Особенности эндокринных расстройств в детском возрасте. Особенности эндокринной системы у детей под эндокринной. Эндокринная система у детей

12.03.2019Рубрика: Неврология

Гипофиз
Гипофиз развивается из двух отдельных зачатков. Один из них - вырост эктодермального эпителия (карман Ратке) - закладывается у эмбриона человека на 4-й неделе внутриутробной жизни, и из него в дальнейшем формируются передняя и средняя доли, составляющие аденогипофиз. Другой зачаток - вырост межуточного мозга, состоящий из нервных клеток, из которого образуется задняя доля, или нейрогипофиз

Гипофиз начинает функционировать очень рано. С 9-10-й недели внутриутробной жизни удается уже определить следы АКТГ. У новорожденных масса гипофиза равна 10-15 мг, а к периоду половой зрелости увеличивается примерно в 2 раза, достигая 20 - 35 мг. У взрослого гипофиз весит 50 - 65 мг Размеры гипофиза с возрастом увеличиваются, что подтверждается увеличением турецкого седла на рентгенограммах. Средняя величина турецкого седла у новорожденного 2,5 х 3 мм, к 1 году - 4x5 мм, а у взрослого -9x11 мм. В гипофизе различают 3 доли: 1) переднюю - аденогипофиз; 2) промежуточную (железистую) и 3) заднюю, или нейрогипофиз Большую часть (75 %) гипофиза составляет аденогипофиз, средняя доля равна 1-2%, а задняя доля-18-23% от всей массы гипофиза. В аденогипофизе новорожденных доминируют базофилы, причем часто они дегранулированы, что указывает на высокую функциональную активность. Клетки гипофиза постепенно увеличиваются с возрастом.

В передней доле гипофиза образуются следующие гормоны:

1 АКТГ (адренокортикотропный гормон).

2 СТГ (соматотропный) 3. ТТГ (тиреотропный).

4 ФСГ (фолликулостимулирующий).

5. Л Г (лютеинизирующий)

6. ЛТГ или МГ (лактогенный - пролактин).

7. Гонадотропные.

В средней, или промежуточной, доле образуется меланофорный гормон. В задней доле, или нейрогипофизе, синтезируются два гормона а) окситоцин и б) вазопрессин или антидиуретический гормон.

Соматотропный гормон (СТГ) - гормон роста - через соматомедины влияет на метаболизм, и, следовательно, рост. В гипофизе содержится около 3 - 5 мг СТГ. СТГ повышает синтез белка и снижает распад аминокислот, что сказывается на увеличении запасов белка СТГ угнетает в то же время окисление углеводов в тканях. Это действие в значительной мере так же опосредовано через поджелудочную железу. Наряду с влиянием на белковый обмен СТГ вызывает задержку фосфора, натрия, калия, кальция. Одновременно увеличивается распад жира, о чем свидетельствует нарастание в крови свободных жирных кислот. Это все приводит к ускорению роста (рис. 77)

Тиреотропный гормон стимулирует рост и функцию щитовидной железы, повышает ее секреторную функцию, аккумуляцию железой йода, синтез и выделение ее гормонов. ТТГ выпущен в виде препаратов для клинического применения и используется для дифференциации первичной и вторичной гипофункции щитовидной железы (микседемы).

Адренокортикотропный гормон влияет на кору надпочечников, размеры которой после введения АКТГ могут в течение 4 дней увеличиваться вдвое. В основном это увеличение происходит за счет внутренних зон. Клубочковая же зона в этом процессе почти не участвует.

АКТГ стимулирует синтез и секрецию глюкокортикоидов кортизола кортикостерона и не влияет на синтез альдостерона. При введении АКТГ отмечается атрофия тимуса, эозинопения, гипергликемия. Это действие АКТГ опосредовано через надпочечник. Гонадотропное действие гипофиза выражается в увеличении функции половых желез.

Исходя из функциональной активности гормонов складывается клиническая картина поражений гипофиза, которые могут быть классифицированы следующим образом:

I. Болезни, возникающие вследствие гиперактивности железы (гигантизм, акромегалия)

II Болезни, возникающие вследствие недостаточности железы (болезнь Симмондса, нанизм).

III Болезни, при которых нет клинических проявлений эндокринопатии (хромофобная аденома).

В клинике очень часты сложные сочетанные нарушения. Особое положение занимает возраст больного, когда возникают те или иные нарушения гипофиза. Например, если гиперактивность аденогипофиза возникает у ребенка, то у больного имеется гигантизм. Если болезнь начинается во взрослом состоянии, когда рост прекращается, то развивается акромегалия.

В первом случае, когда не произошло закрытия эпифизарных хрящей, происходит равномерное ускорение роста, однако в конечном счете присоединяется и акромегалия.

Болезнь Иценко - Кушинга гипофизарного происхождения проявляется вследствие чрезмерной стимуляции АКТГ функции надпочечников. Ее характернымипризнаками являются ожирение, полнокровие, акроцианоз, тенденция к появлению пурпуры, багровые полосы на животе, гирсутизм, дистрофия половой системы, гипертония, остеопороз, тенденция к гипергликемии. При ожирении вследствие болезни Кушинга характерно чрезмерное отложение жира на лице (лунообразное), туловище, шее, в то время как ноги остаются худыми.

Ко второй группе заболеваний, связанных с недостаточностью железы, относится гипопитуитаризм, при котором гипофиз может поражаться первично или вторично. При этом может наблюдаться понижение выработки одного или нескольких гормонов гипофиза. Если этот синдром возникает у детей, он проявляется отставанием в росте с последующим проявлением карликовости. Одновременно поражаются и другие эндокринные железы. Из них вначале вовлекаются в процесс половые, затем щитовидная железы и в последующем кора надпочечников. У детей развивается микседема с типичными изменениями кожи (сухость, слизистый отек), снижением рефлексов и повышением уровня холестерина, непереносимостью холода, уменьшением потоотделения.

Надпочечниковая недостаточность проявляется слабостью, неспособностью адаптироваться к стрессорным воздействиям и пониженной сопротивляемостью.

Болезнь Симмондса - гипофизарная кахексия - проявляется общим истощением. Кожа морщинистая, сухая, волосы редкие. Основной обмен и температура снижены, гипотония и гипогликемия. Зубы разрушаются и выпадают.

При врожденных формах карликовости и инфантилизма дети рождаются нормального роста и массы тела. Их рост обычно продолжается и некоторое время после рождения. Обычно с 2 - 4 лет начинают замечать отставание в росте. Тело имеет обычные пропорции и симметрию. Развитие костей и зубов, закрытие эпифизарных хрящей и половое созревание заторможены. Характерен несоответствующий возрасту старческий вид - прогерия. Кожа морщинистая и образует складки. Распределение жира нарушено.

При поражении задней доли гипофиза - нейрогипофиза развивается синдром несахарного диабета, при котором с мочой теряется огромное количество воды, так как снижается реабсорбция Н 2 0 в дистальном канальце нефрона. Вследствие невыносимой жажды больные постоянно пьют воду. Полиурия и полидипсия (которая вторична, так как организм стремится компенсировать гиповолемию) могут возникать и вторично при некоторых заболеваниях (са харный диабет, хронический нефрит с компенсаторной полиурией, тиреотоксикоз). Несахарный диабет может быть первичным вследствие истинной недостаточности продукции антидиуретического гормона (АДГ) или нефрогенным вследствие недостаточной чувствительности эпителия дистального канальца нефрона к АДГ.

Для суждения о функциональном состоянии гипофиза, кроме клинических данных, используют и различные лабораторные показатели. В настоящее время это прежде всего прямые радиоиммунологические методы исследования уровней гормонов в крови ребенка.

Гормон роста (СТГ) в наибольшей концентрации находится у новорожденных. При диагностическом исследовании гормона определяют его базальный уровень (около 10 нг в 1 мл) и уровень во время сна, когда происходит естественное повышение выделения гормона роста. Кроме того, используют провокацию выделения гормона, создавая умеренную гипогликемию введением инсулина. Во сне и при стимуляции инсулином уровень гормона роста возрастает в 2 -5 раз.

Адренокортикотропный гормон
в крови новорожденного составляет 12 - 40 нмоль/л, потом его уровень резко снижается и в школьном возрасте составляет 6-12 нмоль/л

Тиреотропный гормон у новорожденных исключительно высок - 11 - 99 мкЕД/мл, в другие возрастные периоды его концентрация в 15 - 20 раз ниже и составляет от 0,6 до 6,3 мкЕД/мл.

Лютеинизирующий гормон у мальчиков в младшем возрасте имеет концентрацию в крови около 3 - 9 мкЕД/мл и к 14-15 годам возрастает до 10 - 20 мкЕД/мл. У девочек за этот же возрастной интервал концентрация лю-теинизирующего гормона увеличивается от 4-15 до 10 - 40 мкЕД/мл. Особенно показательно увеличение концентрации лютеинизирующего гормона после стимуляции гонадотропин-рилизинг-фактором. Реакция на введение рилизинг-фактора возрастает по мере полового созревания и из 2 -3-кратной становится 6-10-кратной.

Фолликулостимулирующий гормон у мальчиков от младшего к старшему школьному возрасту возрастает с 3 - 4 до 11 - 13 мкЕД/мл, у девочек за эти же годы - от 2 -8 до 3 - 25 мкЕД/мл. В ответ на введение рилизинг-фактора выделение гормона возрастает примерно вдвое независимо от возраста.

Щитовидная железа

Зачаток щитовидной железы у зародыша человека отчетливо выявляется к концу 1-го месяца внутриутробного развития при длине зародыша всего 3,5 -4 мм. Он располагается в дне ротовой полости и представляет собой утолщение эктодермальных клеток глотки по средней линии тела. Из этого утолщения в подлежащую мезенхиму направляется вырост, формирующий эпителиальный дивертикул. Удлиняясь, дивертикул приобретает в дистальной части двудольчатое строение. Стебель, соединяющий тиреоидный зачаток с языком (щитоязычный проток), истончается и постепенно фрагментируется, а его дистальный конец дифференцируется в пирамидальный отросток щитовидной железы. Кроме того, в образовании щитовидной железы принимают участие и два латеральных тиреоидных зачатка, которые образуются из каудальной части эмбриональной глотки Первые фолликулы в ткани железы возникают на 6 -7-й неделе внутриутробного развития. В цитоплазме клеток в это время появляются вакуоли. С 9 - 11-й недели среди массы клеток фолликулов появляются капли коллоида. С 14-й недели все фолликулы заполнены коллоидом. Способность к поглощению йода щитовидная железа приобретает к моменту появления в ней коллоида. Гистологическая структура эмбриональной щитовидной железы после образования фолликулов сходна с таковой у взрослых. Таким образом, уже к IV месяцу внутриутробной жизни щитовидная железа становится вполне сформированной структурно и функционально активной Данные, полученные по внутритиреоидному обмену йода, подтверждают, что и качественно функция щитовидной железы плода в это время не отличается от ее функции у взрослых. Регуляция функции щитовидной железы плода осуществляется, прежде всего, собственным тиреостимулирующим гормоном гипофиза, так как аналогичный гормон матери через плацентарный барьер не проникает. Щитовидная железа новорожденного имеет массу от 1 до 5 г Примерно до 6-месячного возраста масса щитовидной железы может уменьшаться. Затем начинается бурное увеличение массы железы до 5 -6-летнего возраста. Затем темп роста замедляется вплоть до препубертатного периода. В это время снова ускоряется рост размеров и массы железы. Приводим средние показатели массы щитовидной железы у детей различного возраста. С возрастом в железе увеличивается величина узелков и содержание коллоида, исчезает цилиндрический фолликулярный эпителий и появляется плоский, увеличивается количество фолликулов. Окончательное гистологическое строение железа приобретает только после 15 лет.

Основными гормонами щитовидной железы являются тироксин и трийодтиронин (Т 4 и Тз). Кроме того, щитовидная железа является источником еще одного гормона - тиреокальцитонина, который продуцируется С-клетками щитовидной железы. Являясь полипептидом, состоящим из 32 аминокислот, он имеет огромное значение в регуляции фосфорно-кальциевого обмена, выступая антагонистом паратгормона во всех реакциях последнего на повышение уровня кальция крови. Осуществляет защиту организма от избыточного поступления кальция, уменьшая реабсорбцию кальция в канальцах почки, всасывание кальция из кишечника и увеличивая фиксацию кальция в костной ткани. Выделение тиреокальцитонина регулируется как уровнем кальция крови, так и изменениями секреции гастрина при приеме пищи, богатой кальцием (коровье молоко).

Функция щитовидной железы по выработке кальцитонина созревает рано, и в крови плода имеется высокий уровень кальцитонина. В постнатальном периоде концентрация в крови снижается и составляет 30 - 85 мкг %. Значительная часть трийодтиронина образуется не в щитовидной железе, а на периферии путем монодийодирования тироксина. Основным стимулятором образования Тз и Тд является регулирующее влияние гипофиза через изменение уровня тиреостимулирующего гормона. Регуляция осуществляется через механизмы обратной связи: повышение в крови уровня циркулирующего Тз тормозит выброс тиреостимулирующего гормона, снижение Тз имеет обратный эффект. Максимальные уровни тироксина, трийодтиронина и тиреостимулирующего гормона в сыворотке крови определяются в первые часы и дни жизни. Это указывает на существенную роль этих гормонов в процессе постнатальной адаптации. В последующем имеет место снижение уровня гормонов.

Тироксин и трийодтиронин- обладают исключительно глубоким влиянием на детский организм. Их действие определяет нормальный рост, нормальное созревание скелета (костный возраст), нормальную дифференцировку головного мозга и интеллектуальное развитие, нормальное развитие структур кожи и ее придатков, увеличение потребления кислорода тканями, ускорение использования углеводов и аминокислот в тканях. Таким образом, эти гормоны являются универсальными стимуляторами метаболизма, роста и развития. Недостаточная и избыточная продукция гормонов щитовидной железы оказывает разнообразные и очень значимые нарушения жизнедеятельности. В то же время недостаточность функции щитовидной железы у плода может не сказаться существенно на его развитии, так как плацента хорошо пропускает материнские тиреоидные гормоны (кроме тиреостимулирующего). Аналогичным образом и щитовидная железа плода может компенсировать недостаточную продукцию тиреоидных гормонов щитовидной железой беременной женщины. После рождения ребенка недостаточность щитовидной железы должна быть распознана как можно раньше, так как запаздывание в лечении может крайне тяжело отразиться на развитии ребенка.

Для суждения о функциональном состоянии щитовидной железы разработаны многие тесты. Они используются в клинической практике.

Косвенные тесты:

1. Изучение костного возраста проводится рентгенологически. Оно может обнаружить замедление появления точек окостенения при недостаточности щитовидной железы (гипофункции)

2. Повышение холестерина в крови также свидетельствует о гипофункции щитовидной железы.

3. Снижение основного обмена при гипофункции, повышение - при гиперфункции

4. Другие признаки гипофункции: а) уменьшение креатинурии и изменение соотношения креатин/креатинин в моче; б) увеличение Р -липопротеинов; в) снижение уровня щелочной фосфатазы, гиперкаротениемии и чувствительности к инсулину, г) затяжная физиологическая желтуха вследствие нарушения глюкуронизации билирубина.

Прямые тесты:

1. Прямое радиоиммунологическое исследование гормонов крови ребенка (Тз, Т 4 , ТТГ).

2. Определение связанного с белком йода в сыворотке. Содержание связанного с белкам йода (СБИ), отражая концентрацию гормона на пути к тканям, в первую неделю постнатальной жизни варьирует в пределах 9-14 мкг%. В дальнейшем уровень СБИ снижается до 4,5 - 8 мкг%. Экстрагированный бутанолом йод (БЭИ), не содержащий неорганического йодида, более точно отражает содержание гормона в крови. БЭИ обычно меньше СБИ на 0,5 мкг %.

3. Тест фиксации меченого трийодтиронина, который позволяет избежать облучения организма. К крови добавляют меченый трийодтиро-нин, который фиксируется плазменными белками - транспортерами гормона щитовидной железы. При достаточном количестве гормона фиксация трийодтиронина (меченого) не происходит.

При недостатке гормонов наблюдается, наоборот, большое включение трийодтиронина.

Существует разница в величине фиксации на белках и клетках. Если гормона в крови много, то введенный трийодтиронин фиксируется клетками крови. Если же гормона мало, то, наоборот, он фиксируется белками плазмы, а не клетками крови.

Имеется и ряд клинических признаков, отражающих гипо- или гиперфункцию щитовидной железы. Нарушения функции щитовидной железы могут проявиться:

а) недостатком гормона - гипотиреозом. У ребенка отмечаются общая заторможенность, вялость, адинамия, снижение аппетита, запоры. Кожа бледная, испещрена темными пятнами. Тургор тканей снижен, они холодны на ощупь, утолщены, отечны, язык широкий, толстый. Задержка развития скелета - отставание роста, недоразвитие носоглазничной области (утолщение основания носа). Короткая шея, низкий лоб, губы утолщены, волосы грубые и редкие. Врожденный гипотиреоз проявляется группой неспецифических признаков. К ним относятся большая масса тела при рождении, затяжной характер желтухи, увеличение живота, склонность к задержке стула и позднему отхождению мекония, ослабление или полное отсутствие сосательного рефлекса, нередко затрудненное носовое дыхание. В последующие недели - становятся заметными отставание в неврологическом развитии, длительное сохранение гипертонии мышц, сонливость, вялость, низкий тембр голоса при крике. Для раннего выявления врожденного гипотиреоза проводится радиоиммунологическое исследование тиреоидных гормонов в крови новорожденных. Для этой формы гипотиреоза характерно значительное повышение содержания тиреотропного гормона;

б) усилением продукции - гипертиреозом. Ребенок раздражителен, отмечаются гиперкинезы, гипергидроз, повышение сухожильных рефлексов, исхудание, тремор, тахикардия, пучеглазие, зоб, симптомы Грефе {запаздывание опускания век - отставание верхнего века при переводе взгляда сверху вниз с обнажением склеры), расширение глазной щели, редкость мигания (в норме в течение 1 мин 3 - 5 миганий), нарушение конвергенции с отведением взгляда при попытке фиксации на близко расположенном предмете (симптом Мебиуса);

в) нормальным синтезом гормона (эутиреоз). Заболевание ограничивается лишь морфологическими изменениями железы при пальпации, так как железа доступна для пальпации. Зобом называют любое увеличение щитовидной железы Он возникает:

а) при компенсаторной гипертрофии железы в ответ на йодную недостаточность вследствие наследственных механизмов нарушения биосинтеза или увеличенную потребность в тиреоидном гормоне, например у детей в пубертатном периоде;

б) при гиперплазии, сопровождающейся ее гиперфункцией (базедова болезнь);

в) при вторичном увеличении при воспалительных заболеваниях или опухолевых поражениях.

Зоб бывает диффузным или узловатым (характер опухоли), эндемическим и спорадически.
Паращитовидное железа
Паращитовидные железы возникают на 5-6-й неделе внутриутробного развития из энтодермального эпителия III и IV жаберных карманов Образовавшиеся эпителиальные почки на 7 -8-й неделе отшнуровываются от участка своего возникновения и присоединяются к задней поверхности боковых долей щитовидных желез. В них врастает окружающая мезенхима вместе с капиллярами. Из мезенхимы образуется и соединительнотканная капсула железы. В течение всего внутриутробного периода в ткани железы удается обнаружить эпителиальные клетки только одного типа - так называемые главные клетки Имеются доказательства функциональной активности паращитовидных желез еще во внутриутробном периоде. Она способствует сохранению гомеостаза кальция относительно независимо от колебаний минерального баланса материнского организма. К последним неделям внутриутробного периода и в первые дни жизни существенно повышается активность паращитовидных желез. Нельзя исключить участие гормона паращитовидных желез в механизмах адаптации новорожденного, так как гомеостазирование уровня кальция обеспечивает реализацию эффекта целого ряда тропных гормонов гипофиза на ткань желез мишеней и действие гормонов, в частности надпочечника, на периферические тканевые клеточные рецепторы.

Во втором полугодии жизни обнаруживается некоторое уменьшение размеров главных клеток. Первые оксифильные клетки появляются в околощито-видных железах после 6-7-летнего возраста, их число увеличивается. После 11 лет в ткани железы появляется возрастающее количество жировых клеток. Масса паренхимы паращитовидных желез у новорожденного составляет в среднем 5 мг, к 10 годам она достигает 40 мг, у взрослого - 75 - 85 мг. Эти данные относятся к случаям, когда имеются 4 паращитовидные железы и более. В целом постнатальное развитие паращитовидных желез рассматривается как медленно прогрессирующая инволюция. Максимальная функциональная активность паращитовидных желез относится к перинатальному периоду и первому - второму годам жизни детей. Это периоды максимальной интенсивности остеогенеза и напряженности фосфорно-кальциевого обмена.

Гормон паращитовидных желез вместе с витамином D обеспечивает всасывание кальция в кишечнике, реабсорбцию кальция в канальцах почки, вымывание кальция из костей и активацию остеокластов костной ткани. Независимо от витамина D паратгормон тормозит реабсорбцию фосфатов канальцами почек и способствует выведению фосфора с мочой. По своим физиологическим механизмам паратгормон является антагонистом тиреокальцитонина щитовидной железы. Этот антагонизм обеспечивает содружественное участие обоих гормонов в регуляции баланса кальция и перемоделировании костной ткани. Активация паращитовидных желез возникает в ответ на снижение уровня ионизированного кальция в крови. Увеличение выброса паратгормона в ответ на этот стимул способствует быстрой мобилизации кальция из костной ткани и включению более медленных механизмов - повышению реабсорбции кальция в почках и увеличению всасывания кальция из кишечника.

Паратгормон влияет на баланс кальция и через изменение метаболизма витамина D способствует образованию в почках наиболее активного деривата витамина D - 1,25-дигидроксихолекальциферола. Кальциевое голодание или нарушение всасывания витамина D, лежащее в основе рахита у детей, всегда сопровождается гиперплазией паращитовидных желез и функциональными проявлениями гиперпаратиреоидизма, однако все эти изменения являются проявлением нормальной регуляторной реакции и не могут считаться заболеваниями паращитовидных желез. При заболеваниях паращитовидных желез могут возникать состояния повышенной функции - гиперпаратиреоз или сниженной функции - гипопаратиреоз. Умеренные патологические изменения функции желез сравнительно трудно дифференцировать от вторичных, т. е.

http://www.coolreferat.com http://vk.com/anatomia_fisiologia

регуляторных ее изменений. Методы исследования этих функций основываются

на изучении реакции паращитовидных желез в ответ на естественные стимулы - изменения уровня кальция и фосфора крови.

Методы исследования паращитовидных желез в клинике также могут быть прямыми и косвенными Прямым и наиболее объективным методом является изучение уровня паратгормона в крови. Так, при использовании радиоиммунологического метода нормальным уровнем паратгормона в сыворотке крови является 0,3 - 0,8 нг/мл. Вторым по точности лабораторным методом является исследование уровня ионизированного кальция в сыворотке крови. В норме оно составляет 1,35 - 1,55 ммоль/л, или 5,4 - 6,2 мг на 100 мл.

Существенно менее точным, однако наиболее широко применяемым лабораторным методом является исследование уровня общего кальция и фосфора в сыворотке крови, а также их выделения с мочой При гипопаратиреозе содержание кальция в сыворотке крови понижено до 1,0 - 1,2 ммоль/л, а содержание фосфора повышено до 3,2 - 3,9 ммоль/л. Гиперпаратиреоз сопровождается увеличением уровня кальция сыворотки крови до 3 - 4 ммоль/л и снижением содержания фосфора до 0,8 ммоль/л. Изменения уровней кальция и фосфора в моче при изменениях уровня паратгормона являются обратными их содержанию в крови. Так, при гипопаратиреозе уровень кальция мочи может быть нормальным или сниженным, а содержание фосфора всегда уменьшается. При гиперпаратиреозе уровень кальция мочи значительно возрастает, а фосфора - существенно снижается. Нередко для выявления измененной функции паращитовидных желез используют различные функциональные пробы: внутривенное введение кальция хлорида, назначение средств типа комплексонов (этилендиаминтетрауксусная кислота и др.), паратиреоидного гормона или глюкокортикоидов надпочечников. При всех этих пробах добиваются изменения уровня кальция крови и исследуют реакцию паращитовидных желез на эти изменения.

Клинические признаки изменений активности паращитовидных желез включают в себя симптоматику со стороны нервно-мышечной возбудимости, костей, зубов, кожи и ее придатков

Клинически недостаточность паращитовидных желез проявляется в зависимости от сроков возникновения и тяжести по-разному. Длительно сохраняется симптоматика со стороны ногтей, волос, зубов (трофические нарушения). При врожденном гипопаратиреозе существенно нарушается формирование костей (раннее возникновение остеомаляции). Повышается вегетативная лабильность и возбудимость (пилороспазм, диарея, тахикардия). Отмечаются признаки повышенной нервно-мышечной возбудимости (положительные симптомы Хвостека, Труссо, Эрба). Некоторые симптомы возникают острогоспазм. Судороги всегда тонические, захватывающие преимущественно мышцы-сгибатели, возникают в ответ на резкое тактильное раздражение при пеленании, осмотре и т. д. Со стороны верхних конечностей характерна «рука акушера», со стороны нижних конечностей - прижатие ног, сведение их вместе и сгибание стоп. Ларингоспазм обычно возникает вместе с судорогами, но может быть и без них, характеризуется спазмом голосовой щели. Чаще возникает ночью. Возникает шумное дыхание с участием грудной клетки, ребенок синеет. Испуг усиливает проявления ларингоспазма. Может наступить потеря сознания.

Гиперпаратиреоз сопровождается выраженной мышечной слабостью, запорами, болями в костях Нередко возникают переломы костей. Рентгенологически в костях обнаруживаются участки разрежения в виде кист. В то же время в мягких тканях возможно образование кальцификатов.

В надпочечниках различают два слоя, или вещества: корковое и мозговое, причем первое составляет примерно 2/ 3 общей массы надпочечника. Оба слоя являются железами внутренней секреции Их функции весьма разнообразны. В корковом веществе надпочечников образуются кортикостероидные гормоны, среди которых наибольшее значение имеют глюкокортикоиды (кортизол), минералокортикоиды (альдостерон) и андрогены.

В мозговом слое образуются катехоламины, среди которых 80 - 90% представлено адреналином, 10 -20% - норадреналином и 1- 2% - допамином.

Надпочечники закладываются у человека на 22-25-й день эмбрионального периода. Корковое вещество развивается из мезотелия, мозговое - из эктодермы и несколько позже коркового.

Масса и размеры надпочечников зависят от возраста У двухмесячного плода масса надпочечников равна массе почки, у новорожденного их величина составляет 1/з размера почки. После рождения (на 4-м месяце) масса надпочечника уменьшается наполовину; после гола она н ачинает вновь постепенно увеличиваться.

Гистологически в коре надпочечников различают 3 зоны: клубочковую, пучковую и сетчатую. С этими зонами связывают синтез определенных гормонов. Полагают, что в клубочковой зоне происходит исключительно синтез альдостерона, в пучковой и сетчатой - глюкокортикоидов и андрогенов.

Имеются довольно значительные различия в строении надпочечников детей и взрослых. В связи с этим предложено выделить ряд типов в дифференцировке надпочечников.

1..Эмбриональный тип. Надпочечник массивен и сплошь состоит из коркового вещества. Корковая зона очень широкая, пучковая зона выражена неотчетливо, а мозговое вещество не выявляется

2. Раннедетский тип. На первом году жизни наблюдается процесс обратного развития корковых элементов. Корковый слой становится узким С двухмесячного возраста пучковая зона становится все более отчетливой; клубочковая имеет форму отдельных петель (с 4 - 7 мес до 2 - 3 лет жизни).

3. Детский тип (3 - 8 лет). К 3 - 4 годам наблюдается увеличение слоев надпочечника и развитие соединительной ткани в капсуле и пучковой зоне. Масса железы нарастает. Дифференцируется сетчатая зона.

4. Подростковый тип (с 8 лет). Отмечается усиленный рост мозгового вещества. Клубочковая зона сравнительно широка, дифференцировка коры происходит медленнее.

5. Взрослый тип. Отмечается уже достаточно выраженная дифференцировка отдельных зон.

Инволюция фетальной коры начинается вскоре после рождения, в результате чего к концу 3-й недели жизни надпочечники теряют 50% первоначальной массы. К 3 - 4 годам фетальная кора полностью исчезает Полагают, что фетальная кора продуцирует в основном андрогинные гормоны, что дало право назвать ее добавочной половой железой.

Окончательное формирование коркового слоя заканчивается к 10-12 годам. Функциональная активность коры надпочечников имеет довольно большие различия у детей разного возраста.

В процессе родов новорожденный получает от матери избыток кортикосгероидов. что ведет к подавлению адренокортикотропнои активности гипофиза. С этим связывают и быструю инволюцию фетальной зоны. В первые дни жизни новорожденный выводит с мочой преимущественно метаболиты материнских гормонов К 4-му дню происходит существенное снижение как экскреции, так и продукции стероидов. В это время возможно возникновение и клинических признаков недостаточности надпочечников. К 10-му дню происходит активация синтеза гормонов коры надпочечников.

У детей раннего, дошкольного и младшего школьного возраста суточная экскреция 17-оксикортикосгероидов значительно ниже, чем у старших школьников и взрослых. До 7 лет имеет место относительное преобладание 17-де-зоксикортикостерона.

По фракциям 17-оксикоргикосгероидов мочи у детей преобладает выделение тетрагидрокоргизола и тетрагидрокортизона. Выделение второй фракции особенно велико в возрасте 7-10 лет

Экскреция 17-кетостероидов также увеличивается с возрастом. В возрасте 7-10 лет увеличивается выведение дегидроэпиандросгерона, в 11 - 13 лет - 11-дезокси-17-кортикостероидов, андростерона и зтиохоланолона. У мальчиков выделение последних выше, чем у девочек. В пубертатном периоде выделение андростерона у мальчиков возрастает вдвое, у девочек не меняется.

К болезням, вызываемым недостатком гормонов , относятся острая и хроническая надпочечниковая недостаточность. Острая недостаточность надпочечников является одной из сравнительно частых причин тяжелого состояния и даже смертельных исходов у детей с острыми детскими инфекциями. Непосредственной причиной возникновения острой недостаточности надпочечников может быть кровоизлияние в надпочечники или их истощение в ходе тяжелого острого заболевания и неспособность активации при увеличении потребности в гормонах. Для этого состояния характерны падение артериального давления, одышка, нитевидный пульс, часто рвота, иногда многократная, жидкий с гул, резкое снижение всех рефлексов. Типичны значительное возрастание уровня калия в крови (до 25 - 45 ммоль/л), а также ипонатриемия и гипохлоремия.

Хроническая надпочечниковая недостаточность проявляется астенией физической и психологической, желудочно-кишечными расстройствами (тошнота, рвота, понос, боли в животе), анорексией. Частая пигментация кожи - сероватая, дымчатая или имеющая различные опенки темного янтаря или каштана, затем бронзовый и, наконец, черный. Особенно пигментация выражена на лице и шее. Обычно отмечается понижение веса.

Гипоальдостеронизм проявляется высоким диурезом, нередко рвотой. В крови констатируется гиперкалиемия, проявляющаяся сердечно-сосудистой недостаточностью в виде аритмии, блокады сердца, и гипонатриемия.

К болезням, связанным с избыточной продукцией гормонов коры надпочечников, относятся болезнь Кушинга, гиперальдостеронизм, адреногенитальный синдром и др. Болезнь Кушинга надпочечникового происхождения связана с гиперпродукцией 11,17-оксикортикостероидов. Однако могут быть случаи повышения продукции альдосгерона, андрогенов и эстрогенов. Основными симптомами являются атрофия мускулатуры и ее слабость вследствие повышенного распада бетка, отрицательный азотистый баланс. Отмечается снижение оссификации костей, особенно позвонков.

Клиническая болезнь Кушинга проявляется ожирением с типичным распределением подкожного жирового слоя. Лицо круглое, красное, отмечаются гипертония, гипертрихоз, стрии и нечистота кожи, задержка роста, преждевременное оволосение, отложение подкожного жирового слоя в области VII шейного позвонка.

Первичный альдосгеронизм. Кона характеризуется рядом симптомов, связанных в первую очередь с потерей организмом калия и влиянием калиевой недостаточное на функцию почек, скелетные мышцы и сердечно-сосудистую систему. Клиническими симптомами являются мышечная слабость при нормальном развитии мускулатуры, общая слабость и утомляемость. Как и при гипокальциемии, появляются положительный симптом Хвостека, Труссо, приступы тетании. Отмечается полиурия и связанная с ней полидипсия, не снимающаяся введением антидиурегического гормона. В связи с этим у больных возникает сухость во рту. Отмечается артериальная гипертония.

В основе адреногенитального синдрома лежит преимущественная продукция андрогенов. Низкое содержание кортизола крови вследствие дефицита 21-ги-дроксилазы в надпочечниках вызывает усиленную продукцию АКТГ, что стимулирует надпочечник. В железе накапливается 17-оксипрогестероп, который выделяется с мочой в избыточных количествах.

Клинически у девочек отмечается ложный гермафродитизм, а у мальчиков - ложное преждевременное созревание.

Характерным клиническим симптомом врожденной гипертрофии надпочечников является вирилизирующее и анаболическое действие андрогенов. Оно может проявляться на III месяце внутриутробного периода, и у девочек заметно сразу же после рождения, а у мальчиков - спустя некоторое время.

У девочек признаками адреногенитального синдрома являются сохранение мочеполового синуса, увеличение клитора, что напоминает мужские половые органы с гипоспадией и двусторонним крипторхизмом. Сходство усиливается морщинистыми и пигментированными половыми губами, похожими на мошонку. Это приводит к неправильной диагностике пола женский псевдогермафродитизм.

У мальчиков отсутствует нарушение эмбриональной половой дифференцировки. У больного наблюдается более быстрый рост, увеличение полового члена, раннее развитие вторичных половых признаков: понижение тембра голоса, появление волос на лобке (чаще в возрасте 3 - 7 лет). Это преждевременное соматическое развитие ребенка не является истинным половым созреванием, так как яички остаются маленькими и незрелыми, что является дифференциальным признаком. Клетки и сперматогенез отсутствуют.

У больных обоего пола отмечается увеличение роста, развитие костей на несколько лет опережает возраст. В результате преждевременного закрытия эпифизарных хрящей рост больного прекращается до того, как он достигает обычной средней высоты (в зрелом возрасте больные низкорослые).

У девочек половое развитие нарушается. У них развиваются гирсугизм, себорея, угреватость, низкий голос, молочные железы не увеличиваются, менструации отсутствуют. Внешне они похожи на мужчин.

У 1/з больных присоединяются нарушения водно-минерального обмена. Иногда это нарушение у детей бывает преобладающим в клинической картине заболевания У детей появляются неукротимая рвота, понос. Вследствие обильной потери воды и солей создается клиническая картина токсической диспепсии.
Поджелудочная железа
Клетки, обладающие свойствами эндокринных элементов, обнаруживаются в эпителии трубочек формирующейся поджелудочной железы уже у 6-недельного змбриона. В возрасте 10-13 нед. уже можно определить островок, содержащий А- и В-инсулоциты в виде узелка, растущего из стенки выводного протока. В 13-15 нед островок отшнуровывается от стенки протока. В дальнейшем идет гистологическая дифференцировка структуры островка, несколько изменяется содержание и взаимное расположение А- и В-инсулоцитов. Островки зрелого типа, при котором А- и В-клетки, окружая синусоидные капилляры, равномерно распределены по всему островку, появляются на VII месяце внутриутробного развития. Наибольшая относительная масса эндокринной ткани в составе поджелудочной железы наблюдается в это же время и составляет 5,5 - 8% всей массы органа. К моменту рождения относительное содержание эндокринной ткани уменьшается почти вдвое и к I мес снова увеличивается до 6 %. К концу первого года происходит опять снижение до 2,5 -3 %, и на этом уровне относительная масса эндокринной ткани сохраняется весь период детства. Количество островков на 100 мм 2 ткани у новорожденного составляет 588, к 2 мес оно составляет 1332, затем к 3 - 4 мес падает до 90-100 и на этом уровне сохраняется до 50 лет.

Уже с 8-й недели внутриутробного периода в ос-клетках выявляется глюкагон. К 12 нед в Р-клетках определяется инсулин, и почти в го же самое время он начинает циркулировать в крови. После дифференцировки островков в них обнаруживаются D-клетки, содержащие соматостатин. Таким образом, морфологическое и функциональное созревание островкового аппарата поджелудочной железы происходит очень рано и существенно опережает по срокам созревание экзокринной части. Вместе с тем регуляция инкреции инсулина во внутриутробном периоде и на ранних сроках жизни отличается определенными особенностями. В частности, глюкоза в этом возрасте является слабым стимулятором выброса инсулина, а наибольшим стимулирующим эффектом обладают аминокислоты - сначала лейцин, в позднефетальном периоде - аргинин. Концентрация инсулина в плазме крови плода не отличается от таковой в крови матери и взрослых людей. Проинсулин обнаруживается в ткани железы плода в высокой концентрации. Вместе с тем у недоношенных детей концентрации инсулина в плазме крови относительно низки и составляют от 2 до 30 мкЕД/мл. У новорожденных выброс инсулина существенно возрастает в течение первых дней жизни и достигает 90-100 ЕД/мл, относительно мало коррелируя с уровнем глюкозы в крови. Выведение инсулина с мочой в период с 1-го по 5-й день жизни увеличивается в 6 раз и не связано с функцией почек. Концентрацияглюкагона в крови плода увеличивается вместе со сроками внутриутробного развития и после 15-й недели уже мало отличается от его концентрации у взрослых - 80 -240 пг/мл Существенный подъем уровня глюкагона отмечается в первые 2 ч после родов, причем уровни гормона у детей доношенных и недоношенных оказываются очень близкими. Основным стимулятором выброса глюкагона в перинатальном периоде является аминокислота аланин.

Соматостатин - третий из основных гормонов поджелудочной железы. Он накапливается в D-клетках несколько позднее, чем инсулин и глюкагон. Пока нет убедительных доказательств существенных отличий в концентрации соматостатина у детей раннего возраста и взрослых, однако приводимые данные о диапазоне колебаний составляют для новорожденных 70- 190 пг/мл, грудных детей - 55- 186 пг/мл, а для взрослых - 20-150 пг/мл, т е минимальные уровни с возрастом определенно снижаются.

В клинике детских болезней эндокринная функция поджелудочной железы исследуется главным образом в связи с ее влиянием на углеводный обмен. Поэтому основным приемом исследования является определение уровня сахара в крови и его изменений во времени под влиянием пищевых нагрузок углеводами. Основными клиническими признаками сахарного диабета у детей являются повышение аппетита (полифагия), похудание, жажда (полидипсия), полиурия, сухость кожи, чувство слабости. Нередко возникает своеобразный диабетический «румянец» - порозовение кожи на щеках, подбородке и надбровных дугах. Иногда он сочетается с зудом кожи. При переходе к коматозному состоянию с усилением жажды и полиурии возникают головная боль, тошнота, рвота, боли в животе и затем последовательное нарушение функций центральной нервной системы возбуждение, угнетение и утрата сознания. Для диабетической комы характерны снижение температуры тела, резко выраженная мышечная гипотония, мягкость глазных яблок, дыхание типа Куссмауля, запах ацетона в выдыхаемом воздухе.

Гиперинсулинизм проявляется периодически возникновением у ребенка гипогликемических состояний различной степени выраженности вплоть до гипогликемической комы. Умеренная гипогликемия сопровождается острым чувством голода, общей слабостью, головной болью, чувством познабливания, холодным потом, тремором рук, сонливостью. При усугублении гипогликемии расширяются зрачки, нарушается зрение, утрачивается сознание, возникают судороги при общем повышенном мышечном тонусе. Пульс нормальный по частоте или замедленный, температура тела чаще нормальная, запаха ацетона нет. Лабораторно определяется выраженная гипогликемия при отсутствии сахара в моче.
Половые железы, формирование пола и созревание
Процесс формирования полового фенотипа у ребенка совершается в течение всего периода развития и созревания, однако наиболее значимыми в лом отношении оказываются два периода жизни и притом достаточно кратковременные. Это период формирования пола во внутриутробном развитии, занимающий в основном около 4 мес, и период полового созревания длительностью 2 - 3 года у девочек и 4 -5 лет у мальчиков

Первичные половые клетки у мужского и женского эмбриона гистологически совершенно идентичны и имеют возможность дифференцировки в двух направлениях вплоть до 7-й недели внутриутробного периода. На этой стадии присутствуют и оба внутренних половых протока - первичной почки (вольфов проток) и парамезонефрический (мюллеров проток). Первичная тона та состоит из мозгового и коркового вещества.

Основой первичной дифференцировки пола является хромосомный набор оплодотворенной яйцеклетки. При наличии в этом наборе Y-хромосомы образуется поверхностный клеточный антиген гистосовмести мости, названный Н-антигеном. Именно образование этого антигена и индуцирует формирование из недифференцированной половой клетки мужской гонады.

Наличие активной Y-хромосомы способствует дифференцировке мозгового слоя гонад в мужском направлении и формированию яичка. Корковый слой при этом атрофируется. Это происходит между 6-й и 7-й неделями внутриутробного периода С 8-й недели в яичке уже определяются интерстициальные гландлоциты яичка (клетки Лейдига). Если влияние Y-хромосомы не проявилось до 6 -7-й недели, то первичная гонада трансформируется за счет коркового слоя и превращается в яичник, а мозговой слой редуцируется.

Таким образом, формирование мужского пола представляется активным управляемым преобразованием, а образование женского - естественным самопроизвольно текущим процессом. В последующих стадиях дифференцировки мужского пола непосредственным регулирующим фактором становятся уже гормоны, продуцируемые сформированным яичком. Яичко начинает вырабатывать две группы гормонов. Первая группа - тестостерон и дитидротестостерон, формируемые в гландулоцитах яичка. Активизация этих клеток происходит за счет продуцируемого плацентой хорионического гонадотропина и, возможно, лютеинизирующего гормона гипофиза плода. Влияние тестостерона можно подразделить на общее, требующее сравнительно невысоких концентраций тормона, и местное, возможное только при высоких уровнях гормона в микрорегионе локализации самого яичка. Следствием общего действия является формирование наружных половых органов, преобразование первичного полового бугорка в пенис, образование мошонки и уретры. Локальный эффект приводит к образованию из протока первичной почки семявыводящих путей и семенных пузырьков.

Вторая группа гормонов, секретируемых гестикулами плода,- гормоны, приводящие к интибиции (торможению) развития парамезонефрического протока. Неадекватная продукция этих гормонов может привести к продолжению развития этого протока, иногда односторонне, там, где имеется дефект функции яичка, и формированию здесь элементов женских половых внутренних органов - матки и частично влагалища.

Несостоятельность тестостерона в свою очередь может быть причиной

нереализации и общего его эффекта, г е развития наружных половых органов по женскому типу.

При женской хромосомной структуре формирование наружных и внутренних половых органов идет правильно независимо от функции яичника. Поэтому даже грубые дисгенетические изменения яичников могут не отражаться на формировании органов половой сферы.

Влияние мужских половых гормонов, вырабатываемых тестикулами плода, сказывается не только на формировании половых органов мужского типа, но и на развитии определенных структур нейроэндокринной системы, причем тестостерон подавляет образование циклических перестроек эндокринных функций со стороны гипоталамуса и гипофиза.

Таким образом, в естественной дифференцировке органов половой системы мужского типа решающее значение имеет своевременное и полное включение гормональной функции тестикул.

Эндокринная система представляет собой комплекс из нескольких желез, расположенных в головном мозге (гипофиз), пищеварительной системе (поджелудочная железа), в непосредственной близости от внутренних органов (надпочечники), а также совершенно обособленно (щитовидная и паращитовидные железы, вилочковая железа). Называются они железами внутренней секреции, потому что, в отличие от желез внешней секреции, таких, как слюнные, потовые, пищеварительные, они выделяют свой секрет, называемый гормоном, в кровеносное русло.

Каждая железа вырабатывает один или несколько гормонов, принимающих участие в регуляции строго определенного процесса в обмене веществ организма, каждая уникальна и выполняет только на нее возложенные функции. Однако есть железа, которая руководит, дирижирует всей эндокринной системой - гипофиз.

Гипофиз - крошечная железа, расположенная в глубине головного мозга, у его основания. Его вес составляет около 0,5-0,6 г. Гипофиз тесным образом соединен с гипоталамусом - отделом мозга, играющим важнейшую роль в регуляции многих процессов в организме, в том числе в поддержании постоянства внутренней среды, терморегуляции, деятельности внутренних органов. Гипоталамус содержит как нервные клетки, участвующие в деятельности вегетативной нервной системы (регулирующей многие функции внутренних органов), так и секреторные клетки, которые вырабатывают так называемые рилизинг-гормоны. Эти гормоны призваны оказывать строго специфическое воздействие на гипофиз, побуждая его повышать или снижать выработку тех или иных гормонов в зависимости от потребностей организма.В числе гормонов, выделяемых гипофизом, такие, как соматотропный гормон, оказывающий стимулирующее воздействие на рост как всего организма в целом, так и отдельных органов. При недостатке какого-либо гормона гипоталамус определяетэтот дефицит ипосредством рилизинг-гормонов посылает сигнал гипофизу, который начинает увеличивать выработку гормона,стимулирующего активность той железы внутренней секреции которая задействована в синтезе именно этого гормона. И наоборот - при избытке того или иного гормона в крови гипоталамус немедленно посылает об этом сигнал гипофизу, и гипофиз прекращает выработку гормона, стимулирующего работу именно той железы, которая ответственна за этот гормон. Таким образом осуществляется важнейший принцип обратной связи, обеспечивающий динамическое равновесие внутренней среды организма.

Гипофиз ребенка при рождении имеет массу около 0,12 г. Его рост и функциональное развитие продолжается до 20-летнего возраста. А поскольку гипофиз является регулятором деятельности всех остальных желез внутренней секреции, то его функциональная незрелость обусловливает некоторую нестабильность всей эндокринной системы ребенка. Кроме того, тесная связь гипофиза с гипоталамусом, который является частью не только эндокринной, но и нервной системы, патология нервной системы не может не сказываться на функции как гипоталамуса, так и гипофиза, что может повлечь за собой такие нарушения в состоянии новорожденного, как несовершенство терморегуляции, значительное снижение аппетита, нарушения обменных процессов.

Щитовидная железа расположена в области шеи перед гортанью. Она вырабатывает гормоны тиреоидин, трийодтиронин и тиреокальцетонин. Значение этих гормонов невозможно переоценить: они регулируют интенсивность основного обмена веществ, рост и развитие организма в целом и отдельных органов, функцию центральной нервной системы, осуществляя свою деятельность во всех без исключения клетках. Все гормоны щитовидной железы имеют в своем составе йод, поэтому дефицит этого микроэлемента в первую очередь сказывается на функции щитовидной железы, вызывая серьезные нарушения в состоянии всего организма. И недостаточная функция щитовидной железы, называемая гипотиреозом, и ее избыточная активность - гипертиреоидное состояние - крайне нежелательны и являются серьезными заболеваниями.

Паращитовидные железы (их еще называют околощитовидными железами) расположены на переднебоковой поверхности шеи позади щитовидной железы. Как правило, у человека имеются четыре паращитовидные железы, но могут быть варианты нормы, когда количество околощитовидных желез больше или меньше. Эти железы вырабатывают так называемый паратгормон, отвечающий за содержание кальция и фосфора в крови. Паратгормон способствует тому, что уровень кальция в крови повышается, а уровень фосфора - снижается. При недостатке кальция в крови выработка паратгормона усиливается околощитовидными железами, а при его избытке - наоборот, снижается. Кроме этого, паратгормон способствует преобразованию неактивной формы витамина D в активную. Снижение функции околощитовидных желез является причиной возникновения витамин D-независимой формы рахита, когда поступление в организм витамина D не влияет на содержание кальция в крови по причине того, что не происходит преобразование его неактивной формы в активную.

Щитовидная и паращитовидные железы новорожденных также продолжают расти и развиваться после рождения. В норме, при отсутствии патологии со стороны гипофиза и собственно щитовидной железы, ее функция вполне обеспечивает выработку гормонов на необходимом уровне. Наиболее часто встречающаяся патология щитовидной железы - гипотиреоз - врожденное заболевание, характеризующееся недостаточностью функции щитовидной железы и сопровождающееся снижением выработки ее гормонов. При этом заболевании страдают все звенья обмена веществ (белковый, углеводный и жировой).

При гипотиреозе страдают все без исключения органы, но в наибольшей степени - центральная нервная система, потому что для ее нормального развития огромное значение имеет состояние обмена веществ. При гипотиреозе отмечается снижение объема головного мозга, выраженные изменения в кровеносных сосудах, питающих мозг, что не может не отражаться на развитии ребенка. В связи с этим очень важна ранняя диагностика врожденного гипотиреоза, поскольку при отсутствии необходимого лечения, начатого как можно раньше, страдает не только обмен веществ, но и интеллектуальное развитие ребенка. Именно поэтому всем новорожденным в родильных домах проводят обязательное исследование крови на врожденный гипотиреоз.

Надпочечники - парные железы внутренней секреции, расположенные на верхних полюсах обеих почек. Надпочечники состоят из коркового и мозгового вещества. Корковое вещество надпочечников - жизненно важный орган, резкое снижение активности которого несет непосредственную угрозу жизни. Это вещество вырабатывает кортикостероидные гормоны (которые, кстати, вырабатываются из холестерина) и в небольшом количестве - половые гормоны. Кортикостероиды принимают непосредственное участие в регуляции обмена веществ и энергии. Гормоны коркового вещества надпочечников обеспечивают адаптацию организма в чрезвычайных условиях, когда к нему предъявляются повышенные требования. Так, например, при подготовке плода к предстоящим родам заранее активизируется выработка гормонов стресса, что является своеобразной тренировкой перед родами.

Кроме адреналина и норадреналина к числу кортикостероидов относится и минералокортикоид альдостерон - гормон, регулирующий водно-солевой обмен в организме. Глюкокортикоиды кортизол и кортикостерон участвуют в регуляции углеводного, жирового и белкового обмена. Половые гормоны, вырабатывающиеся в надпочечниках, представлены в основном андрогенами, оказывающими влияние на формирование вторичных половых признаков, присущих мужчинам. Андрогены вырабатываются как у мужчин, так и у женщин, и лишь преобладание его над женскими половыми гормонами обеспечивает формирование у мужчин вторичных половых признаков. Если его синтез недостаточен, то женские половые гормоны, которые также присутствуют в организме мужчин, начинают доминировать. Если же синтез андрогенов у женщины избыточен, то доминирование их становится причиной как изменения ее внешнего вида, так и гормональных нарушений, вызывающих бесплодие вследствие нарушения функции яичников.

В мозговом веществе надпочечников вырабатываются такие гормоны, как адреналин и норадреналин. Эти гормоны, называемые катехоламинами, оказывают чрезвычайно многообразное действие - они повышают концентрацию глюкозы в крови, адреналин повышает артериальное давление и увеличивает частоту сокращения сердечной мышцы, норадреналин, напротив, уменьшает число сердечных сокращений в минуту. Выделение катехоламинов из клеток надпочечников провоцируют различные стимулы, исходящие из внешней или внутренней среды, - охлаждение, увеличение физической нагрузки, эмоциональные реакции, изменения состава крови.

Надпочечники новорожденного во время родового акта принимают на себя основной «удар», поскольку столь выраженные стрессовые факторы, как гипоксия (недостаток кислорода) во время родов, эмоциональное напряжение матери, физические перегрузки, не могут не сказаться на железе, отвечающей за адаптацию организма в условиях стресса. В преддверии родов надпочечники плода начинают усиленно вырабатывать адреналин, что воспринимается организмом плода как сигнал к мобилизации всевозможных ресурсов: усиливается обмен веществ, повышается тонус сосудов, усиливается выброс крови сердцем в кровеносное русло, снижается чувствительность к кислородному голоданию. Все это является своеобразной тренировкой перед родами: пройдя эту подготовку, плод вступает в период родов более «зрелым».

Строение надпочечников меняется с возрастом. После рождения ребенка вплоть до 14-16 лет продолжается дифференцировка (разграничение по строению и функции) коркового и мозгового слоев. Выработка гормонов надпочечниками у детей раннего возраста понижена по сравнению с таковой у взрослых. Это касается и гормонов стресса - адреналина и норадреналина, - отчетливая связь между выработкой которых и стрессом отмечается только у детей старше 5-6 лет. Таким образом, необходимо помнить о том, что организм новорожденных и детей раннего возраста не может давать адекватный ответ на выраженные изменения внешней и внутренней среды, не может защищать себя от стресса так, как это способен осуществлять организм взрослого. Мы подсознательно бережем малышей от всякого рода стрессов, но необходимо помнить о том, что к стрессовым факторам для новорожденных относится и значительное изменение температурного режима, и перемена обстановки, и громкие звуки в помещении, и конфликты в семье. Это способно повлиять на защитные механизмы организма малыша, поскольку механизмы, защищающие его от чрезмерного влияния этих факторов, еще незрелы.

Поджелудочная железа - крупная пищеварительная железа, расположенная в брюшной полости. Она сочетает как железы внешней секреции, вырабатывающие пищеварительные ферменты, так и железы внутренней секреции, находящиеся в так называемых островках Лангерганса. Эти железы синтезируют гормоны инсулин и глюкагон, регулирующие обмен углеводов и жиров в организме. Основной задачей гормона инсулина является поддержание на постоянном уровне сахара (глюкозы) в крови. При недостаточной выработке инсулина уровень сахара в крови повышается, при избыточной - резко снижается. Хронический дефицит инсулина - причина развития сахарного диабета, при котором не только повышается уровень сахара в крови, но и происходят изменения во многих обменных процессах, влекущие за собой патологию как нервной системы, так и практически всех внутренних органов.

Поджелудочная железа к моменту рождения ребенка сформирована, и ее функция по выработке инсулина и глюкагона вполне соответствует необходимому уровню. В норме уровень сахара в крови новорожденного ребенка поддерживается на постоянном уровне, изменяясь в сторону снижения на вторые-третьи сутки жизни ребенка, когда отмечается физиологическая гипогликемия (снижение уровня сахара в крови как проявление периода ранней адаптации организма новорожденного к условиям внеутробного существования).

Из всего этого следует, что эндокринная система новорожденного достаточно хорошо сформирована для того, чтобы поддерживать постоянство внутренней среды на должном уровне, но вследствие своей функциональной незрелости не способна противостоять чрезмерным воздействиям.

Тяжелые вирусные и бактериальные инфекции, травмы являются фактором риска возникновения заболеваний эндокринной системы, поэтому колоссальную роль в закладке фундамента ее здоровья играет профилактика вирусных и простудных заболеваний. Тяжелое течение гриппа, паротита и аденовирусной инфекции может вызывать осложнения со стороны желез внутренней секреции. Особенно уязвимы в этом отношении щитовидная, поджелудочная железа и надпочечники. Гипоталамус и гипофиз могут страдать при патологическом течении беременности и родов, нарушения функции этих желез внутренней секреции имеют место при том или ином повреждении центральной нервной системы новорожденного. Поэтому поддержание здоровья матери на должном уровне, своевременное обследование ее при планировании беременности, призванное выявить патологию в том числе и эндокринной системы, щадящее ведение родов, недопущение вирусных инфекций являются основными звеньями профилактики патологии заболеваний эндокринной системы.

Эндокринная система у детей

Гипофиз

Гипофиз развивается из двух отдельных зачатков. Один из них - вырост эктодермального эпителия (карман Ратке) - закладывается у эмбриона человека на 4-й неделе внутриутробной жизни, и из него в дальнейшем формируются передняя и средняя доли, составляющие аденогипофиз. Другой зачаток - вырост межуточного мозга, состоящий из нервных клеток, из которого образуется задняя доля, или нейрогипофиз

В передней доле гипофиза образуются следующие гормоны:

1 АКТГ (адренокортикотропный гормон).

2 СТГ (соматотропный) 3. ТТГ (тиреотропный).

4 ФСГ (фолликулостимулирующий).

5. Л Г (лютеинизирующий)

6. ЛТГ или МГ (лактогенный - пролактин).

7. Гонадотропные.

I. Болезни, возникающие вследствие гиперактивности железы (гигантизм, акромегалия)

II Болезни, возникающие вследствие недостаточности железы (болезнь Симмондса, нанизм).

III Болезни, при которых нет клинических проявлений эндокринопатии (хромофобная аденома).

Адренокортикотропный гормон в крови новорожденного составляет 12 - 40 нмоль/л, потом его уровень резко снижается и в школьном возрасте составляет 6-12 нмоль/л

Щитовидная железа

Патология надпочечников проявляется дефицитом или избыточной продукцией глюкокортикоидов и/ или минералокортикоидов. Многие из этих расстройств диагностируются и лечатся, как у взрослых. В данной статье вкратце будет обсуждаться врожденная дисфункция коры надпочечников, феохромоцитома и ятрогенная хроническая надпочечниковая недостаточность.

Врожденная дисфункция коры надпочечников

Врожденная дисфункция коры надпочечников является аутосомно-рецессивным заболеванием, которое связано с дефицитом 21-, 11- или 17-гидроксилазы. У детей дефицит 21-гидроксилазы может быть частичным (простая вирилизирующая форма) или более полным (сольтеряющая форма); при рождении у пораженных детей отмечается маскулинизация половых органов, а дети с более полным дефицитом демонстрируют состояние с прогрессивной потерей соли (потеря натрия и повышение уровня калия). Это состояние, как правило, проявляется в первые недели жизни, в виде затруднения кормления, рвоты и задержки развития. Клинические и анамнестические данные наводят на мысль о стенозе привратника. Если дефицит не диагностируется и не лечится в раннем возрасте, у больных детей может возникнуть сердечно-сосудистая недостаточность. В крови необходимо определить содержание электролитов, глюкозы и, в случае неустановленного диагноза, адренокортикотропный гормон (АКТГ), кортизол, альдостерон и активность ренина плазмы.

При лечении требуется активно поддерживать внутрисосудистый объем, функцию миокарда, уровень глюкозы и замещать дефицит гормонов. Уровень кортизола может быть восполнен пероральным назначением гидрокортизона в дозировке 25 мг/м 2 /сут в три приема, если ребенок не может переносить пероральных препаратов, можно вводить внутримышечно кортизона ацетат (37,5 мг/м 2 /сут раз в 3 дня). Для экстренной терапии, когда невозможен прием пероральных препаратов и имеется плохое кровоснабжение мышц, гидрокортизона ацетат вводят внутривенно струйно (1,5-2 мг/кг), а затем 25-250 мг/сут в несколько введений. Для восполнения минералокортикоидов используется кортизона ацетат внутрь в дозе от 0,05 до 0,2 мг/сут; этим пациентам обычно требуется добавление соли к питанию. Дефицит 11- и 17-гидроксилазы не приводит к потери соли; обычно его начальными признаками являются маскулинизация и гипертония.

Феохромоцитома

В детстве диагностируются менее 5% феохромоцитом. Как правило, эта опухоль ограничена мозговым веществом надпочечников, но она может возникнуть в любом месте симпатической нервной системы. Клинические признаки избытка катехоламинов являются такими же, как у взрослых.

Ятрогенная хроническая надпочечниковая недостаточность

Для лечения астмы, нефротического синдрома и злокачественных опухолей, как правило, используется длительное ежедневное применение кортикостероидов. Такое использование может привести к недостаточности надпочечников и повышает риск развития сердечно-сосудистой недостаточности во время тяжелой болезни или стресса. У детей при местном использовании стероидов также может подавляться продукция АКТГ. Требуется восполнение стресс-уровня стероидов (троекратная замещающая суточная доза).

Передняя доля гипофиза

Пангипопитуитаризм, как правило, вторичен по отношению к опухоли или к агрессивному рассечению опухоли. К острым проблемам ОИТ, связанным с этой патологией, относятся поддержка надпочечников и нарушения выработки АДГ.

Несахарный диабет

Несахарный диабет может быть центрального, ренального или психогенного происхождения. Центральный механизм является наиболее распространенной формой у пациентов в ОИТ. Отсутствие действия АДГ проявляется в виде полиурии и полидипсии; пациенты с тяжелой формой этого заболевания могут быть не способны пить достаточное количество жидкости для удовлетворения своих потребностей, и у них может развиться выраженная гиповолемия. Развитие несахарного диабета провоцируют опухоли головного мозга, травмы головы, нейрохирургические вмешательства и клиническая смерть мозга. Терапия, в условиях отделения интенсивной терапии, включает в себя восполнение жидкости или, при тяжелых формах, гормональное замещение назначением водного вазопрессина (Pitressin) в дозировке 0,1-1 мл внутримышечно (длительность от 4 до 6 ч); масляный раствор питрессинатанната 0,25-1 мл внутримышечно (длительность от 24 до 72 ч); или десмопрессина ацетата интраназально 2,5-10 мг два раза в день (длительность от 10 до 11 ч). Данный клинический синдром может быть транзиторным или хроническим. В любом случае, важное значение имеет строгий контроль количества введенной и выделенной жидкости.

Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона

Синдром неадекватной секреции АДГ связан с гипонатриемией и снижением осмотического давления, которые вызваны неуместной потерей с мочой натрия и свободной воды (у пациентов с нормальными почками). Осмоляльность (осмотическое давление) мочи больше осмоляльности сыворотки. Ряд механизмов провоцирует возникновение этого синдрома, в том числе травма головы, нейрохирургические вмешательства, менингит, гипоксия и любая хирургическая процедура, при которой происходят сдвиги больших объемов и замещение жидкости.

Это заболевание обычно разрешается самостоятельно, единственная реальная проблема возникает в случае, если диагноз не установлен, а уровень гипонатриемии достаточен для возникновения дисфункции ЦНС. Судороги возникают редко, за исключением случаев, когда уровень натрия в сыворотке ниже 120 ммоль/л. Следует позаботиться о медленном повышении концентрации сывороточного натрия. Этот синдром лечится ограничением жидкости, а в тяжелых случаях – путем инфузии гипертонического или изотонического солевого раствора.

Поджелудочная железа/инсулин

Гипогликемия

Обычной проблемой у пациентов в ОИТ является гипогликемия. Что именно считать гипогликемией у детей остается спорным вопросом. Однако обнаружить уровень глюкозы в крови ниже 2,2 ммоль/л у нормального, полноценно питающегося недоношенного или доношенного новорожденного является редкостью.

Как правило, к симптомам гипогликемии относятся:

тахикардия;

потливость;

слабость;

нарушение сознания;

судороги;

Причины гипогликемии можно разделить на нарушения вследствие повышенной утилизации и сниженной продукции глюкозы. Переходная гипогликемия новорожденных обусловлена снижением или незрелостью глюконеогенеза в печени, она самостоятельно проходит в течение нескольких часов или дней. Если гипогликемия сохраняется, необходимо исключить дефицит печеночных ферментов, эндокринологические проблемы или гиперинсулинизм (т.е. аномалии клеток поджелудочной железы у детей от матерей с сахарным диабетом). К другим причинам возникновения гипогликемии в неонатальном периоде относятся сепсис, гипотермия, гипоксия и трансплацентарное воздействие материнских сахароснижающих препаратов.

У детей старшего возраста гипогликемия связана с кетоновой гипогликемией, аномалиями печеночных ферментов, гиперинсулинизмом, печеночной недостаточностью, синдромом Рейе и отмечается как побочный эффект некоторых препаратов. Независимо от причины стартовым лечением гипогликемии является назначение глюкозы. Начальная доза последней составляет 0,5 г/кг в виде 50% водного раствора декстрозы. За введением этой дозы должна последовать инфузия декстрозы, которая будет являться достаточной для удовлетворения метаболических потребностей ребенка.

Диабетический кетоацидоз

Наиболее серьезным острым осложнением сахарного диабета является ДКА (синдром избыточной продукции и недостаточной утилизации глюкозы и кетоновых тел, который вызывает гипергликемический кетоацидоз). Этот клинический синдром включает в себя обезвоживание и гиповолемический шок вследствие гипергликемического осмотического диуреза, компенсаторную гипервентиляцию (дыхание Куссмауля), опасное для жизни истощение электролитов и, в случаях тяжелого нарушения обмена веществ, сопор и кому. Лабораторное исследование выявляет повышенную концентрацию глюкозы в крови, тяжелый метаболический ацидоз и компенсаторную гипокапнию, повышенное осмотическое давление, гиперлипидемию и нормальный или низкий уровень натрия (обычно ложно низкий вследствие гиперлипидемии). Происходит тотальное истощение уровней калия и, возможно, фосфата. Оба уровня могут быть ложно нормальными из-за метаболического ацидоза.

Лечение диабетического кетоацидоза требует тщательной коррекции метаболического состояния с внимательным мониторингом, как системных осложнений, так и осложнений терапии диабетического кетоацидоза. Адекватный внутрисосудистый объем восстанавливается изотоническим раствором без глюкозы. Регулярно внутривенно вводится инсулин в дозировке 0,1 ЕД/кг/ч с целью уменьшения уровня глюкозы в крови от 4 до 5,5 ммоль/л/ч. Инфузия продолжается, пока уровень глюкозы в крови не достигнет 14-17 ммоль/л, после чего в инфузомат добавляется 5% раствор декстрозы в физиологическом растворе. Этот режим одновременного введения глюкозы и инсулина может быть продолжен до тех пор, пока пациент не сможет усваивать энтеральное питание и стандартное подкожное введение инсулина. Большинство врачей продолжают инфузии инсулина почти до полной ликвидации ацидоза. Нужно тщательно контролировать концентрацию калия. У этих детей имеется тотальное истощение запасов калия, но, пока диурез отсутствует, не следует добавлять калий ни к каким инфузиям. Потребность в фосфате может быть больше теоретической, чем реальной, но в большинстве случаев половина калия вводится в виде фосфатной соли. Тяжелый метаболический ацидоз обычно ликвидируется объемом инфузий и введением инсулина.

Как правило, для коррекции ацидоза следует избегать использования бикарбоната, поскольку последний может вызвать или ухудшить неврологическую дисфункцию у ребенка. При тяжелом ДКА, внутриклеточный объем клеток мозга снижается при гиперосмолярной дегидратации. Чтобы попытаться сохранить свой нормальный размер, клетки мозга генерируют осмотически активные идиогенные осмоли (например, инозитол), которые привлекают больше воды во внутриклеточное пространство. Когда начинается системная регидратация и коррекция гиперосмолярного состояния, клетки мозга могут отекать до тех пор, пока идиогенные осмоли не метаболизируются или не элиминируются. Следовательно, быстрая коррекция осмолярности может вызвать значительный отек мозга193, а также может усилить неврологическую дисфункцию. рН головного мозга определяется уровнем бикарбоната и содержанием CO 2 в ликворе; содержание СО 2 гораздо быстрее уравновешивается с сосудистым пространством, чем бикарбонат. Следовательно, коррекция системного ацидоза снижает уровень гипервентиляции и вызывает подъем РаСО 2 ; если этот подъем крутой, ацидоз цереброспинальной жидкости может усилиться до того, как в ликворе уравновесится бикарбонат. Поскольку быстрая коррекция рН проблематична, при ДКА не рекомендуется назначать бикарбонат, пока нет сердечно-сосудистой нестабильности. Даже тогда назначаемые дозы малы. К сожалению, несмотря на очень осторожную и медленную коррекцию гиперосмолярного и ацидотического состояния, может развиться гиперосмолярная кома и молниеносный отек мозга. Патофизиология отека мозга при ДКА в настоящее время остается плохо изученной. У детей с диабетическим кетоацидозом относительно часто встречается субклинический отек мозга. При значительном отеке мозга следует незамедлительно ввести маннитол и начать терапию внутричерепной гипертензии, с целью предотвращения вторичного повреждения мозга.

Эндокринная система является основным регулятором роста и развития организма. К ней относятся гипофиз, эпифиз, щитовидная, паращитовидная, поджелудочная, вилочковая, надпочечники и половые железы. Часть из них функционирует уже внутриутробно. Огромное влияние на рост и развитие ребенка оказывают гормоны материнского организма, которые он получает внутриутробно и с молоком матери при грудном вскармливании.
Отмечается различное влияние определенных эндокринных желез в определенные возрастные периоды. Первой усиленно начинает функционировать в возрасте 5-6 месяцев щитовидная железа, ведущая роль которой отмечается до 2-2,5 лет. К 6-7 годам усиливается действие передней доли гипофиза. В препубертатном периоде отмечается повышенная деятельность щитовидной железы и гипофиза. В препубертатном и пубертатном периоде основное влияние на рост и развитие организма оказывают гормоны половых желез.
В основе заболеваний эндокринной системы лежит нарушение гормональной активности (гипер- или гипофункция) отдельных или нескольких эндокринных желез, что может быть обусловлено генетическими (в частности, хромосомными) нарушениями, воспалительными изменениями, расстройствами кровообращения, иммунными нарушениями и др.
Гипофиз является одной из основных желез эндокринной системы, которая влияет на структуру и функцию щитовидной железы, надпочечников и половых желез. Гипофиз делится натри доли, которые вырабатывают определенные гормоны.
В передней доле гипофиза образуются:

соматотропный гормон - гормон роста, участвует в белковом обмене. Недостаток этого гормона приводит к карликовости, а переизбыток приводит к гигантизму;
тиреотропный гормон стимулирует рост и функцию щитовидной железы, повышает ее
секреторную функцию, накопление железой йода, синтез и выделение ее гормонов;
адренокортикотропный гормон влияет на кору надпочечников, стимулирует выработку кортикостероидных гормонов, регулирует углеводный обмен;
гонадотропные гормоны стимулируют функции половых желез;
фолликулостимулирующий гормон стимулирует рост и созревание фолликулов у женщин, в мужском организме способствует росту и развитию семяобразующих канальцев и сперматогенезу;
лютеинизирующий гормон стимулирует продукцию мужских гормонов (андрогенов) у мужчин, способствует образованию яйцеклетки и процессу ее выхода из яичников;
лактогенный гормон у женщин воздействует на молочную железу, способствуя лактации, а у мужчин - росту предстательной железы;
меланоформный гормон регулирует образование пигмента в коже;
липотропный гормон стимулирует использование жира в энергетическом обмене организма.

В задней доле гипофиза образуются:

антидиуретический гормон (вазопрессин) - регулирует водный обмен в организме.

Недостаток антидиуретического гормона приводит к развитию несахарного диабета.

окситоцин влияет на уровень артериального давления, половое развитие, белковый и жировой обмен, сокращение мышцы матки в период родов.

Эпифиз вырабатывает гормоны, влияющие на половой цикл, лактацию, углеводный и водно-электролитный обмен.
Щитовидная железа закладывается уже на 1-м месяцев внутриутробного развития. К 4 месяцу внутриутробной жизни она вполне сформирована структурно и достаточно функционально активна, но ее рост, формирование и интенсивное увеличение массы идут до 5-6-летнего возраста. Новое нарастание размеров и массы наступает в период полового созревания.
Щитовидная железа - это самый крупный орган эндокринной системы человека. Гормоны, вырабатываемые в ней - трийодтиронин (Т), тироксин (Т),
тиреокальцитонин, - играют большую роль в регуляции различных обменных процессов в организме, влияя также на функции других систем организма - сердечно-сосудистой, пищеварительной и др.
При несвоевременном назначении заместительной терапии или отказе от ее приема заболевания щитовидной железы протекают тяжело.
Основными клиническими проявлениями заболеваний щитовидной железы являются нарушения со стороны нервно-психического состояния больных.
Тироксин и трийодтиронин являются универсальными стимуляторами обмена веществ, роста и нервно-психического развития. В то же время недостаточность щитовидной железы у плода не может сказаться существенно на его развитии, в связи с тем, что через плаценту к нему хорошо поступают тиреоидные гормоны, за исключением тиреостимулирующего.
Тиреокальцитонин регулирует нормальный уровень кальция в крови и процесс отложения его в костной ткани.

Паращитовидные железы синтезируют иаратгормон, который вместе с витамином D имеет большое значение в регуляции фосфорно-кальциевого обмена.
Вилочковая железа (тимус) активно функционирует до 2-х лет, а затем постепенно начинается ее обратное развитие (инволюция). Она располагается в передне-верхней части средостенья, сразу за грудиной. Тимус является центральным органом иммунитета, в котором образуются Т-лимфоциты, осущес вляющие защитную функцию организма от инфекционных агентов. В вилочковой железе вырабатываются гормоны тимозин, тимопоэтин, тимический фактор и др. Деятельность вилочковой железы тесно связана с деятельностью половых желез, надпочечников и щитовидной железы. Доказано участие вилочковой железы в контроле за деятельностью углеводного и кальциевого обмена, нервно-мышечной передачей импульсов.
Надпочечники
В надпочечниках различают два слоя, или вещества: корковое и мозговое. Их функции разнообразны.
В корковом веществе образуются кортикостероидные гормоны, среди которых наибольшее значение имеют:

глюкокортикоиды (гидрокортизон, кортикостерон) регулируют углеводный, белковый, жировой обмен, обладают выраженным противовоспалительным, противоаллергическим и иммуносупрессивным действием, поддерживают на определенном уровне артериальное давление, стимулируют выработку соляной кислоты и пепсина в желудке;
минералкортикоиды (альдостерон) участвуют в регуляции водно-солевого обмена и метаболизме углеводов, повышаюттонус сосудов;
андрогены (мужские половые гормоны) влияют на формирование наружных половых органов и вторичных мужских половых признаков, усиливают синтез белка.

В мозговом слое надпочечников вырабатываются адреналин и норадреналин, которые оказывают влияние на повышение уровня артериального давления, регулируют тонус мышечных клеток сосудов и внутренних органов, передачу нервных импульсов, участвуют в белковом и углеводном обмене.
Кора надпочечников в функциональном отношении тесно связана с адренокортикотропным гормоном гипофиза, половыми и другими эндокринными железами.
Снижение функции надпочечников возможно при лимфатико-гипопластическом диатезе, кровоизлияниях, опухолевых процессах, туберкулезе, токсических воздействиях.
Поджелудочная железа
К моменту рождения ребенка гормональный аппарат развит анатомически и обладает достаточной секреторной функцией.
Внутрисекреторная функция осуществляется островками Лангерганса, содержащими секреторные клетки, продуцирующие гормоны:

Р-клетки продуцируют инсулин, который способствует утилизации глюкозы в тканях, усиливает синтез белков, жиров, нуклеиновых кислот;
а-клетки вырабатывают глюкагон, который стимулирует распад гликогена в печени, вызывая повышение уровня глюкозы в крови;
D-клетки выделяют соматостатин, подавляющий секрецию основных гормонов

гипофиза (соматотропного и адренокортикотропного, щитовидной железы и др.
Эндокринная функция поджелудочной железы связана с действием гипофиза, щитовидной железы и надпочечников. Важная роль в ее деятельности принадлежит нервной системе.
Снижение продукции инсулина приводит к развитию сахарного диабета.
Внешнесекреторная функция поджелудочной железы обеспечивает выделение пищеварительных ферментов: трипсина, амилазы и липазы, которые принимают непосредственное участие в процессе пищеварения.
Половые железы
К половым железам относятся яичники и яички, в которых происходит выработка половых гормонов. Наиболее активно начинают функционировать к периоду полового созревания, они обладают выраженным действием на рост и развитие половых органов, вызывают формирование вторичных половых признаков.