный нерв оказывается покрытым миелиновыми волокнами до заднего края решетчатой пластинки. В некоторых случаях это покрытие может распространиться за пределы диска зрительного нерва и услать нейронные волокна в сетчатке второго порядка. Миелиновые волокна выглядят как расходящиеся в разные стороны от диска зрительного нерва блестящие белые полоски. Эти волокна не обязательно должны быть связаны с диском зрительного нерва и, как правило, никак себя не проявляют. В редких случаях в сетчатке образуются участки с низкой остротой зрения, называемые скотомами.

Врожденные аномалии сосудистой сетки

Аномалии в развитии сосудов, имеющие врожденный характер, выражаются такими заболеваниями, как:

• гроздевидная ангиома;
• болезнь Коатса;
• капиллярная гемангиома Гиппеля-Линдау;
• кавернозная гемангиома глазной сетчатки;
• парафовеальные телеангиэктазии;
• милиарные аневризмы сетчатки Лебера;
• капиллярная гемангиома глазной сетчатки и прочие.

Под гроздевидной ангиомой понимают одностороннюю патологию, выражающуюся в наличии чрезмерно извитых и увеличенных в размерах, венах, артериях и артериовенозных шунтах.

Если это отклонение сочетается с поражением сосудов головного мозга, это состояние называют синдромом Вабурна-Мазона , для которого характерна потеря центрального зрения. В большинстве случаев эта патология не развивается и в лечении не нуждается.

Болезнь Коатса , или внешний геморрагический ретинит – это полученные при внутриутробном развитии патологии сосудистой сетки в глазу, которые вызывают устойчивое расширение мелких сосудов (капилляров, артериол), микро- и макроаневризмы сосудов. Эти деформации со временем приводят к выделению экссудата и отслаиванию сетчатки. Классифицируют это заболевание как нарушение сосудистой системы сетчатки. Болезнь Коатса поражает в основном мальчиков раннего детского возраста, причем распространяется только на один глаз.

Плотный ярко-желтый экссудат накапливается в пространстве позади сетчатки в глазном яблоке. В запущенных формах, заболевание может вызывать такие поражения глаз, как субатрофия глазного яблока, а также неоваскулярная глаукома. Телеангиэктазии, то есть расширение маленьких сосудов, сопровождают болезнь Коатса со средним уровнем тяжести.

Лечение заболевания направлено в первую очередь на устранение угрозы накапливания экссудата путем изоляции пораженных сосудов от общей системы кровоснабжения. Используются методы криотерапии, а также лазерная фотокоагуляция.

Хирургическое вмешательство оправдано только в тяжелых случаях отслоения сетчатки вследствие экссудации.

Факоматозы

Среди множества патологий развития можно отметить факоматозы . Проявляется эта группа заболеваний в виде доброкачественных новообразований – гемангиом, гамартом и узлов.

К фиброматозам можно отнести:

• туберозный склероз;
• нейрофиброматоз Реклингаузена;
• наследуемая по аутосомно-доминантному типу болезнь Гиппеля-Линдау;
• синдром Стерджа-Вебера-Краббе, выявляемый далеко не всегда.

Все заболевания опухолевого типа вызваны мутациями особых генов, в обычных условиях выступающих супрессорами опухолей.

Характерным для нейрофиброматоза Реклингаузена, НФ-1, является опухолевый процесс клеток, образующих миелиновый слой на аксонах нервных волокон. На коже НФ-1 проявляет себя в виде множественной фибромы. Нейрофиброматоз-1 формируется вследствие мутации гена, находящегося в 17-й хромосоме локус 17qll.2. По причине прорастания опухоли у ребенка развивается нейроматозная слоновость. Обнаружить НФ-1 можно по характерным светло-коричневым пятнам на коже, если их более 6, локализованных в одном месте, размером более 150 мм.

Под гамартомой понимают такое доброкачественное образование, которое по своей клеточной структуре не отличается от органа-носителя. Развивается она из эмбриональной ткани. На определенном этапе часть клеточных популяций отклоняется от нормального процесса развития, изменяется их плотность и соотношение, образуя гамартому. Во взрослом возрасте у пациентов на радужке можно увидеть узелки Лиша, или меланоцитарные гамартомы, развитие которых обычно продолжается до появления признаков на кожных покровах.

Если нервные окончания сплетаются в комок и приобретают гипертрофированную форму из-за разросшихся в муциновом веществе эндоневральных фибробластов и шванновских клеток, устилающих нервные волокна, то можно утверждать, что речь идет о плексиформной нейрофиброме .

Нейрофиброматоз Реклингаузена может провоцировать осложнения в виде сужения и нарушения проводящей способности сосудов, что впоследствии приводит к периваскулярной фиброглиальной пролиферации. Выявить данные осложнения можно по характерным признакам, включающим: , артериовенозные шунты, бессосудистые области на периферии, фиброглиальные мембраны в пространстве под ретиной.

Если опухолевый процесс вызывает нарушение функционирования и деформацию тканей, его необходимо устранить.

Нейрофиброматоз , развивающийся по 2-му типу, крайне редко встречается. Для него присуще двустороннее разрастание шванновских клеток на слуховом нерве. На глазах это заболевание проявляется в виде менингиомы или глиомы зрительного нерва, а также гамартом на сетчатке и пигментном эпителии.

– это вид патологии, который вызван мутацией гена хромосомы 3p25, и передается по наследству. Диагностируется это заболевание, зачастую, при или при диспансерном обследовании. По внешнему виду ангиома сетчатки представляет собой круглое новообразование с развитой сосудистой сеткой, аномально разветвленной.

По гистологическим особенностям данные опухоли сходны с гемангиобластомами мозжечка, поэтому они названы гемангиобластомами сетчатки. Особенностью гемангиобластом сетчатки является их параллельный экзофитный и эндофитный рост, в котором может быть задействован как сам зрительный нерв, так и его диск. Данной опухолью также часто поражается желтое пятно. Поражаться гемангиобластомой могут и другие органы. В частности, параллельно с ангиоматозом сетчатки может диагностироваться кистоз или рак почек, феохромоцитома и другие патологии.

Способы лечения ангиоматоза могут включать хирургическое вмешательство по устранению опухолевого очага, а также лазерную коагуляцию и криотерапию.

Крайне тяжелое и весьма редкое поражение зрительной системы – заболевание Бурневилля или туберозный склероз . Возникает этот недуг по причине мутаций генов 9-й и 16-й хромосом, и передается по наследству по аутосомно-доминантному типу. В большинстве случаев туберозный склероз , ангиофибромой на коже лица и умственной неполноценностью. Туберозный склероз вызван опухолевыми очагами белого цвета, находящимися возле диска зрительного нерва на глазном дне. На самом зрительном нерве могут располагаться астроцитомы, которые легко спутать с ретинобластомами.

Излечением данного заболевания занимаются неврологи, однако при прогрессировании болезни, срок жизни пациентов крайне недолог.

Миелиновые волокна - редко встречающаяся врожденная аномалия, при которой от диска зрительного нерва в разные стороны, подобно лепесткам, расходятся белые пучки миелина. Миелиновые волокна в сочетании с миопией впервые описаны F.

Berg (1914).

Патогенез. ">! " і и волокна

встречаются, если миелинизация продолжается за пределы решетчатой пластинки. Наиболее правдоподобным объяснением этого факта является гетеротопия олигодендроцитов или глиальных клеток в слой нервных волокон сетчатки . Существует другая гипотеза, согласно которой миелин распространяется в сетчатку через врожденный дефект в решетчатой пластинке . B.Straats- ma и соавт. (І978) не обнаружили в ходе морфологических исследований дефекта решетчатой пластинки, поэтому пто- рая версия о патогенезе мнелиновых волокон ка-

і’ііс. 13.33. Миелин волокна. Поражена.і":и.

псришшиллярная область. V. " интактна. Острога зрения 1,0.

жется менее вероятной. G.S. Baarsma (1980) сообщил о развитии миелино- вых волокон у 23-летнего мужчины. Глазное дно этого пациента было сфотографировано 7 годами ранее во время обследования у офтальмолога в связи с диабетом, но миелиновых волокон при первом исследовании не выявлено.

Клинические проявления. Заболевание почти всегда одностороннее. В литературе имеются единичные описания двусторонних поражений . При офтальмоскопии миелиновые волокна напоминают белые «лисьи хвосты», веерообразно расходящиеся от диска зрительного нерва вдоль сосудистых аркад

Рис. 13.34. Врожденная пигментация диска зрительного нерва. Диск имеет нормальные размеры и серо-коричневый цвет. Сосудистый пучок центрирован, ход и калибр сосудов не изменены. Пигмент распространяется така® на перипапиллярную область с височной стороны

(рис. 13.32; 13.33). У 50 % пациентов с мислиновыми волокнами диска зрительного нерва выявляют осевую миопию, которая может достигать -20,0 дптр .

Зрительные функции. Острота зрения при этой аномалии составляет 0,01- 1,0. Снижение остроты зрения обычно отмечают у пациентов с поражением, вовлекающим макулу. В развитии амблиопии при этом синдроме важную роль наряду с рефракционными факторами играет экранирующее действие миелина. Дефекты поля зрения варьируют от расширения слепого пятна до центроцекальных скотом, что зависит от площади миелиновых «хвостов».

Электрофизиологические исследования. Амплитудные параметры ЭРГ находятся в пределах нормы, хотя часто встречается асимметрия показателей (амплитуда ЭРГ пораженного глаза обычно ниже, чем здорового). При регистрации ЗВП на вспышку амплитудно-временные параметры компонента Р100, как правило, нормальные. Иногда отмечают снижение амплитуды компонента Р100. При регистрации ЗВП на реверсивные паттерны почти у всех больных ізыяіирдат снижение амплитуды и удлинение латентности компонента Р100, преимущественно при использовании стимулов высокой пространственной частоты.

Лечение. Лечение пациентов с мислиновыми волокнами диска зрительного нерва и сетчатки включает оптическую коррекцию аметропии (очками или контактными линзами) и одновременную окклюзию здорового глаза. Лечение детей с этой аномалией необходимо начинать как можно раньше: оптимальные результаты удается достичь при проведении терапии у детей в возрасте 6 мсс-2 лет. Для контроля іа эффективностью лечения и влиянием окклюзии на парный глаі у детей ран- ісю возраста необходимо использовать регистрацию ЗВП. Ранняя оптическая коррекция и адекватная окклюзия парного глаза позволяют достичь высокой остроты даже у детей с мие- линовыми волокнами, вовлекающими макулу [Мосин И.М., 2001; Summers C.G. et al., 1991; Bradford G.M. et a!., 1992; Lee M.C., Gonzalez C, 1998].

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА

Патология зрительного нерва делится на врожденную и приобретенную. К наиболее часто встречаемой врожденной патологии относятся: миелиновые волокна диска зрительного нерва и сетчатки, которые представляют одну из наиболее частых аномалий. В норме миелинизация нервных волокон зрительного нерва как бы обрывается у решетчатой пластинки и на диск не распространяется. Иногда она распространяется на нервные волокна диска и сетчатку. Миелиновые волокна белого цвета, имеют неровные края, напоминая язык пламени, могут покрывать и сам диск на большом или меньшем протяжении, но могут быть и в сетчатке вне связи с диском, иногда располагаться в виде изолированных участков округлой формы. Сами по себе они на состояние функции глаз не влияют. При очень редкой локализации в области желтого пятна могут снижать в той или иной степени остроту зрения. Иногда миелиновые волокна сочетаются с другими аномалиями развития (микрофтальм, колобома хориоидеи и др.).

