Узелковый полиартериит клинический случай. Симптомы и характерные признаки. Как изменяются сосуды

Болезни сосудов отмечались врачами еще со времен Античности. Тем не менее, воспалительные патологии вен, артерий и капилляров, названные васкулитами, начали описываться не так давно, а поиск их причин продолжается по сей день. Так, узелковый периартериит относится к системным васкулитам, поражает множество сосудов в организме, имеет не совсем ясные предпосылки, при этом приводит к весьма серьезным последствиям.

Особенности заболевания

Узелковый периартериит (синонимы — узелковый полиартериит, некротизирующий васкулит) — редкое заболевание (не более 0,2-1 случая на 100 тыс. населения), которое приводит к прогрессирующей полиорганной недостаточности вследствие поражения стенок сосудов мелкого и среднего калибра на фоне протекающих воспалительных явлений и формирования микроаневризм. У детей данное заболевание встречается в исключительных случаях. Преимущественно, болеют мужчины в возрасте 45-50 лет, у женщин патология диагностируется в 5 раз реже.

В патологический процесс при узелковом полиартериите вовлекаются по большей части артерии мышечного типа, при этом страдают их стенки по всей толщине (панартериит). Особенно часто поражаются артерии в местах разветвления, то есть заболевание носит сегментарный характер. Изредка в процессе принимают участие близлежащие вены и венулы, что говорит в пользу возникновения смешанного системного васкулита. Сосуды малого круга кровообращения при узелковом периартериите не поражены. В легочной ткани параллельно нередко развивается капилляриит.

По мере развития заболевания на месте воспаления формируются узелки по типу аневризм, которые могут пальпироваться под кожей. Морфологически отмечаются инфильтрация клеток и фибринозный некроз всех слоев стенки сосуда. После стихания воспалительного процесса внутренняя мембрана клеток сосудистой стенки разрушается, могут появляться тромбы, микроаневризмы до 1 см. в диаметре, способствующие развитию инфаркта органа. На протяжении одного сосуда можно увидеть как здоровые участки, так и все стадии патологического процесса:

Наиболее эффективным средством для избавления от варикоза по мнению нашей читательницы Ксении Стриженко, является Вариус . Вариус считается превосходным средством для лечения и профилактики варикоза. Для Вас он стал тем «спасательным кругом», которым стоит воспользоваться в первую очередь!Мнение врачей...

• активную (инфильтрация нейтрофилами стенки сосудов);
• подострую или хроническую (появление лимфоцитов в инфильтрате, развитие фибриноидного некроза, сужение сосуда, геморрагии, тромбозы или инфаркты);
• склеротическую (фиброз сосуда вплоть до его полной закупорки).

Заболевание классифицируется по типу течения на следующие формы:

1. классическая (почечно-висцеральная или почечно-невротическая);
2. астматическая;
3. моноорганная;
4. кожно-тромбангиитическая.

Наиболее легкое течение наблюдается при кожной форме патологии, которая не охватывает внутренние органы больного. Как правило, такой тип болезни характеризуется доброкачественным течением с продолжительными ремиссиями, а прогрессирование узелкового периартериита медленное. Существуют и менее благоприятные варианты развития заболевания, которые сопряжены с поражением почек и возникновением злокачественной гипертензии. Узелковый полиартериит изредка развивается молниеносно, приводя к гибели больного за несколько месяцев.

Причины узелкового периартериита

Заболевание имеет неясную этиологию. Исследователи более всего склоняются к мысли о важной роли в развитии узелкового периартериита вируса гепатита В, так как в крови многих заболевших выявляются антитела к этой инфекции (более 40% клинических случаев). У 5% больных выявляются антитела к вирусу гепатита С, но его значение в качестве этиологического фактора пока не рассматривается. Кроме того, предполагается участие аллергической реакции и непереносимости определенных лекарственных препаратов (более 100 наименований) в патогенезе узелкового полиартериита. Некоторые специалисты отмечают и наследственную предрасположенность к данному заболеванию, так как нередко прослеживается семейный анамнез.

Пусковым механизмом, который даст толчок для старта патологического процесса, могут стать:

• проведение вакцинации;
• ведение сывороток и некоторых лекарств;
• излишнее пребывание на солнце;
• сильное переохлаждение;
• пищевая и холодовая аллергия;
• поллиноз;
• заражение цитомегаловирусом или вирусом простого герпеса.

Как ответная реакция на воздействие данных явлений в организме развивается аутоиммунная реакция с формированием и циркуляцией иммунных комплексов. Они осаждаются на стенках артерий и приводят к развитию аутоиммунного воспаления. В итоге поврежденный эндотелий сосудов выделяет вещества для повышения свертываемости крови, формируются тромбы и аневризмы.

Рецидивы узелкового полиартериита могут быть вызваны снижением дозировки применяемых лекарственных препаратов (цитостатиков, глюкокортикостероидов), либо их полной отменой, а также всеми указанными выше факторами риска, включая перенесенное ОРВИ или грипп.

Симптомы заболевания

Обычно начало болезни острое, внезапное. Первый признак — повышение температуры тела, которая может достигать высоких значений и держаться несколько часов, затем снижаться (особенно хорошо температуру сбивает аспирин и глюкокортикостероиды). Такие явления наблюдаются длительно, до 2-4 недель и более. Реже болезнь стартует с неясного субфебрилитета, слабости и недомогания, которые могут продолжаться до нескольких месяцев. Прочими симптомами первого эпизода узелкового полиартериита могут быть:

• сильная потливость;
• похудение в короткие сроки;
• боли в мышцах и суставах;
• присоединение специфических симптомов в зависимости от той формы, которую обрело заболевание.

Типичным комплексом клинических признаков узелкового полиартериита является кардиальный, абдоминальный, кожный, неврологический, тромбангиитический, почечный синдромы.

