Целиакия. Начало.

…Молодая мама встревожена. Ее малыш так хорошо развивался в первые месяцы жизни, а теперь, кажется, заболел – стал беспокойным, капризным, у него вздулся животик. Особенно же пугает стул ребенка. Он какой-то необычный – излишне светлый, рыхлый, пенится. Неужели это от простой манной каши? Или некачественной оказалась молочная смесь на толокне?

В таких случаях лучше не теряться в догадках и не надеяться, что «само пройдет». Одно то, что кишечное расстройство сопровождается «не таким» стулом, достаточный повод бить тревогу: скорее всего у вашего ребенка целиакия или как ее еще называют глютеновая энтеропатия (глютенэнтеропатия), болезнь Ги-Гертера-Гейбнера, кишечный инфантилизм.

Что кроется за этими сложными и малопонятными названиями? Насколько опасен недуг для ребенка? Только ли малыши заболевают или целиакии подвержены люди разных возрастов?

Целиакия: знакомимся с «досье»

Об этом заболевании мир узнал в 1888 году, когда врач Лондонского Бартоломеевского госпиталя Сэмюэль Ги описал его классические симптомы у детей… С тех прошло немало лет. За это время специалисты собрали на глютеновую энтеропатию солидное «досье», хотя на многие вопросы ответы еще не найдены.

Итак, что такое целиакия ? Это хроническое заболевание, обусловленное наследственными факторами . Выражается в нарушении пищеварения из-за повреждения некоторыми продуктами питания ворсинок тонкой кишки . К таким продуктам относятся злаки , а именно пшеница, рожь, овес и ячмень. В них содержатся белки определенной группы: глютен (клейковина) и близкие к нему гордеин, авенин и другие. Собственно они и повреждают слизистую оболочку тонкой кишки, что нарушает всасывание (абсорбцию) на поврежденных участках. Исключение из меню продуктов питания, содержащих белковые фракции злаковых, приводит к восстановлению пищеварительной функции. Но стоит только глютену и его «родственникам» опять попасть в кишечник, как все начинается сначала…

Почему так происходит – до конца не ясно. Существует гипотеза о «ферментном дефекте» , то есть недостаточности или полном отсутствии глиадинаминопептидазы и некоторых других веществ, которые участвуют в расщеплении белков злаков. Считается, что немаловажную роль играет иммунологическая составляющая, то есть реакция на глютен защитных сил организма на гуморальном и клеточном уровне, происходящая непосредственно в слизистой оболочке тонкого кишечника.

Однако прямая связь этих нарушений с мучными продуктами была установлена лишь в 1951 году голландским педиатром Виллемом Дике. Спустя год для лечения больных впервые была применена безглютеновая диета. В России же целиакия всерьез заинтересовала специалистов в 90-х годах прошлого века. С тех пор в нашей стране не заканчиваются споры о том, чем на самом деле она является – синдромом или вторичным заболеванием. В некоторых регионах РФ ее вовсе игнорируют и такой диагноз в медучреждениях не ставят. А ведь ее клиническая картина налицо.

Глютен атакует – здоровье страдает

Обычно целиакия заявляет о себе на протяжении первых двух лет жизни ребенка . Нередко это случается в 4-8-месячном возрасте, когда мамы решают прикармливать своих малышей манной кашей, молочными смесями, давать им печенье. Непереносимость глютена может проявиться и позже, если введение в рацион содержащих его продуктов по каким-то причинам отсрочилось.

Универсальных симптомов глютеновой энтеропатии не существует, то есть их выраженность различна. Классической можно назвать ту клиническую картину, которая наблюдается у детей до двухлетнего возраста. Она следующая:

• увеличенная окружность живота;
• снижение аппетита;
• хроническая диарея;
• рвота;
• поведенческие нарушения (ребенок раздражителен или, наоборот, апатичен);
• задержка роста и/или отставание в физическом развитии;
• истончение или полное отсутствие подкожно-жирового слоя.

Отдельно следует сказать о стуле при целиакии . По всем характеристикам он является атипичным: обильный, жидкий, выраженно бледный или «разноцветный», пастообразной консистенции, пенится . Родители описывают его более красочно, говоря, что он как баклажанная икра, иной раз напоминает поднимающееся тесто или мыльную пену. О степени обильности можно судить по тому факту, что горшок мгновенно заполняется до краев. Нередко в стуле обнаруживаются непереваренные остатки пищи , что придает ему сходство со рвотными массами. У некоторых юных пациентов он имеет «непредсказуемую» консистенцию, бывая кашицеобразным, жидким или даже оформленным. Но во всех случаях отмечается его чрезмерная обильность.

В ряде случаев симптоматика выражена меньше или совсем отсутствует. Такое возможно, если болезнь обнаруживают у детей старше двухлетнего возраста. Эти формы целиакии называются атипичными. Отличие от «классической» глютенэнтеропатии в том, что преобладают симптомы, не связанные с кишечником. Например, непонятная задержка роста или возникшая без видимой причины анемия. У больных может поражаться зубная эмаль.

Важность точного диагноза

К сожалению, целиакию часто выявляют c опозданием. И это несмотря на несложность диагностики. Ведь о заболевании говорит очень многое: совокупные данные анамнеза, характерный вид пациента и улучшение/ухудшение его состояния в зависимости от того придерживается он безглютеновой диеты или отклоняется от нее.

