Что такое лейкемия болезнь. Что такое лейкемия? По общему числу лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови

05.03.2019Рубрика: Кардиология

Лейкемия это группа заболевания со злокачественным поражением кроветворных клеток. В результате этого патологического нарушения меняется не только функция кроветворения, но и изменяется в худшую сторону работа всего организма. Пациенты с лейкемией относятся к разным возрастным категориям, этому заболеванию подвержены и совсем маленькие дети.

Что такое лейкемия у человека?

Лейкемия является состоянием при котором поражается костный мозг, точнее его клетки. Эти клетки от природы выполняют функцию «прародителя» основных кроветворных клеток – эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

При лейкемии кровеносная система постепенно насыщается видоизмененными лейкоцитами (белыми кровеносными тельцами), которые не погибают в положенный при нормальном процессе кроветворения срок.

Патологические лейкоциты (лейкозные клетки) мешают нормальной работе обычных лейкоцитов, вытесняют их и скапливаются в косном мозге, внутренних органах и лимфатических узлах, что соответственно меняет функционирование и этих систем.

Считается, что начало заболевание провоцируется одной лейкозной клеткой, которая становится такой в результате определенных изменений. Неконтролируемое и быстрое деление этой атипичной клетки приводит к формированию большого количества измененных лейкоцитов.

Лейкозные клетки не только уменьшают количество нормальных лейкоцитов и тех клеток, которые предшествуют их развитию, но и вызывают цитопению, то есть дефицит таких элементов как эритроциты и тромбоциты. Что происходит с организмом при таких атипичных процессах можно понять, если знать функцию клеток крови.

Лейкоциты являются главными защитниками нашего организма от влияния различных чужеродных организмов – вирусов, бактерий, грибков. Также от лейкоцитов зависит подавление и быстрое устранение любого развивающегося инфекционного процесса.
Эритроциты, то есть красные кровяные тельца, обеспечивают перенос по всему организму и бесперебойное поступление к тканям и органам кислорода и питательных веществ.
Тромбоциты отвечают за нормальный процесс свертывания крови.

На картинке наглядно показана картина крови при лейкозе

В кровеносной системе всех основных кроветворных клеток должно быть определенное количество, их отклонение в ту или иную сторону приводит к различным проблемам со здоровьем. При лейкемии дефицит основных клеток крови негативно отражается на общем процессе кроветворения, приводит к значительным изменениям со стороны иммунитета, влияет на возникновения ряда патологических состояний.

Многие задаются вопросом, в чем разница между такими понятиями как лейкоз и лейкемия. Эти два термина обозначают одно заболевания, также злокачественное поражение крови может встречаться под названиями белокровие , .

Опухолевидное образование, присущее злокачественным опухолям, при лейкемии отсутствует – раковые клетки током крови разносятся по всему организму. Лейкозы принято подразделять на несколько видов в зависимости от того, какие клетки подверглись атипичному перерождению.

Классификация

В медицине используется несколько классификаций лейкозов. В основном это заболевание делится по характеру его течения, по видам подвергшихся мутации клеток.

Классификация белокровия помогает точнее определиться с выбором методики лечения и определяет прогноз течения злокачественной патологии.

Типы

По типу течения лейкемии бывают острые и хронические.

Острый лейкоцитоз характеризуется появлением незрелых клеток, которые полностью утрачивают свое функциональное значение. Это форма заболевания развивается стремительно, все симптомы нарастают быстро и состояние человека тяжелое.
Хронический лейкоцитоз выставляется, когда при диагностике выявляются атипичные клетки крови, но свои функции они еще частично выполняют. В связи с этим заболевание не проявляется ярко выраженной симптоматикой и часто случайно обнаруживается при обследовании по поводу других причин. Хроническое течение также подразумевает прогрессирование болезни, хотя это происходит гораздо медленнее по сравнению с остро протекающей формой белокровия.

Степени дифференцировки

Недифференцированные. Этот вид лейкоза выставляется, когда в крови выявляются незрелые клетки, не имеющие четко прослеживаемой структуры строения.
Цитарные.
Бластные лейкозы.

В соответствии с цитогенезом

Цитогенез это развитие и деление клеток. Согласно этому параметру острый лейкоз принято подразделять на:

Монобластный.
(миелоидный).
Миеломонобластный.
Эритромиелобластный.
Мегакариобластный.
Недифференцированный.

Группа хронических лейкоцитозов по цитогенезу подразделяется на миелоцитарный и лимфоцитарный вид, которые также имеют свою классификацию.

Хронические лейкопении миелоцитарного вида делят на:

Миелоцитарный лейкоз.
Эозинофильный лейкоз.
Нейтрофильный лейкоз.
Базофильный лейкоз.
Эритремия.
Миелосклероз.
Эссенциальная тромбоцитемия.

Хронические лейкопении лимфоцитарного происхождения подразделяются на хронический лимфолейкоз и парапротеинемические лейкозы. Последняя группа также имеет свою классификацию:

Первичная макроглобулинемия Вальденстрема.
Миеломная болезнь.
Болезнь тяжелых цепей Франклина.
Лимфоматоз кожи.

Хронический лейкоз моноцитарного происхождения делится на три подвида:

Миеломоноцитарный.
Моноцитарный.
Гистиоцитоз Х.

На основе иммунного фенотипа

Современные методы диагностики позволяют более точно определить тип измененных клеток при лейкозах в зависимости от их иммунного фенотипа и антигенных маркеров.

По общему числу лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови

Лейкемические лейкозы. В анализах крови более 50-80×10 9 /л лейкоцитов,к их числу относятся и бласты.
Сублейкемические лейкозы. В крови 50-80×10 9 /л лейкоцитов, также обнаруживаются бласты.
Лейкопенические лейкозы выставляются, когда лейкоцитов существенно ниже нормы, но при этом бласты еще сохранены
Алейкемические лейкозы – лейкоцитов мало, бласты не обнаруживаются.

Причины возникновения

От чего точно развивается лейкоз медиками до настоящего времени не установлено. Но, тем не менее, выделяют ряд провоцирующих причин у взрослых и детей, влияние которых было выявлено на больных с раком крови. К их группе относят:

Радиационное излучение. Это может однократное облучение большими дозами радиации, примеры такого воздействия могут быть трагедии в Нагасаки, Чернобыле. Чрезмерная доза радиации может быть людьми получена и при лучевой терапии.
Продолжительный контакт с такими химическими веществами, как бензены. Подобное происходит при работе на некоторых предприятия химической промышленности, при курении, при постоянном воздействии бензина.
Некоторые лекарства, относящиеся к химиотерапии.
Ряд патологий с хромосомными нарушениями — синдромом Клайнфельтера, болезнь Дауна.
Длительные иммунодефицитные состояния.
Заболевания крови в анамнезе – врожденное недоразвитие костного мозга, апластический вид анемии.

Наследственность ведущей роли в возникновении лейкозов не играет. Очень редко устанавливаются семейные случаи пациентов с этой злокачественной болезнью.

Лейкемия не является заразным заболеванием, измененная кровь болеющего человека не оказывает никакого влияния на другого человека.

Проявления болезни у взрослых и детей

Определить лейкоз на начальных стадиях его развития по симптомам практически невозможно. При хроническом течении симптоматика нарастает медленно, при остро развивающемся заболевании проявления болезни будут ярче, а ухудшение общего самочувствия больного наступает быстрее.

На фото изображена инфильтрация мягких тканей при лейкемии

Протекание болезни зависит и от количества видоизмененных клеток и от мест их расположения в организме.

Первые признаки патологии

К первым признакам острой и хронической лейкемии, относят:

Увеличение в размерах лимфоузлов. У большинства пациентов подобные изменения выявляются на шее и в подмышечных впадинах. При этом при пальпации болезненности этих увеличенных лимфоузлов нет.
Появление сильной, беспричинной утомляемости и слабости.
Частые инфекционные заболевания. Нормальных лейкоцитов становится меньше и потому они не выполняют свою защитную функцию. У человека развиваются частые бронхиты, рецидивирующая пневмония, обостряется герпес.
Появление практически постоянной потливости во время сна.
Повышение температуры без влияния различных простудных или инфекционных заболеваний.
Дискомфорт и тяжесть слева и справа под ребрами. При пальпации выявляется увеличение печени и селезенки в размерах.
Изменения в организме, возникающие по причине нарушения свертывающей функции крови. К ним относят появление синяков на теле, различных красноватых пятен под кожей (точечные кровоизлияния), кровотечения из носа, усиливающуюся кровоточивость десен.

Другие симптомы белокровия

Скопление раковых клеток в различных системах и органах приводит и к появлению других признаков болезни, это:

Нарушение сознания, его периодическая спутанность, заторможенность.
Одышка.
Боли и ощущение тяжести в голове.
Тошнота, позывы к рвоте.
Патологическое изменение координации движений.
Периодически возникающие судороги, они могут затрагивать как отдельные участки тела, так и быть генерализованными.
Офтальмологические проблемы – пелена перед глазами, затуманенность и падение зрения.
Отечность, затрагивающая область паха, бедра, голени. У мужчин отек может распространиться на мошонку, что приводит к болезненным ощущениям.