Псевдоневрит , который офтальмоскопически напоминает застойный диск или папиллит, как правило двусторонний и мало отличается от указанных приобретенных заболеваний. В большинстве случаев эта аномалия сочетается с более или менее высокой дальнозоркостью, редко с близорукостью. Снижение зрения при псевдоневрите зависит от аномалий рефракции, а не от псевдоневрита. Диагностика часто очень трудна. Врожденный характер помогает установить флюоресцентная ангиография, которая дает возможность отдифференцировать псевдозастой от застойного диска. При последнем отмечена выраженная экстравазальная гиперфлюоресценция, исследование слепого пятна, границы которого при псевдоневрите всегда нормальные, а также наблюдение в динамике. Описаны случаи семейного распространения ложного застойного соска.

^ Колобомы диска зрительного нерва встречаются в сочетании с эктазиями склеры, колобомами сетчатки, хориоидеи и другими аномалиями. Образуется в результате аномалии закрытия зародышевой щели. Полная колобома имеет форму округлого или овального углубления белого цвета, окруженного пигментным кольцом, располагающийся на месте диска. Колобома зрительного нерва часто сочетается с задним лентиконусом, ямкой диска зрительного нерва, колобомами хориоидеи. У детей колобома сочетается с синдромом эпидермального невуса, очаговой гипоплазии кожи Гольтца, окулоаурикуловертебральной дисплазией (синдром Гольденхара), синдром Дауна, Эдварса, Варбурга. Из врожденных аномалий можно отметить врожденную и наследственную атрофию зрительного нерва, которые могут развиваться вторично на почве врожденных и наследственных дизостозов костей черепа и в редких случаях в результате перенесенных внутриутробно инфекционных заболеваний головного мозга и зрительных нервов, а также двойной диск зрительного нерва, аномалия, которая бывает обычно односторонняя и может сопровождаться как сохранением нормального зрения, так и резким его нарушением. Может быть аплазия зрительного нерва, ямки диска, врожденная пигментация диска, друзы диска и сетчатки.

К приобретенной патологии относятся застойный диск, воспалительные заболевания, дегенеративные изменения, атрофия зрительного нерва, новообразования, а также повреждения.

^ ЗАСТОЙНЫЙ ДИСК ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА.

Отек диска может быть при менингитах, менингоэнцефалитах, арахноидитах, субдуральных и субарахноидальных гематомах, при травмах черепа, аневризмах крупных мозговых сосудов, тромбозах мозговых синусов, при остеодистрофических процессах на основании черепа. Из общих заболеваний, как на причину отека диска, надо отметить лимфогранулематоз, пернициозную анемию, лейкемию, гипертоническую болезнь, заболевание почек, болезнь Адиссона, глистную инвазию, у маленьких детей может быть причиной гидроцефалия и родовая травма. Патогенез застойного диска окончательно не установлен. По мнению Е.Ж. Трона наиболее достоверной является ретенционная теория Бэра, которая объясняет развитие застойного соска при повышении внутричерепного давления задержкой тканевой жидкости, оттекающей в полость черепа по зрительному нерву из-за сдавления его у выхода из оптического канала. В результате возникает отек диска, усиливающийся венозным стазом. В последние годы появились работы, указывающие на несостоятельность и этой теории. Клиническая картина отека диска соответствует динамике процесса. В начальной стадии при офтальмоскопии видна гиперемия, стушеванность границ, небольшая отечность краев диска и выстояние его в стекловидное тело. Слепое пятно увеличено, острота зрения может быть нормальной. Вены расширены, артерии не изменены. Постепенно увеличивается отек, размеры диска и его выстояние в стекловидное тело, границы стушевываются, увеличивается гиперемия диска, вены становятся извитыми, а артерии суживаются. Возникает стадия выраженного застойного диска. На диске и в окружающей ткани могут появиться множественные кровоизлияния, белые очажки транссудации и понизиться острота зрения. С дальнейшим прогрессированием процесса возникает картина резко выраженного застойного соска, когда гиперемия его и стушеванность границ так интенсивны, что он сливается с окружающим фоном. Выстояние диска может быть равным 6,0-7,0 Д. В редких случаях в макулярной области появляется фигура звезды, которая симулирует картину альбуминурического нейроретинита и тогда острота зрения может значительно снизиться, измениться поле зрения. Если в этих стадиях причина устранена, то возможно обратное развитие процесса и почти полное восстановление функций. Если застойный диск существует долго, то диск становится сероватым, явления застоя уменьшаются, сосуды суживаются и, наконец, если причина не устранена, наступает атрофия зрительного нерва после застойного диска с полной потерей зрения. Как правило, застойные диски при гипертензионном синдроме бывают двусторонними, но иногда наблюдаются и односторонние. Встречаются они при опухолях орбиты, травматической гипотонии глазного яблока, могут наблюдаться при заболеваниях головного мозга и при общих заболеваниях организма. Однако односторонний застойный диск может представлять собой лишь временный этап в развитии двустороннего застойного диска, т.к. позже может развиться застойный диск и на втором глазу. Развитие одностороннего диска при повышении внутричерепного давления до настоящего времени не объяснено. Дифференцировать застойный диск необходимо с невритом зрительного нерва и с псевдоневритом. Очень большое диагностическое значение имеет флюоресцентная ангиография. Иногда же окончательный дифференциальный диагноз может быть установлен лишь путем динамического наблюдения. Для установления диагноза застойного диска важны очень подробные анамнестические данные, (где надо учитывать такие жалобы больного, как периодический туман перед глазами, тошнота, рвота, головные боли, головокружение, брадикардия, эпилептические припадки); данные обследования – рентгенография и томография черепа, люмбальные пункции, тщательный неврологический осмотр, папиллометрия, офтальмоскопия, биомикроскопия, флюоресцентная ангиография.

Лечение больных проводит невропатолог, нейрохирург, окулист, оториноларинголог, стоматолог и др., в зависимости от этиологии процесса. Для сохранения зрительных функций показано консервативное и хирургическое лечение.

^ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА.

Воспалительные процессы в зрительном нерве могут захватывать различные отделы зрительного нерва. Если воспаление захватывает диск зрительного нерва, то это воспаление называют невритом или папиллитом, если за глазным яблоком - ретробульбарным невритом. Поражение интракраниальной части зрительного нерва носит название оптикохиазмального арахноидита.

Причинами воспалительных заболеваний зрительного нерва могут быть: воспаления головного мозга (энцефалиты, менингиты, арахноидиты, абсцессы мозга, множественный склероз и родственные заболевания), острые и хронические общие инфекции (дифтерия, скарлатина, корь, тиф, рожа, туберкулез, малярия, грипп, суставный ревматизм, сифилис, бруцеллез, онхоцеркоз, болезнь Бехчета, Геерфордта, Харада и др.)., фокальные инфекции (воспаления придаточных пазух носа, полости рта, зубов (кариес), в т.ч. гранулемы корней зубов, воспаление миндалин, заболевания уха (отиты). У детей могут быть интоксикация, в частности глистная, фаболевания внутренних органов неинфекционного происхождения (заболевание почек, гипертоническая болезнь, болезнь крови, диабет, авитаминоз В1, герпетический кератит, при Herpes corneae Zoster).

Воспалительные заболевания глаз (ирит, циклит, хориоидит), проникающие ранения глазного яблока и орбиты, заболевания орбиты (орбитальные флегмоны, субпериостальные абсцессы и т.д.) Травмы черепно-мозговые, краниостеноз. Очень часто причину установить не удается. При невритах никаких болевых ощущений нет, т.к. зрительный нерв не содержит чувствительных волокон, но бывает раннее нарушение функций - снижение остроты зрения и изменение поля зрения. Нарушение функций при неврите вызвано, как разрушением части нервных волокон в очаге воспаления, так и угнетением функций еще сохранившихся. Острота зрения будет снижена тем значительнее, чем больше поражен папилломакулярный пучок.

Характер сужения поля зрения на белый и другие цвета будет также определяться характером распространения процесса. В тех случаях, когда в воспалительный процесс вовлекаются и центральные пучки волокон зрительного нерва, наблюдаются центральные и парацентральные скотомы.

Офтальмоскопическая картина зависит от интенсивности воспалительного процесса. Если воспаление выражено слабо, то при офтальмоскопии видно, что диск зрительного нерва умеренно гиперемирован, границы его нечеткие, сосуды несколько расширены. Интенсивность этих симптомов нарастает, если воспаление выражено более сильно. В связи с повышенной проницаемостью сосудов в ткани диска появляются единичные кровоизлияния, а вследствие выпотевания экссудата может наблюдаться помутнение стекловидного тела. При неврите с отеком гиперемия диска и размытость границ резко выражены, отек распространяется на окружающую сетчатку, в ней также появляются кровоизлияния и экссудативные очаги, артерии и вены значительно расширены. Иногда отек диска становится настолько значительным, что обнаруживается выстояние диска над уровнем окружающей сетчатки. Такой неврит с отеком, как и неврит в начальной стадии иногда трудно офтальмоскопически отдифференцировать от застойного диска.

Нормальное состояние функций говорит скорее всего против диагноза неврита. Однако функции могут быстро падать и при застойных дисках. В таких случаях даже специальные методы исследования - флюоресцентная ангиография сетчатки и сложные электрофизиологические исследования не дают четких дифференцированных критериев. В последнее время отмечается интерес к изучению иммунологических реакций организма (микропреципитации и лейкоцитолиза), которые при невоспалительных поражениях зрительных нервов оказались отрицательными, при воспалительных же заболеваниях зрительного нерва отмечена аутосенсибилизация организма.

^ Ретробульбарный неврит (Neuritis retrobulbaris nervi optici) - это воспалительный процесс на участке зрительного нерва между глазным яблоком и хиазмой. По течению заболевания различают острый и хронический ретробульбарный неврит. При остром зрение падает очень быстро и значительно. В поле зрения определяются центральные и парацентральные скотомы. При движении глазного яблока возникают боли в орбите, которые зависят от того, что воспалительный процесс захватывает обильно снабженное чувствительными окончаниями сухожильное кольцо, от которого начинаются почти все мышцы глазного яблока. Прогноз при остром ретробульбарном неврите, как правило, благоприятный. При хроническом ретробульбарном неврите зрение падает постепенно. Последующее восстановление зрения совершается более медленно. Прогноз хуже, чем при остром, т.к. остается более значительное понижение остроты зрения и стойкие изменения в поле зрения. Картина глазного дна при ретробульбарном неврите может быть весьма разнообразной. Она определяется интенсивностью воспалительных изменений и локализацией процесса. Если воспалительный процесс расположен далеко за глазным яблоком, диск зрительного нерва остается нормальным и изменяется при локализации очага поблизости от глазного яблока. Но эти изменения слабо выражены. В случае более интенсивных изменений картина на глазном дне напоминает неврит, а иногда даже и застойный диск. Поэтому диагностика и дифференциальная диагностика часто представляет большие трудности. Если глазное дно остается нормальным то диагноз устанавливается только на основании нарушения функций. (Снижение остроты зрения и появление абсолютной или относительной центральной скотомы).

