Может ли быть невринома шейки матки. Невринома: причины, симптоматика и локализации, удаление. Невринома периферических нервов

29.6. НЕВРОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ

К неврогенным опухолям следует отнести опухоли периферических нервов, развиваю­щиеся из их оболочек - невриномы (неврилеммомы) и нейрофибромы (нейрофиброматоз), из собственно нервной ткани или нервных ганглиев - ганглионевромы (встречаются крайне ред­ко в челюстно-лицевой области) и параганглионарных структур - хемодектомы. К опухоле подобному образованию, которое образуется из нервной ткани, следует отнести посттравма­тическую неврому.

Рис. 29.6.1. Солидно-узловатая форма нейро-фиброматоза лица (а - вид спереди, б и в - вид сбоку).

♦ Невринома

Синонимы: неврилеммома, шваннома и др. Невринома - это доброкачественная опухоль, исходящая из клеток невролеммы (шванновской оболочки) нервных стволов. В челюстно-лицевой области невриномы чаще исходят из лицевого и подъязычного нервов, а на шее - из блуждающего нерва и симпатического шейного сплетения. Данные опухоли могут встречаться в любом возрасте, но чаще - в зрелом возрасте.

Клиническая картина зависит от локализации невриномы. Неврологическая симптомати­ка при невриномах наблюдается нечасто. Иногда возникают болевые ощущения - спонтанные боли или болезненность при пальпации опухоли. Неврологические симптомы обусловлены сдавлением тех нервов, из которых развивается опухоль. Взаимоотношение опухоли и нервных стволов при невриномах может быть различным (центральное расположение с раздвиганием и повреждением нервных стволов, а также краевое расположение - минимальное давление на нерв). Невринома растет медленно и может достигать различной величины (от одного до 6-8 см). Опухоль плотной консистенции с гладкой поверхностью, безболезненная или слабо болез­ненная, имеет шаровидную форму, малоподвижная. При расположении в толще языка может вызывать атрофию его мышц, затрудненное глотание и речь. При локализации на шее иногда возникает дисфония.

Рис. 29.6.2. Солидно-узловатая форма нейрофиброматоза лица (а, б).

Патоморфология. Гистологически опухоль состоит из протоплазматического синцития с включением леммоцитов (шванновских клеток).

Дифференциальная диагностика проводится с фибромами, хроническим лимфадени­том, дермоидными кистами мягких тканей, хемодектомами и другими опухолями в зависимости от локализации невриномы. Окончательный диагноз устанавливают после пункционной или эксцизионной (удаления опухоли) биопсии.

Лечение - хирургическое.

Прогноз - благоприятный, но операция связана с повреждением соответствующего нервного ствола.

♦ Нейрофиброма (нейрофиброматоз)

Нейрофиброма - это доброкачественная опухоль периферического нерва, развиваю­щаяся из элементов его соединительнотканных оболочек. Нейрофиброматоз - болезнь, ха­рактеризующаяся развитием множественных нейрофибром, неврином, гемангиом и лимфангиом в подкожной клетчатке, а также нередко неврином черепных и спиномозговых нервов. Рас­полагаясь на лице опухолевые образования больших размеров вызывают его обезображивание и приводят к нарушению ряда функций (зрения, слуха, выявляются зубочелюстные аномалии). При нейрофиброматозе разрастания имеют врожденный характер и в литературе это заболе­вание называется нейрофиброматозом Реклингхаузена. Мужчины болеют значительно чаще, чем женщины.

Рис. 29.6.3. Солидно-узловатая форма нейрофиброматоза лица (а, б - вид спереди, в, г - вид сбоку).

Клинические проявления нейрофибром (нейрофиброматоза) лица и шеи очень многооб­разны. Солнцев A.M. и Колесов B.C. (1985) предлагают выделять две формы нейрофибром че­люстно-лицевой области: солидно-узловатую и диффузную.

Солидно-узловатая нейрофиброма имеет округлую форму, бугристую поверхность, от­носительно четкие границы. Может располагаться на лице, в полости рта, на альвеолярном от­ростке и небе, на губах и на шее (рис.29.6.1 - 29.6.4). Кожные покровы под опухолевыми раз­растаниями могут быть неравномерно пигментированы или в цвете не изменены. Опухолевые узлы безболезненные, подвижные, мягкой и эластичной консистенции.

Диффузные нейрофибромы (рис. 29.6.5 - 29.6.7) могут достигать огромных размеров. Захватывают лицо, шею и даже туловище. Имеется обезображивание лица. Форма и размер опухолевых разрастаний разнообразен. Окраска кожных покровов может быть не изменена или неравномерно пигментирована. Четкости границ нет, мягкой консистенции. В толще опухоли пальпируются плотные и болезненные узлы.

Патоморфология . Макроскопически опухоль представлена плотной тканью с волокни­стым строением бледно-розового цвета, преобладает сосудистый компонент. Нейрофиброматозные узлы очень часто содержат кавернозные полости, которые заполнены кровью. При уда­лении этих опухолей возможны массивные кровопотери с развитием тяжелых осложнений. Микроскопически опухоль состоит из элементов нервных волокон в сочетании с фиброзной тканью и выраженным сосудистым компонентом.

Рис. 29.6.4. Внешний вид больного с солидно-узловатой формой нейрофиброматоза лица до (а, б, в) и после (г) удаления опухоли с местной пластикой послеоперационного дефекта.

Лечение нейрофибром хирургическое. Солидно-узловатые формы опухоли удаляют ра­дикально в один этап. Диффузные нейрофибромы удаляют поэтапно для уменьшения обез­ображивания лица.

Рис. 29.6.5. Диффузный нейрофиброматоз нижней трети лица, шеи и верхней части грудной клетки (а, б).