Признаки острого лимфобластного лейкоза

Острый лимфобластный лейкоз чаще всего выявляется у детей, пик заболеваемости приходится на возраст от одного и до шести лет.

В патологический процесс включается костный мозг, вилочковая железа, лимфатические узлы, селезенка и затем другие внутренние органы. Поражение ЦНС в основном возникает после рецидива болезни и проведения курса химиотерапии.

К самым явным и часто определяемым симптомам лимфобластного лейкоза относят:

Интоксикационный синдром. У детей проявляется он по типу начала простудного заболевания. Появляется слабость, повышается температура, снижается аппетит, возникает ломота в суставах, заметить можно похудение.
Увеличение периферических лимфоузлов.
Увеличение селезенки и печени может происходить на фоне болей в животе.
Анемический синдром. При остром лимфобластном лейкозе возникают такие симптомы как слабость, бледность или желтушность кожных покровов, усиливается сердцебиение, возможна кровоточивость десен.
Кровоизлияния в сетчатку глаза , при офтальмологическом обследовании выявляется отечность зрительного нерва, лейкемические бляшки.
Одышка. Развитие дыхательных нарушений возникает вследствие увеличения внутренних лимфоузлов в грудной клетке, которые вызывают изменения в работе органов дыхания.
У мальчиков практически в 30% случаев выявляются инфильтраты в яичках , приводящие к их увеличению.

При лимфобластном лейкозе значительно снижается иммунитет, это приводит к частым простудным заболеваниям и к возникновению длительно незаживающих ран на коже при ее травмировании. Также это заболевание может сопровождаться поражениями почек, но при этом на первых этапах симптомов этой патологии нет.

Острого миелобластного

При остром миелобластном лейкозе (ОМЛ) выявляется пониженное количество всех основных клеток крови – тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов.

Заболевание долгое время не проявляется себя определенной симптоматикой, обратить внимание можно лишь на периодически появляющееся недомогание. ОМЛ выявляется в любом возрасте, но больше опасться этого вида рака крови следует людям старше 55 лет.

К основным симптомам остро протекающего миелобластного лейкоза относят:

Токсический и анемический синдром. У болеющего человека периодически появляются приступы головокружения, повышенной слабости и утомляемости. Длительно наблюдается плохой аппетит и периодически повышается температура тела, бывает сильная ночная потливость.
Изменения в костно-суставной системе. Проявляется это появлением стойкой болезненности, охватывающей все или часть суставов нижней конечности. Фиксируются сильные боли вдоль позвоночника, они приводят к ограничению движений и к патологическому изменению походки. На рентгенограмме костной системы отмечаются деструктивные нарушения и очаги остеопороза.
Увеличение печени и селезенки. Этот признак выявляется не у всех больных.

ОМЛ редко приводит к увеличению лимфатических узлов. Если такое происходит, то размеры увеличиваются примерно до 5 см, а при пальпации прощупывается в лимфоузлах конгломерат, образующийся вследствие спаивания тканей. Для этого вида рака крови характерны и общие признаки лейкозов, это синяки и подкожные кровоизлияния на теле, повышенная кровоточивость, боли в суставах, снижение веса.

Хронического миелоцитарного

Среди пациентов с хроническим миелоцитарным лейкозом больше всего людей от 30 и примерно до 50 лет.

Этому виду лейкемии больше подвержены мужчины, патология очень редко диагностируется в детском возрасте. В анализах выявляется значительное увеличение лейкоцитов за счет роста миелоцитов и промиелоцитов.

На ранних этапах развития хронической формы заболевания пациент предъявляет жалобы только на снижение работоспособности и быстро наступающую утомляемость.

Нарастание остальной симптоматики очень медленное, часто от момента выявления болезни и до развития ее выраженных стадий проходит от двух-трех и до 10 лет.

Отмечаются следующие симптомы:

Появление одышки , происходит это как при физических нагрузках, так и в покое.
Боль и тяжесть под ребрами слева. Диагностируется увеличение печени и селезенки.
Сгущение крови приводит к развитию участков некроза в селезенке , что можно заподозрить по усилению болей, появлению тошноты, рвоты, лихорадочному синдрому.
Головокружения, мигрени, нарушения в ориентации в пространстве и в координации основных движений.

У больных с хроническим миелоцитарным лейкозом выявляется подверженность инфекционным заболеваниям, снижение веса, периодические боли в костях.

Симптоматика хронического лимфоцитарного

Этот вид заболевания прогрессирует медленно, в течение нескольких лет. После того, как образуется много раковых клеток, могут появиться следующие симптомы:

Увеличенные лимфоузлы. Обычно увеличение возникает на фоне самых обычных инфекционных заболеваний, после выздоровления нормальными становятся и размеры узлов. Вначале поражаются шейные лимфоузлы, затем в патологический процесс вовлекаются подмышечные лимфоузлы, лимфоузлы средостения, брюшной и паховой области.
Боли в правом подреберье , обусловленные ростом печени.
Разрушения тромбоцитов и эритроцитов приводят к появлению частых кровотечений из носа , повышенной кровоточивости тканей десен, желтушности кожи и склер.

Хронический лимфоцитарный лейкоз при его прогрессировании проявляется и общей раковой симптоматикой.

Стадии

Острый лейкоз подразделяется на несколько стадий. Но сначала выделяют скрытый период, это время от воздействия провоцирующего болезнь фактора и до появления первых клинических признаков нарушения кроветворения.

Начальная стадия лейкоза нередко диагностируется случайно по анализам крови. Врач может обратить внимание на лейкопению, лейкоцитоз, признаки анемии, снижение количества тромбоцитов. На начальной стадии все клинические признаки выражены наиболее ярко.
Развернутая стадия характеризуется и клинической картиной и основными, присущими лейкемии изменениями в крови.
Ремиссия. Затухание процесса может быть полным и неполным.
Рецидив лейкоза. Обострение может приводить как к появлению новых поражений костного мозга, так и к локализации раковых клеток в других органах. Каждый последующий рецидив переносится пациентом тяжелее.
Терминальная стадия выставляется, когда обнаруживается неэффективность цитостатиков. В анализах крови анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения.

Как выявить онкологию кроветворной системы?

Лейкоз выявляется исключительно по анализам крови. Дополнительно проводится пункция грудины или тазовой кости для забора костного мозга.

Цитологическое исследование костного мозга позволяет определить тип измененных клеток, агрессивность опухоли. Также пациентам могут назначаться такие исследования как УЗИ, рентгенография, компьютерная диагностика, биопсия лимфоузлов.

Анализ крови

При лейкозе в анализах крови выявляются:

Выраженная анемия (пониженный гемоглобин).
Отклонение от нормы количества лейкоцитов, может быть как их снижение, так и многократное увеличение.
Тромбоцитопения.
Нарушение в лейкоцитарной формуле.
Выявление атипичных клеток.
При острой лейкемии в крови обнаруживаются бласты и некоторое количество зрелых клеток без переходных элементов.
При хроническом лейкозе выявляются костномозговые клетки.

Можно ли вылечить заболевание?

В настоящее время лейкозы, выявленные на ранней стадии развития, хорошо поддаются лечению. При своевременной и полной терапии удается добиться стойкой ремиссии, которая часто длиться десятилетиями , особенно это касается детей.

Как лечить лейкемию?

Основные всех видов лейкоза это:

Химиотерапия.
Лучевая терапия.
Трансплантация стволовых клеток. Перед трансплантацией часто используется облучение или химиотерапия.

Сколько живут: прогноз

Прогноз для больных с лейкемией выставляется исходя из их возраста, формы рака крови, распространенности ракового поражения, ответа организма на лечение.

Чаще всего плохой прогноз предполагается у мужчин, детей, подростков, возраст которых больше 10 лет, у взрослых пациентов старше шестидесяти лет.

Шансы на длительную ремиссию уменьшаются при поздней диагностике, изначальном многократно завышенном уровне лейкоцитов. Остро развивающиеся лейкозы отличаются стремительным протеканием, и если отсутствует курс лечения, то смерть пациента наступает быстро.

Пятилетняя выживаемость 70% пациентов с лейкозом считается хорошим показателем излечения. При правильном подборе методов купирования хронического лейкоза удается добиться продолжительной ремиссии.

Видеоролик о симптомах и лечении лейкемии:

Что такое лейкемия

Лейкемия (лейкоз, рак крови, белокровие, гемобластоз) - это злокачественная (опухолеподобная) болезнь кроветворной системы.

Костный мозг - кроветворный орган, продуцирующий лейкоциты и лимфоциты (белые кровяные тельца), эритроциты (красные кровяные тельца), тромбоциты.