Имеет значение также наличие характерных болей при движениях глазного яблока, головные боли. Если ретробульбарный неврит протекает с воспалительными изменениями со стороны диска, то дифференциальный диагноз с невритом проводится главным образом на основании несоответствия интенсивности офтальмоскопических изменений и состоянием функций.

Если картина напоминает застойный диск, то и в этих случаях имеет значение состояние функций. Быстрое и резкое понижение зрения с наличием центральной скотомы и при отсутствии атрофических изменений со стороны диска говорят за ретробульбарный неврит. Наиболее существенной причиной ретробульбарного неврита является рассеянный склероз, который бывает чаще после 20 лет, но встречается и у детей старшего возраста. Ретробульбарный неврит может быть самым ранним и единственным признаком рассеянного склероза. Остальные признаки рассеянного склероза могут появиться даже через много лет. При этом заболевании ретробульбарный неврит чаще протекает остро, но может принять ремитирующее течение. Рецидивы возникают через несколько дней, недель или месяцев.

В этих случаях следует проводить дифференциальную диагностику с базальным лептоменингитом, протекающим с синдромом ретробульбарного неврита. Ретробульбарные невриты бывают при заболеваниях зубов, чаще в случаях образования гранулем. Воспаление обычно развивается на стороне больного зуба. Причинная зависимость ретробульбарного неврита от заболевания зубов устанавливается на основании отсутствия других этиологических факторов, наличия заболевания зубов с образованием гранулемы и благоприятного эффекта от экстракции больного зуба. Через несколько дней после экстракции, обычно, наступает значительное улучшение. Нужно помнить, что в ряде случаев картина ретробульбарного неврита с центральными скотомами может длительное время являться единственным проявлением опухоли хиазмально-селлярной локализации. Клиника обычно характеризуется снижением остроты зрения, развитием первичной атрофии зрительных нервов и битемпоральной гемианопсией. Ретробульбарный неврит может вызываться заболеваниями придаточных полостей носа, оптохиазмальным арахноидитом, заболеваниями орбиты, общими инфекциями (малярия, сыпной тиф, паротит, герпес, грипп, туберкулез, сифилис, миелиты). Он может возникать при острых кровотечениях, расстройствах менструаций, при беременности и лактации, при диабете, атеросклерозе, травме. Ретробульбарный неврит бывает при интоксикации свинцом, метиловым спиртом, табаком, хинином, при аллергии. Большой процент заболевания остается невыясненной этиологии.

^ Оптикохиазмальный арахноидит. Процесс, который возникает при поражении зрительного нерва в интракраниальной его части. Это - диффузный воспалительный процесс паутинной и сосудистой оболочек мозга и краевых зон мозгового вещества с наибольшими изменениями в базальных цистернах мозга и оболочках зрительного нерва и хиазмы. Имеет большое значение аллергическое состояние нервной ткани, обуславливающее пролиферативный характер и вялое прогрессирующее течение воспалительного процесса. Клиническим проявлением является двустороннее снижение остроты зрения, развитие центральной скотомы в поле зрения, может быть с дефектами на периферии, с гемианопическими дефектами и двухсторонним нисходящим невритом и побледнением дисков зрительных нервов.

Этиология. По данным литературы инфекционно-аллергические факторы составляют 56-76%. Часто грипп и гриппоподобные заболевания 34,5%, воспаление верхнечелюстных пазух в 30% случаев. Нередко имеет значение несколько причин одновременно. Этиологическое значение имеют другие инфекции - ревматизм, бруцеллез, туберкулез, ангины, отиты, различные интоксикации. Имеет большое значение черепно-мозговая травма, часто повторная. Нередко не удается выяснить причину заболевания. Кроме жалоб на снижение зрения больные отмечают головные боли с типичной иррадиацией в область переносья, неба, глазного яблока, болезненность при движении глазных яблок. Бывают диэнцефальные расстройства в виде сонливости, нарушения половой функции, углеводного и водно-солевого обменов, появление нистагма. Любой неврит зрительного нерва заканчивается его атрофией - частичной, когда какое-то зрение сохраняется и полной, когда острота зрения равна нулю.

Лечение невритов проводится только в стационарных условиях и по согласованию с невропатологом. Так как воспаление зрительного нерва может быть вызвано не только истинно воспалительными инфекционными заболеваниями, но и аллергией, интоксикациями, то лечение должно проводиться в два этапа. Первый - до выяснения этиологии, и второй - этиологический, с применением специфической терапии.

На первом этапе назначается общая противовоспалительная и десенсибилизирующая терапия (пирогенал по схеме 10-12 инъекций) на фоне витаминотерапии С, В1, В6, В12, реопирин внутрь, инъекции уротропина внутривенно, гемодез внутривенно, димедрол и супрастин внутрь, 0,5 см3 гидрокортизона 1-2 раза в неделю; преднизолон по схеме внутрь. Дезинтоксикационная терапия (40% раствор глюкозы внутривенно, 5% по 300 - 500 мл под кожу бедра, инъекция витамина В15, ежедневно раствор перманганата калия (1% - 1,0-2,0 внутримышечно до N 10), спинномозговые пункции. Для повышения трофики рекомендуется тканевая терапия, инъекции никотиновой кислоты, инъекции АТФ под кожу и ретробульбарно, глицин под язык, микседол внутривенно капельно. Применяют дегидратационную терапию (внутримышечно раствор сернокислой магнезии, внутривенно раствор хлористого кальция, диакарб, глицерин внутрь, а также рефлекторную терапию (блокада адреналином и кокаином среднего носового хода) и сосудорасширяющие средства: но-шпа, дибазол, никошпан, нигексин и др. После выяснения этиологии заболевания назначаются антибиотики широкого спектра действия, сульфаниламиды. Антибиотики следует назначать и в тех случаях, если этиология остается неясной. Рекомендуются антибиотики пенициллинового ряда и широкого спектра действия (не надо стрептомицин и другие антибиотика данной группы). При отравлении метиловым спиртом промывают желудок, дают рвотные и слабительные средства, обильное введение щелочей для борьбы с развивающимся ацидозом. Если больной в коме, то внутривенно вводят 10% раствор этилового спирта из расчета 1 г. на 1 кг. Массы тела, в среднем 400-800 мл. при массе больного 70-80 кг. Внутрь 50-80 мл. каждые 5 часов в течение 2 суток.

Показаны гемодиализ, инфузионная терапия (введение 4% раствора натрия гидрокарбоната), диуретики.

Повторные люмбальные пункции в сочетании с внутривенным вливанием глюкозы и витамина В1 (в первые сутки не целесообразно), переливание крови, ретробульбарные инъекции атропина 0,1% - 0,2 см3. При лечении алкогольно-табачной интоксикации в первую очередь полное воздержание от алкоголя и курения, обильное питье щелочных минеральных вод. Курсы витаминов группы В, которые проводят 2-3 раза в год. Лечение невритов длительное с повторением курсов, даже уже при наступившей атрофии. При оптохиазмальных арахноидитах в случаях стойкого прогрессирующего падения зрения и сужения поля зрения показана своевременная операция. Цель хирургического вмешательства направлена на освобождение хиазмы и зрительных нервов от сдавления их арахноидальными спайками и замкнутыми кистоподобными образованиями.

^ АТРОФИЯ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА.

Атрофия зрительного нерва является последствием различных патологических процессов. Она может возникнуть как исход воспаления, отека, сдавления зрительного нерва, в результате дегенеративных изменений, повреждения его и т.д. Нередко этиология процесса остается невыясненной. Атрофия зрительного нерва характеризуется определенными офтальмологическими изменениями и понижением функции глаза. Офтальмоскопически обнаруживается сужение сосудов сетчатки, побледнение части или всего диска зрительного нерва. Стойкое побледнение только височной половины бывает при поражении папилломакулярного пучка. Когда атрофия является следствием заболевания хиазмы или зрительных трактов, тогда имеются гемианопические типы дефектов поля зрения. Диагностика атрофии зрительного нерва трудна когда имеется небольшое побледнение всего диска или его височной части. Необходимо тщательно исследовать поле зрения белым объектом в 5 мм и 1-2 мм. Ведь очень важно определить является ли процесс стабильным, законченным или он находится в стадии прогрессирования. Атрофия зрительного нерва при табесе развивается на обоих глазах, но степень поражения каждого глаза может быть далеко не одинаковой. Острота зрения падает постепенно, но т.к. процесс при табесе всегда прогрессирующий, то в конечном итоге наступает в разные сроки (от 2-3 недель до 2-3 лет) двусторонняя слепота. Наиболее частой формой изменения поля зрения при табетической атрофии является постепенно прогрессирующее сужение границ при отсутствии скотом в пределах сохранившихся участков. Редко при табесе наблюдаются битемпоральные скотомы, битемпоральное сужение границ поля зрения, а также центральные скотомы. Прогноз при табетической атрофии зрительного нерва всегда плохой. Атрофия зрительного нерва может наблюдаться при деформациях и заболеваниях костей черепа. Такая атрофия наблюдается при башнеобразном черепе. Понижение зрения обычно развивается в раннем детском возрасте и редко после 7 лет. Слепота обоих глаз наблюдается редко, иногда наблюдается слепота одного глаза с резким понижением зрения на другом глазу. Со стороны поля зрения отмечается значительное сужение границ поля зрения по всем меридианам, скотом не бывает. Атрофию зрительного нерва при башнеобразном черепе большинство считают последствием застойных сосков, развивающихся на почве повышения внутричерепного давления. Из других деформаций черепа атрофию зрительных нервов вызывает dysostosis craniofacialis (болезнь Крузона, синдром Аперта, мраморная болезнь и др.). Атрофия зрительного нерва может быть при отравлении хинином, плазмоцидом, папоротником при изгнании глистов, свинцом, сероуглеродом, при ботулизме, при отравлении метиловым спиртом. Метилалкогольная атрофия зрительного нерва встречается не так редко. После употребления спирта через несколько часов появляется паралич аккомодации и расширение зрачков, возникает центральная скотома, резко снижается зрение. Затем зрение частично восстанавливается, но постепенно нарастает атрофия зрительного нерва и наступает необратимая слепота. Атрофия зрительного нерва может быть врожденная и наследственная, при родовых или послеродовых повреждениях головы, длительной гипоксии и т.д. Лечение атрофий зрительного нерва очень сложная задача. Кроме патогенетической терапии применяется тканевая терапия, витаминотерапия, спинномозговая пункция в сочетании с осмотерапией, сосудорасширяющие средства, витаминами группы В, особенно В1 и В12. В настоящее время широко применяют магнито, лазер и электростимуляцию.

^ ИШЕМИЯ ДИСКА ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА.