Прогноз . После частичного удаления опухоли она быстро разрастается до первоначаль­ных размеров. Нейрофибромы лица могут озлокачествляться.

♦ Хемодектома

Это опухоль, развивающаяся из нейроэпителиальной ткани нехромаффинных параганг­лиев, непродуцирующая сосудосуживающих веществ. Хемодектома исходит из сонного гломуса (каротидного тельца), нехромаффинных параганглиев в области ganglium nodosum блуж­дающего нерва или луковицы яремной вены.

Каротидный гломус расположен в сосудистом влагалище бифуркации сонной артерии, позади или у края внутренней сонной артерии. Впервые опухоль каротидного тельца описана в 1891 г. Marchand, а в отечественной литературе - Л.К. Малиновским в 1899 г. Хемодектома блуждающего нерва впервые описана в 1935 г. Stout, а в отечественной литературе - А.С. Лу­рье (1959). Хемодектомы характеризуются медленным ростом (в течение нескольких лет). Мо­жет озлокачествляться. Опухоли чаще наблюдаются у женщин в возрасте 30-50 лет.

Клиника . Хемодектома имеет округлую форму, четкие контуры, плотную или плотноэластичную консистенцию, достигает размеров до 3-7 см, безболезненная. При пальпации почти всегда определяется пульсация, а при аускультации иногда можно прослушать над опухолью шум. Для хемодектомы характерна смещаемость в горизонтальном направлении и огра­ничение подвижности в вертикальном направлении (не смещается при глотании). В на­чальном периоде образования (роста) опухоли она раздвигает сосуды, а в дальнейшем - муфтообразно обхватывает их. Если хемодектома сдавливает внутреннюю сонную артерию, то возникает анемизация мозга (головокружение, бледность, падение артериального давления, быстрая утомляемость, обморок). При давлении на близлежащие нервы появляется осиплость голоса, кашель, затруднение глотания.

Рис. 29.6.6. Внешний вид больного с диффузным нейрофиброматозом лица и шеи (а - вид спереди, б - вид сзади).

Хемодектомы блуждающего нерва не отличаются от неврином этого нерва и хемодектом каротидного тельца (М.П. Черенько, 1984). Часто располагаются в парафарингиальной зоне.

Патоморфология . Макроскопически опухоль имеет плотную консистенцию, буро-красного цвета, на разрезе - светло-серая или красноватая, капсула не выражена. Микроско­пически хемодектома представлена двумя типами клеток: эпителиодными (полигональными или округлыми с большим ядром и зернистой цитоплазмой) и клетками темного цвета с эксцен­трично расположенным и темным ядром.

Гистологически выделяют следующие виды хемодектом: альвеолярный тип, аденомоподобный, ангиомоподобный и компактный. Хемодектомы нередко озлокачествляются, что ха­рактеризуется морфологической инфильтрацией окружающих тканей.

Диагностика основывается на клинических данных, результатах ангиографии (сужение или смещение внутренней сонной артерии). Окончательный диагноз устанавливается только после проведения патогистологического исследования.

Лечение - хирургическое. В начальной фазе роста хемодектомы она сравнительно легко удаляется (отделяется от сосудов без затруднений). Если опухоль муфтообразно обхватила сосуды, то ее рассекают над сосудом и осторожно удаляют. При малигнизации же хемодектомы она прочно врастает в стенку сосуда и выделить ее без повреждения сосуда невозможно (опе­рация должна проводиться в сосудистых центрах).

Для определения лечебной тактики и сроков проведения операции М.П. Черенько (1984) предлагает проводить предварительную тренировку коллатералей Виллизиевого круга - арте­риального круга головного мозга (сосудистое кольцо, образованное внутренними сонными, пе­редними и задними мозговыми артериями, а также передними и задними соединительными артериями; обеспечивает кровоснабжение мозга). С этой целью в течение 3-4 недель сдавливают сонную артерию по несколько раз в день, сначала на 1-2 минуты, а потом постепенно увеличи­вают период сдавления до 10-15 минут. Если достичь развития коллатералей Виллизиева круга не удается, от операции отказываются и автор рекомендует назначать облучение.

Прогноз недостаточно благоприятен, т.к. возможно повреждение жизненно важных сосу­дов. Хемодектомы нередко озлокачествляются (возникают рецидивы опухоли, появляются ме­тастазы в регионарные лимфоузлы, позвоночник, легкие).

♦ Посттравматическая неврома

Н
еврома - это опухолевидное разрастание ткани нерва, преимущественно регенера­торного характера. В большинстве случаев невромы являются результатом травмы нерва (кра­ем съемного протеза у выхода подбородочного нерва из костного отверстия, при резекции со­судисто-нервного пучка по поводу невралгий тройничного нерва, при травме нерва во время проведения оперативного вмешательства и т.д.).

Рис. 29.6.7. Диффузный нейрофиб-роматоз шеи и верхней трети груд-ной клетки. Опухоль в виде фартука свисает на грудную клетку (припод-нят руками).

Посттравматическая неврома характеризуется разрастанием плотной соединительной ткани между нервными волокнами.

Клинически неврома характеризуется болевым синдромом, который тем выраженнее, чем грубее соединительная ткань разрослась в области травмированного участка нерва. Может пальпироваться округлое, плотное, болезненное образование размером чаще не более не­скольких миллиметров в диаметре. В области ментального отверстия нижней челюсти это об­разование можно прощупать под слизистой оболочкой ближе к переходной складке. В других случаях (после оперативных вмешательств) пропальпировать невриному невозможно, а ори­ентируются только на болевые ощущения в области послеоперационной раны.