Если непереносимость глютена диагностируют не сразу и соответственно поздно начинают лечить, то это приводит к развитию осложнений . Они тоже связаны с нарушением усваивания питательных веществ. Это анемия, витаминная и белковая недостаточность, проблемы с всасыванием жиров, таких микроэлементов как кальций и железо и др.

Так что предварительный диагноз можно поставить с большой степенью вероятности. Чтобы уточнить его, больным назначают:

• биохимический анализ крови;
• рентгенологическое исследование (выявляет остеопороз, дискинезию кишечника и наличие горизонтальных уровней в петлях кишок);
• копрологическое исследование (показывает наличие в кале жирных кислот и мыл в большом количестве).

Случается, что целиакию принимают за кишечную форму муковисцидоза, дисахаридазную недостаточность, аномалии желудочно-кишечного тракта. Чтобы выяснить, чем же больной страдает на самом деле, ему проводят дифференциальную диагностику, позволяющую исключить не подходящие по симптоматике недуги.

Излечиться нельзя, но можно ужиться

От целиакии излечиться нельзя. Она становится образом жизни. Но зато можно избежать ее неприятных симптомов и осложнений, если постоянно придерживаться специальной безглютеновой диеты. Диетотерапия – это единственный способ нормально ужиться с этой болезнью .

Необходимо полностью исключить из рациона продукты, которые содержат глютен. Кроме названных выше пшеницы, ржи, овса и ячменя, это могущие содержать муку сосиски, сардельки и колбасные изделия . Под запретом майонез, соусы, консервы, импортные сыры, кетчуп, некоторые йогурты . Табу накладывается на некоторые сорта шоколада, карамель, конфеты с начинкой, кукурузные хлопья (содержат солод) и растворимый кофе. Любой продукт, имеющий в составе глютен в пропорции более 1 мг на 100 г, употреблять ни в коем случае нельзя.

Разрешены изделия из рисовой и кукурузной муки, из картофельного крахмала. Можно есть рисовую, кукурузную, пшенную и гречневую каши. Не ограничиваются овощи, фрукты, ягоды, соевые бобы и все животные продукты. Молоко в начале лечения исключают или ограничивают. Остальные продукты употребляют по переносимости.

Строгая диета дает результат уже спустя 2-6 месяцев. «Хрупкий мир» с целиакией может нарушить только одно – вольное или невольное отступление от регламентированного рациона. В этом случае больной отбрасывается на несколько месяцев назад и его ждет возобновление симптомов глютенэнтеропатии.

Проводится и медикаментозная терапия. Больные принимают комплексы витаминов и некоторые пищеварительные ферменты. В тяжелых случаях им назначают преднизолон. При выраженном нарушении режима питания проводится заместительная терапия: внутривенно вводятся аминокислоты, жировые смеси и глюкоза. Если больной целиакией лечится от других заболеваний, то он не должен принимать таблетки и пилюли, оболочки которых содержат глютен.

Еще одна неприятность при целиакии – дисбактериоз кишечника . При его выраженных проявлениях пациентам корректируют состав микрофлоры .

Не нравится 3+

Чаще всего (в 85% случаев) полное исключение глютена из рациона вызывает восстановление функциональности тонкого кишечника через 3-6 месяцев. При целиакии отмечаются характерные атрофические изменения ворсинок слизистой оболочки тонкого кишечника. Заболевание более характерно для женщин, они страдают им в два раза чаще мужчин.

Что это такое?

Целиакия - мультифакториальное заболевание, нарушение пищеварения, вызванное повреждением ворсинок тонкой кишки некоторыми пищевыми продуктами, содержащими определённые белки - глютен (клейковина) и близкие к нему белки злаков (авенин, гордеин и др.) - в таких злаках, как пшеница, рожь, ячмень. Овёс не содержит глютен, но из-за особенностей процесса переработки и транспортировки может содержать следы пшеницы, ржи или ячменя.

Поэтому больным целиакией рекомендуется использовать только специально подготовленный продукты на основе овса с маркировкой. Имеет смешанный аутоиммунный, аллергический, наследственный генез, наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Причины развития целиакии

Итак, почему возникает непереносимость глютена? Как уже было сказано выше, точные причины не известны. Но есть предположения, высказанные в виде теорий. Самые распространенные из них – это ферментативная и иммунологическая, причем второй ученые доверяют больше всего.

1. Иммунологическая. В крови обнаруживаются антитела к глютену и аутоиммунные антитела к структурам клеток кишечника. При целиакии увеличено число внутриэпителиальных лимфоцитов с другими рецепторами. Именно эти клетки видят глютен в качестве врага и повреждают стенки кишечника.
2. Ферментативная. Эта теория базируется на отсутствии в тонком кишечнике фермента, способного расщепить поступивший глютен. Это предположение имеет право на существование, однако, доказательств её нет. Ведь, если человек придерживается диетического питания, ферменты в кишечнике восстанавливаются в полной мере.
3. Паторецепторная. Считает, что на поверхности кишечника нарушен состав белков, из-за чего тонкая кишка обладает повышенной чувствительностью к глютену.
4. Вирусная. Проведенные исследования выявили, что подавляющее число больных людей имеют увеличенный показатель антител к одному из типов аденовируса. Однако, в результате перенесенной аденовирусной инфекции заболевание развиться не может, так как является врожденным. Все дело в том, что глютен и аденовирус имеют похожее антигенное состояние.