Лейкоциты и лимфоциты защищают организм от чужеродного вмешательства и инфекции; эритроциты - транспортируют кислород и питательные вещества ко всем органам и тканям; тромбоциты - обеспечивают свертывание крови.

В норме кровяные тельца образуются, созревают, функционируют, стареют и саморазрушаются, заменяясь новыми (молодыми) клетками. При лейкемии белые кровяные тельца не созревают, оставаясь на стадии молодых клеток, которые обладают свойством стремительного (опухолеподобного) размножения.

В результате быстрого роста опухолеподобная ткань из белых кровяных телец замещает в костном мозге нормально созревающие клетки: эритроциты и тромбоциты. Развивается дефицит этих клеток (цитопения): анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения и пр.

Молодые опухолеподобные клетки не выполняют необходимых функций и не погибают, а мигрируют в лимфатические узлы и другие внутренние органы, нарушая их деятельность и усугубляя болезнь. Пациент быстро слабеет, страдает от инфекций, кровотечений и других проявлений болезни.

Лейкемия - тяжелое, крайне опасное заболевание; без своевременного лечения заканчивается смертью.

Причины лейкемии

До конца не выяснены. Однако известны предрасполагающие факторы:

воздействие ионизирующей радиации;
контакт с вредными химическими веществами;
химиотерапия;
наследственная предрасположенность;
синдром Дауна;
вирусные инфекции, в частности, ;
курение;

Симптомы лейкемии

Вот общие клинические признаки заболевания:

увеличение лимфоузлов; при этом пациент не ощущает болезненность в них;
быстрая утомляемость, потливость, снижение аппетита;
тошнота, рвота;
частые простуды и инфекции ( , и пр.);
“беспричинное” повышение температуры тела до 38 градусов;
увеличение печени и селезенки (гепатомегалия и спленомегалия), ;
образование синих кровяных пятен на коже, носовые и другие кровотечения;
похудение;
боли в суставах (артралгии);
головные боли;
снижение, туманность зрения;
судороги;
болезненная отечность тела;
боль и отеки в мошонке.

Виды лейкемии и особенности клинической картины

Острый лимфобластный лейкоз (лимфолейкоз) - злокачественная болезнь, характеризующаяся бесконтрольным размножением лимфоцитов. В 80% случаев встречается у детей 2,5-8 лет мужского пола. Предрасполагающие факторы: ионизирующее облучение, инфекции матери во время беременности, плохая наследственность. Симптомы:

слабость, быстрая утомляемость, резкое снижение веса тела;
гиперпластичесикий синдром: увеличение практически всех лимфоузлов, гепатомегалия, спленомегалия в сочетании с артралгией;
синдром: бледность кожи, кровоточивость слизистых оболочек;
в 27 % случаев, у мальчиков наблюдается изменение размеров яичек, их уплотнение;
вовлечение глаз: кровоизлияние в сетчатке, отечность зрительного нерва;
нарушение дыхания;
формирование гнойников при травмах кожи.

Острый миелобластный лейкоз (острый миелоидный лейкоз, острый миелоцитарный лейкоз, острый нелимфобластный лейкоз) - злокачественный рост молодых лейкоцитов (миелобластов). Как правило, развивается после 50 лет; предположительно из-за дефектов ДНК в незрелых клетках костного мозга. Характеризуется бесконтрольным ростом молодых (бластных клеток).

Симптомы заболевания:

головокружение;
выраженное слабость, недомогание;
отсутствие аппетита;
беспричинная лихорадка;
боли в костях и суставах (рук, ног, позвоночнике);
частые инфекции;
повышенная кровоточивость.

Острый монобластный лейкоз - самый редкий вид лейкоза. Характеризуется большим количеством монобластов в крови и костном мозге. Протекает в острой и хронической форме. Клинические проявления:

артралгия;
утомляемость, вялость;
боли в животе;
рассеянные кровоизлияния (геморрагии) по телу;
тяжесть в области печени;
гепато- и спленомегалия;
гиперемия и увеличение яичек у мужчин;
бледность кожи.

Миеломная болезнь (генерализованная плазмоцитома) - злокачественный рост плазматических клеток. В 75% случаев поражает людей после 43-х лет. Страдает костный мозг плоских костей (черепа, ребер, позвоночника) с формированием . Клинически проявляется патологическими переломами костей, артралгиями, анемией, кровотечениями, частыми бактериальными инфекциями.

Хронический миелоцитарный лейкоз - ускоренный неконтролируемый рост миелоидных клеток (зрелых нейтрофилов, эозинофилов, базофилов). Как правило, страдают мужчины 27-50 лет. Характеризуется длительным бессимптомным течением. Основные клинические симптомы:

вялость, быстрая утомляемость;
одышка;
гепатомегалия, спленомегалия;
увеличение лимфатических узлов;
боль, тяжесть, дискомфорт в брюшной области;
тошнота, рвота;
повышение температуры тела;
головные боли;
головокружение;
похудение;
“ломота” в костях.

Хронический лимфоцитарный лейкоз - злокачественное размножение В-лимфоцитов в крови, костном мозге, печени, селезенке. У 60% пациентов протекает бессимптомно и обнаруживается случайно.

Основные клинические проявления:

слабость, потливость;
увеличение лимфатических узлов;
дискомфорт в области печени;
частые инфекции;
аутоиммунные проявления.

Хронический моноцитарный лейкоз - увеличение числа моноцитов в крови, костном мозге при несущественном увеличении лейкоцитов. В 80% случаев болеют люди старше 57 лет. Заболевание протекает бессимптомно в течение 3-7 лет. У 10% пациентов отмечается гепато- и спленомегалия, увеличение лимфатических узлов. Болезнь выявляют при лабораторном исследовании крови (увеличенное содержание моноцитов) и костного мозга.

Моноцитарный лейкоз маскируется под другие болезни, в частности, макроглобулинемию Вальденстрема, типичные онкологические заболевания.

Диагностика лейкемии

Лейкемию диагностирует и лечит , который вначале назначает общий и биохимический анализ крови. Более точные данные получают при пункции костного мозга (иммуногистохимия пунктата, цитогенетический и цитохимический анализ). Инструментально назначают рентгенографию, МРТ (магнитно-резонансную томографию), КТ (компьютерную томографию), УЗИ брюшной полости. Может потребоваться консультация , и других специалистов.

Лечение лейкемии

Зависит от множества факторов: вида лейкемии, стадии заболевания, возраста, клинических проявлений и пр. Полностью излечиться от лейкемии невозможно, однако можно добиться длительной ремиссии. При хронических лейкозах подбирают длительное поддерживающее лечение.

Назначают химиотерапию цитостатиками и биологическими препаратами (Интерферон альфа). Сопроводительная терапия включает антибактериальные препараты (Амикацин), антигрибковые средства (Флуконазол), противовирусные препараты (Валацикловир), переливание эритроцитов тромбоцитов, дезинтоксикацию.

При отсутствии эффекта от химиотерапии, частых обострениях выполняют трансплантацию (пересадку) костного мозга.

К какому врачу обратиться

При подозрении на лейкемию, проконсультируйтесь с , .. , как наши врачи отвечают на вопросы пациентов. Задайте вопрос врачам сервиса бесплатно, не покидая данной страницы, или . у понравившегося врача.

Что такое лейкемия?

Лейкемия (лейкоз, белокровие) – это рак крови. Суть этого вида онкологического заболевания заключается в генетическом отклонении некоторых из клеток, которые циркулируют в крови и производятся в костном мозге.

Поскольку клеток и стадий их развития очень много, существует также целый ряд лейкозов под общим названием «миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания» (пролиферация = умножение или деление, т.е. умножение опухолевых клеток).

Многие из них имеют относительно менее серьезный характер, однако могут переходить в ту или иную форму классической лейкемии:

миелодиспластический синдром;
истинная полицитемия;
относительная тромбоцитемия;
первичный миелофиброз и другие.

Наиболее распространенные симптомы включают повышенное кровотечение и свертываемость крови.

К лимфопролиферативным заболеваниям относятся также лимфомы, онкологические новообразования, возникающие из клеток крови, так же, как и лейкемия. Но, в отличие от нее, расположенные в лимфатических узлах (например, в области шеи, подмышек, паховой области), которые набухают, что делает опухоль видимой.

Классическая лейкемия «незаметна», потому что недуг располагается в кровеносном сосуде, не увеличиваясь. В некоторых случаях происходит так, что лимфома лейкемизируется, т.е. раковые клетки попадают в кровь, и, наоборот, лейкемия вносит свои больные клетки в определенный орган – лимфатические узлы (т.е. приобретает вид лимфомы), селезенку или печень, и локализуется там.

Классификация

Выделяются 4 основных типа лейкемии (т.е. лейкемии в истинном смысле этого слова – не лимфома, полицитемия, тромбоцитемия и т.д.):

Слово «острый» предполагает более быстрое прогрессирование заболевания, слово «хронический» – более медленный, но иногда даже развитие острого лейкоза занимает больше времени, чем его хронической формы, в зависимости, конечно, от лечения.

