Тромбоцитопатии. Симптомы и проявления. Неполная клинико-лабораторная ремиссия

Лечат болезнь только в случае, если проходит с яркими симптомами. Тогда врач диагностирует патологию и проводит лечение. Заболевание, если его не лечить, может приводить к осложнениям течения беременности и сложностям при родовом процессе.

В этих случаях нередко возникают массовые кровотечения, что приводит даже к летальному исходу. Антитела могут проникать в плаценту, и у плода тоже развивается это заболевание.

Тромбоцитопатия довольно широко распространена. Непосредственно в ней кроется причина продолжительных кровотечений при порезах, удалении зубов, менструальных и прочих видах истечения крови. В основе тромбоцитопатий лежат функциональные нарушения свойств кровяных телец. При наследственной форме - это врожденная патология, при приобретенном заболевании - функции нарушаются из-за болезни.

Среди наследственных заболеваний кровеносной и кроветворной систем организма выявленные тромбоцитопатии занимают первое место - до 36% от числа обследуемых больных. В случае обнаружения легких форм заболевания, данный показатель поднимается до 65%.

Диагностировать тромбоцитопатию бывает довольно сложно, и больные, зачастую, безуспешно лечатся у узкопрофильного специалиста - гинеколога, ЛОРа, стоматолога (так как местное кровотечение нередко является единственным симптомом болезни). И только малая часть всех пациентов отправляются на прием к гематологу, где уже и выявляется верный диагноз.

Наследственные тромбоцитопатии обусловлены дефектами генов, в которых закодированы различные факторы, отвечающие за обеспечение гемостаза сосудов и тромбоцитов. Врожденные болезни могут наследоваться по аутосомному типу (доминантному или рецессивному).

Симптомы

Проявляются тромбоцитопатии довольно большим количеством симптомов:

• гипоксия - пониженное содержание кислорода в организме в целом, или в отдельных тканях и органах;
• - увеличение кислотности в PH балансе;
• различные инфекции – вирусные или бактериальные;
• гиповитаминоз - когда поступление витаминов, особенно группы B12, не покрывает расход организма;
• анемия - понижение гемоглобина и количества эритроцитов, содержащихся в крови;

Различные кровоизлияния и кровоподтеки, даже при незначительных травмах:

• петехии - небольшие подкожные кровоизлияния, часто выглядят как скопление точек;
• экхимозы - крупные кровоподтеки, расположенные под кожей или в слизистых оболочках, их называют синяками;
• повышенные менструальные кровотечения;
• усиленное кровотечение при малых хирургических вмешательствах или порезах;
• - хроническая повышенная кровоточивость, обычно развивается на фоне плохой свертываемости крови;
• - содержание крови в моче сверх стандартной нормы.

Диагностика

На практике правильный, а главное, своевременный, диагноз тромбоцитопатии ставится довольно редко . Участковые врачи, диагностируя внешние проявления болезни (синяки, излишнюю кровоточивость), обычно отправляют пациента на дальнейшее лечение к узкому специалисту (гинекологу, стоматологу, отоларингологу), в зависимости от области кровотечений. А больной при этом остро нуждается в специализированной помощи гематолога для определения формы болезни и назначения последующего лечения.

Клиническая диагностика включает в себя:

• эндотелиальные пробы (например, наложение жгута на сосуд, после чего на коже остается выраженный кровоподтек);
• изучение клинических проявлений и анамнеза, в том числе и семейного;
• лабораторная диагностика и анализ крови на адгезию, агрегацию и ретракцию кровяного сгустка;
• изучается длительность кровотечения (обычно прокалывается палец), время при тромбоцитопатии увеличивается;
• определение времени свертывания крови;
• иногда для определения функции кроветворения делается пункция костного мозга;
• в очень редких случаях делается трепанобиопсия (с помощью трепана берется образец костного мозга с частью кости и надкостницы) для исследования взаимодействия тканей.

Лечение

Больные обязательно должны наблюдаться в диспансере у гематологов. В процессе наблюдения выявляется точный диагноз, определяется конкретный вид болезни и назначается лечение.

