Клинические особенности лимфатического диатеза у ребенка. Диатез. Лимфатико-гипопластический диатез у детей - причины, симптомы, лечение Краткий план диспансерного наблюдения детей экд

Понятие «лимфатический диатез» (diathesis lymphatica) введено австрийским патологоанатомом А. Пальтауфом и педиатром Т. Эшерихом в 1889 - 1890 гг.

Лимфатический диатез - аномалия конституции, характеризующаяся генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов даже при отсутствии признаков инфекции, дисфункцией эндокринной системы (гипо-, дисфункция надпочечников и симпатико-адреналовой системы, дисплазия вилочковой железы) со сниженной адаптацией к воздействиям окружающей среды, склонностью к аллергическим реакциям.

Ввиду того, что у таких детей закономерно обнаруживают гипоплазию хромаффинной ткани, ретикулоэпителиального аппарата вилочковой железы - телец Гассаля (при одновременной гиперплазии ретикулярной стромы лимфатических узлов), гипофункцию коры надпочечников, а нередко и сердечно-сосудистого аппарата (сердце, гладкомышечный аппарат сосудов), щитовидной и околощитовидной желез, половых желез, наличие стигм дизэмбриогенеза, более правильно говорить о лимфатико-гипопластическом диатезе (ЛгД), чем о лимфатическом. Таким образом, основными маркерами ЛгД являются: стойкое увеличение лимфатических узлов и вилочковой железы с лимфоцитозом в крови, гипофункция надпочечников с низкими резервными возможностями при стрессе и врожденная генерализованная иммунопатия, как правило, диспропорции телосложения (короткое туловище при относительно длинных конечностях) и избыточная масса тела.

Этиология

Основная роль в формировании ЛгД принадлежит факторам внешней среды, действующим как внутриутробно (токсикозы беременных, заболевания матери, приводящие к повышенной проницаемости плаценты и пассивной сенсибилизации плода, инфекционные заболевания матери во второй половине беременности), так и перинатально (гипоксия, родовая травма, инфекции), внеутробно (длительные инфекционно-токсические заболевания, особенно те, которые неправильно лечились, искусственное нерациональное вскармливание с избытком белков или углеводов).

Лимфатико-гипопластический диатез чаще встречается у детей из семей с аллергической предрасположенностью, что сближает его патогенез с патогенезом ЭД. Между этими состояниями трудно провести чёткую границу; с одной стороны, у детей с ЭД нередко отмечаются признаки «лимфатизма», с другой - при ЛгД довольно часто наблюдаются экссудативно-катаральные поражения кожи. По-видимому, в формировании ЛгД основную роль играют затяжные токсико-инфекционные заболевания, белковая перегрузка, тогда как в формировании ЭД - аллергизирующие факторы внешней среды. Под влиянием длительных инфекционно-токсических воздействий на фоне аллергической предрасположенности нарушается функция как периферического лимфатического аппарата, так и прежде всего центрального (вилочковой железы), что в дальнейшем приводит к дисфункции надпочечников и хромаффинной системы.

Патогенез

Между вилочковой железой и надпочечниками существует взаимодействие по типу обратной связи. Вероятно, вещества, синтезируемые ретикулоэпителиальным аппаратом вилочковой железы, угнетают секрецию глюкокортикоидов, тогда как гормоны, синтезируемые лимфоидным аппаратом, стимулируют ее. Возможно, корреляционное взаимодействие вилочковой железы и надпочечников осуществляется на уровне гипоталамуса, так как из него, с одной стороны, выделены гормоны, стимулирующие секрецию гормонов надпочечниками, с другой - вещества, влияющие на функцию вилочковой железы, а уровень АКТГ при ЛгД имеет тенденцию к снижению.

Доказано, что у детей с ЛгД снижена интенсивность синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов, и на этом фоне соотношение синтеза глюкокортикоиды-минералокортикоиды сдвинуто в сторону минералокортикоидов, что способствует вторичной гиперплазии лимфоидной ткани, задержке в организме натрия, воды, хлоридов. Водный обмен у детей неустойчив. Это обусловливает большие колебания массы тела, легкость развития отечности. Содержание сахара крови, как правило, невысокое. Активность каталазы крови снижена.

У детей с ЛГД помимо лимфоцитоза наблюдаются низкие уровни в сыворотке крови сывороточного тимического фактора (тимозина), увеличение числа В-лимфоцитов, 0-лимфоцитов и Т-супрессоров при некотором снижении общего количества Т-лимфоцитов и Т-хелперов (отношение Т-хелперы: Т-супрессоры, в норме равное 2 и более, снижено до 1 и менее).

Клиническая картина

Дети с ЛгД бледные, вялые, апатичные, кожная складка дряблая, мускулатура развита слабо, тонус ее понижен. Рост или соответствует возрастным нормам, или их превышает за счет более длинных конечностей. Нередко обращают на себя внимание короткая шея, широкий грубый «костяк» и в то же время недлинные узкие лопатки с крыловиднообразно выступающими углами, сужение верхней апертуры грудной клетки, горизонтальное расположение ребер, genu valga, pedes plani. Дети быстро утомляются, плохо переносят длительные и сильные раздражения.