Некоторые лейкемии имеют другие подтипы, в зависимости от зрелости клеток, это особенно относится к острой миелоидной лейкемии. Для того, чтобы получить возможность заглянуть в медицинскую терминологию, и лучше понять различные лейкозы, ниже приведен краткий обзор клеток крови.

Клетки крови

Клетки крови (кровяные тельца) делятся на 2 основные группы:

Красные кровяные тельца (эритроциты).
Белые кровяные тельца (лейкоциты).

К кровяным клеткам относятся и тромбоциты, которые участвуют в свертывании крови.

Белые клетки делятся на несколько типов, наиболее важные из них – лимфоциты, которые производят антитела (B-лимфоциты) и играют существенную роль в иммунной системе в отношении защиты от инфекций и опухолей (Т-лимфоциты).

К другим важным лейкоцитам принадлежат так называемые нейтрофильные гранулоциты (сокр. нейтрофилы), которые защищают организм от бактериальных инфекций.

В костном мозге, где обычно происходит кроветворение, у каждого человека есть определенное число стволовых клеток, которые являются незрелыми и способными созреть в любую клетку красной или белой линии. Когда «заболевает» стволовая клетка, она впоследствии затрагивает одним и тем же генетическим дефектом все свои дочерние клетки, причем речь может идти, как о красных, так и о белых кровяных телах.

Чаще, однако, доходит к повреждению клеток на более низком уровне развития – у недозрелых лимфоцитов или нейтрофилов.

Стволовые клетки создают 2 основные линии:

лимфоидную, которая, в свою очередь, разделяется на Т и В (в зависимости от В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов);
миелоидную, которая включает предшественников красных кровяных клеток, нейтрофилов, тромбоцитов и других клеток. Отсюда вытекают названия «миелопролиферативные» (миело = что-то, связанное с костным мозгом) и «лимфопролиферативные» синдромы.

Острый миелоидный лейкоз

Это – лейкоз, который встречается, в основном, в старшем возрасте, хотя также может возникнуть у детей в возрасте до 15 лет. Частота заболеваемости составляет 3–4 случая на 100 000 жителей в год, однако на возраст 65+ лет приходится до 15 случаев на 100 000 жителей в год.

Поскольку из миелоидной линии возникает много типов клеток (красные кровяные клетки, тромбоциты и лейкоциты, из которых речь идет, в основном, о нейтрофилах и моноцитах), существует больше подтипов лейкемии, в соответствии с этапами развития пораженных клеток. От того, о каком типе идет речь, значительно зависит и прогноз пациента.

Количество белых кровяных клеток варьируется у отдельных лиц. У некоторых людей их количество может быть в 10 раз выше, у других – нормальное или слегка сниженное. Чем больше больных белых кровяных клеток, тем серьезнее болезнь. Белые клетки крови, как уже было сказано, хотя и желательны для защиты организма от инфекций, но, в случае их заболевания, они становятся фактически нефункциональными, и человек, наоборот, находится под угрозой инфекции, которой не может сопротивляться.

Факторы риска развития острого миелоидного лейкоза

В происхождении лейкемии этого типа важную роль играют факторы окружающей среды, такие как различные химические вещества (бензол, фосген, алкилирующие агенты и т.д.), а также ионизирующая радиация. Об этом свидетельствует высокая частота возникновения этого заболевания после взрыва атомной бомбы в Японии.

Другими факторами являются вирусные инфекции. Некоторые люди имеют врожденную предрасположенность к лейкемии, а это значит, что риск заболевания у них гораздо выше, чем у людей, которые не имеют этой генетической предрасположенности. Речь идет, прежде всего, о людях с синдромом Дауна, синдромом Клайнфельтера, анемии Фанкони и болезни Реклингхаузена (нейрофиброматоз). У всех этих людей был каким-то образом нарушен геном, ввиду чего достаточно любого другого небольшого отклонения для возникновения лейкемии, в то время, как у здоровых людей необходимы, по крайней мере, 2 отклонения.

Люди, с миелодиспластическим синдромом или истинную полицитемию, также подвержены риску развития лейкемии. Миелодиспластический синдром (МДС) иногда считается непосредственно предшественником острой миелоидной лейкемии, при полицитемии риск развития лейкемии составляет около 1–2%.

Прогресс и симптомы острого миелоидного лейкоза

Симптомы, как и при других типах лейкемии, неспецифичные и очень яркие. Болезнь может сначала ощущаться, как грипп. Человек чувствует усталость, слабость, повышается температура.

Почти у половины людей первым симптомом, который приводит их к врачу, являются мелкие подкожные кровоизлияния, часто пунктированные или в виде синяков. Также может возникать частое или обильное кровотечение из носа и десен. Сильное кровотечение является редкостью.

Эти симптомы вызваны угнетением костного мозга в связи с увеличением числа лейкемических клеток. Ввиду этого в крови присутствует менее нормального количества красных кровяных клеток – возникает анемия, меньшее количество тромбоцитов, что вызывает кровотечение (из-за нарушения свертываемости крови), и меньше нейтрофилов, вследствие чего могут быть частые инфекции, против которых организм не способен бороться.

Диагностика острой миелоидной лейкемии

В диагностике лейкемии решающими являются анализы крови и биопсия костного мозга.

При острой миелоидной лейкемии также важны иммунологический и цитогенетический анализ, при которых распознаются различные генетические вариации, некоторые из них определяют хороший прогноз, а некоторые – плохой.

Лечение острого миелоидного лейкоза

Цель лечения заключается в избавлении человека от лейкозных клеток, в идеале, их полной ликвидации. На сегодняшний день существуют различные методы лечения и процедуры, которые несколько варьируются в зависимости от подтипа лейкоза. Несмотря на большую популярность и большой успех трансплантации клеток, следует подчеркнуть, что наиболее существенным терапевтическим методом остается химиотерапия.

Хронический миелолейкоз

Этот тип лейкемии составляет около 25% всех лейкозов, следовательно, возникает в частоте 1–2 случая на 100 000 человек в год. Чаще всего заболевание развивается в возрастной группе 45–55 лет, с более высокой частотой у мужчин. У детей недуг встречается очень редко.

Характерной особенностью хронического миелолейкоза является наличие так называемой филадельфийской хромосомы. Эта хромосома представляет собой компонент клеточного ядра и сохраняется в качестве индивидуального измерения генов (т.е. ДНК). В клетке хромосом несколько, а при этом типе лейкоза именно 22-я хромосома является укороченной, и на ней соединены 2 гена, которые принадлежат каждый к другой хромосоме. Соединяясь друг с другом, они создают проблемы, которые заключаются в чрезмерной пролиферации лейкозных клеток, а также повышенной устойчивости к их гибели. Тем не менее, у людей с филадельфийской хромосомой лучший прогноз по сравнению с теми, у которых она отсутствует (5% случаев хронического миелоидного лейкоза).

Факторы риска развития хронического миелолейкоза

Как и в случае с острой миелоидной лейкемией, началу болезни могут способствовать факторы окружающей среды – ионизирующие излучения и химические вещества.

Фактором риска является также уже упомянутая филадельфийская хромосома.

Симптомы и течение хронического миелолейкоза

Начало заболевания может быть незаметным, поэтому диагноз часто определяется на основе случайного анализа крови. Иногда этот тип лейкемии отражается давлением в левом подреберье и ощущением полноты в верхней части живота. Это вызвано увеличением селезенки, куда также проникают лейкемические клетки. Иногда воспаляется селезенка, что проявляется сильной болью, иррадиирующей в левое плечо.

Неспецифические симптомы:

Лихорадка.
Потливость.
Потеря веса.
Анемия – недостаток красных кровяных клеток и, как следствие, – одышка.
Иногда – боль в костях, что указывает на повышенный распад костной ткани (остеопороз) при расширении лейкозных клеток в костном мозге.
Кроме того, могут развиться инфекционные заболевания, неврологические расстройства, такие как нарушение зрения.

Диагностика хронического миелолейкоза

Исследования практически такие же, как при острой миелоидной лейкемии. Лабораторные тесты в дополнение к данным о кровяных клетках в крови и костном мозге могут показать повышение концентрации витамина В12 и уровней кальция, что связано с деградацией костной ткани (остеопороз), а также с исчезновением лейкозных клеток.

Лечение хронического миелолейкоза

Изначально смертельное заболевание сегодня у некоторых пациентов излечимо, или путем лечения может быть достигнуто по-разному длительное временное восстановление (ремиссия), при котором нормализуется состояние крови, и симптомы болезни исчезают.

Единственный метод, который действительно может привести к полному излечению, – трансплантация стволовых клеток. Клеточная трансплантация от неродственных доноров всегда является рискованной, поэтому целесообразно отдать предпочтение аутотрансплантации (отбор клеток из собственного тела).