(Передняя ишемическая нейропатия)

Она наступает в результате нарушения кровообращения в сосудах, питающих зрительный нерв. Наступает быстрая потеря зрения, вплоть до светоощущения, значительно чаще у пожилых людей, страдающих гипертонической болезнью, атеросклерозом, эндоартериитом, диабетом, коллагенозами, часто бывает у больных с височным артериитом. Такое состояние может наступить у здоровых людей после экстракции зуба. На глазном дне видно, что диск становится отечен, бледен, проминирует в стекловидное тело, границы размыты, часто с ватообразным отеком и геморрагиями вокруг. Артерии сужены, калибр неравномерен, вены широкие, темные, извитые. В поле зрения возникают нетипичные верхние или нижние гемианопсии, могут быть секторообразные дефекты и центральные скотомы. Уже к концу второй недели наступает различной степени выраженности атрофия зрительного нерва.

Лечение: оказание неотложной помощи, срочная госпитализация и применение патогенетического лечения, которое направлено на внутрисосудистый тромб. При оказании неотложной помощи: нитроглицерин (0,0005 г) под язык или три капли 1% раствора на сахаре или вдыхание амилнитрита (2-3 капли из ампулы на носовой платок, бинт или марлю). Ретробульбарно 0,3-0,5 мл 0,1% раствора атропина и прискол (одну ампулу) в течение нескольких дней; 0,3-0,5 мл 0,4% раствора дексазона, 700-1000 ЕД гепарина.

Внутривенно 5-10 мл 2,4% раствора эуфиллина с 10-20 мл 40% раствором глюкозы, 2-4 мл 2% раствора но-шпы (медленно вводить и то и другое), 15% раствор компламина по 2 мл 1-2 раза в день, вводить очень медленно, в лежачем положении больного.

В стационаре назначают кроме внутривенного, внутримышечное введение 2% раствора но-шпы в количестве 2-4 мл, гепарина 20,000-40,000 ЕД в сутки. Внутривенно от 1 до 6-7 раз вводится фибринолизин (разовая лечебная доза 20,000-30,000 ЕД) растворяется из расчета 10,000 ЕД на 10 мл раствора и вводится со скоростью 20-25 капель в минуту. В капельницу добавляется гепарин из расчета 2:1 (на 20,000 ЕД фибринолизина 10,000 ЕД гепарина). Кроме внутривенного введения фибринолизин можно вводить ежедневно или через 1-2 дня ретробульбарно (от 800 до 100 ЕД в 0,25% растворе новокаина с добавлением гепарина 500 ЕД) и под конъюнктиву (300 ЕД без гепарина). Внутривенно назначается тромболитин 0,05-0,1 г комплексное высокомолекулярное соединение аморфного трипсина с гепарином, (растворяют содержимое ампулы в 5 мл 2% раствора новокаина в вводят медленно 2 раза в сутки под контролем свертываемости крови и протромбинового индекса). Применяют также внутривенно капельно из расчета 5,000 СТА на 1 кг массы больного фермент урокиназу. Одновременно, приблизительно в течение 6-7 дней применяют антикоагулянты прямого действия - гепарин внутримышечно каждые 4-6 часов по 5000-10000 ЕД. Дозировка определяется временем свертывания крови или показателями тромбоэластограммы. Время свертывания должно быть удлинено в 2-2,5 раза по сравнению с нормой. Позже переходят на антикоагулянты непрямого действия - фенилин по 0,03 г 3-4 раза в день в первые сутки, затем 1 раз в день. Протромбиновый индекс не ниже 50-60%. Внутрь дают компламин по 0,3 2-3 раза в день после еды, трентал по 2 драже в день, ангинин по 0,25 3 раза в день, 0,5% раствор нитрата натрия по 1 ст. л 2-3 раза в день, никошпан по 1 т. 3 раза в день после еды, эуфиллин по 0,1 г 3 раза в день, папаверин по 0,02 3 раза в день, галидор по 0,1 2 раза в день в течение 10-15 дней, ксантинол и др. В период развития отека обязательно противоотечные препараты (диакарб по 0,25 2 раза в день (3 дня принимать, 2 дня перерыв), фуросемид по 0,04 г - 1 раз в день.

У пожилых людей следует проводить антисклеротическую терапию. Лечение больных проводится совместно с терапевтом и невропатологом. Рекомендуется также магнитотерапия, электро- и лазерстимуляция зрительного нерва.

^ ОПУХОЛИ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА.

Первичные опухоли зрительного нерва делятся на два вида: Глиомы, берущие начало из ствола самого нерва. Менингиомы, развивающиеся из эндотелия твердой и паутинной оболочек. Глиомы (спонгиобластомы, олигоденроцитомы, астроцитомы) чаще встречаются у детей, тогда как менингиомы (арахноэндотелиомы) - у лиц зрелого возраста.

Клиническая симптоматика новообразований зрительного нерва разнообразна и зависит от того, в каком отрезке его развивается опухоль (внутриглазном, внутриорбитальной части зрительного нерва, внутри зрительного канала и внутричерепной части). Ведущим симптомом заболевания является появление и медленное увеличение одностороннего экзофтальма, который может достигать очень больших размеров, вплоть до вывиха глазного яблока. Выпячивание бывает, как правило, прямо вперед и лишь иногда с небольшим отклонением кнаружи, без ограничения подвижности глазного яблока. При большом экзофтальме имеется неполное смыкание глазной щели, что приводит к высыханию роговицы и развитию в ней дистрофических процессов, вплоть до разрушения и прободения глазного яблока. Величина экзофтальма не всегда характеризует размеры новообразования, т.к. его рост может идти по зрительному нерву внутрь черепа. Экзофтальма может не быть при интракраниальной локализации глиомы. В этом случае диагностика всегда запоздалая и нередко посмертная. Если родители заметили снижение остроты зрения, которое всегда и при всех локализациях опухоли наступает рано и обратились к врачу, то исходы такой локализации значительно лучше. Острота зрения снижается вместе с нарастанием экзофтальма вплоть до полной слепоты на стороне поражения.

На глазном дне появляется застойный диск, кровоизлияния и отек сетчатки. Исходом застоя является атрофия диска зрительного нерва. Ценным диагностическим методом при новообразованиях зрительного нерва является рентгенография, компьютерная томография, которая показывает кардинальный признак - расширение канала зрительного нерва на пораженной стороне. У детей оно возникает довольно рано и редко встречается при других опухолях, расположенных в орбите. Лечение опухолей зрительного нерва в основном оперативное.

Ко вторичным опухолям относятся прорастающие из сетчатки глиомы или из сосудистой - саркомы. Известны опухоли диска зрительного нерва при нейрофиброматозе. Могут быть вторичные метастатические опухоли зрительного нерва.

Лечение при злокачественных опухолях - энуклеация глаза или экзентерация орбиты.

^ ОПУХОЛИ ХИАЗМЫ

Глиома может быть проявлением общего заболевания – нейрофиброматоза. Опухоль может прорастать по зрительным нервам зрительным трактам в гипоталамическую область и дно III желудочка. В зависимости от локализации появляются глазные, эндокринные симптомы. Глазные – снижение остроты зрения и изменения поля зрения по типу гемианопсии, двусторонней нисходящей атрофии зрительного нерва. При распространении в III желудочек развиваются не осложненные застойные диски. Рентгенологически выявляют деформации области турецкого седла. Эндокринные – это гипоталамические расстройства.

Аденома гипофиза – в зависимости от гормональной активности опухоли развиваются различные симптомы. Глазные – симметричные гетеронимные гемианопсии периферической или центральной части поля зрения, чаще битемпоральные и снижение зрения из-за нисходящей атрофии. Эндокринные нарушения – ожирение, сонливость, гипофункция половых желез, полифагия, полиурия т.е. гипоталамические расстройства. Рентгенологи чески – отмечается деструкция области турецкого седла. Краниофарингиома – прогрессирующая дизонтогенетическая опухоль развивается из остатков эмбрионального эпителиального тяжа между глоткой и гипофизом. Встречается в детском и юношеском возрасте. Изменения, что и при предыдущих опухолях.

У лиц старше 40 лет в области хиазмы встречается менингиома бугорка турецкого седла, которая прогрессирует медленно со снижением зрения. В поле зрения битемпоральная гемианопсия. Глазное дно с нормального в начале заболевания изменяется появлением нисходящей атрофии зрительного нерва. Для подтверждения клинического диагноза – компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.

Вопросы:

1. 
   Что из себя представляют волокна зрительного нерва?
2. 
   Назовите отделы зрительного анализатора.
3. 
   Из каких отделов состоит зрительный нерв?
4. 
   Что такое хиазма?
5. 
   Основные признаки папиллита.
6. 
   Назовите наиболее частые врожденные аномалии зрительного нерва.
7. 
   Оказывают ли влияния миелиновые волокна на зрительные функции?
8. 
   Что такое застойный диск? Причины его возникновения?
9. 
   По каким жалобам можно предположить о ретробульбарном неврите?
10. 
    Назовите поражения зрительного нерва при отравлении метиловым спиртом.
11. 
    Особенности поражения зрительного нерва при алкогольно-тобачной интоксикации.
12. 
    Какие причины вызывают переднюю ишемическую нейропатию?
13. 
    Назовите первую помощь при передней ишемической нейропатии.
14. 
    Дифференциальная диагностика застойного диска зрительного нерва и неврита?
15. 
    Лечение воспалительных заболеваний зрительного нерва.
16. 
    Основные симптомы атрофии зрительного нерва и возможности ее лечения

^ ПАТОЛОГИЯ ВНУТРИГЛАЗНОГО ДАВЛЕНИЯ

Величина внутриглазного давления зависит от ригидности (упругости) оболочек и объема содержимого глазного яблока. Содержимое глаза - это стекловидное тело, хрусталик, влага и внутренние оболочки глаза.

Объемные изменения в глазу зависят и от объема внутриглазной жидкости и кровенаполнения внутриглазных сосудов. При уменьшении кровенаполнения внутриглазных сосудов офтальмотонус снижается.

Внутриглазная жидкость образуется в ресничном отделе, поступает в заднюю камеру глаза, через зрачок в переднюю, а затем через угол передней камеры в Шлеммов канал. Передняя стенка угла образована корнеосклеральными трабекулами, задняя - корнем радужной оболочки, а вершина - цилиарным телом

Трабекула состоит из пластин, коллагеновой ткани, с обеих сторон покрытых базальной мембраной и эндотелием. В пластинах имеются отверстия, а между пластинами щели.

Шлеммов канал, или склеральный синус, представляет собой циркулярную узкую щель, отделенную от передней камеры трабекулярным аппаратом, кнаружи от канала расположен толстый слой склеры и эписклеры. Внутри Шлеммов канал выстлан эндотелиальными клетками. Эндотелиальные клетки внутренней его стенки не имеют выраженной базальной мембраны, а наружной они лежат на сформированной базальной мембране. Коллекторными канальцами Шлеммов канал связан с интрасклеральным и эписклеральным венозным сплетением. Оба сплетения связаны между собой анастомозами. Трабекулу, склеральный синус и коллекторные каналы вместе называют дренажной системой глаза. Таким образом, отток водянистой влаги из глаза осуществляется по системе щелей, отверстий и канальцев.

Большое сопротивление оттоку жидкости из глаза по дренажной системе при небольшой скорости ее образования обеспечивает необходимый уровень внутриглазного давления.

