Омская государственная медицинская академия кафедра детской хирургии аноректальные пороки развития д.м.н. писклаков а.в. Клоакальная мальформация - симптомы и лечение. I. Эктопия анального отверстия

До сбора

История Аришки началась 4 октября 2016 года в роддоме. Только при рождении был диагностирован первый порок - отсутствие ануса (атрезия). Через некоторое время (с помощью рентгена) обнаружен второй - атрезия пищевода, трахеопищеводный свищ. Но самое страшное даже не это. Сразу после рождения девочке на животик вывели стому и калоприемник. Для неё это единственный возможный способ опорожнять кишечник.

Мама и папа в панике стали искать специалистов, которые смогут помочь. К сожалению, случай у Арины очень сложный. За 15 лет в России было прооперировано всего трое детей с похожей ситуацией. Лечащий врач посоветовал обратиться в клинику в Коламбусе (США, Огайо) к одному из ведущих специалистов по этому заболеванию - доктору Марку Левитту. Он согласился принять Арину в своей клинике, но счёт, который выслали семье, оказался огромным 107 500 долларов или 6 245 750 рублей (по курсу Ханты-Мансийского банка Открытие 57,39+1 руб. за 1 доллар США) . Организм девочки растёт и развивается с каждым месяцем, с ним же растёт и патология. Девочке крайне нужна ваша помощь. Пожалуйста, подарите Аришке счастливое детство и надежду на будущее.

После сбора

Огромное спасибоо всем, кто помог закрыть сбор на операцию Арише! Вы настоящие волшебники! Совсем скоро Арина отправится на лечение к ведущему специалисту, который непременно поможет ей.

Новости от 01.03.2019

"Здравствуйте!

У нас все хорошо. Ждём вызова на комиссию на продление инвалидности. Нашли наконец больницу, где нам сделают уродинамический тест, но придётся подождать до мая, так как в России такие тесты проводят не раньше, чем через полгода после операции на спиной мозг. Ещё хорошие новости: Аришка начала ходить в садик, пока на три часа в день, но ей очень нравится, никаких особых отличий от других детей она не ощущает. это очень и очень радует. Воспитатели были сильно удивлены, узнав, что у нас инвалидность и что был такой серьёзный порок развития. Спасибо.

С уважением, мама Арины".

Новости от 18.01.2019

"Здравствуйте!

Аришка приболела, но, надеюсь, что скоро поправится. В ближайшее время мы начнём собирать документы на продление инвалидности (так как пока ещё все равно мы не такие здоровенькие, как хотелось бы). Ещё у Аришки впереди очень важные обследования, которые как раз должны будут показать, насколько успешно прошли операции. Напишу о них уже в следующий раз.

С уважением, мама Ариши".

Новости от 18.12.2018

"Здравствуйте!

У Аришки все хорошо. Животик не болит, в туалет ходит регулярно. Недавно нам разрешили перейти на катетеризацию мочевого пузыря один раз в день. Надеемся, в скором времени она нам и вовсе не понадобится. К сожалению, пока стул происходит настолько часто, что попка не успевает "отдохнуть", из-за этого у Арины очень сильные раздражения, нередко с кровенными ссадинами. Естественно, это приносит ей огромный дискомфорт, но очень надеемся, этот процесс скоро нормализуется. Спасибо огромное ещё раз всем за помощь.

Мама Арины".

Показать ещё

Врожденные и приобретенные заболевания аноректальной области у детей встречаются довольно часто (у 1 на 1500-5000 новорожденных). Мальчики страдают чаще, чем девочки.

Вопросы этиологии аномалий заднего прохода и прямой кишки изучены недостаточно. Наиболее распространенной в настоящее время является полиэтиологическая теория возникновения этой патологии, связывающая заболевания с воздействием разнообразных вредных агентов в критические периоды развития эмбриона и в период органогенеза.

В первые недели внутриутробного периода конечная кишка открывается вместе с каналом первичной почки в одну общую полость - клоаку, которая у хвостового конца закрыта клоачной перепонкой. На 4-й неделе внутриутробного развития клоака начинает разделяться во фронтальной плоскости таким образом, что образуются две трубки - передняя и задняя. Передняя трубка кверху переходит в аллантоис и образует закладку мочевого пузы ря и мочеточника. Задняя кишка составляет продолжение конечной кишки, из которой и возникает прямая кишка с задним проходом. Развитие прямой кишки осуществляется из разных эмбриональных зачатков. Верхний ее отдел развивается из энтодермы, а дистальный (промежностный) - в результате вворачивания эндодермального слоя с поверхности вглубь.