Острый лимфобластный лейкоз

Заболевание является наиболее распространенным типом лейкемии у детей и наиболее частой формой рака в возрастной группе около 4 лет. У взрослых является относительно резкой формой недуга, чаще всего затрагивает людей старше 50 лет. Итого, сообщается о 5–7 случаях на 100 000 населения.

Заболевание может развиться или из В-клеток (часто) или Т-лимфоцитов (реже).

Факторы риска развития острого лимфолейкоза

Как и в случае острой миелоидной лейкемии, группа риска состоит из пациентов с определенными наследственными синдромами – с синдромом Дауна, нейрофиброматозом и анемией Фанкони.

У более 85% больных лейкемией обнаруживаются некоторые дефекты хромосом, которые тесно связаны с их прогнозом. Например, наличие филадельфийской хромосомы (см. хронический миелоидный лейкоз).

Прогресс и симптомы острого лимфолейкоза

Общие симптомы, такие как усталость, слабость, анемия и кровотечения сходны с острой миелоидной лейкемией. По сравнению с ней, однако, чаще возникает боль в суставах и костях, потому что лейкозные клетки проникают в костный мозг.

Нередко также слегка увеличиваются лимфатические узлы и селезенка, что может вызвать давление в левом верхнем подреберье, иногда увеличивается и печень. У 5–13% пациентов лейкозные клетки проникают также в мозговые оболочки, вследствие чего возникают некоторые неврологические симптомы – нарушение зрения, головная боль и др. У 10–15% мужчин затрагиваются и семенники, которые, следовательно, могут быть увеличены.

Диагностика острого лимфолейкоза

Важное значение для правильного диагноза имеет лабораторное иммунологическое и цитогенетическое исследование крови.

Стандартные процедуры включают в себя тестирование спинномозговой жидкости (люмбальная пункция) и осмотр офтальмологом, направленные на определение того, присутствуют ли лейкозные клетки в головном мозге.

Лечение острого лимфолейкоза

Основная терапия, как и при острой миелоидной лейкемии, заключается в химиотерапии. Используется, прежде всего, Винкристин, Даунорубицин, Аспарагиназа, Циклофосфамид и Кортикостероиды (Преднизолон). Обычно препараты вводятся внутривенно.

Хронический лимфолейкоз

Это – наиболее распространенный тип лейкемии, который, к счастью, имеет самый лучший прогноз. Ежегодно происходит 30 случаев на 100 000 населения. В основном поражает мужчин старше 50 лет.

Как и в случае предыдущего острого лейкоза, недуг основан на В-лимфоцитах.

Факторы риска развития хронического лимфолейкоза

В отличие от других лейкозов, заболевание не связано с воздействием ионизирующего излучения. Истоки этой лейкемии, скорее всего, чисто генетические.

Прогресс и симптомы хронического лимфолейкоза

Течение заболевания носит хронический характер, то есть, как правило, длится гораздо дольше по сравнению с острым лейкозом.

Вначале заболевание протекает, в основном, без симптомов, диагноз определяется на основании случайного анализа крови. На более поздних стадиях у человека увеличены лимфатические узлы (подчелюстные, шейные, надключичные, в области подмышек или паха).

Диагностика хронического лимфолейкоза

Как всегда, проводится анализ крови и исследование костного мозга. Особое значение имеет в этом тесте цитогенетическое исследование, которое показывает наличие или отсутствие определенных «плохих генов». В соответствии с результатами обследования определяется и лечение.

Лечение хронического лимфолейкоза

Терапия основана на использовании Цитостатиков – Флударабин (Флудар) и Циклофосфамид или Хлорамбуцил.

Кортикостероиды применяются для лечения осложнений. Они используются при трансплантации антител.

– злокачественное поражение ткани костного мозга, приводящее к нарушению созревания и дифференцировки кроветворных клеток-предшественников лейкоцитов, их неконтролируемому росту и диссеминации по организму в виде лейкемических инфильтратов. Симптомами лейкемии могут выступать слабость, похудание, лихорадка, боли в костях, беспричинные геморрагии, лимфаденит, сплено- и гепатомегалия, менингеальные симптомы, частые инфекции. Диагноз лейкемии подтверждают общий анализ крови, стернальная пункция с исследованием костного мозга, трепанобиопсия. Лечение лейкемии требует длительной непрерывной полихимиотерапии, симптоматической терапии, при необходимости - трансплантации костного мозга или стволовых клеток.

Для нейролейкемии показательны менингеальные симптомы (рвота, сильные головные боли, отек зрительного нерва, судороги), боли в позвоночнике, парезы, паралич. При ОЛЛ развиваются массивные бластные поражения всех групп лимфоузлов, вилочковой железы, легких, средостения, ЖКТ, почек, половых органов; при ОМЛ - множественные миелосаркомы (хлоромы) в надкостнице, внутренних органах, жировой клетчатке, на коже. У пожилых пациентов при лейкемии возможны стенокардия , нарушение ритма сердца.

Хроническая лейкемия имеет медленно или умеренно прогрессирующее течение (от 4-6 до 8-12 лет); типичные проявления заболевания наблюдаются в развернутую стадию (акселерации) и терминальную (бластного криза), когда происходит метастазирование бластных клеток за пределы костного мозга. На фоне обострения общих симптомов выделяется резкое истощение, увеличение размеров внутренних органов, особенно селезенки, генерализованный лимфаденит , гнойничковые поражения кожи (пиодермии), пневмонии .

В случае эритремии появляются сосудистые тромбозы нижних конечностей, мозговых и коронарных артерий. Миеломная болезнь протекает с одиночными или множественными опухолевыми инфильтратами костей черепа, позвоночника, ребер, плеча, бедра; остеолизисом и остеопорозом , костной деформацией и частыми переломами , сопровождающимися болевым синдромом. Иногда развивается AL-амилоидоз , миеломная нефропатия с ХПН .

Гибель пациента с лейкемией может наступить на любой стадии из-за обширных геморрагий, кровоизлияний в жизненно важные органы, разрыва селезенки, развития гнойно-септических осложнений (перитонита , сепсиса), сильной интоксикации, почечной и сердечной недостаточности .

Диагностика лейкемии

В рамках диагностических исследований при лейкемии выполняются общий и биохимический анализ крови, диагностическая пункция костного мозга (стернальная) и спинного мозга (люмбальная), трепанобиопсия и биопсия лимфоузлов , рентгенография, УЗИ, КТ и МРТ жизненно важных органов.

В периферической крови наблюдаются выраженная анемия, тромбоцитопения , изменение общего числа лейкоцитов (обычно увеличение, но возможен и недостаток), нарушение лейкоцитарной формулы, наличие атипичных клеток. При острой лейкемии определяются бласты и небольшой процент зрелых клеток без переходных элементов («лейкемический провал»), при хронической – костномозговые клетки разных классов развития.

Ключевым при лейкемии является исследование биоптатов костного мозга (миелограмма) и цереброспинальной жидкости, включающее морфологический, цитогенетический, цитохимический и иммунологический анализы. Это позволяет уточнить формы и подтипы лейкемии, что важно для выбора протокола лечения и прогнозирования заболевания. При острой лейкемии уровень недифференцированных бластов в костном мозге составляет более 25%. Важным критерием является обнаружение филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы).

Лейкозную инфильтрацию внутренних органов устанавливают по УЗИ лимфатических узлов, брюшной полости и малого таза , рентгенографии грудной клетки , черепа , костей и суставов, КТ грудной клетки , МРТ головного и спинного мозга с контрастированием, ЭхоКГ . При лейкемии показана консультация отоларинголога , невролога , уролога , офтальмолога .

Лейкемию дифференцируют от аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры , нейробластомы , ювенильного ревматоидного артрита , инфекционного мононуклеоза , а также других опухолевых и инфекционных заболеваний, вызывающих лейкемоидную реакцию.

Лечение лейкемии

Лечение лейкемии проводится гематологами в специализированных онкогематологических клиниках в соответствии с принятыми протоколами, с соблюдением четко установленных сроков, основных этапов и объемов лечебно-диагностических мер для каждой формы заболевания. Цель лечения лейкемии – получение продолжительной полной клинико-гематологической ремиссии, восстановление нормального кроветворения и предупреждение рецидивов, а при возможности – полное излечение пациента.

Острая лейкемия требует незамедлительного начала интенсивного курса лечения. В качестве базисного метода при лейкемии применяется многокомпонентная химиотерапия , к которой наиболее чувствительны острые формы (эффективность при ОЛЛ – 95%, ОМЛ ~ 80%) и лейкозы детского возраста (до 10 лет). Для достижения ремиссии острой лейкемии за счет редукции и эрадикации лейкозных клеток применяются сочетания различных цитостатических препаратов. В период ремиссии продолжается длительное (в течение нескольких лет) лечение в виде закрепляющей (консолидирующей), а затем поддерживающей химиотерапии с добавлением в схемы новых цитостатиков. Для профилактики нейролейкемии во время ремиссии показано интратекальное и интралюмбальное локальное введение химиопрепаратов и облучение головного мозга.