Внутриглазное давление - это давление, которое оказывает содержимое глазного яблока на стенки глаза. Нормальными границами внутриглазного давления, измеренного тонометром Маклакова у здоровых людей являются 17-26 мм рт. ст. Средние цифры составляют 20-21 мм рт. ст. Истинное внутриглазное давление, рассчитанное косвенным путем равно 9-22 мм рт. ст., в среднем - 16 мм рт. ст.

Внутриглазное давление в норме отличается большим постоянством и обычно одинаково в обоих глазах. Иногда может быть незначительная разницы в 1-2 мм между давлением одного и другого глаза. Небольшие колебания давления могут быть обусловлены физиологическими причинами.

Измеряется ВГД ориентировочным методом и с помощью тонометров.

При ориентировочном методе внутриглазное давление измеряется пальпаторно. Больной смотрит книзу, исследуемый указательными пальцами обеих рук через веки (выше хряща) попеременно надавливает на глаза, как при исследовании флюктуации, сравнивая тургор больного глаза со здоровым. Нормальный тонус обозначают буквой Т, умеренное повышение тонуса - Т+1, более значительное - Т+2 и резкое повышение, когда глаз тверд, как камень - Т+3. Понижение тонуса разной степени отмечается, как Т-1, Т-2, Т-3. Этот метод показан при язвах роговицы и других кератитах, конъюнктивитах, проникающих ранениях глаза, после внутриглазных операций и т.д.

Для точного измерения офтальмотонуса пользуются специальными приборами - тонометрами. В ряде стран дальнего и ближнего зарубежья используют отечественный аппланационный тонометр Маклакова, устроенный на принципе сплющивания роговой оболочки.

Тонометр Маклакова - это полый металлический цилиндр с кусочком свинца внутри, основания которого несколько расширены и заканчиваются гладко отшлифованными площадками из молочно-белого стекла диаметром 1 см (рис.). В вертикальном положении цилиндр удерживается с помощью ручки в виде петли, в которой он свободно перемещается. Перед измерением внутриглазного давления стеклянные площадки смазывают тонким ровным слоем краски (2 г бисмаркбраун или колларгола, тщательно растертого с 20 каплями воды и 20 каплями глицерина).

Больного укладывают лицом вверх и после трехкратной инстилляции 0,25-0,5% раствора дикаина больному плавно опускают на центр роговицы тонометр до полного его соприкосновения с роговицей. Петлю, поддерживающую цилиндр, опускают до половины цилиндра. В этот момент петля не касается тонометра, прибор свободно опускается своей тяжестью на роговицу и сплющивает ее. Затем тонометр быстро поднимают. На площадке тонометра получается светлый кружок, диаметр которого обратно пропорционален высоте внутриглазного давления, т.е. чем светлый кружок меньше, тем выше внутриглазное давление и наоборот. Оттиск площадок тонометра делаю на белой бумаге, слегка смоченной спиртом.

Для перевода диаметра сплющивания в величину внутриглазного давления в миллиметрах ртутного столба имеется специальная линейка (рис.), предложенная профессором А.Н. Маклаковым и усовершенствованная профессором Б.Л. Поляк. Линейку накладывают на светлый кружок в меньшем меридиане, вписывают его диаметр между расходящимися линиями масштаба. И на линии соответствующего груза находят цифру, показывающую высоту внутриглазного давления в миллиметрах ртутного столба.

Во многих зарубежных странах применяют тонометр Шиотца, который построен на принципе вдавливания. Внутриглазное давление определяется также с помощью эластотонометра В.П. Филатова и С.Ф. Кальфа. Это тот же тонометр Маклакова, но в нем имеются цилиндры различного веса - 5,0; 7,5; 10,0 и 15,0 г.

Полученные тонометрические данные вычерчивают в виде эластотонометрической кривой. В норме начало эластокривой с грузиком 5,0 не превышает 21 мм рт. ст., конец с гр. 15,0-30 мм рт. ст., эластоподъем, т.е. разница между началом и концом составляет в норме от 7 до 12 мм рт. ст.

Широкое распространение для исследования внутриглазного давления получил метод тонографии, который позволяет получить количественную характеристику продукции и оттока внутриглазной жидкости. Электронный тонометр устанавливают на роговицу в строго вертикальном положении и удерживают в течение 2-х - 4-х минут. Вследствие компрессии отток жидкости из глаза усиливается и постепенно понижается внутриглазное давление. Изменение внутриглазного давления во время электронной тонографии с помощью регистрирующего приспособления записывают на движущуюся бумажную ленту. Степень снижения внутриглазного давления при тонографии зависит от объема вытесненной из глаза водянистой влаги, что в свою очередь связано с состоянием путей оттока.

Используя специальные таблицы, можно определить коэффициент легкости оттока, который характеризует функцию дренажной системы глаза, а также минутный объем жидкости, вытекающей из глаза.

Метод тонографии особенно ценен для контроля за эффективностью медикаментозного и хирургического лечения глаукомы, а также для ранней диагностики глаукомы, при изучении тонографических показателей в динамике.

В норме коэффициент легкости оттока (С) в среднем равен 0,29-0,31 мм 3 /мин. Минутный объем водянистой влаги (F) равен 1,9-4,5 мм 3 /мин. Коэффициент Беккера, т.е. отношение Р 0 /С – не выше 100. Истинное внутриглазное давление (Р 0) – не выше 21,5 мм рт. ст. Объем вытесненной жидкости V – не менее 6,5 мм 3

ГЛАУКОМА.

Название глаукома (от гр. Glaucos - зеленый) возникло потому, что иногда широкий зрачок глаукоматозного глаза при остром приступе имеет желтовато-зеленый цвет.

Глаукома - это группа заболеваний глаз, которые характеризуются постоянным или периодическим повышением внутриглазного давления с последующим развитием атрофии зрительного нерва с экскавацией и типичным изменением поля зрения. Различают глаукому врожденную, первичную и вторичную. Имеется так называемая симптоматическая гипертензия, которая является симптомом другого заболевания. В 10-15% она может перейти в глаукому.

^ ПЕРВИЧНАЯ ГЛАУКОМА.

Первичную глаукому делят на открытоугольную, закрытоугольную и смешанную. Такое деление возможно после проведения гониоскопии, т.е. исследования угла передней камеры с помощью гониоскопа и щелевой лампы.

Глаукоматозный процесс классифицируется также по стадии заболевания и по степени компенсации внутриглазного давления.

В 1975 году принята следующая классификация первичной глаукомы:

Стадия глаукомы определяется состоянием зрительных функций (в основном, поля зрения) и диска зрительного нерва. В начальной стадии нет краевой экскавации диска и специфических изменений в периферическом поле зрения, но могут иметь место небольшие изменения в парацентральных его участках.

Диагноз начальной глаукомы основывается на данных тонометрии, эластотонометрии, компрессионно-тонометрических исследований, тонографии, нагрузочных и разгрузочных проб.

В развитой стадии имеется стойкое сужение границ поля зрения на 15 0 с носовой стороны, краевая экскавация диска зрительного нерва с перегибом сосудов.

В далекозашедшей стадии имеется остаточное поле зрения и значительное снижение остроты зрения, глаукомная атрофия диска зрительного нерва.

В терминальной стадии определить границы поля зрения не удается, острота зрения падает до светоощущения и даже до полной слепоты.

Состояние ВГД нормальное (а), когда оно не превышает 27 мм. рт. ст., умеренно повышенное (в) - до 32 мм рт. ст., и высокое (с) - внутриглазное давление выше 33 мм рт. ст.

Оценка динамики зрительных функций основывается на наблюдениях за изменением поля зрения и диска зрительного нерва. Если в течение длительного периода поле зрения не изменилось, то можно говорить о стабилизации зрительных функций. Сужение границ поля зрения, появление краевой экскавации там, где ее не было раньше, углубление или расширение уже имевшейся ранее глаукоматозной экскавации указывает на нестабилизированный характер динамики зрительных функций.

^ Открытоугольная глаукома. При открытоугольной глаукоме повышение внутриглазного давления связано с ухудшением оттока жидкости по дренажной системе глаза. В начальной стадии коэффициент легкости оттока в среднем равен 0,14 мм 3 /мин, а в развитой и далекозашедшей - 0,08 мм 3 /мин.

Для этой глаукомы характерно незаметное начало и она часто обнаруживается случайно при профилактических осмотрах, при обращении к глазному врачу для подбора очков, осмотра глазного дна и т.д.

Однако, иногда бывают жалобы на боли в глазу, в области надбровной дуги и голове, мерцания перед глазами, чувство напряжения в глазу.

Открытоугольная глаукома часто сочетается с атеросклерозом, гипертонической болезнью, хроническими заболеваниями легких, диабетом. При объективном осмотре глубина передней камеры не изменена, имеются трофические изменения радужной оболочки.

На глазном дне постепенно развивается глаукоматозная атрофия зрительного нерва. Для этой глаукомы характерно медленное прогрессирующее течение.

Концепций патогенеза открытоугольной глаукомы много. Основные из них:

1. 
   Сосудистая (С.Н Федоров.) - открытоугольная глаукома является ишемической болезнью переднего отдела глаза. Ишемия возникает в бассейне задних длинных и передних цилиарных артерий, т.е. в сосудах радужной оболочки, цилиарного тела, сосудах склеры и конъюнктивы в зоне лимба. Это, в свою очередь, ведет к гипосекреции камерной влаги и развитию дистрофических процессов в дренажной системе. Дистрофия тканей заканчивается склерозом, фиброзом фильтрующей зоны глаза, а, следовательно, выраженными нарушениями гидродинамики, что в последствии приводит к нарушению внутриглазного давления.
2. 
   Метаболическая, когда изменяется нормальный состав водянистой влаги. А.Я. Бунин нашел во влаге передней камеры свободный радикал, который повреждает липидные мембраны.
3. 
   А.П. Нестеров считает, что в патогенезе открытоугольной глаукомы важную роль имеет функциональный блок Шлеммова канала. Уже ранее сказано, что склеральный синус отделен от передней камеры трабекулой, которую можно рассматривать как проницаемую для воды мембрану. Давление в глазу выше, чем в синусе, поэтому мембрана всегда изогнута в просвет Шлеммова канала. Чем меньше упругость трабекулы, тем она легче смещается. С возрастом она становится дряблой и увеличивается разность давления по обе стороны. Трабекула смещается в сторону синуса. Синус - это очень узкая щель, даже в норме. За счет смещения диафрагмы он может закрыться. Затем начинают сдавливаться и трабекулярные щели. Продолжающееся при глаукоме сдавление синуса приводит к повреждению его эндотелия с последующим отеком и дегенерацией прилежащих тканей.

Существуют две принципиально отличающиеся теории: первая - Мюллера, который говорил, что атрофия и экскавация диска зрительного нерва развиваются в результате механического давления, и вторая - Егера, считающего причиной этих изменений ишемию зрительного нерва.