Ученые пришли к выводу, что стоит объединить все теории в один комплекс, тогда и получится предполагаемая картина развития непереносимости глютена: фермента нет – глютен не расщепляется, накапливается, оказывает токсическое действие на кишечник, который реагирует с помощью клеток с особыми рецепторами. Эти клетки при попытке «уничтожить» глютен повреждают эпителий кишки, нарушается переваривание и всасывание пищи. Аденовирусу отвели роль возможного инициатора иммунного ответа на глютен.

Стадии

Стадии целиакии в зависимости от изменений в кишечнике:

• 0 стадия (преинфильтративная) - отсутствие изменений в слизистой кишечника;
• 1 стадия (инфильтративная) - высокое количество внутриэпителиальных лимфоцитов;
• 2 стадия (гиперпластическая) - углубление кишечных крипт с сохранением высоты ворсинок;
• 3 стадия (деструктивная) - обратимая атрофия кишечных ворсин (сначала частичная, затем тотальная);
• 4 стадия (атрофическая) - необратимое атрофическое изменение эпителия тонкого кишечника, нередко осложняющееся онкологией.

Целиакии подвержены люди разных рас и возрастов, первые симптомы болезни могут возникнуть и в детском возрасте, и уже во взрослый период.

Симптомы

В медицинской литературе выделяют три формы клинического проявления целиакии. Реальная картина заболевания имеет многообразие проявлений: целиакия может маскироваться под различные заболевания ЖКТ, дерматологические патологии, гиповитаминозы и прочие. Именно благодаря разнообразию симптомов, целиакия, как диагноз устанавливается ограниченному числу пациентов, при этом большее количество больных целиакией продолжают лечить от ложных, но схожих по симптоматике заболеваний.

При этом бывают случаи когда, все анализы и клинические проявления подтверждают наличие у пациента целиакии, но после проведения биопсии тонкого кишечника, диагноз врачей не подтверждается. Также стоит отметить, что чем раньше в пищу будут введены продукты, содержащие глютен и чем их будет больше, тем быстрее начнет развиваться целиакия, при этом характер течения заболевания будет гораздо сложнее.

Симптомы у взрослых

Хотя заболевание в первую очередь связано с поражением слизистой тонкого кишечника и развитием в нем атрофии, у взрослых целиакия проявляется невыраженными симптомами со стороны ЖКТ.

Взрослый, страдающий целиакией, может отмечать у себя такие симптомы:

• периодически возникающие боли в животе и диарею;
• и потерю веса без видимой причины;
• бесплодие женское/мужское, выкидыши;
• множественный кариес;
• кровоизлияния на животе и конечностях;
• постоянная жажда, у каждого четвертого пациента развивается сахарный диабет по 1 типу;
• суставные и мышечные боли (при тяжелом течении развиваются и артропатии, нередки переломы);
• вторичный иимунодефицит - , герпетиформный дерматит;
• необоснованную тревогу и раздражительность, затяжные депрессии и резкие перепады настроения;
• разговоры наедине с самим собой, выполнение нетипичных для человека действий, эпилептические припадки;
• - головокружения, повышенную потливость, приступообразную нехватку воздуха, слабость и часто возникающую головную боль;
• кишечные кровотечения (кал черного цвета), в запущенных случаях развивается лимфома.

Симптомы целиакии у детей

Ребятишек, больных глютеновой энтеропатией, зачастую легко отличить по внешнему виду. На фоне общего похудения выделяется вздувшийся живот. Таких детей часто беспокоят боли в брюшной полости, расстройство сна. Они становятся раздражительными, плаксивыми, теряют аппетит. Характерный симптом целиакии у детей – кишечника. Часто бывает зловонный жидкий пенистый стул с большим количеством жира.

У ребенка в организме возникает дефицит витаминов, микроэлементов и белка. Если вовремя не принять меры, это грозит возникновением стоматитов, аллергических дерматитов, поражений нервной системы, задержки роста, рахитических изменений скелета, сухости кожи, дистрофии зубов, дефицита железа, диабета и других патологий. Иногда это даже может грозить летальным исходом.

Диагностика целиакии

Чтобы подтвердить диагноз, больному потребуется пройти три этапа исследований:

1. Анализ крови. Необходимо определить количество антиглиадиновых антител, обнаружить наличие или отсутствие антител к эндомизию, ретикулину и тканевой трансглютаминазе.
2. Если результат положительный, то необходима биопсия тонкого кишечника. Исследование даст информацию о состоянии ворсинок слизистой оболочки, о том, имеется ли воспалительная реакция и присутствуют ли лимфоциты, имеющие измененные рецепторы. Именно биопсия является самым важным этапом исследования.
3. Больному назначается безглютеновая диета на срок 6 месяцев. Если его самочувствие улучшается, то диагноз подтверждается окончательно.

Диета будет назначена, даже если были получены отрицательные результаты биопсии, но при положительных иммунных тестах. Когда безглютеновая схема питания даёт видимые результаты, врачи говорят о потенциальной целиакии.

По прошествии 12 месяцев, больной вновь сдает кровь на иммунологическое исследование. Спустя ещё 12 месяцев необходимо выполнение биопсии, состояние кишечника должно быть отличным.

Дифференциальная диагностика

Обычно врачи не спешат ставить диагноз «целиакия», а тем более назначать биопсию кишечника. Изначально целиакию необходимо отличить от наследственных заболеваний кишечника, кишечных инфекций, иммунодефицитов, пищевой аллергии.

Целиакия отличается от перечисленных патологий, по хорошему эффекту от соблюдения безглютеновой диеты (назначенной в случае положительного ответа на иммунологическое обследование атипичных антител), отсутствии в кале крови и слизи.

Осложнения

При отсутствии лечения целиакии могут возникнуть осложнения заболевания. К наиболее распространенным осложнениям относят:

1. Малигнизацию;
2. Хронический негранулематозный язвенный и ;
3. Невропатию.

У больных целиакией лимфома и рак тонкого кишечника развиваются намного чаще, чем в популяции. Кроме того, чаще встречается и рак пищевода, желудка, прямой кишки. Необоснованное ухудшение состояния больного, а также лабораторных показателей, несмотря на соблюдение аглютеновой диеты, должно натолкнуть на мысль о вероятном развитии злокачественного процесса.

Целиакия — как лечить?

Лечение целиакии - комплексное. Основа лечения - пожизненное соблюдение аглютеновой диеты (исключаются содержащие глютен: хлеб, сухари, печенье, кондитерские мучные и макаронные изделия, продукты из ячменя, овса, пшеницы, ржи). Больные целиакией могут безопасно употреблять в пищу: рис, бобовые, гречку, кукурузу, мясо, рыбу, птицу, овощи, фрукты, яйца и молочные продукты. Следует избегать продуктов, содержащих в составе скрытый глютен - например, некоторые колбасные изделия, йогурты, майонезы, крабовые палочки.

При соблюдении аглютеновой диеты - масса тела больных начинает восстанавливаться через 3 недели. Гистологические изменения в кишечнике начинают исчезать спустя 2-2,5 года. Одновременно с назначением аглютеновой диеты - проводят симптоматическую терапию: витамины, препараты кальция, железа, ферментные препараты, пробиотики, массаж, гимнастика и другие. Дети, страдающие целиакией, должны находиться на диспансерном наблюдении. Прогноз при соблюдении диеты и правильном лечении - благоприятный.

Следует учитывать, что крахмал, содержащий следы глютена, может быть компонентом многих пищевых продуктов и лекарственных средств. Поэтому - при жёсткой диете необходим контроль и за отсутствием крахмала в составе оболочек таблеток, принимаемых для терапии тех или иных проблем.

Глютен может содержаться в крупах или бобовых, которые проходят различную обработку на предприятиях (шлифовка, удаление оболочек семян и так далее). Например, некоторые производители обычного сухого гороха указывают на упаковке о возможном содержании глютена в их продукте. Предположительно, в таких случаях попадание глютена в безопасные продукты происходит из-за использования одного и того же оборудования для обработки семян различных растений.

Профилактика

Первичной специфической профилактики целиакии не существует. Вторичная профилактика развития клинических симптомов заключается в соблюдении безглютеновой диеты.

При имеющейся у ближайших родственников целиакии желательно проводить периодическое обследование на предмет выявления специфических антител. Беременные женщины, страдающие целиакией, попадают в группу риска по развитию пороков сердца у плода. Ведение беременности у таких женщин должно осуществляться с повышенным вниманием.

Прогноз

Клиническое улучшение отмечается уже спустя несколько дней соблюдения специальной безглютеновой диеты, стойкое улучшение через 3-6 месяцев. При хорошей приверженности к диете прогноз относительно благоприятен, требуется наблюдение гастроэнтеролога 1-2 раза в год.

Прогноз ухудшается при позднем начале лечения, развитии рефрактерной целиакии, формировании осложнений, требуется динамическое наблюдение терапевта и гастроэнтеролога, консультации других специалистов (хирург, эндокринолог, акушер-гинеколог, уролог, ревматолог, дерматолог). Показатели смертности у пациентов, не соблюдающих безглютеновую диету, составляют около 10-30%. На фоне диеты этот показатель становится менее 1%.

Следует помнить, что непереносимость глютена сохраняется с течение всей жизни. Диета и лечение помогут лишь убрать беспокоящие симптомы. В процессе освоения нового стиля жизни вам могут помочь общества людей, страдающих тем же заболеванием, сайты в интернете, специализирующиеся на поставке безглютеновых продуктов.

Глютеновая болезнь - заболевание, обусловленное отсутствием или недостаточностью кишечных ферментов, которые участвуют в переваривании (расщеплении) глютена, содержащегося в некоторых злаковых культурах. Такая ферментопатия может быть врождённой или приобретённой. Проявление глютеновой болезни самые многообразные и зависят от многих причин.

В 1888 году врач из Лондона Самуэль Ги впервые опубликовал в печати свои наблюдения за необычным заболеванием, которое он обнаружил в госпитале у некоторых маленьких пациентов. Недуг характеризовался следующими симптомами: жидкий стул, похудание, анемия, отставание в росте и т. д. Данную болезнь англичанин "окрестил" целиакией (от греческого слова koiliakos - кишечный), так как патология затрагивала кишечник.

Это уже потом "капризная" болезнь приобрела кучу наименований, как-бы подражая многоимённым Аннам-Луизам-Мариям. Зачастую, при диагностике заболевания эскулапы пользуются самыми разными терминами: целиакия, глютеновая болезнь, болезнь Ги-Гертера-Гейбнера, европейская спру, глютенэнтеропатия и др.

Глютеновая болезнь и "плохие" злаки

Известно, что в таких злаках, как пшеница, ячмень, овёс и рожь содержится глютен (клейковина). В зёрнах указанных культур его около 10%. В кишечнике здорового человека под действием специфических ферментов, глютен переваривается (расщепляется) до легко усвояемых компонентов. Но у некоторых людей таких кишечных ферментов вырабатывается мало, а иногда они совсем отсутствуют. В этих случаях процесс расщепления глютена идёт не до конца. Образующиеся при этом промежуточные вещества являются чужеродными для человека. Примером неполного расщепления глютена является глиадин. В результате токсического действия этого вещества на стенку кишечника в ней развивается воспаление. Со временем развиваются атрофические процессы, изменяется микробный пейзаж. У человека, страдающего глютеновой болезнью, наблюдается полигиповитаминоз, нарушается баланс электролитов. При отсутствии адекватного лечения неотвратимо развивается хронический энтерит с синдромом недостаточности всасывания. А это очень серьёзная проблема.

Хлеб всему голова

В России хлеб является важным продуктом питания. Вспомним хотя бы пословицы: «хлеб — всему голова», «без хлеба сыт не будешь».

ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (син.: болезнь глютеновой недостаточности, глютеновая энтеропатия, глютенчувствительная целиакия, идиопатическая целиакия ) - болезнь, вызванная непереносимостью одной из основных частей белка злаковых растений - глютена, и обусловленная врожденным или приобретенным дефицитом одного из ферментов кишечного сока.

Г. б. выделена в самостоятельное заболевание из большой группы патол. состояний, объединенных под термином «целиакия» и представляющих собой проявление ферментной недостаточности. В отличие от других форм целиакий (см.), наблюдаемых преимущественно у детей, Г. б. встречается часто у взрослых, иногда сочетаясь с дисахаридазной недостаточностью, проявляющейся непереносимостью молока (см. Мальабсорбции синдром).

Впервые вредное действие глютена установлено Дике, Вейерсом, Ван-де-Камером (W. Dicke, H. Weijers, J. Van de Kamer) в 1950 г. Глютен состоит из двух фракций - глютениновой и глиадиновой, из которых лишь последняя способствует проявлению Г. б. Причина повреждающего действия этой фракции белка и механизм развития Г. б. еще полностью не ясны. Повреждающий фактор в чистом виде не выделен.

Патогенез

Патогенез заболевания сложен. Обсуждаются различные причины, способствующие развитию болезни, но роль их остается гипотетической. Ведущее патогенетическое значение имеет дефицит специфического фермента из группы пептидаз-аминопептидазы, содержащейся в кишечном соке и расщепляющей глиадин до водно-растворимой пептидной фракции (фракция 3). Эта пептидная фракция, сохраняя повреждающее действие глиадина, вызывает Г. б. Доказано, что патол, действие глиадина и пептидной фракции исчезает при инкубации их с экстрактом слизистой оболочки тонкой кишки свиньи. Обезвреживающее действие приписывают содержащемуся в слизистой оболочке тонкой кишки свиньи ферменту глиадинамидазе. Известно, что слизистая оболочка тонкой кишки здорового человека также обладает способностью расщеплять пептидную фракцию до составляющих аминокислот; слизистая оболочка больного Г. б. лишена этой способности. При дефиците специфических ферментов всасываются продукты неполного расщепления глютена, что и определяет токсический эффект.

В развитии Г. б. большую роль играет состояние гиперсенсибилизации, наступающее в ответ на введение в организм глютена и некоторых его фракций. Крайней степенью аллергических реакций таких больных является так наз. глиадиновый шок. Подтверждением иммунол, теории патогенеза Г. б. служит снижение титра комплементфиксирующих антител к белкам ржи и пшеницы в ответ на глютеновый пищевой тест (глиадинотолерантный тест) и наличие в сыворотке больных антител к пептидной фракции, уменьшающихся при соблюдении аглютеновой диеты. О гиперсенсибилизации свидетельствует также скопление при Г. б. большого числа плазматических клеток в содержимом тонкой кишки и уменьшение их количества на фоне аглютеновой диеты. Роль иммунол, фактора подтверждается появлением в кале больных специфических антител - копроантител, иммунологически компетентных клеток, формирование которых связано с продукцией антител в самой тонкой кишке в ответ на введение глютена. Большое значение имеет выявление в секрете проксимального отдела тощей кишки иммуноглобулинов. В плазматических клетках кишки очень высока концентрация IgA, намного меньше IgM и очень мало IgG.

Патологоанатомические изменения

Патологоанатомические изменения при Г. б. мало отличаются от изменений при других формах целиакии и заключаются в атрофии ворсинок тонкой кишки, сопровождающейся снижением активности специфических пептидаз в мембранах щеточной каймы. Выражена инфильтрация слизистой оболочки кишки плазматическими клетками. Патол, процесс интенсивнее проявляется в проксимальной части тонкой кишки, что связано, очевидно, с непосредственным воздействием повреждающего агента - перевариванием и всасыванием глютена в этом отделе кишок.

Клиническая картина

Характерны упорные поносы с полифекалией, стеаторея (см.), метеоризм (см.); при прогрессировании заболевания - расстройство обменных процессов (истощение, гипопротеинемия, гиповитаминозы, анемия, нарушения минерального и водно-солевого обмена), обусловленное нарушением всасывания в кишке. В далеко зашедших случаях возникают изменения психики, у детей наблюдается отставание в развитии.

Диагноз

Точных и прямых методов диагностики Г. б. нет. К косвенным методам относится глиадинотолерантный тест - проба с нагрузкой глиадином (350 мг глиадина на 1 кг веса): прием глиадина вызывает у больных значительное повышение уровня глутамина в крови. Однако этот тест не может быть признан достаточно надежным.

Наиболее убедительный диагностический признак Г. б. - исчезновение всех симптомов при соблюдении аглютеновой диеты и возникновение рецидива при употреблении продуктов, содержащих глютен.

Лечение

Единственным эффективным способом лечения является назначение аглютеновой диеты на длительные сроки (месяцы, годы). Рекомендуются изготовленные из пшеничного крахмала, не содержащего глютена, хлеб и хлебные изделия. Диета должна быть полноценной по составу, механически и химически щадящей.

При развитии синдрома нарушенного всасывания увеличивают количество животного белка в диете, по показаниям вводят парентерально белковые препараты, витамины.

Прогноз

Полное излечение возможно, по-видимому, только в случаях приобретенной глютеновой энзимопатий, когда применение аглютеновой диеты способствует восстановлению архитектоники тонкой кишки и ее ферментной активности.

Библиография: Бeюл Е. А. и Екисенина Н. И. Хронические энтериты и колиты (Вопросы патогенеза, клиники и лечения), с. 164, М., 1975; Справочник по гастроэнтерологии, под ред. В. X. Василенко, с. 95, М., 1976; Ташев Т. А. и д р. Болезни желудка, кишечника и брюшины, пер. с болг., с. 461, София, 1964; Фролькис А. В. Функциональная диагностика заболеваний кишечника, с. 28, М., 1973; D i s s a n а у a k e A. S. а. о. Identifyng toxic fractions of wheat gluten and their effect on the jejunal mucosa in coeliac disease, Gut, v. 15, p. 931, 1974, bibliogr.; F a 1 с h u k Z. М. а. S t r o-b e r W. Gluten-sensitive enteropathy, ibid., p. 947, bibliogr.; K a m e r J. H. a. ,W e i ] e r s H. A, Malabsorption syndrome. Fed. Proc., v. 20, p. 335, 1961.

Целиакия - это такая патология, при которой растительный белок не переносится организмом, что имеет множество негативных последствий. Растительный белок - глютен, содержащийся в злаковых культурах, вызывает воспалительный процесс в слизистой тонкой кишки. В результате страдает пищеварение, и у человека развивается тяжелая мальабсорбция (нарушение всасывания питательных веществ). Подобный белок содержится в четырех злаках - пшеница, рожь, ячмень, овес.

Эта патология носит разные названия - целиакия, глютеновая энтеропатия. Пациенты с этим диагнозом вынуждены соблюдать строгую диету. При нарушении диеты у них развивается сильная диспепсия.

Однако такая чувствительность к глютену имеется далеко не у каждого человека. Непереносимость злаков - явление редкое и связано с наследственной предрасположенностью. Признаки целиакии имеются у одного человека из трёхсот. Заболевание может возникнуть в любом возрасте и вне зависимости от пола. Патология характерна для стран Северной Америки, Ирландии, Австрии.

Показать всё

Причины патологии

Глютеновая энтеропатия является наследственным заболеванием - генетическая предрасположенность обнаружена у 97% пациентов. Наследуется она по аутосомно-доминантному типу.

Заболевание хроническое и протекает с периодами обострений и ремиссий. Пациент находится в состоянии ремиссии до тех пор, пока он соблюдает специальную диету. При нарушении диеты развивается обострение заболевания с внешними симптомами и изменениями в слизистой тонкой кишки.



Что происходит в организме?

При попадании растительного белка в желудок пищеварительные ферменты расщепляют его на составные компоненты. Один из них (альфа-глиадин) обладает иммунногенной активностью. Он устойчив к действию пищеварительных ферментов, поэтому всасывается ворсинками тонкой кишки в неизмененном виде.



У генетически предрасположенных людей на лимфоцитах имеются особые рецепторы, которые соединяются с этим белком и провоцируют аллергическое воспаление в слизистой кишки.

В результате изменяется строение эпителия и на его поверхности появляются незрелые клетки. Они не способны выполнять пищеварительную функцию, и всасывание питательных веществ прекращается. Значительно уменьшается площадь поверхности пищеварительных ворсинок кишки.

В результате страдают все этапы тонкокишечного пищеварения. Большая часть пищи выводится в неизмененном виде. Та часть, которая подверглась обработке в ротовой полости и желудке, не способна всасываться и в организм практически не поступает никаких питательных веществ.



Это приводит к развитию соответствующих симптомов.



Симптоматика болезни

Симптомы целиакии у взрослых и детей зависят от степени и площади поражения слизистой оболочки. Чаще наблюдают малосимптомное течение. Классическая картина с ярко выраженными проявлениями наблюдается редко. В научной литературе целиакию представляют схематически в виде айсберга. Его широкое основание составляют те люди, у которых имеется генетическая предрасположенность к энтеропатии, однако нет никаких клинических проявлений. В середине находятся пациенты с латентным течением, скудными проявлениями. Верхушка - самое малое количество пациентов - это люди с типичными, ярко выраженными симптомами.



Глютеновая энтеропатия начинает проявляться с раннего детства, когда ребёнок получает прикорм из каш. Дети начинают терять вес, отстают в росте и наблюдается задержка умственного развития. Ребёнка беспокоит вздутие и урчание живота, диарея.

При отсутствии лечения могут развиваться такие состояния, как:

• рахит;
• умственная недостаточность;
• задержка полового развития;
• железодефицитная анемия.

Обострения целиакии у взрослых могут быть спровоцированы нарушением диеты, беременностью, кишечными инфекциями, операциями на брюшной полости.

Основным симптомом глютеновой болезни у взрослых является железодефицитная анемия и признаки, ей присущие:

• бледность кожных покровов;
• частые головокружения;
• пониженное артериальное давление;
• быстрая утомляемость.

Однако это не единственный признак заболевания. Синдром целиакии сопровождается развитием множества сопутствующих патологий:

• наиболее часто встречается герпетиформный дерматит Дюринга - эти заболевания связаны между собой;
• со стороны кроветворной системы развиваются фолиеводефицитная анемия, нарушение свертывания крови;
• поражения внутренних органов включают стеатоз печени, увеличение селезенки и усиление её функции, недостаточность выработки ферментов поджелудочной железы;
• характерен часто рецидивирующий афтозный стоматит;
• у женщин развивается вторичное бесплодие, а наступающие беременности заканчиваются выкидышами.

Целиакия у взрослых провоцирует развитие множества аутоиммунных заболеваний:

• сахарный диабет;
• аутоиммунный тиреоидит - поражение щитовидной железы;
• болезнь Аддисона - патология коры надпочечников;
• системные заболевания соединительной ткани - синдром Шегрена, системная красная волчанка, склеродермия;
• ревматоидный артрит - поражение суставов;
• первичный билиарный цирроз - воспаление желчных протоков;
• поражения печени, почек, сердца и лёгких;
• эпилепсия.

Наличие целиакии в десятки раз повышает риск развития онкологической патологии, особенно аденокарциномы желудка.

Признаки глютеновой болезни непосредственно со стороны ЖКТ включают:

• метеоризм;
• урчание в животе;
• диарея с характерным видом каловых масс - блестящие (из-за непереваренного жира), пенистые (нерасщепленные углеводы), с примесью слизи и кусочков пищи;
• потеря массы тела.

Все эти симптомы характерны только для периода обострения. При соблюдении аглютеновой диеты самочувствие пациента нормальное.

В зависимости от интенсивности проявления мальабсорбции выделяют три формы заболевания:

• реже всего встречается типичная форма;
• чаще наблюдаются атипичные и латентные формы.



Диагноз обычно выставляется у людей с типичной формой - то есть достаточно редко. Остальные пациенты обычно не обследованы.



Типичная целиакия

Первые признаки появляются в течение четырех месяцев после начала употребления злаковых продуктов. В течении заболевания выделяют три синдрома.

• Полифекалия. Каловые массы обильные, зловонные, частота дефекаций 3-5 раз в сутки. Поверхность кала блестит, он плохо смывается.
• Увеличение объема живота. При этом он не напряжен и не вздут, как при скоплении жидкости или газов, а остается мягким.
• Если заболевание возникло у ребенка, он заметно отстает в росте от сверстников. Одновременно наблюдается дефицит массы тела.



У части пациентов наблюдаются другие диспептические явления - дискомфорт в эпигастрии, отрыжка, подташнивание. Характерны признаки дефицита витаминов и минералов:

• костные боли;
• появление множественного кариеса;
• волосы становятся ломкими и тусклыми, может начаться облысение;
• кожа тонкая, сухая, шелушится;
• мышцы постепенно атрофируются;
• десны подвержены кровоточивости;
• часто появляется стоматит и глоссит.

Атипичная и латентная формы

Первые проявления обнаруживаются поздно - к 30 годам. Характерен один из основных симптомов в сочетании с несколькими дополнительными.

Латентная форма характерна для ближайших родственников пациента. Не имеет никаких клинических проявлений. Чаще всего такие пациенты не обследованы и всю жизнь проживают с неустановленным диагнозом. Таких людей наибольшее количество.



Методы диагностики

Диагностика целиакии у детей начинается с выявления наследственной отягощенности. Далее оценивают связь симптоматики с употреблением в пищу злаковых блюд. После этого проводится клинический осмотр с оценкой следующих симптомов:

• пальпация живота и выявление специфических зон болезненности;
• измеряют окружность живота и выявляют признаки асцита или метеоризма.



После этого диагностика протекает в три этапа. Первым является исследование сыворотки крови пациента. Затем проводится фиброгастроскопия с забором тканевого материала. После этого назначается аглютеновая диета и за пациентом наблюдают в течение полугода.

Лабораторные методы направлены на выявление патологических изменений в организме:

• В общем анализе крови можно выявить признаки анемии. Они представлены снижением содержания гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов. На основании лейкоцитоза можно предположить наличие воспалительного процесса.
• Биохимический анализ крови. Позволяет выявить наличие специфических белков - иммуноглобулинов.
• Исследование кала на скрытую кровь. Этот симптом говорит о наличии анемии.

Подтверждается диагноз проведением серологического исследования - в сыворотке крови определяются специфические антитела. Они образуются в организме в ответ на появление злакового белка глютена и на его составные компоненты. Всего выделяют четыре типа специфических антител. При выявлении всех четырёх диагноз является абсолютным. Если выявлено одно - диагноз сомнительный, нужно дополнительное обследование.



Копрологическое исследование проводится для выяснения состояния пищеварительной функции. В кале при этом исследовании можно обнаружить непереваренные жиры, белки и углеводы.

В диагностику целиакии у взрослых входит эндоскопическое обследование, в ходе которого забирается участок слизистой - биопсия. Во время эндоскопии можно обнаружить признаки воспаления слизистой тонкой кишки. Полученные во время биопсии кусочки отправляют на гистологическое исследование, где выявляют характерные для целиакии изменения.

Для постановки диагноза "глютеновая болезнь" необходимо наличие трех факторов:

• обнаружение специфических антиглиадиновых антител в сыворотке крови пациента;
• обнаружение типичных изменений в слизистой оболочке тонкой кишки при гистологическом обследовании;
• улучшение самочувствия пациента после 6 месяцев соблюдения аглютеновой диеты.

Дифференцировать глютеновую энтеропатию нужно с другими заболеваниями, проявляющимися синдромом мальабсорбции:

• тропическая спру, инфекционный энтерит, лямблиоз;
• лактозная непереносимость, иммунодефицитная энтеропатия;
• болезнь Уиппла, лимфома.

После подтверждения диагноза пациентам назначается специфическое лечение. При установленном диагнозе целиакии обследование также проводится всем родственникам пациента. Рекомендуется обследовать и всех пациентов с аутоимунными заболеваниями, онкологической патологией.

Лечебные мероприятия и диета

Основным методом лечения целиакии является пожизненное соблюдение аглютеновой диеты.

Такая диета предполагает полное исключение из рациона продуктов, содержащих злаки в любом количестве (пшеница, рожь, овес, ячмень).



Таким образом, пациентам нужно исключить:

• все блюда из круп;
• все блюда, содержащие злаковую муку - хлеб, выпечка, печенье;
• макаронные изделия;
• отруби;
• блюда в панировке;
• кисели.

При развитии вторичной лактазной недостаточности приходится исключать и все молочные продукты. Незначительное количество глютена может содержаться в шоколадных конфетах с начинкой, некоторых напитках.

Разрешается употреблять в пищу следующие продукты:

• мясо и рыба;
• гречневая и рисовая крупа;
• фрукты и овощи;
• яйца;
• сливочное масло;
• мармеладные, шоколадные конфеты;
• чай и кофе;
• сыр и творог только при отсутствии лактазной недостаточности.



При любой погрешности в диете будут развиваться обострения целиакии. В этом случае лечение будет направлено на устранение синдрома мальабсорбции. Обострение заболевания разовьется, если в употребляемой пище содержание глютена будет более 1 мг на 100 г продукта.

Для устранения симптомов мальабсорбции применяют следующие группы препаратов:

• ферменты поджелудочной железы - Креон, Пангрол;
• пробиотики - Максилак, Бифиформ;
• сорбенты - Полисорб, Энтеросгель.

При наличии инфекции в кишечнике принимают один из следующих препаратов:

• Энтерофурил;
• Интетрикс;
• Месалазин.

При возникновении железодефицитной или фолиеводефицитной анемии назначают соответственно препараты железа (Феррум-лек, Сорбифер) или фолиевую кислоту вместе с цианокобаламином.

Если медикаментозное лечение и диета не оказывают эффекта, должен решаться вопрос о назначении иммуносупрессивной терапии. Она проводится с использованием глюкокортикоидных препаратов.

Соблюдение строгой аглютеновой диеты, в которой должно быть ограничено огромное количество продуктов, бывает нелегким делом для пациентов. Чтобы сделать этот процесс более простым, можно придерживаться некоторых рекомендаций:

• Пищу желательно готовить самостоятельно в домашних условиях. Так можно быть уверенным в том, что она не содержит запрещенных компонентов.
• При покупке продуктов нужно всегда внимательно читать состав. Желательно выбирать продукты уже известных марок. В крупных магазинах имеются специальные отделы для больных целиакией, где продаются только безглютеновые продукты.
• Также следует помнить, что оболочка некоторых лекарственных средств содержит глютен. Поэтому перед приобретением препарата нужно внимательно прочитать инструкцию.

Довольно простые правила позволят облегчить жизнь пациента с глютеновой болезнью.



Прогноз

Заболевание на сегодняшний день является неизлечимым. Единственный способ помочь пациенту вести привычный образ жизни - это строгое соблюдение аглютеновой диеты. Люди с этим заболеванием находятся на диспансерном учете у гастроэнтеролога и регулярно проходят медицинское обследование. Также необходимо своевременно диагностировать возникновение сопутствующих патологий.