Лечение ОМЛ проблематично из-за частого развития осложнений геморрагического и инфекционного характера. Более благоприятна промиелоцитарная форма лейкемии, которая переходит в полную клинико-гематологическую ремиссию под действием стимуляторов дифференцировки промиелоцитов. В стадии полной ремиссии ОМЛ эффективна аллогенная трансплантация костного мозга (или введение стволовых клеток), позволяющая в 55-70% случаев достичь 5-ти летней выживаемости без рецидивов.

При хронической лейкемии в доклинической стадии достаточно постоянного наблюдения и общеукрепляющих мероприятий (полноценной диеты, рационального режима труда и отдыха, исключения инсоляций, физиопроцедур). Вне обострения хронической лейкемии назначаются вещества, блокирующие тирозинкиназную активность белка Bcr-Abl; но они менее эффективны в фазу акселерации и бластного криза. В первый год заболевания целесообразно введение a-интерферона. При ХМЛ хорошие результаты может давать аллогенная трансплантация костного мозга от родственного или неродственного HLA-донора (60% случаев полной ремиссии в течение 5 и более лет). При обострении безотлагательно назначается моно- или полихимиотерапия. Возможно применение облучения лимфоузлов , селезенки, кожи; а по определенным показаниям – проведение спленэктомии .

В качестве симптоматических мер при всех формах лейкемии применяются гемостатическая и дезинтоксикационная терапия, инфузии тромбоцитарной и лейкоцитарной массы, антибиотикотерапия.

Прогноз лейкемии

Прогноз лейкемии зависит формы заболевания, распространенности поражения, группы риска больного, сроков постановки диагноза, ответа на лечение и др. Более плохой прогноз лейкемия имеет у пациентов мужского пола, у детей в возрасте старше 10 лет и взрослых старше 60 лет; при высоком уровне лейкоцитов, наличии филадельфийской хромосомы, нейролейкемии; в случаях запоздалой диагностики. Острые лейкемии имеют гораздо худший прогноз из-за стремительного течения и при отсутствии лечения быстро приводят к смерти. У детей при своевременном и рациональном лечении прогноз острой лейкемии более благоприятен, чем у взрослых. Хорошим прогнозом лейкемии считается вероятность 5-ти летней выживаемости 70% и более; риск рецидивов - менее 25% .

Хроническая лейкемия при достижении бластного криза приобретает агрессивное течение с риском летального исхода из-за развития осложнений. При правильном лечении хронической формы можно добиться ремиссии лейкемии на долгие годы.

Лейкемия (син. лейкоз, лимфосаркома или рак крови) представляет собой группу опухолевых заболеваний с характерным бесконтрольным разрастанием и различной этиологией. Лейкемия, симптомы которой определяются исходя из конкретной ее формы, протекает с постепенным замещением нормальных клеток лейкозными, на фоне чего развиваются серьезные осложнения (кровотечения, анемия и пр.).

Общее описание

В нормальном состоянии клетки в организме подлежат делению, созреванию, выполнению функций и гибелью в соответствии с той программой, которая заложена в них. После гибели клеток наступает их разрушение, после чего на их месте оказываются уже новые, молодые клетки.

Что касается рака, то он подразумевает под собой нарушение в программе клеток касающееся их деления, жизни и функций, в результате чего рост и размножение их происходят вне рамок какого-либо контроля. Лейкемия по сути является раком, при котором поражаются клетки костного мозга – клетки, которые у здорового человека являются началом для клеток крови (лейкоцитов и эритроцитов (белых и красных кровяных телец), тромбоцитов (кровяные пластинки).

Лейкоциты (они же – белые кровяные тельца, белые клетки крови). Основная функция заключается в обеспечении защиты для организма от воздействия на него чужеродных агентов, а также непосредственное участие в борьбе с процессами, сопутствующими инфекционным заболеваниям.
Эритроциты (они же – красные кровяные тельца, красные клетки крови). В данном случае основная функция сводится к обеспечению переноса к тканям организма кислорода и иного типа веществ.
Тромбоциты (они же – кровяные пластинки). Их основная функция заключается в участии в процессе, обеспечивающем свертываемость крови. Следует отметить важность этой функции для крови в качестве рассмотрения ее в форме защитной реакции, необходимой организму на случай значительной кровопотери, сопутствующей поражению сосудов.

Люди, у которых начался рак крови, сталкиваются с нарушениями происходящих в костном мозге процессов, из-за чего кровь насыщается значительным количеством белых кровяных клеток, то есть лейкоцитами, лишенными возможности выполнения присущих им функций. Раковые клетки, в отличие от клеток здоровых, в положенное время не погибают – их деятельность сосредоточена на циркуляции по крови, что делает их серьезным препятствием для здоровых клеток, чья работа, соответственно, усложняется. Это, как уже понятно, приводит к распространению лейкозных клеток в организме, а также к попаданию их в органы или в лимфоузлы. В последнем варианте подобное вторжение провоцирует увеличение органа или лимфоузла, в некоторых случаях могут появиться и болевые ощущения.

Лейкемия и лейкоз являются синонимами друг друга, указывающими, собственно, на рак крови. Оба эти определения выступают в качестве корректного названия для актуального для их процессов заболевания. Что касается рака крови, то это определение корректным не является по части рассмотрения его с медицинской точки зрения, хотя именно этот термин получил основную распространенность в использовании. Более правильным названием для рака крови является гемобластозы, что подразумевает под собой группу опухолевых образований, сформировавшихся на основе кроветворных клеток. Опухолевое образование (собственно опухоль) является активно разрастающейся тканью, мало подлежащей контролю со стороны организма, кроме того, образование это не является результатом накопления в нем неметаболизированных клеток или результатом воспаления.

Гемобластозы, опухолевыми клетками которых производится поражение костного мозга, определяют как рассматриваемые нами лейкозы или как лимфомы. Лейкозы отличаются от лимфом тем, что, во-первых, у одних из них имеется системное поражение (лейкозы), у других оно, соответственно, отсутствует (лимфомы). Терминальная (завершающая) стадия лимфом сопровождается метастазированием (которое в том числе затрагивает и костный мозг). Лейкозы подразумевают под собой первичное поражение костного мозга, в то время как лимфомы его поражают вторично, уже в качестве воздействия метастаз. Учитывая тот факт, что лейкозы определяют преимущественно наличие опухолевых клеток в крови, в обозначении лейкозов применяется термин «лейкемия».

Подытоживая общее описания заболевания, выделим его особенности. Так, рак крови подразумевает под собой такую опухоль, которая развивается на основе одной клетки, непосредственным образом относящейся к костному мозгу. Это подразумевает под собой неконтролируемое и постоянное ее деление, происходящее в рамках определенного временного интервала, который может составлять как несколько недель, так и несколько месяцев.

При этом, как уже было отмечено, сопутствующим процессом становится вытеснение и подавление других клеток крови, то есть клеток нормальных (подавление определяет влияние на их рост и развитие). Симптомы рака крови, учитывая эти особенности воздействия, будут тесным образом связаны с нехваткой в организме того или иного типа нормальных и действующих клеток. Опухоль, как таковая, в организме при раке крови не существует, то есть, увидеть ее не получится, что объясняется определенной ее «рассеянностью» по организму, рассеянность эту обеспечивает ток крови.

Классификация

На основании агрессивности, присущей течению заболевания, выделяют острую форму лейкоза и форму хроническую.

Острый лейкоз подразумевает под собой обнаружение в крови значительного количества раковых незрелых клеток, своих функций эти клетки не выполняют. Симптомы лейкоза в данном случае проявляются достаточно рано, заболеванию свойственно быстрое прогрессирование.

Хронический лейкоз определяет способность раковых клеток к выполнению функций, им присущих, за счет чего долгое время симптомы заболевания не проявляются. Обнаружение хронического лейкоза происходит нередко случайным образом, например, в рамках проведения профилактического обследования или при необходимости изучения с той или иной целью крови пациента. Течение хронической формы заболевания характеризуется меньшей агрессивностью, в сравнении с острой его формой, однако это не исключает его прогрессирования из-за постоянного увеличения количества в крови раковых клеток.

У обеих форм есть важная особенность, заключается она в том, что вопреки сценарию многих заболеваний, острая форма никогда не становится хронической и форма хроническая никогда не может обостриться. Соответственно, определения типа «острая» или «хроническая» форма применяются лишь для удобства отнесения заболевания к конкретному сценарию его течения.