При нарушении нормального процесса развития могут возникать различные пороки. При недоразвитии клоачной мембраны наблюдается атрезия заднего прохода. Если в результате недоразвития энтодермального зачатка слепой конец кишки не доходит до втянувшейся эктодермальной заднепроходной перепонки и не происходит рассасывания разделяющей их клоачной мембраны, развивается атрезия прямой кишки. В случаях недоразвития эктодер-мального зачатка и эктодермальной кишечной трубки нарушается развитие дистального отдела кишки и не происходит втягивания эктодермы, результатом чего является атрезия заднего прохода и прямой кишки. Врожденное сужение ануса возникает как следствие неполного прорыва клоачной мембраны (рис. 172).

Рис. 172. Наиболее часто встречающиеся формы пороков развития прямой кишки. А - несвищевые формы: 1 - стеноз заднепроходного отверстия; 2 - атрезия заднепроходного отверстия; 3 - атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки; 4 - атрезия прямой кишки; Б - свищевые формы; 1 - у мальчиков; 2 - у девочек.

Из большого количества существующих классификаций наиболее рациональна классификация, составленная с учетом эмбриогенеза пороков развития и особенностей хирургической тактики в каждом конкретном случае (А. И. Лёнюшкин):

I. Эктопия анального отверстия

1. Промежностная.
2. Вестибулярная.

II. Врожденные свищи при нормально сформированном заднем проходе

1. В половую систему (влагалище, преддверие влагалища).
2. На промежность.

III. Врожденные сужения

1. Заднего прохода.
2. Заднего прохода и прямой кишки.
3. Прямой кишки.

IV. Атрезии

А. Простые.

1. Прикрытое анальное отверстие.
2. Атрезия анального канала.
3. Атрезия анального канала и прямой кишки.
4. Атрезия прямой кишки.

Б. Со свищами

1. В половую систему (матку, влагалище, преддверие влагалища).
2. В мочевую систему (мочевой пузырь, уретру).
3. На промежность.
4. Редкие случаи (врожденная клоака, удвоение прямой кишки и др.).

V. Состояния после радикальной операции, требующие повторного вмешательства

При аноректальных пороках развития лечение зависит от формы и сроков их диагностики.

Лечение простых атрезии только оперативное, сразу после установления диагноза. Когда слепой конец кишки располагается не выше 2 см от кожи промежности, применяют промежностную проктопластику.

Под общим обезболиванием делают разрез на промежности по проекции ануса длиной 3-3,5 см. Послойно в продольном направлении разделяют ткани (очень осторожно, не повреждая волокна наружного жома). Прямую кишку мобилизуют в такой степени, чтобы ее можно было без натяжения низвести на промежность, фиксируют кетгутовыми швами к мышцам промежности. Для предупреждения ранения уретры в нее перед операцией вводят резиновый катетер.

Для успешного исхода операции важно низведение кишки за пределы кожного разреза на 3-5 см, так как атрезированный конец в функциональном отношении неполноценен вследствие нарушения строения кишечной стенки. Избыток кишки отсекают на 18-21-й день.

При высокой атрезии прямой кишки, когда слепой конец находится на расстоянии более 2 см от кожи промежности, применяют брюшно-промежностную проктопластику. Операцию начинают промежностным доступом, затем производят срединную лапаротомию. Мобилизуют нисходящий отдел толстой кишки и низводят ее через образованный тоннель на промежность, предварительно опорожнив от мекония.

В послеоперационном периоде применяют физиотерапию (электрофорез йодида калия), по показаниям - бужирование расширителем Гегара или пальцем через 2-3 нед после операции.

У недоношенных детей с массой тела менее 2000 г и у ослабленных при явлениях выраженной интоксикации производят паллиативное оперативное вмешательство - создание противоестественного заднего прохода. Для этой цели используют дистальный отдел атрезированной кишки. Каловый свищ остается у ребенка до того времени, когда становится возможным осуществить второй этап пластики. Его выполняют обычно в возрасте 6-12 мес, но иногда операцию откладывают до 2-3 лет.

У больных со свищом в мочевую систему велика опасность восходящей инфекции мочевых путей, поэтому операция показана в первые часы после рождения. Наиболее физиологична брюшно-промежностная проктопластика по Ромуальди. Особенностью ее является то, что после мобилизации толстой кишки демукозируют дистальный отдел атрезированной кишки и через естественный аноректальный канал выводят мобилизованную кишку на промежность. Дефект в уретре или стенке влагалища перекрывает здоровая стенка кишки.

При атрезии со свищом в половую систему (у девочек) вопрос о лечении решают индивидуально. Так, при атрезии с ректовестибулярным свищом нет необходимости в срочном оперативном вмешательстве, ибо при хорошем уходе дети нормально развиваются, а операция в более старшем возрасте (3-4 года) в техническом отношении значительно проще. Применяют промежностную проктопластику.

Показанием к более ранней операции являются стойкие запоры, сопровождающиеся копростазом, интоксикацией, влияющие на развитие ребенка и приводящие к отставанию в росте. Операцию в этих случаях производят в 6-8 мес. При свище во влагалище предпочтительнее брюшно-промежностная проктопластика.

Стеноз, диагностированный в ранние сроки, можно излечить бужированием. Расширитель Гегара вводят ежедневно 1-2 раза в прямую кишку на 10-15 мин. Постепенно размеры бужа увеличивают, доводя их до возрастной нормы. Положительные результаты наблюдаются через 2-4 мес. При отсутствии эффекта показано оперативное вмешательство, рассечение суживающего кольца с последующим ушиванием в поперечном направлении или резекция кишки.

Свищ при нормально функционирующем заднем проходе подлежит оперативному лечению. При ректовезикальных и ректоурет-ральных свищах разъединение соустья производят сразу по установлении диагноза промежностным или брюшно-промежностным доступом. При свищах в половую систему у девочек операцию устранения свища выполняют, начиная с возраста 6 мес.

Лечение промежностного свища начинают сразу по установлении диагноза с консервативных мероприятий: прижигание свищевого хода 10% раствором азотнокислого серебра или настойкой йода. В возрасте старше 1 года, если нет тенденции к закрытию свища, проводят оперативное лечение - иссечение свища.

В послеоперационном периоде важно создать покой промеж-иостной ране и обеспечить соответствующий уход за ней. Для этого новорожденного укладывают на подложенный под таз валик и фиксируют мягкими манжетками в положении разведения подвешенные к каркасу ноги. У старших детей для этой цели применяют предложенную И. К. Мурашовым гипсовую повязку.

Если рана заживает вторичным натяжением, необходимо применить раннее бужирование, чтобы предупредить рубцевание.

При развившемся рубцовом сужении заднего прохода, не поддающемся консервативному лечению, показана повторная операция: иссечение рубцовых тканей, мобилизация прямой кишки, низведение ее и формирование нового заднего прохода.

Отдаленные результаты операции в большой степени зависят от формы порока развития. Наиболее тяжелым осложнением является недержание кала и мочи, которое при высоких степенях недоразвития (агенезия прямой кишки с недоразвитием мышечного и нервного аппаратов аноректальной области) наблюдается даже при правильной технике операции. У некоторых детей по мере их роста и включения сознания недостаточность функции сфинктера компенсируется другими мышцами, и дети удерживают кал и газы.

У детей с более легкими аноректальными пороками развития при своевременном и правильном оперативном вмешательстве прогноз можно считать благоприятным.

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ

БЕЛОРУССКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ ПОСЛЕДИПЛОМНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

КАФЕДРА ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ

Аноректальные пороки у детей

(клиника, диагностика)

Учебно-методическое пособие

Минск БелМАПО

Труднее всего лечить атрезию прямой кишки, нежели какую-либо другую врожденную патологию у новорожденных.

Краткий исторический обзор

Аноректальные пороки развития являются нередко встречающейся

врожденной патологией детского возраста. Согласно данным некоторых

родившихся детей. Эти пороки, как правило, включают в себя широкий спектр врожденных заболеваний, которые затрагивают как мальчиков, так и

лечение которых не всегда дает хороший окончательный функциональный результат. У мальчиков эти пороки отмечаются несколько чаще, чем у девочек. Безсвищевые формы данной патологии встречаются 10-в20%

В 1676 г. M.R. Cooke применил разрез в области должного расположения анального отверстия с последующей дилатацией созданного ануса рекомендовал бережное отношение к мышечным элементам данной зоны. В

1787 г. J.R. Bell предложил использовать разрез по средней линии

ануса путем проведения Т-образного разреза с обнажением расширенной части прямой кишки. Стенки последней были мобилизованы и подшиты к коже. Эта операция может считаться первой истинной анопластикой. Данная техника получила быстрое признание среди хирургов. В 1854 г. A.B. Puhge

оперировал мальчика, у которого выделялся меконий с мочой по способу

Amussat. В дополнение к методикеAmussat, C.A. Dieffenbch описал операцию перемещения анального канала, а K.C. Leisrink в 1872 г., McLeod в 1880 г. и F. Hedra в 1884 г. рекомендовали вскрывать брюшину тазового дна,

если слепой мешок не был обнаружен во время промежностного этапа операции. S.K. Chassaignes в 1856 г успешно наложил илеостому, и в

дистальный конец провел зонд до упора. Зонд прощупывал в области ануса,

Важным событием в диагностике аноректальных пороков явилось

рентгенологическое исследование – “инвертограмма”, предложенная O.H.

Wengensteen & C.O. Rice в 1930 г.

В 50-х гг. ХХ столетия работы F.D. Stephens над проблемами аномалий

развития аноректальной области были началом серьезных исследований в вопросах эмбриологии, анатомии, физиологии и лечения данных пороков. Он впервые отметил важность мышц диафрагмы таза и пуборектальной петли в функции удержания. F.D. Stephens разделил эти пороки на две категории:

низводить через ее волокна мобилизованный слепой мешок прямой кишки

разнообразные методы. Все эти методы объединял один главный фактор– стремление сохранить пуборектальную петлю. Однако, несмотря на все приложенные усилия в хирургическом лечении аноректальных пороков,

результаты лечения оставляют желать лучшего. Об этом свидетельствуют публикации ведущих детских хирургов в последние годы.

Любой родитель ребенка с аноректальным пороком волнуется

вмешательства.

● Выбор того или иного метода операции нередко определяется анатомическими находками во время операции на промежности.

● Не всегда берутся в расчет данные об анатомо-функциональных особенностях дистального отдела кишечника с его сложной структурой и функцией сфинктерного аппарата.

● Отсутствует система подготовки хирургов для выполнения операций данного профиля.

● Отсутствие реабилитационных центров для таких больных качественных реабилитационных мероприятий в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде.

Э м б ри о ло г и я

открывается вместе с каналом первичной почки в одну общую полость– клоаку, которая у хвостового конца закрыта клоачной перепонкой (рис. 1).

Рис. 1. Клоака закрыта клоачной мембраной. Примитивная почка и мочевой пузырь. Задняя кишка

На 4-й неделе внутриутробного развития клоака начинает разделяться во фронтальной плоскости урогенитальной перегородкой(сгиб) таким образом, что образуются две трубки– передняя (мочеполовая) и задняя

(ректальная). Любое незначительное перемещение перегородки к сзади во время деления перегородки уменьшает размер открытия формирующейся части канала, вызывая аноректальные дефекты.

Передняя трубка кверху переходит в аллантоис и образует закладку

мочевого пузыря и мочеточника. Задняя кишка (Hind gut) составляет

кишка и часть анального канала, расположенного выше зубчатой линии

(Dental line). Поэтому этот сегмент имеет общее кровоснабжение из системы a. mesenterica inferior и общую вегетативную иннервацию (рис. 2).

Рис. 2. Бассейн верхней и нижней брыжеечных артерий у эмбриона

симпатические нервы из superior Hypogastric plexus к боковым и передней поверхностям прямой кишки. Парасимпатические нервы начинаются в боковых рогах спинного мозга S2-4, далее идут в виде pelvic splanchnic nerves

(чревной нерв) до внутриорганных узлов (рис. 3).

Рис. 3. Вегетативные сплетения таза. Вид сбоку

Развитие прямой кишки осуществляется из разных эмбриональных

анальный канал. Зубчатая линия определяет линию слияния эндодермальной и эктодермальной труб (рис. 4).

Аноректальные сфинктеры прогрессивно развиваются и формируются.

Внутренний анальный сфинктер формируется на6-ой – 12-ой неделе путем

развивается стремительно и двигается снизу – вверх (рис. 4).

Рис. 4. Анатомические или эмбриональные структуры прямой кишки и анального канала

Кровоснабжение дистального отдела прямой кишки и элементов наружного сфинктера происходит из a. rectalis media из системы a. mesenterica inf., и из a.rectalis inf. и a. pudenda int. из системы a. iliaca int. Этот отдел получает иннервацию из спинномозговых нервов, крестцового сплетения (S2-4) через срамные нервы (n. pudendus и n. rectalis inf) (рис. 3 и 5).

Рис. 5. схема pudendal nerve

Соединение Mullerian ducts, которые образуют матку и влагалище у девочек двигается (перемещается) вниз, чтобы достичь урогенетального синуса на 16-ой неделе.

Часть урогенитальой мембраны у мальчиков, облитерируется путем соединения генитальных складок, образовавшийся при этом синус,

становится мочеиспускательным каналом.

При нарушении нормального процесса развития могут возникать различные пороки. При недоразвитии клоачной мембраны наблюдается атрезия заднего прохода. Если в результате недоразвития энтодермального зачатка слепой конец кишки не доходит до втянувшейся эктодермальной заднепроходной перепонки и не происходит рассасывания разделяющей их клоачной мембраны, развивается атрезия прямой кишки. В случаях недоразвития эктодермального зачатка и эктодермальной кишечной трубки нарушается развитие дистального отдела кишки и не происходит втягивания эктодермы, результатом чего является атрезия заднего прохода и прямой кишки. Врожденное сужение ануса возникает как следствие неполного прорыва клоачной мембраны.

Классификации и виды пороков

По данным многих авторов, как уже отмечалось выше, пороки встречаются с частотой1:4000-5000 новорожденных. У мальчиков они встречаются чаще, чем у девочек. Редкие формы пороков, такие как персистирующая клоака (рис. 12,13,14 приложения), стеноз прямой кишки или анального отверстия(рис. 3 приложения), Н-тип формы свища при нормально сформированном анальном канале(рис. 11 приложения), по данным ряда авторов, составляет около 10% аномалий данной группы.

Атрезия – это отсутствие заднепроходного отверстия и просвета кишки на определенном участке. Атрезия имеет многочисленные анатомические

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища (Q42.3), Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем (Q42.2), Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища (Q42.1), Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем (Q42.0)

Врожденные заболевания, Педиатрия, Хирургия детская

Общая информация

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «29» ноября 2016 года
Протокол №16

Аноректальная мальформация - врожденный порок развития аноректальной области (согласно Малой медицинской энциклопедии Malformatio; лат. malus плохой + formatio образование, формирование).
Примечание* : Аноректальные мальформации требуют хирургической коррекции в периоде новорожденности или раннем возрасте, в ряде случаев многоэтапных операций и реабилитационных мероприятий, направленных на сохранение нормальной кишечной континенции.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Классификация

В настоящее время общепризнана Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 год), в которой нет регистрации таких понятий, как «высокие», «низкие», «промежуточные» .

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии
Жалобы:
· на наличие неоануса;
· на наличие колостомы.

Анамнез жизни:
· наличие тератогенных факторов во время беременности (инфекционные заболевания матери в I триместре беременности,вредные привычки, применение лекарственных препаратов, обладающих тератогенным действием и другие).

Физикальные обследования:
Общий осмотр/perrectum:наличие неоануса без стеноза (диаметр неоануса соответсвует возрастномубужу).

Атрезия ануса со свищем и без свища:
· отсутсвие наружного кишечного свища;
· наличие колостомы;
· наличие неоануса.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови - возможно анемия, лейкоцитоз, ускоренное СОЭ;
· общий анализ мочи - лейкоцитурия при вторичном пиелонефрите;
· биохимический анализ крови - возможны изменения, связанные со вторичными патологиями почек (показатели креатинин, мочевина, клиренс креатинина, проба Реберга);
· бактериальный посев мочи с определением чувствительности к антибиотикам для проведения адекватной антибактериальной терапии;

Инструментальные исследования:

· рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса.

Диагностический алгоритм :

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии
Жалобы, анамнез заболевания см. амбулаторный уровень.

Лабораторные и инструментальные исследования - при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне, а также для контроля течения послеоперационного периода.
При ранее проведенных гемотрансфузиях - ИФА крови HbsAg, HCV; ИФА крови на ВИЧ.

Диагностический алгоритм :

Перечень основных диагностических мероприятий:
· УЗИ органов брюшной полости и почек - для исключения пороков развития органов мочевыделительной сивтемы;
· рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса;
· проксимальная колостография, ирригография.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· ЭхоКГ - для исключения порока развития сердечно-сосудистой системы;
· ЭКГ - для исключения патологии сердца перед предстоящей опреацией;
· нейросонография - для исключения порока развития и патологических изменений головного мозга;
· МРТ таза;
· КТ прямой кишки и сфинктерного аппарата в 3D
· общий анализ крови;
· общий анализ мочи;
· биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин иего фракции, амилаза, калий, натрий, хлор, кальций);
· коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, МНО, АЧТВ);
· определение группы крови и резус-фактора;

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Симптомы

В настоящее время существуют ограниченные средства для определения того, имеет ли плод клоаку до рождения. У девочек, родившихся с этим заболеванием, только одно отверстие для их мочевой, кишечной и репродуктивной систем. При этом все 3 канала соединяются с общим, а не с уретрой, прямой кишкой / анусом и влагалищем.

Другие симптомы состояния:

✔ Моча и фекалии выходят через одно отверстие.

✔ Повторные инфекции мочевых путей.

✔ Воздух в мочевом пузыре (пневматура).

✔ Отсутствие контроля мочевого пузыря.

✔ Отсутствие контроля кишечника.

Причины и факторы риска

Клоака встречается исключительно у девочек, причем редко - у одной из 250 000 живорожденных. Причина клоаки и других врожденных аноректальных мальформаций неизвестна, хотя играть определенную роль могут факторы окружающей среды, употребление наркотиков во время беременности.

Диагностика

После рождения ребенка врач проводит его тщательный физический осмотр, включая осмотр ануса и влагалища, чтобы убедиться, что они открыты и находятся в правильном положении. Если во время этого физического осмотра обнаруживается аномалия, проводятся дополнительные тесты.

Правильная диагностика аноректальных пороков развития значительно улучшилась с использованием диагностических инструментов визуализации, таких как МРТ (адреса и цены на мрт в Петербурге вы можете узнать на сайте mrt-gid.ru), которые позволяют получить более подробное изображение, чем традиционная рентгенография. Однако абдоминальные рентгеновские снимки и ультразвук по-прежнему очень полезны для обнаружения связанных аномалий.

Лечение

Восстановительная хирургия проводится в несколько этапов в зависимости от состояния пациента и рекомендации врача. Цель операции - создать отдельные каналы для мочевой, кишечной и репродуктивной систем. Тип операции зависит от длины общего канала, который разделяется тремя системами.

В большинстве случаев общий канал составляет менее 3 сантиметров в длину, и хирург может провести аналогичную операцию, применяемую для лечения других аномалий, известную как задняя сагиттальная аноректопластика. При этой операции прямая кишка смещается так, что ее можно точно разместить с помощью комплекса сфинктерных мышц. Реконструкция также включает создание отдельных каналов для мочевой и репродуктивной систем.

Для случаев, когда общий канал длиннее 3 сантиметров, он остается нетронутым и используется в качестве уретры. Для создания отдельных каналов для влагалища и прямой кишки требуется хирургическая реконструкция.

Удаление клоаки выполняется в несколько этапов, первый из которых - временная колостомия. При колостомии толстая кишка перенаправляется через отверстие в брюшной стенке, чтобы стул и кишечная слизь выходили в мешок для сбора. Второй этап - задняя сагиттальная аноректопластика, также известная как «сквозная» процедура, при которой создается мочевой канал, влагалищное и новое анальное отверстие. Третий этап - закрытие колостомы, как только вытягивание полностью заживает, так чтобы фекалии покидали тело через новый анус.

Цель операции состоит в том, чтобы создать три отдельных канала для дренажа и тем самым получить как можно больше контроля мочевого пузыря и кишечника. Однако из-за характера как состояния, так и операции, контроль над мочевым пузырем и кишечником все еще может быть затруднен.