При открытоугольной глаукоме сначала ухудшается отток, затем повышается внутриглазное давление, далее наступает изменение зрительного нерва и поля зрения. В зрительном нерве давление равно внутричерепному и близко к нулю. Зрительный нерв внутри глаза (головка) питается из коротких задних цилиарных артерий. Эти сосуды подвергаются действию внутриглазного давления и изменяются. Зрительный нерв выходит из глаза через решетчатую пластинку, имеющую в среднем 400 отверстий. Шесть слоев и соответственно расположены отверстия. Между каждой пластиной расположена глиальная ткань. Каждый пучок волокон зрительного нерва проходит 6 отверстий, которые должны совпадать. При повышении внутриглазного давления нарушается центровка отверстий и пучки нервных волокон сдавливаются. Нарушение движения тока приводит к атрофии волокон. Пучки волокон страдают в разное время. По мнению А.П. Нестерова главная причина здесь, наверное, механическая.

Атрофия зрительного нерва с экскавацией имеет разную форму. Она может быть блюдцевидной, с прорывом в темпоральную сторону, с перекрытием, с распространением книзу.

^ Закрытоугольная глаукома . Она составляет 20-25% от числа всей первичной глаукомы. Непосредственной причиной подъема ВГД при ней является блок угла передней камеры прикорневой частью радужки с последующим ухудшением оттока. Предрасполагающие факторы: мелкая передняя камера, узкий угол передней камеры, небольшой по размеру глаз (22 мм),большие размеры хрусталика и большие цилиарные отростки, переднее смещение цилиарного тела и иридо-хрусталиковой диафрагмы.

Ведущей теорией является теория относительного зрачкового блока. В глазах с мелкой передней камерой и узким углом имеется более плотный контакт радужки с передней поверхностью хрусталика. Это снижает отток из задней камеры в переднюю, повышается давление в задней камере, радужка бомбируется, приближается к трабекулярной зоне, закрывая ее. Камерная влага поступает в стекловидное тело, оно набухает, смещает вперед иридо-хрусталиковую диафрагму и еще больше блокирует угол, что приводит к острому приступу глаукомы.

Вначале – функциональная стадия, здесь подъем ВГД кратковременный. Для диагноза важна гониоскопия, но можно применить и ориентировочный метод по Ван Герику.

На область наружного лимба наводится узкий луч света осветителя щелевой лампы, который устанавливается под углом к микроскопу в 45 градусов. При осмотре щелевой лампой видны три полоски. Наружная, светлая полоса соответствует срезу роговицы, средняя – темная, соответствует оптически пустому пространству равному глубине передней камеры в области ее угла, внутренняя – светлая, освещает участок радужки.

Если темная полоска равна или шире 1/2 среза роговицы - угол широкий или средней ширины, 1/4 - узкий, менее 1/4 - закрыт.

В период повышения ВГД при закрытоугольной глаукоме угол всегда закрыт. Радужка почти не изменяется, но имеется прикорневой бомбаж. Для перенесших острый приступ характерно наличие очаговой и секторообразной атрофии радужки, а также расширение зрачка и катаракты Фохта.

Г.А. Шилкин предложил для диагностики темновую гониоскопическую пробу. При помощи гониоскопа (рис.) производится осмотр угла передней камеры с широкой щелью, здесь же, в темной комнате, УПК осматривается с самой узкой, чтобы свет не падал на область зрачка. Если Шлеммов канал становится невидимым на протяжении 40-50% его окружности, говорят о закрытоугольной глаукоме. Через 10-15 минут после темноты сделать снова гониоскопию с узкой щелью. У здоровых и при открытоугольной глаукоме угол остается открытым.

При закрытоугольной глаукоме имеются жалобы больных на появление периодически «тумана» перед глазами, радужных кругов при взгляде на источник света, чувство тяжести в глазах, нередко возникают боли в глазу ломящего характера с иррадиацией в соответствующую половину головы. Иногда закрытоугольная глаукома может протекать в виде острого приступа.

Симптомы и лечение острого приступа глаукомы должен знать каждый врач, независимо от его специальности, т.к. немедленно принятые меры и своевременное оперативное вмешательство сохраняет больному зрение. Острый приступ может быть первым проявлением болезни, на чаще возникает на фоне выраженной хронически протекающей глаукомы. У женщин он бывает значительно чаще, чем у мужчин. Начинается острый приступ внезапно, обычно на одном глазу, нередко в вечернее время, но может возникнуть в любое время суток. Появляется резкая боль в глазу, иррадиирующая по ходу разветвления тройничного нерва, в висок, лоб, половину головы, челюсти, зубы, общее недомогание, слабость, упадок сил, замедление пульса, иногда тошнота и рвота, озноб, повышение температуры тела.

Больной очень часто не может определить источник болей, подобно тому, как пациент, придя к зубному врачу не знает, какой зуб у него болит, т.к. известно, что боль одного зуба может передаваться во все зубы, челюсти и даже ухо или глаз.

Наличие общего недомогания, тошноты и рвоты заставляет думать о желудочном заболевании. Поэтому, больные при остром приступе глаукомы не всегда обращаются к врачу-окулисту, а чаще – к врачам других специальностей, в том числе и к стоматологам. Диагностические ошибки могут привести к тому, что лечение острого приступа начинается несвоевременно.

Возникновению острого приступа глаукомы часто предшествуют эмоциональные переживания, нервные потрясения, сильное охлаждение или перегревание тела, тяжелая физическая работа, прием алкоголя, препаратов атропина, закапывания в конъюнктивальный мешок мидриатиков, обильного приема жидкости и др.

При осмотре больного обнаруживают отек век, сужение глазной щели, слезотечение, резко выраженную застойную инъекцию глазного яблока. Роговая оболочка тусклая, шероховата, эпителий приподнят в виде пузырьков (отек), в нем проявляются микротрещины. Чувствительность роговицы резко понижена, вплоть до полной анестезии.

Передняя камера мелкая или совсем отсутствует, камерная влага становится менее прозрачной из-за обилия белка, в радужной оболочке явления застойной гиперемии, цвет ее тусклый, рисунок стушеван. Зрачок широкий, неправильной овальной формы, в области зрачка желто-зеленый рефлекс. В результате отека и образования ограниченных мелких беловатых помутнений под передней капсулой, снижается прозрачность хрусталика. Офтальмоскопия затруднена.

После закапывания 1-2 капель глицерина в результате дегидратации временно просветляется роговица и тогда на глазном дне видна гиперемия и легкая отечность диска зрительного нерва, расширение и извилистость вен сетчатки, пульсация центральной артерии сетчатки в области диска зрительного нерва, иногда кровоизлияния в сетчатку.

Внутриглазное давление при остром приступе глаукомы бывает резко повышенным до 60-70 и даже до 80 мм рт. ст., глаз тверд, как "камень" (T+3).

Зрение больного значительно снижается, вплоть до движения руки у лица. Исход острого приступа в начальных стадиях глаукомы, особенно при своевременном и рациональном лечении может быть благоприятным и зрение может полностью восстановиться. Только в редких случаях, так называемой молниеносной глаукоме (glaucoma fulminans) уже, на протяжении первых часов может наступить необратимая слепота вследствие прекращения циркуляции крови в сетчатке.

Клиническая картина острого приступа характерна, но в отдельных случаях возможны ошибки. Дифференцируют с острым иридоциклитом, который также сопровождается болями в глазу и голове.

Признаки, отличающие острый приступ глаукомы от иридоциклита:

Лечение острого приступа глаукомы. Лечение надо начинать сразу, как только установлен диагноз. Необходимо нормализовать внутриглазное давление, восстановить кровоснабжение глаза, избавить больного от болей. Каждый врач должен уметь оказать первую помощь, которая заключается в закапывании в глаз 1% раствора пилокарпина гидрохлорида каждые 30 минут в течение первых двух часов, затем через час в течение двух часов и продолжать закапывание каждые три часа. Можно добавить еще 2 раза в день закапывание антихолинэстеразных препаратов. Внутрь дают 0,25 г диакарба и вводят подкожно 1 мл 2% раствора промедола.

Через 3 часа, если приступ не купируется и отсутствуют противопоказания со стороны общего состояния больного, следует внутримышечно ввести литическую смесь, состоящую из 1 мл 2,5% раствора аминазина, 1 мл 2,5% раствора пипольфена или 1 мл 1% раствора димедрола и 1 мл 2% раствора промедола. Внутрь дают глицерин из расчета 1,3 мл на 1 кг веса тела больного на фруктовом соке.

Если в течение 6 часов приступ не купируется, можно повторить введение литической смеси в той же дозировке. Следует провести отвлекающую терапию (пиявки на висок, горчичники на затылок, горячие ножные ванны, солевое слабительное в количестве 25 гр. Больного направляют в стационар.

Если одновременно у больного имеется гипертонический криз, то осмотические диуретики, горячие ножные ванны и слабительное противопоказаны.

Если в течение 12 часов приступ не купируется, производят оперативное вмешательство. Его надо предпринимать и в случае купирования приступа всем больным, исключая тех, кому по общему состоянию операция противопоказана. В случае, если приступ зарегистрирован впервые, то показана секторная иридэктомия. Базальную иридэктомию можно сделать с помощью лазера. Если острый приступ уже был ранее или появился на фоне хронического течения глаукомы показаны другие виды операций.

Ранняя диагностика глаукомы

Своевременная диагностика глаукомы очень важна, т.к. лечение ее наиболее эффективно в ранней стадии. При обследовании больного нужно прежде всего тщательно изучить жалобы и анамнез, проверить остроту и поле зрения.

В поле зрения в начальной стадии можно обнаружить парацентральные скотомы, а затем и дугообразную скотому Бьерума. Позже - незначительное сужение поля зрения с носовой стороны.

Центральное зрение может долго оставаться сравнительно высоким, даже при выраженном глаукоматозном процессе. Правда, в 1984 году появилась работа, где предлагается применить квантитативный фотостресс, позволяющий обнаружить нарушение центрального зрения еще до появления офтальмоскопически определяемых признаков изменения зрительного нерва. Они утверждают, что эти функции нарушаются одновременно.

До настоящего времени важное место в диагностике глаукомы занимает тонометрия. Внутриглазное давление измеряется тонометром Маклакова грузом 5,0 и 10,0. В норме, с грузом 5,0, оно равно 21-22 мм рт. ст., а с грузом 10,0 - 26 мм рт. ст. Разница между одним и другим глазом не должна превышать 3 мм рт. ст.

Большое значение для диагностики имеет суточная тонометрия по С.С. Головину и А.И. Масленникову, которая проводится в условиях ночного диспансера, глазного стационара и в крайнем случае амбулаторно.

Изучение офтальмотонуса проводится в 19 часов вечера и в 7-7.30 утра. Обращается внимание на уровень всей кривой - это самое высокое давление за весь период исследования и ее размах, т.е. на разницу между наибольшим и наименьшим давлением за этот же период времени.

Р - средний уровень ВГД. А - средняя амплитуда суточных колебаний ВГД равна 64 - это верхняя граница нормы. Т.к. существует инвертированный тип кривой, когда внутриглазное давление в вечернее или дневное время выше, чем в утреннее, то необходимо 1-2 дня за время исследования измерять его каждые 2 часа.

Для оценки результатов используют те же критерии, что и при суточной тонометрии. Но если эти показатели нормальные, то это не означает, что у больного глаукомы нет.