Их набор и сочетание, а также последовательность появления весьма вариабельны у разных больных. Таким образом, узелковый периартериит протекает очень разнообразно относительно симптоматики, чем создает трудности в диагностике и подборе лечения.

Кожный синдром возникает у 30% больных, а его симптомокомплекс включает:

• стойкие цианотичные пятна, мраморность кожи лица, груди, ягодиц (ливедо);
• локальный отек кожи на кистях, стопах, лодыжках, локтей, колен;
• подкожные, внутрикожные узелки.

Пятна ливедо являются яркими только во время обострения болезни, а при ремиссии бледнеют и практически незаметны. Узелки на теле по ходу сосудов обычно не превышают размера в 1 см. и легко прощупываются под кожей, при этом после начала адекватного лечения они могут полностью проходить. Отеки во время узелкового полиартериита нередко провоцируют некротические процессы на коже после своего спадания. Что касается тромбангиитического синдрома, то он выражается такими признаками по нарастающей:

• сильнейшие боли в конечностях или крупных суставах;
• распирание и жжение в ногах и руках;
• усиление всех неприятных ощущений ночью;
• бессонница вследствие нечувствительности к обычным обезболивающим препаратам;
• отек, похолодание и цианоз кожи над суставами;
• формирование сухой гангрены, мумификация кожи и появление очагов некроза (особенно часто — в области фаланг пальцев рук и ног);
• в тяжелых случаях — некроз языка, ангина некротическая, язвенный эзофагит.

Неврологические признаки узелкового полиартериита наблюдаются очень часто и охватывают головной и спинной мозг, нервные ганглии разной локализации. Обычно расстройства работы нервной системы имеют преходящий характер, тем не менее, их последствия могут быть серьезными. Основные симптомы данной группы:

• головная боль;
• рвота;
• обмороки;
• судороги;
• скачки артериального давления;
• прочие признаки церебрального криза;
• обратимые парезы при поражении спинного мозга.

По окончанию криза у больного нередко остаются патологические нарушения в виде ухудшения зрения, выпадения полей зрения, нистагма, перекоса лица, паралича взора и т.д. При поражении периферической нервной системы развиваются признаки полиневритов, которые весьма характерны для узелкового полиартериита. Чаще всего поражаются крупные нервные стволы — седалищный, лучевой, локтевой и т.д. Во время ремиссии данный тип симптомов полностью исчезает, движения конечностей нормализуются.

Висцеральные поражения являются наиболее тяжелыми в симптомокомплексе узелкового полиартериита. Чаще всего страдают сердце и почки, реже — другие органы брюшины. Кардиальный синдром может включать развитие воспаления коронарных сосудов с возникновением миокардита, перикардита или инфаркта миокарда. Признаки нарушений со стороны сердца при узелковом полиартериите:

• шумы над областью сердца;
• гипертония;
• боли в груди;
• расширение границ сердца;
• тахикардия;
• объективно — признаки гипертрофии миокарда и симптомы гипертензии малого круга кровообращения.
• Абдоминальный синдром включает:
• боли в животе приступами;
• понос или запор;
• боли при ощупывании живота по ходу кишечника;
• увеличение печени и селезенки;
• спад патологических признаков после начала лечения;
• без терапии — развитие язв кишечника, некроза и гангрены органов.

При возникновении почечного синдрома прогноз заболевания становится еще более серьезным. Возникает нефросклероз или гломерулонефрит с протеинурией, гематурией. У больных стойко повышается артериальное давление, которое порой достигает очень высоких показателей. Такая гипертония может обрести злокачественное течение, что приводит к отеку мозга, развитию хронической почечной недостаточности, иногда — к разрыву почки или к церебральному кровоизлиянию. Напротив, при адекватной терапии состояние больного стабилизируется, давление приходит в норму.

Легочные поражения при узелковом периартериите встречаются не часто. Они могут проявлять себя кашлем, одышкой, кровохарканием, болями в области груди. Течение легочных симптомов упорное, нередко наблюдаются приступы удушья, которые могут сопровождаться лихорадкой. Еще более редким проявлением узелкового периартрита является синдром Вегенера — сочетание ринита, синусита и изъязвления костей и хрящей носа.

Как правило, узелковый периартериит развивается хронически. При этом за активной фазой следует ремиссия разной длительности. Болезнь протекает несколько лет, а варианты ее прогрессирования могут быть такими:

1. доброкачественный — ремиссии достигают 3-5 лет, больные ведут нормальную социальную жизнь и не имеют инвалидизирующих состояний;
2. медленно прогрессирующий — превалируют нарушения кровообращения в ногах и руках, неврологическая симптоматика. Без тяжелых осложнений течение болезни может продолжаться 10 лет и больше;
3. острый (быстро прогрессирующий) — на фоне висцеральных осложнений больной может погибнуть уже через 3-5 лет с начала патологии;
4. молниеносный — в течение 5-12 месяцев развиваются несовместимые с жизнью осложнения.

Последствия и осложнения

Осложненные формы узелкового полиартериита могут сопровождаться такими заболеваниями:

• инфаркт и склероз внутренних органов;
• инсульт;
• энцефаломиелит;
• прободение язв;
• гангрена конечностей и кишечника;
• уремия;
• почечная недостаточность;
• инфаркт миокарда;
• сердечная недостаточность;
• отек головного мозга.

Проведение диагностики

При постановке диагноза следует заподозрить узелковый периартериит у всех пациентов с похудением и лихорадкой, а также с симптоматикой полиорганного поражения. При соответствии хотя бы 3-м из перечисленных ниже критериев и более диагноз может быть достоверен со специфичностью до 87%:

• потеря веса на 4 кг. и больше при отсутствии явных предпосылок;
• сетчатое ливедо на ягодицах, груди, лице и т.д.;
• слабость, боли в суставах и мышцах;
• множественная нейропатия;
• повышение диастолического давления;
• рост мочевины и креатинина крови;
• наличие антител к вирусу гепатита В;
• присутствие аневризм на артериях.

Наряду с данными, полученными в ходе обследования пациента, для более точного подтверждения диагноза необходимо исследование морфологических особенностей тканей биоптата. Выявляются нейтрофилы в стенках сосудов, подтверждающие воспалительный процесс, а также очаги некроза. Кроме прочего, в анализах мочи у больного могут быть выявлены повышенные показатели белка, эритроцитов, цилиндров, в анализе мочи отмечается повышение тромбоцитов, снижение гемоглобина, нейтрофильный лейкоцитоз.

Инструментальные методы диагностики, которые используются для подтверждения или опровержения диагноза «узелковый полиартериит»:

• осмотр глазного дна;
• УЗИ почек.
• рентгенография легких;
• УЗИ сердца;
• колоноскопия.

Дифференцировать заболевание следует с септическим эндокардитом, инфекционными заболеваниями, прочими типами поражения соединительной ткани, с аппендицитом, перфоративной язвой, кишечной непроходимостью, с гемобластозами.

Методы лечения

Терапия при данной патологии проводится длительно без перерывов курса. Она должна быть комплексной и назначается с согласия многих узких специалистов исходя из симптоматики. Участие в подборе комплекса лечения принимают кардиолог, нефролог, пульмонолог, ревматолог, ЛОР и прочие специалисты. Основная программа терапии должна быть направлена на подавление аутоиммунного воспаления и устранение предпосылок для развития болезни. Она может включать:

1. глюкокортикостероиды — Преднизолон, Метилпреднизолон;
2. препараты пиразолонового ряда — Аспирин, Бутадион;
3. цитостатики — Циклофосфан, Азатиоприн (чаще назначаются при висцеральных осложнениях и злокачественной гипертонии);
4. противовирусные препараты при обнаружении маркеров активной фазы гепатита В — Видарабин и другие.

Обычно после достижения клинического эффекта от кортикостероидов больных переводят на поддерживающую дозу терапии этими препаратами.

В обязательном порядке применяются и симптоматические средства в зависимости от имеющейся клинической картины:

1. периферические вазодилататоры для нормализации давления — Клофелин, бета-блокаторы;
2. средства для улучшения периферического кровообращения — Трентал, Актовегин, Курантил;
3. биопрепараты для блокировки воспалительного процесса — Адалимумаб, Ритуксимаб;
4. ЛФК, массаж, гидротерапия — при атрофии мышц и невритах.

При активном течении узелкового полиартериита и его тяжелом развитии с осложнениями оправдано лечение путем проведения плазмафареза в количестве 7-10 процедур. Кроме того, назначаются и другие типы сеансов экстракорпоральной гемокоррекции — гемосорбция, криоаферез, позволяющие удалить из крови циркулирующие в ней иммунные комплексы. Именно такие процедуры позволяют снизить количество требующихся цитостатиков, которые весьма неблагоприятно воздействуют на внутренние органы и систему кроветворения и дают массу осложнений.

У детей заболевание встречается редко. В лечении ребенка с узелковым полиартериитом важно применять немедикаментозные приемы — режим дня, гимнастику, правильное питание. Из медикаментов детям назначается Преднизолон, причем раннее начало его использования обуславливает длительные ремиссии заболевания. В среднем, в детском возрасте курсы кортикостероидов составляют 2-3 месяца. При тяжелом течении проводится пульс-терапия Преднизолоном. В последнее время хорошо зарекомендовало себя лечение производными аминохинолина — Делагилом, Хлорохином. В острый период назначаются витамины (за исключением витаминов группы В), антигистаминные средства, при необходимости — антибиотики.

Прогноз и профилактика

Заболевание часто имеет неблагоприятный прогноз. К летальному исходу могут приводить тяжелые осложнения со стороны головного мозга, сердца, органов брюшины. Тем не менее, доброкачественное течение и длительные ремиссии с учетом современной терапии достигаются у половины больных с узелковым периартритом.

Профилактика ввиду неясности причин болезни затруднительна. Она может включать лишь недопущение заражения гепатитом В, а также некоторые ограничительные меры:

• учет лекарственной непереносимости при определении программы лечения любых болезней;
• обоснованную иммунизацию;
• недопущение инфекционных заболеваний, перегрева, переохлаждений;
• исключение вакцинации, инсоляции и прочих факторов риска в периоды неустойчивости организма и его ослабленности (например, после операции, травмы, инфекции, во время полового созревания);
• недопущение резкой перемены климата.

Вы – одна из тех миллионов женщин, которая борется с варикозом?

А все ваши попытки вылечить варикозное расширение вен не увенчались успехом?

И вы уже задумывались о радикальных мерах? Оно и понятно, ведь здоровые ноги - это показатель здоровья и повод для гордости. Кроме того, это как минимум долголетие человека. А то, что человек, защищенный от заболеваний вен выглядит моложе – аксиома не требующая доказательств.

Кровеносная система обеспечивает нормальное питание всем органам и участкам тела, что помогает человеку жить, ведь органы благодаря кислороду хорошо функционируют. Если в кровеносной системе происходит сбой, то страдает весь организм, нарушается питание тканей, появляется боль и слабость.

Узелковый периартериит – это серьезное заболевание, при котором происходит разрушение артерий. Точная причина заболевания до сих пор не известна, поэтому вылечить его сложно, часто возникают серьезные последствия. Чем раньше пациент обратится к врачу с подобной проблемой, тем больше вероятность благополучного исхода.

Узелковый периартериит ног

Узелковый периартериит – это разновидность васкулита , болезнь неизвестной этиологии, при которой происходит поражение артерий и иногда вен. Чаще всего заболевание затрагивает мелкие сосуды, реже крупные, а вены крайне редко. При такой патологии сосуд воспаляется, возникает склероз и появляются микроаневризмы .

Что интересно, такое заболевание встречается не только у людей, но и у животных. Узелковый периартериит был обнаружен у собак, свиней, коров и у других живых существ. При этом заболевание инфекционным не считается, связано оно с особенной реакцией организма на какие-либо аллергены.

Виды

Узелковый периартериит разделяют на следующие виды:

• Астматический;
• Классический;
• Моноорганный;
• Кожно-тромбангиитический.

При кожном периартериите обычно осложнений не случается, ремиссии длительные, нарушения работы внутренних органов не возникает. Обычно заболевание развивается медленно, но в особо тяжелых случаях возможна даже гибель пациента, тогда заболевание прогрессирует очень быстро.

Причины

Точная причина патологии на данный момент не известна, но врачи считают, что связан периартериит с повышенной чувствительностью организма к каким- либо аллергенам. Обычно все вещества распространяются по кровеносным сосудам, а если стенки их чувствительны, то начинается воспаление, артериит нижних конечностей, и их разрушение.

Врачи предполагают, что узелковый периартериит передается по наследству, но пока что утверждение не доказано. Также было отмечено, что возникновение заболевания связано с другими болезнями, в частности с гепатитом В и С, краснухой, ВИЧ и др. Вирусы ослабляют организм и могут провоцировать различные осложнения.

Кроме того, существует ряд факторов, при которых риск заболеть возрастает:

• Слабый иммунитет , авитаминоз;
• Различные травмы ;
• Переохлаждение;
• Возникновение побочных эффектов при приеме препаратов;
• Сахарный диабет и другие эндокринные нарушения;
• Хронические заболевания внутренних органов и др.

Симптомы

Симптомы узелкового периартериита могут быть очень разными, так как могут поражаться совершенно различные части тела. Хроническая форма заболевания обычно протекает долго, симптомы постепенно усиливаются. При острой форме узелкового периартериита, которая встречается чаще всего, наоборот все симптомы очень выражены.

В целом, можно выделить ряд общих симптомов, которые появляются в большинстве случаев. Стоит отметить, что степень их проявления зависит от тяжести заболевания, то есть в запущенных случаях симптоматика яркая, а на начальных стадиях наоборот слабая.

• Лихорадка, при которой лечение антибиотиками не дает никакого эффекта, сопровождается такое состояния болями в животе, отсутствием аппетита.
• Как следствие, человек сильно худеет, чувствует общую слабость и недомогание.
• На коже могут появляться своеобразные высыпания, которые в запущенных случаях переходят в некроз .
• Кожа становится мраморно бледной.
• В некоторых случаях прощупываются узелки по ходу сосудов на конечностях.
• Пациента беспокоят довольно выраженные боли в мышцах, которые усиливаются при движении и надавливании.
• Иногда встречается поражение суставов, возникает их отек и боль, в такой ситуации говорят о полиартрите .
• Нарушается работа сердечно-сосудистой системы.
• Почти у всех пациентов с узелковым периартериитом возникает нарушение работы почек.
• Часто поражаются и легкие, пациент начинает кашлять, появляется одышка.
• Нарушается работа желудочно-кишечного тракта.
• Возникает сбой в работе нервной системы.
• Появляются проблемы с глазами.
• Нарушается работа эндокринной системы.

На начальных стадиях обычно внешние проявления не так заметны, присутствуют в основном только ноющие боли и слабость. Со временем самочувствие ухудшается, у пациента поднимается температура, состояние очень похоже на инфекцию, но при лечении антибиотиками температура не проходит, сбивают ее нестероидные противовоспалительные средства и кортикостероиды.

Диагностика

Точно диагностировать заболевание может только специалист. Так как на начальных этапах симптомы очень схожи с другими патологиями, придется провести ряд исследований. В первую очередь пациенту нужно обратиться к терапевту и сдать анализы, на основании которых врач общей практики уже направит к узкому специалисту.

Чтобы подтвердить узелковый периартериит, назначают следующие исследования:

• Анализ крови общий и биохимический;
• Анализ мочи;
• Доплер УЗИ сосудов почек;
• Рентгенографию легких;
• Биопсию;
• Антиографию.

На основании исследований врач назначает лечение пациенту индивидуально. При такой патологии самолечением заниматься очень опасно, это может привести к тяжелым осложнениям и даже смерти.

Лечение

Лечат узелковый периартериит длительно и комплексно. Пациента направляют к различным узким специалистам, это нефролог, ревматолог , кардиолог, офтальмолог, пульмонолог и др. Препараты врач подбирает индивидуально, в зависимости от конкретного случая, а длительность лечения обычно составляет не менее 24 месяцев.

На ранних стадиях узелкового периартериита, когда еще не возникло никаких осложнений, назначают прием кортикостероидов и аспирина, чередуя их между собой курсами. Такого лечения обычно достаточно, чтобы восстановить нормальную работу сосудов и предупредить развитие осложнений.

Если возникли осложнения, то назначают следующие препараты:

• Цитостатики при поражении почек и злокачественной гипертензии;
• При нарушении состава крови и образовании тромбов, при синдроме ДВС назначают Гепарин , Трентал, Курантил.
• Чтобы остановить некроз, назначают биопрепараты: Инфликсимаб, Этанерсепт. Они помогают быстро избавиться от воспалительного процесса.
• Физиотерапевтическое лечение назначают, если наблюдается атрофия мышц . Показана лечебная физкультура, мануальный массаж и гидромассаж.
• Экстракорпоральная гемокоррекция помогает очистить кровь от веществ, которые увеличивают свертываемость крови и иммунную реакцию организма.

Осложнения

Узелковый периартериит обычно проходит неблагоприятно, поэтому о хорошем прогнозе говорят редко. Болезнь опасна тяжелейшими осложнениями, которые сильно укорачивают жизнь пациента. Существуют случаи, когда болезнь развивалась в течение 6 месяцев и пациент погибал.

Именно поэтому при любых подобных недомоганиях нужно как можно скорее обратиться в больницу и пройти обследование, начать адекватную терапию. В противном случае велик риск возникновения следующих осложнений:

• Инфаркты и инсульты;
• Склерозы различных органов;
• Развитие аневризм и их разрывы;
• Гангрена кишечника;
• Энцефаломиелит;
• Синдром почечной недостаточности;

Как правило, полностью вылечить узелковый периартериит не удается, но в 50% случаев возможно купирование прогрессирования заболевания. Как показывает статистика, после стойкой ремиссии снова возникают обострения.

Профилактика

Специальной профилактики узелкового периартериита для здоровых людей не существует, так как не известны точные причины его возникновения. В целом, людям рекомендуется вести активный и здоровый образ жизни, правильно питаться , не принимать препараты без назначения врача, вовремя пролечить все инфекции.

Чтобы продлить ремиссию, необходимо постоянно проходить обследования и назначенные медицинские процедуры, также рекомендуется при приеме лекарств изучать инструкцию, чтобы исключить препараты, которые организм больного не переносит. Также необходимо укреплять организм, избегать контакта с инфекционными больными, переохлаждения, травм.

О болезни (видео)

Узелковый полиартериит представляет собой заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся некротическим поражением артерий среднего и мелкого калибра. Ранее данную патологию называли узелковым периартериитом, однако термин, применяющийся сегодня, более корректен, поскольку в патологический процесс вовлечена вся сосудистая стенка, то есть имеет место не пери-, а панартериит.

О том, почему возникает данная патология, какими симптомами она проявляется, а также о принципах диагностики и тактике лечения узелкового полиартериита вы узнаете из нашей статьи.

Это достаточно редкое заболевание – оно встречается в среднем у 1 человека из 100 тысяч, а новые случаи регистрируются еще реже, с частотой около 2-3 на миллион населения Земли. Болеют преимущественно мужчины (соотношение страдающих узелковым полиартериитом мужчин и женщин составляет 3:1) зрелого – 40-60 лет – возраста.

Классификация

Узелковый полиартериит классифицируют по особенностям течения и степени активности патологического процесса.

Так, болезнь может протекать остро, подостро и хронически, с разной (минимальной, умеренной либо высокой) степенью активности либо находиться в неактивной фазе.

В зависимости от распространенности патологического процесса выделяют следующие варианты течения полиартериита:

• классический;
• кожно-тромбангиический;
• астматический;
• моноорганный.

Кожную форму патологии, протекающую без поражения внутренних органов, специалисты расценивают как доброкачественную.

Если поражены почки и развилась тяжелая, резистентная к лекарственной терапии артериальная гипертензия, болезнь быстро прогрессирует, иногда даже молниеносно – в течение полугода-года человек погибает.

Причины и механизм развития

Причины развития узелкового полиартериита на сегодняшний день окончательно не ясны. Считается, что имеет значение перенесенная человеком вирусная инфекция (особенно ). Пусковым фактором может стать длительное пребывание на солнце или морозе, вакцинация, введение определенных лекарственных препаратов, а также беременность, аборт и роды.

Под воздействием вышеуказанных причинных факторов в организме происходит сбой – образуются циркулирующие иммунные комплексы. Распространяясь с кровотоком, они фиксируются в стенках средних и мелких артерий, вызывая в них аутоиммунный воспалительный процесс. Клетки внутреннего слоя сосудистой стенки (эндотелия) пораженных сосудов вырабатывают и выделяют в кровь большое количество факторов свертывания и тромбообразования.

Клинические проявления

Симптомы узелкового полиартериита напрямую зависят от того, где локализованы, насколько распространены и как тяжелы повреждения артерий.

В большинстве случаев дебютирует остро – больной может четко сказать, когда его состояние ухудшилось, какие симптомы появились.

Одним из первых проявлений является периодическое или постоянное повышение температуры тела до 38-40 °С. Больные часто заторможены, находятся будто в прострации, объем выделяемой мочи у них уменьшен, наблюдается одышка. Снижается и масса их тела, причем это происходит достаточно быстрыми темпами и не связано с соблюдением диет и физической активностью. Возникают боли в суставах, мышцах, области живота или сердца, а также головные боли.

Со стороны кожи у больных узелковым полиартериитом могут обнаружиться такие симптомы:

• бледность или мраморная окраска;
• высыпания папулезно-петехиального (в виде бугорков и красных точек), буллезного (в виде больших пузырей) или везикулярного (в виде маленьких пузырьков) характера;
• сетчатое ливедо (сосудистый ячеистый рисунок на коже);
• некроз кожи;
• некроз концевых фаланг пальцев;
• подкожные узелки (аневризмы или воспалительные инфильтраты стенки сосудов).

Кожные проявления болезни имеют место у каждого четвертого пациента, в ряде случаев являются начальными симптомами полиартериита.

Со стороны костно-мышечного аппарата больного беспокоят:

• , воспалительные изменения в них (артриты, часто мигрирующего характера) – встречаются практически у всех лиц, страдающих полиартериитом;
• слабость мышц ();
• боли в мышцах (миалгии) – примерно у 65 % больных.

Поражение периферической нервной системы характеризуется асимметричными периферическими полиневропатиями (невропатией большеберцового, нервов черепа и прочих). Обнаруживается болезненность при пальпации участков проекции пораженных нервных стволов, нарушения питания, всех видов чувствительности и двигательной функции областей, иннервируемых ими.

Со стороны центральной нервной системы болезнь может проявиться симптомами , кровоизлияния в головной мозг, приступами судорог, различного рода психозами.

Характерно, что нервная система поражается практически у 9 из 10 лиц, страдающих данной патологией.

При поражении почек развиваются , инфаркты почек, разрывы аневризм почечных сосудов.

Если в патологический процесс вовлекаются сосуды легких (это случается нечасто), у больного могут развиться легочный васкулит, (симптомы – одышка, кашель, выделение с мокротой крови, боли в грудной клетке), или инфаркт легкого.

При поражении сердечно-сосудистой системы (имеет место у 70 % больных) появляются приступы , нарушения ритма и проводимости, повышается артериальное давление.

Если страдают сосуды пищеварительного тракта, это проявляется болью в области живота, связанной с воспалительным процессом в том или ином органе (с , язвенными дефектами, инфарктом или гематомой печени, кровотечением и так далее).

Поражение глаз характеризуется развитием , ирита, а в отдельных случаях и окклюзией центральной артерии сетчатки, приводящей к полной утрате зрения.

Поражение эндокринной системы протекает в виде орхитов, эпидидимитов, нарушения функций пораженных органов, особенно надпочечников и щитовидной железы.

Принципы диагностики

Заподозрить узелковый полиартериит рядовому терапевту или семейному врачу бывает не так уж и просто, поскольку болезнь может протекать с совершенно разнообразными, характерными и для многих других заболеваний симптомами. Зачастую на мысли о ревматологическом процессе наталкивает острое начало, одновременное поражение сразу нескольких органов и систем, отсутствие эффекта от лечения заболеваний, диагностированных ошибочно. Конечно, помогут в диагностике и дополнительные – лабораторные и инструментальные – методы исследования. Наиболее значимыми в данном случае среди них являются:

1. . В нем обнаружится повышенный уровень лейкоцитов, нейтрофилов, тромбоцитов, сниженное содержание гемоглобина и эритроцитов.
2. . Характерно наличие в моче белка, цилиндров и небольшого количества эритроцитов.
3. . Обнаружится повышенный уровень С-реактивного белка, фибрина, сиаловых кислот, а также диспротеинемия за счет увеличения количества альфа- и гамма-глобулинов.
4. Анализ крови на HBsAg.
5. УЗИ сосудов почек (обнаружится их сужение).
6. Обзорная рентгенография легких (легочный рисунок усилен, деформирован).
7. (результат зависит от характера патологии сердца).
8. Консультация окулиста с осмотром глазного дна (обнаружатся мешочкообразные расширения сосудов – аневризмы).
9. Висцеральная ангиография с исследованием бассейнов почечной и чревной артерий, а также других. Позволяет обнаружить множественные аневризмы сосудов, что подтверждает диагноз.
10. Биопсия стенки пораженного сосуда. Это «золотой стандарт» диагностики, поскольку позволяет со стопроцентной вероятностью верифицировать патологический процесс. При микроскопическом исследовании биоптата обнаруживается воспалительная инфильтрация и участки некроза стенки сосуда.

Диагностические критерии

В 1990 году Ассоциацией ревматологов были предложены критерии, которые и сегодня используются врачами при постановке диагноза.

1. С начала заболевания пациент потерял вес (4 или более кг), но не путем занятий спортом или соблюдения диеты.
2. Сосудистый рисунок на коже в виде ячеек – сетчатое ливедо. Располагается на коже туловища, нижних и верхних конечностей.
3. Диффузные боли в мышцах, но не в области плечевого или тазового поясов, слабость мышц, гиперестезия мышц голеней.
4. Повышенная чувствительность, дискомфорт, боль в области яичек, не связанная с травмой или инфекционным процессом.
5. Симптомы поражения периферических нервов.
6. Артериальная гипертензия с диастолическим давлением 90 мм рт. ст. и более.
7. Изменения в анализе крови (уровень креатинина более 1.5 мг/дл, мочевины – более 40 мг/дл).
8. Обнаружение в крови антигена вируса гепатита В либо антител к нему.
9. Обнаружение на артериограмме участков сужения или аневризм висцеральных артерий, не связанных с какими-либо иными процессами невоспалительного характера.
10. Обнаружение при микроскопическом исследовании биоптата пораженных артерий полиморфно-ядерных лейкоцитов.

3 и более критерия, имеющие место у одного и того же больного, позволяют врачу выставить диагноз «узелковый полиартериит».

Тактика лечения

Лечение узелкового полиартериита должно быть комплексным и продолжительным (2-3 года и даже более). Схема подбирается индивидуально в условиях ревматологического стационара на основании клинических проявлений и особенностей течения заболевания у конкретного больного.

Пациенту могут быть назначены:

• глюкокортикоиды (сначала в средних и высоких дозах, а после того как состояние больного стабилизируется, в поддерживающей дозировке; обычно применяют преднизолон или метилпреднизолон (в тяжелых случаях проводят пульс-терапию – внутривенное введение ударных доз гормона, 1-3 инфузии с последующим переходом на препарат в форме таблеток));
• цитостатики (циклофосфан, азатиоприн); комбинация глюкокортикоида и цитостатика считается максимально эффективной схемой лечения;
• плазмаферез (удалит из крови циркулирующие иммунные комплексы и факторы тромбообразования);
• антиагреганты, антикоагулянты (гепарин, дипиридамол, пентоксифиллин – с целью разжижения крови, профилактики тромбообразования);
• нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, диклофенак, мелоксикам) – уменьшат боль и воспаление;
• аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил);
• препараты, питающие сосуды, улучшающие их функцию – ангиопротекторы (продектин и прочие);
• препараты системной энзимотерапии (вобензим, флогензим);
• противовирусные препараты (интерферон-альфа и другие – если обнаружен вирус гепатита В);
• препараты для устранения того или иного симптома (гипотензивные, для лечения почечной недостаточности и прочие – в зависимости от клинической ситуации).

На фоне адекватного лечения клинические проявления узелкового полиартериита вскоре становятся менее выраженными, лабораторные показатели и морфологические изменения в сосудах нормализуются.

Когда полная ремиссия достигнута, терапия, возможно, будет отменена. Но регулирует этот процесс исключительно врач! Самовольный отказ от лечения, резкая отмена глюкокортикоидов и цитостатиков приведет к обострению патологического процесса и ухудшению состояния больного.

Даже если лекарственная терапия отменена, пациент остается на диспансерном учете у ревматолога – периодически приходит на осмотр и сдает необходимые анализы с целью контроля состояния. Вакцинация, введение лекарственных сывороток и других препаратов, переохлаждение, инсоляция, инфекционные заболевания, а также беременности, аборты, роды – все эти факторы могут повысить чувствительность организма, активизировать аутоиммунный процесс и спровоцировать рецидив полиартериита, поэтому их рекомендуется максимально ограничить или вовсе исключить.

Если развивается рецидив, лекарственную терапию возобновляют, но опять же, не самовольно, а по рекомендации и под контролем врача.

Заключение и прогноз

Узелковый полиартериит – это заболевание, характеризующееся аутоиммунным воспалением стенки средних и мелких артерий. Страдают преимущественно мужчины возрастом 40-60 лет. Точные причины развития патологии не известны, однако считается, что пусковыми факторами могут стать перенесенные вирусные инфекции (особенно гепатит В), инсоляция, переохлаждение, прием некоторых лекарственных средств.

Существуют разные формы узелкового полиартериита, сопровождающиеся поражением сосудов той или иной части тела, того или иного органа. В связи с этим клинические проявления данной патологии чрезвычайно многообразны. Основные: повышение температуры тела, слабость, боли в мышцах, суставах, мышечная слабость, боли по ходу пораженных сосудов, склонность к тромбообразованию.

Системные васкулиты относятся к серьезным патологиям, которые вызывают нарушения работы всех внутренних органов и зачастую могут привести к летальному исходу.

Опасность ситуации заключается в том, что многие заболевания этой группы имеют аналогичные симптомы, из-за чего диагностировать их достаточно сложно.

В их число входит узелковый периартериит, который еще носит название болезнь Куссмауля-Майера.

Узелковый периартериит представляет собой заболевание, характеризующееся поражением мелких и средних артерий , ведущее к нарушению кровоснабжения внутренних органов и развитию всевозможных патологий. Впервые оно было описано в 1866 году двумя врачами – Куссмаулем и Майером.

Патология диагностируется преимущественно у людей в возрасте 40-50 лет, причем мужчины подвержены ей в три раза больше, чем женщины.

Этиология узелкового периартериита до конца не выяснена, но результаты исследования показали, что основную роль в его развитии играет повышенная чувствительность организма .

Различные факторы (инфекционные и вирусные заболевания, интоксикации, прием некоторых медикаментов, переохлаждения и т.д.) ведут к возникновению аллергии с характерной реакцией иммунной системы на аллергены.

Одним из наиболее вероятных факторов риска этой болезни специалисты считают воздействие вируса гепатита В . Кроме того, существуют теории о влиянии на развитие узелкового периартериита циталомегавируса, краснухи, вируса Эпштейн-Барра, гепатита С . Не исключаются также предположения о наследственной предрасположенности к патологии.

Классификация

В клиническом течении узелкового периартериита выделяют несколько вариантов:

• классический (с почечно-полиневритической или почечно-висцеральной симптоматикой);
• астматический;
• моноорганный;
• кожно-тромбангиитический.

Наиболее легкой формой узелкового периартериита считается кожная , которая не характеризуется вицеропатиями (обширными поражениями внутренних органов). Основной его признак – подкожные или кожные узелки, которые располагаются на конечностях по ходу сосудистого пучка. Пациенты в той или иной мере сохраняют работоспособность и социальные навыки; кроме того, у них часто отмечаются стойкие ремиссии.

На этом фото представлены проявления кожного узелкового периартериита:

Моноорганный узелковый периартериит отличается изменениями сосудов , которые устанавливают при биопсии или исследовании удаленного органа.

Течение болезни может быть доброкачественным, медленно прогрессирующим, рецидивирующим, быстро прогрессирующим и острым . В частности, медленное прогрессирование характерно для тромбангиитического варианта, но болезнь в этом случае может характеризоваться артериальной гипертензией, микроциркуляторными нарушениями и периферическими невритами.

Стремительно прогрессирующий узелковый периартериит сопряжен с поражениями почек и злокачественной формой артериальной гипертензии.

Опасность и осложнения

Иногда при остром течении и сопутствующих негативных факторах заболевание развивается молниеносно, вызывая смерть пациента через несколько месяцев. В иных случаях при отсутствии адекватного лечения узелковый периартериит может вызывать следующие осложнения:

• инфаркты и склерозы разных органов;
• прободение язв;
• разрыв ;
• уремии;
• инсульты;
• гангрена кишечника;
• энцефаломиелитом.

Подобные осложнения зачастую приводят к полной или частичной инвалидизации пациентов.

Симптомы

Симптоматика узелкового периартериита напоминает симптомы других заболеваний – в частности, воспаление артерий и синдром Шарга-Страусса .

Кроме того, они отличаются большим разнообразием и могут затронуть любой орган, что значительно затрудняет диагностику . К наиболее распространенным признакам патологии относятся:

• Длительная лихорадка , которая не поддается влиянию антибиотиков.
• Похудение, отсутствие аппетита , слабость и снижение работоспособности.
• Изменения кожных покровов включают бледность («мраморность») конечностей, а также кожные высыпания геморрагического, эритематозного, уртикарного типа. Примерно у 20% пациентов пальпируются болезненные подкожные узелки, которые обнаруживаются по ходу сосудисто-нервных стволов конечностей.
• Сильные мышечные боли (особенно болевому синдрому подвержены икроножные мышцы), атрофия и слабость мышц, болезненность при пальпации. Реже встречаются полиартриты, поражающие преимущественно крупные суставы.
• Сердечно-сосудистые нарушения , которые могут привести к развитию стенокардии, инфарктов миокарда, кардиосклерозов, нарушений ритма и блокад. Самым распространенным симптомом является артериальная гипертензия, а в 10% случаев отмечается .
• Поражение почек отмечается у подавляющего количества больных, причем у 70-97% диагностируется сосудистая нефропатия, реже – протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия. Почечная недостаточность может развиваться достаточно быстро и в итоге привести к инфаркту почки вследствие тромбоза артерии.
• Поражения легких при развитии узелкового периартериита становятся причиной болей в груди, одышки, кашля, кровохарканья.

• Нарушения работы ЖКТ характеризуются болями в разных отделах животы, тошнотой, рвотой, частым жидким стулом с примесями слизи и крови.
• Поражения нервной системы выражаются полиневритами, симптомами которых являются боли в конечностях, онемение, нарушение чувствительности, парезы. У ряда пациентов заболевание затрагивает периферические артерии конечностей, что может привести к ишемии пальцев и даже гангрене.
• Поражения глаз включают злокачественную ретинопатию, утолщение сосудов глазного дна и их аневризматические расширения.
• Нарушения работы эндокринной системы – у 80% больных мужского пола отмечаются эпидидимиты и орхиты; кроме того, встречаются случаи нарушений функционирования надпочечников и щитовидной железы.

Когда следует обратиться к врачу?

Первые симптомы, которые должны насторожить пациента – это лихорадка неясной этиологии и сильная слабость , особенно если она сопровождается кожными повреждениями.

Лечением узелкового периартериита занимается врач-ревматолог, но больному очень важно получить консультации терапевта, инфекциониста и дерматолога, а также пройти полное исследование организма, чтобы исключить другие заболевания с аналогичными симптомами.

Диагностика

Диагноз «узелковый периартериит» ставится на основе жалоб пациента, лабораторных анализов и исследований в тех случаях, когда другой вариант полностью исключается . В число диагностических методов, которые используются в этом случае, входят:

• Анализ мочи . При узелковом периартериите у больных отмечается протеинурия, микрогематурия, и цилиндрурия.
• Общий анализ крови . В крови пациентов обнаруживают гипертромбоцитоз, лейкоцитоз, анемии.
• Биохимический анализ крови . При заболевании в крови пациентов происходят следующие изменения: увеличение сиаловых кислот, фракций y- и a-глобулинов, фибрина, СРП, серомукоида.
• Доплер УЗИ сосудов почек . Исследование должно определить стенозирование сосудов, которое также характерно для узелкового периартериита.
• Рентгенография легких . В ходе процедуры прослеживается усиление и деформация легочного рисунка.
• Ангиография . Метод рентгенологического исследования сосудов, призванный выявить пораженные сегменты.
• Биопсия . Процедура подразумевает исследование взятого на анализ образца ткани кровеносного сосуда под микроскопом для уточнения диагноза. Иногда больным проводится биопсия печени или почек.

О симптомах и лечении височного артериита, опасной формы васкулита, плохо поддающейся лечению, узнайте, .

Лечение

Терапия узелкового периартериита должна быть длительной (не менее 2-3-х лет) и включать в первую очередь гормональные препараты. Легкие формы заболевания корректируются высокими дозами кортикостероидов (наиболее эффективным считается «Преднизолон »). В перерыве между приемом этих препаратов назначаются медикаменты пиразолонового ряда или ацетилсалициловая кислота.

При осложнении в виде артериальной гипертензии и нефротическим синдромом применяют цитостатики-иммунодепрессоры . Если узелковый периартериит сопровождается синдромом ДВС и гипертромбоцитозом специалисты назначают трентал, гепарин, курантил, а при мышечной атрофии и невритах тактика лечения включает гидротерапию, массаж и лечебную физкультуру.

Профилактика и прогнозы

Прогноз узелкового периартериита зависит от формы, стадии и течении заболевания. Течение сложных форм, сопровождающихся сосудистыми поражениями, прогностически неблагоприятно: ремиссия наступает только у 50% больных.

Легкие начальные стадии болезни хорошо поддаются коррекции, но при полном отсутствии адекватного лечения 88% пациентов умирают в течение 5 лет.

Профилактические меры включают укрепление организма и предупреждение любых факторов, которые могут спровоцировать развитие узелкового периартериита (бесконтрольный прием лекарственных препаратов, инфекционные и вирусные заболевания, длительное облучение ультрафиолетом и т.д.).

Важным условием является и повышение иммунитета : здоровый способ жизни, правильное питание, режим и умеренные физические нагрузки.

Узелковый периартериит – достаточно тяжелое заболевание, исход которого во многом зависит от своевременной диагностики . Любые характерные симптомы, особенно если они проявляются у мужчин в возрасте от 30 до 60 лет, требуют немедленной консультации специалиста и полного исследования организма.

Содержание статьи

Этиология и патогенез узелкового периартериита

Клиника узелкового периартериита

Поражение почек

Поражение желудочно-кишечного тракта

Поражение периферической нервной системы

Поражение сердца

Поражение легких

Поражение ЦНС

Поражение кожи

Диагноз и дифференциальный диагноз узелкового периартериита