Наиболее характерной чертой диатеза является склонность к значительному стойкому увеличению лимфатических узлов, вилочковой железы. Характерно также разрастание мезентериальныхи медиастинальных лимфатических узлов, лимфатических фолликулов задней стенки глотки, языка, увеличение небных и носоглоточной миндалин. Аденоидные разрастания носоглоточной миндалины приводят к нарушению носового дыхания, затяжным ринитам, своеобразному аденоидному типу лица, ухудшают кровоснабжение мозга, так как перепады давления в носу при дыхании имеют определенное «присасывающее» значение для притока крови к лобным отделам мозга. Вероятно, с этим связаны некоторая эмоциональная вялость, малоподвижность, гиподинамия у детей с ЛгД. При выраженном увеличении вилочковой железы развиваются признаки сдавления дыхательных путей.

Иммунопатия с неклассифицированным иммунодефицитом у детей с ЛгД проявляется, прежде всего, высоким инфекционным индексом, то есть это группа «часто болеющих детей». Кроме того, у них нередко выявляются и кожные изменения, свойственные ЭД, склонность к респираторным аллергозам и иммунокомплексной патологии - васкулитам, артралгиям, реже - артритам, миокардитам.

Инфекционные заболевания дыхательных путей у таких детей часто протекают с клинически очевидными признаками нарушений микроциркуляции, нейротоксикоза или симптомами перемежающейся соледефицитной надпочечниковой недостаточности: коллапсы, диспепсические расстройства.

Для детей с ЛгД характерны изменения сердечно-сосудистой системы: приглушение тонов сердца, функциональные шумы, выслушиваемые как над сердцем, так и над крупными сосудами, тенденция к низким цифрам артериального давления, тахикардия. Иногда у них находят малое так называемое «капельное сердце», гипоплазию дуги аорты, врожденные пороки сердца.

В периферической крови при ЛгД выявляют лимфоцитоз и моноцитоз, анемию, увеличение числа О-лимфоцитов и лимфоцитов, несущих на своей поверхности Fc-рецепторы, повышенный уровень ЦИК, признаки неклассифицируемого иммунодефицита, при биохимических исследованиях - диспротеинемию, повышенный уровень общих липидов и холестерина, а при гормональных - низкие величины АКТГ, ТТГ, кортизола.

Максимально выраженные явления ЛгД развиваются обычно в возрасте 3-6 лет. В дальнейшем явления диатеза постепенно сглаживаются или совсем исчезают, хотя у таких детей может быть задержка полового созревания. Необходимо помнить, что у детей с ЛгД имеется повышенный риск развития синдрома внезапной смерти, инфекционно-зависимой бронхиальной астмы и аутоиммунных заболеваний.

Диагноз и дифференциальная диагностика

При диагностике ЛгД необходимо помнить, что, по данным разных авторов, увеличение вилочковой железы при тщательном клинико-рентгенологическом исследовании можно обнаружить у 30-50% детей раннего возраста, чаще после заболеваний. Это физиологическое состояние. Кроме того, у большинства детей в возрасте 3-6 лет отмечается некоторая гиперплазия периферического лимфоидного аппарата. Причина этого неясна. Частые заболевания, хронические очаги инфекции способствуют еще большему увеличению лимфоидного аппарата. Однако достаточно интенсивная и рациональная санация очагов инфекции может привести не только к полной нормализации общего состояния, но и к значительному уменьшению лимфатических узлов. ЛгД следует диагностировать тогда, когда имеется характерный внешний вид ребенка в сочетании со стойким, значительным увеличением лимфатических узлов и вилочковой железы, сохраняющимся и в период, свободный от инфекции. Целесообразно лабораторными методами доказать снижение функционального состояния надпочечников.

Рентгенологическим признаком увеличения тимуса является повышение кардиотимико-торакального индекса (выраженное в процентах ширины кардиотимической тени у места бифуркации трахеи к поперечному диаметру грудной клетки на уровне купола диафрагмы).

Однако при более строгом подходе предлагают считать вилочковую железу четко увеличенной, если тимико-торакальный индекс у детей первых месяцев жизни превышает 50%, 6-12 мес - более 43%, 1-3 года - более 38%, 3 года - более 35%, 7 лет и старше - более 28 %. При первичном обнаружении четкой тимомегалии ребенка необходимо проконсультировать с эндокринологом, иммунологом и хирургом.

При дифференциальном диагнозе у ребенка следует исключить наличие наследственного дефицита иммунитета, заболеваний, которые также приводят к генерализованному увеличению лимфатических узлов, в том числе акселерации.

Лечение

В лечении детей ЛгД основное значение имеют соблюдение режима дня, достаточное пребывание на свежем воздухе, планомерное закаливание, систематические массаж и гимнастика.

В пище детей целесообразно ограничивать коровье молоко и легкоусвояемые углеводы (каши, кисель, сахар). Коровье молоко надо заменить на кисломолочные продукты. Прикормы целесообразны овощные, фруктовые.

Показано постоянное назначение адаптогенов, средств, стимулирующих защитные силы организма и функцию надпочечников: чередующиеся курсы глицирама, дибазола, метацила. пентоксила, витаминов В5, В6 и В 12, А, Е, алоэ, элеутерококка, женьшеня, золотого корня. Кроме того, необходимо обеспечить организм достаточным количеством витаминов С, В, и В2, рано диагностировать и правильно лечить рахит, сопутствующие инфекции, анемию. Периодически детям назначают препараты кальция (глюконат, глицерофосфат), бифидумбак-терин, бификол.

Аденоидные разрастания следует удалять хирургически только при полном отсутствии носового дыхания или при частых рецидивах воспаления органов дыхания. Нередко после аденоидэктомии у детей, страдающих диатезами, аденоидные разрастания появляются вновь.

Профилактические прививки детям с ЛгД делают в обычные сроки, но при соответствующей подготовке, аналогичной таковой при ЭД.

Дифференцированное наблюдение за детьми с ЛгД в поликлинике предусматривает обязательные консультации педиатра, эндокринолога, иммунолога, отоларинголога.

Профилактика

Наиболее важным звеном профилактики является лечение инфекций, передаваемых половым путем, рациональное питание беременной женщины и правильное вскармливание ребенка в соответствии с возрастом. Следует избегать одностороннего вскармливания с преобладанием того или иного продукта в диете, перекорма. Большое значение имеют соблюдение режима дня, прогулки, закаливание, массаж и гимнастика.

Подозревать, что у ребенка может быть обнаружен лимфатический диатез приходится тогда, когда при других условиях нормального функционирования режима, малыш имеет признаки отклонений. В первую очередь это касается увеличения размера лимфоузлов и высокой частоты различных заболеваний. Если детям вовремя ставить прививки, осуществлять правильный уход и гигиену, то особых проблем в его развитии быть не должно. Но когда у ребенка наблюдаются аденоиды, склонность к возникновению аллергических реакций и повышенная нервная раздражимость, то это чаще всего указывает на лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД).

Следует сделать акцент на том, что лимфатический диатез не является болезнью, он определяет наличие состояния, при котором у детей выявляется увеличенная лимфоидная ткань, несоответствие нормальному развитию надпочечников, эндокринных желез, сердца. Малыш с рождения имеет дефект иммунитета.

Такие симптомы становятся следствием влияния внешних факторов:

• Неправильное внутриутробное развитие. Отклонения появляются из-за развития плода в неблагоприятных условиях, причинами которых становятся плохое питание мамы, перенесение беременной женщиной различных заболеваний, гипоксия плода и другие осложнения;
• Неправильное течение родов. На состояние здоровья ребенка влияет процесс его рождения. Если наблюдались дефицит кислорода, родовые травмы, был риск удушья, то все это дает свой отпечаток на дальнейшее благополучие малыша;
• Постнатальное развитие также влияет на детей и состояние их здоровья, особенно если происходит перевод ребенка с грудного вскармливания на искусственное. Немаловажную роль играют заболевания, переносимые на раннем этапе жизни, режим питания и степень правильности ухода.

Как происходит диагностирование ЛГД

Подозрение на лимфатический диатез начинается, когда наблюдается устойчиво неизменяющееся увеличение размеров лимфоузлов. Происходит рост миндалин неба, носоглотки, растут фолликулы языка и глотки. Эти симптомы способствуют затруднению дыхания ребенка и принуждению его получать кислород через рот. Как следствие наблюдается нарушение кровоснабжения и кислородное голодание мозга. Другие симптомы, наблюдающиеся при ЛГД:

• поведенческие особенности: вялость, малоподвижность;
• внешние проявления: бледность кожных покровов, снижение тонуса мышц, повышенный аппетит, короткая шея и большой размер головы, живота;
• стридорозное дыхание, сиплый голос, коклюшеподобный кашель;
• частые случаи ОРВИ, воспаления горла, повышенная температура тела;
• возможны случаи потери сознания.

Анализы крови и мочи, взятые у ребенка, также свидетельствуют об отклонениях. Наблюдается повышенное количество лейкоцитов, моноцитоз. Результаты УЗИ вилочковой железы указывают на ее увеличение. О происходящих изменениях, несоответствующих нормам, могут сказать исследование гормонального статуса и иммунограмма.

При наличии лимфатического диатеза простудные заболевания и кишечные инфекции имеют длительный характер течения и переживаются ребенком более тяжело. ЛГД считается фактором риска возникновения бронхиальной астмы, а также проявления аллергической реакции на пищу и лекарственные препараты.

В целом, диагностирование данного отклонения у ребенка происходит с учетом множества факторов и исследований. Необходимо оценить внешний вид малыша, определить наличие диспластического телосложения (короткое туловище и немного удлиненные конечности), бледности и пастозности кожных покровов. Кроме этого обязательно обращают внимание на лимфатические узлы, состояние миндалин и аденоидов. Может быть выявлена склонность к артериальной гипотензии.

Проведение лечения лимфатического диатеза

Помимо медикаментозного лечения, которое назначает специалист, настоятельно рекомендуется проводить процедуры закаливания. Очень полезны массаж и специальная гимнастика. В то же время следует особое внимание уделять режиму питания малыша. Для исключения осложнений, связанных с функционированием кишечника, необходимо следить за тем, чтобы ребенок не переедал.

Если дети, у которых выявляется диатез, еще не достигли 3-летнего возраста, то рекомендуется не отдавать их в детский сад. В коллективе с другими малышами ребенок, у которого выявлен слабый иммунитет, будет болеть чаще. Немаловажным аспектом является поддержание спокойствия и уравновешенного эмоционального состояния. Нужно по мере возможности ограждать малыша от негативных ситуаций. Такие детки очень ранимы, не могут сдерживать эмоций, а потому им свойственно быстро и ярко проявлять свое недовольство и раздражение.

В качестве профилактических мероприятий специалисты советуют особенно внимательно относиться к рациону питания женщины, вынашивающей малыша. Организация вскармливания младенца должна соответствовать рекомендациям врачей. Ребенку необходимы прогулки, дневной отдых. Можно постоянно применять растения-адаптогены (например, элеутерококк, лимонник, женьшень и другие).

При соблюдении мер медикаментозного лечения, профилактических мероприятий прогноз считается благоприятным.

Лимфатико-гипопластический диатез встречается нечасто, поражает в основном детей младшего и младшего школьного возрастов . Половая принадлежность ребенка при этом никакого значения не имеет, недуг поражает как мальчиков, так и девочек в равной степени.

Патология считается весьма опасной, так как нарушения, происходящие в организме ребенка, затрагивают многочисленные органы и системы, в частности, иммунную, лимфатическую, сердечно–сосудистую.

У ребенка возможно развитие сердечной недостаточности, стойкие нарушения работы надпочечников , что, в конечном итоге, может привести к летальному исходу.

Именно поэтому важно помнить, в результате чего развивается лимфатико-гипопластический диатез у детей, как он проявляется, какие методы лечения на сегодняшний день существуют.

Причины возникновения и факторы риска

К возникновению недуга могут привести самые разнообразные причины врожденного или приобретенного характера. К их числу относят:

В группу риска входят дети в возрасте от 2 мес. до 7-8 лет, имеющие склонность к аллергии, проблемы с пищеварением, отсутствием правильного питания.

Патогенез

Как развивается заболевание? Лимфатико-гипопластический диатез у детей характеризуется увеличением тимуса и лимфатических узлов.

В результате определенных негативных причин, в организме наблюдается патологический рост числа клеток в лимфатических узлах и вилочковой железе . При этом вновь образованная клетка не успевает до конца созреть, следовательно, ее функциональность утрачивается.

Это приводит к нарушению работы всего органа в целом. Лимфатическая система призвана защищать организм ребенка от различных инфекций. Если же ее функция нарушена, защитные силы организма также снижаются.

Вилочковая железа отвечает за выработку гормонов, способствующих нормальной работе иммунной системы .

При достижении ребенком периода полового созревания данный орган постепенно атрофируется.

Однако, при лимфатико-гипопластическом диатезе этого не происходит. Тимус (вилочковая железа) увеличивается в размерах, при этом функциональность ее нарушается , в результате этого в организме подростка происходят гормональные сбои.

Классификация

В зависимости от того, что спровоцировало развитие патологии и от ее проявлений, выделяют 4 основных синдрома.

Форма	Характерные причины и признаки
Лимфопролиферативная	Затяжное увеличение лимфатических узлов даже в тот период, когда ребенок не заражен инфекцией. Патологическое разрастание тканей, из которых состоит глоточное кольцо лимфатической системы. Увеличение размеров тимуса.
Дизонтогенетическая	Нарушение развития ребенка во внутриутробном периоде (когда имеют место отклонения по 3 и более критериям оценки). Патологии развития новорожденного (например, при сильной родовой травме). Резус-конфликт у ребенка и матери. Генитальные инфекции у женщины в период беременности. Интоксикация плода в период внутриутробного развития.
Симпатоадреналоиновая и глюкокортикостероидная недостаточность	Патологически низкий , резкое его падение. Нарушения ЧСС. Бледность кожных покровов (кожа приобретает мраморный оттенок). Повышенное потоотделение. Холодные пальцы.
Эндокринопатическая	Нарушение процессов пищеварения. Накопление избыточной жировой ткани в области бедер. Неполное развитие органов репродуктивной системы (это касается наружных и внутренних половых органов).

В зависимости от степени тяжести заболевания, выделяют такие формы лимфатико-гипопластического диатеза как:

• легкая . Имеют место отдельные признаки патологии, которые выражены слабо, и не доставляют малышу особого дискомфорта;
• средняя . У ребенка, наряду с характерными симптомами, отмечаются нарушения конституции тела;
• тяжелая . Симптомы заболевания выражены ярко, оказывают значительное негативное воздействие на общее самочувствие ребенка. Патология имеет склонность к переходу в хроническую форму.

Характерные симптомы и признаки

На начальном этапе развития патологии имеют место изменения кожных покровов, такие как:

1. Высыпания на коже лица.
2. Появление опрелостей на теле.
3. Изменение кожи (сухость, увеличение пор).

По мере развития патологии клиническая картина дополняется следующими симптомами:

1. Повышенная нервная возбудимость, беспокойность и тревожность ребенка.
2. Недостаточный набор массы тела, снижение аппетита.
3. Нарушения сна.
4. Кожа, пораженная сыпью, покрывается мелкими зудящими пузырьками, заполненными прозрачной жидкостью.
5. Нарушения микрофлоры кишечника.
6. Признаки расстройства пищеварения (тошнота, рвота, изменение стула, болезненные ощущения в животе).

Возможные осложнения

При отсутствии грамотной терапии у ребенка возникают такие опасные осложнения, как затяжная тяжелой степени (вплоть до анемической комы), нарушения работы иммунной системы, провоцирующие повышенную чувствительность к различного рода инфекциям, снижение зрения до полной его потери.

Возможно нарушение работы органов дыхательной системы и развитие бронхиальной астмы.

Диагностика

Для постановки диагноза решающее значение имеют результаты лабораторных исследований .

Так, необходимо сдать следующие анализы:

• общие анализы крови и мочи;
• анализ крови на содержание глюкозы, холестерина, ферментных элементов;
• иммунограмма;
• анализ кала для определения микрофлоры.

Для дифференциальной диагностики, позволяющей исключить другие заболевания, имеющие схожую клиническую картину, назначают ряд инструментальных обследований, в частности:

• УЗИ внутренних органов (лимфатические узлы, печень, тимус, надпочечники, селезенка);
• рентгенография органов дыхательной системы.

Чем лечить аллергию у ребенка от клубники? узнайте прямо сейчас.

Методы лечения

Для устранения проявлений патологии ребенку назначают целый комплекс терапевтических мероприятий , включающий в себя прием медикаментов, использование средств наружного применения для устранения кожных симптомов, применение средств народной медицины с этой же целью.

Важное значение имеет коррекция рациона ребенка.

Медикаментозное

Назначают лекарственные препараты следующих групп:

Коррекция рациона питания

Несмотря на то, что в рационе ребенка, страдающего лимфатико-гипопластическим диатезом, предусмотрены серьезные ограничения, питание его все же должно быть полноценным . От этого зависит здоровье и развитие малыша.

Запрещенные продукты	Разрешенные продукты
орехи; пряные блюда; острые и жирные соусы; консервы, копченые блюда, соленья; фрукты (цитрусовые) и (красного цвета); крепкий чай, кофе, какао.	сезонные фрукты и овощи (за исключением тех, которые вызывают у ребенка аллергическую реакцию); прикорм (вводить необходимо аккуратно, постепенно, выбирая продукты, предназначенные для того или иного возраста. Лучше всего отдавать предпочтение монокомпонентным.); сладости в строго ограниченном количестве; кисломолочные продукты; ромашковый чай, отвар чернослива.

Рецепты народной медицины и фитотерапия

Для устранения кожных симптомов патологии используют травяные ванночки , приготовленные на основе отваров трав, таких как чистотел, череда, дубовая кора, ромашка.

Для приготовления ванночки небольшое количество (0.5-1л.) отвара добавляют в детскую ванну, предназначенную для купания малыша.

Длительность процедуры 15 минут. Процедура позволяет устранить кожный зуд, воспаления , успокаивает раздраженную кожу.

Для лечебных ванн так же используют такие средства как марганцовка, морская соль. Такая ванночка обеззараживает кожу, способствует подсушиванию высыпаний.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от того, какие меры были приняты по устранению его проявлений, и насколько эти меры были своевременными .

Ребенку на протяжении всей жизни придется соблюдать определенную диету, отказываясь от продуктов, способствующих развитию аллергии, но это позволит свести на нет риск возникновения осложнений.

При отсутствии терапии прогноз неблагоприятный . Патология чревата развитием опасных последствий, которые могут привести даже к гибели маленького пациента, либо к возникновению серьезных проблем со здоровьем в дальнейшем.

Профилактика

Позаботиться о здоровье малыша женщина должна еще в период его вынашивания .

В частности, будущая мама должна следить за состоянием своего здоровья. Например, при частых токсикозах необходимо сообщить об этом врачу, который наблюдает беременность.

Врач выпишет подходящие для данной ситуации лекарства. Избегать употребления продуктов–аллергенов , регулярно посещать врача-гинеколога, соблюдать все его назначения.

После появления ребенка на свет важно обеспечить ему должный гигиенический уход. В процессе грудного вскармливания женщина так же должна следить за тем, какие продукты она употребляет.

Когда ребенок достиг возраста нескольких месяцев, необходимо вводить прикорм, но делать это необходимо осторожно. Рекомендуется предлагать ребенку по 1 новому продукту в неделю (начиная с нескольких грамм, постепенно увеличивая это количество).

Многие родители считают диатез безобидным заболеванием, которое с течением времени проходит само по себе. Но это не так.

Лимфатико-гипопластический диатез – серьезная форма патологии, приводящая к нарушению работы многих внутренних органов, что негативно сказывается на общем состоянии здоровья ребенка. Поэтому, при обнаружении ее признаков необходимо сразу же приступать к лечению.

Доктор Комаровский о диатезе у детей в этом видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

– аномалия конституции, которая проявляется лимфопролиферативными процессами и гипоплазией эндокринной и сердечно-сосудистой систем. Основные симптомы – лимфатизм и нарушение иммунитета, нарушение водно-солевого обмена, сердечно-сосудистая недостаточность. Диагностируется на основании анамнеза, в том числе семейного, и по клиническим признакам. Подтверждается биохимически и рентгенологически (рентгенограмма вилочковой железы). Лечение комплексное, направлено на поддержание иммунитета и обеспечение нормального физического и нервно-психического развития ребенка.

Общие сведения

Лимфатико-гипопластический диатез , по сути, не является отдельной нозологической формой, а представляет собой сочетание различных патологий, каждая из которых может быть выражена в большей или меньшей степени. Сам термин «диатез» означает наследственную предрасположенность, и это отражает одновременно многогранность клинических проявлений и недостаток сведений о природе данного состояния. Понятие «лимфатико-гипопластический диатез» введено в педиатрию в 1889-1890 годах А. Пальтауфом и Т. Эшерихом. Данная аномалия конституции обычно манифестирует клинически у детей 2-7 лет, одинаково часто страдают мальчики и девочки. Высокая актуальность лимфатико-гипопластического диатеза обусловлена его не до конца изученной природой и тяжелыми осложнениями в виде тимомегалии и острой надпочечниковой недостаточности , которые могут привести к внезапной детской смерти .

Причины лимфатико-гипопластического диатеза

Этиология в настоящее время остается до конца неизученной. Доказано влияние внутриутробных факторов: инфекции матери во время беременности, токсикозы и гестозы беременных и др. Большое значение имеет родовая травма новорожденных , поскольку при этом часто повреждается гипоталамическая область мозга, отвечающая за патогенез лимфатико-гипопластического диатеза. После рождения ребенка аномалия конституции может быть спровоцирована неправильной диетой, в частности – искусственным вскармливанием с избытком белка. Определенную роль играют частые ОРВИ и другие заболевания в первый год жизни. Имеется наследственная предрасположенность к лимфатико-гипопластическому диатезу. Нередко в семье уже есть болеющие дети или случаи заболевания по одной из родительских линий.

Патогенез лимфатико-гипопластического диатеза складывается из нескольких компонентов. В первую очередь, нарушается центральная гормональная регуляция в гипоталамусе, что проявляется дисбалансом гормонов надпочечников с недостатком глюкокортикоидов и избытком минералкортикоидов. Это же является причиной недостаточного T-клеточного иммунитета. При этом лимфатико-гипопластический диатез сопровождается недоразвитием сердечно-сосудистой и эндокринной системы, что, в конечном счете, формирует многообразную клиническую картину.

Симптомы лимфатико-гипопластического диатеза

Лимфатико-гипопластический диатез возникает с рождения, но основной симптомокомплекс развивается чаще к 2-7 годам. В первый год жизни может обращать на себя внимание большой вес при рождении и значительная прибавка в массе каждый месяц, наличие нескольких стигм дизэмбриогенеза, снижение тургора тканей и мышечного тонуса. Примерно к 2-3 годам ребенок обычно относится к группе часто болеющих детей . Может показаться, что малыш отстает в развитии, но на самом деле он просто медлительный и вялый. При плановом осмотре часто обнаруживаются увеличенные лимфоузлы, при этом их увеличение не связано с воспалительным процессом. Такое состояние называется лимфатизмом.

Как правило, у ребенка имеются аденоиды , что может стать причиной затрудненного носового дыхания. Сначала это не оказывает влияния на состояние пациента, но позже может привести к отставанию в развитии из-за хронической гипоксии мозга. Встречается шумное дыхание (стридор), связанное с сужением просвета дыхательных путей из-за увеличенного тимуса. Из-за избытка минералкортикоидов нарушается водно-солевой обмен, что приводит к задержке воды в организме. Ребенок при этом выглядит пастозным, в совокупности с широкой грудной клеткой, горизонтальным расположением ребер, короткой шеей, туловищем и длинными ногами это формирует характерный внешний вид.

