Язвенно некротический васкулит ограниченный кожей. Васкулит кожи – фото, симптомы и лечение ограниченного ангиита. Диагностика системных заболеваний

Кожные васкулиты (ангииты) являются распространенными поражениями сосудов кожи и подкожной клетчатки. Заболевание относится к классу дерматоза.

Что такое кожный васкулит

Кожный васкулит — это однотипные изменения кровеносных сосудов, воспаление которых провоцирует возникновение поражений кожи и внутренних органов.

Заболевание патологическим аллергическим кожным васкулитом делится на две степени тяжести. Подострую (без ярковыраженных симптомов) и острую, при которой нарушается работа и возможны отказы внутренних органов.

Почему возникает кожный васкулит

Кожный васкулит является довольно редким заболеванием. Причины его возникновения малоизучены.

Наиболее часто патология возникает у мужчин старше 45 лет.

Наблюдаются случаи, когда болезнь поражала подростков и даже детей.

Решающим фактором развития кожного васкулита является аллергическая реакция организма на:

1. инфекции (стафилококк, стрептококк, туберкулез, лепра);
2. индивидуальная непереносимость медикамента, а также аллергическая реакция на его составляющие;
3. реакция на химические раздражители;
4. интоксикация организма;
5. пищеварительные и обменные нарушения;
6. патология нервной и сердечно-сосудистой системы;
7. тяжелые условия труда (длительное нахождение на ногах);
8. резкие постоянные перепады температур;
9. сахарный диабет.

Наиболее часто кожный васкулит проявляется и развивается весной или осенью. Это связано с повышенной влажностью и снижение иммунной защиты организма.

При первых подозрениях на заболевание необходимо обратиться к врачу.

Кожный васкулит склонен к рецидивам, поэтому очень важно вылечить патологию качественно и своевременно.

Для предотвращения повторения болезни стоит минимизировать злокачественное воздействие любых из вышеперечисленных условий.

Как развивается и протекает болезнь

В процессе развития болезни стенки артерий аккумулируют нейтрофильные лейкоциты и постепенно отмирают. В результате этого процесса внутри сосуда происходит кровоизлияние.

Чужеродные вещества и антитела свободно проникают в поврежденные капилляры, что приводит к раздражению и воспалению.

Чем опасен кожный васкулит

При отсутствии своевременной диагностики и соответствующего лечения, заболевание приводит к тяжелым осложнениям.

В большинстве случаев, в результате развития патологии возникает аневризма. Стенки сосудов расширяются и ослабевают, проход крови замедляется, что вызывает нарушение работы внутренних органов и может привести к некрозу.

Васкулит может возникнуть в любой части человеческого тела, поэтому все без исключения ткани и органы подвержены болезни.

Виды заболевания и их особенности

Существует множество видов кожного васкулита. Классификация зависит от размера, местоположения и тяжести поражения кровеносных сосудов, а также от внутренних и внешних проявлений реакции организма человека.

Кожный васкулит делиться на следующие виды и подвиды:

Узелковый периартериит — воспаление мелких и средних сосудов на границе дермы и в глубине жировой ткани.

Отличительными признаками узелкового периартериита являются:

• одновременное поражение нескольких органов и систем;
• атипичность;
• волнообразное течение заболевания;
• резкое и множественное возникновение сыпи.

Узелковому периартерииту характерны четыре стадии. Осложнениями патологии могут быть появления тромбов, закупорка сосудов, некроз и гангрена.

Гранулематоз Вегенера — воспаление капилляров и мелких вен. Локализуется на слизистой носа. Может проявляться на гортани, дыхательном горле, на миндалинах. Заболеванию характерно увеличение лимфатических узлов. При развитии заболевания повышается температура. При отсутствии лечения процесс распространяется на дыхательные пути, легкие, возникает гломерулонефрит с последующим некрозом. Для гранулематоза характерно протекание в острой и подострой фазе.

Синдром Чарджа-Стросса — воспаление аллергического направления. Сопровождается лихорадкой. Воспалительный процесс начинается в сердечной оболочке и провоцирует фиброз. Формируется миокардит, эндокардит и сердечная недостаточность. Синдром Черджа – Стросса может спровоцировать развитие бронхиальной астмы, нефрита с изменениями в почечных клубочках, лимфаденопатия, изменения в селезенке и печени. На коже присутствует геморрагическая сыпь и узелки розово-красного цвета, переходящие в гиподерму.

Микроскопический полиангиит – поражение мелких сосудов легких, почек и дермы. Провоцирует развитие легочного кровотечения, гломерулонефрит, почечную недостаточность.

Пурпура Шенлейна-Геноха — патология с отложением иммунных комплексов, содержащих антитела класса IgA. Вызывает микротромбообразование в мелких сосудах кожи, почек и кишечника.

Криоглобулинемический васкулит — болезнь белков внутри крови. При этом воспалительном процессе страдают почки и печень. В крови накапливаются антитела, вызванные задержкой вывода данных белков. Развивается на фоне гепатита С.

Кожный лейкоцитокластический васкулит (ангиит)- болезнь исключительно кожных покровов. Поражаются артериолы и капилляры. Внутренние органы остаются непораженными. Заболеванию характерны симметрично расположенные геморрагические высыпания.

В зависимости от степени заражения васкулит делится на первичный и вторичный.

Симптомы

Самым первым проявлением у всех пациентов является наличие кожных изменений таких как пятна, сыпь, язвы, некрозы и т.п.

Второй симптом появившейся и развивающейся патологии - это повышение температуры тела и общая слабость всего организма.

Наиболее часто при кожном васкулите высыпания появляются в первую очередь на нижних конечностях. Сыпь всегда симметрична. Помимо ног, она начинает распространяться на другие участки тела.

Эти высыпания сопровождаются отечностью, впоследствии кровоизлияниями с сопутствующими некрозами. Для кожного васкулита характерно протекание в острой форме.

К симптомам первой степени активности относят:

• заложенность носа;
• головные боли и общая слабость;
• затруднение дыхания;
• боли в суставах.

Симптомами второй, более серьезной степени активности, помимо вышеперечисленных проявлений являются:

• обширные поражения и высыпания на коже;
• боли в животе, кишечнике, желудке, мышцах;
• повышенная температура тела;
• снижение веса;
• высокое артериальное давление;
• нейропатия.

Нередко можно заметить явную связь первопричины заболевания и самого васкулита, поскольку он проявляется через несколько дней после воздействия отрицательного фактора.

К какому врачу обращаться

При подозрении заболевания кожным васкулитом стоит немедленно обратится к участковому терапевту для направления на диагностику и консультацию к флебологу, дерматологу, аллергологу и ревматологу.