В зависимости от конкретного типа лейкоцитов, оказавшихся вовлеченными в патологический процесс, выделяют следующие типы лейкоза:

Хроническая лимфоцитарная лейкемия (или хронический лимфолейкоз, лимфоцитарный хронический лейкоз) – представляет собой такого типа рак крови, который сопровождается нарушением деления лимфоцитов в костном мозге и нарушением их созревания.
Хроническая миелоцитарная лейкемия (или хронический миелолейкоз, миелоцитарный хронический лейкоз) – такого типа рак крови, течение которого приводит к нарушению деления клеток костного мозга и к нарушению их созревания, причем эти клетки в данном случае выступают в качестве более молодых форм эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
Острая лимфобластная лейкемия (или острый лимфолейкоз, лимфобластный острый лейкоз) – течение рака крови в этом случае характеризуется нарушением деления в костном мозге лимфоцитов, а также нарушением их созревания.
Острая лимфобластная лейкемия (или острый миелолейкоз, миелобластный острый лейкоз) – в этом случае рак крови сопровождается нарушением деления клеток костного мозга и нарушением их созревания, клетки эти выступают в качестве более молодых форм эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Исходя из типа клеток, подвергшихся вовлечению в патологический процесс, а также исходя из степени нарушения их созревания, выделяют следующие типы течения этой формы рака:

лейкоз без сопутствующего созревания клеток;
лейкоз, созревание клеток при котором происходит не в полном объеме;
лейкоз промиелобластный;
миеломонобластный лейкоз;
лейкоз монобластный;
эритролейкоз;
лейкоз мегакариобластный.

Причины лейкемии

Что в действительности вызывает лейкемию, на данный момент достоверно неизвестно. Между тем, имеются определенные представления на этот счет, которые вполне могут поспособствовать развитию этого заболевания. В частности это:

Радиоактивное воздействие: отмечается, что те люди, которые подверглись такому воздействию в значительных объемах облучения, в большей мере рискуют приобрести острый миелобластный лейкоз, острый лимфобластный лейкоз или лейкоз миелоцитарный хронический.
Курение.
Длительный контакт с широко используемыми в области химической промышленности бензенами, в результате воздействия которых, соответственно, повышается риск развития лейкозов определенных их типов. Кстати, бензены содержатся также в бензине и в сигаретном дыме.
Синдром Дауна, а также ряд других заболеваний с сопутствующими хромосомными нарушениями – все это также может спровоцировать острый лейкоз.
Химиотерапия в адрес тех или иных видов рака также может стать причиной развития в будущем лейкоза.
Наследственность, на этот раз, значительной роли в предрасположенности к развитию лейкемии не играет. Исключительно редко на практике встречаются случаи, при которых несколько членов семьи заболевают раком в порядке, характерном для выделения наследственности как фактора, его спровоцировавшего. И если случается, что такой вариант действительно становится возможным, то преимущественно он подразумевает под собой хронический лимфоцитарный лейкоз.

Важно также отметить и то, что если вы определили по перечисленным факторам подверженность риску развития лейкемии, это вовсе не является достоверным фактом для обязательного ее развития у вас. Многие люди, отмечая для себя даже одновременно несколько актуальных из перечисленных факторов, с заболеванием, между тем, не сталкиваются.

Лейкемия: симптомы

Проявления симптоматики, сопутствующие рассматриваемому нами заболеванию, как мы изначально отмечали, определяются из особенностей и масштабов распространения раковых клеток, а также из общего их количества. Хронический лейкоз в рамках ранней стадии, например, характеризуется небольшим количеством раковых клеток, чему по этой причине может длительное время сопутствовать бессимптомное течение данного заболевания. В случае с острым лейкозом, что мы также отмечали, симптомы проявляют себя рано.

Выделим те основные симптомы, которые сопровождают течение лейкоза (в острой или в хронической форме):

увеличение лимфоузлов (преимущественно тех из них, которые сосредотачиваются в подмышечных впадинах или в шее), болезненность лимфоузлов при лейкемии, как правило, отсутствует;
повышенная утомляемость, слабость;
подверженность развитию инфекционных заболеваний (герпес, бронхит, пневмония и пр.);
повышенная температура (без сопутствующих ее изменениям факторов), повышенная потливость в ночное время;
боль в суставах;
увеличение печени или селезенки, на фоне чего, в свою очередь, может развиться выраженное чувство тяжести в области правого или левого подреберья;
нарушения, связанные со свертываемостью крови: появление синяков, носовые кровотечения, появление под кожей красных точек, кровоточивость десен.

На фоне скопления в определенных областях тела раковых клеток, проявляется следующая симптоматика:

спутанность сознания;
одышка;
головные боли;
тошнота, рвота;
нарушение координации движений;
затуманенность зрения;
судороги в тех или иных областях;
появление болезненных отеков в области паха, верхних конечностей;
боль в мошонке, отечность (у мужчин).

Острый лимфобластный лейкоз: симптомы

Лейкемия у детей, симптомы которой чаще всего проявляются именно в этой форме заболевания, преимущественно развивается в пределах возраста 3-7 лет, более того, именно среди детей это заболевание, к сожалению, получило наибольшую свою распространенность. Выделим основную симптоматику, актуальную для ОЛЛ:

Интоксикация. Проявляется в недомогании, слабости, лихорадке, также отмечается потеря веса. Спровоцировать лихорадку может инфекция (вирусная, бактериальная, грибковая или протозойная (что отмечается несколько реже)).
Гиперпластический синдром. Характеризуется актуальным увеличением периферических лимфоузлов всех групп. Из-за инфильтрации селезенки и печени происходит увеличение их в размерах, что может сопровождаться также и болями в животе. Лейкемическая инфильтрация надкостницы в комплексе с опухолевым увеличением, которому подвергается костный мозг, может вызвать ощущение ломоты и боль в суставах.
Анемический синдром. Проявляется в виде таких симптомов как слабость, бледность, тахикардия. Помимо этого появляется кровоточивость десен. Слабость является следствием интоксикации и собственно анемии.
Инициальное изменение в размерах яичек (увеличение). Возникает порядка в 30% случаев первичной формы ОЛЛ у мальчиков. Инфильтраты (участки ткани, в рамках которых образуются клеточные элементы, им не свойственные, с характерно увеличенным объемом и повышенной плотностью) могут быть односторонними или двусторонними.
Кровоизлияния в глазную сетчатку, отечность зрительного нерва. Офтальмоскопия в этом случае позволяет нередко выявить наличие в рамках глазного дна лейкемических бляшек.
Дыхательные нарушения. Обуславливаются увеличением лимфоузлов в рамках области средостения, что, в свою очередь, может провоцировать дыхательную недостаточность.
Ввиду пониженного иммунитета повреждение любого типа, вне зависимости от интенсивности воздействия, области и характера поражения формирует на коже очаг инфекции.

В качестве достаточно редких, но не исключаемых по этой причине проявлений, выделяют такие осложнения как поражения почек, развивающиеся на фоне инфильтрации, причем клиническая симптоматика в этом случае может отсутствовать.

Острый миелобластный лейкоз: симптомы

Проявить себя это заболевание может в любом возрасте, однако чаще всего оно диагностируется у пациентов после 55 лет. Преимущественно симптомы, характерные для острого миелолейкоза, проявляют себя постепенным образом. В качестве наиболее раннего признака болезни выделяют недомогание, причем появиться оно может за несколько месяцев до того, как себя проявит остальная симптоматика.

Симптоматика этого заболевания присуща предыдущей форме лейкоза и лейкозам в целом. Так, здесь проявляются уже рассмотренные нами анемический и токсический синдромы, что проявляется, в головокружении, выраженной слабости, повышенной утомляемости, плохом аппетите, а также в лихорадке без сопутствующих катаральных явлений (то есть без конкретных факторов, ее провоцирующих: вирусы, инфекции и пр.).

В большинстве случаев лимфоузлы особенно не изменяются, они небольших размеров, безболезненны. Увеличение их отмечается редко, что может определять для них размеры в пределах 2,5-5 см, с сопутствующим формированием конгломератов (то есть в этом лимфоузлы спаяны друг с другом таким образом, что появляется характерный «комочек»), сосредотачиваемых в рамках шейно-надключичного участка.

Костно-суставная система также характеризуется некоторыми изменениями. Так, в некоторых случаях это подразумевает под собой стойкие боли, возникающие в суставах нижних конечностей, а также боли, сосредотачиваемые вдоль позвоночного столба, в результате чего нарушениям подвергается походка и движения. Рентгенограммы в этом случае определяют наличие деструктивных изменений в различных областях локализации, явления остеопороза и пр. Многие больные сталкиваются с определенной степенью увеличения селезенки и печени.

Опять же, актуальны общие симптомы в виде подверженности инфекционным заболеваниям, появления синяков при незначительных ушибах или без воздействия вообще, кровотечений различной специфики (маточные, десенные, носовые), потери веса и боли в костях (суставах).

Хронический миелоцитарный лейкоз: симптомы

Это заболевание преимущественным образом диагностируется у пациентов в возрасте 30-50 лет, причем у мужчин заболевание встречается несколько чаще, чем у женщин, в то время как у детей оно и вовсе появляется редко.