Необходимо провести другие исследования: эластотонометрию В.П. Филатова -С.Ф. Кальфа. Она проводится однократно или многократно, или утром или вечером (суточная эластотонометрия). При глаукоме может быть укороченный или удлиненный тип эластокривой, эластокривая с высоким началом и с выраженной изломанностью.

Ортоклиностатическую пробу М.М. Краснова, которая основана на изменении величины офтальмотонуса при переходе больного из вертикального положения в горизонтальное. В здоровых глазах величина клиностатического подъема равна 2-3 мм рт. ст., а в глаукоматозных - 5 мм рт. ст. и выше.

В положении сидя внутриглазное давление измеряют модифицированным тонометром Маклакова. Обязательно проводится тонография. Подозрение на глаукому ставится при разности Р 0 между одним и другим глазом более 3,38 мм рт. ст., С - более 0,14, F - более 0,8.

Проводят также нагрузочные и разгрузочные пробы. Компрессионная проба Вургафта. Измеряют ВГД грузом 10,0, склерокомпрессором весом в 50,0, сдавливают глазное яблоко 3 минуты, сразу после снятия груза измеряют ВГД, затем через 5,10 и 15 минут.

Рассчитывают по таблице. Если объем сегмента сплющивания после компрессии увеличился менее, чем на 5 мм 3 - проба положительная. Сомнительная - от 5 до 6 мм 3 . Разница объемов сегментов сплющивания роговицы до и после компрессии показывает изменение количества внутриглазной жидкости, т.е. ее отток. Быстрота восстановления исходного глазного давления - секрецию. Компрессионно-тонометрические пробы позволяют выявить скрытое нарушение регуляции внутриглазного давления. В основе этих исследований лежит факт изменения офтальмотонуса под влиянием внешнего давления. Если несколько сдавливать нормальный глаз, внутриглазное давление понижается из-за вытеснения из глаза камерной влаги и крови из сосудов хориоидеи. Затем давление постепенно нормализуется.

В глаукоматозном глазу падение давления не происходит или происходит очень незначительно. Это происходит из-за того, что увеличивается кровенаполнение сосудов увеального тракта, т.к. при глаукоме нарушен отток камерной влаги и изменяется реактивность сосудов.

Водно-питьевая кампиметрическая проба П.Е. Тихомирова, Е.И. Устиновой, больных глаукомой через 1 час после приема 200 мл воды отмечается отчетливое увеличение слепого пятна. Проба положительная при увеличении вертикального размера слепого пятна на 5 дуговых градусов или на 1/3 и более площади слепого пятна.

В норме средний вертикальный размер слепого пятна при исследовании с расстояния 1 метра не превышает 30 дуговых градусов, что в линейном исчислении соответствует примерно 15-17 см.

^ Разгрузочные пробы. Пилокарпиновая тонометрическая проба.

Суточная тонометрия проводится несколько дней и если кривая суточных колебаний внутриглазного давления сомнительная или нормальная, то ее продолжают еще 3-4 дня на фоне трехкратного применения 1% раствора пилокарпина.

Если уровень ее стал значительно ниже и колебания нормальными, подтверждается наличие глаукомы. Кампиметрическая пилокарпиновая проба А.Л Самойлова. Проба заключается в измерении слепого пятна до и через 45-50 минут после закапывания в глаз 1% раствора пилокарпина. Она считается положительной при уменьшении вертикального размера слепого пятна на 5 и более дуговых градусов, и проводится только при увеличенном по сравнению с нормой слепым пятном.

Лечение глаукомы

Лечение глаукомы ставит цель предотвратить или остановить падение зрительных функций. Для этого необходима в первую очередь стойкая нормализация внутриглазного давления. Применяется консервативное и хирургическое лечение. Консервативное лечение складывается из гипотензивной терапии, медикаментозного лечения, направленного на улучшение кровообращения и обменных процессов в тканях глаза, оздоровления условий жизни и рационального питания.

Из гипотензивных средств в первую очередь применяют миотики. Миотики вызывают сужение зрачка и улучшают отток жидкости из глаза и тем самым понижают внутриглазное давление. Кроме того, они повышают тонус цилиарной мышцы, расширяют сосуды переднего сегмента глаза и увеличивают их проницаемость.

Применяют холиномиметики и антихолинэстеразные средства. Из холиномиметиков - пилокарпин, карбохолин и ацеклидин, но чаще всего пилокарпин.

Используют 1-2-4 и 6% растворы солянокислого пилокарпина. Уже через 10-15 минут после инстилляции пилокарпина наступает миоз. Действие пилокарпина кратковременное. Для пролонгирования действия глазные капли готовятся на 0,5-1% растворе мецилцеллюлозы, 2% растворе карбоксиметилцеллюлозы и 5-10% растворе поливинилового спирта. Применяют также 2-3% пилокарпиновую мазь и глазные лекарственные пленки. Если пилокарпин не эффективен, то можно рекомендовать 0,75% раствор карбохолина или 3% раствор ацеклидина.

Из антихолинэстеразных препаратов чаще применяют 0,25% эзерина, 0,5% раствор прозерина, 0,02% раствор фосфакола и армина.

При назначении миотиков следует учитывать индивидуальную чувствительность к препарату. При длительном лечении миотиками возникают такие осложнения, как образование задних синехий при отсутствии каких-либо видимых воспалительных явлений. Выраженный миоз создает неблагоприятные условия для зрения, особенно у пожилых людей с выраженным склерозом хрусталика. При применении миотиков антихолинэстеразного действия возможно появление катаракты, близорукости. Все миотики могут вызывать обострение хронического или аллергического конъюнктивита, а при длительном применении образование кист пигментного эпителия по краю зрачка. Частой жалобой больных является боль в глазу и голове после закапывания миотиков. У большинства эти явления проходят или уменьшаются по мере привыкания к препарату.

Для лечения открытоугольной глаукомы применяются также симпатикотропные средства, в частности адреналин гидрохлорид, битартрат или борат в виде 1% и 2% растворов на фоне обычного лечения пилокарпином.

Используются также адренергический препарат фетанол в виде 3% и 5% капель и 1% фетанол-пилокарпиновой мази. Вместе с миотиками и адреналином или отдельно можно применять адреноблокаторы, в частности, тимолол. Тимолол блокирует и  1 и  2 - адренорецепторы, не обладает симпатомиметической активностью и локальным анальгезирующим действием. Назначают его в 0,1%-0,25% и 0,5% 1-2 раза в день.

В консервативной терапии глаукомы в дополнение к миотическим средствам применяют средства общего действия. Это - ингибиторы карбоангидразы, которые уменьшают активность этого фермента, что приводит к снижению секреции внутриглазной жидкости, а следовательно и к снижению ВГД. Наиболее популярным ингибитором карбоангидразы является ацетазоламид, который у нас выпускается под названием диакарб, в Венгрии - фонурит, в США - диамокс. Чаще назначается в дозах по 0,125 2-3 раза в сутки. Применяются и такие ингибиторы, как кардраз по 0,125 на прием, даранид от 0,05 до 0,3 г, бифамид по 0,25 2-4 раза в день.

К слабым ингибиторам карбоангидразы относится гипотиазид, который назначается в дозах 25-100 мг 1-2 раза в день. К средствам осмотического действия, которые повышают осмотическое давление крови, оттягивают жидкость из глаза и тем самым снижают внутриглазное давление, относятся мочевина, маннитол, глицерол, глюкоза, хлористый натрий и др. Они главным образом применяются для купирования острого приступа глаукомы и для снижения ВГД перед антиглаукоматозными операциями. Мочевина применяется в виде очищенного или лиофилизированного 30% раствора, в 10% инвертозе внутрь или внутривенно из расчета 1-1,5 г/кг веса больного. Хотя она и высоко эффективна, однако из-за своей токсичности (головная боль, тошнота, рвота, анорексия, шокоподобное состояние и даже отек легких) используется редко. Маннитол применяется внутривенно в 30% растворе из расчета 2-2,5 г/кг со скоростью 10 мл в минуту. Глицерол назначается внутрь в 50% растворе в дозе 1-1,5 г на 1 кг веса больного.

Для улучшения вкуса к раствору добавляют лимонный или другой фруктовый сок.

Из других гипотензивных средств используются некоторые ганглиоблокаторы и нейролептические средства (аминазин, дроперидол).

Применяются фармакологические вещества, действующие успокаивающе на нервную систему, а также улучшающие кровоснабжение сетчатки и зрительного нерва (никотиновая кислота внутрь или внутривенно, но-шпа, никошпан, нигексин, папаверин, ангинин, кампламин, ангиопротекторы и др.).

Для борьбы с дистрофическими процессами используют глютаминовую кислоту, витамины, АТФ, кокарбоксилазу, анаболические препараты, метионин, лецитин, мисклерон и др.

Определенное значение в комплексной терапии глаукомы имеет санаторно-курортное лечение, оздоровление организма в целом, гигиенический режим, устранение нервных напряжений, психического возбуждения, чрезмерного переутомления и т.д. Диета должна быть преимущественно молочно-растительная, полностью исключены курение и употребление алкоголя, налажен сон. Рекомендуется утренняя зарядка, легкие виды спорта, прогулки на свежем воздухе.

Хирургическое лечение глаукомы.

Если при консервативном лечении не удается добиться стойкой компенсации внутриглазного давления показано оперативное вмешательство. Оно должно проводиться в возможно более ранние сроки, когда зрительные функции еще не пострадали.

Целью антиглаукоматозных операций является снижение внутриглазного давления путем улучшения оттока внутриглазной жидкости или путем уменьшения ее продукции.

При остром приступе глаукомы, а также закрытоугольной глаукоме с функциональным зрачковым блоком применяется иридэктомия, при которой отсекается сегмент радужной оболочки, в результате чего освобождается угол передней камеры, облегчается отток внутриглазной жидкости и снижается офтальмотонус (рис.). Наиболее распространенным видом оперативного вмешательства как при первичной, так и при вторичной глаукоме являются фистулизирующие операции, создающие новые пути оттока внутриглазной жидкости из передней камеры в подконъюнктивальное пространство. Описано большое количество операций фистулизирующего типа. Для выбора хирургического вида лечения при закрытоугольной глаукоме делается гониокомпрессия по В.И. Лакомкину-Форбсу. Надавливая гониоскопом на роговицу до появления на ней складок. Если угол открылся и радужка лежит плоско - гониосинехий нет, отток выше 0,15 - периферическая иридэктомия, при низком оттоке - операция фильтрующего типа.

При комбинированных формах - периферическая иридэктомия, а затем выбор операций. В настоящее время большое распространение получили лазерные операции. Производят иридэктомию, лазергониопластику, лазергониопунктуру, лазертрабекулоспазис. Операции с помощью лазера можно проводить в условиях поликлиники.

Аплазия зрительного нерва - редко встречающаяся, очень тяжелая патология, при которой зрительный нерв вообще не формируется и зрительные функции отсутствуют вследствие запаздывания врастания аксонов II нейрона в ножку глазного бокала или в связи с преждевременным закрытием зародышевой щели. Одновременно наблюдается недоразвитие или отсутствие ганглиозного слоя сетчатки. При офтальмоскопии обнаруживают отсутствие диска зрительного нерва и сосудов сетчатки на разном дне. На месте диска определяется зона атрофии или углубление, погруженное пигментным ободком. Процесс может быть односторонним или двусторонним.

Гипоплазия зрительного нерва - недоразвитие диска зрительного нерва, обусловленное неполной дифференциацией ганглиозных клеток сетчатки и уменьшением числа аксонов I нейрона, причем формирование мезодермальных и глиальных элементов обычно нормальное. При офтальмоскопии выявляют уменьшение диаметра диска до 1/3 его величины, монотонную бледность диска, узкие, иногда нитевидные сосуды сетчатки. Зрение низкое, редко 0,1 Д.

Аплазия и гипоплазия часто сочетаются с микрофтальмом, нистагмом, косоглазием и дефектами развития других органов.

Колобомы зрительного нерва - кратерообразные углубления бледно-серого цвета, округлой или овальной формы, обычно с неровным ступенчатым дном. Колобомы могут локализоваться в центре или по краю диска и сочетаться с колобомой хориоидеи. При центральной локализации колобомы резко сдвигается сосудистый пучок диска и все сосуды выходят по краю колобомы, чаще по нижнему. От величины и локализации колобомы зависят зрительные функции: если колобома сформировалась в зоне проекции папилломакулярного пучка (нижнетемпоральный квадрант), зрение низкое; если колобома небольшая и располагается в носовой половине диска, зрение высокое, вплоть до 1,0. Поля зрения при небольших колобомах сохраняются без изменений, при больших выявляют соответствующие дефекты.

Ямочки зрительного нерва представляют собой небольшие по диаметру, но значительные по глубине образования (до 4-5 мм) темно-серого цвета, хорошо видимые при биомикроскопии. При щелевом освещении луч света, проходя над ямочкой, "ныряет" в это углубление, делая клювовидный изгиб. Механизм формирования ямочки состоит в следующем. В норме сетчатка обрывается у края диска и в глубь ткани зрительного нерва не. проникает, при данной же патологии сегмент сетчатки внедряется в зрительный нерв и на этом месте формируется ямочка. Другими словами, на дне ямочки находится рудимент сетчатки. Аномалия может не оказывать влияния на зрительные функции и быть случайной находкой при обследовании пациента. Однако при локализации ямочки в темпоральной половине диска возможно развитие центральной серозной хориоретинопатии и вторичных дистрофических изменений макулы со значительным снижением зрения. Центральная серозная хориоретинопатия может проявиться в юношеском или более зрелом возрасте. Аномалия односторонняя.

Наклонные диски

Данная патология обусловлена косым ходом склерального канала зрительного нерва. При офтальмоскопии зрительный нерв имеет вытянутую овальную форму, причем с темпоральной стороны виден склеральный конус, напоминающий миопический, а с противоположной - диск насыщенной окраски, выстоящий над уровнем сетчатки, имеющий стушеванные границы. Вся ткань диска как бы сдвинута в сторону носа. Рефракция глаза чаще гиперметропическая с астигматизмом. Зрительные функции с коррекцией могут быть высокими. Дифференциальную диагностику проводят с невритами и начальными застойными дисками. Аномалия в большинстве случаев двусторонняя.

Пигментация диска зрительного нерва

В норме в ткани диска зрительного нерва нет пигмент содержащих клеток и диск имеет характерный желто-розовый цвет. По окружности диска, больше с темпоральной стороны, возможно скопление пигмента в виде кольца или полукольца. При патологических состояниях пигментные образования выявляют и в ткани зрительного нерва. Они имеют вид пигментных пятен, точек, дорожек, дугообразных полос. Описан случай диффузной пигментации диска, который был окрашен в серовато-черный цвет. Такие больные должны находиться под диспансерным наблюдением.

Миелиновые волокна

Миелиновые волокна в норме располагаются в ретробульбарном, а именно интраорбитальном, отделе зрительного нерва, не проникая внутрь глазного яблока. При аномалиях развития часть миелиновых волокон заходит внутрь глаза, следуя по ходу аксонов ганглиозных клеток. На глазном дне они определяются как блестящие молочно-белого цвета волокна, располагающиеся по краю диска. Обычно эти волокна описывают как "языки белого пламени" разной степени выраженности и плотности. Иногда они значительно прикрывают центральные сосуды сетчатки. Диагностика не вызывает затруднений.

Друзы диска зрительного нерва

Друзы отмечаются в одном или, чаще, в двух глазах и представляют собой светло-желтые образования округлой формы, напоминающие зерна саго. Они могут быть единичными и поверхностными, тогда их легко диагностировать, но иногда друзы располагаются глубоко в ткани и весь диск как бы нафаршированими. В таких случаях диск имеет смазанные или фестончатые границы, проминирует, физиологическая экскавация отсутствует, вследствие чего диагностика затруднена и требуется проведение дифференциальной диагностики, в которой помогает прямая биомикроскопия с применением фильтров. В особо трудных случаях проводят флюоресцентную ангиографию, при которой отмечается фокальная гиперфлюоресценция диска соответственно зонам друз. Функции глаза могут быть не нарушены, но при большом количестве друз суживаются границы поля зрения. Следует отметить, что возрастные изменения ткани диска в таких глазах наступают рано. В основе патологии лежит нарушение обменных процессов с образованием коллоидных веществ - мукополисахаридов.

Симптом "утреннего сияния"

Офтальмоскопическая картина характеризуется приподнятым грибовидным диском зрительного нерва, вокруг которого располагается неравномерно пигментированный приподнятый вал измененных тканей хориоидеи и сетчатки. Зрительные функции вариабельны.

Двойной (разделенный) диск зрительного нерва

Аномалия встречается крайне редко. Во всех описанных случаях процесс был односторонним. Два диска могут только соприкасаться ("тонкая талия") или почти сливаться ("широкая талия"). Каждый диск имеет собственную сосудистую систему с аномальными вариациями. Один диск по размерам и виду может приближаться к нормальному, а другой - значительно меньших размеров или оба небольшие (гипоплазия). Разделение зрительного нерва касается не только его видимой части - диска, но и интракраниальных отделов. Зрение, как правило, низкое (в пределах сотых).

Увеличенные диски (megalopapilla)

Врожденная патология, чаще двусторонняя. В норме диаметр диска зрительного нерва варьирует от 1,2 до 1,9 мм, в среднем 1,5-1,6 мм. При данной патологии наблюдается увеличение диаметра диска до 2,2-2,5 мм независимо от рефракции глаза. При офтальмоскопии наблюдается характерная картина: большие диски насыщенного серо-розового цвета значительно проминируют над уровнем сетчатки, края диска стушеваны, "расчесаны", окружающая сетчатка имеет радиарную исчерченность. Сосуды как бы сползают с диска, делая характерный изгиб. Артериовенозное соотношение не изменено, но часто отмечается повышенная извитость вен. В ряде случаев выявляют аномалию ветвления сосудов на диске - рассыпной тип деления, тогда как в норме - дихотомический. В основе процесса лежит избыточное разрастание глиальной ткани - гиперплазия глии. Возможно, это последствие недостаточного обратного развития эмбриональных процессов формирования диска зрительного нерва.

Псевдозастойные диски

Данная патология - разновидность megalopapilla. Выявляемая при офтальмоскопии картина напоминает таковую при застойных дисках. Увеличенные диски проминируют над уровнем сетчатки, имеют насыщенную серо-розовую окраску и стушеванные границы, однако в отличие от застойных дисков отсутствуют кровоизлияния и другие экстравазаты. Офтальмоскопическая картина стабильна в течение всей жизни пациента.

Псевдоневриты

Это также разновидность глиоза зрительного нерва, но степень развития глиальной ткани еще ниже, чем при псевдозастое. Картина, наблюдающаяся при офтальмоскопии, напоминает таковую при оптическом неврите: насыщенная окраска диска, стушеванные границы, проминенция, но в отличие от неврита экссудативного выпота и кровоизлияний нет. Офтальмоскопическая картина также стабильна в течение всей жизни. При дифференциальной диагностике важную роль играет биомикроскопия диска с использованием фильтров. Зрительные функции сохраняются высокими (0,4-0,8). Периферическое зрение без изменений или выявляется увеличение слепого пятна.

Аномалии развития сосудов зрительного нерва

Описаны различные варианты аномалий артериальной и венозной систем зрительного нерва: спиралевидный и петлеобразный ход сосудов с формированием артерио-венозных и вено-венозных анастомозов, обвитие зрительного нерва сосудами.

Препапиллярные мембраны

Над диском зрительного нерва формируются полупрозрачные пленки, иногда связанные с остатками артерии стекловидного тела. Степень плотности мембраны может быть разной. При выраженном уплотнении диск зрительного нерва просматривается нечетко. Дифференциальную диагностику проводят с экссудативным выпотом в задние слои стекловидного тела.

Патогенез. Миелиновые волокна встречаются, если миелинизация продолжается за пределы решетчатой пластинки. Наиболее правдоподобным объяснением этого факта является гетеротопия олигодендроцитов или глиальных клеток в слой нервных волокон сетчатки. Существует другая гипотеза, согласно которой миелин распространяется в сетчатку через врожденный дефект в решетчатой пластинке. B.Straatsma и соавт. (І978) не обнаружили в ходе морфологических исследова¬ний дефекта решетчатой пластинки, поэтому вторая версия о патогенезе миелиновых волокон кажется менее вероятной. G.S. Baarsma (1980) сообщил о развитии миелиновых волокон у 23 -летнего мужчины. Глазное дно этого пациента было сфотографировано 7 годами ранее во время обследования у офтальмолога в связи с диабетом, но миелиновых волокон при первом исследовании не выявлено.

Клинические проявления. Заболевание почти всегда одностороннее. В литературе имеются единичные описания двусторонних поражений. При офтальмоскопии миелиновые волокна напоминают белые «лисьи хвосты», веерообразно расходящиеся от диска зрительного нерва вдоль сосудистых аркад (рис. 13.32; 13.33). У 50 % пациентов с миелиновыми волокнами диска зрительного нерва выявляют осевую миопию, которая может достигать -20,0 дптр.

Электрофизиологические исследования. Амплитудные параметры ЭРГ находятся в пределах нормы, хотя часто встречается асимметрия показателей (амплитуда ЭРГ пораженного глаза обычно ниже, чем здорового). При регистрации ЗВП на вспышку амплитудно-временные параметры компонента Р100, как правило, нормальные. Иногда отмечают снижение амплитуды компонента Р100. При регистрации ЗВП на реверсивные паттерны почти у всех больных выявляют снижение амплитуды и удлинение латентности компонента Р100, преимущественно при использовании стимулов высокой пространственной частоты.

Лечение. Лечение пациентов с мислиновыми волокнами диска зрительного нерва и сетчатки включает оптическую коррекцию аметропии (очками или контактными линзами) и одновременную окклюзию здорового глаза. Лечение детей с этой аномалией необходимо начинать как можно раньше: оптимальные результаты удается достичь при проведении терапии у детей в возрасте 6 мес-2 лет. Для контрами да эффективностью лечения и влиянием окклюзии на парный глаз у детей раннего возраста необходимо использовать регистрацию ЗВП. Ранняя оптическая коррекция и адекватная окклюзия парного глаза позволяют достичь высокой остроты даже у детей с миелиновыми волокнами, вовлекающими макулу.