Диагностика

При диагностике кожного аллергического васкулита проводятся следующие исследования:

1. общий анализ крови;
2. общий анализ мочи;
3. биохимический анализ крови;
4. на концентрацию в крови иммуноглобулинов;
5. реакцию Ваалера-Роуза;
6. латекс-тест;
7. на содержание С-реактивного белка в крови.

В случае, если у пациента наблюдается болезнь легких и почек, назначаются дополнительные виды исследования:

• антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА);
• рентгенография легких и придаточных носовых пазух.

Терапия

Более, чем у 50% пациентов кожный васкулит связан с внутренней инфекцией организма. Лечение проводится комплексное и индивидуализированное.

При выявлении туберкулеза, хронического тонзиллита, грибковых поражений проводится терапия общего или очагового заболевания.

Назначаются средства, улучшающие регионарное кровообращение:

• препараты никотиновой кислоты;
• гормональные кортикостероиды;
• антибиотики;
• противогрибковые средства;
• противотуберкулезные медикаменты;
• НСПВС;
• антигистаминные препараты;
• кальций;
• витамины;
• гепарин.

В лечении проявлений кожного васкулита назначается курс физиотерапии, ванночки для укрепления стенок сосудов, ультразвук.

При любой терапии кожного васкулита при лечении рекомендуется соблюдать постельный режим.

Схемы лечения патологии зависят от степени активности болезни.

Возможные осложнения

Возможными осложнениями при развитии кожного васкулита помимо проявления геморрагических пятен и дерматоза являются поражения внутренних тканей и органов.

Кожный васкулит может спровоцировать необратимые осложнения: почечную недостаточность, атрофирование участков кишечно-желудочного тракта, легких, печени и т.п.

Для того, чтобы предотвратить осложнения, при малейших подозрениях на заболевание, следует незамедлительно обратиться в медицинское учреждение.

Профилактика

Мерами профилактики кожного васкулита считаются:

• своевременная диагностика и лечение заболеваний сосудов;
• немедленная отмена всех лекарственных препаратов, которые больной принимает самостоятельно;
• ограничение всех видов облучения (УФО, нахождение на солнце, рентгеновские лучи, изотопы);
• изменение условий труда на более комфортные без перепадов температур, длительного пребывания на ногах, переохлаждения;
• избавление от вредных привычек;
• соблюдение диеты для укрепления капилляров и стенок сосудов;
• устранение возможных аллергенов.

Кожный васкулит - очень коварное заболевание. Точные причины его возникновения до сих пор не выявлены.

Известно то, что патология при отсутствии терапии разрушает кровеносную систему человека, провоцируя необратимые изменения в организме.

Полезное видео: Кожный васкулит

Васкулит кожи – это группа кожных заболеваний, обусловленных различными по своему происхождению поражениями подкожной клетчатки и мелких сосудов кожи. Иногда поражаются более крупные сосуды мышечного типа. В некоторых случаях термин «кожный васкулит» употребляют для характеристики таких кожных поражений, которые появились под влиянием гемодинамических факторов (например, гипертонические язвы). Основную группу среди разнообразных васкулитов составляют аллергические васкулиты.

Васкулит кожи: причины

Заболевание может появиться под влиянием различных факторов, основным из которых является вяло протекающая инфекция (тонзиллиты, аднекситы, отиты, хронические инфекционные поражения кожи).

Среди других причин выделяют следующие:

• длительные интоксикации различного происхождения;
• стафилококки, стрептококки, (реже) микобактерии туберкулеза, некоторые виды патогенных грибов; вирусы;
• повышенная чувствительность к лекарственным препаратам (чаще всего, к антибиотикам и сульфаниламидным средствам).

Васкулит кожи: классификация

Для правильног лечения важна классификация, в основе которой находятся гистоморфологические признаки – размер пораженных сосудов и глубина их расположения в кожном покрове.

Согласно этой классификации существуют следующие виды васкулитов:

1)Поверхностные васкулиты кожи (васкулит на лице, руке, ноге и т.п.).

2)Кожная форма геморрагического васкулита (геморрагический капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна-Геноха).

3)Геморрагический лейкокластический микробид Мишера-Шторка.

4)Аллергический артериолит Руитера Гужеро-Дюппера (трехсимптомный синдром).

5)Узелковый некротический васкулит Вертере-Дюмлинга.

6)Ревматический васкулит.

7)Диссеминированные аллергоиды Роскама.

8)Острая узловатая эритема.

9)Хроническая узловатая эритема.

10)Кожная форма узелкового периартериита.

11)Узловатый васкулит Монтгомери-Лири-Баркера.

12)Подострый мигрирующий гиподермит.

13)Мигрирующая узловатая эритема.

Симптомы васкулита кожи

Клиническая картина заболевания зависит от его вида. Так, при поверхностном васкулите поражаются капилляры, венулы и артериолы дермы.

Признаки геморрагического васкулита:

• внезапное появление и распространение высыпаний на коже живота, ягодиц;
• некрозы кожи (при тяжелом течении), которые могут закончиться гангреной;
• симметричная локализация сыпи;
• высыпания не исчезают при надавливании, меняют окраску в зависимости от времени появления;
• возможна отечность кистей рук, стоп, губ (чаще у детей).

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера-Шторка характеризуется внезапным высыпанием кожи нижних конечностей в результате обострения очаговой инфекции. Общее состояние пациентов стабильно. В период обострения возможны повышение температуры и слабость.

Для некротического васкулита Вертере-Дюмлинга характерны плотные синюшно-коричневые плоские узелки, большая часть которых некротизируется. Некоторые специалисты считают эту форму вялотекущим хроническим сепсисом.

Артериолит Руитера Гужеро-Дюппер проявляется узелками, пурпурозными и эритематозными пятнами. Узелки имеют четкие границы и слегка выступают над кожей.

Диссеминированные аллергоиды Роскама отличаются многочисленными кровоизлияниями на слизистых оболочках и коже. Появиться они могут как спонтанно, так и после небольшой травмы. Во время заболевания свертываемость крови нарушается, поэтому часты кровотечения (и носовые).

Для узелкового периартериита характерна множественность симптомов. Наиболее частые – похудание, лихорадка, боли в суставах и мышцах. Кожный вариант узелкового периартериита – по ходу суставов образуются типичные узелки.

Лечение васкулита кожи

Как правило, в тяжелых формах лечение проводят стационарно. Задача – выявить и устранить очаговую инфекцию, чтобы избежать такого осложнения, как вторичный васкулит. Если установлена связь с инфекцией, с осторожностью назначают антибиотики (иногда они могут спровоцировать ухудшение состояния).