Диагноз устанавливают на основании анамнеза и клинических данных

Лечение . Хирургическому лечению подлежат только те невромы, которые препятствуют стабилизации съемного зубного протеза с обязательной коррекцией края последнего. В других случаях проводится консервативная терапия, которая заключается в применении анальгетиков, спазмолитиков, седативных и гипосенсибилизирующих препаратов, витаминов (группа В и нико­тиновой кислоты). Возможно назначение блокад (с анестетиками) соответствующих ветвей нер­ва.

Профилактикой развития неврином является атравматическая перерезка нерва, преду­преждение вовлечения культи нерва в рубец и ущемление ее, предупреждение развития вос­палительных осложнений в послеоперационной ране, правильное изготовление съемных про­тезов (определение границ протезного поля).

Нервносистемные структуры, которые состоят из нервных волокон, контролируют деятельность всех органических систем. Они подразделяются на 2 части: периферическую и центральную нервную системы. ЦНС составляют головномозговые и спинномозговые нервносистемные структуры, периферическая — состоит из нервов. Невринома (код по Мкб10 – D36.1) – раковое заболевание нервной системы.

Невриному могут часто называть шванномой или неврилеммомой.

Это заболевание встречается в 9-14% случаев всех внутричерепных образований. А одна из разновидностей заболевания клеток нервной системы – спинальная шваннома – составляет одну пятую от общего числа опухолей позвоночника.

Запомните! Невринома считается доброкачественной опухолью с медленнорастущими новообразованиями и в злокачественный вид (нейрофибросаркому) она перерождается очень редко.

Места локализации невриномы и кто ей подвержен

Самым частым месторасположением невриномы считают преддверно-улитковый нерв или слуховой, следующим по частоте расположения следует тройничный нерв. Но, в принципе, невринома может появиться на оболочках любых нервов.

Невринома (или шваннома) — доброкачественное новообразование, которое возникает в шванновских клетках спинномозговых, черепных нервов или периферических. По сути, эта опухоль является новообразованием в клеточных структурах, которыми покрыты нервные каналы. Эти опухоли имеют капсулоподобные дольчатые или округлые формы. Клетки и волокна опухоли формируют «палисадные» структуры (тельца Верокаи, ядерные палисады) с участками, которые состоят из волокон.

Ведущие клиники в Израиле

Чаще всего невриномы появляются в корневой части слухового нерва (вестибулярная порция) и развиваются в слуховых и лицевых нервах (мостомозжечковый угол). Реже такие образования поражают глазные или верхне- и нижнечелюстные нервы (в корешке V нерва). А еще реже образование опухоли можно заметить в корешках блуждающего и языкоглоточного нервов.

Процент заболевания такой опухоли – относительно низкий – около 8% всех интракраниальных новообразований и порядка 1/5 всех первичных спинальных образований. Чаще от этого заболевания страдают женщины, а возрастная категория, наиболее склонная к этой болезни – средний и старший возраст.

Разновидности невриномы

Хотя шванномы являются доброкачественными и медленнорастущими образований, но, в исключительных случаях, они могут малигнизироваться. И такие новообразования довольно разнообразны:

Кроме того, можно обнаружить опухоли преддверно-улиткового тройничного нерва, средостения (подвид опухоли на позвоночнике) или голени, зрительного нерва, периферического, также опухоль может встретиться на нервных окончаниях желудка, других органах малого таза и пр.

Причины возникновения

Точные причины развития невриномы не определены, но специалисты уверены, что процессы формирования шванном могут начинаться из-за разрастания клеток под воздействием мутаций генного характера в 22 хромосоме.

Хотя точные причины мутаций неясны, но известны некоторые факторы, которые могут их спровоцировать:

• Наследственная предрасположенность;
• Присутствие доброкачественных опухолей в другом месте;
• Продолжительное влияние химикатов и реагентов;
• Длительное влияние радиации в раннем детстве;
• Наличие у самого пациента или его родителей нейрофиброматоза.

Из всех этих факторов, наиболее важным является наследственность, что подтверждает взаимосвязь опухоли с нейрофиброматозом (он считается наследственной патологией генной мутации 22 хромосомы).

Симптомы невриномы

Самыми первыми признаками невриномы слухового нерва может считаться звон в ушах – на этот симптом жалуется почти 60% всех больных. Также может наблюдаться снижение слуха, что особенно заметно при разговоре по телефону. Обычно такое снижение слуха происходит постепенно, но в 10-20% может быть моментальное снижение.

Если поражен вестибулярный нерв, то может возникать чувство неустойчивости или потеря равновесия, когда резко поворачиваешь голову или тело. Когда образование имеет крупные размеры, может начаться гидроцефалия (накопление жидкости в головном мозге). Как сопутствующий признак может возникать чуть заметный лицевой паралич.

Основным признаком невриномы позвоночника является корешковая боль, которая вызвана развитием опухоли в задних чувствительных корнях нервных окончаний. Невриномы позвоночника формируются медленно, из-за этого диагноз может быть установлен спустя пару лет после начала болезненных проявлений, если локализация обнаружена в пояснично-крестцовом отделе.

Узкий шейный отдел дает шанс выявить опухоль на ранней стадии, так как возникают признаки сдавливания спинного мозга. При присутствии новообразования в боковом треугольнике шеи и в надключичной зоне (которые могут возникать в корнях шейного или плечевого сплетения) возможны болевые проявления в шее или плечевом поясе.

Вследствие того, что периферические невриномы развиваются долго и без явной симптоматики, опухоль может выявляться как подкожное образование без болезненных признаков.

Признаки различных видов неврином

Специальных признаков, которые отличают невриному от других видов опухолей, не бывает. Если новообразование расположено внутри черепной коробки, то появляется черепно-мозговой синдром, при периферических поражениях могут быть проблемы с чувствительностью конечностей, а спинальные шванномы характеризуются симптомами спинномозгового поражения.