Именно тимомегалия в сочетании с нарушением функции надпочечников может стать причиной внезапной смерти ребенка при лимфатико-гипопластическом диатезе, хотя это нечасто встречается при данном заболевании. Отчасти причиной летального исхода становится механическое сдавление трахеи, отчасти – острый дефицит глюкокортикоидов, приводящий к замедлению сердечного ритма и критическому падению артериального давления. Здесь нужно отметить, что у детей с лимфатико-пластическим диатезом часто встречаются аномалии развития сердца и сосудов в виде пролапса митрального клапана , дополнительных хорд и др., реже – врожденных пороков сердца , но, так или иначе, всегда имеет место сердечно-сосудистая недостаточность .

Диагностика лимфатико-гипопластического диатеза

Данная аномалия конституции выявляется клинически. Педиатр может заподозрить лимфатико-гипопластический диатез при характерном внешнем виде ребенка. Определяются лимфатизм, несколько стигм дизэмбриогенеза (горизонтальные ребра, пролапс митрального клапана и др.) и сопутствующая тимомегалия, которая обнаруживается перкуторно и подтверждается рентгенологически. Как правило, у ребенка имеются аденоиды, вегетативно-сосудистые проявления в виде артериальнойи гипотонии , транзиторных нарушений сердечного ритма, потливости, беспричинной субфебрильной температуры и др.

Большую роль в постановке диагноза лимфатико-гипопластического диатеза играют анамнестические данные. Это и отягощенная наследственность (сахарный диабет , ожирение , бронхиальная астма , аллергические заболевания), и инфекции матери во время беременности, и осложненные роды, и нарушения диеты в первые годы жизни. В общем анализе крови ребенка с лимфатико-гипопластическим диатезом обнаруживается повышенное содержание лимфоцитов на фоне дефицита нейтрофилов. Биохимический анализ крови выявляет дислипидемию: гиперхолестеринемию, повышенное содержание фосфолипидов. Также имеет место пониженный уровень глюкозы в крови. В иммунограмме – снижение количества лимфоцитов и иммуноглобулинов , что подтверждает недостаточность клеточного иммунитета.

Лечение лимфатико-гипопластического диатеза

Проводится комплексная терапия. Обязательно диспансерное наблюдение у педиатра. Курсами применяются адаптогены, в более тяжелых случаях – иммуностимуляторы и иммуноглобулины. Для повышения иммунитета назначается санаторно-курортное лечение, показано закаливание. Большую роль в терапии лимфатико-гипопластического диатеза играет диета с повышенным содержанием клетчатки. Регулируется суточная норма белка, воды и соли. Часто противопоказано посещение детских дошкольных учреждений для снижения риска инфицирования и лучшей адаптации ребенка. При значительном разрастании аденоидов рекомендуется их хирургическое удаление. Показанием к оперативному лечению также могут стать врожденные пороки сердца и тимомегалия.

Прогноз и профилактика лимфатико-гипопластического диатеза

Прогноз сильно варьирует и зависит от выраженности лимфатизма, наличия осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, вилочковой железы и др. Профилактика лимфатико-гипопластического диатеза возможна только в период беременности матери, особенно для женщин из группы риска по хроническим соматическим заболеваниям. Исключаются вредные привычки, контролируется уровень глюкозы, важную роль играет правильная диета беременной. В случае инфекционных заболеваний очень важна адекватная терапия.

В детском возрасте широко распространены так называемые аномалии конституции. Сами по себе они еще не являются заболеваниями, однако свидетельствуют о предрасположенности ребенка к определенному типу реакций. Среди подобных состояний встречается лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД). Из-за чего он появляется, чем характеризуется и в какой нуждается коррекции – на эти вопросы лучше ответит специалист.

Причины и механизмы

Определяющее значение при диатезе имеют неблагоприятные факторы, влияющие на организм ребенка в различные периоды его жизни. К ним относят следующие:

• Гестозы, сахарный диабет, инфекционная патология у матери при беременности.
• Внутриутробная инфекция, гипоксия, родовые травмы.
• Дефекты вскармливания (искусственное, преимущественно белково-углеводное), инфекционно-токсические состояния.

Замечено, что случаи лимфатико-гипопластической аномалии конституции также встречаются у детей с семейной склонностью к аллергическим реакциям. Все это ведет к нарушению функции в иммунной и эндокринной сферах. Отмечается усиление пролиферации лимфоцитов при их недостаточном дозревании в сочетании с дисбалансом в гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковом аппарате.

Закономерным следствием описанных изменений будут функциональные расстройства в различных системах и органах. С большой закономерностью у детей выявляют:

• Гиперплазию ретикулярной ткани лимфоузлов.
• Дисплазию тимуса (вилочковой железы).
• Надпочечниковую и сердечно-сосудистую дисфункции.
• Снижение адаптации к влиянию стрессовых факторов.

В результате гормональных сдвигов в организме ребенка (прежде всего в минералокортикоидном обмене) отмечается предрасположенность к задержке воды, натрия и хлора. Это ведет к неустойчивой массе тела и вероятности скопления жидкости в тканях.

Основа аномалии конституции у детей закладывается во внутриутробном периоде и после рождения. А развитие диатеза опосредуется иммунно-эндокринной дисфункцией.

Симптомы

Детей с диатезом можно заметить даже по внешнему виду. Их телосложение зачастую характеризуется большей длиной конечностей, короткой шеей, горизонтальным расположением ребер, широкими костями. Кожа бледная, дряблая, мышечный тонус снижен. Дети вялые и апатичные, быстро устают.

Второй и, пожалуй, наиболее важной клинической особенностью рассматриваемого состояния становится распространенный гиперпластический процесс в лимфоидной ткани. Увеличиваются в размерах различные группы лимфатических узлов (включая внутрибрюшные и средостенные), тимус, миндалины, глоточные фолликулы. Разрастание аденоидной ткани ведет к ухудшению носового дыхания, что, в свою очередь, способствует формированию особых черт лица: полуоткрытый рот, диспропорция лицевого черепа.

Ухудшение мозгового кровообращения и гипоксия ведут к появлению сонливости и малоподвижности. Выраженная гиперплазия вилочковой железы может вызывать дыхательные расстройства: кашель, одышка в горизонтальном положении, осиплость и грубость голоса. Иммунодефицитное состояние проявляется склонностью к респираторной патологии, поэтому дети входят в группу часто болеющих. Инфекции у них нередко протекают с явлениями нейротоксикоза, диспепсическими (тошнота, рвота, понос) и электролитными расстройствами. Помимо этого, выявляется склонность к аутоиммунным процессам (васкулитам, артритам и пр.).

На коже у детей с ЛГД зачастую появляются признаки, возникающие при экссудативно-катаральной аномалии конституции (покраснение и шелушение щечек, гнейс на волосистой части головы). Типичны изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: учащение пульса, склонность к снижению давления, функциональные шумы, приглушенность тонов.

Возраст максимального развития симптомов диатеза соответствует 3–6 годам. Со временем аномалия конституции постепенно исчезает, однако в дальнейшем можно отметить некоторую задержку полового развития. Нельзя забывать и о том, что у детей с диатезом существует более высокий риск возникновения иммунопатологических состояний и бронхиальной астмы.

Клиническая картина лимфатико-гипопластического диатеза у детей складывается из функциональных изменений, которые с возрастом проходят.

Дополнительная диагностика

В большинстве случаев диагноз диатеза устанавливается на основании осмотра и физикального обследования. Увеличенную вилочковую железу можно выявить на основании рентгенологических данных, а гипоплазию надпочечников хорошо видно на УЗИ. Также следует провести анализ крови на антитела к инфекциям. Необходимы консультации смежных специалистов: педиатра, эндокринолога, иммунолога, ЛОР-врача. Это позволит получить более детальную информацию о проблеме и спланировать лечебные мероприятия.

Лечение

Основное внимание в лечении детей с диатезом уделяется общим мероприятиям: рациональному питанию, регулярным прогулкам, закаливанию и массажу. В диете рекомендуют ограничить легко усваиваемые углеводы, коровье молоко, продукты с аллергизирующими свойствами. Лечение также предполагает использование медикаментов:

• Биостимуляторов и адаптогенов (Пентоксил, экстракты элеутерококка и женьшеня, алоэ).
• Иммуномодуляторов (Виферон, Тактивин).
• Витаминов (A, C, E, группы B) и минералов (кальций, железо).
• Пробиотиков (Линекс, Бификол).

Если аденоиды мешают дышать, становятся источником постоянного воспаления или поддерживают рецидивы респираторной патологии, то их нужно удалять хирургически. Детей вакцинируют в общепринятые сроки, однако с проведением предварительной подготовки (прием антигистаминных средств и витаминов группы B).

Профилактика

Чтобы предотвратить развитие диатеза у детей, женщинам следует вовремя выявлять и лечить инфекции, передаваемые половым путем, соблюдать диету при беременности. Немаловажное значение имеет рациональное вскармливание младенцев – в течение первого года жизни предпочтение должно отдаваться естественному способу (грудному) с введением необходимых прикормов. Кроме того, необходимы регулярные прогулки на свежем воздухе, массаж и гимнастика.

Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции характеризуется дисфункцией различных систем организма: иммунной, эндокринной, сердечно-сосудистой. Со временем изменения исчезают, но у некоторых детей формируется склонность к развитию определенной патологии. Поэтому нужно вовремя выявить диатез и провести соответствующее лечение.