Используют антигистаминные средства, рутин, препараты кальция, витамины Р и С. Если такая терапия мало эффективна, а также при прогрессирующем течении заболевания, назначают кортикостероидные препараты. Для наружного лечения (при эрозивно-язвенных высыпаниях) показаны эпителизирующие мази, в составе которых содержатся кортикостероидные средства.

ВАСКУЛИТ КОЖИ (васкулит ) - термин, объединяющий заболевания кожи, обусловленные разнообразными по этиологии воспалительными поражениями мелких сосудов кожи и подкожной клетчатки, реже более крупных сосудов, включая сосуды мышечного типа.

Некоторые авторы для обозначения этой патологии применяют термин «артериолит», подчеркивая изменения артериол, или «капиллярит»,- изменения капилляров. Иногда термин «васкулит кожи» используется для характеристики поражений кожи, обусловленных повреждением сосудов не только воспалительного характера, но также и другой природы: изменением гемодинамических факторов (гипертонические язвы), отложением в коже железосодержащего пигмента гемосидерина (см. Гемосидероз кожи) и др.

Основную же группу среди В. к. составляют аллергические В. к. При этом воспаление сосудов возникает вследствие того, что аллергический процесс разрешается в сосудах кожи (т. е. в тех случаях, когда шоковым органом являются сосуды кожи). При аллергических В. к. иногда вовлекаются в процесс сосуды внутренних органов (поражения сосудов кожи и внутренних органов идентичны) .

Этиология

Аллергические В.к.- заболевания полиэтиологического характера. Основным фактором их возникновения является инфекция, как правило вяло протекающая (тонзиллиты, отиты, аднекситы, хрон, инфекционные поражения кожи), а также длительная интоксикация различного происхождения. Среди инфекционных агентов наибольшее значение имеют стафилококки и стрептококки, меньшее - микобактерии туберкулеза, вирусы, некоторые виды патогенных грибков (трихофитоны, дрожжевые грибки). В развитии аллергических В. к. большое значение придается повышенной чувствительности к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам, сульфаниламидным препаратам, амидопирину и др. Пищевые аллергены имеют лишь относительное значение. Разрешающий фактор развития аллергического процесса не всегда идентичен сенсибилизирующему агенту и не всегда специфичен. Предрасполагающими факторами могут быть воздействие холода, повышенная ионизация воздуха и др.

Патогенез

Аллергические В. к. характеризуются рядом общих признаков пато- и морфогенеза, присущих иммунологической реакции типа Артюса (см. Артюса феномен), клеточной реакции замедленного типа, или феноменам Швартцмана и Санарелли - Здродовского (см. Санарелли-Здродовского феномен , Швартцмана феномен). В патогенезе аллергических В. к. важнейшую роль играют иммунологические процессы, на что указывает обнаружение фиксированных иммуноглобулинов и некоторых фракций комплемента в сосудистых структурах и периваскулярной зоне очагов поражения; в крови больных определяются циркулирующие антитела и антигены (тканевые, микробные), участвующие в образовании иммунного повреждающего комплекса. Важнейшим патогенетическим фактором является повышение проницаемости сосудов (выражение предшествующей сенсибилизации), воздействие на сосуды инфекционнотоксического фактора и возникающие при этом структурные нарушения.

Патогистология

Патогистологическая картина определяется аллергическим характером генеза; характерны отечность и дегенерация эндотелия, быстро возникающий фибриноидный некроз стенки сосудов и окружающей ткани, порошкообразный распад ядер лейкоцитов, образование тромбов, сужение просвета сосудов за счет пролиферации эндотелия, лимфоидные инфильтраты, экстравазаты, отложения гемосидерина.

Классификация

В связи с многообразием клинических форм В. к. предложены различные варианты их классификаций, основанные на гистоморфологических различиях [напр., Яблонская (S. Jablonska) выделяет экссудативный, некротический, пролиферативно - некротический и пролиферативный В. к.], на различиях клинической картины с учетом остроты процесса, течения, прогноза и последствий васкулита.

Предприняты попытки создания этиологической классификации В. к. [напр., Попов (L. Popoff) выделил инфекционные, токсико-аллергические, анафилактические, аутоиммунные и аллергические васкулиты].

В практическом отношении наиболее удовлетворяет классификация, в основе к-рой лежат гистоморфологические признаки - калибр пораженных сосудов и глубина их залегания в коже. Эта классификация включает:

I. Поверхностные васкулиты кожи.

1. Геморрагический васкулит (син.: пурпура капилляропатическая, болезнь Шенлейна - Геноха, геморрагический капилляротоксикоз).

2. Геморрагический лейкокластический микробид Мишера - Шторка.

3. Узелковый некротический васкулит Вертера - Дюмлинга.

4. Аллергический артериолит Руитера. Гужеро - Дюперра трехсимптомный синдром.

5. Диссеминированные аллергоидные ангииты Роскама.

II. Глубокие васкулиты кожи.

1. Кожная форма узелкового (узловатого) периартериита.

2. Острая узловатая эритема.

3. Хрон. узловатая эритема: а) узловатый васкулит Монтгомери - О’Лири - Баркера; б) мигрирующая узловатая эритема Беверстедта; в) подострый мигрирующий гиподермит Вилановы - Пиноля.

Поверхностные васкулиты кожи (поражены капилляры, артериолы и венулы дермы)

Геморрагический васкулит - см. Шенлейна-Геноха болезнь .

Мишера - Шторка микробид геморрагический лейкокластический - хрон, заболевание, проявляющееся высыпанием небольших эритематозных и эритематозно-геморрагических пятен на коже нижних конечностей (рис. 1), реже на руках и лице. Первичные высыпания возникают внезапно, после обострения очаговой инфекции (хрон, тонзиллит, аппендицит). Общее состояние больных, как правило, не нарушается, но в периоды обострения и генерализации кожного процесса возможны слабость, повышение температуры, боли в суставах, гематурия.

Патогистология: поражение сосудов преимущественно подсосочкового слоя дермы; в стенках капилляров, артериол, венул и окружающей их ткани наблюдается экссудативный процесс, полиморфноклеточный периваскулярный инфильтрат с большим количеством полинуклеаров, в т. ч. эозинофилов, лимфоцитов; в остром периоде - значительный распад ядер в лейкоцитах (лейкоклазия); тромбоз сосудов отсутствует.