Запомните! Размеры неврином не влияют на выраженность проявлений заболевания, так как даже небольшой размер опухоли может спровоцировать нарушения нервных функций.

Клинические проявления несколько различаются в зависимости от локализации и можно рассматривать различные виды шванном с типичными для них проявлениями.

Невринома позвоночника . При таком расположении опухоли симптоматика сводится в основном к болевому синдрому и расстройству вегетативного характера, возможен отек периневральных межпозвонковых пространств. При поражении передних нервов могут развиваться параличи и частичные нарушения двигательной активности мышечных тканей, а при поражении задних нервных окончаний может нарушаться чувствительность, онемение. Если в начале заболевания эти ощущения носят переходящий характер, то с увеличением размера опухоли симптомы делаются более выраженными. Боль предрасположена к усилению в горизонтальном положении тела. Если поражаются шейные или грудные нервные окончания, то болевые ощущения больше выражены между лопатками, в груди или шеи. При поясничном расположении – боль будет сильнее в области поясничного отдела, бедра;

Так как эта опухоль располагается между пальцами стопы, то у пациента боль может возникать после носки обуви узкой формы или на каблуках, а также после долгих прогулок. Также может возникать присутствие постороннего предмета в стопе. Если стопу сдавить руками, то боль может усилиться. В начале заболевания боль имеет волнообразный характер. Но дальнейшее развитие опухоли приводит к непрерывным пульсирующим болям, которые могут возникать вне зависимости от нагрузок и формы обуви;

Шваннома головного мозга . Такой тип заболевания включает в себя поражение лицевого, тройничного и отводящего нервов. Такого типа опухоли проявляются болезненными ощущениям в зоне лица, а также проблемами с чувствительностью, ощущениями «мурашек» и онемением. Если в процесс вовлекается лицевой нерв, то могут появляться нарушения вкусовых ощущений, повышенное слюноотделение и другие признаки. Такая же симптоматика возможна при вовлечении в опухолевый процесс других лицевых нервов;

Опухоль тройничного нерва . Такой тип шванномы (невринома тройничного (V) нерва) классифицируется на опухоли 1 ветви, гассерова узла или корешка. Симптомы способны различаться в зависимости от места локализации. При опухоли в первой ветви нерва бывает экзофтальм и двоение. Опухоли гассерова узла могут сопровождаться слабостью жевательных мускулов, болезненностью, парестезиями. Опухоль в корешке провоцирует атаксию и поражает слуховой или лицевой нерв, и вызывает тем самым нарушения вкуса, обоняния, появляется боль на лице, чувство онемения, холода;

Вестибулярная шваннома (преддверно-улиткового нерва — VIII пары черепно-мозговых нервов или невринома слухового нерва). Из-за медленного развития начало заболевания проходит латентно. Обычно диагностируется у пожилых людей и в среднем возрасте. Как правило, располагается на одной стороне, но бывают случаи и двухстороннего развития. Такой вид опухоли характерен шумовым появлением в ушах (на стороне опухоли), наблюдается быстрое снижение слуха, даже полная его утрата. Могут быть головокружения, нарушения равновесия и функций движения. Самым опасным видом этого типа неврином является крупная или гигантская невринома преддверно-улиткового нерва, из-за того, что она сжимает мозговой ствол в том месте, где расположены важные центры нервной системы. Это может стать причиной смерти пациента;

Невринома конского хвоста . Эта опухоль поражает нервный узел («конский хвост»), который расположен в области крестца и копчика. Боль при этом виде опухоли локализуется в области поясницы (иногда ее могут спутать с радикулитом). Боль может быть различного характера – опоясывающей, простреливающей и другой. Болевой синдром проявляется в зоне поражения опухолью и распространяется на нижние конечности и ягодицы. При принятии горизонтального положения боль приобретает более выраженный характер. Боль может сначала распространяться на одну сторону тела, потом и на другую;

Шваннома средостения (средостения подразделяется на ретрокардиальное пространство, и паравертебральное пространство). Эта опухоль проявляется болями в груди, нарушениями дыхания, апноэ, ночной гиперпотливостью. Ее можно выявить с помощью рентгенографии;

Периферическая шваннома . Эта опухоль растет медленно и имеет поверхностный характер. Эта опухоль округлой формы и небольшого размера, растет по ходу волокна нерва. Для такого вида опухолей свойственна болезненность и нарушения чувствительности, при дальнейшем ее развитии может наблюдаться мышечный парез, т.е. ослабление произвольных движений конечностей;

Невринома легкого . Обычно такая патология носит одиночный характер, но иногда может сопровождаться системной патологией (синдром Реклингхаузена). Опухоль может располагаться вне бронхов, так и располагаться эндобронхиально. Часто такие опухоли растут скрыто, могут вызывать редкие симптомы вроде одышки и кашля, небольшой гипертермии и слабой болезненностью в области поражения. При внутрибронхиальном расположении опухолевый процесс может сопровождаться признаками вторичного воспалительного процесса и другими;

Шейная невринома . Этот вид заболевания характерен для пациентов зрелого возраста и может проявляться гиперчувствительностью, пульсацией и болезненности при прикосновении. Если такая опухоль проникает в сплетение плеча, то может возникнуть стреляющая боль, также возможен паралич языка, гортани и т.д.

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Невринома при беременности

Хотя невринома не считается противопоказанием для вынашивания плода, но опухоль может начать расти при вынашивании ребенка. Из-за этого рекомендуется удаление опухоли, и лишь через год, когда организм восстановится после хирургического вмешательства, можно планировать беременность.

Диагностирование невриномы

Диагностика неврином обычно происходит при проведении процедур исследования, типа:

Лечение заболевания

Выбор методики лечения происходит индивидуально в соответствии с типом и местом локализации опухоли.

Как правило, лечение невриномы происходит в основном оперативным путем, которое показано при:

• Нарастании симптоматики заболевания, либо при появлении новых симптомов;
• Быстром увеличении размера опухоли;
• Интенсивном росте новообразования после проведения радиохирургической операции.

Важно! Иногда операции имеют противопоказания, вроде пожилого возраста пациента, тяжелого состояния здоровья, наличие сердечно-сосудистых патологий.

Если локализация опухоли не позволяет полное ее удаление (нейроэктомия), то предполагается частичное ее удаление. Хотя этот подход и опасен рецидивами, но может предупредить неврологические осложнения, которые связаны с радикальным оперативным вмешательством.

Также лечение может проходить при помощи стереотаксической хирургии. Этот вид терапии состоит в облучении новообразования без повреждения здоровых тканей, расположенных рядом. Здесь присутствует минимальный побочный эффект, но в дальнейшем может произойти рецидивирование опухоли.

Удаление шванномы предполагает ее иссечение. При операциях на голове применяются транслабиринтный, подзатылочный (ретросигмовидный доступ) или поперечно-височный подход.

Также возможен консервативный метод лечения. В этом случае подразумевается применение препаратов: маннитол (его сочетают с глюкокортикоидами), а также ведется контроль водно-электролитного баланса и диуреза. Могут назначать лекарственные средства для улучшения мозгового кровообращения.

Если рост образования слишком медленный, применяют выжидательную тактику, но обязательно регулярно проводят КТ или МРТ и наблюдают за состоянием пациента.

Терапия народными средствами

Использование народных методов лечения может купировать некоторые симптомы, но вылечить подобное образование народными способами невозможно. Шваннома не может сама рассосаться только под влиянием народных методов.

Последствия после хирургического вмешательства

Так как при любом месторасположении опухоли есть риск повредить нервы, то наиболее частым последствием хирургического вмешательства может быть нарушение двигательных функций и частичная или полная потеря чувствительности. Также частым последствием такого оперативного вмешательства бывает нарушение работы мускулатуры, отвечающей за мимику, и парез лицевого нерва.

Невринома головного мозга – это новообразование, разрастающееся из шванновских клеток, которые формируют миелиновую оболочку нервных волокон. Невринома имеет доброкачественное течение: она не склонна к быстрому росту, метастазированию и агрессивному воздействию на соседние ткани.

Заболевание чаще фиксируется у женщин и не имеет возрастных рамок. Опухоль может вырасти в любом месте, где есть миелиновая оболочка, однако чаще всего ее находят на слуховом нерве.

Внешне невринома выглядит как плотный круглый узел с бугристой поверхностью. Опухоль покрывается тонкой капсулой из соединительной ткани. Если ее разрезать, внутри можно увидеть чередующиеся бледные и серые участки. Если в невриноме есть жир – наблюдаются пятнистые очаги желтого цвета. Иногда на разрезе опухоли находят коричневые точки – это мелкие кровоизлияния.

Невринома появляется из-за дефекта в гене, отвечающего за контроль роста шванновских клеток. Однако причин, приводящих к такому дефекту, исследователи не выяснили. Существуют предположения, что на генетический аппарат влияет пагубное действие окружающей среды: фоновая радиация и загрязнение атмосферы.

Виды заболевания

Существует несколько разновидностей неврином:

1. Невринома, встречающаяся в пределах головного мозга. Сюда относится наиболее распространенный вариант – невринома слухового нерва.
2. Невринома спинного мозга
3. Невринома Мортона, или болезнь Мортона.

Симптомы

Клиническая картина невриномы головного мозга определяется локализацией опухоли. Пагубное действие новообразования заключается в том, что невринома механически сдавливает ткани. Это развивает очаговые неврологические симптомы и повышает внутричерепное давление.

Гипертензивный синдром проявляется такими симптомами:

• Головная боль, усиливающаяся при движении. Болевой синдром носит распирающий характер.
• Головокружение, тошнота и периодическая рвота, не приносящая облегчение пациенту.
• Раздражительность, эмоциональная лабильность, нарушение сна, снижение концентрации внимания, ухудшение памяти.
• Мелкоочаговые судороги.
• Вегетативные расстройства: скачки артериального давления, потливость, сердцебиение, нарушение стула и снижение аппетита.

Очаговые неврологические симптомы определяются местом невриномы. Например, если опухоль располагается в области затылочных долей мозга, у больного возникнут элементарные и сложные зрительные галлюцинации. Если невринома в лобной доли – нарушается контроль за собственным поведением и расстраивается двигательная сфера, например, паралич или парез.

Невринома слухового нерва вызывает нарушение слуха и головокружение. Патология начинается с момента, когда понижается слух на стороне новообразования. По мере увеличения опухоли к клинической картине присоединяются слуховые иллюзии и галлюцинации.

Постепенно нарастают эпизоды головокружения. Шваннома слухового нерва в таком случае проявляется внезапными приступами головокружения, которые заканчиваются рвотой.

Следующий после головокружения симптом – нарушение чувствительности кожи лица на стороне опухоли. В этой же локализации возникают тупые и ноющие боли. Это возникает из-за компрессии тройничного нерва, который проходит рядом со слуховым.

Из-за поражения пятой пары нарушается работа роговицы глаза, возникает слабость жевательных мышц на стороне невриномы. Позже присоединяется парез мышц лица и отводящего нерва – возникает косоглазие. Периодически появляется диплопия – двоение в глазах.

Динамика клинической картины зависит от вектора роста опухоли. Например, если невринома стремится к стволу, возникают поражения мозжечка. Если вниз и кзади – поражается языкоглоточный и блуждающий нерв. Это расстраивает глотание, артикуляцию, понижается чувствительность задней 1/3 языка.

Внутричерепное давление при невриноме слухового нерва повышается в последнюю очередь. Выраженный симптом внутричерепной гипертензии – застойные явления в зрительном нерве и головная боль.

Невринома Мортона – это патология, характеризующаяся разрастанием патологических клеток в подошвенном нерве на стопе. Клиническая картина характеризуется острыми болями в отдаленных частях стопы, чаще всего в 3 и 4 пальце ноги. Пациенты часто жалуются, что у них в обуви будто лишний предмет. Этот симптом пропадает, когда больной снимает обувь.

Со временем болевой синдром теряет ассоциацию с ношением обуви и проявляется постоянно. Неприятные ощущения не проходят даже тогда, когда пациент снял обувь. Параллельно немеют пальцы.

Невринома спинного мозга обычно разрастается не в самом спинном мозгу, а вокруг него, из-за чего возникает корешковые синдромы. Обычно он характеризуется острыми болями, возникающими при движении. Со временем нарастает слабость в ногах и руках. Пациенты при этом отмечают утреннюю скованность.

Опухоль вокруг спинного мозга вызывает и вегетативные расстройства. Это проявляется нарушением в работе тазовых органов. Невринома также сопровождается общими симптомами:

1. эректильная дисфункция;
2. бледность кожи;
3. гипергидроз;
4. боли в желудке;
5. расстройство дефекации и мочеиспускания.

При невриноме большого объема на стороне возникает паралич, сопровождающийся нарушением питания кожи и мышц. Паралич начинается с постепенного ослабления мышечной силы. После чего появляется гипертонус.

Диагностика и лечение

Невринома диагностируется с помощью визуальных методов исследования:

1. . Выявляет опухоли диаметром больше 1-го сантиметра.
2. Рентгенография черепа и височных костей.
3. Магнитно-резонансная томография, на которой хорошо визуализируются опухоли на мозжечке и в стволе головного мозга.

Лечится невринома двумя путями:

• Операция. Назначается, когда опухоль удобных для вмешательства размеров.
• Лучевая терапия. Она используется в двух случаях: расположение новообразования в функционально значимых местах и большой размер невриномы.

Болезнь Мортона лечится преимущественно консервативным путем. Пациента просят перейти на мягкую и не стесняющую обувь, использовать ортопедические стельки и избегать продолжительной ходьбы.

Хирургическое лечение невриномы Мортона заключается в том, что врачи рассекают связки стопы. Радикальный вариант – полное иссечение опухоли. Но радикальное лечение имеет недостаток: вместе с новообразованием удаляются все близлежащие нервы.

Это доброкачественное новообразование, возникающее из миелиновой оболочки нервного ствола. Становится причиной раздражения и дисфункции поражённого нерва, компрессии прилегающих тканей. Клинические проявления соответствуют расположению опухоли. Наиболее часто встречаются невриномы слухового нерва. Диагностика осуществляется комплексно по результатам неврологического осмотра, УЗИ, МРТ, КТ поражённой области, электронейромиографии, гистологического исследования. Лечение хирургическое, по показаниям проводится открытое или радиохирургическое удаление новообразования.

Общие сведения

Невринома происходит из шванновских клеток оболочки нерва (неврилеммы). Термин введён в 1910 году, широко распространён в литературе по клинической неврологии . Однако с учетом гистологических характеристик более правильно называть данную неоплазию шванномой, неврилеммомой. Невринома может возникать у пациентов любой возрастной категории, чаще диагностируется у женщин. Среди церебральных опухолей составляет 8-10%, среди неоплазий спинного мозга - 20%, среди новообразований периферических нервов - 50%. Чаще всего поражаются преддверно-улитковый нерв и спинномозговые корешки, реже - другие черепные нервы (тройничный, лицевой, языкоглоточный, блуждающий), периферические нервные стволы конечностей, нервы глотки, желудка, кишечника.

Причины невриномы

Шваннома образуется вследствие чрезмерного размножения шванновских клеток в неврилемме. Причины процесса усиленного деления остаются неизвестными. Значимыми факторами считаются:

• ионизирующая радиация
• плохая экологическая обстановка
• воздействие канцерогенов, поступающих в организм с пищевыми продуктами, вдыхаемым воздухом.

Предполагают наследственную детерминированность развития неврином. Склонность к их образованию отмечается у пациентов с нейрофиброматозом . Возникновение неврином глотки обусловлено хроническим вредоносным воздействием различных химических агентов, пыли, частых и длительных воспалительных процессов при хроническом тонзиллите, фарингите , назофарингите.

Патогенез

Макроскопически невринома является заключённым в капсулу, отграниченным округлым образованием с бугристой поверхностью. На разрезе опухоль имеет светло-серый или буро-коричневый цвет, определяются многочисленные фиброзированные участки, заполненные бурой жидкостью кисты. По мере роста неоплазия начинает сдавливать нервные волокна и окружающие нерв ткани, что вызывает возникновение основных клинических проявлений – нарушения функции нерва и прилегающих к нему структур. Выраженность симптоматики определяется локализацией шванномы. При расположении в узких рамках мосто-мозжечкового угла, костно-мышечного канала симптомы появляются рано, даже при небольших размерах образования.

Микроскопически невринома представляет собой параллельные ряды клеток с палочкообразными ядрами, перемежающиеся с волокнистыми структурами. Периферические участки опухоли окружены сосудистой сетью, центральные бедны сосудами. Вследствие недостаточного кровоснабжения в центральных отделах происходят дистрофические изменения. В результате последних невринома претерпевает различные морфологические трансформации, соответственно которым выделяют три основных гистологических типа неоплазии: эпителиоидный, ангиоматозный, ксантоматозный. Клинического значения указанная классификация не имеет.

Симптомы невриномы

Шваннома отличается медленным развитием симптоматики, может долго оставаться незамеченной. Признаки неоплазии зависят от ее месторасположения, включают две основные составляющие – симптомы расстройства функции поражённого нерва и проявления, обусловленные компрессией близлежащих тканей. При невриноме слухового нерва отмечается прогрессирующее снижение слуха. Поскольку опухоль односторонняя, пациент не сразу замечает развитие тугоухости . При вовлечении вестибулярной порции появляются головокружения с тошнотой и рвотой, вестибулярная атаксия .

Невринома тройничного нерва манифестирует прозопалгией , гипестезией половины лица, иногда – вкусовыми галлюцинациями. Поражение лицевого нерва характеризуется слабостью мимической мускулатуры. В ряде случаев тригеминальная и фациальная симптоматика провоцируются компрессией корешков соответствующих черепных нервов увеличивающейся вестибуло-кохлеарной шванномой.

Невринома спинального корешка протекает с классическим корешковым синдромом : болью, расстройством чувствительности, мышечной гипотонией, слабостью, атрофией в зоне иннервации поражённого корешка. Невринома периферического нерва проявляется аналогичными нарушениями в иннервируемой области. Со временем в денервированных тканях развиваются трофические расстройства. Невринома глотки вызывает чувство дискомфорта, обуславливает дисфагию, затруднение носового дыхания.

Осложнения

Неуклонно увеличивающаяся невринома мосто-мозжечкового угла может приводить к полной потере слуха, стойкому гемипарезу лица, внутричерепной гипертензии , сдавлению стволовых структур с развитием бульбарного синдрома, включающего нарушения глотания, речи, появление двоения в глазах. Компрессия мозжечка обуславливает возникновение мозжечковой атаксии : шаткость ходьбы, дискоординацию, крупноразмашистые движения, скандированную речь, нистагм. Спинальная невринома осложняется сдавлением спинного мозга с развитием компрессионной миелопатии , проявляющейся сенсомоторными нарушениями ниже очага поражения, расстройствами тазовых функций. Осложнением шванномы ветвей блуждающего нерва является нейропатический парез гортани .

Диагностика

Клиническая картина невриномы во многом сходна с поражением нервного ствола воспалительной, компрессионной, дисметаболической этиологии. Клиническая симптоматика, осмотр невролога позволяют определить уровень поражения. Последующая инструментальная диагностика направлена на уточнение морфологического субстрата, явившегося причиной поражения нервного ствола. Перечень необходимых обследований определяется расположением неоплазии, включает:

• Церебральную нейровизуализацию . Применяется при новообразованиях черепных нервов. Контрастная КТ головного мозга способна выявить невриномы размером более 1 см. Церебральная МРТ обладает большей информативностью, лучше визуализирует состояние окружающих опухоль тканей.
• МРТ. Проводится изолированная МРТ поражённого отдела позвоночника . Исследование позволяет обнаружить невриномы спинномозговых корешков, определить степень спинальной компрессии.
• Аудиометрия. Наряду с консультацией оториноларинголога и сурдолога, аудиометрия показана пациентам с понижением слуха. Обследование проводится для оценки степени тугоухости, исключения прочих возможных причин ухудшения слуха.
• КТ или МРТ гортани и глотки . Назначается при подозрении на невриному глотки. Выполняется после фарингоскопии для уточнения диагноза, локализации и размеров неоплазии.
• Сонография . УЗИ периферических нервов целесообразно при поражении нервных стволов конечностей. Дает возможность определить наличие локального утолщения неврилеммы. Более точно визуализировать образование помогает местная МРТ мягких тканей конечности .
• Электронейромиография . ЭНМГ необходима для анализа функционального состояния поражённого шванномой нервного ствола. В послеоперационном периоде применяется для контроля восстановления.
• Гистологическое исследование . Указанные выше обследования позволяют определить наличие опухолевого образования, предположить его доброкачественный характер. Точная верификация неоплазии возможна лишь по результатам исследования строения её тканей. Как правило, биопсия не назначается, проводится
  • Хирургическое иссечение . Требует высвобождения нервных волокон от опухолевых тканей, что сопряжено с высоким риском травмирования, вероятностью сохранения отдельных опухолевых частиц, которые в последующем могут стать причиной рецидива. Для снижения риска указанных осложнений используется микрохирургическая техника. При интракраниальной локализации операция проводится путём трепанации черепа, при спинальной - с ламинэктомией .
  • Радиохирургическое удаление . Выполняется при внутричерепной и спинальной локализации шванномы. Направленное лучевое воздействие вызывает гибель части опухолевых клеток, оставшиеся клетки утрачивают способность к размножению. Радикальная радиохирургическая операция возможна при размере неоплазии менее 30 мм, в остальных случаях радиохирургический метод применяется в качестве паллиативного лечения с целью уменьшения размеров новообразования у больных, имеющих противопоказания к открытой операции.

  Прогноз и профилактика

  Исход заболевания зависит от расположения опухоли, своевременности диагностики и лечения. В большинстве случаев радикальное удаление обеспечивает благоприятный результат. В отдельных случаях наблюдается рецидив новообразования. Отсутствие лечения приводит к необратимой потере функции поражённого нервного ствола, возникновению осложнений. Специфическая профилактика не разработана, общие профилактические меры сводятся к предупреждению воздействия онкогенных факторов, повышению противоопухолевого иммунитета.

Невринома (или шваннома) – это доброкачественная опухоль, образующаяся в шванновских клетках спинномозговых, черепных и периферических нервов. Таким образом, невринома – это новообразование в клетках, которые покрывают нервы. Они представляют собой округлые, иногда дольчатые образования в виде капсулы. Появляются чаще всего в корешке слухового нерва (вестибулярная порция), прогрессируют в мосто-мозжечковом углу (лицевой и слуховой нервы), реже – в корешке V нерва (верхнечелюстной и нижнечелюстной, глазничный нервы). И крайне редко невриномы возникают в корешках языкоглоточного и блуждающего нервов.

Процент заболевания невриномой – сравнительно небольшой и составляет порядка 8% всех интракраниальных новообразований и около 20% всех первичных спинальных образований. Этому заболеванию подвержены люди среднего и старшего возраста, при этом женщины болеют чаще. Т.к. невринома является доброкачественной с медленнорастущими новообразованиями, то в злокачественную опухоль она перерастает очень редко.

Самыми распространенными являются следующие виды невриномы:

1. Невринома Мортона. Эта доброкачественная опухоль образуется в зоне подошвенного нерва стопы. В большинстве случаев возникает в месте прохождения нерва третьего и четвертого пальцев стопы, иногда между вторым и третьим пальцами. В основном поражает одну стопу, очень редко - обе.

2. Невринома слухового нерва (носит также название вестибулярная шваннома). В большинстве случаев такая опухоль возникает в вестибулярной ветви слухового нерва, а рост ее продолжается в мозжечково-мостовом углу. Невринома увеличивается в объеме, в результате чего происходит давление на мозжечок и ствол мозга. Непосредственный контакт образования с лицевыми нервами иногда даже поражает нижние черепные и тройничный нервы.

Различают одностороннюю невриному слухового нерва (около 95%) и двустороннюю (5%). Последняя обычно вызвана нейрофиброматозом, а первые ее проявления возможны уже на втором десятилетии жизни, в отличие от односторонней, которой, чаще всего, подвержены люди в возрасте 40-50 лет.

3. Невринома позвоночника. Она обусловлена опухолью корешков спинномозговых нервов, и в большинстве случаев возникает в грудном и шейном отделе, реже в поясничном. Считается наиболее распространенным заболеванием из первичных новообразований на спинном мозге. Развивается как экстрамедуллярно-интрадуральная опухоль в шванновских клетках.

Невриномы корешков спинного мозга могут распространяться сквозь межпозвоночное отверстие экстрадурально. Такая форма невриномы относится к типу "песочных часов" и характерна для шейного отдела позвоночника. Последствиями невриномы позвоночника являются костные изменения, которые диагностируются обычной спондилографией.

Невринома тройничного и других нервов является следствием опухоли слухового нерва, а такой вид как невринома средострения – подвид опухоли на позвоночнике.

Причины невриномы

Гистологически невринома – это результат доброкачественного размножения Шванновских клеток (отсюда и второе название заболевания «Шваннома»), которые образуют миелиновую оболочку нервов, а что влияет на этот процесс – до конца не изучено.

Симптомы невриномы

Первыми ощутимыми симптомами невриномы слухового нерва считается звон в ушах, на него жалуется около 60% от всех пациентов, а также снижение слуха, особенно заметное при телефонном разговоре. В большинстве случаев работа слуховой функции меняется постепенно, но в 10-20% случается моментальное снижение слуха. Поражения вестибулярного нерва могут проявляться при резком повороте головы или тела, при этом возникает неприятное чувство неустойчивости или потери равновесия. В случае, когда образование имеет довольно большие размеры, может проявляться гидроцефалия (скопление жидкости головном мозге). При этом, как сопутствующий признак возможен едва заметный лицевой паралич.

Основной симптом невриномы позвоночника – это корешковая боль, вызванная развитием заболевания в задних чувствительных корешках. Невриномы позвоночника развиваются медленно. Поэтому верный диагноз устанавливают только после нескольких лет болей, если локализация замечена в широком пояснично-крестцовом отделе. Узкий шейный отдел позволяет выявить заболевание на ранней стадии, потому что появляются признаки давления на спинной мозг. При наличии опухоли в боковом треугольнике шеи и в надключичной зоне (которые, как правило, возникают в корешках шейного или плечевого сплетения) возможна боль в шеи или плечевом поясе.

Потому как периферические невриномы протекают длительно и бессимптомно, опухоль обнаруживается как подкожное объёмное образование без болезненных признаков.

Лечение невриномы

Лечение невриномы может проходить несколькими способами, независимо от места образования опухоли.

1. Консервативный метод лечения в данном случае подразумевает назначение таких препаратов, как: маннитол в сочетании с глюкокортикоидами, а также контроль водно-электролитного баланса и диуреза. Также назначают препараты, которые улучшают мозговое кровообращение.

2. Самый распространенный метод – это хирургическое удаление невриномы.

Этот метод заключается в радикальном удалении. Лечение невриномы на ранней стадии возможно с микрохирургическим вмешательством. При таком удалении невриномы слухового нерва сохраняется функция лицевого нерва, и возможно, слуха. В таких случаях используется транслабиринтный подход к лечению, но сохранение слуха – реально, если размеры опухоли не превышают 2 см.

3. Метод стереотаксической радиохирургии является некоторой альтернативой удалению невриномы, потому что в таком случае обеспечивается контроль роста самой опухоли, при этом негативные результаты имеют невысокие показатели.

Радиохирургическое лечение показано для пожилых людей, при наличии соматической патологии, которая не позволяет провести оперативное лечение невриномы, и в случае отказа больного от оперативного вмешательства. Такому методу подлежит опухоль не более 30 мм;

4. В случае медленного роста образования, что особенно характерно для людей пожилых или с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, следует применить выжидательную тактику, которая предусматривает проведение КТ или МРТ и постоянное наблюдение за состоянием. Здесь применяется паллиативный метод лечения невриномы, т.е. операция шунтирования, позволяющая устранить гидроцефалию.

Невринома не является злокачественной опухолью, но если вовремя не обратить внимания на симптомы, то она может быть очень опасна для здоровья человека, а ее лечение не принесет положительных результатов.

Видео с YouTube по теме статьи: