Эктопия устья мочеточника. Почему возникает аномалия. В качестве примера ниже приведен клинический случай из нашей практики

Что такое эктопия мочеточника?

- врожденная аномалия развития мочеполовой системы, характеризующаяся открытием устья мочеточника вне треугольника мочевого пузыря. Эктопия мочеточника может быть одно- или двусторонней, с удвоением или без удвоения мочеточников. Устье мочеточника может открываться в мочевой пузырь вне треугольника, кроме того эктопия мочеточника может быть внепузырной (отверстие мочеточника открывается во влагалище, мочеиспускательный канал и др.)

Рис.1. Строение мочевого пузыря

Причины возникновения эктопии мочеточника

Для того чтобы понять причины возникновения эктопии мочеточника, необходимо знать как происходит развитие мочеполовой системы в эмбриональном периоде. Развитие мочеточников начинается на 4 неделе беременности, когда происходит закладка зачатков мочеточников. Эктопия мочеточника развивается в том случае, если происходит нарушение миграции зачатков мочеточников или задержка внедрения устьев мочеточников в стенку развивающегося мочевого пузыря.

Стоит отметить, что в 80% случаев эктопия мочеточника сочетается с его удвоением, удвоение же мочеточника сочетается с эктопией в 15% случаев. Реже эктопия мочеточника может сочетаться с уретроцеле (шаровидное выпячивание внутрипузырного отдела мочеточника), удвоением почки и другими аномалиями.

Эктопия мочеточника у женщин и мужчин – есть ли разница?

По разным данным эктопия мочеточника в 2-12 раз чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Также стоит отметить, что у мужчин эктопия мочеточника чаще встречается как изолированная аномалия, в то время как у женщин в 80% случаев эктопия сочетается с удвоением мочеточника. Недержание мочи при эктопии мочеточника заставляет женщин обращаться к врачу, в отличие от мужчин, для которых такое проявление данной патологии не характерно. Это обусловлено тем, что отверстие мочеточника у женщин может открываться ниже сфинктера мочеиспускательного канала, в то время как у мужчин устье эктопированного мочеточника всегда открывается выше наружного сфинктера мочеиспускательного канала.

Таким образом, при эктопии мочеточника его отверстие может открываться: У женщин:

  • В 36% случаев в мочеиспускательный канал (a);
  • В 34% - в преддверие влагалища (b);
  • В 25% - во влагалище (c);
  • В 5% случаев устье мочеточника открывается в матку (d).

У мужчин:

Когда появляются первые симптомы эктопии мочеточника?

Первые симптомы эктопии мочеточника могут появляться очень рано, диагноз может быть поставлен даже у плода в эмбриональном периоде.

  • Проявления эктопии мочеточника в эмбриональном периоде: если эктопия мочеточника осложняется обструкцией, у плода развивается гидронефроз, что может быть обнаружено при скриниговом УЗ обследовании беременной женщины.
  • Проявления эктопии мочеточника в периоде новорожденности: рецидивирующие с рождения инфекции мочевыводящих путей могут косвенно указывать на наличие аномалий развития мочеполовой системы. Кроме того, частые инфекции в сочетании с обструкцией могут приводить к развитию такого жизнеугрожающего состояния как уросепсис.
  • Проявления эктопии мочеточника в старшем возрасте:
  • Рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей. К инфекции предрасполагают обструкция отверстия мочеточника и пузырно-мочеточниковый рефлюкс, которые часто встречаются при эктопии мочеточника.
  • Недержание мочи при эктопии мочеточника, как уже упоминалось раньше, наблюдается у женщин, если отверстие устья мочеточника открывается во влагалище, преддверие влагалища или в мочеиспускательный канал ниже сфинктера. Поэтому жалобы на постоянное промокание нижнего белья (как ночью, так и днем) является типичными при эктопии мочеточника.
  • Эктопия мочеточника, сочетающаяся с уретероцеле, может сопровождаться обструкцией внутреннего отверстия мочеиспускательного канала и/или недержанием мочи у девочек.
  • Эктопия мочеточника, как правило, сопровождается нарушением функции почек различной степени выраженности в зависимости от варианта аномалии.

Диагностика эктопии мочеточника

Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов забрюшинного пространства является стартовым методом исследования при подозрении на наличие аномалии мочеполовой системы. УЗИ позволяет исключить удвоение почки и наличие уретроцеле, визуализировать ход эктопированного мочеточника, диагностировать гидронефроз. Гипоплазия небольших размеров не всегда визуализируется при УЗИ, однако их признаками могут быть усиление эхогенности почечной ткани, наличие кист почек, отсутствие чашечки верхнего полюса почки и истончение коркового слоя почки.

Внутривенная урография позволяет визуализировать ход мочеточника и определить его место впадения в мочевой пузырь. Недостатком внутривенной урографии является, то, что из-за гипоплазии или аплазии почечной ткани, не всегда удается добиться контрастирования верхнего полюса почки.

Компьютерная томография полезна в случае, когда необходимо определить место локализации нефункционирующей, значительно уменьшенной в размере гипоплазированной или аплазированной почки.

эта методика позволяет определить место впадения мочеточников в мочевой пузырь. Также она предназначена для выявления пузырно-мочеточникового рефлюкса и определения степени его выраженности (рис.2). Однако если устье мочеточника впадает не в мочевой пузырь, определить его местоположение при микционной цистоуретрографии невозможно.

Рис.2.Микционная цистоуретрография в латеральной позиции. На данном рисунке визуализируется пузырно-мочеточниковый рефлюкс в эктопированный мочеточник, устье которого открывается в шейку мочевого пузыря.

Сцинтиграфия почек используется, когда необходимо определить функциональную активность почечной паренхимы, если не удалось установить степень дисплазии почки вышеописанными методами. Сцинтиграфия позволяет оценить функциональную активность отдельных сегментов почки. Полученные данные помогают определить объем оперативного вмешательства.

Магнитно-резонансная урография имеет ряд преимуществ в отличие от УЗИ и внутривенной урографии. Этот метод позволяет визуализировать место впадения мочеточника при внепузырном его расположении и дает общее представление об анатомии порока.

Цистоуретроскопия позволяет врачу с помощью цистоскопа, вводимого в мочеиспускательный канал, увидеть место впадения мочеточника (рис.3). Цистоуретроскопия всегда проводится перед операцией для подтверждения диагноза эктопии мочеточника. Иногда визуализация отверстия оказывается достаточно проблематичной, что требует внутривенного введения красителя (индигокармина или метиленового синего) для облегчения поиска отверстия мочеточника. При определении местонахождения отверстия мочеточника врач может проводить ретроградное контрастирование для визуализации аномального мочеточника.

Рис.3. Отверстие мочеточника, открывающееся в мочеиспускательный канал.

Лечение эктопии мочеточника

Эктопия мочеточника требует хирургического лечения. Определяющими при выборе метода хирургического лечения являются следующие аспекты:

  • Форма порока (односторонняя или двусторонняя эктопия мочеточника, с удвоением или без, осложненная или неосложненная уретероцеле).
  • Возраст
  • Эктопия с удвоением мочеточника, осложненная пузырно-мочеточниковым рефлюксом у новорожденного требует консервативного лечения антибиотиками в случае инфекции мочевыводящих путей до достижения ребенком возраста 6-12 месяцев, когда возможно проведение хирургического лечения с меньшим риском для ребенка.
  • У маленьких детей небольшой размер мочевого пузыря может ограничивать возможность реконструктивной операции, так как не всегда возможно сформировать достаточный по длине мочеточниковый тоннель для предупреждения пузырно-мочеточникового рефлюкса в дальнейшем.
  • У детей с обструкцией эктопированного мочеточника или обструкцией одного из удвоенных мочеточников, ответственного за дренаж верхнего полюса почки, но с сохраненной функцией почки, возможно проведение операций, направленных на создание других путей оттока мочи.
  • Выведение у детей уретеростомы на поверхность кожи для декомпрессии является промежуточным этапом перед последующей операцией реимплантации мочеточника.
  • Если эктопия мочеточника сочетается с удвоением, и в мочеточнике, ответственном за дренаж нижнего полюса почки, не наблюдается рефлюкса, возможно наложение уретеро-уретероанастамоза между мочеточниками.
  • Объем функционирующей паренхимы почки. Если диагностировано отсутствие функциональной активности верхнего полюса почки или всей почки, требуется проведение частичной или полной нефрэктомии (удаление почки).
  • Наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса и др.

Методы хирургического лечения эктопии мочеточника

  • Эндоскопическая декомпрессия уретероцеле эктопированного мочеточника допустима при удовлетворительной функции почек. Эндоскоп вводится в полость мочевого пузыря через мочеиспускательный канал, под контролем зрения делается небольшой разрез уретероцеле, важно сформировать створчатый клапан в области отверстия мочеточника для предупреждения развития пузырно-мочеточникового рефлюкса в послеоперационном периоде. Однако минусом данной операции является то, что после декомпрессии уретероцеле часто происходит деформация треугольника мочевого пузыря и развитие пузырно-мочеточникового рефлюкса.
  • Открытые реконструктивные операции
  • Открытая реконструкция на уровне мочевого пузыря (нижний доступ). При этой операции производят реимплантацию устья с формированием адекватного тоннеля для мочеточника с целью профилактики пузырно-мочеточникового рефлюкса. Несмотря на то, что при таких операциях не проводят удаление диспластической или апластической почки, в последующем при отсутствии рефлюкса и обструкции нефрэктомия не требуется.
  • Открытая реконструкция на уровне почки (верхний доступ) проводится, когда необходимо провести частичную или полную нефрэктомию.
  • Открытая реконструкция, когда необходимо обеспечить доступ к почке и мочевому пузырю (комбинированный доступ). В настоящее время применяется редко, так как при проведении таких вмешательств увеличивается длительность операции и восстановительный послеоперационный период.

В настоящее время успешно выполняются лапароскопические реконструктивные операции на мочеточниках (реимплантация устьев мочеточников, наложение уретеро-уретероанастамозов, формирование уретеропиелостом). Существует несколько основных вариантов реимплантации мочеточника. Суть заключается в одном: необходимо воссоздать нормальную анатомию мочевых путей. Для этого мочеточник “пересаживается” в мочевой пузырь, причем важным этапом данной операции является создание клапанного механизма, препятствующего забросу мочи из мочевого пузыря в мочеточник. Частичная или полная нефрэктомия проводится при нарушении функции почки.

Операция выполняется под общей анестезией в положении пациента лежа на спине или на здоровом боку. Доступ к почке обеспечивается лапароскопическим или ретроперитонеальным методом. Для этого выполняются 2-3 разреза по 3-5 мм. Ретроперитонеальный доступ имеет множество преимуществ по сравнению с лапароскопическим, при этом он требует соответствующих навыков уролога. Лапароскопические методики позволяют сократить время операции, уменьшить выраженность болевого синдрома в раннем послеоперационном периоде. На следующий день после операции пациенту разрешается вставать и ходить, а на 2-3 день пациент может быть выписан домой.

Послеоперационный период

В послеоперационном периоде необходимо повторить радиографию в комплексе с УЗИ и микционной цистоуретрографией для того, чтобы убедиться в отсутствии пузырно-мочеточникового рефлюкса и обструкции. Гидронефроз после операции может сохраняться в течение многих лет. Пациенты с почечной дисплазией должны наблюдаться у терапевта для контроля артериальной гипертензии и протеинурии.

Осложнения:

  • В раннем послеоперационном периоде:
  • Инфекции мочевыводящих путей
  • Гематурия (кровь в моче)
  • Кровопотеря
  • В позднем послеоперационном периоде:
  • Рецидив пузырно-мочеточникового рефлюкса
  • Рецидив обструкции
  • Деваскуляризация нижнего полюса почки после частичной нефрэктомии с развитием почечной недостаточности. Встречается крайне редко.

Статья носит информационный характер. При любых проблемах со здоровьем - не занимайтесь самодиагностикой и обратитесь к врачу!

В.А. Шадеркина - врач уролог, онколог, научный редактор

    Это редко встречающаяся врожденная аномалия мочеполовой системы, при которой один или оба мочеточника выходят в мочеиспускательный канал или во влагалище, минуя мочевой пузырь, что является одной из самых частых причин недержания мочи у молодых животных.

    В норме моча образуется в почках и выделяется по мочеточникам в мочевой пузырь, где накапливается до определенного объема, а затем выделяется наружу по мочеиспускательному каналу во время акта мочеиспускания, то есть периодически. При рассматриваемой патологии мочеточники проходят мимо мочевого пузыря и открываются ниже, в мочеиспускательный канал (у самцов) или влагалище (у самок). Большая часть мочи при этом непрерывно вытекает наружу, и лишь небольшая часть попадает в мочевой пузырь, путем обратного движения.

    Поскольку эктопия мочеточников - врожденное заболевание, симптомы проявляются с рождения. Данная патология чаще встречается у самок, чем у самцов. Из клинических признаков отмечается недержание мочи в виде непрерывного подтекания, иногда с небольшими перерывами (чем дальше в каудальном направлении находиться устье мочеточника, тем больше тенденция к постоянному недержанию). Важным признаком эктопии мочеточников является выделение мочи в тот момент, когда у животного нет акта мочеиспускания - во сне, во время приема пищи, во время игры.

    Но, следует учесть, что эктопия мочеточников не только эстетическая проблема. Эктопированные мочеточники быстро расширяются, что дает основания для развития патогенной микрофлоры. Впоследствии возникают уретрит и гидронефроз, что ведет к гибели животного.

    В большинстве случаев удается подтвердить диагноз путем комбинирования пневмоцистографии с выделительной урографией. В тех случаях, когда рентгенография не позволяет выявить правильный диагноз, а другие причины недержания маловероятны, следует поставить диагноз хирургически, путем диагностической лапаротомии.

    Лечение заключается в хирургической реимплантации смещенного мочеточника в мочевой пузырь и лечение инфекции мочевыводящих путей. Вовремя проведенная операция делает собаку совершенно здоровой, на восстановление нормального мочеиспускания уходит от нескольких недель до нескольких месяцев.

    В качестве примера ниже приведен клинический случай из нашей практики

    Анамнез: В клинику обратились владельцы самки лабрадора в возрасте 6 месяцев, с жалобами на то, что с 3 недельного возраста собака страдает недержанием мочи. На данный момент был поставлен диагноз уроцистит. Принимаемые лекарственные препараты: на данный момент – нет, во время предыдущего лечения –антибактериальные препараты различных групп, в частности: цефтриаксон, синулокс, нитроксалин. Общее состояние удовлетворительное, аппетит хороший, стул регулярный, оформленный.

    Клиническое обследование: Сознание, поведение норма. Температура 38,4 °C. При осмотре шерсть в области вульвы, внутренней поверхности бедер измененного цвета, из влагалища постоянно выделяется моча. Живот мягкий, безболезненный, в объеме не увеличен. Мочевой пузырь не пальпируется. Слизистая оболочка влагалища гиперемирована, вагинальное обследование патологий не выявило. Неврологическое обследование - патологий не выявлено.

    Лабораторные исследования:
    Клинический анализ крови показал вяло текущую воспалительную реакцию. По биохимическому анализу крови отклонений не выявлено. Анализ мочи указывал на воспалительный процесс в почках и мочевом пузыре.
    На основании выше перечисленных данных была заподозрена эктопия мочеточников. Для подтверждения диагноза была проведена специальная диагностика.

    RTG: При обзорном снимке патологий мочевого пузыря и мочеточников не выявлено. Методом комбинирования пневмоцистографии в сочетании с выделительной урографией, выявлено каудальное смещение устьев мочеточников. Левый мочеточник расширен, контуры левой почки увеличены.
    Заключение: эктопия мочеточников.

    УЗИ: левая почка опущена, увеличена в размерах примерно 8,7x4,5 см. лоханка и проксимальный отдел мочеточника расширена, умеренное повышение эхогенности паренхимы. Мочевой пузырь слабо наполнен. Остальные органы без выраженных патологий.

    Заключение: гидронефроз левой почки.

    Диагноз: эктопия устьев мочеточников, левосторонний гидронефроз.

    Лечение: при лапаротомии обнаружен двусторонний мочеточниковый рефлюкс, просвет мочеточников увеличен до 1 см. Мочевой пузырь спавшийся, левая почка увеличена. Мочеточники проходят вдоль стенки мочевого пузыря в полость таза.

    Проведена вентральная цистотомия от верхушки до шейки мочевого пузыря. Несколько дистальнее предполагаемых устьев мочеточников выполнены два продольных разреза длиной 5-7 мм, и слизистая оболочка мочеточников сшита со слизистой оболочкой мочевого пузыря узловатыми швами. Отмечено поступление мочи в мочевой пузырь. На рану мочевого пузыря наложен непрерывный шов.

    После операции на протяжении 3 недель животное применяло синулокс в дозе 12,5 мг/кг 2 раза в день. Через 1,5 месяца после операции восстановилось произвольное мочеиспускание. Через 2 недели после операции по результатам УЗИ состояние левой почки значительно улучшилось. Цистоскопия через месяц после операции подтвердило нормальное функционирование мочеточников и мочевого пузыря.

Аномалии мочеточников: уретероцеле, эктопия устья мочеточника, мегауретер, ахалазия мочеточника, синдром яичниковой вены, ретрокавальное расположение мочеточников.

Аномалии мочеточников.

Изменения их весьма разнообразны нейромышечная дисплазия (мегауретер), удвоение, ретрокавальный мочеточник, уретероцеле, эктопия. Центральное место занимает удвоение мочеточников, которое в той или иной форме встречается один раз на 30 вскрытий (Badenoch A. W., 1974).

Эта аномалия представляет определенный риск в гинекологической хирургии. Травмировали добавочный мочеточник во время радикальной операции по поводу рака шейки матки В. Н. Власов и В. Е. Миловидов (1961), кесарева сечения — Е. Gitsch (1971) и др.

Особую опасность представляет расположение мочеточников при перекрестной дистопии почек.

Уретероцеле.

Наиболее часто встречается уретероцеле. Д. Д. Мурванидзе (1983), проведя 1000 цистоскопии, обнаружил этот порок у 18 детей. Для уретероцеле характерно кистозное расширение дистального отдела мочеточника, выступающее в просвет мочевого пузыря, и, крайне редко, через мочеиспускательный канал. Преимущественно эта аномалия развивается в результате нейромышечной слабости подслизистого слоя или недостаточности фиброзных волокон интрамурального отдела мочеточника. Снаружи уретероцеле покрыто слизистой оболочкой мочевого пузыря, с внутренней стороны — слизистой оболочкой мочеточника. Между ними находятся мышечная и адвентициальная оболочки мочеточника. Эта аномалия в 15% случаев бывает двусторонней и, как правило, сочетается со стенозом устья мочеточников (Acconcia A., Gianannech J., 1970). Чаще всего уретероцеле обнаруживается в добавочном мочеточнике при полном удвоении почечной лоханки и мочеточников. М. G. Royle, W. Е. Goodwin (1971) у 19 больных, преимущественно женщин, наблюдали эктопическое уретероцеле.

При данной аномалии часто развивается уретеро- и гидронефроз вплоть до гибели паренхимы почки. Ведущие симптомы: боли в области почки, упорная пиурия и дизурические явления. Вследствие ущемления уретероцеле в шейке мочевого пузыря может наступить острая задержка мочи. Иногда наблюдается выпадение пузырного конца мочеточника через мочеиспускательный канал. Во время беременности в связи с отечностью уретероцеле нарушается пассаж мочи и нередко возникает острый воспалительный процесс. Риск таких осложнений увеличивается, когда в уретероцеле содержатся конкременты. Достоверным диагностическим методом является цистоскопия, при которой видно шаровидное выпячивание, покрытое слизистой оболочкой мочевого пузыря. На вершине его имеется точечное отверстие. Экскреторная урография выявляет дилатацию мочеточника вплоть до гидронефроза. Характерна рентгенологическая картина — плотноконтрастное выпячивание в области мочевого пузыря — “газовая тень”.

Лечение должно проводиться до наступления беременности, чтобы предохранить функцию почки от тяжелых последствий, заключается оно в рассечении или в резекции кисты. В неосложненных случаях оправданы выжидательная тактика, чрезуретральная меатотомия или чрезуретральная электрорезекция. После этих операций на 2—3 дня вводят мочеточниковый катетер. Большие кисты, осложненные калькулезом, резецируют и корригируют мочеточниково-пузырный сегмент. Наиболее благоприятные результаты получены после удаления “кисты” и уретероцистонеостомии с антирефлюксной защитой.

Больные после реконструктивной операции подлежат динамическому наблюдению. Почку удаляют при полном разрушении паренхимы.