Внутрикожные реакции с бактериальным фильтратом (стрептококки, полученные с миндалин больных) положительны; посевы крови стерильны, микроорганизмы в тканях не выявляются.

Васкулит Вертера - Дюмлинга, или узелковый некротический васкулит , характеризуется плотными синюшно-коричневыми плоскими дермальными или гиподермальными узелками величиной с чечевицу или горошину, редко крупнее, иногда в сочетании с небольшими эритематозными пятнами, в ряде случаев с геморрагиями (рис. 2). На верхушке узелков иногда образуются везикуло-пустулы или пустулы. Большая часть узелков некротизируется, образуя то поверхностные, то более глубокие изъязвления, иногда с папилломатозными разрастаниями. На местах изъязвившихся узелков часто остаются мелкие поверхностные атрофические или гипертрофические рубчики. Высыпания симметрично располагаются преимущественно на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, особенно часто в области коленных и локтевых суставов, реже на туловище и половых органах. Болеют чаще взрослые, начало болезни постепенное с последующим хрон, течением и обострениями.

Патогистология: эпидермис утолщен, отечен, поражение артерий и вен небольшого калибра (артериит, периартериит, флебит, перифлебит); изменения сосудистой стенки значительны, до сужения и даже закрытия просвета сосудов, иногда виден некроз стенок.

Гужеро - Дюперра трехсимптомный синдром (син.: трехсимптомная болезнь Гужеро, узелковые кожные аллергоиды Гужеро ) проявляется тремя характерными признаками: узелки, эритематозные и Пурпурозные пятна. Заболевание проявляется не всегда триадой симптомов, могут наблюдаться два или только один признак. Узелки величиной в 2 - 5 мм четко отграничены, слегка выступают над уровнем окружающей их здоровой кожи, иногда болезненны; по цвету узелки мало отличаются от окраски нормальной кожи или розово-красные, длительно сохраняются на коже, иногда некротизируются, на поверхности их возможно появление пурпуры или телеангиэктазий. Эритематозные пятна овально-круглой формы, иногда отечные, размером от 2 до 10 мм. Пурпурозные пятна обычно диам. 2-5 мм, иногда больше, бывают кольцевидные. Кроме указанных признаков, могут возникать пузыри, узлы, изъязвления. Высыпания локализуются преимущественно на коже нижних конечностей (бедра, голени), а также на ягодицах. Реже поражается кожа верхних конечностей, преимущественно разгибательной их поверхности. Болезнь начинается остро, затем протекает хронически, с частыми обострениями. Общее состояние обычно не нарушается, во время отдельных вспышек могут возникать слабость, головные боли, боли в суставах, повышается температура тела, увеличиваются лимф. узлы. В связи с наличием аллергии у больного могут наблюдаться и приступы бронхиальной астмы.

В патогистологической картине различают четыре стадии: расширение капилляров дермы, отек и выход из капилляров форменных элементов крови, тромбоз капилляров, развитие грануляционной ткани. В патогенезе заболевания важное значение придают состоянию повышенной чувствительности к бактериальным аллергенам.

Аллергический артериолит Руитера . Подчеркивая, что при данной патологии поражаются артериолы, Руитер (М. Ruiter) выделил четыре клинических типа аллергического артериолита: геморрагический, полиморфно-узелковый, узелково-некротический и неклассифицируемый. Ряд авторов считает, что геморрагический тип аллергического артериолита Руитера включает геморрагический васкулит и микробид геморрагический лейкокластический Мишера - Шторка; узелково-некротический тип соответствует форме Вертера - Дюмлинга, а полиморфно-узелковый тип -синдрому Гужеро - Дюперра.

Геморрагический тип артериолита клинически характеризуется высыпанием различной величины отечных гиперемических пятен, принимающих в дальнейшем геморрагический характер.

Полиморфно-узелковый тип проявляется высыпанием небольших эритематозных и геморрагических пятен, ограниченных поверхностных очагов плотного отека, напряженных пузырей, пустул и небольших (диам, до 10-15 мм) плоских округлых узелков. Узелки вначале светло-розовые, позднее - коричнево-красные. Пестрота высыпаний усугубляется образующимися серозными или серозно-геморрагическими корками, эрозиями, вторичной пигментацией. Высыпания локализуются чаще на конечностях (рис. 3), преимущественно в области крупных суставов, иногда на туловище.

При узелково-некротическом типе - узелки величиной от булавочной головки до чечевицы, реже крупнее, с легким шелушением. Часть элементов западает в центре и покрывается геморрагической корочкой (некроз), под к-рой обнаруживается эрозия или поверхностное изъязвление, заживающие с образованием поверхностных оспенноподобных рубчиков.

Неклассифицируемый тип характеризуется образованием гиперемических, слегка отечных пятен, в центре которых иногда развиваются телеангиэктазии.

Патогистология аллергических артериолитов; для всех четырех типов заболевания характерны общие гистоморфологические признаки - в воспалительный процесс вовлекаются мелкие сосуды дермы (артериолы, венулы), отмечается набухание эндотелия, фибриноидные изменения сосудистых стенок, позднее инфильтрация клеточными элементами (лимфоциты, полинуклеары) стенок сосудов и окружающей их соединительной ткани.

В этиологии и патогенезе всех типов аллергического артериолита Руитера имеют значение сенсибилизирующая очаговая инфекция, предшествующие острые и хрон, инфекционные заболевания (ангина, грипп, фарингит). Описано разрешение сыпи после санации ротовой полости, тонзиллэктомии и т. д. Посевы крови стерильны, но из очагов поражения нередко высеваются различные микроорганизмы, среди которых большое значение придается гемолитическому стрептококку, белому стафилококку, пневмококку, колибактерии, энтерококку.

Диссеминированные аллергические ангииты Pоскама характеризуются множественными кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, возникающими спонтанно или после легких травм. Заболевание сопровождается кровотечениями (в т. ч. носовыми), т. к. время свертывания крови у больных обычно замедлено. Количество тромбоцитов нормальное. Симптом Румпеля - Лееде - Кончаловского положительный (см. Кончаловского-Румпеля-Лееде симптом). Течение заболевания хроническое, рецидивирующее. Причина болезни - конституциональная слабость капилляров. Патогистология: капилляриты и эндотелииты, экстравазаты вследствие нарушения целостности капилляров.

Глубокие васкулиты кожи (поражены сосуды среднего калибра мышечного типа, расположенные на границе дермы и гиподермы, а также в гиподерме).

Среди глубоких В. к. наиболее важным в клиническом отношении является узелковый периартериит (см. Периартериит узелковый), рассматриваемый как коллагеноз, при к-ром избирательно поражаются кровеносные сосуды. Вариантами, или формами, близкими к узелковому периартерииту, являются гранулематоз Вегенера (см. Вегенера гранулематоз), ангиит сверхчувствительности Зика (см. Токсидермии), а также сосудистая аллергия Гаркави и аллергический гранулематоз Черга - Штраусса.

Сосудистая аллергия Гаркави - тяжелое лихорадочное заболевание, протекающее с висцеральной патологией; характерна повышенная чувствительность больных к небактериальным антигенам (табак, пыль, пища). На коже появляются воспалительные пятна, папулы, пузырьки, пурпура, участки некроза. Патогистология сходна с узелковым периартериитом, отличаясь более частым поражением вен и значительной эозинофилией периваскулярных инфильтратов.

Аллергический гранулематоз Черга - Штраусса - тяжелое лихорадочное заболевание с кожными изменениями в виде эритематозно-пурпурозных, папулезных и узловатых высыпаний, сопровождающееся приступами бронхиальной астмы, эозинофилией, поражением почек, возможны поражения сердца, легких, жел.-киш. тракта. У больных повышена чувствительность к нек-рым аллергенам и к бактериям придаточных пазух носа. Патогистология сходна с узелковым периартериитом; часто наблюдаются внесосудистые очаги некроза соединительной ткани, состоящие из некротизированных клеток и распавшихся коллагеновых волокон, окруженные гранулемой из эпителиоидных клеток, макрофагов, гистиоцитов, эозинофилов, полинуклеаров.

Артериит Хортона - височный артериит (см. Артериит гигантоклеточный), характеризующийся гиперемией кожи височной области, болезненным уплотнением по ходу височной артерии, головными болями. Этиология, патогенез и клиническая картина заболевания еще недостаточно изучены.

Острая и хроническая узловатая эритема с ее разновидностью - мигрирующей узловатой эритемой Беверстедта - см. Эритема узловатая .

Подострый мигрирующий гиподермит Вилановы-Пиноля близок по клиническим проявлениям к мигрирующей узловатой эритеме. Болеют почти исключительно женщины. Заболевание характеризуется возникновением одного, реже нескольких небольших (диам. 1 - 2 см) плотных безболезненных узлов в подкожной клетчатке нижних конечностей (чаще в области передне-наружной поверхности голеней и нижней трети бедер), кожа над ними не изменена. Через несколько дней в результате периферического роста узел превращается в плоский различной плотности инфильтрат (бляшку) диам. 10-20 см, кожа над ним краснеет. Длительность заболевания от нескольких недель до нескольких месяцев; патологический процесс разрешается, не оставляя рубца.

Патогистология: сходна с хрон, узловатой эритемой, однако патологические изменения сосредоточены гл. обр. в верхних отделах подкожной жировой клетчатки, поражены мелкие сосуды (артериолы, венулы, капилляры), расположенные как внутри, так и вне жировых долек; облитерация сосудов местами полная, вокруг сосудов воспалительные инфильтраты.

Узловатый васкулит Монтгомeри-О’Лири - Баркeра характеризуется первичным поражением кровеносных сосудов подкожной жировой клетчатки; отечественными авторами, как правило, отождествляется с хронической узловатой эритемой.

Принципы диагностики и лечения

Диагноз В. к., как правило, основывается на различиях гистоморфологи-ческой характеристики изменений сосудов кожи (см. табл. «Клинико-морфологическая характеристика васкулитов кожи») и нередко бывает труден из-за сходства кожных проявлений при них с высыпаниями, наблюдаемыми при ряде других заболеваний. Кроме того, напр., геморрагии при инфекционных болезнях, болезнях крови, различных отравлениях и др. исключаются на основании данных анамнеза, результатов лабораторных исследований и других симптомов, характерных для указанных патологических состояний.

Диагноз папуло-некротического туберкулеза, кожные проявления к-рого несколько сходны с васкулитом Вертера - Дюмлинга, основывается на изучении анамнеза, выявлении признаков туберкулеза других органов и результатах туберкулинодиагностики (см.), а иногда противотуберкулезной терапии.

Обычно в тяжелых случаях лечение проводят в стационаре. Важно выявление и лечение очаговой хрон, инфекции. Если выявлена или предполагается связь заболевания с инфекцией, применяют антибиотики (осторожно, т. к. иногда антибиотики могут вызывать ухудшение процесса). Применяют антигистаминные средства, препараты кальция (более эффективны инъекции 10% раствора хлорида кальция или глюконата кальция), витамины С и Р, рутин. При малой эффективности указанной терапии (неполное разрешение узлов) и особенно при прогрессирующем течении процесса показаны кортикостероидные препараты (дозировка зависит от тяжести течения болезни). Рекомендуется вегетарианская пища.

Наружное лечение применяется при эрозивно-язвенных высыпаниях: назначают эпителизирующие мази, напр. 5% борно-нафталановую мазь, или мази, содержащие кортикостероидные препараты.

В целях предупреждения рецидивов необходимо избегать охлаждения, переутомления, своевременно выявлять и устранять хрон, инфекционные очаги.

Прогноз в отношении жизни благоприятный. Однако процесс нередко имеет хрон, рецидивирующее течение, а при геморрагическом васкулите возможны тяжелые висцеральные поражения.

Таблица. КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ВАСКУЛИТОВ КОЖИ

Примечание: таблица содержит наиболее распространенные клинические формы васкулитов кожи, расположенные в основном в соответствии с рекомендуемой классификацией, - см. статью.

Библиография: Арутюнов В. Я. и Големба П. И. Аллергические васкулиты кожи, М., 1966, библиогр.; Картамышев А. И. и Захарова Л. И. Васкулиты, М., 1970; Шапошников О.К. Хроническая узловатая эритема. Л., 1971, библиогр.; Шапошникове. К. иДемен-кова Н. В. Сосудистые поражения кожи, Л., 197 4, библиогрMiescherG. tiber essentielle granulomatose Makrocheilie (cheilitis granulomatosa), Dermatologica (Basel), Bd 91, S. 57, 1945; Montgomery H., O’L earyP. A. a. Barker N. W. Nodular vascular diseases of the legs, J. Amer. med. Ass., v. 128, p. 335, 1945; R u i t e r M. u. Brandsma G. H. Arteriolitis allergica, Dermatologica (Basel), Bd 97, S. 265, 1948, Bibliogr.

O. K. Шапошников.

Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Трудность в освещении этой темы заключается в том, что до настоящего времени нет общепринятой классификации и даже согласованной терминологии васкулитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто. Пестрота клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться лишь вариант основного типа поражения кожи. Также, помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, выделяют и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне определенного инфекционного (сифилис, туберкулез и др.), токсического, паранеопластического или аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) процесса. Возможна трансформация васкулита кожи в системный процесс с поражением внутренних органов и развитием тяжелых, иногда опасных для жизни осложнений.

Васкулиты кожи — заболевания полиэтиологические. Наиболее часто наблюдается связь с фокальной инфекцией (стрептококки, стафилококки, микобактерии туберкулеза, дрожжевые грибы, вирусы и др.). Определенное значение имеет повышенная чувствительность к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам и сульфаниламидным препаратам. Нередко, несмотря на тщательно собранный анамнез и проведенное обследование, этиологический фактор остается невыясненным. Среди факторов риска при васкулитах следует учитывать: возраст (наиболее уязвимы дети и пожилые люди), переохлаждение, чрезмерную инсоляцию, тяжелые физические и психические нагрузки, травмы, операции, заболевания печени, сахарный диабет, гипертонию. Патогенетическим механизмом развития васкулитов кожи в настоящее время считается образование циркулирующих иммунных комплексов с последующей их фиксацией в эндотелии, хотя окончательно это доказано не для всех заболеваний данной группы.

Васкулиты кожи — это неоднородная группа заболеваний, и клинические проявления их чрезвычайно разнообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:

1) воспалительный характер изменений кожи;
2) симметричность высыпаний;
3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу;
4) первичная локализация на нижних конечностях;
5) эволюционный полиморфизм;
6) связь с предшествующими инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока;
7) острое или обостряющееся течение.

Поражения кожи при васкулитах многообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узлы, некрозы, корки, эрозии, язвы и др., но основным клиническим дифференциальным признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи и ощущаемая при пальпации).

Общепринятой классификации васкулитов не существует. Систематизируют васкулиты по разным принципам: этиологии и патогенезу, гистологической картине, остроте процесса, особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) васкулиты. К поверхностным относят: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера-Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким: кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы.

Геморрагический васкулит — системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвергаются мальчики в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после инфекционного заболевания, через 10-20 дней. Острое начало заболевания, с повышением температуры и симптомами интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Выделяют следующие формы геморрагического васкулита: кожная, кожно-суставная, кожно-почечная, абдоминально-кожная и смешанная. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна — от нескольких недель до нескольких лет.

Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6-8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи. Суставной синдром появляется либо одновременно с поражением кожи, либо через несколько часов. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).

Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса, при котором появляются некротические поражения кожи, изъязвления, геморрагические корки.

Наибольшие трудности вызывает диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвоте, схваткообразным болям в животе, напряжению и болезненности его при пальпации, кровью в стуле).

Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени выраженности, от кратковременной нестойкой гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, он никогда не встречается до поражения кожи.

Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, распространенными высыпаниями на коже и слизистых, висцерапатиями, может закончиться смертью больного.

Диагностика заболевания базируется на типичных клинических проявлениях, в атипичных случаях проводится биопсия. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефролога в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.

Термином «аллергический артерио-лит» Ruiter (1948) предложил называть несколько родственных форм васкулитов, отличающихся клиническими проявлениями, но имеющих ряд общих этиологических, патогенетических и морфологических признаков.

Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри). В зависимости от преобладающих элементов выделяют три формы заболевания: геморрагический тип, полиморфно-узелковый (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро-Дюперра) и узелково?некротический (соответствует узелково?некротическому дерматиту Вертера-Дюмлинга). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания — на боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов. При гистологическом исследовании выявляется фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера-Шторка по клиническому течению сходен с другими формами полиморфных дермальных васкулитов. Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие феномена — лейкоклазии (распад ядер зернистых лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании. Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты со стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией.

Хронические капилляриты (гемосидерозы), в отличие от остро протекающих пурпур, характеризуются доброкачественным течением и являются исключительно кожными заболеваниями.

Болезнь Шамберга — представляет собой лимфоцитарный капиллярит, который характеризуется наличием петехий и коричневых пурпурных пятен, возникающих чаще всего на нижних конечностях. Пациентов беспокоит исключительно как косметический дефект.

Пурпура Майокки характеризуется появлением на нижних конечностях розовых и ливидно-красных пятен (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), медленно растущих с образование кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается небольшая атрофия и ахромия, выпадают пушковые волосы. Субъективные ощущения отсутствуют.

Узелковый периартериит характеризуется некротизирующим воспалением мелких и средних артерий мышечного типа с последующим образованием аневризм сосудов и поражением органов и систем. Наиболее часто встречается у мужчин среднего возраста. Из этиологических факторов важнейшими являются непереносимость лекарств (антибиотиков, сульфаниламидов), вакцинация и персистирование HbsAg в сыворотке крови. Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов общего характера — повышения температуры тела, быстро нарастающего похудания, боли в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения ЖКТ, сердца, периферической нервной системы. Со временем развивается полевисцеральная симптоматика. Особенно характерно для узелкового периартериита поражение почек с развитием гипертонии, которая иногда приобретает злокачественный характер с возникновением почечной недостаточности. Выделяют классическую и кожную форму заболевания. Высыпания на коже представлены узелками — одиночными или группами, плотными, подвижными, болезненными. Характерно образование узлов по ходу артерий, иногда образуют тяжи. Локализация на разгибательных поверхностях голеней и предплечий, на кистях, лице (брови, лоб, углы челюсти) и шеи. Нередко не видны на глаз, могут определяться только пальпаторно. В центре может развиваться некроз с образованием длительно незаживающих язв. Периодически язвы могут кровоточить в течение нескольких часов (симптом «кровоточащего подкожного узла»).

Иногда единственным проявлением заболевания может быть сетчатое или ветвистое ливедо (стойкие фиолетово?красные пятна), локализующиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или пояснице. Характерно обнаружение по ходу ливедо узелков.

Диагностика заболевания основывается на сочетании поражения ряда органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями прежде всего в почках, в сердце, наличии полиневрита. Специфических для этой болезни лабораторных показателей не существует. Решающее значение для диагноза имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.

Острая узловатая эритема — это панникулит, который характеризуется наличием болезненных розовых узлов на разгибательной поверхности нижних конечностей. Сопровождается лихорадкой, недомоганием, диареей, головной болью, конъюнктивитом и кашлем. Среди взрослых узловатая эритема в 5-6 раз чаще встречается у женщин, пиковый возраст — 20-30 лет. В основе заболевания гиперчуствительность к различным антигенам (бактерии, вирусы, грибы, новообразования и заболевания соединительной ткани). Половина случаев является идиопатическими. Диагностика основывается на данных анамнеза и физического осмотра. Необходимо провести полный анализ крови, рентгенограмму легких (выявляется двусторонняя аденопатия в области корней легких), мазок из зева или быстрый тест на стрептококки.

Хроническая узловая эритема — это группа различных видов узловатых дермогиподермитов. Чаще болеют женщины 30-40 лет. На голенях возникают узлы различной величины с покрасневшей над ними кожей, без наклонности к некрозу и изъязвлению. Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) мало выражены. Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например наклонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Вилановы-Пиноля).

Тактика ведения больного васкулитом кожи

1. Классифицировать заболевание (характерная клиническая картина, анамнез, гистологическое исследование).
2. Поиск этиологического фактора, но в 30% случаев его установить не удается (поиск очагов хронической инфекции, микробиологические, иммунологические, аллергологические и другие исследования).
3. Оценка общего состояния и определение степени активности заболевания: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунограмма. Степень активности васкулитов: I. Высыпания не обильные, температура тела не выше 37,5, общие явления незначительные, СОЭ не выше 25, С-реактивный белок не более ++, комплемент более 30 ед. II. Высыпания обильные (выходят за пределы голени), температура тела выше 37,5, общие явления — головная боль, слабость, симптомы интоксикации, артралгии; СОЭ выше 25, С-реактивный белок более ++, комплемент менее 30 ед., протеинурия.
4. Оценка признаков системности (исследование по показаниям).
5. Определение вида и режима лечения в зависимости от степени активности: I ст. — возможно лечение в амбулаторных условиях; II ст. — в стационаре. Во всех случаях обострений васкулитов кожи необходим постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Рекомендуется диета с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые).
6. Этиологическое лечение. Если есть возможность устранить причинный агент (лекарство, химикаты, инфекции), то быстро следует разрешение кожных очагов и другого лечения не требуется. Но надо помнить, что при санации очагов инфекции может наблюдаться усиление сосудистого процесса.
7. Патогенетическое лечение.
8. Профилактические мероприятия: диспансеризация, предупреждение провоцирующих факторов (инфекции, переохлаждение, инсоляции, стрессы и др.), рациональное использование лекарственных средств, трудоустройство, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение.

Лечение геморрагического васкулита

1. Глюкокортикостероиды (преднизалон до 1,5 мг/кг) — облегчают проявление кожно-суставного синдрома, но не укорачивают заболевание и не предотвращают поражение почек. Назначаются в тяжелых случаях и под прикрытием гепарина, т. к. повышают свертываемость крови.
2. Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) в обычных терапевтических дозировках. Выбор конкретного препарата принципиального значения не имеет (индометацин, диклофенак, ацетилсалициловая кислота).
3. Антикоагулянты и антиагреганты. Гепарин при распространенном процессе 300-400 ЕД/кг/сутки. Продолжительность курса должна составлять не менее 3-5 недель. Под контролем коагулограммы.
4. Лечебный плазмаферез, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.
5. Никотиновая кислота в переносимых дозах в/в капельно.
6. Не следует применять: антигистаминные препараты (возможно только в самом начале заболевания), препараты кальция, все витамины.

Лечение васкулитов кожи

1) НПВС (напроксен, диклофенак, Реопирин, индометацин и др.);
2) салицилаты;
3) препараты Са;
4) витамины Р, С, антиоксидантный комплекс;
5) сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат, пенто-ксифиллин);
6) 2% раствор йодида калия по 1 ст. л. 3 раза в день (узловатая эритема);
7) антикоагулянты и антиагреганты;
8) методы детоксикации в/в капельно;
9) глюкокортикостероиды (ГКС) по 30-35 мг/сутки в течение 8-10 дней;
10) цитостатики;
11) ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение.

Наружное лечение. При эрозивно-язвенных высыпаниях

1) 1-2% растворы анилиновых красителей;
2) эпителизирующие мази (солкосерил);
3) мази, содержащие глюкокортикоиды, и др.;
4) примочки или мази протеолитическими ферментами (Химопсин, Ируксол);
5) апликации Димексида;

При узлах — сухое тепло.

Лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Оно продолжается до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода-год больным проводится поддерживающее лечение

Литература

1. Адаскевич В. П., Козин В. М. Кожные и венерические болезни. М.: Мед. лит., 2006, с. 237-245.
2. Кулага В. В., Романенко И. М., Афонин С. Л. Аллергические болезни кровеносных сосудов кожи. Луганск: «Эталон-2», 2006. 168 с.
3. Беренбейн Б. А., Студницин А. А. и др. Дифференциальная диагностика кожных болезней. М. Медицина, 1989. 672 с.

И. Б. Мерцалова, кандидат медицинских наук

РМАПО, Москва

Что такое кожный васкулит? Каким образом заболевание систематизируется? Классификации болезни. Факторы возникновения патологии. Основные симптоматические проявления.

Заболевание, вызванное воспалением стенок поверхностных сосудов и подкожной клетчатки, получило название кожный васкулит. Патологический процесс развивается в сосудах различной локализации. Неспецифические изменения наблюдаются в капиллярах, средних и крупных мышечных, эластичных, а также мышечно-эластичных типах сосудов. Основной патогенетический фактор возникновения болезни – нарушения иммунного характера, спровоцированные гиперчувствительностью. Циркулирующие механизмы оседают в эндотелии и вызывают развитие воспалительного процесса.

Васкулит кожи – целая группа кожных заболеваний, развитие которых влечёт за собой поражение сосудистых стенок дермы и более глубинных слоёв. Различные патологии объединены в единую группу вследствие наличия характерной симптоматики, а также единого подхода к их лечению. Несмотря на выраженные сходства, причинный фактор возникновения дерматозов достаточно разнообразен.

В современной медицинской практике всё чаще встречается термин, объединяющий эту группу заболеваний – васкулиты, ограниченные кожей. Другое определение патологий – ангииты. Такие классификационные категории выделяют в результате регулярного выявления новых специфических особенностей развития патологического процесса.

Заболевание кожных покровов встречается весьма редко. Согласно статистике, на 1 миллион человек приходится всего 40 диагностируемых случаев болезни. Что касается возрастной категории, патологии чаще всего подвержены женщины старше 30 лет.

На сегодняшний день к этой группе относят более 45 патологий. Некоторые из них характеризуются специфичным течением болезни, причинными факторами, а также симптоматическими проявлениями.

Другие разновидности, наоборот, трудно различимы между собой по причине схожей клинической картины и этиологии. Иногда их даже относят к формам одной и той же болезни.

Именно поэтому нередко возникают трудности в диагностировании васкулита. Осложняет ситуацию отсутствие общепринятой классификации и терминологии заболеваний.

1. Васкулиты кожи первичные. Развиваются сами по себе, вследствие иммунных нарушений в организме. Их возникновение не связано с какими-либо иными патологиями. Обычно их классифицируют как аллергические (некротические) васкулиты кожи.
2. Васкулиты вторичные. Патологическая кожная реакция в этом случае возникает на фоне основного заболевания. Васкулит в этом случае – осложнение первичной патологии.

Учитывая то, что вторичные васкулиты не относятся к самостоятельным болезням, основное внимание уделяется первичным кожным васкулитам. Их главная опасность – риск трансформации местно локализованного воспаления в системную патологию. В этом случае высока вероятность поражения жизненно важных органов и систем человека.

В тяжёлых случаях оно приводит к смерти больного.

Основную часть васкулитов составляют заболевания, имеющие аллергическую природу происхождения. Именно они лежат в основе применяемых классификационных категорий. Несмотря на отсутствие общепринятой классификации, выделяют несколько её разновидностей.

• глубинному поражению сосудов;
• течению болезни;
• этиологическому патогенезу.

Классификация по глубине поражения сосудов

Клиницисты отдают предпочтение систематизации болезни в соответствии с глубиной расположения и локализацией поражения сосудов.

1. Поверхностный. Воспалению подвержена дерма и её сосуды (капилляры).
2. Глубокий. Поражаются сосуды более глубоких слоёв (граничащие с кожей и подкожной клетчаткой).

• артериолит аллергического типа;
• геморрагический васкулит;
• хронические капилляриты;
• аллергический синдром Руитера;
• васкулит узелковый.

• кожный узелковый периартериит;
• узловатая эритема хронического характера.

Несмотря на то, что систематизация была предложена в далёком 1974 году, именно она является наиболее применяемой в настоящее время.

Предложена Н.Е. Ярыгиным ещё в 1980-ом году. В её основу входят основные формы течения заболевания.

1. Васкулиты острые. Имеют однократный характер возникновения. Характеризуются обратимыми иммунными сбоями, вызванными резким повышением гиперчувствительности (аллергией, вызванной инфекцией либо действием лекарственного препарата). Развитие рецидивов в этом случае возможно, однако они не носят прогрессирующий характер.
2. Васкулиты хронические. Характеризуются частыми прогрессирующими рецидивами и непродолжительными ремиссиями. Иммунные нарушения при этом трудно обратимые либо необратимые.

К васкулитам хронического характера относят ревматизм, артрит, болезнь Бюргера, узелковый периартериит и др.

В медицинской практике применяются и другие классификации болезни. Так, согласно локализации поражения, выделяют дермальные, дермо-гиподермальные, а также гиподермальные васкулиты. Все они имеют различные типы и подтипы.

Заболевание, вызванное поражением сосудов кожи и подкожной клетчатки, считается полиэтиологическим. Это означает, что на её развитие способны повлиять одновременно несколько неблагоприятных факторов.

Зачастую болезнь вызывается прогрессированием инфекционных патогенных агентов в организме человека.

• вирусы (ВИЧ, герпесвирус, гепатиты, цитомегаловирус);
• стафилококки;
• стрептококки;
• энтерококки;
• дрожжеподобные грибы;
• туберкулёзная палочка.

Инфекции могут протекать в обострённой и прогрессирующей форме.

Их развитие запускает воспалительные механизмы, зарождающиеся в сосудистых стенках кожи.

Специалисты всё чаще придерживаются теории иммуннокомплексного происхождения васкулита. Она заключается в тесном взаимодействии патогенных агентов (вирусов, бактерий, микробов) с иммунными веществами (антителами). Последние вырабатываются организмом для уничтожения возбудителя инфекции. Соединяясь, они преобразуются в специфические иммунные комплексы – своеобразные антигены, разносящиеся по всему организму благодаря току крови. В некоторых случаях они оседают на сосудистых стенках и провоцируют развитие воспалительного процесса.

• лекарственные препараты;
• злокачественные опухоли;
• интоксикация организма;
• фотосенсибилизация (гиперчувствительность по отношению к солнцу);
• заболевания, связанные со сбоями в работе щитовидной железы, а также обмене веществ;
• венозный застой;
• перегрев либо переохлаждение организма;
• стресс.

Во всех вышеперечисленных случаях развитие кожного воспаления также происходит в результате взаимодействия дефектных белков, активных компонентов лекарственных средств и иных патогенных веществ с антителами.

В симптоматике заболевания наблюдается её широкая вариабельность. Это связано с огромным разнообразием разновидностей кожного васкулита. Клинические проявления зависят также от общего состояния больного, наличия сопутствующих патологий, а также течения болезни. В каждом конкретном случае могут наблюдаться специфические кожные проявления.

Несмотря на различия в клинической картине васкулитов, все они имеют общие признаки.

1. Патологические изменения в стенках сосудов кожи и подкожной клетчатки, вызванные воспалительным процессом.
2. Предрасположенность кожных покровов к высыпаниям, отёкам, подкожным кровоизлияниям.
3. Некроз тканей.
4. Специфический характер воспаления, при котором поражению подвергается либо одна определённая сторона тела (левая или правая), либо обе нижние конечности.
5. Полиморфный характер кожных высыпаний. Проявляется образованием пятен, пурпуры, а также узелковых, язвенно-эрозийных или некротических участков.
6. Развитие воспалительного процесса на фоне какого-либо сопутствующего заболевания. Он может провоцироваться гиперчувствительностью, аутоиммунными сбоями, а также нарушениями в работе внутренних органов (сосудов, сердца, щитовидной железы и т. д.).
7. Первостепенное возникновение очага воспаления в области голеностопа.
8. Появление симптоматики болезни на фоне применения лекарственных средств либо перенесённой инфекции.
9. Протекание патологии в обострённой и прогрессирующей форме.

Кожная сыпь – характерное проявление любой разновидности васкулита. У больных могут наблюдаться различные высыпания: покраснения, пурпурные образования, узлы. Очаг воспаления может также покрываться язвенно-эрозийными участками, долго не заживающими и сильно кровоточащими.

Покраснения и пурпура хорошо пальпируются и выявляются.

Васкулит легче предупредить, чем потом его лечить, ведь лечение васкулита кожи требует затрат времени и средств. Внимательное отношение к своему здоровью, а также своевременное обращение за медицинской помощью позволят минимизировать риск развития кожного васкулита.