Лечение тромбоцитопатии зависит от диагноза и делится на этиотропное (направленное на устранение причины), неотложное (в том числе хирургическое вмешательство) и профилактическое.

При наследственных формах тромбоцитопатий первый вариант лечения невозможен, и применяются оставшиеся.

Больному запрещается употребление алкогольных напитков и уксуса как в обычной форме, так и в консервациях. Назначается рацион, богатый витаминами групп C, P и A, также рекомендуется употреблять арахис. Должны быть исключены препараты, влияющие на функции тромбоцитов и свертываемость крови. Может назначаться употребление травяных сборов, увеличивающих кровоостанавливающие функции.

При хирургическом вмешательстве, в особо тяжелых случаях могут применяться:

• удаление части пораженного сосуда;
• прокалывание участков ткани для удаления излившейся крови при разного вида;
• замена настоящего сустава на искусственный при необратимых поражениях, регулярных кровотечениях;
• удаление селезенки, что увеличивает срок жизни тромбоцитов.

Терапия тромбоцитопатии без операций может включать в себя препараты, уменьшающие растворение сгустков крови при кровотечении и улучшающие функциональное состояние тромбоцитов. При усиленном кровотечении обосновано использование препаратов, которые увеличивают свертываемость крови.

Гормональные контрацептивы для женщин. Сосудосуживающие и препараты для улучшения обмена веществ.

Профилактика

Людям с наследуемым геморрагическим синдромом и, как следствие, высоким риском передачи тромбоцитопатии ребенку необходимо находиться под постоянным наблюдением врача-гематолога. При уже установленном диагнозе, кроме гематолога, необходимы регулярное посещение и диспансерный учет у гинеколога , ЛОРа, стоматолога и офтальмолога. Обязательно регулярно проводить полное обследование и получать превентивное лечение. Также необходимо соблюдать меры безопасности. Например, отказаться от травмоопасной работы или определенных видов спорта. Желательно носить с собой карточку, где указано ваше заболевание, а близким людям стоит пройти курсы первой помощи, где они смогут обучиться действиям по остановке кровотечений.

Прогноз

Прогноз при тромбоцитопатии зависит от конкретного заболевания и может быть как благоприятным, так и нет . Он зависит от частоты и места кровоизлияний, от формы и тяжести тромбоцитопатии. Так, например, при регулярных внутричерепных прогнозы очень неблагоприятны, и больной с большой вероятностью умирает вследствие них. Также большую опасность несут в себе инфекционные заболевания, как результат открытых кровотечений.

Если же вовремя проводятся необходимые превентивные терапевтические меры и своевременно купируется кровопотеря вследствие травм, а также соблюдаются все рекомендации врача и проводятся регулярные обследования , то прогнозы, в целом, благоприятны.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Группа наследственных и приобретенных нарушений гемостаза, возникающих вследствие качественной неполноценности тромбоцитов при их нормальном количестве. Тромбоцитопатии у детей проявляются склонностью к образованию петехий и гематом при незначительных травмах, кровотечениям (носовым, желудочно-кишечным, маточным) различной степени выраженности, анемией. Выявление тромбоцитопатии у детей требует тщательного лабораторного исследования системы гемостаза, проведения функциональных проб, пункции и исследования костного мозга и др. Лечение тромбоцитопатии у детей проводится детским гематологом и включает общую и местную гемостатическую терапию.

Классификация тромбоцитопатий

Тромбоцитопатии объединяют в себе гетерогенную группу заболеваний, которые могут быть поделены на наследственные (врожденные) и приобретенные (симптоматические).

1. Наследственные тромбоцитопатии:

• с нарушением агрегационной функции тромбоцитов - дизагрегационные тромбоцитопатии (эссенциальная атромбия 1 типа, тромбастения Гланцмана, аномалия Пирсона-Стоба, аномалия Мея-Хегглина и др.)
• с дефектом реакции освобождения (эссенциальная атромбия 2 типа, аспириноподобный синдром и др.)
• с недостаточным хранением гранул и их компонентов (синдром «серых тромбоцитов», синдром Хержманского-Пудлака)
• с нарушением адгезии тромбоцитов (болезнь Виллебранда , макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье)
• тромбоцитопатии, сочетающиеся с различными врожденными дефектами (врожденными пороками сердца , гликогенозами, синдромом Марфана , Элерса-Данлоса , Вискотта-Олдрича и др.)

2. Приобретенные тромбоцитопатии, развивающиеся в течение жизни на фоне других заболеваний.

В детском возрасте наследственные тромбоцитопатии встречаются в 3 раза чаще, чем приобретенные.

Причины тромбоцитопатий

Первичный тромбоцитарно-сосудистый гемостаз включает в себя ряд последовательных реакций: адгезии, агрегации, ретракции кровяного сгустка и активации плазменного гемостаза.

При повреждении кровеносного сосуда под воздействием главного стимулятора адгезии – коллагена эндотелия, тромбоциты набухают и приклеиваются к стенке сосуда. В реализации этапа первичного гемостаза участвуют ионы Ca, белок эндотелия - фактор Виллебранда и контактирующий с ним мембранный гликопротеин Ib тромбоцитов. Вслед за адгезией начинается фаза агрегации, в процессе которой происходит быстрое увеличение тромба. В эту фазу выделяются биологически активные вещества (тромбин, аденозинфосфат (АДФ), катехоламины, серотонин и мн. др.), вызывающие вазоконстрикцию и усиливающие адгезию и агрегацию тромбоцитов. Под влиянием происходящих процессов рыхлая тромбоцитарная пробка уплотняется и подвергается ретракции – сокращению с самопроизвольным отделением сыворотки от сгустка.

Причиной наследственных тромбоцитопатий выступают дефекты генов, кодирующих те или иные факторы, принимающие участие в обеспечении тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. Врожденные тромбоцитопатии могут наследоваться по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Функциональная неполноценность тромбоцитов при приобретенных тромбоцитопатиях может быть связана с приемом тромбоцитоактивных лекарственных препаратов (НПВС, аспирина, пенициллинов, антикоагулянтов и др.), В12-дефицитной анемией , ДВС-синдромом , лейкозом, циррозом печени, геморрагическим васкулитом , системной красной волчанкой, диффузным гломерулонефритом , почечной недостаточностью, гигантскими ангиомами, тромбозами, массивными гемотрансфузиями, лучевой болезнью и пр.

Симптомы тромбоцитопатий

Диапазон проявлений тромбоцитопатии у детей очень широк. Клиническая манифестация врожденной тромбоцитопатии может быть связана с перинатальной патологией (ацидозом, гипоксией), родовыми травмами , вирусными или бактериальными инфекциями, сепсисом, гиповитаминозом , инсоляцией, проведением физиотерапевтических процедур (УФО , УВЧ), массажа , прививки и др.

Ведущим в клинике различных форм тромбоцитопатии является рецидивирующий геморрагический синдром, тяжесть которого может варьировать от легкой кровоточивости до обильных кровотечений. У новорожденных тромбоцитопатия может проявляться кефалогематомами , внутричерепными кровоизлияниями, кровоточивостью и медленным заживлением пупочной ранки. Кровотечения микроциркулярного типа характеризуются петехиями, экхимозами, возникающими при незначительных травмах, трении тела одеждой. В отличие от гемофилии , для тромбоцитопатии не характерны гемартрозы и межмышечные гематомы .

При тромбоцтопатиях у детей раннего возраста отмечаются кровотечения при прорезывании зубов , рецидивирующие носовые кровотечения, повышенная кровоточивость десен, длительное заживление мелких повреждений. У девочек-подростков часто имеется «семейная» склонность к меноррагиям , ювенильным дисфункциональным маточным кровотечениям. У пациентов с тромбоцитопатиями даже малые хирургические вмешательства (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) сопровождаются обильными и длительными кровотечениями. Реже в клинике тромбоцитопатий встречаются желудочно-кишечные кровотечения , гематурия, кровоизлияния в склеры.

Вследствие повышенной кровопотери у детей с тромбоцитопатиями развивается анемический синдром , характеризующийся общей слабостью, бледностью кожных покровов, головокружениями, одышкой, тахикардией , артериальной гипотонией , склонностью к обморокам.

При сочетании тромбоцитопатии с дисплазией соединительной ткани у детей выявляются нарушения осанки , плоскостопие, нефроптоз , пролапс митрального клапана и др. аномалии развития.

Диагностика тромбоцитопатий

Как показывает практика, диагноз тромбоцитопатии у детей редко устанавливается своевременно. Участковые педиатры , как правило, не придают должного значения геморрагическим проявлениям и направляют детей к узким специалистам: детскому ЛОРу – при носовых кровотечениях; детскому гинекологу – при обильных менструациях; детскому стоматологу – при кровоточивости десен и т. д. Между тем, дети с тромбоцитопатиями нуждаются в как можно более ранней специализированной консультации гематолога для уточнения диагноза и формы тробоцитопатии.

Диагностика тромбоцитопатии включает несколько этапов, главными из которых являются анализ клинических проявлений и семейного анамнеза, углубленное исследование системы гемостаза. Функциональные эндотелиальные пробы (баночная, манжеточная, щипковая, проба жгута) при тромбоцитопатиях, как правило, положительные: на коже, в месте воздействия остаются многочисленные петехии или кровоподтек.

Лабораторный этап диагностики тромбоцитопатии начинается с клинического анализа крови, определения времени кровотечения, показателей коагулограммы. В процессе диагностического поиска тромбоцитопатии проводится определение количества тромбоцитов и тромбоцитарной формулы, изучение их морфометрических характеристик и функции (адгезивности; агрегационной активности тромбоцитов с АДФ, ристомицином, адреналином, тромбином, коллагеном; определение тромбоцитарных факторов свертывания и др.). Лабораторное обследование ребенка с тромбоцитопатией должно выполняться не менее 3-х раз в разные периоды заболевания (во время клинической ремиссии и в момент геморрагических проявлений).

Для оценки функции кроветворения в некоторых случаях назначается проведение стернальной пункции или трепанобиопсии и исследование миелограммы.

Лечение тромбоцитопатий

При наследственных тромбоцитопатиях проведение этиотропного лечения невозможно. Поэтому весь комплекс терапевтических мероприятий делится на неотложную терапию по купированию геморрагического синдрома и профилактическое лечение. В течение всей жизни пациентам с тромбоцитопатией запрещается употребление уксуса с пищей (в т. ч. в консервах), алкоголя. Рекомендуется обогащение рациона продуктами, богатыми витаминами А, С и Р; арахисом.

Медикаментозная терапия тромбоцитопатии проводится гемостатическими средствами (этамзилат натрия, адроксон, кальция глюконат, аминокапроновая кислота и др.), препаратами метаболического действия (инозин, АТФ, оротат калия, фолиевая кислота). Полезно употребление кровоостанавливающих фитосборов. Плановые профилактические курсы лечения тромбоцитопатии рекомендуется проводить 2-4 раза в год в зависимости от тяжести геморрагического синдрома.

Для локальной остановки кровотечений из поверхностных ран используется орошение кровоточащей поверхности охлажденным раствором аминокапроновой кислоты, нанесение адроксона, аппликации фибринной пленки с тромбином. При носовом кровотечении необходимо ведение в носовые ходы гемостатической губки, проведение анемизации слизистой носа . При маточных кровотечениях применяются препараты, усиливающие сокращение матки (этистерон), внутривенное введение аминокапроновой кислоты; РДВ полости матки при тромбоцитопатии должно проводится под прикрытием гемостатической терапии. При массивной кровопотере может потребоваться переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов и плазмы.

При симптоматической тромбоцитопатии необходимо проведение лечения основного заболевания, исключение приема тромбоцитоактивных препаратов и других провоцирующих моментов.

Прогноз и профилактика тромбоцитопатии

Своевременное выявление тромбоцитопатии у ребенка и проведение адекватной профилактической терапии позволяет предупредить выраженную кровопотерю и повысить качество жизни. При массивных внутричерепных геморрагиях, сопровождающих течение некоторых форм тромоцитопатии, прогноз для жизни неблагоприятный.

Мерами профилактики тромбоцитопатий служат медико-генетическое консультирование семей с наследуемым геморрагическим синдромом, отказ от бесконтрольного приема медикаментов. Дети с установленным диагнозом тромбоцитопатии должны находиться на диспансерном учете у педиатра, детского гематолога, детского офтальмолога , ЛОРа, стоматолога; регулярно проходить полное лабораторное обследование, получать превентивное лечение, исключить занятия травмоопасными видами спорта. Вопрос о проведении профилактической вакцинации детей решается в индивидуальном порядке.

Тромбоцитопатия – это категория патологических состояний геморрагической категории, формирование которых обусловлено нарушением нормальной жизнедеятельности и функционирования кровяных клеток тромбоцитарного ряда при неизмененном их количественном составе. Наличие одной из патогенетических форм тромбоцитопатии сопровождается развитием патогномоничной клинической симптоматики в виде появления кровоизлияний и кровотечений в различных участках тела человека даже на фоне полного благополучия.

Диагностика тромбоцитопатии наследственного характера не составляет затруднений со стороны опытного гематолога, однако, для достоверной верификации диагноза требуется проведение целого ряда специфических лабораторных анализов.

Причины тромбоцитопатии

Система первичного тромбоцитарно-сосудистого гемостаза состоит из последовательной цепи реакций (адгезия, агрегация тромбоцитов, ретракция сгустка крови, активация плазменогена), поэтому исключение хотя бы одного из этих физиологических процессов влечет за собой развитие геморрагического синдрома различной степени интенсивности.

Под адгезией подразумевается «прилипание тромбоцитарных клеток» друг к другу и к эндотелию сосуда, провокатором которого является травматическое повреждение сосудистой стенки. В процессе развития адгезии тромбоцитов опосредованно принимает участие несколько гемостатических факторов (фактор Виллебранта, ионы кальция, мембранные гликопротеины тромбоцитов). По окончанию адгезивной реакции запускается механизм увеличения тромбоцитарной массы (агрегация), на которую оказывает стимулирующее влияние широкий спектр биологически активных веществ в виде тромбина, аденозинфосфата, катехоламинов и серотонина. В результате ретракции кровяного сгустка, при которой из общего тромбоцитарного конгломерата отделяется жидкая составляющая в виде сыворотки, тромб уплотняется и плотно прикрепляется к сосудистой стенке.

На процесс развития тромбоцитопатии врожденного генеза оказывает негативное влияние дефект генов, ответственных за кодирование тех или иных факторов, принимающих участие в реализации гемостаза на различных этапах. Примечательным фактом является то, что тромбоцитопатии врожденной природы наследуются как по рецессивному, так и доминантному варианту наследования, что объясняет широкое распространение данной патологии в общей популяции.

Самой распространенной причиной развития тромбоцитопатии вторичного генеза является длительный прием некоторых лекарственных средств группы антикоагулянтов и нестероидных противовоспалительных препаратов. Особенностью приобретенных тромбоцитопатий является то, что все они относятся к функциональным патологическим состояниям и нивелируются после устранения первопричины их возникновения. Кроме того, различные заболевания крови могут оказывать опосредованное влияние на состояние кровяных клеток тромбоцитарного ряда, тем самым провоцируя развитие тромбоцитопатии, что имеет место при , и тяжелых формах анемии.

Симптомы тромбоцитопатии

Специфика и интенсивность клинических проявлений при тромбоцитопатиях напрямую зависит от патогенетической формы заболевания. Так, для всех наследственных тромбоцитопатий характерно наличие так называемой клинической манифестации, которая оказывает провокативное влияние на развитие типичного клинического симптомокомплекса у ребенка. К таким «провокаторам» следует отнести перинатальные патологии в виде и гипоксии, родовые травмы, вирусное и бактериальное поражение плода, длительную инсоляцию, витаминный дефицит, вакцинацию.

Самым патогномоничным симптомом, позволяющим на ранней стадии развития тромбоцитопатии заподозрить наличие этого грозного состояния, является геморрагический симптомокомплекс. Непосредственно после родоразрешения у ребенка может наблюдаться развитие кефалогематомы, внутричерепного кровоизлияния и замедленное заживление, а также кровоточивость пупочной ранки. Наличие этих признаков требует дополнительного обследования пациента с целью выявления формы наследственной тромбоцитопатии и определения объема медикаментозного лечения.

Кожными проявлениями геморрагического симптомокомплекса при тромбоцитопатии являются распространенные и экхимозы, для возникновения которых не обязательно должно быть травматическое воздействие. В некоторых ситуациях данные проявления на кожных покровах могут возникать на фоне полного благополучия. Примечательным симптомом, отличающим геморрагический синдром при тромбоцитопатии от геморрагических проявлений, имеющих место при других заболеваниях, например при , является полное отсутствие развития гемартрозов и межмышечных гематом, поэтому данный критерий гематологи используют при проведении дифференциальной диагностики.

Еще одним специфическим симптомом тромбоцитопатии является повышенная кровоточивость слизистых оболочек ротовой и носовой полостей, что сопровождается склонностью к носовым кровотечениям и кровоточивости десен малой интенсивности. Пациентки женского пола различной возрастной категории, страдающие тромбоцитопатией, отмечают длительное течение и обильное кровотечение при менструациях, а также развитие кратковременных эпизодов маточных кровотечений дисфункциональной природы, то есть наступление их не имеет ничего общего с менструальным циклом.

При применении даже малого оперативного вмешательства по отношению к лицам, страдающим тромбоцитопатией, наблюдается обильное и продолжительное кровотечение, которое не соизмеримо с объемом травмирующего воздействия (экстракция зуба, удаление миндалин). Примечательным фактом является то, что среди всего многообразия проявлений геморрагического синдрома при тромбоцитопатии, практически не встречаются эпизоды внутриполостных кровотечений и кровотечений из органов желудочно-кишечного тракта.

При длительном течении тромбоцитопатии и частых эпизодов кровотечений наблюдаются признаки развития постгеморрагического анемического синдрома, усугубляющего течение основного заболевания. Проявлениями данного осложнения является развитие общей слабости, невозможности выполнения привычной физической активности, склонности к и кратковременным эпизодам потери сознания.

Наличие целого ряда неспецифических симптомов в некоторых ситуациях затрудняет проведение своевременной верификации диагноза, поэтому главным подспорьем будет являться лабораторная диагностика тромбоцитопатии, включающая не только стандартные анализы крови и коагулограмму, но и проведение специфических проб (анализ агрегационной способности и адгезивности кровяных клеток тромбоцитарного ряда, анализ факторов свертывания). Следует учитывать, что однократное проведение лабораторного обследования пациента с подозрением на тромбоцитопатию является недостаточным. Для достоверного установления диагноза обязательным является трехкратная лабораторная диагностика в полном объеме, проведенная в разные фазы геморрагического синдрома (в период, активности, затухания и полной ремиссии). В затруднительных ситуациях с целью определения патоморфологического варианта тромбоцитопатии целесообразно применять такую диагностическую манипуляцию как трепанобиопсию с последующим исследованием миелограммы.

Дезагрегационная тромбоцитопатия

В основе патогенетического развития всех вариантов дезагрегационных тромбоцитопатий положено нарушение агрегационной способности кровяных клеток тромбоцитарного ряда. Одним из вариантов наследственной дезагрегационной тромбоцитопатии, протекающей без нарушения «процесса освобождения» является тромбастения Гланцмана, передающаяся как по доминантному, так и рецессивному типу наследования. В основе развития данного заболевания положена абсолютная недостаточность гликопротеидов на оболочке тромбоцитов, результатом чего является нарушение реакции с агентами, провоцирующими агрегацию. Основными клиническими проявлениями тромбастении Гланцмана является появление кожной сыпи в виде точечных петехий и гематом. В большей степени данная патология встречается среди девочек, у которых наблюдаются длительные эпизоды маточного кровотечения дисфункциональной природы и последующее развитие признаков постгеморрагического анемического синдрома тяжелой степени. Патогномоничным клиническим проявлением дезагрегационной тромбоцитопатии является развитие кровоизлияния в сетчатку глаза, а также внутримозгового кровоизлияния, которые считаются неблагоприятным прогностическим критерием.

Кроме того, наследственные дезагрегационные тромбоцитопатии могут протекать без нарушения «процесса освобождения», например аномалия Мея – Хегглина, для которой характерно значительное изменение морфологических характеристик тромбоцитов. Главными диагностическими критериями данной тромбоцитопатии являются не клинические правления, а лабораторные нарушения в виде выраженной и гигантских метрических параметров тромбоцитов.

При дезагрегационных тромбоцитопатиях, протекающих с нарушением «процесса освобождения», главным провокатором развития геморрагического синдрома является ослабление дегрануляции кровяных клеток тромбоцитарного ряда и освобождения физиологических тромбоцитарных факторов, которые при нормальных условиях освобождаются при взаимодействии тромбоцитов с коллагеном сосудистой стенки. Данная категория тромбоцитопатии относится к группе геморрагических синдромов, имеющих благоприятное течение и минимальные клинические проявления.

Тромбоцитопатия у детей

В детском возрасте основной причиной возникновения геморрагического синдрома различной интенсивности является наследственные тромбоцитопатии, которые трудно поддаются диагностике и нуждаются в применении специфического лечения. Согласно мировым статистическим данным, около 65% всех эпизодов геморрагического синдрома составляют патологические состояния группы тромбоцитопатий, из которых на долю наследственных приходится не менее 40%.

В большинстве ситуаций наследственная тромбоцитопатия в изолированном виде сопровождается развитием геморрагического симптомокомплекса легкой степени, в то время как сочетанные с другими нарушениями гемостаза тромбоцитопатии становятся причиной развития тяжелых осложнений геморрагического профиля.

Несмотря на большое распространение заболеваний этой категории среди лиц детского возраста, в большинстве случаев отсутствует факт ранней диагностики тромбоцитопатии. Клинические проявления в виде чрезмерной кровоточивости десен или дисфункциональных маточных кровотечений становятся основанием для обращения родителей к специалистам узкого профиля, в то время как пациенты этой категории должны наблюдаться у гематолога.

Классификация тромбоцитопатии наследственного генеза основывается на разделении по принципу определения дисфункции, биохимических и патоморфологических нарушений кровяных клеток тромбоцитарного ряда. Данной классификацией пользуются лишь специалисты гематологического профиля, а практикующие педиатры разделяют тромбоцитопатию исключительно по этиопатогенетическому принципу. Для развития тромбоцитопатии не имеет значения половая принадлежность ребенка, поэтому данная патология одинаково часто возникает у лиц как женского, так и мужского пола. Отмечается тенденция к снижению активности геморрагического синдрома с увеличением возраста пациента.

В отношении проявлений геморрагического синдрома у детей, страдающих тромбоцитопатией, приоритетное большинство занимают микроциркуляторные носовые кровотечения и кожная петехиальная сыпь. У лиц детского возраста практически никогда не возникает кровотечение на фоне полного благополучия, в любой ситуации наблюдается провокаторное воздействие какого-либо фактора, например, бактериальной инфекции или физиотерапевтической манипуляции. В некоторых ситуациях тромбоцитопатии наследственного генеза сочетаются с различными аномалиями развития соединительной ткани, что в совокупности имеет тяжелую клиническую симптоматику и может стать причиной развития инвалидизации пациента.

При дополнительном лабораторном обследовании ребенка, страдающего тромбоцитопатией, удается выявить множественные нарушения в виде нарушенной морфологии кровяных клеток тромбоцитарного ряда при абсолютно неизмененном их количественном составе, удлинения времени кровотечения, снижения ретракции сгустка крови, снижения агрегационной и адгезивной реакции тромбоцитов и снижения активности дегидрогеназ тромбоцитов. Кроме того, различные патогенетические варианты тромбоцитопатии отличаются специфическими лабораторными критериями, выявление которых возможно только в условиях специализированной лаборатории гематологического профиля.

Лечение тромбоцитопатии

При решении вопроса о необходимости и объеме медикаментозного лечения, необходимого в каждом конкретном случае, основополагающим критерием является определение патогенетической формы тромбоцитопатии. Однако, при всех вариантах тромбоцитопатии важное значение имеет коррекция образа жизни пациента, подразумевающая ограничение факта какого-либо травматического влияния, который может стать причиной развития тяжелого кровотечения. Коррекция пищевого поведения заключается в резком ограничении употребления любых продуктов, содержащих уксус даже в минимальной концентрации. В случае приобретенной тромбоцитопатии известной этиологии, первоочередным мероприятием должно быть исключение негативного влияния провоцирующего фактора на развитие геморрагического синдрома (отмена лекарственных средств, оказывающих влияние на свертываемость крови).

В отношении медикаментозного лечения дезагрегационной тромбоцитопатии следует отдать предпочтение применению Аминокапроновой кислоты в суточной дозировке 12 г разделенной на 8 приемов, действие которой направлено на уменьшение кровоточивости и времени кровотечения. В большей степени отмечается положительное действие Аминокапроновой кислоты в отношении купирования внутриматочного и носового кровотечения, причем схема применения заключается в приеме препарата каждые первые шесть суток от начала менструального цикла, причем в минимальной эффективной дозировке. Следует учитывать, что длительное применение Аминокапроновой кислоты может провоцировать развитие , требующей дифференцировки с беременностью. Приоритетным путем введения препарата является пероральный, так как парентеральное введение Аминокапроновой кислоты может сопровождаться развитием серьезных осложнений в виде ДВС-синдрома.

Оральные контрацептивы помимо своего прямого действия обладают стимулирующим влиянием на процесс агрегации тромбоцитов, поэтому лекарственные средства данной фармакологической категории можно применять в терапии симптоматических тромбоцитопатий. Однако гормональные оральные контрацептивы следует применять с осторожностью лицам, склонным к развитию и ДВС-синдрома (пациенты, страдающие промиелоцитарным лейкозом, коллагенозами, хроническими заболеваниями печени). Абсолютно противопоказано сочетание Аминокапроновой кислоты и оральных контрацептивов в лечении тромбоцитопатии.

К вариантам патогенетической терапии дезагрегационной тромбоцитопатии относится сочетанное применение внутримышечного введения 1% раствора АТФ в дозе 2 мл с внутримышечным введением 25% раствора Сульфата Магния в дозе 5 мл.

При микроциркуляторном кровотечении хорошим местным гемостатическим действием обладает Адроксон (0,025% раствор подкожно в дозе 1 мл). Данный препарат используется даже в лечении пациентов склонных к развитию ДВС-синдрома, что значительно расширяет область его применения. В качестве местной терапии при кровоточивости десен или носовом кровотечении применяется метод использования турунд, смоченных в растворе Адроксона.

В ситуации, когда тромбоцитопатия сочетается с выраженным тромбоцитопеническим синдромом, целесообразно применение препаратов группы антагонистов брадикинина (Ангинин в суточной дозировке 1 г перорально), однако лечение этими средствами подразумевает длительный курс их применения.

Принципиальным отличием тромбоцитопатии от тромбоцитопении является то, что при данной патологии абсолютно противопоказана гемотрансфузия, так как данная манипуляция провоцирует усугубление дисфункции кровяных клеток тромбоцитарного ряда, что создает условия для развития ДВС-синдрома.

Местная терапия кровотечения заключается в орошении кровоточащей поверхности Аминокапроновой кислотой с применением ее 5% концентрации и последующим наложением аппликации фибринной пленки. В качестве профилактического медикаментозного лечения тромбоцитопатии, гематологами рассматривается назначение курса приема метаболических препаратов по специальной схеме: первые трое суток пероральный прием Рибоксина в суточной дозе 2,4 г одновременно с Оротатом калия в суточной дозе 1,5 г. Затем пациенту рекомендуется проведение внутримышечного введения витамина В12 в профилактической суточной дозе 1 мкг.

Тромбоцитопатия – какой врач поможет ? При наличии или подозрении на развитие тромбоцитопатии следует незамедлительно обратиться за консультацией к таким врачам как гематолог или педиатр.