Эктопия устья мочеточника.

Среди аномалий мочевой системы определенный клинический интерес представляет эктопия устья мочеточника. Встречается он у одного на 4000—5000 новорожденных мужского пола, а у женщин — один случай на 1000—1200. Впервые этот порок развития описал Schroder в 1674 году. Е. Сох и J. A. Hutch (1966) собрали в литературе 500 случаев эктопии мочеточника во влагалище.

Преимущественно она бывает односторонней. Располагается эктопическое устье на задней стенке мочеиспускательного канала, в преддверии или во влагалище, реже — в шейке матки.

Полное раздвоение мочеточников происходит либо вследствие развития двух мочеточниковых зачатков, либо в результате их отпочкования в урогенитальном синусе. По закону Вейгерта — Мейера устье добавочного мочеточника располагается дистальнее основного. Характерно для этого порока постоянное истекание мочи, которое появляется с раннего детства, при этом сохранено произвольное мочеиспускание. Из 500 случаев эктопии мочеточников у женщин 475 (75%) страдали недержанием мочи (Blundon К. Е., Lane, 1960). Помимо недержания мочи их беспокоят острые или тупые боли в поясничной области, сопровождающиеся повышением температуры тела в результате механического нарушения оттока мочи из почки и сопутствующего воспалительного процесса. В симптоматике эктопии мочеточника преобладают пиурия и рефлюкс. Недержание мочи иногда появляется во время беременности, что объясняется слабостью мышечной оболочки уретры.

Современными методами исследования нетрудно выявить эту аномалию. А между тем врачи ее нередко ошибочно относят к нарушению функции сфинктеров мочевого пузыря.

Для подтверждения сказанного приводим следующее наблюдение.

Больная 69 лет, с детства страдала недержанием мочи. Дважды подвергалась оперативному лечению. В возрасте 28 лет ей произвели операцию Гебеля—Штеккеля, а через 10 лет фиксировали левую блуждающую почку.

Мы оперировали эту больную (май 1970 г.) в связи с гнойным процессом в верхней половине удвоенной левой почки. После ее удаления воспалилительный процесс купировался и непроизвольное выделение мочи прекратилось.

Осматривая влагалище, иногда удается увидеть на передней стенке эктопированное устье. Форма может быть щелевидной, точечной или округлой. И все-таки чаще устье представлено в виде кистозного образования, из которого выделяется мутная или гнойная моча. Терминальный отдел мочеточника всегда расширен и огибает мочевой пузырь сзади. Его нетрудно после мочеиспускания пальпировать со стороны влагалища.

На урограммах видна гидронефротически измененная добавочная почка.

Эндоскопически выявляют деформацию дна мочевого пузыря, а равно и эктопическое устье, расположенное в мочеиспускательном канале. Эктопия мочеточника в проксимальном отделе уретры обычно сопровождается его дилатацией и дисплазией почечной ткани с развитием пиелонефрита. Катетеризация эктопического устья подтверждает этот nopoк развития. Проводят также исследования собранной мочи, индигокарминовую пробу и уретеропиелографию. При вагинографии контрастный раствор легко проникает в верхнюю половину почки, поскольку эктопированное устье не имеет защитных функций. Хорошую информацию дает чрескожная пункция лоханки. Важное значение имеет почечная ангиография, которая выявляет способ кровоснабжения, что порой имеет решающее значение в определении лечебной тактики.

Сказанное подтверждает следующее наблюдение.

Больная 37 лет, поступила в клинику 19.12.79 г. с жалобами на подтекание мочи из влагалища при сохраненном акте мочеиспускания. Болеет с детства. В 1969 г. выявлена эктопия левого мочеточника и произведена уретероцистонеостомия. Однако инконтиненция мочи не была устранена. В 1973 г. перенесла операцию — уретеролитотомию справа. Замужем. Была одна беременность, закончившаяся произвольными родами. При гинекологическом исследовании выявлено полное удвоение внутренних половых органов. При цистоскопии не обнаружено дефектов в мочевом пузыре. Определяются 3 устья, из которых своевременно выделяется моча, окрашенная индигокармином. Селективная ангиография подтвердила экстравезикальную эктопию правого мочеточника. 17.01.80 произведена геминефрэктомия справа. После операции прекратилось подтекание мочи.

Следовательно, оперативной коррекцией можно устранить недержание мочи.

Органосохраняющие операции показаны при сохраненной функции верхней половины почки. Более эффективными являются уретероцистонеостомия и операция Боари. Хорошую оценку получили пиелопиелоанастомоз, уретеропиело- и уретероуретероанастомоз.

При двусторонней эктопии показана кишечная деривация мочи, так как недоразвиты сфинктеры мочевого пузыря и мочеиспускательного канала. При значительной деструкции почечной ткани в результате нервно-мышечной дисфункции добавочного мочеточника производят геминефроуретерэктомию. Такой же результат можно достичь путем эмболизации почечной артерии, в чем мы имели возможность убедиться.

Беременность при данной аномалии, как правило, протекает нормально, но все-таки целесообразно до ее наступления устранить этот порок. Не только эстетические соображения, но и главным образом опасность обострения воспалительного процесса в эктопированной почке диктует такую тактику.

Мегауретер, ахалазия мочеточника, ретрокавальное расположение мочеточников...

Следует назвать и некоторые другие аномалии, в частности мегауретер, ахалазию мочеточника, ретрокавальное расположение мочеточника и др. Все они вызывают обструкцию почек и резко нарушают их функцию. Некоторые из них, например ретрокавальное расположение мочеточника, встречается крайне редко. Этот порок развития желательно устранить до беременности.

Довольно часто встречается мегауретер. Наиболее важным патогенетическим фактором в развитии этой аномалии следует считать врожденную нервно-мышечную слабость стенки мочеточника. Она всегда сочетается со стриктурой интрамурального отдела мочеточника.

В развитии болезни выделяют 3 стадии. Начальной его стадией является ахалазия мочеточника. Это стадия компенсации, так как нарушена уродинамика только нижнего цистоида. Во второй стадии (мегалоуретер) мочеточник расширен на всем протяжении, т. е. исчерпаны компенсаторные возможности мышечной оболочки. В третьей стадии развивается гидроуретеронефроз.

Данный порок развития в большинстве случаев бывает двусторонним. Застой мочи и частый пузырно-мочеточниковый рефлюкс предрасполагают к инфекции и нарастающей почечной недостаточности. Ведение больных длительное время может быть консервативным. Показания к оперативному лечению: боли, активный воспалительный процесс в почке, нарушение ее функции. Операция заключается в резекции терминального отдела мочеточника, уменьшении его диаметра и создании анастомоза с мочевым пузырем или в полной замене пораженного мочеточника изолированным сегментом тонкой кишки. Прогноз во время беременности неблагоприятен, так как возрастающее давление в чашечно-лоханочной системе и мочеточнике может разрушить почечную ткань. Беременность возможна спустя год после успешной пластической операции.

Синдром яичниковой вены.

Синдром яичниковой вены встречается редко. Расширенная правая яичниковая вена может вызвать частичное сдавление мочеточника в тазовом отделе. Процесс может быть и билатеральным (Mortensen H., Djurhuus, 1977). Обструкция мочеточника вызывает боли в поясничной области, которые усиливаются в вертикальном положении и перед менструациями. Кol и Drescher (1978) наблюдали почечные боли, обусловленные расширенной яичниковой веной во время беременности и недостаточной ее инволюцией после родов. Ангиографией устанавливают причину гидроуретеронефроза. Синдром овариальной вены устраняют оперативной коррекцией: уретеролиз, удаление яичниковой вены.


"Руководство по акушерской и гинекологической урологии" Д.В.Кан - конспект.

Этот порок развития возникает вследствие того, что уретральный зачаток отходит от мезанефрального протока более краниально. В этих условиях создаются большие возможности для уретерального зачатка мигрировать вместе с элементами вольфова протока и оканчиваться каудальнее места, где нормально локализуется развивающийся мочеточник. Эта концепция объясняет патогенез эктопии устья в уретру, семенные пузырьки, семявыбрасывающий и семявыносящий протоки, но не указывает на причину эктопии устья мочеточника во влагалище, матку, широкую связку.

Классификация . Выделяют две группы эктопий мочеточника. Устье мочеточника открывается в производные уретерогениталыюго синуса (шеечно-пузырная эктопия, уретральная эктопия и парауретральная - вестибулярная); устье мочеточника открывается в производные парамезонефральных протоков и кишечной трубки (влагалищная эктопия, маточная эктопия, кишечная эктопия).

У девочек эктопическое устье мочеточника чаще располагается в вульве, вблизи наружного отверстия мочеиспускательного канала (в области преддверия влагалища), у мальчиков - в задней уретре, предстательной железе, в семенном пузырьке и семявыносящем протоке, а также в прямой кишке.

Симптомы эктопии устья мочеточника .

Характерным клиническим симптомом эктопии устья мочеточника является сочетание нормального акта мочеиспускания с постоянным недержанием мочи. Казалось бы, несмотря на простоту диагностики эктопии устья мочеточника, дети с этим пороком развития долго и безрезультатно лечатся у педиатров и невропатологов. Постоянное недержание мочи вызывает выраженную мацерацию кожи половых губ и паховых складок, а иногда и внутренних поверхностей бедер. При исследовании больного выясняют место постоянного подтекания мочи. Ребенка укладывают на гинекологическое кресло с широко разведенными ногами, при тщательном и подчас долгом осмотре наружных половых органов удается установить место подтекания (уретра, влагалище, промежность).

Диагностика заболевания . В трудных для диагностики случаях выполняют внутривенную индигокармииную пробу: во влагалище вводят тампон, при окрашивании его проводят болсс тщательный осмотр влагалища. Обнаруженное эктопироваппос устье необходимо катетеризировать. Производят ретроградную пиелографию и определяют аномалию развития. Посредством цистоскопии устанавливают число устьев мочеточника с каждой стороны. Наибольшие трудности возникают при эктопии в шеечной области. В подобных случаях необходимо тщательно осмотреть шейку пузыря. Нередко клиническое обследование позволяет установить только предположительный диагноз.

Чтобы определить объем операции, необходима экскреторная урография, которая позволяет выявить функцию верхнего сегмента почки, наличие удвоения мочевых путей, асимметрию чашечек с обеих сторон. При выраженной потере функции верхнего сегмента показана отсроченная урография. На микционной цистоуретрограмме часто выявляется пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Для уточнения функции каждого сегмента почки целесообразно проведение радиоизотопного их исследования.

Следует учесть, что в ряде случаев экскреторная урография не даст возможности судить о взаимоотношениях эктопированного устья мочеточника с почкой. Это связано с тем, что почка, к которой относится эктопированный мочеточник, часто недоразвита, поэтому плохо контрастируется. В трудных случаях (при условии функционирования почки) внутривенное введение индигокармина помогает по месту его выделения определить топографию устьев мочеточника.

Наибольшие трудности возникают при сочетании эктопии устья мочеточника и недостаточности сфинктера мочевого пузыря. В подобных случаях показано исследование функции сфинктера. У некоторых детей при эктопированном устье отсутствует недержание мочи, что связано с локализацией устья в области сфинктера шейки или со значительным нарушением функции почки. Мочи выделяется мало, она собирается в расширенном тазовом сегменте эктопированного мочеточника. У таких больных лишь при физическом напряжении и в положении стоя периодически отмечается недержание мочи, которое порой рассматривается как стрессовое недержание. Этот симптом отсутствует при эктопии в задний отдел уретры, прямую кишку, семенной пузырек и семявыносящий проток, о чем нужно помнить.

Лечение эктопии устья мочеточника . Выбор вида вмешательства обусловлен наличием эктопированного устья мочеточника единственной или удвоенной почки (при наличии контралатеральной почки), степенью нарушения функции этой почки и локализацией эктопии. При диагностировании эктопированного устья единственной хорошо функционирующей почки показан уретероцистоанастомоз по антирефлюксной методике, при удвоенной почке с сохранением функции обоих сегментов - пиелоуретеро- или уретероуретероанастомоз. При гибели сегмента с эктопированным устьем выполняют геминефрэктомию с резекцией мочеточника.

При выявлении эктопированного устья мочеточника в семенной пузырек показана резекция кистовидного расширения, семенного бугорка и наложение уретероцистоанастомоза. Значительные трудности возникают при ликвидации эктопированного устья в области наружного сфинктера. В этих наблюдениях необходимо проявить максимальную техническую осторожность.

Дискуссию вызывает вопрос о целесообразности при оперативном вмешательстве выделения дистопированного отдела мочеточника, проходящего через толщу стенки мочевого пузыря. Есть ли в этом необходимость? Одни авторы стремятся выделить мочеточник до уровня локализации эктопированного устья в области шейки мочевого пузыря или наружного сфинктера, другие являются противниками такой тактики и ограничиваются резекцией мочеточника на уровне вхождения его в стенку мочевого пузыря. По-видимому, предпочтение должно отдаваться последней тактике, позволяющей провести операцию с минимальной травматизацией стенки мочевого пузыря.

– аномалия топографии мочеточника, заключающаяся в нетипичном внутрипузырном или внепузырном расположении его устья. При внепузырной эктопии устья мочеточника отмечается непроизвольное подтекание мочи на фоне сохранного мочеиспускания; внутрипузырные виды аномалии сопровождаются развитием пиелонефрита и уретерогидронефроза. Диагностика эктопии устья мочеточника может включать проведение УЗИ, цистоскопии и уретроскопии, экскреторной урографии, цистографии, уретеропиелографии, почечной ангиографии, гинекологического осмотра у женщин, ректороманоскопии и др. исследований. При сохранной функции почки проводится наложение уретеро-уретероанастомоза или уретеропиелоанастомоза. В случае утраты функции почки показана частичная или тотальная нефроуретерэктомия.

При эктопии мочеточника его устье может открываться дистальнее угла треугольника Льето либо впадать в соседние органы (уретру, влагалище, матку, кишечник, семенные пузырьки и т. д.). Эктопия устья мочеточника в большинстве случаев сочетается с полным удвоением мочеточника и лоханки, при этом эктопированным, как правило, является мочеточник, соединяющийся с верхней лоханкой. Реже встречается эктопия устья солитарного или основного мочеточника.

Эктопия устья – врожденная аномалия мочеточника, поэтому проявляет себя уже в детском возрасте. В урологии эктопия устья мочеточников в 4 раза чаще выявляется у девочек, чем у мальчиков. Это связано с отличиями в локализации и клинических проявлениях различных видов эктопии устья мочеточника.

Классификация видов эктопии устья мочеточника

Эктопия устья мочеточника может быть односторонней или двусторонней, интравезикальной (внутрипузырной) или экстравезикальной (внепузырной). Внутрипузырно-эктопированный мочеточник открывается в нетипичном месте мочевого пузыря. Внепузырно-эктопированный мочеточник у женщин может впадать в преддверие влагалища, уретру, влагалище, шейку или тело матки; у мужчин – в заднюю уретру, семенные пузырьки, семенной бугорок, семявыносящий проток, простату, придаток яичка.

В зависимости от локализации устья мочеточника различают шеечно-пузырную, уретральную, парауретральную (вестибулярную), гименальную, влагалищную, маточную, кишечную и др. виды эктопии. Вид эктопии мочеточника обусловливает особенности клинических проявлений, диагностики и лечебной тактики при данном пороке.

Причины эктопии устья мочеточника

Развитие урогенитальной системы в процессе эмбриогенеза происходит между 3-ей и 8-ой неделями гестации. Первоначально зачатки мочеточников формируются из мезодермальных протоков проксимальнее области своего будущего расположения. Постепенно они мигрируют книзу для впадения в заднюю стенку мочевого пузыря в типичном месте. Под влиянием каких-либо тератогенов (соматических заболеваний беременной, профессиональных вредностей, приема лекарств, наследственных факторов и прочих неблагоприятных воздействий) устья мочеточников своевременно не имплантируются в мочевой пузырь, оставаясь в зачатках мезонефрального протока. Так формируется эктопия устья мочеточника.

В дальнейшем из парамезонефральных протоков у девочек формируются влагалище, матка, маточные трубы, поэтому мочеточник оказывается открывающимся в одну из этих структур, или дериваты урогенитального синуса – мочевой пузырь латеральнее треугольника Льето, уретру, шейку мочевого пузыря, парауретральную область. Все варианты эктопии устья мочеточника у женщин обнаруживаются либо вне мочевой системы, либо ниже уровня наружного сфинктера мочевого пузыря, что клинически проявляется капельным подтеканием мочи.

Из мезонефральных зачатков у мужчин развиваются придатки яичек, семенные пузырьки, семявыносящий проток, и эктопированный мочеточник, как правило, открывается в данные структуры. Однако, поскольку указанные анатомические образования располагаются проксимальнее наружного жома мочевого пузыря, эктопия устья мочеточника у мужчин никогда не сопровождается недержанием мочи. Эктопия устья мочеточника часто сочетается с удвоением почки и мочеточника, уретероцеле, дистопией почки, гипоплазией и поликистозом почек и др. врожденными аномалиями.

Симптомы эктопии устья мочеточника

Патогномоничным признаком внепузырной эктопии устья мочеточника у девочек и женщин служит постоянное неконтролируемое капельное выделение мочи при сохранном нормальном акте мочеиспускания. Усиление непроизвольного выделения мочи отмечается при движениях, смене положения тела, физической активности. Кроме этого, могут отмечаться выделения из половых путей, явления вульвита и кольпита, боли в животе и пояснице, воспаление кожи промежности ввиду постоянного контакта с мочой (мочевой дерматит).

У мальчиков и мужчин эктопия устья мочеточника в простатическую уретру проявляется рецидивирующими пиелонефритами, тупыми болями в пояснице и животе, пиурией, ургентными позывами и учащенным мочеиспусканием. При впадении эктопированного мочеточника в придаток яичка может развиваться клиника эпидидимита. Также для эктопии устья мочеточника у мужчин характерны боли неопределенного характера в промежности и области таза, дискомфорт при эякуляции, запоры, бесплодие, асимметрия мошонки или живота, наличие в животе или поясничной области пальпируемого образования. Наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса обусловливает постепенное развитие гидронефроза.

Диагностика эктопии устья мочеточника

Обследование при подозрении на эктопию устья мочеточника включает сбор жалоб, осмотр пациента, проведение УЗИ почек и мочевого пузыря, уретроскопии и цистоскопии, экскреторной урографии, цистографии, восходящей уретрографии. Для выявления осложнений эктопии устья мочеточника и оценки функционирования почек требуется проведение сцинтиграфии, почечной ангиографии, КТ, МРТ.

Комплексное эхографическое, эндоскопическое, рентгенологическое обследование мочевой системы при эктопии устья мочеточника позволяет обнаружить анатомические аномалии почек и мочеточников – дистопию, удвоение, эктопию; оценить состояние чашечно-лоханочной системы.

Парауретральная эктопия устья мочеточника хорошо доступна наружному осмотру и не представляет сложностей в диагностике. Влагалищная эктопия у женщин может быть обнаружена при гинекологическом исследовании и кольпоскопии с выполнением катетеризации эктопированного мочеточника. Сложнее диагностируется маточная эктопия устья мочеточника требующая проведения УЗИ органов малого таза, гистероскопии, иногда – диагностической лапароскопии.

У мужчин обязательным является пальцевое обследование прямой кишки и выполнение уретроскопии. Редкие случаи кишечной эктопии устья мочеточника могут быть выявлены при ректороманоскопии. Лабораторные данные при эктопии устья мочеточника характеризуются типичным для пиелонефрита обнаружением в общем анализе мочи лейкоцитов и бактерий. Для идентификации возбудителей, поддерживающих воспаление, проводится бактериологическое исследование мочи и мазка из уретры.

Лечение эктопии устья мочеточника

Лечение эктопии устья мочеточника оперативное, включающее два принципиально различных подхода – органосохраняющий или органоудаляющий. При сохранных функциональных характеристиках почки может быть предпринята имплантация эктопированного мочеточника в мочевой пузырь – уретероцистоанастомоз. В случае удвоения мочеточников хорошие результаты дают операции наложения лоханочномочеточниковых и межмочеточниковых анастомозов – уретеропиелоанастомоза и уретероуретероанастамоза. При данных вмешательствах добавочный мочеточник, имеющий эктопию устья, удаляется, а та часть почки, которую он дренировал, сохраняется.

При внепузырной эктопии устья мочеточника у мужчин почка довольно быстро теряет способность нормально функционировать, поэтому часто приходится прибегать к органоудаляющим вмешательствам. В случае снижения функции одной половины почки показана геминефрэктомия с уретерэктомией. При полной утрате функций почки проводится нефрэктомия.