В рамках ранних этапов течения заболевания пациенты нередко жалуются на снижение работоспособности и на повышенную утомляемость. В некоторых случаях прогрессирование заболевания может происходить лишь спустя порядка 2-10 лет (и даже больше) с того момента, как был установлен диагноз.

В данном случае значительно увеличивается количество в крови лейкоцитов, что происходит преимущественным образом за счет промиелоцитов и миелоцитов. В состоянии покоя, как и при нагрузках, у пациентов появляется одышка.

Также отмечается увеличение селезенки и печени, в результате чего появляется чувство тяжести и боль в области левого подреберья. Выраженное сгущение крови может спровоцировать развитие инфаркта селезенки, что сопровождается усилением боли в левом подреберье, тошнотой и рвотой, повышением температуры. На фоне сгущения крови не исключается развитие нарушений, связанных с кровоснабжением, это, в свою очередь, проявляется в виде головокружения и сильных головных болей, а также в виде нарушения координации движений и ориентации.

Прогрессирование заболевания сопровождается типичными проявлениями: боль в костях и в суставах, подверженность инфекционным заболеваниям, потеря веса.

Хронический лимфоцитарный лейкоз: симптомы

Длительное время заболевание может никак себя не проявлять, причем прогрессирование его может длиться годами. В соответствии с прогрессированием отмечается следующая свойственная ему симптоматика:

Увеличение лимфоузлов (беспричинное или на фоне актуальных инфекционных заболеваний типа бронхит, ангина и т.д.).
Боли в области правого подреберья, возникающие в результате увеличения печени/селезенки.
Подверженность частому появлению инфекционных заболеваний из-за снижения иммунитета (цистит, пиелонефрит, герпес, воспаление легких, опоясывающий лишай, бронхит и пр.).
Развитие аутоиммунных заболеваний на фоне нарушений в работе иммунной системы, что заключается в борьбе иммунных клеток организма с клетками, принадлежащими самому же организму. Из-за аутоиммунных процессов разрушаются тромбоциты и эритроциты, появляются носовые кровотечения, кровоточивость десен, развивается желтуха и пр.

Лимфоузлы при этой форме заболевания соответствуют нормальным своим параметрам, однако их увеличение происходит при воздействии тех или иных инфекций на организм. После того как источник инфекции ликвидируется, происходит их обратное сокращение до обычного состояния. Увеличение лимфоузлов преимущественно начинается постепенно, в основном изменения отмечаются, прежде всего, в рамках шейных лимфоузлов и лимфоузлов подмышечных впадин. Далее происходит распространение процесса к средостению и брюшной полости, а также к паховой области. Здесь уже и начинают проявляться общие для лейкозов симптомы в виде слабости, повышенной утомляемости и потливости. Тромбоцитопения и в период ранних этапов заболевания отсутствуют.

Диагностирование

Диагноз лейкоз может быть установлен исключительно на основании показаний анализов крови. В частности это общий анализ, за счет которого можно получить предварительное представление о том, какой характер носит заболевание.

Для наиболее достоверного результата на предмет актуальности лейкоза используются данные, полученные при проведении пункции. Пункция костного мозга заключается в выполнении прокола тазовой кости или области грудины с помощью толстой иглы, в процессе которого изымается некоторое количество костного мозга для последующего исследования с использованием микроскопа. Цитолог (специалист, изучающий под микроскопом результаты этой процедуры), определит конкретный вид опухоли, степень ее агрессивности, а также тот объем, который охвачен опухолевым поражением.

В случаях более сложных применяется метод биохимической диагностики, иммуногистохимия, при помощи которой, на основании конкретного количества того или иного типа белков в опухоли имеется возможность практически 100%-ного определения свойственной ей природы. Поясним важность определения природы опухоли. Наш организм в одновременном порядке располагает множеством клеток, постоянно растущих и развивающихся, на основании чего можно прийти к выводу, что и лейкозы могут быть актуальны в самых различных их вариациях. Между тем, это не совсем верно: те, которые встречаются чаще всего, уже в достаточной мере и давно изучены, однако чем более совершенны методы для диагностирования, тем больше о возможных вариантах разновидностей мы узнаем, это же касается и их количества. Разница между опухолями определяет характерные для каждого варианта свойства, а это значит, что эта разница касается и чувствительности в адрес применяемой к ним терапии, в том числе и в комбинированных типах ее применения. Собственно по этой причине и важно определить природу опухоли, на основании которой появится возможность определения оптимального и наиболее эффективного варианта лечения.

Лечение

Лечение лейкемии определяется исходя из ряда сопутствующих ей факторов, ее типом, стадией развития, состоянием здоровья пациента в целом и его возрастом. Острая лейкемия требует незамедлительного начала лечения, за счет чего можно будет добиться остановки ускоренного роста лейкозных клеток. Нередко получается добиться ремиссии (зачастую состояние определяется именно так, а не «выздоровление», что объясняется возможным возвращением заболевания).

Что касается хронической лейкемии, то она крайне редко излечивается до стадии ремиссии, хотя применение в ее адрес определенной терапии позволяет осуществлять контроль над течением заболевания. Как правило, лечение хронической лейкемии начинается с момента проявления симптоматики, в то время как хронический миелоидный лейкоз в некоторых случаях начинают лечить сразу после постановления диагноза.

В качестве основных способов лечения лейкемии определены следующие:

Химиотерапия. Применяются соответствующего типа медикаменты, действие которых позволяет уничтожить раковые клетки.
Радиотерапия или лучевая терапия. Использование определенного излучения (рентгеновского и пр.), за счет чего обеспечивается возможность разрушения раковых клеток, помимо этого уменьшаются селезенка/печень и лимфоузлы, подвергшиеся увеличению на фоне процессов рассматриваемого заболевания. В некоторых случаях этот способ применяется в качестве предшествующей процедуры для трансплантации стволовых клеток, о ней – ниже.
Трансплантация стволовых клеток. За счет этой процедуры имеется возможность восстановления выработки здоровых клеток при одновременном улучшении работы иммунной системы. Предшествующей трансплантации процедурой может стать химио- или радиотерапия, применение которых позволяет разрушить определенное количество клеток костного мозга, а также освободить под стволовые клетки место и ослабить действие иммунной системы. Следует отметить, что достижение последнего эффекта играет важную роль для этой процедуры, иначе иммунитет может начать отторжение клеток, пересаженных пациенту.

Прогноз

Каждый из типов рака по-своему эффективно (или неэффективно) поддается лечению, соответственно, прогноз для каждого из этих типов определяется на основании рассмотрения комплексной картины заболевания, конкретного варианта течения и сопутствующих факторов.

Острый лимфобластный лейкоз и прогноз по нему в частности определяется на основании уровня в крови лейкоцитов при обнаружении этого заболевания, а также на основании правильности и оперативности терапии в его адрес и от возраста пациента. Дети от 2 до 10 лет нередко достигают длительной ремиссии, которая, как мы уже отметили, если не является полным выздоровлением, то, как минимум, определяет состояние с отсутствующей симптоматикой. Следует заметить, что чем больше в крови лейкоцитов при диагностировании заболевания, тем меньше вероятность полного выздоровления.

Для острого миелолейкоза прогноз определяется в зависимости от типа тех клеток, которые вовлечены в патологическое течение заболевания, от возраста больного и от правильности назначенной терапии. Стандартные современные схемы терапии определяют порядка 35% случаев выживаемости в течение следующих пяти лет (и более) для взрослых пациентов (до 60 лет). В данном случае указывается тенденция, при которой чем пациент старше, тем прогноз на выживаемость хуже. Так, пациенты от 60 лет только в 10% случаев могут прожить пять лет с момента выявления у них заболевания.

Прогноз при хроническом миелолейкозе определяется стадией его течения, прогрессирует он в несколько замедленном порядке по сравнению с острым лейкозом. Порядка 85% пациентов с этой формой заболевания приходят к выраженному ухудшению состояния спустя 3-5 лет с момента его обнаружения. Определяется оно в этом случае как бластный криз, то есть последняя стадия течения заболевания, сопровождающаяся появлением в костном мозге и в крови значительного количества незрелых клеток. Своевременность и правильность применяемых мер терапии определяет возможность выживаемости пациента в пределах 5-6 лет с момента обнаружения у него этой формы заболевания. Применение современных мер терапии определяет большие шансы на выживаемость, достигающую срока 10 лет, а иногда и более.

Что касается прогноза при хроническом лимфолейкозе, то здесь выживаемость несколько варьирует в показателях. Так, некоторые больные погибают в период ближайших 2-3 лет с момента выявления у них заболевания (что происходит в результате развития у них осложнений). Между тем, в других случаях определена выживаемость минимум в рамках 5-10 лет с момента выявления заболевания, более того, возможно превышение этих показателей до того момента, пока заболевание не перейдет в терминальную (завершающую) стадию развития.

Джозеф Аддисон

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

К какому врачу обратиться

При подозрении на такое заболевание, как «Лейкемия» нужно обратиться к врачу: