Ревматические поражения нервной системы у детей. При ревматизме у детей преимущественно поражается ткань
Болезни органов кровообращения у детей
При ревматизме у детей преимущественно поражается ткань
а) эпителиальная
б) соединительная
в) мышечная
г) нервная
Наиболее часто ревматизм развивается у детей в возрасте (лет)
а) 1–3
б) 3–6
в) 7–15
г) 15–17
При ревматизме у детей преимущественно поражается система
а) сердечно-сосудистая
б) дыхательная
в) пищеварительная
г) костно-мышечная
Ведущая роль в развитии ревматизма у детей принадлежит
а) кишечной палочке
б) синегнойной палочке
в) золотистому стафилококку
г) -гемолитическому стрептококку группы А
Поражение нервной системы при ревматизме у детей проявляется развитием:
а) анулярной эритемы
б) спазмофилии
в) эклампсии
г) хореи
При ревматизме у детей на коже появляется
а) анулярная эритема
б) акроцианоз
в) желтуха
г) мелкоточечная сыпь
Ведущий клинический симптом ревматического миокардита у детей
а) слабость
б) снижение аппетита
в) недомогание
г) боль в области сердца
Исход ревматического эндокардита у детей
а) гипотрофия
б) рахит
в) порок сердца
г) спазмофилия
Ревматическая хорея у детей проявляется
а) гримасничаньем
б) ларингоспазмом
в) пилоростенозом
г) удушьем
Ревматический полиартрит у детей характеризуется поражением:
а) суставов позвоночника
б) мелких суставов конечностей
в) крупных суставов конечностей
г) реберно-грудинных суставов
При ревматизме у детей в биохимическом анализе крови определяется
а) повышение холестерина
б) понижение холестерина
в) появление антистрептолизина-О
г) понижение фибриногена
Этиотропная терапия при ревматизме у детей - применение препаратов
а) антибактериальных
б) гипотензивных
в) диуретических
г) притивовоспалительных
Вторичная профилактика ревматизма у детей проводится
а) бициллином-5
б) димедролом
в) бисептолом
г) коргликоном
Наиболее частая причина неревматических кардитов у детей
а) бактерии
б) вирусы
в) переохлаждение
г) перегревание
При ревматическом эндокардите у детей чаще поражается сердечный клапан
а) аортальный
б) митральный
в) пульмональный
г) трехстворчатый
Важное значение в диагностике пороков сердца у детей имеет
а) общий анализ крови
б) биохимический анализ крови
в) ультразвуковое исследование сердца
г) велоэргометрия
К врожденным порокам сердца относится
а) тетрада Фалло
б) аортальная недостаточность
в) митральный стеноз
г) митральная недостаточность
а) сердечными гликозидами
б) диуретиками
в) витаминами
г) оперативное
Клинические признаки вегетососудистой дистонии по симпатикотоническому типу у детей
а) тахикардия, повышения АД
б) брадикардия, понижение АД
в) гипергидроз и гиперсаливация
г) яркий красный дермографизм
Клинические признаки вегетососудистой дистонии по парасимпатикотоническому (ваготоническому) типу у детей
а) тахикардия, повышения АД
б) брадикардия, понижение АД
в) бледность и сухость кожи
г) блеск глаз, экзофтальм
При вегетососудистой дистонии у детей возникает синдром
а) желтухи
б) геморрагический
в) отечный
г) психовегетативный
При лечении вегетососудистой дистонии у детей важное значение имеют немедикоментозные средства
а) банки, горчичники
б) позиционный дренаж
в) оксгенотерапия через пеногасители
г) нормализация режима труда и отдыха, ЛФК
При лечении вегетососудистой дистонии у детей применяется растение, обладающее седативным действием
а) алтей
б) багульник
в) валериана
г) толокнянка
При обмороке ребенку следует придать положение
а) лежа с приподнятым головным концом
б) лежа на боку
в) лежа с приподнятым ножным концом
г) сидя с опущенными ногами
При отеке легких у детей проводится
а) оксигенотерапия
б) оксигенотерапия через пеногасители
в) постановка банок
г) постановка горчичников
В данной статье мы подробно рассмотрим, как проявляется ревматизм у ребенка. Симптомы, разновидности, особенности лечения, диагностика и профилактика – это основные вопросы, на которых мы остановимся.
Сразу обратим ваше внимание на то, что ревматизм может развиваться абсолютно в любом возрасте. Это заболевание инфекционно-аллергической природы. Разнообразие клинических проявлений связано с тем, что ревматизм поражает не какой-то определенный орган, а соединительные ткани, которые присутствуют во всех органах человека. Рассмотрим признаки ревматизма у детей.
Что это такое?
Начнем нашу статью с самого понятия «ревматизм». Что это за болезнь? Так называют воспалительное заболевание, которое затрагивает одновременно весь организм (то есть является системным). Происхождение ревматизма - инфекционно-аллергическое. Он имеет и другое наименование: болезнь Соколовского-Буйо.
Характеризуется заболевание поражением соединительной ткани. В основном страдают соединительные ткани сердечно-сосудистой и центральной нервной системы. Есть статистическая информация, которая свидетельствует, что женщины наиболее часто страдают от данного недуга - в три раза больше, нежели мужчины. Однако это различие исчезает в более зрелом возрасте.
Каковы же особенности ревматизма у детей? Симптомы и лечение болезни в детском возрасте немного отличаются. Это связано с тем, что детский ревматизм имеет некоторые особенности, такие как:
- более выраженная тяжесть поражения сердечно-сосудистой системы;
- изменения в других системах и органах;
- возможность перехода заболевания в хроническую форму (процент вероятности в детском возрасте очень высок);
- возникновение рецидивов.
Хроническая форма проявляется следующим образом: после лечения идет период покоя, но через некоторое время проблема возникает снова. Стоит отметить, что рецидивы ревматизма наблюдаются у детей очень часто.
Симптомы ревматизма у детей 2 лет или 10 практически не отличаются друг от друга. Обратите внимание на то, что особенно подвержены заболеванию дети от семи до пятнадцати лет. Детский ревматизм грозит рядом осложнений, среди которых и сердечная недостаточность. Часто ревматизм начинает развиваться после инфекционных заболеваний. К ним относятся скарлатина, ангина и так далее.
Особенно часто очаг обнаруживается в сердечно-сосудистой системе. Ревматизм распространен во всем мире, особенно в неблагополучных странах, где показатели болезни очень высоки.
Мы более подробно рассмотрим симптоматику и диагностику заболевания в детском возрасте далее, но сейчас хочется обратить внимание на критерии Джонса. Важно заметить, что он различает большие и малые критерии. Если наблюдается хотя бы один признак из первой категории, то этого достаточно для диагностирования заболевания.
Симптомы
Сейчас мы подробно рассмотрим симптомы ревматизма у ребенка. Как уже говорилось ранее, ревматизм способен разрушать соединительную ткань сразу в нескольких органах. Этим и можно объяснить большое количество разнообразных проявлений заболевания. Все зависит от формы и тяжести процессов.
Возбудитель ревматизма стимулирует выработку вещества под названием С-реактивный белок. Именно он становится причиной воспаления и поражения соединительной ткани. Опять обращаем ваше внимание на то, что ревматизм не появляется на пустом месте. Процесс его развития начинается после инфекционного заболевания. Всего выделяется три формы болезни, о них мы поговорим немного позже. Основная особенность ревматизма – это острое начало. К симптомам относятся:
- резкое повышение температуры тела;
- сильная слабость;
- ухудшение самочувствия.
Сейчас были перечислены общие начальные симптомы. У маленьких детей (2 лет) симптомами ревматизма могут быть:
- раздражительность;
- плаксивость;
- нарушения сна и так далее.
Далее к ним будут постепенно присоединяться другие симптомы, характеризующие одну из форм ревматизма. Ревматизм у детей, симптомы и лечение которого мы рассматриваем в статье, может проявлять себя по-разному, но примерно в 85% случаев болезнь грозит осложнениями на сердце.
Классификация
Всего выделяют три формы заболевания:
- суставная;
- сердечная;
- нервная.
Мы подробно расскажем о них немного позже.
Стоит отметить, что симптомы стрептококкового ревматизма у детей не проходят бесследно. Болезнь всегда влечет за собой последствия в виде осложнений, либо ревматизм приобретает хроническую форму.
Симптомы ревматизма у детей 10 лет и младше совершенно ничем не отличаются. Опытный специалист может легко диагностировать болезнь на любой ее стадии.
Ревматизм имеет две фазы:
- активную;
- неактивную.
Каковы же критерии активности заболевания? К таковым относят:
- выраженность проявлений;
- изменение лабораторных маркеров.
Исходя из этого, выделяют три степени ревматизма. Они представлены в таблице ниже.
Суставная форма
Сейчас рассмотрим симптомы ревматизма у ребенка суставной формы. Начнем главу с небольшого количества статистической информации. Грудные дети очень редко попадают в данную категорию. Практически в 20% случаев суставной ревматизм проявляется в возрасте от года до пяти лет; и почти в 80% - от десяти до пятнадцати лет.
Симптомы ревматизма суставов у детей могут проявляться следующим образом:
- лихорадка;
- слабость;
- головные боли;
- боли в суставах;
- покраснения и припухлости над суставами и так далее.
Несмотря на то что случаи заболеваний многочисленны, возбудителя до сих пор не определили. Несомненно, ревматизм имеет инфекционный характер. Данная инфекция поражает в большинстве случаев лимфатические узлы, находящиеся в носоглотке. Заболевания связывают с перенесенными ранее ангиной, кариесом, воспалительными процессами.
Стоит отметить, что существует несколько теорий возникновения заболевания. Ревматизм суставов у детей, симптомы и лечение которого мы рассматриваем в данной статье, по мнению большинства, имеет инфекционно-аллергический характер. Это самая распространенная теория. Если придерживаться данного мнения, то ревматизм – это последствия аллергической реакции в организме человека. По причине попадания в клетки продуктов жизнедеятельности бактерий в инкубационном периоде происходит перенастройка организма. Стрептококки в данном случае способны вызвать вышеперечисленные симптомы ревматизма.
Ранее уже говорилось о том, что причиной развития ревматизма часто является ранее перенесенное какое-либо инфекционное заболевание (в частности скарлатина). Однако можно привести и другие примеры:
- переохлаждение;
- перенапряжение.
Многие симптомы свидетельствуют о том, что в этом процессе участвует ЦНС (центральная нервная система). К таким симптомам относятся:
- хорея;
- двигательные нарушения;
- психические заболевания;
- нервные заболевания и так далее.
Важно отметить, что все вышеперечисленные болезни очень часто сопровождаются ревматизмом. Исследования показывают, что реактивность мозговой коры значительно уменьшается. Это без труда может определить опытный специалист. Почему это происходит? Это, как правило, связано с повышением возбудимости подкорковых центров, что отражается на всем организме.
Сердечная форма
Сейчас предлагаем немного подробнее поговорить о сердечной форме ревматизма у ребенка, симптомах данного недуга. Сразу обращаем ваше внимание на то, что проблемы с сердцем могут начаться как одновременно с суставной формой ревматизма, так и проявляться постепенно. Тяжелая форма ревматизма отличается тем, что симптомы нарушения сердечной деятельности проявляются очень медленно, то есть болезнь развивается незаметно.
Ранее мы говорили, что отличительная черта суставного ревматизма – это неожиданная и бурная атака. Появляются резкие боли, и так далее. Однако некоторые дети могут жаловаться на небольшую боль в суставах, утомление. Даже в таком случае могут развиться нарушения сердца. Чтобы избежать серьезных последствий и своевременно приступить к лечению, отправляйтесь на консультацию к специалисту даже с такими жалобами.
Ревматизм сердца у детей, симптомы и лечение которого мы рассмотрим прямо сейчас, принято называть ревмокардитом. Начальная стадия практически себя никак не проявляет. К симптомам можно отнести:
- усталость;
- отказ от игр;
- нежелание бегать;
- одышку;
- учащенное сердцебиение;
- бледность кожи.
Тяжелая форма сопровождается повышенной температурой, обычно не превышающей тридцати восьми градусов. Общее состояние ребенка при этом ухудшается ежедневно.
Сердечная форма ревматизма может привести к некоторым нарушениям сердца, представленными ниже в таблице.
Все это ведет к развитию порока сердца, то есть воспалительный процесс переходит на клапаны. Очень важно знать, что своевременное лечение и соблюдение предписанного режима – это залог счастливого будущего. Многие дети, которые страдают пороками сердца, ведут обычный образ жизни (ходят в школу, гуляют с друзьями, посещают кружки и так далее). Если случай запущенный, то болезнь принимает тяжелую форму, которая отражается на самочувствии следующим образом:
- наличие расстройства кровообращения;
- отеки конечностей;
- сильная отдышка;
- увеличение печени.
Еще одна отличительная особенность тяжелой формы заболевания – кольцевидная сыпь на коже. При первых же симптомах срочно обращайтесь за медицинской помощью! Вовремя начатое лечение – это шанс на нормальную жизнь ребенка, который не следует упускать.
Нервная форма
В данном разделе статьи мы уделим внимание нервной форме ревматизма у детей. Симптомы и лечение заболевания – это основные вопросы, которые мы постараемся осветить в данной статье.
Отличительная особенность нервной формы ревматизма у детей - хорея, поражение определенных отделов головного мозга. Хорея развивается постепенно, симптомами могут быть:
- смена настроения;
- раздражительность;
- плаксивость;
- подергивания мышц (обратите внимание на то, что этот симптом способен прогрессировать; некоторые родители думают, что ребенок гримасничает и шалит, даже не догадываясь об истинном положении дел);
- отсутствие дисциплины;
- небрежность;
- смена почерка;
- появление невнятной речи;
- разболтанная походка.
Что касается отсутствия дисциплины и небрежности, то стоит также внести некоторые пояснения. На самом деле ребенок в этом не виноват. Он действительно не может аккуратно зашнуровать свои ботинки, часто роняет вилки, ложки, ручки и другие предметы. Обратите внимание на данные симптомы. Многие это путают с усталостью или небрежностью. На самом деле ребенок нуждается в вашей помощи. Эти симптомы будут проявляться на протяжении примерно трех месяцев. Больше обращайте внимания на поведение и состояние ребенка, чтобы не упустить нужный момент и вовремя начать лечение.
Хорошая новость при данном заболевании: поражение сердца при нервной форме ревматизма встречается крайне редко. Если уж заболевание дало какое-либо осложнение на сердечно-сосудистую систему, то протекает болезнь очень легко. Если вы заметили хоть какие-то изменения в поведении ребенка – обращайтесь к врачу.
Теперь уделим немного внимания гиперкинезу. Это состояние, которое приходится на самый разгар заболевания. В этот период человек всегда находится в движении (он не может спокойно сидеть, стоять или лежать). Наблюдаются непроизвольные сокращения мышц, которые могут мешать ребенку при употреблении пищи (сокращения мышц языка, губ и так далее). Они распространяются и на другие группы мышц, могут появляться следующие признаки:
- постоянные мигания;
- высовывание языка;
- гримасничанье.
Обратите внимание на то, что во время сна все симптомы гиперкинеза пропадают. Кроме всех вышеперечисленных симптомов, при обследовании можно обнаружить пониженный тонус мышц. Никакие специальные обследования не требуются при тяжелых формах, когда это видно невооруженным глазом. Ребенок с тяжелой формой болезни не может держать голову или сидеть. Как правило, все симптомы длятся от трех недель до трех месяцев. Потом они постепенно стихают. Обязательно учтите, что рецидивы встречаются довольно часто (время проявления – примерно через год после последнего случая, иногда и намного раньше).
При хорее может незначительно повышаться температура тела (до 37,5 градуса). Могут появляться припухлости и боли в суставах.
Причины
В данном разделе статьи мы постараемся подробно разобрать вопрос о причинах ревматизма у детей. Как говорилось ранее, даже современная медицина не может дать точный ответ на этот вопрос. Есть несколько теорий, и отталкиваясь от них, можно сделать вывод: причинами могут служить множество факторов.
Пояснение |
|
Недавно перенесенные инфекционные заболевания |
К таковым относятся ОРЗ, ангина, скарлатина, тонзиллит и так далее. Важно отметить, что они вызваны стрептококком группы А. Стоит уточнить, что заражение инфекцией не является главным условием развития ревматизма. Для этого нужен сбой в работе иммунной системы. Только в данном случае она начинает атаковать здоровые клетки. Это проявляется в тех случаях, если лечение начали несвоевременно (запоздало) или оно попросту неправильное. |
Второй фактор – наследственный |
В ходе ряда исследований и опросов было выяснено, что наследственный фактор тоже играет роль в развитии ревматизма. Было отмечено, что данное заболевание часто возникает у членов одной семьи. |
Длительное носительство стрептококковой инфекции |
Как правило, длительно стрептококк может обитать в носоглотке, в результате чего иммунная система дает сбои. Итог – развитие ревматизма. |
Второстепенные факторы |
Как бы это странно ни звучало, но есть и другие (второстепенные) факторы, способные вызвать развитие ревматизма в детском возрасте. К таковым относятся: переохлаждение, переутомление, плохое питание. Как это влияет на развитие болезни? Все просто, данные факторы оказывают неблагоприятное влияние на иммунную систему ребенка. В результате в несколько раз увеличивается вероятность развития ревматизма. |
Диагностика
Что такое ревматизм у детей (симптомы, фото, причины приведены в статье), теперь, надеемся, понятно. Переходим к диагностике заболевания. Для начала необходимо сказать, что заподозрить у ребенка наличие болезни может абсолютно любой человек, начиная с родителей и педагогов и заканчивая педиатром или ревматологом.
Клиника ревматизма у детей (клинические проявления) разнообразна. Важно знать основные критерии:
- кардит (любой его вид);
- хорея (данному заболеванию мы уделили много внимания ранее);
- наличие узелков под кожей у ребенка;
- эритема;
- полиартрит;
- недавно перенесенная стрептококковая инфекция;
- наследственный фактор.
Если у ребенка наблюдается хоть один из перечисленных симптомов, то необходимо срочно обратиться к врачу. Кроме данных критериев, есть и другие:
- артралгия;
- лихорадка;
- измененные показатели крови.
Для диагностики мало осмотра и опроса больного. Для точной постановки диагноза необходимо провести ряд лабораторных исследований, куда входят рентген грудной клетки, ЭКГ, ЭхоКГ.
Рентген помогает определить конфигурацию сердца, ЭКГ покажет нарушения работы сердца (если таковые имеются), ЭхоКГ определяет присутствие порока сердца.
Лечение
Мы рассмотрели диагностику и симптомы ревматизма у детей. Лечение заболевания – это следующий вопрос. В данном деле необходим комплексный подход. Лечение ревматизма направлено на:
- облегчение симптомов;
- воздействие на стрептококковую флору.
Ревматизм у детей (симптомы, лечение и фото которого мы рассматриваем) лечится в стационаре. Обратите внимание на то, что терапия проводится даже при подозрении на данное заболевание.
Ребенку необходимы:
- постельный режим с постепенным увеличением активной деятельности;
- правильное питание, диета содержит увеличенное количество калия;
- правильная организация досуговой деятельности.
Медикаментозная терапия основывается на:
- антибактериальных препаратах;
- гормональных;
- противовоспалительных;
- витаминных комплексах;
- препаратах калия;
- иммуностимуляторах.
Все эти препараты помогают бороться с патогенной микрофлорой. В результате снимается воспалительный процесс и заметно уменьшается симптоматика заболевания. Важно заметить, что медикаментозное лечение может иметь некоторые побочные действия:
- развитие язвы;
- желудочное кровотечение;
- нарушения в работе эндокринных желез.
Профилактика
Этот раздел посвящен профилактике ревматизма у детей. Выделяют первичную и вторичную профилактику. В первом случае уделяется внимание правильному развитию ребенка:
- закаливание;
- правильное питание;
- спорт;
- борьба с инфицированием стрептококком группы А.
Вторичная направлена на предупреждение рецидивов:
- «Бицилин 5» - 1,5 млн единиц один раз в четыре недели школьникам;
- «Бицилин 5» дозировкой 0,75 млн единиц один раз в две недели дошкольникам.
Прогноз
Многие мамы смогли справиться с данным заболеванием, вовремя обратившись в больницу за медицинской помощью. Если проводить профилактику ревматизма, то рецидив не будет нести угрозы для жизни. Мы подробно разобрали вопрос ревматизма у детей, симптомы, отзывы. Каковы же прогнозы?
Отметим, что ревмокардит примерно в 25 процентах случаев сопровождается процессом развития порока сердца. Повторное проявление не оставляет шансов избежать нарушения клапанов. В результате необходимо кардиохирургическое вмешательство. Летальный исход от сердечной недостаточности равен примерно 0,4%. Стоит отметить, что исход заболевания зависит от правильности и своевременности лечения.
Ревматизм – тяжелое системное заболевание инфекционно-аллергической природы с поражением многих органов, развивающееся в любом возрасте. Многогранность клинических проявлений связана с тем, что при ревматизме поражается не конкретный орган, а соединительная ткань, которая имеется во всех тканях и органах человека. Ревматизму у детей посвятим эту статью.
Причины ревматизма у детей
Причиной ревматизма является бета-гемолитический стрептококк. Но развивается эта болезнь не у всех переболевших стрептококковой инфекцией, а лишь при отсутствии своевременной ее антибиотикотерапии и у детей с неправильно функционирующей иммунной системой.
Ревматизм вызывает гемолитический стрептококк, который является причиной скарлатины, ангины, ОРЗ. Попадает возбудитель в организм ребенка воздушно-капельным путем. Ревматизм развивается, как правило, после нелеченной антибиотиками стрептококковой инфекции.
Но ревматизм развивается после перенесенной стрептококковой инфекции только у 0,3–3 % переболевших – лишь у тех, у кого имеется сбой в иммунной системе. Вследствие иммунных нарушений в организме начинают вырабатываться антитела против своих собственных клеток соединительной ткани. В результате этого и поражается соединительная ткань многих органов.
Источником инфекции для ребенка может стать любой член семьи, имеющий стрептококковую инфекцию или являющийся «здоровым» носителем гемолитического стрептококка. Несовершенная иммунная система ребенка не справляется с полученной инфекцией.
Имеет значение и наличие в организме ребенка хронических очагов инфекции (хронический тонзиллит, синусит, кариес, отит, хроническая инфекция мочевыделительной системы). Угроза развития ревматизма есть и у детей, болеющих частыми простудными заболеваниями.
Имеются и другие провоцирующие факторы для возникновения ревматизма:
- переохлаждение;
- неполноценное, несбалансированное питание (недостаток белков и гиповитаминоз);
- переутомление;
- врожденное инфицирование гемолитическим стрептококком;
- наследственная предрасположенность к ревматизму.
Заболеть ревматизмом ребенок может в любом возрасте. Наиболее подвержены этому заболеванию дети в возрасте 7–15 лет.
Классификация ревматизма
Различают 2 фазы ревматического процесса – активную и неактивную.
При неактивной фазе после перенесенного ревматизма нет лабораторных признаков воспаления. Самочувствие и поведение детей остаются обычными, и нарушения гемодинамики появляются лишь при значительной физической нагрузке.
Активная фаза ревматизма имеет 3 степени:
I – минимальная степень активности: клинические, лабораторные и инструментальные признаки заболевания выражены слабо;
II – умеренная степень активности: клинические, инструментальные признаки выражены нерезко, лихорадки может не быть, лабораторные изменения тоже нерезкие;
III – имеются яркие клинические проявления заболевания в виде признаков поражения сердца, суставов; четкие рентгенологические, электрокардиографические и фонокардиографические изменения, резко выраженные лабораторные показатели воспаления.
Ревматизм может протекать по 5 вариантам течения :
- Острое течение: отличается быстрым развитием и быстрым исчезновением проявлений заболевания. Признаки II–III ст. активности сохраняются 2–3 месяца, эффективность лечения хорошая.
- Подострое течение: имеет более медленное проявление симптомов; имеется склонность к обострениям процесса; активная фаза со II ст. активности длится 3–6 месяцев.
- Затяжное течение – симптомы заболевания и активность I–II ст. сохраняются больше 6 месяцев; периоды ремиссий нечеткие, эффект от лечения слабый, нестойкий.
- Волнообразное, непрерывно рецидивирующее течение с невыраженными ремиссиями; активность I–III ст. сохраняется год и более.
- Скрытое, латентное, хроническое течение без проявления активности процесса; диагноз ставится на основании признаков уже сформировавшегося поражения клапанов сердца (порока сердца).
Симптомы заболевания
Для суставной формы ревматизма характерны летучие боли преимущественно в крупных суставах.
При ревматизме разрушается соединительная ткань во многих органах сразу. Именно с этим связана многогранность клинических проявлений заболевания в зависимости от формы и тяжести процесса. В ответ на действие возбудителя в организме вырабатывается особое вещество – С-реактивный белок. Именно он и вызывает воспаление и поражение соединительной ткани.
Заболевание начинается спустя 1–3 недели после перенесенной стрептококковой инфекции. Начало острое, с повышенной температурой, выраженной слабостью, ухудшением общего самочувствия.
Выделяют сердечную, суставную и нервную формы ревматизма. Часто вначале поражаются суставы.
Суставная форма
На фоне повышения температуры появляются припухлость и выраженные боли в суставах, затруднения при движении.
Характерные особенности ревматического поражения суставов:
- Поражаются преимущественно крупные суставы (лучезапястные, локтевые, плечевые, коленные, голеностопные).
- Характерна «летучесть» болей: болит коленный сустав, через 2–3 дня – локтевой и т. д.; боль в одном суставе и появляется, и исчезает быстро, «перелетает» на другой сустав.
- После лечения изменения в суставах не оставляют деформации, полностью восстанавливается и функция сустава.
- Одновременно с суставами поражается сердце.
Суставная форма не всегда проявляется так остро. В некоторых случаях и температура, и припухлость суставов отсутствуют. Ребенок может жаловаться на боли то в одном, то в другом суставе. Иногда поражение сердца выявляется не сразу, и ревматизм долгое время остается недиагностированным. В юном возрасте поражение суставов может проявиться уже после поражения сердца, а может и совсем отсутствовать.
Сердечная форма
Эта форма способна начинаться остро или развиваться постепенно. У ребенка отмечается слабость, быстрая утомляемость, он с трудом поднимается по лестнице – появляется усталость и сердцебиение. При осмотре врач выявляет учащение пульса, может возникать нарушение ритма, шумы в сердце и расширение его границ.
Сердце может поражаться при ревматизме в разной степени. Иногда отмечаются нерезко выраженные симптомы поражения миокарда (мышцы сердца). Такое воспаление может закончиться бесследно.
В некоторых случаях в процесс вовлекается еще и внутренняя оболочка (эндокард) с клапанным аппаратом сердца – эндокардит заканчивается обычно с формированием порока сердца. В этом случае пораженные створки клапана не прикрываются полностью, и кровь при сокращении сердечной мышцы возвращается из желудочка в предсердие.
Но самым тяжелым является поражение, когда воспаляется еще и наружная оболочка сердца (перикард) и развивается перикардит. При этом возникают выраженные боли в области сердца, сильная одышка, появляется синюшная окраска губ, пальцев в области ногтевых фаланг. Положение в постели вынужденное – полусидячее. Пульс может быть учащенным или замедленным. Может возникать аритмия. Границы сердца значительно расширены, особенно если в полости перикарда скапливается жидкость.
Поражение сердца тяжелой степени приводит к развитию сердечной недостаточности и инвалидизации ребенка.
В случае рецидивирующего течения ревматизма возможно развитие возвратного ревмокардита. Рецидивы могут быть связаны с новым инфицированием или же с активацией оставшихся в организме бактерий. С каждой новой атакой ревматизма поражение клапанного аппарата прогрессирует. В младшем детском возрасте возвратный ревмокардит отмечается реже, чем в подростковом.
Нервная форма (малая хорея)
Ревматизм может начинаться и с поражения нервной системы. Хорея наблюдается в 11–13 % случаев ревматизма, чаще развивается у девочек. Появляются гримасничанье, непроизвольные подергивания мышц рук, ног, лица, глаз. Они напоминают нервный тик.
Порывистые непроизвольные движения усиливаются при эмоциях. Тонус мышц понижен. Нарушается координация движений: ребенок роняет предметы из рук; может упасть со стула; появляется медлительность, рассеянность и неряшливость.
Часто изменение поведения и почерка, рассеянность вначале замечают в школе и иногда расценивают как шалость. Меняются и эмоциональные проявления: ребенок становится плаксивым, раздражительным. Речь может стать невнятной. В тяжелых случаях могут даже появиться параличи.
Хорея может протекать изолированно, но нередко к симптомам хореи присоединяются признаки поражения сердца.
Длительность проявлений хореи обычно до 1 месяца, но у детей дошкольного возраста хорея может иметь затяжное или рецидивирующее течение. При тяжелом поражении могут развиваться воспаления не только мозговых оболочек, но и вещества мозга, и периферических нервов.
Другие внесердечные проявления ревматизма:
- ревматическая пневмония;
- ревматический гепатит;
- ревматический нефрит;
- ревматический полисерозит (воспаление серозных оболочек);
- ревматическое поражение кожи: ревматические узелки, анулярная эритема.
Эти проявления встречаются редко в период активности процесса.
Период активности ревматизма продолжается около 2 месяцев. В период ремиссии самочувствие ребенка хорошее, если не развилась сердечная недостаточность. Но заболевание может возвращаться.
Чем больше было атак ревматизма, тем тяжелее последствия. Чем меньше возраст ребенка, тем тяжелее протекает заболевание и тем серьезнее его осложнения. Поэтому при малейшем подозрении на ревматизм необходимо обращаться к врачу и проводить необходимые обследования.
Диагностика
Для диагностики ревматизма используются такие методы:
- Осмотр врача – педиатра или ревматолога: позволяет выявить клинические проявления заболевания (припухлость суставов, учащение пульса, расширение границ сердца, шумы в сердце и др.).
- Анализ крови клинический: для ревматизма характерно увеличение общего числа лейкоцитов и нейтрофильных лейкоцитов, ускоренная скорость оседания эритроцитов (СОЭ).
- Анализ крови биохимический: со второй недели заболевания обнаруживается С-реактивный белок, повышаются титры антистрептококковых антител, уровень глобулиновой фракции сывороточного белка.
- Электрокардиография, эхокардиография, фонокардиография, рентгенологическое обследование.
Подтверждением диагноза «ревматизм» является сочетание одного или нескольких основных проявлений ревматизма (полиартрит, кардит, хорея) и нескольких дополнительных лабораторных и инструментальных проявлений.
Описанные методы обследования помогут уточнить фазу и локализацию процесса, степень его активности.
Лечение ревматизма у детей
Лечение ревматизма проводится в 3 этапа:
1-й этап – стационарное лечение (в течение 4–6 недель).
2-й этап – санаторно-курортное лечение.
3-й этап – диспансерное наблюдение.
I этап
Активная фаза ревматизма требует соблюдения постельного режима с постепенным расширением двигательной активности ребенка. Срок соблюдения постельного режима определяет врач в зависимости от степени активности процесса. При II–III ст. активности назначается на 1–2 недели строгий постельный режим, затем на 2–3 недели постельный режим с разрешением участия в играх в кровати и пассивные движения, дыхательная гимнастика. И только спустя полтора месяца разрешен щадящий режим: возможность пользоваться туалетом, столовой; расширяется и лечебная физкультура.
Лечение должно быть комплексным. Медикаментозное лечение включает: антибактериальные препараты, нестероидные противовоспалительные препараты, противоаллергические средства, иммуносупрессивные препараты, при необходимости – сердечные средства, мочегонные и другие медикаменты.
В качестве антибактериальных препаратов применяются антибиотики пенициллинового ряда в возрастных дозах в течение 2 недель. В случае выделения стрептококка антибиотики назначаются в зависимости от чувствительности к ним возбудителя. Из нестероидных противовоспалительных средств применяются ацетилсалициловая кислота, Вольтарен, Индометацин, Амидопирин, Бутадион и прочие препараты пиразолонового ряда.
При непрерывно рецидивирующем процессе применяются препараты хинолинового ряда (Плаквенил, Делагил). В случае тяжелого течения процесса применяют кортикостероидные препараты – дозировку и длительность курса определяет врач.
Длительность лечения в стационаре – в среднем 1,5 месяца. При непрерывно рецидивирующем ревматизме лечение может быть более длительным. Применяются также физиотерапевтические методы лечения, лечебная физкультура. Выписка проводится при выраженной положительной динамике процесса и лабораторных показателях, свидетельствующих о снижении активности процесса.
II этап
На любом этапе лечения важная роль принадлежит рациональному, сбалансированному, богатому витаминами и микроэлементами питанию.
Реабилитация детей (2-й этап) проводится за 2–3 месяца в условиях местного санатория. На этом этапе проводится и долечивание: лечебные средства применяются в половинной дозе. Используется лечебная гимнастика, аэрация, полноценное питание, витаминотерапия.
III этап
Диспансерное наблюдение проводится с целью выявления проявлений активации процесса, проведения круглогодичной профилактики рецидива. Используются антибиотики пролонгированного действия (бициллин-5). Проводится также санация очагов хронической инфекции и определяется возможность учебы (для школьников).
Комплексное лечение детей при ревматизме может растянуться на несколько лет с учетом поддерживающего лечения (профилактическое назначение пролонгированного антибиотика весной и осенью).
Диета
Страдающие ревматизмом дети должны соблюдать определенную диету. Пища должна легко усваиваться, содержать достаточное количество белков, витаминов (особенно рутин, витамин С и группы В) и солей калия. В рацион обязательно надо включать фрукты и овощи. Утром можно рекомендовать пить натощак с горячей водой сок 1 лимона.
Трудноперевариваемые и богатые экстрактивными веществами продукты следует исключить. При недостаточности кровообращения необходимо контролировать количество поваренной соли (не более 5 г в сутки) и жидкости. В случае II–III степени недостаточности кровообращения врач может рекомендовать проведение разгрузочных дней.
Количество углеводов (выпечка, сладости, шоколад) следует ограничить, учитывая их аллергизирующее действие на организм. Рекомендуется дробный прием пищи небольшими порциями. В каждом конкретном случае желательно обсудить рацион ребенка с врачом.
Фитотерапия
Лечение травами при ревматизме используется с древних времен. Но в наше время фитотерапия может применяться лишь как дополнение к медикаментозному лечению и только по согласованию с врачом. Для лечения ревматизма используют кору ивы, собранную ранней весной, цветки лабазника, корень мыльника, цветы черной бузины, цветы адониса весеннего, травы лесной земляники, вереска, сабельника, березовые почки и многие другие растения. Используются отвары и настои растений, ванны с травами. Рецептов сборов очень много. Но применять их в лечении ребенка можно только по разрешению врача.
Профилактика ревматизма у детей
Различают первичную и вторичную профилактику ревматизма.
При первичной профилактике все мероприятия направлены на предупреждение возникновения ревматизма. Комплекс таких мероприятий включает:
- Предупреждение и борьба со стрептококковой инфекцией у ребенка: обследование членов семьи на носительство стрептококка; применение антибиотиков при заболеваниях носоглотки, ангине; санация хронических очагов инфекции; при частых простудных заболеваниях профилактические курсы аспирина, бициллина.
- Закаливание ребенка, создание нормальных условий для жилья и для занятий в школе (устранение скученности в классах и занятий в 2 смены), обеспечение рационального сбалансированного питания, соблюдение режима дня и обеспечение достаточного отдыха, пребывание ребенка на свежем воздухе и гигиена помещений.
Целью проведения вторичной профилактики является предупреждение рецидивов и прогрессирования заболевания, т. е. формирования порока клапанного аппарата сердца. Проводится она после окончания лечения первичного ревмокардита круглогодично бициллином-5 в возрастной дозе в течение 3 лет. Кроме того, проводится санация очагов хронической инфекции, назначается витаминотерапия, особенно витамин С.
В последующие 2 года (если в течение 3 лет не было повторных атак ревматизма) назначается профилактический курс в осенне-весенний период бициллином-5 и аспирином или другими препаратами пиразолонового ряда в возрастной дозировке. Бициллин назначается детям также и после каждого случая простудного заболевания.
Если первичный ревмокардит закончился формированием порока сердца, а также детям с возвратным ревмокардитом, круглогодичная профилактика проводится в течение 5 лет. Периодически дети направляются в местные санатории.
Прогноз
В настоящее время благодаря эффективному лечению стрептококковой инфекции и проведению профилактического лечения значительно реже отмечается тяжелое течение ревматизма. Более чем в 30 раз (в сравнении с 60–70-ми годами прошлого века) снизилась летальность вследствие тяжелой сердечной недостаточности при пороках сердца.
Сочетанные и комбинированные пороки сердца формируются вследствие повторных рецидивов ревматизма. При первичном ревмокардите клапанный порок формируется у 10–15 % больных, а при возвратном – в 40 %.
Особую опасность для детей имеет ревматизм со стертой, слабо выраженной клинической картиной заболевания. Зачастую родители или не обращают внимания на жалобы детей на боли в руках и ногах, или объясняют их ушибами и усталостью ребенка. Такие ошибки приводят к прогрессированию заболевания и случайному обнаружению ревматизма уже на стадии необратимых последствий процесса.
Резюме для родителей
Ревматизм является серьезным заболеванием с поражением многих органов и систем. Но этой болезни можно избежать, если следить за здоровьем ребенка и четко выполнять все рекомендации врача при любом, даже безобидном, по мнению родителей, простудном заболевании, а не заниматься самолечением. В случае же развития ревматизма у ребенка нужно помнить, что профилактическое лечение не менее важно, чем лечение острой атаки.
К какому врачу обратиться
При появлении болей в суставах у ребенка нужно обратиться к ревматологу, а при ухудшении состояния, лихорадке, признаках интоксикации - к педиатру, который и заподозрит диагноз «ревматизм». При поражении других органов назначается консультация кардиолога, невролога, реже пульмонолога, гепатолога или гастроэнтеролога, нефролога, дерматолога. Полезна будет консультация диетолога по вопросам диеты при ревматизме. Для санации очагов хронической инфекции ребенок направляется к ЛОР-врачу и стоматологу. При формировании порока сердца необходим осмотр кардиохирурга.
Оценка статьи:
(среднее: 5,00)
Основной причиной приобретенных пороков сердца является ревматизм у детей. Заболевание возникает преимущественно у школьников. Имеет инфекционно-аллергическую природу, проявляется частыми обострениями и ремиссиями, за что получило свое современное название: «острая ревматическая лихорадка». Симптомы ревматизма у детей разнообразны, а лечение длительное и часто может не приводить к полному выздоровлению.
Причины и факторы
Детский ревматизм выявляется обычно в возрасте 7-15 лет. Причины и факторы его возникновения разнообразны:
- частые заболевания верхних дыхательных путей бактериального (стрептококкового) происхождения: ангина, скарлатина, ларингит, фарингит, тонзиллит, отит, синусит;
- наследственные причины и факторы;
- конституционная предрасположенность;
- частое переутомление, стрессы, гипервитаминоз.
Однако ведущей причиной остается бактериальное поражение организма стрептококком и его носительство, когда микроб слишком слаб, чтобы себя проявить. Следы его жизнедеятельности в соединительной ткани заставляют иммунную систему атаковать собственные клетки.
Классификация
По активности (фаза):
- активный – яркое проявление симптомов, лабораторное подтверждение ревматизма;
- не активный – лабораторные данные не показывают воспаление, симптомы проявляются только при значительных физических нагрузках.
По степени активности:
- минимальная – симптомы практически не выражены, в анализах изменений нет;
- умеренная – заболевание подтверждено симптомами, лабораторными данными, инструментальных исследований, но состояние больного удовлетворительное, редко средней тяжести, почти всегда отсутствует лихорадка;
- максимальная – резко выраженная картина заболевания, больной в тяжелом состоянии, необходима срочная госпитализация и лечение в стационаре.
По месту локализации воспалительного очага (форма):
- суставная;
- кожная;
- сердечная (кардиты);
- нервная (малая хорея).
По времени течения заболевания:
- острое – не более 3 месяцев;
- подострое – от 3 месяцев до полугода;
- затяжное – больше полугода;
- непрерывно-рецидивирующее – не имеет установленных периодов ремиссии;
- латентное – симптомы скрыты. Осложнение: пороки сердца.
Характеристика симптомов ревматизма
Ревматизм у детей проявляется:
- симптомами общего недомогания, высокой температурой, повышенной утомляемостью (неспецифические симптомы);
- заболеваниями сердца (ревмокардит);
- кожи (ревматические узелки, кольцевидная эритема);
- суставов (ревматический полиартрит);
- нервной системы (малая хорея).
Чаще всего болезнь начинает себя проявлять с поражения суставов на фоне инфекции (ангина, тонзиллит, ларингит и т.д.) через несколько недель после перенесенного заболевания. Именно за эти несколько недель организм вырабатывает антитела, которые начинают уничтожать стрептококковые антигены в соединительной ткани.
Признаки ревматизма у детей на ногах и руках
При ревматическом полиартрите ребёнок жалуется на симметричные боли в суставах. Чаще всего поражаются средние суставы: (коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные). Боль часто перемещается от одной группы суставов к другим. Могут поражаться одновременно верхние и нижние конечности. Суставы визуально опухшие, а кожа над ними резко покрасневшая, горячая на ощупь.
Важно! Такие жалобы ребенка как «болит нога или рука» и наличие припухлости, покраснения, болей в области суставов на одной конечности не указывают на ревматический полиартрит. Отличительным симптомом этого проявления ревматизма является симметричность поражения суставов!
Ревматический удар по сердцу (ревмокардит)
Сердце является мышцей и имеет в своём строении несколько слоёв. В зависимости от того, какой слой поврежден, кардиты делятся на 3 вида:
- миокардит (повреждение собственно мышечного слоя);
- эндокардит (внутренний слой, повреждены клапана сердца);
- перикардит (осложнение первых двух видов, крайне опасная форма).
Начинается ревмокардит с жалоб малыша на жар, сердцебиение, боли и неприятные ощущения в области сердца. Родители заметят плохой сон и аппетит, температуру 37 С, при измерении. Визуально ребёнок бледный, заметна одышка. При эндоперикардите повышение температуры до 38-40 С.
Важно! Уточнить локализацию повреждения сердца может только врач после физикальных и инструментальных обследований. Воздержитесь от самостоятельной постановки диагноза и назначения лечения. Без квалифицированного лечения возможны грозные осложнения: пороки сердца!
Малая хорея, ее симптомы и проявления
Постепенно появляется эмоциональная неустойчивость, жалобы на общую слабость, визуально определяется двигательное беспокойство. Особенность малой хореи в том, что основная клиника появляется после нескольких недель (2-3) от начала первых симптомов.
Явные клинические проявления:
- гиперкинезы – родители заметят непроизвольные подергивания мышц у ребенка, усиливающиеся при эмоциях, внешнем раздражении. Может нарушаться речь;
- снижения тонусы мышц;
- нарушение координации движений – изменения в почерке;
- нарушение в сфере эмоций – ребёнок становится неряшливым, гримасничает.
Кожные проявления
Кожные проявления в последнее время встречаются наиболее редко. Являются дополнительными сигналами ревматизма, побуждающими вовремя обратиться к врачу. Кольцевидная эритема визуально проявляется в виде кольцеобразных элементов розового цвета, образующих рисунок «кружевом». Иногда ребенок жалуется на зуд и расчесывает их. Имеют особенность появляться и исчезать в течение дня.
Ревматические узелки бывают разной величины. Имеют вид плотных, болезненных на ощупь, неподвижных образований. Появляются на крупных суставах, по ходу суставов, исчезают медленно, не оставляя следов.
Диагностика ревматической лихорадки
Врач ставит диагноз на основании физикального (осмотр, выслушивание и выстукивание сердца) обследования:
- выслушивание сердца врачом при ревматизме выявит различные шумы. В зависимости от локализации шума, будет известно, какой участок сердца поражен;
- картина выстукивания границ сердца покажет их расширение.
Также патологию определяют на основе лабораторных данных:
- признаки воспаления в общем анализе крови: ускоренное СОЭ и лейкоцитоз;
- основной показатель - положительный анализ на антитела против стрептококка: АСЛ-О (антистрептолизин О), АСГ (антистрептогиалуронидаза), АСК (антистрептокиназа);
- положительный анализ на еще один признак воспаления: С – реактивный белок;
- биохимический анализ крови покажет нарушение протеинового обмена; повышение фибриногена – ранний признак. Ускорение СОЭ может появиться намного позже.
В рамках диагностики проводится инструментальное обследоване:
- ЭКГ (электрокардиограмма сердца);
- Эхо КГ (эхокардиограмма сердца).
Основные принципы лечения ревматизма
Лечение этой патологии – это комплексный, непрерывный и долгий процесс.
Медикаментозная терапия направлена на:
- Уничтожение стрептококковой инфекции.
Назначают антибактериальные средства: «Бензилпенициллина натриевая соль» (10-14 дней), далее переходят на препараты: «Бициллин – 5» или «Бициллин – 1»
- Снижение уровня воспаления в соединительной ткани и уменьшение чувствительности организма к раздражителям (десенсебилизация).
Применяют НПВС (не гормональные противоспалительные средства): индометацин, вольтарен. Назначают антигистаминные препараты (снижение аллергизации организма): супрастин, пипольфен, диазолин, тавегил.
- Поддержание адекватной работы сердца.
Поливитамины, препараты калия (панангин, оротат калия), сердечные гликозиды.
- Лечение при малой хорее.
Комплекс противоревматической терапии + назначение малых транквилизаторов для снижения гиперактивности: элениум, триоксазин.
После проведения основного курса медикаментозного лечения показано лечение в санатории в течении 3-4 месяцев с физиотерапией. Обязательно должен проводиться регулярный осмотр у ревматолога, профилактика обострений «Бициллином – 5».
Важно знать: раннее начало лечения уменьшает риск возникновения тяжелых осложнений, а значит ваш ребенок сможет нормально расти и развиваться.
Вспомогательные средства для лечения
Применение народных средств
Народные средства можно использовать только как вспомогательную терапию после рекомендаций врача, последствия бесконтрольного применения могут быть необратимы для ребенка. Общее лечение проводится с помощью вереска. Две ложки высушенной мелкомолотой травы добавляют на литр воды. Кипятят 10-15 минут и настаивают в течении ночи. Пьют в течение дня на протяжении 3 месяцев, прерывая приём на 3 недели, повторяют курс.
В острой фазе ревматизма народные целители советуют пить настой из сбора, в который входит:
- 4 части листа березы;
- по 2 части бузины черной;
- по 2 части цветов липы, крапивы, хвоща;
- 3 части цветков таволги;
- 1 часть тысячелистника.
Одну чайную ложку бросить в 250 мл кипящей воды, после настаивать полчаса. Пить по тому же принципу, как и предыдущий сбор. При ревматическом полиартрите высушенные стебли сабельника нарезать в виде столбиков и настаивать на водке 21 день в месте, защищенном от солнечных лучей. Применять в качестве компресса или методом растирания больных суставов. Внутрь при полиартрите рекомендуют принимать свежий сок сельдерея по 2 чайные ложки 2 раза в день.
Малую хорею народные целители лечат природными антиконвульсантами.
«Шикша сибирская» является природным антиконвульсантом. Столовую ложку измельченной травы заливают 500,0 мл воды, доводят до кипения и кипятят на небольшом огне 7 минут. Остужают. Хранят в холодильнике. Пьют по 2-3 глотка 5-7 раз в день.
Основы ухода за ребенком больным ревматизмом
Диета
Пища легкоусвояемая, богатая белками, витаминами, продуктами содержащими калий. Ограничивают соль и жидкость. Понижают содержание легкоусвояемых углеводов в пище.
Запрет на продукты:
- соленые и острые;
- наваристые бульоны;
- сладости и кондитерские изделия;
- жирные сорта рыбы и мяса;
- специи и соусы.
Режим
В острый период ограничивают физическую активность, ребенку следует находиться в стационаре. Больные с умеренной и максимальной активностью заболевания 2-3 недели соблюдают строгий постельный режим. По состоянию ребенка, врач расширяет режим до общего. В санатории дети переводятся на активный восстановительный режим. Врач назначает специальную лечебную физкультуру.
На заметку родителям
- Во время вынужденного постельного режима займите ребенка. Скучающий ребенок плохо ест. Кроме того, хорошее настроение способствует усилению сил организма.
- Оберегать таких детей от сопутствующих инфекций. Присоединяющиеся заболевания могут усугубить процесс.
- Особенно тщательно ухаживать за ротовой полостью, частые повторные обострения ревматизма связаны с кариесом и различными поражениями носоглотки.
- В комнате с больным необходимо проводить минимум 2 раза в день влажную уборку и проветривание.
- Во время ремиссии исключить чрезмерное переутомление ребенка.
Профилактика ревматизма
Профилактика ревматизма у детей делится на первичную, направленную на предотвращение появления заболевания, и вторичную - профилактику рецидивов, осложнений и повторной инфекции у переболевших ревматизмом.
Первичная профилактика:
- своевременное лечение острых процессов связанных со стрептококковой инфекцией;
- санация хронических очагов инфекции в носоглотке;
- поддержание иммунитета с помощью регулярного закаливания;
- обеспечение рационального и полноценного питания;
- соблюдение режима соответствующего возрасту.
Вторичная профилактика:
- постоянная профилактика антибактериальным препаратом «Бициллин – 5», в течение 3 лет при отсутствии рецидивов.
- во время рецидивов санаторно-курортное лечение;
- приём витаминов;
- устранение хронической инфекции.
Если соблюдать меры профилактики, любая болезнь быстро отступит и больше не будет беспокоить ни вас, ни малыша. Научите его следить за собой и соблюдать режим, и тогда в течение всей жизни организм будет работать без перебоев.
Как забыть о болях в суставах…
Боли в суставах ограничивают Ваши движения и полноценную жизнь…
- Вас беспокоит дискомфорт, хруст и систематические боли…
- Возможно, Вы перепробовали кучу народных методов и лекарств, кремов и мазей…
- Но судя по тому, что Вы читаете эти строки - не сильно они Вам помогли…
К счастью существует эффективный метод лечения суставов, который уже успешно использую наши читатели! …
Ревматизм – тяжелое системное заболевание инфекционно-аллергической природы с поражением многих органов, развивающееся в любом возрасте. Многогранность клинических проявлений связана с тем, что при ревматизме поражается не конкретный орган, а соединительная ткань, которая имеется во всех тканях и органах человека. Ревматизму у детей посвятим эту статью.
Причины ревматизма у детей
Причиной ревматизма является бета-гемолитический стрептококк. Но развивается эта болезнь не у всех переболевших стрептококковой инфекцией, а лишь при отсутствии своевременной ее антибиотикотерапии и у детей с неправильно функционирующей иммунной системой.Ревматизм вызывает гемолитический стрептококк, который является причиной , ОРЗ. Попадает возбудитель в организм ребенка воздушно-капельным путем. Ревматизм развивается, как правило, после нелеченной антибиотиками .
Но ревматизм развивается после перенесенной стрептококковой инфекции только у 0,3–3 % переболевших – лишь у тех, у кого имеется сбой в иммунной системе. Вследствие иммунных нарушений в организме начинают вырабатываться антитела против своих собственных клеток соединительной ткани. В результате этого и поражается соединительная ткань многих органов.
Источником инфекции для ребенка может стать любой член семьи, имеющий стрептококковую инфекцию или являющийся «здоровым» носителем гемолитического стрептококка. Несовершенная иммунная система ребенка не справляется с полученной инфекцией.
Имеет значение и наличие в организме ребенка хронических очагов инфекции ( , синусит, отит, хроническая инфекция мочевыделительной системы). Угроза развития ревматизма есть и у детей, болеющих частыми простудными заболеваниями.
Имеются и другие провоцирующие факторы для возникновения ревматизма:
- переохлаждение;
- неполноценное, несбалансированное питание (недостаток белков и );
- переутомление;
- врожденное инфицирование гемолитическим стрептококком;
- наследственная предрасположенность к ревматизму.
Заболеть ревматизмом ребенок может в любом возрасте. Наиболее подвержены этому заболеванию дети в возрасте 7–15 лет.
Классификация ревматизма
Различают 2 фазы ревматического процесса – активную и неактивную.
При неактивной фазе после перенесенного ревматизма нет лабораторных признаков воспаления. Самочувствие и поведение детей остаются обычными, и нарушения гемодинамики появляются лишь при значительной физической нагрузке.
Активная фаза ревматизма имеет 3 степени:
I – минимальная степень активности: клинические, лабораторные и инструментальные признаки заболевания выражены слабо;
II – умеренная степень активности: клинические, инструментальные признаки выражены нерезко, лихорадки может не быть, лабораторные изменения тоже нерезкие;
III – имеются яркие клинические проявления заболевания в виде признаков поражения сердца, суставов; четкие рентгенологические, электрокардиографические и фонокардиографические изменения, резко выраженные лабораторные показатели воспаления.
Ревматизм может протекать по 5 вариантам течения :
- Острое течение: отличается быстрым развитием и быстрым исчезновением проявлений заболевания. Признаки II–III ст. активности сохраняются 2–3 месяца, эффективность лечения хорошая.
- Подострое течение: имеет более медленное проявление симптомов; имеется склонность к обострениям процесса; активная фаза со II ст. активности длится 3–6 месяцев.
- Затяжное течение – симптомы заболевания и активность I–II ст. сохраняются больше 6 месяцев; периоды ремиссий нечеткие, эффект от лечения слабый, нестойкий.
- Волнообразное, непрерывно рецидивирующее течение с невыраженными ремиссиями; активность I–III ст. сохраняется год и более.
- Скрытое, латентное, хроническое течение без проявления активности процесса; диагноз ставится на основании признаков уже сформировавшегося .
Симптомы заболевания
Для суставной формы ревматизма характерны летучие боли преимущественно в крупных суставах.
При ревматизме разрушается соединительная ткань во многих органах сразу. Именно с этим связана многогранность клинических проявлений заболевания в зависимости от формы и тяжести процесса. В ответ на действие возбудителя в организме вырабатывается особое вещество – С-реактивный белок. Именно он и вызывает воспаление и поражение соединительной ткани.
Заболевание начинается спустя 1–3 недели после перенесенной стрептококковой инфекции. Начало острое, с повышенной температурой, выраженной слабостью, ухудшением общего самочувствия.
Выделяют сердечную, суставную и нервную формы ревматизма. Часто вначале поражаются суставы.
Суставная форма
На фоне повышения температуры появляются припухлость и выраженные боли в суставах, затруднения при движении.
Характерные особенности ревматического поражения суставов:
- Поражаются преимущественно крупные суставы (лучезапястные, локтевые, плечевые, коленные, голеностопные).
- Характерна «летучесть» болей: болит коленный сустав, через 2–3 дня – локтевой и т. д.; боль в одном суставе и появляется, и исчезает быстро, «перелетает» на другой сустав.
- После лечения изменения в суставах не оставляют деформации, полностью восстанавливается и функция сустава.
- Одновременно с суставами поражается сердце.
Суставная форма не всегда проявляется так остро. В некоторых случаях и температура, и припухлость суставов отсутствуют. Ребенок может жаловаться на боли то в одном, то в другом суставе. Иногда поражение сердца выявляется не сразу, и ревматизм долгое время остается недиагностированным. В юном возрасте поражение суставов может проявиться уже после поражения сердца, а может и совсем отсутствовать.
Сердечная форма
Эта форма способна начинаться остро или развиваться постепенно. У ребенка отмечается слабость, быстрая утомляемость, он с трудом поднимается по лестнице – появляется усталость и сердцебиение. При осмотре врач выявляет учащение пульса, может возникать нарушение ритма, шумы в сердце и расширение его границ.
Сердце может поражаться при ревматизме в разной степени. Иногда отмечаются нерезко выраженные симптомы поражения миокарда (мышцы сердца). Такое воспаление может закончиться бесследно.
В некоторых случаях в процесс вовлекается еще и внутренняя оболочка (эндокард) с клапанным аппаратом сердца – заканчивается обычно с формированием порока сердца. В этом случае пораженные створки клапана не прикрываются полностью, и кровь при сокращении сердечной мышцы возвращается из желудочка в предсердие.
Но самым тяжелым является поражение, когда воспаляется еще и наружная оболочка сердца (перикард) и развивается . При этом возникают выраженные боли в области сердца, сильная одышка, появляется синюшная окраска губ, пальцев в области ногтевых фаланг. Положение в постели вынужденное – полусидячее. Пульс может быть учащенным или замедленным. Может возникать . Границы сердца значительно расширены, особенно если в полости перикарда скапливается жидкость.
Поражение сердца тяжелой степени приводит к развитию сердечной недостаточности и инвалидизации ребенка.
В случае рецидивирующего течения ревматизма возможно развитие возвратного ревмокардита. Рецидивы могут быть связаны с новым инфицированием или же с активацией оставшихся в организме бактерий. С каждой новой атакой ревматизма поражение клапанного аппарата прогрессирует. В младшем детском возрасте возвратный ревмокардит отмечается реже, чем в подростковом.
Нервная форма (малая хорея)
Ревматизм может начинаться и с поражения нервной системы. Хорея наблюдается в 11–13 % случаев ревматизма, чаще развивается у девочек. Появляются гримасничанье, непроизвольные подергивания мышц рук, ног, лица, глаз. Они напоминают нервный тик.
Порывистые непроизвольные движения усиливаются при эмоциях. Тонус мышц понижен. Нарушается координация движений: ребенок роняет предметы из рук; может упасть со стула; появляется медлительность, рассеянность и неряшливость.
Часто изменение поведения и почерка, рассеянность вначале замечают в школе и иногда расценивают как шалость. Меняются и эмоциональные проявления: ребенок становится плаксивым, раздражительным. Речь может стать невнятной. В тяжелых случаях могут даже появиться параличи.
Хорея может протекать изолированно, но нередко к симптомам хореи присоединяются признаки поражения сердца.
Длительность проявлений хореи обычно до 1 месяца, но у детей дошкольного возраста хорея может иметь затяжное или рецидивирующее течение. При тяжелом поражении могут развиваться воспаления не только мозговых оболочек, но и вещества мозга, и периферических нервов.
Другие внесердечные проявления ревматизма:
- ревматическая пневмония;
- ревматический гепатит;
- ревматический нефрит;
- ревматический полисерозит (воспаление серозных оболочек);
- ревматическое поражение кожи: ревматические узелки, анулярная эритема.
Эти проявления встречаются редко в период активности процесса.
Период активности ревматизма продолжается около 2 месяцев. В период ремиссии самочувствие ребенка хорошее, если не развилась сердечная недостаточность. Но заболевание может возвращаться.
Чем больше было атак ревматизма, тем тяжелее последствия. Чем меньше возраст ребенка, тем тяжелее протекает заболевание и тем серьезнее его осложнения. Поэтому при малейшем подозрении на ревматизм необходимо обращаться к врачу и проводить необходимые обследования.
Диагностика
Для диагностики ревматизма используются такие методы:
- Осмотр врача – педиатра или ревматолога: позволяет выявить клинические проявления заболевания (припухлость суставов, учащение пульса, расширение границ сердца, шумы в сердце и др.).
- Анализ крови клинический: для ревматизма характерно увеличение общего числа лейкоцитов и нейтрофильных лейкоцитов, ускоренная скорость оседания эритроцитов (СОЭ).
- Анализ крови биохимический: со второй недели заболевания обнаруживается С-реактивный белок, повышаются титры антистрептококковых антител, уровень глобулиновой фракции сывороточного белка.
- Электрокардиография, эхокардиография, фонокардиография, рентгенологическое обследование.
Подтверждением диагноза «ревматизм» является сочетание одного или нескольких основных проявлений ревматизма (полиартрит, кардит, хорея) и нескольких дополнительных лабораторных и инструментальных проявлений.
Описанные методы обследования помогут уточнить фазу и локализацию процесса, степень его активности.
Лечение ревматизма у детей
Лечение ревматизма проводится в 3 этапа:
1-й этап – стационарное лечение (в течение 4–6 недель).
2-й этап – санаторно-курортное лечение.
3-й этап – диспансерное наблюдение.
I этап
Активная фаза ревматизма требует соблюдения постельного режима с постепенным расширением двигательной активности ребенка. Срок соблюдения постельного режима определяет врач в зависимости от степени активности процесса. При II–III ст. активности назначается на 1–2 недели строгий постельный режим, затем на 2–3 недели постельный режим с разрешением участия в играх в кровати и пассивные движения, дыхательная гимнастика. И только спустя полтора месяца разрешен щадящий режим: возможность пользоваться туалетом, столовой; расширяется и лечебная физкультура.
Лечение должно быть комплексным. Медикаментозное лечение включает: антибактериальные препараты, нестероидные противовоспалительные препараты, противоаллергические средства, иммуносупрессивные препараты, при необходимости – сердечные средства, мочегонные и другие медикаменты.
В качестве антибактериальных препаратов применяются антибиотики пенициллинового ряда в возрастных дозах в течение 2 недель. В случае выделения стрептококка антибиотики назначаются в зависимости от чувствительности к ним возбудителя. Из нестероидных противовоспалительных средств применяются ацетилсалициловая кислота, Вольтарен, Индометацин, Амидопирин, Бутадион и прочие препараты пиразолонового ряда.
При непрерывно рецидивирующем процессе применяются препараты хинолинового ряда (Плаквенил, Делагил). В случае тяжелого течения процесса применяют кортикостероидные препараты – дозировку и длительность курса определяет врач.
Длительность лечения в стационаре – в среднем 1,5 месяца. При непрерывно рецидивирующем ревматизме лечение может быть более длительным. Применяются также физиотерапевтические методы лечения, лечебная физкультура. Выписка проводится при выраженной положительной динамике процесса и лабораторных показателях, свидетельствующих о снижении активности процесса.
II этап
На любом этапе лечения важная роль принадлежит рациональному, сбалансированному, богатому витаминами и микроэлементами питанию.
Реабилитация детей (2-й этап) проводится за 2–3 месяца в условиях местного санатория. На этом этапе проводится и долечивание: лечебные средства применяются в половинной дозе. Используется лечебная гимнастика, аэрация, полноценное питание, витаминотерапия.
III этап
Диспансерное наблюдение проводится с целью выявления проявлений активации процесса, проведения круглогодичной профилактики рецидива. Используются антибиотики пролонгированного действия (бициллин-5). Проводится также санация очагов хронической инфекции и определяется возможность учебы (для школьников).
Комплексное лечение детей при ревматизме может растянуться на несколько лет с учетом поддерживающего лечения (профилактическое назначение пролонгированного антибиотика весной и осенью).
Диета
Страдающие ревматизмом дети должны соблюдать определенную диету. Пища должна легко усваиваться, содержать достаточное количество белков, витаминов (особенно рутин, витамин С и группы В) и солей калия. В рацион обязательно надо включать фрукты и овощи. Утром можно рекомендовать пить натощак с горячей водой сок 1 лимона.
Трудноперевариваемые и богатые экстрактивными веществами продукты следует исключить. При недостаточности кровообращения необходимо контролировать количество поваренной соли (не более 5 г в сутки) и жидкости. В случае II–III степени недостаточности кровообращения врач может рекомендовать проведение разгрузочных дней.
Количество углеводов (выпечка, сладости, шоколад) следует ограничить, учитывая их аллергизирующее действие на организм. Рекомендуется дробный прием пищи небольшими порциями. В каждом конкретном случае желательно обсудить рацион ребенка с врачом.
Фитотерапия
Лечение травами при ревматизме используется с древних времен. Но в наше время фитотерапия может применяться лишь как дополнение к медикаментозному лечению и только по согласованию с врачом. Для лечения ревматизма используют кору ивы, собранную ранней весной, цветки лабазника, корень мыльника, цветы черной бузины, цветы адониса весеннего, травы лесной земляники, вереска, сабельника, березовые почки и многие другие растения. Используются отвары и настои растений, ванны с травами. Рецептов сборов очень много. Но применять их в лечении ребенка можно только по разрешению врача.
Профилактика ревматизма у детей
Различают первичную и вторичную .
При первичной профилактике все мероприятия направлены на предупреждение возникновения ревматизма. Комплекс таких мероприятий включает:
- Предупреждение и борьба со стрептококковой инфекцией у ребенка: обследование членов семьи на носительство стрептококка; применение антибиотиков при заболеваниях носоглотки, ангине; санация хронических очагов инфекции; при частых простудных заболеваниях профилактические курсы аспирина, бициллина.
- Закаливание ребенка, создание нормальных условий для жилья и для занятий в школе (устранение скученности в классах и занятий в 2 смены), обеспечение рационального сбалансированного питания, соблюдение режима дня и обеспечение достаточного отдыха, пребывание ребенка на свежем воздухе и гигиена помещений.
Целью проведения вторичной профилактики является предупреждение рецидивов и прогрессирования заболевания, т. е. формирования порока клапанного аппарата сердца. Проводится она после окончания лечения первичного ревмокардита круглогодично бициллином-5 в возрастной дозе в течение 3 лет. Кроме того, проводится санация очагов хронической инфекции, назначается витаминотерапия, особенно витамин С.
В последующие 2 года (если в течение 3 лет не было повторных атак ревматизма) назначается профилактический курс в осенне-весенний период бициллином-5 и аспирином или другими препаратами пиразолонового ряда в возрастной дозировке. Бициллин назначается детям также и после каждого случая простудного заболевания.
Если первичный ревмокардит закончился формированием порока сердца, а также детям с возвратным ревмокардитом, круглогодичная профилактика проводится в течение 5 лет. Периодически дети направляются в местные санатории.
Прогноз
В настоящее время благодаря эффективному лечению стрептококковой инфекции и проведению профилактического лечения значительно реже отмечается тяжелое течение ревматизма. Более чем в 30 раз (в сравнении с 60–70-ми годами прошлого века) снизилась летальность вследствие тяжелой сердечной недостаточности при пороках сердца.
Сочетанные и комбинированные пороки сердца формируются вследствие повторных рецидивов ревматизма. При первичном ревмокардите клапанный порок формируется у 10–15 % больных, а при возвратном – в 40 %.
Особую опасность для детей имеет ревматизм со стертой, слабо выраженной клинической картиной заболевания. Зачастую родители или не обращают внимания на жалобы детей на боли в руках и ногах, или объясняют их ушибами и усталостью ребенка. Такие ошибки приводят к прогрессированию заболевания и случайному обнаружению ревматизма уже на стадии необратимых последствий процесса.
Резюме для родителей
Ревматизм является серьезным заболеванием с поражением многих органов и систем. Но этой болезни можно избежать, если следить за здоровьем ребенка и четко выполнять все рекомендации врача при любом, даже безобидном, по мнению родителей, простудном заболевании, а не заниматься самолечением. В случае же развития ревматизма у ребенка нужно помнить, что профилактическое лечение не менее важно, чем лечение острой атаки.
Первые описания ревматических поражений нервной системы имеют большую давность. Английский врач Сид ен гейм в конце XVII века (1686) блестяще описал клинику малой хореи, которую до настоящего времени часто называют хореей Сиденгейма. Ревматический генез малой хореи был выяснен значительно позднее. Но даже через 100 лет ревматическая этиология хореи признавалась далеко не всеми авторами. Отсутствие достаточных данных о ревматизме как особой форме болезни не позволяло до середины XIX века выделять вопрос о ревматическом поражении нервной системы. Описание клиники ревматизма крупными терапевтами включало неврологические симптомы. Так, Г. И. Сокольский, подтверждая данные французского клинициста Буйо (1835) о поражении при ревматизме не только суставов, но главным образом сердца, считал, что страдание сердца есть следствие ревматизма этого органа. Он указал, что к этому заболеванию особенно склонны люди молодого возраста и что им свойственны «расстройства духа и особенно пугливость». Г. И. Сокольский уже в 1837 г. отмечал у больных ревматизмом изменчивость настроения с наклонностью к депрессиям, страхи, ипохондричность, боли в области сердца. А. Полунин и К- Копштадт (1853) писали о развивающихся иногда при ревматизме припадках, параличах и атрофиях мышц. С. П. Боткин (1884) описывал ряд неврологических и психических расстройств (цереброспинальный менингит, судороги, менингеальные симптомы, бред и другие психические нарушения), которые он наблюдал у больных
ревматизмом одновременно с развитием поражения сердца и суставов.
Термин «мозговой ревматизм» впервые был предложен Эрве де Шегуеном (Hervez de Schegoin, 1845) при описании 3 больных ревматизмом с психическими расстройствами. П. Бутковский (1836) в книге «Душевные болезни» писал о том, что болезни сердца сопровождаются угрюмостью, тоской, печалью, робостью, усталостью, даже «до пренебрежения жизнью».
В литературе второй половины XIX столетия имеются многочисленные описания различных психических расстройств при ревматизме, а также ряда неврологических симптомов. В работах крупнейших психиатров уделяется. внимание ревматическим психозам. Гризингер (Griesinger, 1860) описал затяжную, хроническую форму ревматического психоза, «протрагированную», со спутанностью сознания, сновидными переживаниями, малой доступностью и периодически наступающими состояниями возбуждения с бредом и страхами, сменявшимися состояниями апатии, малоподвижности, меланхолии со страхом. Крепелин (Kraepelin, 1889) при разборе вопроса о влиянии острых инфекций на возникновение психических болезней придавал большое значение ревматизму, отводя ему второе после малярии место. Месне (Mesnet) выделил даже особую форму - ревматическое умопомешательство. Психические нарушения могут наступить на высоте ревматического приступа, при стихании ревматического процесса и даже в период кажущегося выздоровления. Крупнейший русский психиатр, основоположник московской психиатрической школы С. С. Корсаков описал различные варианты психических расстройств при ревматизме: 1) «ревматическую апоплексию» с быстро, наступающей спутанностью сознания и комой; 2) форму с сильными головными болями и спутанностью сознания; 3) обычную преходящую форму лихорадочного бреда; 4) первичный бред (зависит от сильной боли); 5) благоприятно прогекающие формы, при которых бред со спутанностью сознания и галлюцинациями как бы перемежается с суставными явлениями; 6) астеническую, возникающую у истощенных больных через несколько лет после заболевания ревматизмом.
В свете дальнейших исследований проблемы ревматизма представляет большой интерес положение, выска
занное В. И. Косовским в 1882 г.: «Поскольку ревматизм поражает соединительную ткань, а последняя проникает во все органы и системы органов, то все они могут страдать ревматическим заболеванием, в том числе и нервная система».
Неврологические симптомы при ревматизме описывались в ряде работ. В. Легонин (1861) указывал, что припадки у больных ревматизмом не являются редкостью; Дюбуа (Dubois, 1864) описал закончившееся летально ревматическое поражение мозга с сонливостью, косоглазием и бульбарными симптомами. Труссо (Trousseau, .1868) подробно разработал вопрос о ревматических поражениях мозга и предложил классификацию, которая в течение многих лет могла считаться наиболее подробной. Труссо выделял следующие формы: 1) апоплексическую; 2) бредовую; 3) менингитическую; 4) гидроцефалическую; 5) конвульсивную; 6) хореическую. Заслуживает особого внимания указание Труссо на отсутствие параллелизма между тяжестью и длительностью ревматического процесса и развитием поражения нервной системы. Автор не соглашался с тем, что поражение нервной системы при ревматизме является метастатическим. Эти взгляды Труссо получили полное подтверждение только значительно позднее, а в его время и в течение многих последующих лет большинство авторов отрицали возможность развития поражения нервной системы в межприступном периоде ревматизма или считали их исключением. На совещании врачей Мариинской больницы в Петербурге (1889) выступил Н. Т. Мейер с обзором литературы по вопросу о мозговом ревматизме. Он выделил отдельные формы поражения: 1) мозговую, проявляющуюся бредом и высокой температурой, возникающую в ранней стадии острого суставного ревматизма; 2) апоплектоидную, с внезапно наступающими психическими расстройствами; 3) менингитическую. Эти формы часто заканчиваются коматозным состоянием и смертью. Есть еще четвертая форма, которая выражается психическими расстройствами и протекает более благоприятно. В своем обзоре Н. Т. Мейер сообщил о. 94 случаях, описанных к тому времени в литературе, и 2 своих наблюдениях. Больше чем в половине всех наблюдений исход был летальным, что привело к заключению о том, что прогноз ревматических поражений мозга очень
Весьма интересны наблюдения об эпилептических припадках при ревматизме. Еще в 1880 г. Кновенагель (Knovenagel) описал больного с эпилептиформными припадками, которые развивались в период острой суставной атаки ревматизма. Термин «сердечная эпилепсия» был предложен Рамоном (Ramon) через 50 лет (1930) при описании эпилептиформных припадков у больных с тяжелым страданием сердца. Весьма ценно наблюдение Лиана (Lian), который у 2 больных ревматизмом отмечал появление эпилептиформных припадков при декомпенсации сердечной деятельности и прекращение их при компенсации. Развитие эпилептиформных припадков при декомпенсации сердца показывает их хорошо объяснимую зависимость от развития в мозгу застойных явлений, гипоксии и других гуморальных нарушений, которые вызывают отек и набухание, но не является доказательством ревматического.генеза, так как поражение сердца может быть различного характера. Термин «ревматическая эпилепсия» был предложен Брутшом (Brutsch) в 1942 г. В это время уже отказались от. представлений об эмболии как основном характере процесса, развивающегося в мозгу при ревматизме. Соответственно новым данным Брутш писал, что эпилептические припадки при ревматизме развиваются вследствие церебральных васкулитов и вызванных обли- терирующим зндартериитом микроинфарктов в коре головного мозга. По данным Брутша (1939-1942), при ревматизме поражается не только сердце, но и мозг, в сосудах которого развиваются явления облигерирующе- го эндартериита. Вопросом ревматической эпилепсии много занимался Фостер (Foster, 1942), а из отечественных авторов А. Л. Андреев.
После периода большого интереса к ревматическим поражениям нервной системы (вторая половина XIX века) наступил в первые три десятилетия XX столетия заметный спад внимания невропатологов, психиатров и патологоанатомов к этой проблеме. Однако это были ro
ды, весьма плодотворные для изучения проблемы ревматизма в целом, отграничения этого заболевания от многих других, ошибочно причислявшихся к ревматизму. Принципиальное значение имели исследования фрей- бургского патолога Ашофа, который обнаружил в сердце больных ревматизмом специфические для этой болезни изменения - ревматические гранулемы.
В создании современного учения о ревматизме огромную роль сыграли исследования советского патолога В. Т. Талалаева. Он изучил этапы формирования ревматических гранулем, которые получили название ашоф- талалаевских. В. Т. Талалаев раскрыл динамику развития патологоанатомической картины ревматизма во всем многообразии его проявлений и первый из патологов обратил внимание на поражение сосудов как закономерный для ревматизма процесс. В. Т. Талалаев указывал, что изменения сосудов являются более постоянными и характерными, чем изменения суставов. Он считал, что типичны поражения сосудов, начиная от сегментарных диссоциаций строения стенки вплоть до полного стирания рисунка стенки сосуда с превращением всего сосуда в белковую массу, вокруг которой возникает пояс крупноклеточной пролиферации. Клинге (Klinge) повторил и подтвердил исследования В. Т. Талалаева. Изучение этапов развития ревматической гранулемы позволило выделить следующие фазы процесса: 1) экссудативно- пролиферативную (миксоматозный отек); 2) гранулематозную (пролиферативную) с гипертрофией соединительнотканных клеток; 3) фазу склероза, указывающую на законченность ревматического процесса, когда клинические проявления ревматизма стихают, морфологические признаки продолжающегося воспаления остаются длительно выраженными.
В работах ряда исследователей [Клинге, Ресле, (Rossle, 1933) и др.] подтверждается патология сосудов при ревматизме и высказывается гипотеза о значении аллергических реакций в патогенезе ревматизма.
Основой ревматического процесса, по данным В. Т. Талалаева, А.. И. Абрикосова^ М_.:_ А.. Скворцова, Клинге и других авторов, является фибриноидное.набухание соединительной ткани и ее дезорганизация. Применяемые в настоящее время новые методы исследования (А. И. Струков с сотрудниками и др.) позволили
тяжел. А. Попов описал (1896) 2 больных с ревматическим поражением нервной системы. У одного отмечался энцефаломиело-радикулит, у другого - энцефалит с рассеянной симптоматикой и эпилептиформными припадками. Следует указать работу 3. В. Гутникова (1896), описавшего ревматическое поражение спинного мозга.
Весьма интересны наблюдения об эпилептических припадках при ревматизме. Еще в 1880 г. Кновенагель (Knovenagel) описал больного с эпилептиформными припадками, которые развивались в период острой суставной атаки ревматизма. Термин «сердечная эпилепсия» был предложен Рамоном (Ramon) через 50 лет (1930) при описании эпилептиформных припадков у больных с тяжелым страданием сердца. Весьма ценно наблюдение Лиана (Lian), который у 2 больных ревматизмом отмечал появление эпилептиформных припадков при декомпенсации сердечной деятельности и прекращение их при компенсации. Развитие эпилептиформных припадков при декомпенсации сердца показывает их хорошо объяснимую зависимость от развития в мозгу застойных явлений, гипоксии и других гуморальных нарушений, которые вызывают отек и набухание, но не является доказательством ревматического ганеза, так как поражение сердца может быть различного характера. Термин «ревматическая эпилепсия» был предложен Брутшом (Brutsch) в 1942 г. В это время уже отказались от представлений об эмболии как основном характере процесса, развивающегося в мозгу при ревматизме. Соответственно новым данным Брутш писал, что эпилептические припадки при ревматизме развиваются вследствие церебральных васкулитов и вызванных обли- терирующим эндартериитом микроинфарктов в коре головного мозга. По данным Брутша (1939-1942), при ревматизме поражается не только сердце, но и мозг, в сосудах которого развиваются явления облигерирующе- го эндартериита. Вопросом ревматической эпилепсии много занимался Фостер (Foster, 1942), а из отечественных авторов А. Л. Андреев.
После периода большого интереса к ревматическим поражениям нервной системы (вторая половина XIX века) наступил в первые три десятилетия XX столетия заметный спад внимания невропатологов, психиатров и патологоанатомов к этой проблеме. Однако это были rows
ды, весьма плодотворные для изучения проблемы ревматизма в целом, отграничения этого заболевания от многих других, ошибочно причислявшихся к ревматизму. Принципиальное значение имели исследования фрей- бургокого патолога Ашофа, который обнаружил в сердце больных ревматизмом специфические для этой болезни изменения - ревматические гранулемы.
В создании современного учения о ревматизме огромную роль сыграли исследования советского патолога
В. Т. Талалаева. Он изучил этапы формирования ревматических гранулем, которые получили название ашоф- талалаевских. В. Т. Талалаев раскрыл динамику развития патологоанатомической картины ревматизма во всем многообразии его проявлений и первый из патологов обратил внимание на поражение сосудов как закономерный для ревматизма процесс. В. Т. Талалаев указывал, что изменения сосудов являются более постоянными и характерными, чем изменения суставов. Он считал, что типичны поражения сосудов, начиная от сегментарных диссоциаций строения стенки вплоть до полного стирания рисунка стенки сосуда с превращением всего сосуда в ‘белковую массу, вокруг которой возникает пояс крупноклеточной пролиферации. Клинге (Klinge) повторил и подтвердил исследования В. Т. Талалаева. Изучение этапов развития ревматической гранулемы позволило выделить следующие фазы процесса: 1) экосудативяо- пролиферативную (миксоматозный отек); 2) гранулематозную (пролиферативную) с гипертрофией соединительнотканных клеток; 3) фазу склероза, указывающую на законченность ревматического процесса, когда клинические проявления ревматизма стихают, морфологические признаки продолжающегося воспаления остаются длительно выраженными.
В работах ряда исследователей [Клинге, Ресле, (Rossle, 1933) и др.] подтверждается патология сосудов при ревматизме, и высказывается гипотеза о значении аллергических реакций в патогенезе ревматизма.
Основой.ревматического процесса, ; но. данным
В. Т. Талалаева, А. И. Абрикосова,. М. А. Скворцова, Клинге и других авторов, является фибриноидное н а бухание соединительной ткани и ее дезорганизация. Применяемые в настоящее время новые методы исследования (А. И. Струков с сотрудниками и др.) позволили
подойти к сущности тех изменений соединительной ткани, которые характерны для ревматизма. Начиная с 30-х годов нынешнего столетия в нашей стране и за рубежом заметно оживился интерес к ревматическим поражениям нервной системы. Появляется все большее количество описаний клинических синдромов ревматизма нервной системы, освещаются вопросы течения, лечения и, главг ное, патогенеза и патологической анатомии [В. К. Белецкий, А. П. Авцын, В. В. Михеев, М. О. Гуревич,
Н. И. Озерецкий, Т. П. Симеон, Г. Е. Сухарева, М. Б. Цукер, Е. Д. Ковалева, Н. Б. Маньковский, Гаус- манова и Герман (Hausmanova и Herman), Бенда (Benda) и многие другие].
По данным Г. Е. Сухаревой, для ревматических энцефалитов у детей характерна триада симптомов: двигательные нарушения (гиперкинезы), сенсорные расстройства и эмоциональные нарушения. Хотя в настоящее время вопросы этиологии ревматизма как болезни еще не получили окончательного решения, выяснены многие стороны патогенеза страдания. Это способствует и пониманию патогенеза поражений нервной системы, который все же еще не является полностью раскрытым. .Ревматизмом, как это было известно уже и старым авторам, заболевают в детском, юношеском и молодом возрасте. Многие ценные исследования этого заболевания принадлежат педиатрам. Один из выдающихся отечественных педиатров А. А. Кисель разработал вопрос о скрытых формах ревматизма, при которых у детей наблюдаются нарастающие изменения сердца при отсутствии острых атак болезни. Он указывал, что во многих случаях пороков сердца невыясненной этиологии имелось ревматическое поражение. Много новых данных о клинике ревматизма у детей дали исследования извест-. ного советского педиатра В. И. Молчанова и его учеников (Е. Д. Ковалева и др.).
В изучение клиники ревматических поражений нервной системы у детей много нового внесли советские психиатры и невропатологи. О ревматической природе -страдания нервной системы мы думаем в настоящее время при целом ряде клшшческих синдромов поражения мозга. Выявлена известная зависимость между возрастом больного и неврологическим страданием. Оказалось, что в детском возрасте чаще всего наблюдаются
ревматические энцефалиты с гиперкинезами, в юношеском и молодом - диэнцефалиты, в молодом и среднем- церебральные васкулиты (М. Б. Цукер, А. П. Куцемило- ва). Повышенную ранимость тех или иных отделов мозга в определенные возрастные периоды можно предположительно объяснить как зависимостью от возрастных особенностей морфологической структуры, так и разной их функциональной значимостью. Так, известно, что симптомы поражения подкорковых узлов различного ге- неза в детском возрасте наблюдаются значительно чаще, чем у взрослых.
Отошли в прошлое длительно господствовавшие представления о том, что малая хорея является единственной формой ревматизма нервной системы и что в основе остро наступающего расстройства мозгового кровообращения у больного ревматизмом всегда лежит эмболия. Клиническими и патологоанатомическими исследованиями доказано (В. В. Михеев, А. И. Витинг и др.), что эмболия при ревматизме наблюдается редко, а васкулиты и тромбоваскулиты в сосудах мозга - закономерное явление. В течение последних трех десятилетий изучены клинически и патологоанатомически различные формы ревматических поражений мозга, разработаны классификации, методы лечения, выяснены некоторые стороны патогенеза.
На современном этапе основное значение имеют дальнейшие исследования и терапия ревматических поражений нервной системы, неразрывно связанные с новыми данными об этиологии и патогенезе ревматизма в целом. Нельзя, однако, забывать, что ревматические поражения мозга имеют ряд особенностей, обусловленных сложностью строения и функции нервной системы.
А. И. Струков выделяет четыре периода в изучении морфологии ревматизма. Первый период относится к началу XIX столетия, когда впервые возникшее у клиницистов представление о ревматизме как заболевании, поражающем не только суставы, но и сердце (Г. И. Сокольский, А. И. Полунин, Буйо), подкреплялось только макроскопическими данными. Второй период - создание учения о специфической ревматической гранулеме (Ашоф, В. Т. Талалаев, Клинге и др.). К третьему периоду А. И. Струков относит исследования, выявившие при ревматизме неспецифические диффузные экссудатив
ные воспалительные изменения (М. А. Скворцов) и повышенную сосудистую проницаемость (Б. Н. Могиль- ницкий). Современный период, четвертый, характеризуется новыми методами 1 биохимическими, гистохимическими) исследования, которые позволили установить, что процесс при ревматизме в основном происходит в межуточном веществе соединительной ткани. В исследованиях Клемперера (Klemperer), Эриха (Erich), Стояно- ловского (Stojanolovski), А. И. Струкова и др. получило подтверждение и углубленное развитие представление
В. Т. Талалаева и Клинге, что при ревматизме в основном поражается коллаген. Особенности поражения межуточного вещества соединительной ткани при ревматизме и некоторых других заболеваниях (склеродермия, системная красная волчанка, нодозный периартериит и др.) легли в основу учения о коллагенозах. В настоящее время установлено, что главные структурные изменения, характеризующие ревматизм, выражаются нарушениями основной субстанции коллагеновых волокон, прежде всего страдает соединительная ткань сердца. Клеточные реакции в соединительной ткани с образованием гранулем являются вторичными. «Основным патологическим процессом при ревматизме является системное поражение коллагенового комплекса, соединительной ткани и сосудов» (А. И. Струков) *.
Основными признаками, позволяющими объединить в одну группу коллагенозов клинически различные заболевания, являются, по мнению А. И. Струкова, следующие морфологические признаки: 1) дезорганизация коллагена и аморфной субстанции в сочетании с выраженными в той или иной степени клеточными реакциями; 2) повышение тканевой и сосудистой проницаемости; 3) обменные нарушения с повышением содержания в плазме крови гамма-глобулина, фибриногена, мукопо- лиеахаридсв, а также накопление указанных веществ в тканях. Мы не касаемся здесь спорного до последнего времени вопроса об этиологии ревматизма, хорошо освещенного в специальных трудах по ревматизму. При изучении ревматических поражений нервной системы мы исходим из принятого в настоящее время представления
1 А. И. Струков. Труды научной сессии по проблеме ревма-: тизма. Медлив,. 1959, стр. 43.
о ревматизме как первичном системном поражении соединительной ткани, выражающемся в деструктивных изменениях коллагена и межуточной аморфной субстанции.
Классификация. В общих классификациях ревматизма поражениям нервной системы уделялось до самого последнего времени недостаточное внимание. К нервной, или церебральной, форме относили только малую хорею. Значительно больше представлены формы поражения нервной системы в классификации, принятой в 1956 г. Больше 100 лет назад Вигла (Vigla) выделял три формы ревматизма мозга: делириозную, менингеальную и апоплектичеокую. Хотя малая хорея была в то время хорошо изученной болезнью, она не представлена в классификации Вигла. Значительно подробнее разработаны формы в упомянутой уже (стр. 437) классификации Труссо, который выделял следующие формы: 1) апоплексическую; 2) сопровождающуюся бредом; 3) сопровождающуюся воспалением мозговых оболочек; 4) гидроцефалическую; 5) конвульсивную; 6) малую хорею. В свете современных данных работа Труссо представляет очень большой интерес. Указанные им формы наиболее близки к тем, которые выделяют в настоящее время польские неврологи Гаусманова и Герман: 1) эмболия сосудов мозга, мозжечка и продолговатого мозга; 2) ревматический облитерирующий эндартерииг; 3) ревматический менинго-энцефалит, острый, подострый и хронический или ревматическая менинго-энцефаломие- лопатия с разделением на: а) ревматический острый и подострый энцефалит; б) ревматическую энцефаломие- лопатию; в) ревматический менингит; г) ревматический геморрагический лептоменингит; д) инфекционную хорею Сиденгейма; е) ревматическую и посттравматиче- скую эпилепсию; ж) pe®MiaTH4ecKHft поперечный миелит;
4) острые и хронические ревматические психозы;
5) неврозоподобные состояния.
Один из лучших знатоков нейроревматизма. В. В. Михеев предлагает следующую классификацию (1960).
1. Сосудистая церебральная форма с ревмоваоку- лнтами и очаговыми поражениями в нервной ткани. Причиной этих поражений могут явиться: а) тромбоз артерий головного мозга; б) тромбоз артерий ствола мозга;
в) су б а р ах н о ид ал ь н о е кровоизлияние; г); кровоизлияние
в вещество мозга; д) эмболия в сосуды головного мозга; е) нейродинамические ревматические инсульты (малые инсульты).
2. Ревматические менинго-энцефалиты: а) малая хорея и другие гиперкинезы; б) ревматические диэнцефалиты; в) паркинсонизм при ревматическом энцефалите;
г) корковые и стволовые ревматические менинго-энцефалиты.
3. Ревматические поражения головного мозга (менингиты, менинго-энцефалиты и васкулиты с кровоизлиянием) .
4. Мозговой ревматизм с эпилептиформным синдромом.
5. Церебральный ревматический арахноидит.
6. Острые и затяжные ревматические психозы.
7. Неврологические микросимптомы и невротические состояния при ревматизме.
8. Ревматические энцефаломиелиты.
9. Ревматический менингомиелит.
10. Спинальный ревматический арахноидит.
11. Ревматические невриты и полирадикулиты.
Как видно из этого перечня, формы нейроревматизма, выделяемые В. В. Михеевым, так же как и классификация Гаусмановой и Герман, отражают полиморфизм неврологических синдромов и охватывают их все или почти все.
Мы не предлагаем классификации, принципиально отличной от указанных выше, но нам представляется целесообразным уточнить некоторые вопросы классификации в отношении патогенеза отдельных форм. В аспекте ревматических поражений нервной системы в детском возрасте это представляется нам важным. Мы различаем две группы: поражения мозга при ревматизме и ревматические поражения мозга.
К первой группе - п о р а ж ен и я мозга при ревматизме -- мы относим те синдромы, которые возникают у молодых больных при небольшой длительности болезни и типичном поражении сердца с. недостаточностью кровообращения и застойными явлениями. В сосудах мозга типичные для ревматизма изменения еще мало выражены и преобладают гемодинамические расстройства. Они выражаются нарушением венозного кровообращения, недостаточностью оттока, явлениями
отека мозга и гипоксии: На этом фоне могут наступить небольшие венозные кровоизлияния в оболочки или вещество мозга или обширные также венозные гематомы, приводящие иногда к летальному исходу. При текущем ревматическом эндокардите, поражении ушка сердца, мерцательной аритмии может возникнуть эмболия в сосуды различных органов, в том числе и в сосуды мозга, без того или, вернее, до того, как в этих сосудах развились типичные для ревматизма явления фибриноидного некроза. Такую группу поражений, с точки зрения их патогенеза, мы относим к поражениям нервной системы у больных ревматизмом. Конечно, клинически их не всегда удается точно выявить. Но если у ребенка с тяжелым ревматическим поражением сердца наступает мозговая катастрофа - инсульт по типу кровоизлияния или эмболии, то мы считаем правильным диагностировать его как ревматизм, ревматический эндокардит (или панкардит и т. д.), декомпенсация сердечной деятельности, кровоизлияние в мозг (венозное) или эмболия в такой-то сосуд мозга.
Ко второй группе - ревматические поражения мозга - мы относим все те многообразные синдромы, которые возникают при типичных для ревматизма изменениях соединительнотканных элементов (сосуды, оболочки) нервной системы. Различные клинические синдромы относятся именно к этой группе. Термин «ревматические поражения нервной системы» представляется нам более точным, чем нейроревматизм.
Классификация ревматических поражений нервной системы.
I . Энцефалит
1. Гиперкинетические формы:
а) малая хорея;
б) с стереотипно-дистальным гиперкинезом;
в) тикозным гиперкинезом;
г) миоклоническим и др.;
д) синдромом паркинсонизма.
2. Диэнцефалит.
3. Энцефалит с рассеянной очаговой симптоматикой.
II. МенинГЙТ
1. Острый и подострый серозный менингит.
2. Арахноидит и арахноэнцефалит:
а) церебральный (подострый и хронический);
б) спинальный.
III. Миелит и мени’нгомиелит
IV. Сосудистые формы
1. Тромбоз мозговых сосудов разной локализации.
2. Кровоизлияния в мозг.
3. Субарахноидальное кровоизлияние.
4. Эмболия в сосуды мозга.
5. Васкулиты с рассеянной очаговой симптоматикой.
6. Нейродинамические нарушения мозгового кровообращения.
V. Поражения периферической нервной системы
1. Полиневриты.
2. Невриты и радикулиты.
VI. Острые и затяжные ревматические психозы
VII. Э п и л е п Tin ф о р м н ы й синдром
VIII. Г и п е р т е н з и о н н ы й синдром IX- Нев р. оз о подобные состояния
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ РЕВМАТИЧЕСКИХ ПОРАЖЕНИЙ МОЗГА 1
Патологическая анатомия ревматизма имеет длинную историю и к настоящему времени достаточно хорошо разработана только в отношении сердца. В отношении других внутренних органов и нервной системы таких работ еще мало. Происходит это в силу того, что этиология, патогенез и другие разделы этого заболевания не раскрыты еще до конца и находятся в стадии углубленного изучения.
За последние 10 лет А. И. Струков и его сотрудники, используя новейшие гистохимические методы, смогли подтвердить данные Клинге (1932), Винкельмана (Win- kelmann), Вунда (Wund), Экела (.Eckel, 1932), Рессле
1 Глава написана А. И. Витинг.
(1933, 1936), Эриха (Erich, 1952) и Других зарубежных авторов, а также работы М. А. Скворцова, показавшие, что при ревматизме изменения в сердце характеризуются не только фибриноидным некрозом с развитием гранулем Ашоф-Талалаева, чаще эти изменения протекают по типу сероэно-экссудэтивного воспаления, где гранулемы встречаются не столь часто -или не образуются вовсе. При этом имеет место набухание основного вещества и коллагеновых структур с вымыванием проколлагена и переходом в рубец, минуя стадию гранулемы, что обозначено рядом авторов как «прямой склероз» (М. А. Скворцов, 1960; И. В. Давыдовский, I960; А. И. Струков, 1958, 1960; А. И. Струков и Т. И. Сучков, 1960; Р. А. Симакова, 1960, и др.). Это набухание проявляется метахромазией при окраске синью или потерей фуксинофилии или при окраске пикрофуксином.
На основании исследований сердца А. И. Струков и его сотрудники пришли к важному выводу, что ревматизм есть заболевание длительное и непрерывно текущее, так что наряду с рубцовыми изменениями можно найти и свежие очажки в различной стадии развития. Но, что особенно важно для клиницистов, набухание может не переходить в некроз и претерпевать полное обратное развитие без выраженных остаточных структурных изменений. Причины этих обратных реакций еще совсем не изучены.
Морфологические исследования мозга при ревматизме значительно отстали от исследований сердца и клинических наблюдений. Обстоятельные работы по морфологии В. К- Белецкого и А. П. Авцына (1936, 1939), В. К- Белецкого (1939, 1956), статьи и монографии В. В. Михеева (1941, 1949, 1956, 1960), Ц. Б. Хайме (1949, 1959), М. А. Израильской (1956), Н. Б. Мань- ковского и других исследователей сыграли большую роль, показав, что при ревматизме нервная система почти всегда вовлекается в патологический процесс, и этим привлекли внимание невропатологов к изучению ревматизма.
В проблеме патогенеза поражений нервной системы при ревматизме до настоящего времени остается еще много неясного. Развиваются ли эти поражения медленно и постепенно одновременно с поражением сердца или в основе неврологического страдания лежат острые
процессы типа васкулитов с инфильтрацией сосудистой стенки, формированием глиозных узелков и первичным поражением нервных клеток, развивающихся значительно позже поражения сердца и протекающих по типу менингитов, менинго-энцефалитов и энцефалитов?
Для подхода к изучению этой сложной проблемы нами был использован сравнительный метод. Изучались морфологические изменения в центральной нервной системе у больных ревматизмом различного возраста, умерших при самых различных клинических проявлениях ревматизма. Это помогло нам решить ряд вопросов и установить некоторую закономерность в развитии патологических изменений центральной нервной системы у больных ревматизмом.
В качестве обязательного условия мы считали необходимым во всех случаях изучать морфологические изменения в сердце, поражающемся, как иззестно, при ревматизме в первую очередь.
Нами выявлено, что нервная система очень рано вовлекается в патологический процесс при ревматизме, когда клинически нашими современными методами исследования еще не улавливаются симптомы органического поражения. Больные в этом периоде жалуются на головные боли, головокружения, нарушения сна, повышенную раздражительность, слезливость, ослабление памяти, внимания, быструю утомляемость.
В большинстве это были молодые люди в возрасте от 20 до 30 лет. Начале заболевания ревматизмом у них точно не могло быть установлено. В анамнезе упоминались частые ангины. Впервые диагноз ревматизма ставился на основании уже отчетливо сформировавшегося порока сердца в различной стадии декомпенсации, что и приводило больных к врачу. Часть этих больных попадала в терапевтические клиники для консервативного лечения, другие - в хирургические для операции комиосуротомии. Смерть наступала в результате резкого стеноза митрального отверстия. Это сопровождалось отеками всего тела, выпотом в плевральную полость, у ряда больных - выпотом в полость сердечной сорочки.
При гистологическом изучении сердца выявлялись изменения, типичные для ревматизма. В сердечной мышце на фоне звездчатых рубцов и склероза коронар-
Рис. 77. Резкое набухание одного участка вены. Пролиферация клеток адвентиция в виде бугорка в сторону вирхов-робеновского пространства и глиозная реакция вокруг. Окраска по Нисслю,
Рис. 76. Сосудистые конволюты в коре головного мозга. Почти полное выпадение нервных клеток вокруг. Окраска по ван Гизону.
Рис. 78. Разрастание грубых коллагеновых волокон на месте погибшей височной доли правого полушария. В левом полушарии - очаг массивного размягчения и рубцевания в коре затылочной доли.
Рис. 79. Большинство мелких сосудов в районе подкорковых узлов одного полушария резко утолщено за счет разрастания соединительной ткани. Окраска по ван Гизону.
ных сосудов имелись участки фибриноидного набухания основного вещества и коллагеновых образований без видимой клеточной реакции, что проявлялось потерей фуксинофилии при окраске пикрофуксином; отмечалось разрастание клеток внутреннего слоя сосудов наподобие, бородавки, обращенной в просвет сосуда. Реже встречались инфильтраты сосудистой стенки и гранулемы Ашоф-Талалаева. В створках клапанов имелось разрастание грубой фиброзной ткани, что приводило к резкому стенозу. Митральное отверстие едва пропускало мизинец или его кончик.
При гистологическом изучении срезов из головного мозга у этой группы умерших на первом месте были выраженные гемодинамические нарушения, что проявлялось расширением венозных сосудов, сосудистыми стазами и мелкими диапедезными кровоизлияниями, а в ряде случаев - и разрывом растянутой стенки вены. Большинство сосудов артериальной сети находилось в запустении.
Интересно отметить, что отек головного мозга был значительно слабее выражен, чем это можно было ожидать у больных с огромными отеками тела. То обстоятельство, что большинство больных до последней минуты жизни находились в сознании, подтверждает это парадоксальное явление, которое нуждается еще в объяснении и дальнейшем изучении.
Наряду с гемодинамическими нарушениями в соединительнотканных образованиях мозга обнаруживались изменения, сходные с теми, которые наблюдаются в сердце. Несмотря на молодой возраст и отсутствие в неврологической симптоматике локальных знаков поражения центральной нервной системы, гистологически в различных отделах мозга, преимущественно в коре, выявлялись единичные мелкие очажки некроза с полной гибелью нервных клеток и образованием соединительнотканного рубца. Эти очаги указывают, что в прошлом все эти молодые люди перенесли клинически асимп- томные микроинсульты. Единичные сосуды, а в ряде мест и капилляры значительно утолщены за счет разрастания соединительнотканных волокон, что говорит за склероз некоторых сосудов. И, наконец, в единичных участках мозга выявлялись сосудистые конволюты (рис. 76), которые к настоящему времени расцениваются
как ‘компенсаторные образования в зонах затруднен- ного кровотока пораженных сосудов (Ц. Б. Хайме, 1960; А. И. Витинг, М. И. Кончакова, 1960).
Наряду с подобными изменениями, причисляемыми к рубцовым, видны острые процессы в виде набухания соединительной ткани с потерей фуксинофилии в некоторых отделах мягкой мозговой оболочки, стенке крупных сосудов, строме сосудистого сплетения. Реже отмечались пролиферативные явления со стороны эндотелия. В этих случаях и в мозгу, как и в сердце, были видны образования наподобие бородавок, вдающихся в просвет сосуда или в сторону вирхов-робеновского пространства (рис. 77). Инфильтрация сосудистой стенки встречалась значительно реже и наблюдалась не во всех случаях.
Все перечисленные выше образования указывают, что специфические изменения, характерные для ревматизма и наблюдаемые в сердце, могут быть выявлены и в центральной нервной системе. Это обстоятельство указывает, что соединительнотканные образования мозга очень рано вовлекаются в патологический процесс при ревматизме и носят специфический характер. Одновременное обнаружение острых и рубцовых изменений позволяет думать’, что и в мозгу ревматические процессы протекают длительно и непрерывно.
Следует, однако, иметь в виду, что в мозгу специфические изменения выражены слабо и с трудом обнаруживаются на фоне резких гемодинамичееких нарушений. Это заставляет предполагать, что процессы, специфические для ревматизма в сердце и центральной нервной системе, протекают исподволь и не являются угрожающими для жизни больного до тех нор, пока не наступают необратимые изменения в клапанном аппарате сердца. Резкое сужение митрального отверстия послужило непосредственной причиной смерти наших больных.
Исходя из полученных данных, М. Б. Цукер и А. И. Витинг (1961) считают возможным в подобных случаях говорить о поражении головного мозга при ревматизме в отличие от ревматических поражений мозга, о чем речь будет несколько ниже. Естественно, что у подобных больных специфическая терапия даже с применением кортикостероидов не сможет дать хотя бы
временный эффект й ТОЛЬКО устранение губительного сужения митрального отверстия принесет облегчение на длительный период.
В подтверждение справедливости наших выводов можно указать на больных очень пожилого возраста (60, 80 лет), у которых заболевание ревматизмом началось в раннем детстве. На протяжении всей последующейжизни у них наблюдались неоднократные обострения как со стороны сердца, так и центральной нервной системы (повторные инсульты), которые расценивались как эмболии. На секции в сердце было обнаружено не только огромное число соединительнотканных рубцов, но и свежие очажки фибриноидного набухания, эндотелиоз и единичные узелки Ашоф--Талалаева, что подтверждает данные А. И. Струкова и его сотрудников о непрерывности течения ревматического процесса. Клапанный аппарат был деформирован, но не в столь выраженной степени, как это имело место у больных, погибших от стеноза, что, по-видимому, и дало возможность этим больным с ревматизмом дожить До пожилого возраста. В соединительнотканных образованиях головного мозга без труда обнаруживалась вся гамма специфических изменений: от свежих до рубцов. Отмечались фибриноидные набухания отдельных участков сосудистой стенки, в некоторых отделах мягкой мозговой оболочки и сосудистом сплетении, эндотелиоз разной степени выраженности, иногда с полным закрытием просвета сосудистого русла, бугорковое разрастание клеток адвентиция в сторону вирхов-робенов- ского пространства. Здесь же в большом количестве располагались рубцовые изменения: сосудистые конволюты, частичное или полное заращение единичных сосудов, включая магистральные, резкий фиброз стенки некоторых мелких и более крупных сосудов рядом с сосудами нормального строения (рис. 79).
Паренхиматозные элементы мозга вовлекаются в патологический процесс вторично, в зонах, где развиваются аноксические процессы. Эти изменения носят локальный характер, протекают с дистрофией нервных клеток и очагами размягчения самых различных размеров -- от микронекрозов до гибели целых долей мозга.
Можно проследить различные стадии развития этих очагов: от криброзности мозговой ткани вокруг постра
давшего сосуда и формирования единичных зернистых шаров до разрастания грубых коллагеновых волокон, замещающих целую долю мозга (теменную, затылочную) не только одного полушария, но и обоих.
Чаще всего выявляется зависимость развития дистрофии нервных клеток и очагов размягчения от структурных изменений сосудов мозга и оболочек. Этот факт говорит в пользу того, что поражения центральной нервной системы наступают вследствие местных изменений специфического характера в соединительной ткани мозга (мягких мозговых оболочках, сосудах, сосудистом сплетении), где роль эмболий не имеет столь существенного значения.
Удалось проследить избирательное поражение головного мозга в бассейне некоторых крупных сосудов, где регионарность намечается очень рано. Так, у больных в молодом возрасте уже имеется выраженный склероз мелких ветвей одного из магистральных сосудов, чаще средней мозговой артерии одного из полушарий. То обстоятельство, что люди пожилого возраста продолжали жить с множественными или обширными дефектами головного мозга, указывает на то, что очаги размягчения развиваются постепенно и последовательно, что дает возможность мозгу приспособиться к измененным условиям кровоснабжения.
Приведенные выше изменения в головном мозгу следует рассматривать как ревматические, которые иногда могут доминировать над процессами в сердце, но чаще идут параллельно. На основании собственных гистологических исследований мы приходим к выводу, что патогенез поражения центральной нервной системы при ревматизме сложен и в значительной степени зависит от состояния.сердечно-сосудистой деятельности: во-первых, от выраженности структурных изменений клапанного аппарата и, во-вторых, от снижения функциональной деятельности миокарда вследствие множественных рубцовых изменений специфического характера.
Ревматические изменения в головном мозгу начинаются очень рано, имеют наклонность к непрерывному течению и в силу слабой выраженности у больных с тяжелыми поражениями клапанов (стеноз) клинически ке проявляются симптомами локального поражения центральной нервной системы.
Малая хорея
В группе энцефалитов с гиперкинетическим синдромом малая хорея является наиболее частой и лучше всего изученной формой. Ревматическая природа малой хореи не вызывает сомнений даже в тех случаях, когда поражение нервной системы является первым клиническим проявлением ревматизма. Понятно, что речь идет о малой хорее как нозологической форме болезни, а не о хореическом гиперкинезе, который может быть симптомом различных поражений головного мозга. На основании ряда наблюдений Сиденгейм (1686) описал клиническую картину малой хореи как особой формы болезни, отличной от других заболеваний, также сопровождающихся гиперкинезами. Валленберг (Wallenberg) разработал клинику хореи и выделил три группы заболеваний, при которых наблюдаются хореического характера гиперкинезы: 1) инфекционная хорея (малая хорея, хорея Сиденгейма); 2) дегенеративная форма - хорея Гентингтона; 3) хореиформные состояния при разных заболеваниях (энцефалиты, травмы, детские церебральные параличи и др.). Хорея Гентингтона в детском возрасте не наблюдается. Малая хорея и хореические гиперкинезы различного генеза наблюдаются преимущественно у детей, подростков и молодых людей.
Значительно раньше, чем описания Сиденгейма, были известны хорея и различные другие гиперкинезы, которые объединялись общим названием «пляска святого Витта» по имени святого, по преданию, исцелявшего таких больных в средние века.
Примерно через 100 лет после работы Сиденгейма выяснилась ревматическая этиология малой хореи, но очень длительно эта точка зрения не была общепризнанной. Так, Мейер (Meyer, 1890) находил ревматизм только у 5-10% страдавших малой хореей, Валленберг - несколько чаще - у 30-35%. Невропатологи и психиатры отстазали в этом вопросе от педиатров. Так, А. Я. Кожевников и С. С. Корсаков не определяли малую хорею как ревматическое поражение мозга. Но их современник Н. Ф. Филатов пишет о ревматической этиологии этой болезни. Среди французских авторов ревматическая природа малой хореи давно имела своих сторон
ников. Зее (See, 1850), Ботрель (Botrel, 1860) писали о хорее как ревматическом заболевании. Наиболее прогрессивной является точка зрения А. А. Киселя, который видел в малой хорее один из абсолютных признаков ревматизма. К его формулировке, что малая хорея и есть ревматизм и нет необходимости искать каких-либо других признаков ревматизма, современные авторы могут полностью присоединиться. Доказательством служат как катамнеетические наблюдения над состоянием сердца, так и новые представления о характере процесса при ревматизме вообще и при малой хорее в частности. По данным А. М. Березовской, через 3 года после малой хореи у всех наблюдавшихся ею детей появилось поражение сердца. По А. А. Миндадзе, процент поражения сердца приближается к 100 через 7-8 лет. Примерно такие же данные приводит в своей монографии Р. А. Херсонский. Специфические для ревматизма изменения в сердце обнаруживаются, по М. А. Скворцову, во всех летальных. случаях малой хореи.
Патологическая анатомия. Как уже было указано, малая хорея рассматривается как ревматический энцефалит с преимущественным поражением подкорковых узлов. Патологическая анатомия малой хореи изучена на основании патоморфологического исследования наиболее тяжелых случаев, причем летальный исход, как правило, наступает вследствие поражения сердца (эндокардит, недостаточность клапанов, панкардит, жировое перерождение сердечной мышцы). Несомненная принадлежность малой хореи к ревматизму установлена на основании специфических для этой болезни изменений в сердце и сосудах. Полиморфизм изменений, обнаруживаемых в мозгу, объясняется тем, что часть из них зависит от нарушения сердечной деятельности и недостаточности кровообращения с образованием застойных и гипоксических очагов, а также от неоднородности исследованных случаев. Следует учесть, что многие. описания патологической анатомии малой хореи относятся к тем годам, когда еще не применялись современные методы исследования (гистохимия, электронная микроскопия и др.) и не было установлено типичного поражения межуточного вещества соединительной ткани.
Изменения в мозгу макроскопически заметны мало. Микроскопически обнаруживаются дегенеративно-токсические и реже воспалительные изменения, преимущественно в подкорковых узлах и верхних мозжечковых ножках. Больше всего страдают мелкие клетки чечевицы (putamen). В подкорковых узлах отмечаются утолщение и гиалиноз стенок сосудов, иногда капиллярные эмболии, редко эмболии больших сосудов. Как видно из этих данных, явления васкулита отмечались, но не получали в то время правильной трактовки. К данным об эмболиях надо относиться с осторожностью, так как они отражают господствовавшую концепцию о характере ревматических изменений в мозгу. Небольшие изменения найдены в мозговой коре, причем больше страдают клетки зернистых слоев, а также в молекулярном и зернистом слоях коры мозжечка, в гипоталамических ядрах и других отделах. Процесс при малой хорее имеет распространенный характер, он не ограничивается поражением подкорковых образований. Преимущественно поражаются два больших отдела: один - это кора мозга, зрительные бугры, стриатум и второй - мозжечок, красные ядра, стриатум.
На трактовке анатомических исследований при малой хорее отражались взгляды, с одной стороны, на патологическую анатомию ревматизма вообще, а с другой - на патогенез гиперкинезов, весьма изменчивые в разные периоды. Так, Труссо, много внесший в изучение ревматических поражений нервной системы, считал (1867) хорею неврозом. Роже (Roger) также считал хорею ревматическим неврозом, а Ролли (Roily) в 1920 г. писал, что хорея есть невроз, который не наблюдается без ревматизма. Весьма любопытно представление Дескена (Desquin, 1876) о хорее как спинальном ревматизме, при котором головной мозг не поражается. В последнем издании (1923) руководства по нервным болезням Оппенгейма (Oppenheim) изложены весьма разнообразные взгляды авторов на этиологию и патогенез малой хореи.
Дана (Dana, 1894) находил в мозгу при хорее дегенеративные изменения стенок сосудов, расширение пе- риваскулярных лимфатических пространств, более выраженные в стриатуме, зрительных буграх, внутренней капсуле и нижних отделах височных долей. И. М. Рах-
манеж обнаружил у лиц, погибших от малой хореи, острый ревматический эндокардит, но не поставил его в связь с поражением мозга. Гуцелла (Huzella, 1914) нашел при хорее ревматические гранулемы в мышце сердца. По исследованиям П. Мари и К- Н. Третьякова (1920), существуют два патологоанатомических варианта малой хореи - воспалительный и токсический. Последний они считали наиболее частым и типичным. К. Н. Третьяков возвращался к этому вопросу в 1948 г. и рассматривал изменения при малой хорее как результат острого осмо-онкотического отека вещества.мозга. На большом материале-11 летальных случаев малой хореи с весьма острым течением - Леви (Lewy, ] 923) подробно изучил патологическую анатомию малой хореи. В основном поражаются мелкие клетки неостриа- тума, но и в коре отмечены единичные выпадения клеток в зернистом слое и разрастание глии. Тяжело страдают клетки в черном веществе Земмеринга и люизовом теле. Участвуют в процессе и клетки Пуркинье мозжечка. Отмечается фрагментация и зернистость ядер, уменьшение в них хроматина, амебоидное изменение глиозных клеток. При более длительном течении заболевания на первый план выступают изменения в сосудах, а поражение клеток выражено меньше и отсутствует реакция глии. Отмечая большое количество палочковидных клеток, Леви относит малую хорею к палочкоядерным энцефалитам, которые расцениваются как мягко текущие воспалительные формы.
Санта (Santa, 1932) также подчеркивал выраженность изменений в сосудах с наличием мелких пери- васкулярных очагов некроза. Р. А. Ткачев (1935) отметил в 2 гистологически изученных им случаях малой хореи дегенеративные изменения в нервных клетках при малой выраженности воспалительных явлений.
К. Ф. Канарейкин (1937) в 3 случаях хореи обнаружил в сердце типичные ашоф-талалаевокие гранулемы, а в мозгу, преимущественно в стриатуме,- васкулиты с гомогенизацией стенок, потерей структурности артерий, меньше вен. Автор отметил фибриноидное набухание стенок сосудов, превращение их в гомогенную, плохо окрашивающуюся субстанцию, сужение просвета сосудов. Дегенеративные изменения в нервных клетках больше выражены в putamen и коре мозга.
о ревматических поражениях мозга большое значение имеет указание крупнейшего знатока патоморфологии ревматизма В. Т. Талалаева на то, что при.нехореических формах ревматизма нет принципиальных отличий от изменений при малой хорее.
Развитию малой хореи обычно предшествует ангина, ревматическая атака с поражением сердца, значительно реже суставов. Хорея может развиться в межприступ- ной фазе ревматизма или при латентно текущем процессе, а также быть первым клиническим проявлением ревматизма. Предшествующий грипп, реже другое инфекционное заболевание может иметь значение провоцирующего фактора, но не является этиологией малой хореи. Хореей преимущественно заболевают в 5-15-летнем возрасте, значительно чаще девочки, чем мальчики; в 15-25-летнем возрасте болеют почти исключительно женщины. Чаще заболевают астеничные, хрупкие, анемичные субъекты с повышенной возбудимостью.
Мы не можем подтвердить наблюдения Р. Д. Мош- ковской, которая указывает, что хореей заболевают два типа детей: 1) чрезмерно подвижные, стремительные, беспокойные, с тиками, энурезом, левшеством, плохим сном; 2) вялые, медлительные, малоподвижные. Е. О. Горелик подчеркивала соматическую ослаблен- ность детей, заболевших хореей. Случаи хореи встречаются преимущественно в холодное и дождливое время года, т. е. в период наибольшего распространения ревматической инфекции, ангин, гриппа. Иногда наблюдаются групповые заболевания хореей в школах и интернатах, ко их нельзя расценивать как эпидемические вспышки болезни. Дело идет в таких случаях о действительном заболевании хореей одного ребенка и подражании ему, к которому склонны невропатические дети. Изоляция больного от подражавших ему товарищей быстро приводит к прекращению у них гиперки- незов.
Симптоматология. Болезнь развивается медленно и постепенно. Начальными признаками являются повышенная раздражительность, обидчивость, немотивиро
ванная смена настроений, плаксивость, рассеянность, плохой сон. Эти симптомы, как правило, просматриваются или расцениваются как переутомление и усиление свойств, присущих повышенно возбудимым детям. Неловкость в движениях, двигательное беспокойство нарастают постепенно. Письмо становится все более неряшливым, буквы перекашиваются и сползают со строчек, появляются помарки, кляксы, и тетради аккуратного ранее ребенка становятся грязными, неряшливыми. Все чаще падают из рук предметы, выскальзывает ложка, проливается суп и т. п. Появляется гримасничанье и немотивированные движения: то лоб соберется в морщины, то зажмурятся глаза, то губы растянутся или сожмутся в трубочку, ребенок неожиданно свистнет, притопнет ногой, хлопнет в ладоши, отбросит руку или ногу, сделает быстрое вычурное, бесцельное, ненужное движение рукой, головой, ногой и т. д. Эти первые признаки заболевания нередко воспринимаются как шалости и проявление недисциплинированности. Двигательное беспокойство нарастает постепенно и через некоторое время, обычно через 1-2 недели, переходит в ясно выражений гиперкинез. Некоторые факторы, особенно эмоциональное напряжение, незаслуженная обида, реже физическое переутомление и др., вызывают столь резкое усиление гиперкинеза, что возникает представление об остром развитии болезни.
Неврологическая картина малой хореи складывается из трех групп симптомов: изменений психики, нарушений тонуса и гиперкинезе®. Хореический гиперкинез характеризуется быстротой, стремительностью, неритмичностью и отсутствием стереотипности. Движения необузданны, явно насильственны, они неожиданно захватывают то одну, то другую группу мышц с большим участием проксимальных отделов конечностей и значительным двигательным эффектом. Несмотря на большой размах движения при хореическом гиперкинезе, оно происходит без заметного напряжения и в очень быстром темпе. В случаях с резко выраженными гиперки- незами развивается настоящая «двигательная буря», когда больной ни секунды не остается в покое и подергивания непрерывно изменяют положение его туловища, головы, конечностей. Даже в крова ги такой больной не может улечься спокойно; его подбрасывает, передерги
вает. Он ушибается о стенки кровати, бьет и царапает себя. Резкие насильственные движения делают невозможным выполнение любого целенаправленного действия. Больной не может ходить, стоять, сидеть, поднести пищу ко рту, взять игрушку, книгу. Затрудняется и кормление, так как голова плохо фиксируется, рот неожиданно закрывается и открывается, попавшая в рот пища выталкивается языком. Речь становится неясной, смазанной, отдельные слоги произносятся громко и быстро, как бы выталкиваются, другие звучат тихо, третьи как бы проглатываются и их совсем не слышно. Мйогие дети совсем перестают на время говорить. Гиперкинез мешает больному произвольно высунуть язык; если это удается, то только на одно мгновение, и язык сейчас же убирается обратно. Отмечается симптом «глаз и языка»: ребенок не может по приказу держать одновременно глаза закрытыми и язык высунутым; он быстро открывает глаза, опять закрывает их, прячет язык и вновь высовывает. Не менее трудно больному хореей фиксировать взор, так как глаза его все время «бегают» в разных направлениях. Симптом Черни состоит в том, что при вдохе стенки живота не выпячиваются, как в норме, а втягиваются. В основе этого феномена, по данным графических записей Р. А. Херсонского, лежит нарушение синергии сокращения диафрагмы и дыхательных мышц грудной клетки, а не парез диафрагмы, как думал сам Черни. Хореические гиперкинезы, как и другие формы стриарных ги- перкинезов, усиливаются при эмоциональных напряжениях (даже приятного характера), произвольных движениях, различных чувствительных (афферентных) раздражениях. Гиперкинезы исчезают во сне, уменьшаются в состоянии физического и душевного покоя. Сон помогает больному отдохнуть от утомительных насильственных движений, восстановить силы, которые растрачиваются при столь усиленной двигательной работе. Но уснуть трудно, когда в быстром темпе сокращаются то одна, то другая, то третья группы мышц. Гиперкинезы сильно нарушают координацию произвольных движений, их даже трудно исследовать, так как к каждому движению присоединяются хореические подергивания, причудливо изменяющие траекторию движения ■ И приводящие к непроизвольным неожиданным
результатам. Наблюдаются случаи с гиперкинезами только или преимущественно в одной половине тела (гемихорея). Существует много приемов для выявления гиперкинезов в тех случаях, когда они мало выражены и их наличие спорно. По способу Н. Ф. Филатова, надо предложить больному пожать протянутую руку врача, при этом можно почувствовать дрожание и неравномерность движения больного. Проба Иогихеоа: больной и врач.протягивают руку навстречу друг другу и больной должен повторить движения руки врача в разных направлениях. При этом удается уловить неравномерность движений и гиперкинез. Р. А. Херсонский предлагает больному писать с закрытыми глазами: при наличии хореического гиперкинеза отмечается изменение направления письма по горизонтали и дрожание линии.
Мы пользуемся следующим способом. Ребенок сидит или стоит напротив врача, тесно прикасаясь к нему коленями; врач держит в своих руках обе руки ребенка к разговаривает с ним. Разговор должен касаться не безразличных для ребенка вопросов. При этих условиях можно уловить даже самый незначительный гиперкинез.
Изменение тонуса является столь же характерным признаком малой хореи, как и гиперкинез. Гипотония различной степени - постоянный симптом. Есть формы, при которых на первый план выступает гипотония, а насильственные движения выражены слабо. При очень резкой гипотонии нарушаются и становятся невозможными активные целенаправленные движения; больной не может ходить, сидеть, стоять, двигать руками, говорить, есть. Возникает картина распространенных псевдопараличей - такая форма называется chorea mollis. Резкая гипотония, атония поперечнополосатой мускулатуры не дают возможности выявить сухожильные рефлексы, хотя анатомические дуги этих рефлексов сохранены. Не может также осуществиться гиперкинез, но когда состояние больного улучшается и гипотония выражена меньше, может появиться гиперкинез.
В основе этих изменений тонуса при хорее лежат не только структурные изменения в определенных системах мозга, но и функциональные нарушения. Играет роль влияние надсегментарных аппаратов, в первую очередь нисходящих систем ретикулярной формации ствола и межуточного мозга. Характер этих влияний
может быть изучен специальными исследованиями. В случаях без столь резкой гипотонии мышц, как при chorea mollis, сухожильные рефлексы сохранены. Коленный рефле-кс может быть изменен в двух направлениях: 1) после удара молоточком по сухожилию четырехглавой мышцы наступает тоническое напряжение этой мышцы и нога на некоторое время застывает в позе разгибания - симптом Гордона; 2) рефлекс приобретает маятникообразный характер с постепенным уменьшением амплитуды движения. Остальные сухожильные и все Другие рефлексы не изменены. Чувствительность при хорее не страдает. Больные иногда жалуются на боль в конечностях, чаще всего - это суставные боли, иногда мышечные; значительно реже имеются боли по ходу нервных стволов. Глазное дно нормально. Описаны редкие случаи малой хореи с эмболией центральной артерии сетчатки.
Как уже было указано, изменения психики являются наиболее ранним симптомом хореи и отмечаются с первых дней болезни. Но, как правило, их расценивают как начало заболевания ретроспективно, когда появились уже выраженные гиперкинезы. Сильная раздражительность, впечатлительность, слезливость и обидчивость характерны для больных хореей. Они капризны, забывчивы, рассеянны, невнимательны, иногда очень упрямы, им свойственна частая и немотивированная смена настроения. По самым незначительным поводам могут возникнуть аффективные вспышки; состояние резкого возбуждения чаще отмечается при резко выраженных гИперкинезах. Описаны случаи с настоящими психозами, с бредовыми идеями и галлюцинациями. Такие больные обычно попадают в психиатрические больницы. У других больных имеется общая вялость, безынициативность, апатия. Симптомы психического угнетения чаще бывают выражены в тех случаях, при которых и двигательная сфера угнетена и на первый план выступают не гиперкинезы, а гипотония мышц. Таким образом, имеется известный параллелизм между тяжестью психических нарушений и выраженностью хореического двигательного расстройства. С улучшением общего состояния, уменьшением двигательных расстройств улучшается обычно и психическое состояние больного. Клейст (Kleist) указывал на параллелизм между вы-
ражемиостью йсйхичеокйх расстройств и тяжестью ги^ перкинезов.
Температура у большинства больных хореей нормальна. В начале заболевания иногда бывает небольшое лихорадочное состояние, но высокая температура отмечается только в тяжелых случаях, большей частью за счет поражения сердца. Характерные для ревматизма изменения сердца наблюдаются у большинства больных. Частично - это функциональные шумы у основания, нарушения ритма сердечных сокращений, небольшое расширение границ сердца. Такого рода изменения сердца могут в течение болезни полностью выравняться. Примерно у половины больных имеется закончившийся или текущий ревматический эндокардит. Наиболее часто страдает митральный клапан. Наблюдается также ревматический миокардит, изредка - пери- и панкардит, Если хорея является первым или ранним проявлением ревматизма, типичные изменения сердца наступают позднее, иногда лишь через ряд лет. В рецидивирующих случаях хореи и при заболевании в юношеском и молодом возрасте органические изменения сердца наблюдаются значительно чаще, чем при первом заболевании хореей в детском возрасте.
Пульс у большинства больных хореей учащен, лабилен, нередко аритмичен. Артериальное давление неустойчиво, оно выравнивается при уменьшении и прекращении двигательного беспокойства. Отмечается повышенная проницаемость сосудов, положительные симптомы щипка, баночная проба, симптом жгута. Сосудистая лабильность объясняется повышенной возбудимостью вазомоторов. Никаких типичных изменений крови при хорее нет. Иногда отмечается умеренный лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, РОЭ нормальна или ускорена. В ряде случаев уменьшено количество, эритроцитов и содержание гемоглобина. Изменения крови выражены при наличии текущего ревмокардита или хронического тонзиллита. Моча без особых уклонений от нормы, лишь в тяжелых случаях иногда отмечается альбуминурия. Спинномозговая жидкость нормальна. В единичных случаях отмечено небольшое повышение давления и некоторое увеличение цитоза.
Течение и прогноз. Средняя продолжительность малой хореи при старых методах лечения была 2-3 ме-
сйца. Заболевание протекаем и с; рай но мор но, с затаха* нием и обострением неврологических симптомов. Обратное развитие гиперкинезов также неравномерно, насильственные движения в мышцах лица и пальцах рук остаются наиболее длительно. Степень тяжести заболевания не находится в прямой зависимости от выраженности гиперкинеза. В случаях с остро развившимися гиперкинезами и без резко выраженной гипотонии заболевание протекает более благоприятно и относительно быстро, заканчиваясь выздоровлением через l’/г-2 месяца. Резкое двигательное беспокойство приводит к быстрому истощению больных, чему способствует плохой сон. Улучшение сна в таких случаях является весьма благоприятным и часто означает перелом в течении болезни. Случаи с резко выраженной гипотонией мышц, особенно chorea mollis, имеют затяжное течение, продолжаясь много месяцев. Опубликованы наблюдения более благоприятного и быстрого течения хореи при более остром начале и выраженных гипер- кинезах. Длительнее протекают формы с медленным, очень постепенным развитием и слабо выраженными симптомами.
Прогноз. Прогноз при малой хорее в отношении жизни хороший. Летальность невелика и, как правило, определяется не самой хореей, а поражением сердца.
Хорея в юношеском и зрелом возрасте имеет более серьезный прогноз, причем хорея беременных дает значительный процент летальности. Примерно в половине всех случаев хореи у детей наблюдаются рецидивы болезни. Рецидив, как и первоначальное заболевание, связан с ангиной или обострением ревматизма. Сама хорея должна рассматриваться как проявление текущего ревматического процесса. Наличие рецидива хореи указывает на активность ревматического процесса даже при отсутствии одновременных симптомов обострения ревматизма в сердце или других органах. Количество рецидивов различно: от одного - двух и до многих. Различны и промежутки между ними. Чаще всего рецидивы наступают через 1-2 года. Известны случаи со столь частыми рецидивами, что Оппенгейм находил возможным определять их как интермиттирующую хорею. Такое течение болезни, так же как и проявление
рецидива в старости после хореи, перенесенной в детстве, наблюдается очень редко.
Исследования через различные промежутки времени лиц, перенесших малую хорею, сильно поколебали установившееся у старых невропатологов мнение о полном выздоровлении, без всяких последствий. Помимо поражения сердца (чаще всего эндокардит и пороки ми-, трального клапана), которые обнаруживаются у большинства больных, у многих из них имеются различные неврологические симптомы. Головные боли, головокружение, повышенная утомляемость, раздражительность, рассеянность, пугливость, забывчивость являются частыми жалобами. В состоянии напряжения, особенно при волнениях, отмечается дрожание и некоторое двигательное беспокойство, иногда даже насильственные движения. Когда больной успокаивается после сна и отдыха, эти явления исчезают или заметно уменьшаются.
Многие авторы отмечали резидуальные изменения психики. По данным Е. А. Осиповой, у большинства детей, перенесших малую хорею, наблюдаются стойкие остаточные явления, близкие к психопатическим. Они протекают в двух вариантах. Дети либо становятся еще более нервными, раздражительными, грубыми, замкнутыми, непослушными, холодными, либо они вялы, апатичны, медлительны, пассивны. Е. В. Ковалева также отметила холодность, даже жестокость к близким и повышенную возбудимость, агрессивность и негативизм. Некоторые авторы подчеркивают сходство с изменениями психики у детей и подростков при эпидемическом энцефалите. Так, по Краусу (Kraus), остаточными явлениями малой хореи являются: 1) склонность к ги- перкинезам; 2) неврастенические симптомы-головные боли, рвота, головокружения; 3) вялость, забывчивость, пугливость; 4) раздражительность, гневливость, частые смены настроения; 5) эмоциональная притупленность и неадекватность аффектов. М. С. Маргулис, как и большинство невропатологов, не был согласен с Краусом. Он более оптимистично расценивал прогноз при малой хорее. Но, как мы уже указывали выше, длительный опыт подтверждает наличие у многих лиц, перенесших малую хорею, как остаточных симптомов, так и симптомов текущего ревматического процесса.
Лечение. Основным принципом лечения малой хореи должно быть сочетание противоревматических средств со средствами, успокаивающими нервную систему. Постельный режим является обязательным условием и первым терапевтическим мероприятием при появлении начальных симптомов хореи. Всякие раздражения усиливают проявления болезни, и полный покой является столь же обязательным условием лечения, как и постельное содержание. При резко выраженных ги- перкинезах необходимо предохранить больного от ушибов и повреждений. При назначении медикаментозного лечения надо руководствоваться выраженностью различных симптомов при сохранении обязательного условия сочетания их с противоревматическими средствами. При выраженных гиперкинезах показано назначение брома и люминала. Детям до 12 лет можно давать 0,05 г люминала на ноль и по 0,01-0,02 г 2 раза днем, старшим - по 0,1 г на ночь и по 0,05 г днем. При бурных гиперкинезах, которые мешают больному уснуть и приводят к истощению, очень хороший и быстрый эффект дает назначение аминазина по 0,01-0,025 г
1- 2 раза в день. Длительно давать аминазин не рекомендуется ввиду возможных побочных влияний. В этом и нет необходимости, так как гиперкинезы уменьшаются при лечении аминазином весьма быстро, а влияние препарата на ревматический процесс в целом весьма сомнительно. Применяется лечение гормональными препаратами (АКТГ, кортизон, преднизон). Эффективность гормональной терапии расценивается авторами различно, но несомненно, что лечение хореи при такой терапии является более благоприятным и коротким, а изменения, вызываемые ревматизмом в сердце и других органах, не только уменьшаются, но могут и исчезнуть.
Широко применяются различные противоревматические препараты: салицилаты, пирамидон, бутадиен, антипирин, аспирин и др. Трудно отдать предпочтение какому-либо из этих препаратов. При назначении любого из этих средств надо руководствоваться необходимостью применения достаточных доз и проведения полного курса с учетом индивидуальной переносимости.
Показано назначение антигистаминовых препаратов - димедрола, рутина, оказывающих десенсибилизирующее влияние и уменьшающих повышенную прони-
цаемоеть сосудов. Аскорбиновую кислоту по 1 г в день (0,35 г 2-3 раза в день) рекомендуется принимать длительно.
Применять лекарственные средства в инъекциях мы не рекомендуем. Теплые ванны, влажные укутывания оказывают общеуспокаивающее влияние, их можно назначить при отсутствии противопоказаний со стороны соматического состояния больного.
Питание должно быть разнообразным и богатым витаминами. Количество углеводов рекомендуется ограничивать. Переключение больного на обычный режим должно быть постепенным. Желательно после выздоровления от малой хореи направление больного в санаторий или загородные условия. Большое значение имеет санация миндалин, при наличии показаний - их удаление.
Другие гиперкинетические формы
Существование ревматических энцефалитов с гипер- кинетическими синдромами, отличными от малой хореи, является в настоящее время общепризнанным. Выделение отдельных форм определяется характером гиперкинеза, но они имеют особенности и в отношении тонуса мышц, развития и течения заболевания. Гиперкинетиче- ские формы ревматических энцефалитов, включая малую хорею, наблюдаются в детском и подростковом возрасте. В 1949 г. мы описали ревматический энцефалит со стереотипным дистальным гиперкинезом. Заболевание развивается у больных ревматизмом с сформированным поражением сердца на фоне общего хорошего состояния при отсутствии клинических признаков обострения ревматического процесса и субъективных жалоб. В дистальных отделах руки или ноги - в стопе, кисти, пальцах - появляются насильственные стереотипные движения, весьма сходные с выразительными. Они похожи на жесты нетерпения в виде постукивания кистью, подергивания стопы, хватательных движении кисти и пальцев, на жесты отвергания и др. В отличие от хореического гиперкинеза эти насильственные движения ритмичны, стереотипны и ограничиваются определенными мышцами. Изменения тонуса более разнообразны, чем при хорее. Отмечается дистония, гипотония, но тонус может быть и нормальным.
В первое время насильственные движения редки, появляются при эмоциональных напряжениях и, как правило, не привлекают к себе внимания ни больного, ни окружающих. Но в дальнейшем они становятся все более частыми, появляются и при спокойном состоянии и могут стать постоянными и очень длительными. Всякие напряжения, особенно эмоциональные, усиливают гиперкинез, во сне он исчезает. При заболевании, ангиной, обострении ревматического процесса в сердце, реже в суставах, может на фоне стереотипного гиперкинеза возникнуть и картина малой хореи, причем хореический гиперкинез чаще всего протекает по гемитипу на той стороне, на которой были и стереотипные движения. Хореический гиперкинез имеет преходящий характер, а дистально-стереотипный весьма стоек. Периодически может наблюдаться усиление гиперкинеза без присоединения к нему других, в частности хореических, явлений. Часто отмечаются головные боли, повышенная эмотивность, раздражительность, нарушение внимания. Течение длительное, многомесячное, с постепенным стиханием гиперкинезов и появлением их только при волнении.
Развитие стереотипного гиперкинеза в определенных мышечных группах, длительность и вялость течения этой формы. ревматического поражения позволяют думать о наличии изменений в отдельных сосудах стриа- тума с развитием мелких очажков некроза. Заметное усиление гиперкинеза или развитие на его фоне явлений малой хореи следует, по нашему мнению, расценивать как обострение ревматического процесса даже при отсутствии выраженных признаков этого обострения в соматическом статусе.
Ревматический энцефалит с тикообразным гиперкинезом. Симптоматические тики или тик как болезнь («та- ladie de tic» французских авторов) в течение очень длительного периода расценивались как невроз. Оставляя в стороне вопрос о возможности развития невропатического тика, возникающего в результате очага застойного возбуждения в определенных структурах мозга, укажем, что тик может быть проявлением органического поражения, в частности энцефалитов различной этиологии. При ревматическом энцефалите с тикозным гиперкинезом заболевание развивается медленно, посте
пенно и незаметно. В течение длительного периода ги- перкинез не привлекает к себе внимания или расценивается как плохая привычка. Тик может быть выраженным в различных мышцах, но чаще всего наблюдается в мышцах лица, шеи, плечевого пояса. Наблюдается тик одной какой-либо мышцы, например круговой мышцы глаза, платизмы (platyzma mioides) и др. Тик выражается частым насильственным морганием, вытягиванием губ в трубочку, «шмыгающими» движениями носа, тикообраэным подергиванием шэки, шеи, плеча и т. п. Тикозный гиперкинез редко является единственным симптомом ревматического энцефалита, обычно он сочетается с другими, чаще общемозговыми симптомами, головными болями, головокружениями, плохим сном, изменением психики. Может наблюдаться и рассеянная очаговая микросимптоматика: неравномерность сухожильных рефлексов, сглаженность носогубной складки, отклонения языка и т. п. Следует обратить внимание на насильственные движения глазных яблок в виде заведения их кверху - «судорога взора» вверх, реже книзу и в сторону. «Судорога взора» вверх ничем не отличается от таких же явлений, описанных при эпидемическом энцефалите. Но «судорога взора» вниз и в стороны является очень своеобразной и при других заболеваниях наблюдается редко. Судороги взора мы наблюдали при тикозной форме ревматического энцефалита, следовательно, в сочетании с тиком в какой- либо группе мышц. Развитие тика происходит в меж- приступной фазе ревматизма, часто после какой-либо добавочной инфекции - ангины, гриппа, но может совпасть с соматическим обострением ревматизма. Течение ревматического энцефалита с тикозным гиперкинезом длительное, многомесячное. Часто отмечаются сезонные обострения весной и осенью и заметное улучшение в летние месяцы. Возможно, что развитие тикозных ги- перкинезов при ревматизме следует рассматривать как обострение ревматического процесса.
Миоклонический гиперкинез может развиться остро, бурно или медленно, постепенно. Остро развивающиеся миоклонические подергивания захватывают многие мышцы, гиперкинез имеет очень быстрый характер, и возникает картина, напоминающая давно описанную chorea electrica. Такое развитие наблюдается при
острой ревматической атаке и должно рассматриваться как активация церебрального процесса и острое проявление ревматического энцефалита. Течение в таких случаях, как правило, кратковременное, и бурно развившиеся миоклонические подергивания стихают быстро - через 1-3 недели. Миоклонические подергивания, ограниченные какой-либо определенной группой мышц, развиваются медленно и постепенно. Они вначале наблюдаются редко, затем становятся все более частыми и начинают распространяться на все большее количество мышечных групп. Миоклонический гиперкинез в определенных мышцах, например в мышцах живота, весьма схож и трудно отличим от проявлений эпидемического энцефалита. Наличие ревматического поражения сердца, связь с обострением ревматизма или ангиной, повышенная проницаемость сосудов, особенности течения со стиханием и обострением процесса, отсутствие характерных для эпидемического энцефалита глазодвигательных расстройств помогают диагностировать ревматическое поражение мозга. Нами наблюдались и больные с двоением в глазах за счет слабости отводящего нерва, что отличало его от характерного для эпидемического энцефалита поражения ядер глазодвигательного нерва. Однако диагностика в таких случаях может представить значительные трудности. Вспомогательное значение имеют лабораторные диагностические данные, указывающие на наличие ревматического процесса.
Миоклонический гиперкинез сочетается обычно с другими симптомами: неравномерностью сухожильных и кожных рефлексов, легкими центральными парезами VII и XII нервов, нистагмоидом и др. Описан синдром торзионной дистонии ревматической этиологии, который следует расценить как один из вариантов гиперкинезов при ревматическом энцефалите. Явления торзионной дистонии развиваются постепенно и по своим клиническим симптомам трудно, отличимы от других болезней с такими же или схожими неврологическими расстройствами. При наличии синдрома торзионной дистонии приходится прежде всего дифференцировать с гена тол ентикулярной дегенерацией и эпидемическим энцефалитом. Неуклонное нарастание неврологических симптомов, поражение печени, расстройство обмена меди, наличие на радужке глаз пигмент-
ного кольца Кайзер-Флейшера, снижение интеллекта - признаки, характерные для гепатолентикулярной дегенерации, не наблюдаются при ревматическом энцефалите. При эпидемическом энцефалите частым, почти постоянным симптомом является ядерное поражение глазодвигательного нерва с нарушением конвергенции, легким птозом, преходящим косоглазием и диплопией, что совсем не характерно для ревматического поражения мозга. Весьма редко при ревматизме и нарушение сна.
Синдром торзионной дистонии травматического ге- неза развивается более остро, иногда даже внезапно, и обычно можно установить его зависимость от травмы и хронологическую связь. Представление о том, что развитие паркинсонизма обязательно связано с эпидемическим энцефалитом, в настоящее время приходится несколько видоизменить вследствие накопившихся новых наблюдений. Синдром паркинсонизма может, хотя и значительно реже, развиться при других церебральных поражениях: клещевом энцефалите, травме и др. Опи- сан п а р к и н со н о п о д о б н ы й синдром при ревматических поражениях мозга. Однако следует помнить, что в каждом случае требуется весьма серьезное обоснование ревматического генеза процесса. У детей и подростков, больных ревматизмом, мы не наблюдали паркинсоноподобного синдрома.
Нами совместно с М. А. Фокиным наблюдался синдром гемитон ии Бехтерева, развившийся у очень молодой ^20 лет) женщины, страдающей ревматизмом и перенесшей за год до этого церебральный васкулит с частичным тромбозом средней мозговой артерии слева, вызвавшей гемиплегию и моторную афазию. Речь восстановилась почти полностью, оставалась очень небольшая слабость в правых конечностях, повышение сухожильных рефлексов и намек на симптом Бабинекого справа. Приступы гемитонии были очень мучительными и не поддавались лечению.. Назначение аминазина не дало существенных результатов, но применение таблеток oblivon С в условиях неврологического стационара освободило больную от приступов гемитонии.
Ревматические энцефалиты с гиперкинезами различного характера, включая и малую хорею, могут давать
рецидивы болезни. Как правило, рецидивирует энцефалит с той формой гиперкинеза, которая отмечалась при первом заболевании. Но может наблюдаться и смена неврологической симптоматики. Мы уже указывали, что при форме с дистально-стереотипным гиперкинезом может развиться в дальнейшем малая хорея. При тикозном и миоклояическом гиперкинезах это также бывает, но реже. Изменение неврологической симптоматики при активации ревматического процесса идет не только за счет изменения характера гиперкинеза. Могут наблюдаться и другие синдромы, например появление общих эпилептиформных припадков или припадков джексоновского типа, развитие рассеянной очаговой симптоматики, возникновение гипертензионного синдрома и др. Мы хотим этим подчеркнуть, что при ревматических поражениях головного мозга не только развиваются полиморфные синдромы у разных больных, но у одного и того же больного с течением времени одни клинические проявления могут сменяться другими. Современные представления о патологической анатомии и патогенезе ревматизма, о значении не только структурных, но и функциональных, прежде всего ангиодиетонических изменений, позволяют подойти к пониманию клинического разнообразия поражения центральной нервной системы.
При лечении гиперкинетических форм применяется комплексное противоревматическое лечение (см. стр. 465-466 и 497-498) в сочетании с назначением люминала, бромидов или аминазина (по 25-50 мг внутримышечно или per os, разделив суточную дозу на 2-3 приема). Показано также назначение витамина В6 по
1 мл 1-2,5-5% раствора внутримышечно.
При заболевании ревматизмом всегда отмечаются различные вегетативные расстройства, которые указывают на заинтересованность не только периферических, но и центральных вегетативных аппаратов. Терапевтам и педиатрам хорошо известны повышенная потливость, мраморность кожи, акроцианоз, вазомоторная лабиль- ность, нарушения сосудистого тонуса и некоторые другие вегетативные нарушения, которые наблюдаются
у больных ревматизмом и которые как бы включаются в общую симптоматику этой болезни. Даже у тех больных, у которых клинически не определяются симптомы поражения нервной системы, на электроэнцефалограммах можно обнаружить изменения (см. стр. 477), характерные для диэнцефальной патологии. Особенности строения и кровоснабжения способствуют повышенной ранимости диэнцефальной области при таком заболевании, как ревматизм с его длительным, непрерывным течением.
Мы различаем выраженные формы поражения гипо- физарно-диэнцефальной области с развитием того или иного характерного клинического синдрома и только в таких случаях говорим о диэнцефалите иди, более точно, об определенном диэнцефальном синдроме. Но мы подчеркиваем, что некоторое участие диэнцефальной области можно специальными методами обнаружить почти во всех случаях ревматизма. Оно проявляется субклиничеоки и выражается теми вегетативными нарушениями, которые уже давно включены в общую симптоматику ревматизма. Нет необходимости искать в таких случаях выраженных морфологических изменений в структурах диэнцефальной области. Ангио- дйстонические нарушения играют немалую роль в патогенезе поражений мозга, в том числе и в развитии диэнцефальной патологии, как выраженной, так и особенно субклинической. В подростковом и юношеском возрасте, когда происходит физиологическая эндокринно-гуморальная перестройка в организме, гипофизарно- межуточная область мозга, регулирующая все эти функции, особенно легко включается в патологический процесс. Н. И. Гращенков определяет гипогаламичеокую область как место стыка механизмов нервной и гуморальной регуляции. Следует учесть, что, по данным новейших исследований, в межуточном мозге представлены также образования ретикулярной формации ствола мозга. При ревматических поражениях могут возникнуть диэнцефальные синдромы, обусловленные структурными изменениями, но всегда известную роль играют и динамические функциональные расстройства. Выраженные синдромы поражения диэнцефальной области разной этиологии, в том числе и ревматической природы, возникают в подростковом и молодом возрасте
и редко развиваются у детей до 12 лет и у лиц среднего возраста, причем женщины страдают значительно чаще мужчин. Как показали работы И. И. Гращенкова и сотрудников, изучающих в течение ряда лет патологию гипоталамической области, ревматизм является одним из частых процессов, поражающих межуточный мозг. Данные о возрасте больных подтверждают на большом материале наши наблюдения о заболевании подростков и молодых людей.
Так, Н. И. Гращенков и А. Д. Соловьева, работавшие в общей клинике нервных болезней без детского отделения, отметили среди 33 больных с диэнцефаль- ными синдромами ревматического генеза 7 больных моложе 20 лет, 11- от -20 до 30 лет, 14-старше 30 лет и только одного больного старше 50 лет. Мужчин было 9, женщин-24. Если эти данные разработать с учетом возраста больных при развитии диэнцефального синдрома, то заболевание после 30 лет будет только в единичных случаях, а количество заболевших до 20-25 лет значительно увеличится. Мы не наблюдали развития диэнцефальных синдромов у больных ревматизмом 30 лет и старше. Среди больных, описанных в указанной выше работе Н. И. Гращенкова и А. Д. Соловьевой, атаки суставной формы ревматизма имелись в анамнезе у 19 больных, причем 2 из них страдали в прошлом и малой хореей, кардиальная форма ревматизма была у одной больной, а у 13 отмечались частые ангины. У 20 больных диэицефальный синдром развился непосредственно после ангины и острого ревматического процесса. У 11 больных в детском и юношеском возрасте отмечались ревматические атаки и частые ангины, а. диэнцефальный синдром развился значительно позднее. Только у 2 больных ревматизм выявился за 1-2 . года до появления диэнцефального синдрома.
— По нашим наблюдениям, диэнцефальный синдром развивается в указанные выше возрастные периоды и при латентно текущем в детстве ревматическом про- , цессе. При учете таких латентных форм ревматизма роль его в этиологии поражения диэнцефальной области значительно возрастает. Ревматические диэнцефалиты описаны А. Рахимджановым, Л. Я. Шаргородоким, А. П. Куцемиловой и др. В монографии Е. Ф. Давиден- ковой-Кульковой о диэнцефальной эпилепсии имеются
указания о ревматической природе поражения гипотала- мической области у некоторых больных. Сообщение М. Т. Гольдельмана на III съезде невропатологов и психиатров Украины в 1959 г. было посвящено клинике гриппозных и ревматических диэнцефалитов. Синдромы диэнцефальной патологии при ревматизме весьма полиморфны. Возникают истерические или истероподобные реакции и различные весьма своеобразные психопатологические состояния. Уже при первом разговоре с больным поражает большое количество субъективных жалоб, очень многословный и красочный рассказ о различных ощущениях, мучающих больного.
Развитие диэнцефального синдрома при ревматизме может быть острым, но чаще он возникает подостро или нарастает постепенно, но довольно медленно, как бы хронически, прогредиентно. Как и при других синдромах ревматического поражения центральной нервной системы, наблюдаются в дальнейшем периодические стихания и обострения процесса с возникновением новых и усилением старых симптомов. Возможно обострение с появлением совеем других симптомов поражения мозга и на фоне дальнейшего уменьшения или исчезновения патологических явлений, отмечавшихся ранее. Такая смена неврологических синдромов при ревматизме и описывалась нами (совместно с JI. М. Лесной) в одной из ранних работ.
Помимо уже указанных припадков диэнцефальной эпилепсии, патология межуточного мозга при ревматизме может выражаться различными синдромами, которые считаются типичными для поражения гипоталамуса. Н. И. Гращенков соответственно’ своей группировке синдромов диэнцефальной патологии1 выделяет при ревматических диэнцефалитах следующие синдромы: нейро-эндокринный, нейро-дистрофический и вегетативно-сосудистый, а также невротический, обусловленный нарушением правильных взаимоотношений между корой и подкорковыми образованиями. Выделение этих синдромов нам представляется только схематическим и в известной мере условным, так как у каждого больного имеются симптомы, которые не укладываются
М. Б. Цукер. Основы иевропатологии детского -возраста. М., 1961.
только в один из этих синдромов. Однако систематизация диэнцефальной патологии в отдельные синдромы по преобладающему количеству симптомов и их сочетанию является целесообразной. Следует лишь учитывать ее схематичность. В частности, выделение невротического синдрома у больных с рев-магическим диэнцефалитом является, по нашим данным, нецелесообразным, так как нет диэнцефальной патологии без невротических, истер оподобных симптомов, выраженных в той или иной степени.
Как правильно отмечает Н. И. Гращенков, вегетативно-сосудистые расстройства сопровождают все другие диэнцефальные синдромы, но могут выступать и как самостоятельный синдром, что наблюдалось им больше чем у половины больных (у 19 из 33). Вегетативно- сосудистый синдром выражался субфёбрильной температурой, головными болями, болями в области сердца, сердцебиением, перебоями, приливами жара, повышенной потливостью, общей слабостью, быстрой утомляемостью, плохим оном, онемением в конечностях. Характерным было развитие вегетативных кризов или пароксизмов. У части больных наблюдались также припадки диэнцефальной эпилепсии. Нейро-эндокринный синдром выражается нарушением жирового обмена, изменением функции половых желез с нарушением у женщин менструального цикла, ранней аменореей, развитием импотенции у мужчин, изменением окраски кожи, появлением на бедрах и животе багроватого цвета полос, артериальной гипертонией. Если к этому добавить изменение формы лица, которое становится очень круглым, лунообразным, то можно говорить о синдроме Иценко- Кушинга, возникающем при ревматическом диэнцефалите. Типичны для диэнцефальной патологии также явления полидипсии, булимии, выраженные вегетативно- сосудистые расстройства, повышенная утомляемость и нарушения терморегуляции, обычно в форме повышения температуры (не обусловленной соматическим Страданием и не сопровождающейся реакцией крови). При нейро-дистрофическом синдроме возникают нарушения солевого обмена, развиваются отеки, трофические изменения в коже, подкожной клетчатке, мышцах, суставах и костях, а также оклеродермические, нейро- дермические, нейромиозитные нарушения, изменения
в костях по типу как остеомаляции, так и кальцификации, оссифицирующий миозит и другие дистрофические явления. Изменения трофики тканей и резкое.повышение проницаемости стенок сосудов приводят к образованию язв, пролежней, легочных и желудочно-кишечных кровотечений, которые, как правило, расцениваются как заболевания органов, а не как диэнцефальное нарушение.
Следует, однако, учитывать весьма заметную в последние годы тенденцию, все более широко распространяющуюся среди терапевтов и хирургов, объяснять поражением диэнцефальной области все те случаи, которые сразу и легко не укладываются в общеизвестные формы патологии. Эта тенденция весьма опасна, ибо, объяснив страдание поражением гипоталамической области, врач и не пытается вскрыть другие возможные поражения, что может стоить больному жизни. Для установления диагноза диэнцефалита или диэнцефаль- ного синдрома следует выявить симптомы, которые типичны для поражений этой области и не наблюдаются при других страданиях, а также исключить заболевание того или другого органа.
Какой бы синдром поражения диэнцефальной области не наблюдался, всегда отмечаются и другие, не включенные в этот синдром явления: нарушение температурной регуляции, вегетативно-сосудистые расстройства, булимия, полидипсия, астенический синдром, истероподобные явления, приступообразность нарушений функций внутренних органов ‘сердечные приступы без поражения сердца, желудочно-кишечные без объективизации их страдания, дыхательные и др.). У наблюдавшихся нами больных имелось сочетание различных признаков поражения диэнцефальной области, которые лишь весьма условно можно было отнести к одному из указанных выше синдромов. Синдром повышения внутричерепного давления может развиться приступообразно с резчайшими головными болями, рвотой, отечностью, сосков зрительных нервов, повышением ликворного давления выше 400 мм водяного столба при нормальном его давлении вне приступа. Такие гипертензионные приступы мы наблюдали у больных с четкими признаками поражения диэнцефальной области. У них отмечались периодически наступающие массивные кровотече-
нйя (желудочные, кишечные, легочные и др.), которые всегда вызывали большую тревогу. Однако при тщательной проверке оказывалось, что они являлись следствием пароксизмального повышения проницаемости сосудов того или иного органа, вызванного нарушением центральной регуляции вследствие поражения межуточного мозга. Такие больные возвращались в неврологическую клинику после дообследования у терапевтов, хирургов, фтизиатров, которые не могли объяснить кровотечения локальным поражением соответствующих органов. Однако при каждом новом случае, при каждом повторном кровотечении мы всегда тревожились и прежде всего проверяли возможность других, не нервных страданий.
Поражение диэнцеф’алыной области документируется не только клиническими, но и лабораторными исследованиями. При электроэнцефалографии, особенно при базальных отведениях (JT. Н. Латаш, Э. Н. Лернер и др.), отмечается дезорганизация корковой активности с редкими вспышками альфа-ритма, наличие «пиков», появление бета-ритма. Содержание 17-кетостероидов в суточной моче нарушено в сторону увеличения или уменьшения от нормы (10-20) и резко колеблется. Отмечаются температурная асимметрия, вегетативно-сосудистые расстройства и асимметричные изменения проницаемости сосудов. При гистамино-адреналиновой пробе обнаруживается преобладание тонуса то симпатической, то парасимпатической системы (Н. И. Гращенков и сотрудники). Исследования в нашей лаборатории показали, что колебания сосудистых реакций при ревматизме особенно выражены у больных с диэнцефальным синдромом (М. Е. Сыроечковская, М. А. Фокин и Т. И. Ходжаева).
Диэнцефальный синдром при ревматизме отличается упорством и длительностью. Эта форма ревматического поражения мозга меньше поддается терапии, чем другие, например гиперкинетические. Лечение должно быть длительным и упорным. Показано сочетание противоревматических средств с симптоматическими. К последним следует отнести ганглиоблокирующие и успокаивающие (транкилизаторы) средства, а также дегидратацию. Лечение аминазином должно проводиться с осторожностью и обязательно сочетаться с дегидратацией под контролем артериального давления.
Назначается также пахикарппн по 0,05-0,1 г (в за- висим ости от возраста) 2 раза в день или тетамон (10% раствор по 0,5-1 мл внутримышечно). Рентгенотерапия малыми дозами (по 30-50 г), всего на курс 6-8 облучений, дает наибольший эффект, но она должна сочетаться с назначением дегидратации (меркузал, нову- рит, гипотиозид и др.). Предложен (Г. Н. Кассиль и Н. И. Гращенков) метод назальной терапий с проникновением лекарственных веществ через электроды, введенные через нос на основание мозга. При проведении противоревматического лечения, следует учитывать возраст больных и существующие противопоказания, особенно при назначении гормональных препаратов (см. стр. 498-499).
РЕВМАТИЧЕСКИЙ МЕНИНГИТ
Поражение мозговых оболочек при ревматизме описывается многими авторами. А. В. Полунин еще в 1854 г. указывал, что при остром ревматизме страдают оболочки мозга. Фламм (Flamm, 1865) описал подтвержденное анатомически поражение мозговых оболочек при остром суставном ревматизме. Клинически у этих больных наблюдались резкие головные боли, ригидность затылочных мышц, гиперестезия и общее беспокойство. Ревматический менингит с выраженным менингеальным синдромом у больного острым суставным ревматизмом описывает Герцог (Herzog). Имеются указания ряда авторов о развитии при ревматизме менингеального синдрома без отчетливых изменений спинномозговой жидкости [Ролли (Roily), Симонини (Simonini), Е. В. Ковалева и др.]. Г. Д. Бобровская наблюдала при ревматизме бурно развивающийся менингеалыный синдром и вяло текущие арахноидиты.
По нашим наблюдениям, при острой ревматической атаке, чаще при суставной форме, могут отмечаться явления менингизма с выраженным менингеальным синдромом, но без воспалительных изменений в спинномозговой жидкости. Значительно реже возникает ревматический менингит, который протекает как асептический серозный менингит с некоторым увеличением цитоза за счет лимфоцитов и заметным повышением давления ликвора. Менингизм и менингит относятся к довольно редким формам ревматических поражений нервной системы.
Они возникают при острых, обычно суставных атаках ревматизма на фоне повышенной температуры, болей в суставах, головных болей, общего плохого самочувствия. Менингеальные симптомы кратковременны и довольно быстро сглаживаются, часто не привлекая к себе особого внимания. Головные боли, общая гиперестезия, жалобы и беспокойство больного расцениваются только как признаки заболевания ревматизмом, и к обследованию не привлекают невропатолога для выявления возможного участия в процессе оболочек мозга. Ревматический менингизм и менингит известны нам больше по литературным данным, чем по собственным наблюдениям. В анамнезе некоторых больных, находившихся под нашим наблюдением по поводу различных форм ревматического поражения центральной нервной системы, можно было отметить в острой фазе заболевания ревматизмом, обычно суставным, такие явления, которые ретроспективно расценивались нами как менингеальные
СОСУДИСТЫЕ ФОРМЫ РЕВМАТИЗМА
Как уже было указано, в детском возрасте при небольшой длительности заболевания ревматизмом сосудистые формы поражения мозга наблюдаются значительно реже, чем у взрослых. При тяжелом поражении сердца с расстройством компенсации у детей и подростков могут инсультообразно развиться острые нарушения мозгового кровообращения. Такие формы, при которых инсульт протекает как кровоизлияние или эмболия, а в сосудах мозга еще мало представлены типичные для ревматизма изменения, мы называем поражением мозга при ревматизме.
Эмболия. Эмболия в сосуды мозга может возникнуть в любом возрасте, если имеется заболевание с источником для эмбола. Эм бол может закупорить сосуд, не измененный структурно. При ревматизме источником для эмбола обычно являются тромбы в ушке левого предсердия. Поражение сердца с декомпенсацией, мерцательная аритмия всегда являются опасными в отношении возникновения эмболии. Для эмбола в мозг характерно острое инсультообразное развитие с быстрым возникновением очаговых симптомов вследствие закупорки эмбо- лом того или иного сосуда. Чаще эмбол попадает в со
суды левого полушария мозга. Потеря сознания наблюдается довольно часто, но она, как правило, кратковременная и неглубокая. В ряде случаев больной не теряет сознания, но у него наступает недлительный период оглушенности, неясности, сумеречности сознания. Эмболия может наступить и при совсем ясном сознании, когда больной отдает себе полный отчет и помнит свое состояние в момент развития инсульта. Физическое напряжение, волнение могут способствовать возникновению эмболии у сердечного больного.
Общемозговые симптомы при эмболии выражены мало, рвоты обычно не бывает. Эмбол чаще всего попадает в ветви средней мозговой артерии, что клинически выражается развитием гемиплегии, гемианестезии, афазии. При другой локализации эм-бола, развиваются гемиа- нопсия, симптомы поражения ствола и др. Как правило, очаговая симптоматика при эмболии развивается внезапно и в дальнейшем не нарастает. Отмечается даже некоторое обратное развитие, но основной очаговый оимптомокомплекс остается стойким. Если нарастают явления падения и декомпенсации сердечной деятельности, очаговые симптомы, возникшие вследствие эмболии, могут становиться все более выраженными и сопровождаться прогрессирующим развитием общемозговых симптомов, в.основе которых лежит гипоксия с дальнейшим тромборбразованием и увеличивающимся отеком мозга. У таких больных часто наступает летальный исход. Множественные эмболии развиваются обычно при септическом эндокардите. Клинически они протекают с рассеянной многоочаговой симптоматикой и часто сопровождаются выраженными воспалительными изменениями, что может найти отражение и в изменениях спинномозговой жидкости. В таких случаях имеется уже менин- го-энцефалит, вызванный инфекционными эмболами. Тромбоз. Как показали исследования патоморфологов и клиницистов [В. В. Михеев, Ц. В. Хайме, А. И. Витинг, Бенда (Benda), Гаусманова и Герман и др.], нарушения кровообращения в мозгу при ревматизме имеют в основе изменения в сосудах - васкулиты и значительно реже - эмболии.
При выраженных явлениях ревматического васкули- та с рано намечающейся регионарностью поражения сосудов мозга (А. И. Витинг) возникают явления частич
ной или полной непроходимости. При развитии церебральных расстройств у людей молодого возраста часто приходится думать о ревматической природе поражения и весьма редко -о сифилисе. Очаговая симптоматика развивается в таких случаях постепенно, в течение дней и недель, не сопровождается общемозговыми нарушениями и имеет хорошее обратное развитие с полным или почти полным исчезновением патологических симптомов. Клинически нередко отмечаются признаки, которые не могут быть объяснены поражением только одного сосуда и указывают на распространенность процесса с преимущественным страданием гой или иной области. При развитии тромбоза в ветвях средней, задней или другой мозговой артерии у молодых людей без выраженного атеросклероза системного сосудистого страдания следует подумать о возможности ревматической этиологии. У детей такие формы ревматического поражения центральной нервной системы наблюдаются редко.
Клинически при тромбозе очаговая симптоматика не рассеянная, а ограничивается зоной кровоснабжения определенного сосуда. Инсульт, обусловленный тромбозом, развивается более медленно и постепенно, чем при эмболии или кровоизлиянии. Образное выражение, что эмболия развивается в секунды, кровоизлияние - в минуты, а тромбоз -в часы не точно, но довольно верно отражает временные особенности при развитии разного типа инсультов. Тромбоз ревматического генеза нередко имеет предвестниками временное нарушение кровообращения с частичным и преходящим расстройством тех функций, которые позднее, при развитии тромбоза, выпадают. В первые часы и дни возникновения тромбоза очаг поражения, по клиническим-данным, представляется, более обширным вследствие частичной недостаточности и расстройства кровообращения в соседних с выключенной зонах участках. Особенностью ревматических тромбозов является не только восстановление функции за счет нормализации кровообращения в этих соседних зонах, но и частичное, часто значительное обратное развитие той очаговой симптоматики, которая была обусловлена тромбозом определенного сосуда. Сочетание противоревматической терапии с применением сосудорасширяющих средств способствует, восстановлению, хотя бы частичному, про ходим ости сосуда. Нам приходи
лось наблюдать у больных текущим ревматическим кардитом с тяжелой картиной поражения сосудов, в частности сосудов ствола мозга и длительным нарушением глотания, полное восстановление неврологических симптомов. Неврологическая симптоматика при тромбозах полиморфна и обусловлена локализацией поражения в определенном сосуде
Кровоизлияние. Кровоизлияние может быть субарахно- идалвным и паренхиматозным. В детокам возрасте кровоизлияние (как правило, венозное) наступает при декомпенсации сердечной деятельности, явлениях венозного застоя и отека. Развитие острое, внезапное, с потерей сознания и рвотой. Общемозговые симптомы выступают на первый план и затушевывают локальные. Лицо больного гиперемированное, цианотичиое, дыхание затрудненное, хрипящее, часто патологическое по типу чейн-стоксова. Выражены менингеальные симптомы. Зрачки расширены, реакция на свет отсутствует. При кровоизлиянии в область варолиева моста зрачки резко сужены, до величины острия булавки. Общемозговые симптомы нарастают вследствие увеличивающейся гипоксии и развития отека мозга, что обусловлено недостаточностью сердечной деятельности. Прогноз тяжелый, часто наступает летальный исход. Мелкие, также преимущественно венозные кровоизлияния могут клинически протекать асимптомно или обусловить появление тех или иных очаговых симптомов, большей частью рассеянных и, как правило, обратимых.
При длительном заболевании ревматизмом и наличии выраженных изменений в стенках сосудов может наступить кровоизлияние в субарахноидальное пространство или вещество мозга, обусловленное разрывом артерий. Иногда секционно удается обнаружить аневризму.. В детском возрасте такие изменения весьма редки и на нашем материале не наблюдались.
РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ
Ревматические поражения нервной системы, протекающие с разнообразными припадочными состояниями, представляют большой интерес и наибольшие диашости-
1 Как уже было указано, в детском и подростковом возрасте такие формы редки и потому подробно здесь не описываются.
чеекие трудности. Мы описывали в одной из первой своих работ, посвященных клинике ревматических поражений нервной системы (1949), своеобразные припадочные состояния, которые близки, но не совпадают ни с чисто эпилептическими, ни с истерическими. «Сердечной эпилепсией» (epilepsie cardiaque) называют те формы, при которых эпилелтиформные припадки развиваются у больных с тяжелым заболеванием сердца. Термин «сердечная эпилепсия» был введен французскими авторами, которые выделяют также эпилепсию при бради- кардии - epilepsie bradicardiaque. Связь эпилептических припадков с поражением сердца и нарушением кровообращения в мозгу изучалась Лемуеном (Lemuen), Ле- белла (Lebella) и другими авторами. При резком замедлении ритма сердца, вызванном атриовентрикулярной диссоциацией, может возникнуть кислородное голодание мозга из-за недостаточного притока к нему крови, что сопровождается головокружением, потерей сознания и судорогами. В таких случаях правильнее говорить об анемическом происхождении припадков - «анемическая эпилепсия» Маршака (Marchand). Существование «сердечной эпилепсии» признается далеко не всеми авторами. Установить причинную обусловленность эпилепсии заболеванием сердца очень трудно. Некоторые авторы категорически отрицают существование такой формы эпилепсии и считают, что имеется весьма редкое сочетание эпилепсии и заболевания сердца. Так, Рамон (Ramond, 1930) описал несколько сердечных больных с припадками эпилептического, вернее, эпилептиформного характера. Особый интерес представляет работа Лиана, который наблюдал у 2 больных ревматизмом припадки, появлявшиеся в период декомпенсации сердца и исчезавшие при компенсированном его состоянии. Очевидно, в патогенезе такой «сердечной эпилепсии» основную роль играют гипоксия мозга, явления венозного застоя и периодически наступающий отек. Следует, однако, отметить, что эпилептиформные припадки у сердечных больных наблюдаются весьма редко. По-видимому, для их возникновения, помимо сердечной декомпенсации и указанных выше механизмов, необходимы еще какие-то факторы. Характер этих факторов и их роль в патогенезе эпилептиформных припадков у сердечных больных должны выясняться в каждом отдельном случае и не
ьшгут вследствие своего разнообразия бЫгь установлены для всей группы таких больных.
Термин «ревматическая эпилепсия» был введен Брут* шем (1942). Основной причиной, вызывающей у больного ревматизмом эпилептические припадки, Брутш считал облитерирующий эндартериит в мелких. сосудах мозга и обусловленные им микроинфаркты в мозговой коре. Ревматической эпилепсией много занимался Фостер (Foster, 1942); но его данным, из 2153 больных ревматизмом эпилептические припадки были у 29, что составляет 1,3%. Это в 2-3 раза чаще, чем регистрируется среди населения вообще (в 0,2-0,5%). Ряд авторов приводит значительно большие цифры, чем Фостер. Так, Андерсон (Anderson) наблюдал эпилептические припадки у 4,3% больных ревматизмом, а Дэвенпорт (Devenport) -даже у 10%. Точность всех этих цифр весьма спорна, но несомненно, что среди больных ревматизмом эпилептические припадки наблюдаются в несколько раз чаще, чем среди населения вообще.
Большой размах в колебании данных о частоте у разных авторов объясняется в первую очередь большими трудностями в выяснении этиологической роли ревматизма и раскрытии значения многих других факторов в патогенезе эпилептических припадков. Так, Фостер весьма обоснованно выделяет, основываясь на своих наблюдениях, различные возможности комбинации ревматизма и эпилепсии. Так, во-первых, возможно появление эпилептических припадков в детстве, при развитии заболевания ревматизмом у взрослого. Ясно, что при таком расположении во времени нельзя считать возникновение припадков связанным с ревматизмом. По нашему мнению, в таких случаях следует говорить о больном эпилепсией, заболевшем ревматизмом. Второй возможностью Фостер считает возникновение припадков через много лет после перенесения хореи беременных, треть- ей -развитие эпилептиформных припадков при неревматическом поражении сердца, четвертой - развитие эпилепсии через ряд лет (7-25) после заболевания ревматизмом. Конечно, третий вариант прямого отношения к проблеме ревматической эпилепсии не имеет и должен входить в рубрику «сердечной эпилепсии». Второй вариант является опорным, и только четвертый, который, по данным Фостера, отмечался у половины
больных (14 из 29), можно причислить к группе ревматической эпилепсии. Но и эта группа требует очень детального разбора. Многие авторы подчеркивают, что в семьях, где наблюдаются мигрени и различные судорожные состояния, эпилепсия среди больных ревматизмом наблюдается значительно чаще, чем в семьях с не- отягощенны’М анамнезом.
Советские авторы уделяют вопросу ревматической эпилепсии много внимания. А. Рахимджанов (1952) описал 3 больных ревматизмом с эпилептическими припадками. В спинномозговой жидкости этих больных отмечалось повышение давления, содержание белка на верхней границе нормы (до 0,33%0), слабо положительная реакция Панди и умеренное увеличение цитоза (57/3). Автор предполагал, что возникновение эпилептических припадков связано с рано возникающим у больных ревматизмом склерозом сосудов. Е. К. Скворцова (1954, 1959) у 15 больных ревматизмом наблюдала эпилептические припадки. Автор относит их к симптоматической эпилепсии, которая ближе всего к тем вариантам, которые связаны с сосудистыми и вегетативными нарушениями, известными в литературе под названием сердечная и вегетативная эпилепсия. К ревматической эпилепсии Е. К- Скворцова относит только те случаи, при которых у больных, длительно страдающих ревматизмом, периодически возникают типичные эпилептические припадки. Г. Д. Бобровская (1955) описала эпилепсию у больного ревматизмом с наличием обызвествленного участка в мозгу. А. Л. Андреев (1956) указывал на появление эпилептических припадков как в остром, так и в межприступном периоде ревматизма на фоне резидуальной церебральной патологии. Автор подчеркивал разнообразие и большую динамичность судорожных состояний.
Большой интерес представляют работы Т. П. Сим- сон, наблюдавшей развитие эпилептиформных состояний у детей и подростков, страдающих ревматизмом. По ее мнению, возникновение эпилептиформных приступов происходит на фоне общей астении, столь характерной для больных ревматизмом. Приступы протекают разнообразно: в форме обмороков, кризов с изменением сознания и судорожных припадков. Т. П. Симеон указывает, что ревматизм не только лежит в основе возник
новения припадочных состояний, но является одним из важнейших патогенетических факторов их появления. Так, в основе судорожных эпилептиформных припадков могут лежать сосудистые нарушения ревматического происхождения. Вопрос о ревматической эпилепсии выделен в монографии В. В. Михеева «Нейроревматизм» (1960) в главе «Мозговой ревматизм с эпилептиформ- ным синдромом». Такое название более точно может объединить все разнообразие припадочных состояний, наблюдающихся при ревматизме, и не требует раскрытия сложной проблемы патогенеза эпилепсии.
Мы в соответствии с нашими общими представлениями предпочитаем называть эти нарушения ревматическими поражениями мозга с эпилептиформным синдромом. Мы наблюдали у детей и подростков, страдающих ревматизмом, разнообразного типа приступы. Следует подчеркнуть, что у одного больного могут отмечаться припадочные состояния разного характера одновременно или в разные возрастные периоды. Одной из несомненных форм являются обморочные состояния: внезапно наступающее чувство дурноты, потемнение в глазах, резкая общая слабость и кратковременное выключение сознания. Больной резко бледнеет и, как правило, успевает только оказать, что ему плохо. Если больного не поддержать, он падает, большей частью не резко и стремительно, а опускаясь медленно и постепенно. Выключение сознания очень кратковременно, амнезии после этого не наступает, больной помнит, как ему становилось плохо, но выпадает момент выключения сознания и падения. После приступа остается на несколько часов или суток состояние общей слабости. Приступообразные состояния, которые Т. П. Симеон называет кризами с изменением сознания, по нашим наблюдениям, напоминают истерические припадки, которые протекают с выразительными движениями, неясностью сознания, расширением зрачков, иногда с потерей реакции на свет и часто более длительны, чем настоящий эпилептический припадок. Судорожные приступы протекают по типу больших эпилептических припадков и по своему характеру, длительности, отсутствию реакции зрачков на свет, прикусу языка, непроизвольному мочеиспусканию и наступающему вслед за припадком ону ничем не отличимы от эпилепсии. Наблюдаются также припадки типа
petit mal и различной формы эквиваленты. Наличие больших и малых припадков и их характер дают основание выделять ревматическую эпилепсию как одну из форм ревматического поражения мозга.
По нашим наблюдениям, при ревматической эпилепсии часто мало выражены черты эпилептического характера. Изменения личности в делом и снижение интеллекта отличны от эпилепсии, они наступают позднее, менее грубы и часто сочетаются с симптомами, мало характерными для эпилепсии, но часто наблюдающимися при ревматических поражениях мозга. Как и другие авторы, мы считаем, что при развитии ревматической эпилепсии имеется сочетание заболевания ревматизма с некоторыми другими факторами, играющими известную роль в патогенезе эпилепсии. В первую очередь таким фактором является наличие у больного или в семье мигрени, выраженных вегетативных расстройств, особенно протекающих приступообразно, некоторых гуморальных нарушений, спазмофилии в анамнезе, запойного алкоголизма у близких родственников, характерологических особенностей и др. По нашим наблюдениям,’ сумеречные состояния сознания с наклонностью к бродяжничеству, агрессивным актам и др. наблюдаются при ревматической эпилепсии редко, но часто отмечается изменчивость настроения. Иногда припадок начинается с безотчетного витального страха, иногда с висцеральной, чаще всего сердечной. ауры. В анамнезе больных с ревматической эпилепсией нередко имеется травма черепа. Трудно установить, какую роль в патогенезе эпилепсии у таких больных играет ревматизм и какую травма. Наиболее вероятным нам представляется значение именно сочетания этих факторов. На своем материале, мы, как и другие авторы, наблюдали припадки, которые полностью соответствуют описаниям диэнцефальной эпилепсии. Такие припадки только при поверхностном подходе схожи с истерическими. Но нередко они трактуются как функциональные, так как жалобы больных не соответствуют тем изменениям в органах, которые определяются клинически. Больной очень красочно и многословно рассказывает о своих ощущениях, которые не соответствуют объективной тяжести его состояния. Наблюдаются приступы с резким ознобом - адреналовой дрожью, тахикардией, нарушениями дыха
ния, резкими болями в животе, напоминающими «острый живот», усиленным мочеиспусканием и др. Мы наблюдали у больных с ревматическим диэнцефалитом приступообразное повышение внутричерепного давления выше 400 мм водяного столба, что клинически выражалось резкими головными болями, рвотой и кратковременным отеком сосков зрительных нервов. Описано приступообразное повышение артериального давления до очень высоких цифр и другие нарушения. Наряду с этими расстройствами для диэнцефальной эпилепсии характерно сочетание с судорожными припадками подкоркового характера и массой разнообразных выразительных движений. 3. В. Полонская указывает на частоту диэнцефаль- ных припадков у больных ревматизмом.
Среди большого количества больных со стенозом митрального клапана Е. И. Лихтенштейн, Н. Б. Марковский и Е. В. Черкес наблюдали несколько больных со своеобразными припадочными состояниями, которые они предлагают называть «митральной эпилепсией». Это были диэнцефальные припадки или нарколептичеокие приступы, обморочные состояния с сердцебиениями и резкой слабостью, а в дальнейшем возникли подкорковые тонические судороги. Авторы описали также приступы, выражающиеся ощущением провадивания, сердцебиением. покраснением лица и выключением сознания на 1-2 секунды.
Наблюдавшееся нами у детей и подростков сочетание припадков аффектогенной природы с органическими эпилептическими припадками подтверждается другими авторами. Г. Е. Сухарева подчеркивает известную последовательность в развитии эпилептиформных припадков у детей, больных ревматизмом, выражающуюся в том, что обморочные состояния и приступообразные сосудисто-вегетативные расстройства наступают более рано и могут в дальнейшем смениться настоящими эпилептическими припадками. В. Я- Деянов подтверждает указанную Т. Е. Сухаревой последовательность. Следует подтвердить мнение В. Я- Деячова о развитии эпилептиформных припадков на известном этапе ревматического поражения мозга, вариабилоности характера припадков и исчезновение их в дальнейшем.
Одной из важнейших особенностей ревматических поражений центральной нервной системы является обра- Щ
тимость неврологических симптомов. Это полностью относится и к эпилептиформным припадкам. Полиморфизм припадочных состояний выражается не только в сочетании разного рода припадков, но и в смене припадков одного типа другими, а также в возможности прекращения припадков вообще. Припадки возникают на каком-то этапе развития ревматического поражения нервной системы и могут исчезнуть на другом. А. Л. Андреев правильно подчеркивает большую, чем при эпилепсии, обратимость припадочных состояний, отсутствие нарушений интеллекта и прогредиеятности течения. Многие симптомы ревматического поражения мозга имеют даже регредиентное течение. Изредка наблюдаются при ревматизме и локальные припадки. Джексоновская эпилепсия. Припадки, характерные для очагового, обычно поверхностно расположенного поражения мозга, развиваются при ограниченных арахноидитах и арахноэнцефалитах с выраженными рубцовыми изменениями. Редкость джексоновских припадков при ревматизме можно объяснить преобладанием в картине ревматического поражения мозга сосудистых нарушений типа эндо- и панваскулитов, периодически наступающих состояний гипо- и аноксии мозга и меньшей выраженности очаговых воспалительных изменений с образованием гранулем.
Как и при других формах ревматического поражения нервной системы, при эпилепгиформном синдроме показано сочетание противоревматического лечения с симптоматическим прогивосудорожным. По нашим наблюдениям, лучший результат дает длительное (не менее
2 месяцев) лечение аспирином (по 0,25 X 4 или по 0,5X4 в зависимости от возраста), димедролом (по 0,01-0,05 г в зависимости от возраста) 1-2 раза в день или рутияом в сочетании с противосудорожными препаратами (люминал, дилантин, триметин, гексами- дин, идантоин и др.). Выбор одного из этих препаратов как наиболее эффективного решается на основании опьпа. При наличии больших судорожных припадков надо начинать лечение с назначения люминала (по 0,01-0,05-0,1) один - два раза в сутки. Люминал надо принимать каждый день, без перерывов. Если через 4-6 месяцев выяснится, что люминал не оказывает положительного влияния на частоту и выражен
ность припадков, следует его заменить другим препаратом-дилантином, гексамидином или идантоином. Лучше в первое время сочетать приемы дилантина с люминалом, например утром дилантин (по 0,05-0,1 г), на ночь люминал. При отсутствии эффективности от смешанного лечения люминалом и дилантином следует перейти только на дилантин, а в дальнейшем - и на другие препараты. Об эффективности можно судить только по прошествии нескольких (2-3) месяцев. После проведения противоревматического курса лечения (аспирин, пирамидон, бутадиен, салициловый натрий и др.) прием противосудорожных препаратов можно сочетать с дегидратацией, лучше всего с внутримышечными инъекциями 25% раствора сернокислой магнезии по 1-5 мл ежедневно или через день, всего 10-15 инъекций. Показано также лечение препаратами брома Sol. Natrii или Kalii bromati 1-5%) по чайной или столовой ложке
2- 3 раза в день.
ГИПЕРТЕНЗИОННЫ0 СИНДРОМ
Головные боли, по свидетельству многих авторов, относятся к частым жалобам больных ревматизмом. По нашим данным (М. Б. Цукер, Т. И. Ходжаеза), у большинства больных ревматизмом наблюдаются головные боли. Периоды обострения головных болей сменяются периодами стихания. Рецидивы головных болей, их усиление обычно сочетаются с обострением ревматизма. Наличие головных болей у ребенка, в семье которого не страдают головными болями, должно привлечь к себе внимание врача и требует серьезного обследования. Врач должен учесть большую частоту головных болей при ревматизме и тщательно проверить больного в этом направлении. Мы наблюдали у детей и подростков, больных ревматизмом, развитие синдрома, повышения внутричерепного давления. Гипертензионный синдром у большинства больных развивается медленно и постепенно. Острого возникновения и выраженных менингеальных симптомов мы не встречали.
На первом плане в клинической симптоматологии стоят головные боли, нарастающие по частоте и интенсивности. На высоте головной боли бывает тошнота, реже рвота. Головные боли имеют распирающий хара«-
тер, они часто усиливаются по ночам и утрам, движения глазных яблок болезненны и неприятны, хотя совершаются в полном объеме. Головокружения бывают реже головных болей, не имеют системного характера и не относятся к активным жалобам. По характеру головных болей их следует отнести к гипертензионным. Объективными признаками повышения внутричерепного давления служат изменения глазного дна, данные рентген о графического исследования, результаты измерения ликворно- го давления при люмбальной пункции. На глазном дне нет выраженной картины застоя, но отмечается часто некоторая извитость вен и небольшая отечность сосков. На обзорных рентгенограммах черепа можно обнаружить усиление пальцевых «давлений и усиленную выраженность сосудистых борозд. Давление ликвора умеренно усилено (в пределах до 200-250 мм водяного столба, редко больше), нормально по составу, иногда отмечается уменьшение против нормы содержания белка и клеток (разведенный).
У некоторых больных содержание белка в ликворе несколько увеличено, имеется картина белково-клеточ- ной диссоциации. Такие случаи могут представить большие трудности для дифференциального диагноза с опухолью мозга. Следует учитывать характерную для ревматизма повышенную проницаемость сосудистых стенок и возможность увеличения белка в ликворе за этот счет. По нашим наблюдениям, синдром повышения внутричерепного давления может развиться как после перенесения какой-либо очерченной формы ревматического поражения мозга, например малой хореи, так и без каких- либо ясных неврологических симптомов в анамнезе. При медленном и постепенном нарастании явлений гидроцефалии и отсутствии данных, говорящих о перенесенном ранее ревматическом поражении мозга, дифференциальный диагноз с опухолью мозга может представить большие трудности и является весьма ответственным’. Для ревматизма характерны умеренная выраженность гипертензионного синдрома, течение с периодическими обострениями и стиханием процесса, сезонные колебания, наличие ревматического поражения сердца и выраженность сосудистых нарушений. По анамнестическим данным удается отметить усиление симптомов после ангины, гриппа, ревматической атаки, развитие какой-
либо другой формы поражения мозга, смену неврологических синдромов. В ряде случаев гипертензионный синдром возникает у больных, перенесших малую хорею. Головные боли не относятся к типичным признакам малой хореи, но могут возникнуть уже в остром ее периоде или появляются на исходе или через какой-либо срок после выздоровления. При других шперкинетичееких формах ревматического энцефалита головные боли возникают примерно столь же часто, как при малой хорее, и характеризуются столь же медленным нарастанием симптомов ликворной гипертензии, а в дальнейшем длительным, почти стабильным течением. При многолетнем наблюдении за больными, перенесшими в детские годы ту или другую гиперкинетическую форму ревматического энцефалита, можно отметить развитие у многих из них в подростковом или юношеском возрасте гилертен- зионного синдрома. Следует поэтому думать, что такие больные страдали не только энцефалитом, но и хронически протекавшим церебральным арахноидитом.
Головные боли могут иметь тупой характер, быть длительными, почти постоянными и могут быть острыми, приступообразными, сопровождаясь тошнотой и рвотой. Как показали специальные исследования, в патогенезе ревматических головных болей большое значение имеет повышение венозного давления. По данным Т. Э. Ход- жаевой,’ у всех больных ревматизмом, страдавших частыми и значительными головными болями, венозное давление было повышенным, большей частью значительно. Нормальных цифр венозного давления автор не наблюдала. Эти данные показывают, что головные боли при ревматизме могут возникнуть и вследствие гемоди- намичееких расстройств, ослабления сердечной деятельности, при венозном застое и развивающихся явлениях гипоксии и отечности мозга.
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА 1
1 Приводятся литературные данные « материалы ра^боты К. Н. Надаровой.
ходя из общепризнанного значения стрептококковой инфекции в патогенезе ревматизма, исследования антиген- ных свойств стрептококка и возможностей образования специфических антител позволяют судить об иммунологической реактивности организма больного. Продукты обмена стрептококка в организме - токсины, как 0-стрептолизин (лейкоцидин), эритрогенный; фибринолм- зин (стрептокиназа), активирующий расщепление фибрина сывороточной протеазы; гиалуронидаза, вызывающая деполимеризацию мукополисахаридов основного вещества соединительной ткани, обладая антигенными свойствами, служит источником образования антистреп- толизинов, антифибринолизинов, антигиалуронидаз, выявление которых помогает в объективной оценке активности ревматического процесса.
Большинство исследователей подчеркивают диагностическое значение повышенного содержания титров антистрептолизина-О. антифибринолизина, антигиалуро- нидазы для выявления скрытых форм рецидивирующего ревматического кардита. Повышение титров стрептококковых антител в сыворотке крови больного не является показателем, специфическим только для ревматизма, а связано вообще со стрептококковой инфекцией. Но при ревматизме титры антител достигают более высокого уровня и удерживаются более продолжительное время, чем при других стрептококковых заболеваниях, и титр антител тем более высок, чем больше выражена тяжесть заболевания (В. Н. Анохин, Э. Р. Агабабова). Эту гиперпродукцию стрептококковых антител при ревматизме многие авторы объясняют «натренированностью» организма больного к выработке антител в результате повторных стрептококковых заболеваний и вызванной ими аллергизации.
Результаты иммунологических исследований позволяют подтвердить положение, что развитие неврологического синдрома может служить доказательством активации ревматического процесса. Это особенно важно в тех случаях, когда терапевтически по состоянию сердца, температуры и крови нет убедительных данных за активность процесса. Конечно, в большинстве случаев активация ревматического процесса связана во времени с активацией процесса в сердце, и эти случаи не представляют больших диагностических трудностей. Но тог-
либо другой формы поражения мозга, смену неврологических синдромов. В ряде случаев гипертенэиоганый синдром возникает у больных, перенесших малую хорею. Головные боли не относятся к типичным признакам малой хореи, но могут возникнуть уже в остром ее периоде или появляются на исходе или через какой-либо срок после выздоровления. При других гиперкинетических формах ревматического энцефалита головные боли возникают примерно столь же часто, как при малой хорее, и характеризуются столь же медленным нарастанием симптомов ликворной гипертензии, а в дальнейшем длительным, почти стабильным течением. При многолетнем наблюдении за больными, перенесшими в детские годы ту или другую гиперкинетическую форму ревматического энцефалита, можно отметить развитие у многих из них в подростковом или юношеском возрасте гипертен- зионного синдрома. Следует поэтому думать, что такие больные страдали не только энцефалитом, но и хронически протекавшим церебральным арахноидитом.
Головные боли могут иметь тупой характер, быть длительными, почти постоянными и могут быть острыми, приступообразными, сопровождаясь тошнотой и рвотой. Как показали специальные исследования, в патогенезе ревматических головных болей большое значение имеет повышение венозного давления. По данным Т. Э. Ход- жаевой, у всех больных ревматизмом, страдавших частыми и значительными головными болями, венозное давление было повышенным, большей частью значительно. Нормальных цифр венозного давления автор не наблюдала. Эти данные показывают, что головные боли при ревматизме могут возникнуть и вследствие гемоди- намических расстройств, ослабления сердечной деятельности, при венозном застое и развивающихся явлениях гипоксии и отечности мозга.
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА 1
Иммунобиологические методы определения активности ревматического процесса, которые начали применяться в клинике детских болезней, имеют большое значение и при изучении поражений нервной системы. Ис
1 Приводятся литературные данные я материалы работы К. Н. Надаровой.
ходя из общепризнанного значения стрептококковой инфекции в патогенезе ревматизма, исследования антигенных- свойств стрептококка и возможностей образования специфических антител позволяют судить об иммунологической реактивности организма больного. Продукты обмена стрептококка в организме - токсины, как 0-стрептолизия (лейкоцидин), эритрогенный; фибриноли- зин (стрептоки’наза), активирующий расщепление фибрина сывороточной протеазы; г и а л урони д аза, вызывающая деполимеризацию мукополисахаридов основного вещества соединительной ткани, обладая антигенными свойствами, служит источником образования антистреп- толизинов, антифибринолизинов, антигиалуронидаз, выявление которых помогает в объективной оценке активности ревматического процесса.
Большинство исследователей подчеркивают диагностическое значение по-вышенного содержания титров антистрептолизина-О. антифибринолизина, антигиалуро- нидазы для выявления скрытых форм рецидивирующего ревматического кардита. Повышение титров стрептококковых антител в сыворотке крови больного не является показателем, специфическим только для ревматизма, а связано вообще со стрептококковой инфекцией. Но при ревматизме титры антител достигают более высокого уровня и удерживаются более продолжительное время, чем при других стрептококковых заболеваниях, и титр антител тем более высок, чем больше выражена тяжесть заболевания (В. Н. Анохин, Э. Р. Агабабова). Эту гиперпродукцию стрептококковых антител при ревматизме многие авторы объясняют «натренированностью» организма больного к выработке антител в результате повторных стрептококковых заболеваний и вызванной ими аллергизаци’и.
Результаты иммунологических исследований позволяют подтвердить положение, что развитие неврологического синдрома может служить доказательством активации ревматического процесса. Это особенно важно в тех случаях, когда терапевтически по состоянию сердца, температуры и крови нет убедительных данных за активность процесса. Конечно, в большинстве случаев активация ревматического процесса связана во времени с активацией процесса в сердце, и эти случаи не представляют больших диагностических трудностей. Но тог
да, когда нет Данных за обострение соматического процесса, а изменения в нервной системе возникают или усиливаются, значение лабораторной диагностики особенно велико -‘К- Г. Надирова).
Титры стрептококковых антител определяются по общепринятым методикам.
Определение антистрептолизина-0 (ACJT-0) проводится по методике Ранда и Рендала в модификации сотрудников Центрального института микробиологии и эпидемиологии имени Н. Ф. Гамалеи, определение анти- гиалуронидазы (АСГ) -по методике Мак-Клейна в модификации сотрудников того же института, определение антифибринолизина (АФЛ) - по методике А. П. Кони- кова в модификации Е. И. Гудковой.
За величину титра принимается знаменатель разведения сыворотки, который выражают условно в единицах на 1 мл. За верхнюю границу нормы для АСЛ-0 принимают 250 единиц, для АСГ - 333 единицы, для АФЛ - 200 единиц. Титры до 500 единиц считали низкими; титры АСЛ-0 до 800 единиц, титры АФЛ до 800 единиц и титры АСГ до 1250 единиц -средними, а титры выше этих величин - высокими.
Кровь берут в количестве 2 мл натощак до лечения, во время и после лечения.
Опыт показывает, что тяжесть неврологического синдрома не находится в прямой зависимости от выраженности поражения сердца. Иммунологические показатели являются более чувствительными, чем клинические, неспецифические показатели (лейкоцитоз, температура, РОЭ), повышение которых отмечалось впоследствии по мере развития и течения заболевания. Повышение титров стрептококковых антител наблюдается на 3-4-й неделе от начала заболевания, в процессе же лечения под влиянием комбинированной терапии происходит снижение титров, но клиническое выздоровление обычно предшествует снижению титров. Длительное сохранение высоких титров свидетельствует о возможности рецидива заболевания. При выраженности клинических проявлений заболевания и большой тяжести состояния больного в острый период иммунологические реакции характеризуются значительно повышенными титрами и сохраняются на этом уровне более продолжительное время. При ревматических поражениях нервной системы чаще от-
мечаются повышенные титры АСЛ-О, АФЛ, тогда как при висцеральном ревматизме авторы отмечают высокие титры АСГ, АСЛ-0 (Э. Р. Агабабова, В. Н. Анохин, Н. М. Ральф и др.)-
Общий белок определяется рефрактометрически. Изучение белковых фракций проводится по общепринятой методике - методом электрофореза на бумаге.
При неврологических синдромах ревматизма не удается обнаружить характерного «белкового профиля», отличающего одну клиническую группу от другой. У больных с хроническим течением ревматического поражения нервной системы на фоне нормального содержания общего белка наблюдается увеличенное содержание гамма-глобулинов. У больных с остро текущими сосудистыми поражениями нервной системы и у больных с периодическими обострениями ревматического процесса нервной системы наблюдается выраженная гипопро- теинемия и снижение содержания гамма-глобулинов. В межпристуином периоде заболевания при отсутствии выраженной неврологической симптоматики обнаруживается нормальное содержание белка, небольшая гипо- альбуминемия и почти нормальное количество глобулинов. У больных с острым течением заболевания и у больных с обострением при улучшении процесса наблюдается увеличение гамма-глобулинов. Можно предположить, что повышение это связано с нарастанием в крови антител (К. Г. Надирова, Г. П. Горопова).
Кадмиевая проба, применяемая во многих клиниках, проста и доступна и в амбулаторных условиях. В основе этой пробы лежит изменение стабильности белков сыворотки крови, обусловленное как увеличением содержания грубодисперсных белков глобулинов при одновременном уменьшении альбуминов, так и качественными изменениями белка.
Положительная кадмиевая проба учитывается при исключении заболевания печени. Для пробы берется сыворотка крови в количестве 0,4 мл.
При сопоставлении результатов кадмиевой пробы с данными электрофореза наблюдается зависимость поло*
жительной кадмиевой реакции от увеличения гамма-глобулина. Но увеличение альфа-глобулинов и в меньшей степени бета-глобулинов также ведет к положительной кадмиевой пробе. Одновременно уменьшение фракций альбумина наблюдается во всех случаях. Таким образом, кадмиевая проба зависит главным образом от нарушения соотношения белковых фракций. Чем больше увеличена какая-либо фракция, тем резче кадмиевая реакция.
У больных после лечения, с наступлением клинического выздоровления, кадмиевая проба становится отрицательной.
ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
РЕВМАТИЧЕСКИХ ПОРАЖЕНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Профилактика ревматических поражений нервной системы слагается из мероприятий, направленных на предупреждение обострений ревматизма, и мероприятий, оберегающих нервную систему. В патогенезе ревматизма значение стрептококковой инфекции общепризнано и важность борьбы с ней не вызывает сомнений. Санация носоглотки, в первую очередь миндалин, является весьма действенной мерой профилактики ревматизма. Наличие хронического тонзиллита или повторные стрептококковые ангины часто являются показателем к оперативному удалению миндалин. Этот вопрос решается педиатром совместно с отоларингологом. При ангинах, острых катарах верхних дыхательных путей, а также перед и после тонзиллэктомии применяется лечение антибиотиками (пенициллин, бициллин), а также сульфаниламидными препаратами. Рекомендуется для профилактики обострения ревматизма назначать аспирин по 1-3 г в сутки (в зависимости от возраста) в течение 3 недель. Имеются положительные результаты (М. А. Ясиновский, К. М. Коган, 3. А. Зальцман и др.) при систематическом проведении профилактических курсов медикаментозного противоревматического лечения. Поздней осенью и ранней весной назначается трехнедельный курс лечения пирамидоном, анальгином или аспирином (по 1-3 г в сутки в зависимости от возраста) или салициловым натрием (по 2-4 г в сутки). При массовом проведении таких профилактических мероприятий количество рецидивов ревматизма резко уменьшается.
Хорошие результат дает лечение бициллином как в остром периоде, так и в межприступном для профилактики рецидивов (Л. Д. Борисова, Л. А. Барашкова ■и др.). Бициллин вводят внутримышечно по 600 ООО ЕД 2 раза в месяц детям школьного возраста и по ЗО’ОООО ЕД дошкольникам. Правильный режим (дневной отдых, пребывание на свежем воздухе, дозированная физкультура, разнообразная, богатая витаминами диета);, успокаивающие и укрепляющие нервную систему средства препараты кальция, малые дозы димедрола, аскорбиновая кислота), комплекс витаминов В, препараты фосфора (фитин, фосфорен, глицерофосфаты и др.), валерьяновый чай, иногда микродозы люминала имеют.важнейшее значение для укрепления нервной системы и повышения ее сопротивляемости. Лечение ревматических поражений нервной системы состоит из применения.комплекса противоревматических средств, т. е. специфических в известной мере,. и симптоматических, определяемых характером поражения нервной, системы. Гормонально-медикаментозная терапия ревматизма разработана подробно.
В активной фазе ревматизма в первые 10-14 дней проводят лечение внутримышечными инъекциями пенициллина по 100 000-200 000 ЕД 3 раза в день или бициллином по 300 000-600 000 ЕД один раз в неделю. Одновременно с антибиотиками назначают средства, которые условно считаются специфическими для лечения ревматизма. Трудно отдать предпочтение одному из обычных антиревматических средств (пирамидон, аспирин, бутадион, салициловый натрий и др.). Многие больные как будто лучше переносят аспирин. По наблюдениям 3. И. Эдельман, с чем совпадают наши данные, бутадион не имеет особых преимуществ перед пирамидоном. По сообщениям А. И. Нестерова, М. П. Астапенко, Е. М. Тареева и И. И. Макаренко, бутадион и пиразолидин действуют быстрее и сильнее, чем пирамидон и салициловый натрий. Под влиянием бутадиона, (бутазолидин) быстро уменьшаются или исчезают боли в сердце и суставах, улучшается общее состояние больного. Противопоказанием к применению бутадиона является поражение печени и почек, заболевание кроветворных органов со склонностью к анемии и лейкопении. Противопоказан и ем является также гипертоническая и
32 М. Б. Цуи»
язвенная болезнь, но в детском возрасте они наблюдаются редко. Лечение пирамидоном, как известно, также может вызвать преходящую анемию и лейкопению, Перед назначением этих препаратов и в процессе лечения необходимо следить за состоянием крови. Салицй* ловая терапия условно может считаться специфической для ревматизма, так как она обладает патогенетическим действием, понижая гилерергические явления и уменьшая экссудативные процессы (В. А. Вальдман, А. Б. Воловик и др.). Под влиянием салицилатов уменьшается активность гиалуронидазы и снижается проницаемость сосудистой стенки. Салицилаты имеют в этом отношении сходство с АКТГ [Хетцель и Хайн (Hetzel и Hine)]. Лечение одним из указанных выше средств проводится длительно (1-2 месяца) в дозах, принятых для детского возраста. Например, аспирин назначают по 0,25 г 4 раза в день детям до 5-8 лет, а более старшим детям - по 0,3-0,5 г 4 раза в день, бутадион - по 0,05-0,15 г (в зависимости от возраста) тоже 4 раза в день. Одновременно назначают аскорбиновую кислоту по 0,2- 0,35 г 3 раза в день, рутин по 0,01-0,025 г (в зависимости or возраста) или димедрол (по 0,01-0,05 г) и хлористый кальций (10% раствор по десертной или столовой ложке 2-4 раза в сутки). При отсутствии противопоказаний параллельно с приемом указанных выше препаратов проводят гормональную терапию. После того как Хенч (Hench) в 1948 г. впервые применил кортизон для лечения больного ревматоидным артритом, гормональная терапия стала важнейшим методом лечения различных болезней, относящихся к коллагенозам, в том числе и ревматизма. Противопоказанием к назначению кортизона и АКТГ являются туберкулез, эндокардит, недостаточность кровообращения III степени, диабет, гломерулонефрит, эпилептические припадки. Следует указать, что при лечении ревматических поражений нервной системы мы с большой осторожностью назначаем стероидные гормоны детям в возрасте полового созревания (12-16 лет). Несмотря на некоторую противоречивость оценки эффективности гормонов при ревматизме, можно считать комплексное лечение гормональными препаратами в сочетании с аспирином, бутадионом и др. и витаминами наилучшим методом. По наблюдениям В. В. Михеева, Гаусмановой и др., сте-
раидная герапия Дает положительные результаты при лечении ревматических поражений нервной системы.
Назначается преднизолон, кортизон, триамсинолон, АКТГ. Курс лечения гормональными препаратами - 30 дней. В зависимости от возраста больные получают 200-300 мг преднизолона, 100-200 мг грнамсинолона, 1200-2500 мг кортизона (А. В. Долгополова, Н. Н. Кузьмина и др.) на курс лечения. Преднизолон и преднизон назначают по 2-5 мг 2-3 раза в день, триамсинолон - по 2-4 мг 2-3 раза в день, кортизон - по 25-40 мг 2-3 раза в день, АКТГ - по 10-15 мг 2-3 раза вдень (на курс 600-800 мг). Стероидные гормоны подавляют гиперреактивность организма и понижают его резистентность, в связи с чем может возникнуть обострение латентно протекающей хронической инфекции. Поэтому многие клиницисты рекомендуют одновременно с назначением гормонов проводить в течение 2 недель лечение антибиотиками. Аскорбиновая кислота в больших дозах (1 г в сутки и больше) назначается всем. Показано также применение рутина, димедрола:
Симптоматическая терапия определяется неврологическим синдромом. Например, при малой хорее и других гиперкинетических формах ревматического энцефалита показаны седативные препараты, аминазин в небольших дозах и др., при гипертензионном синдроме - применение дегидратационных средств (внутримышечное введение 3-5 мг 25% раствора сернокислой магнезии, внутривенное введение 5-10 мл 40% раствора глюкозы или 3-5 мг 10% раствора хлористого натрия). Показан также массаж головы, назначение сердечных средств после консультации с педиатром или ревматологом. Используются также такие препараты, как гипотиозид, фонурит, новурит, которые нужно применять осторожно, под контролем диуреза и при-тщательном наблюдении за общим состоянием, сердечной деятельностью и артериальным давлением. Иногда применяют рентгенотерапию малыми дозами. Но все эти методы лечения обязательно должны сочетаться с длительно и систематически проводимым противоревматическим лечением. Имеются указания, что комплексная терапия при таком давно известном заболевании, как малая хорея, дала гораздо лучшие результаты, чем все другие (А. Б. Воловик).
Термин «ревматическое поражение нервной системы » более полно отражает сущность патологических изменений, нежели термин «нейроревматизм». Вместе с тем последний вполне обоснованно объединяет многообразие и единство различных неврологических нарушений у больных ревматизмом. Впервые предложенный А. Р. Рахимджановым, употребляемый В. В. Михеевым и многими другими, он вряд ли нуждается в «модернизации» или усовершенствовании.
В настоящее время не существует общепринятого мнения относительно деления разнообразных клинических вариантов ревматического поражения нервной системы у детей и подростков на отдельные группы. Наиболее рациональным, на наш взгляд, следует считать деление на хореические и нехореические формы.
В последнее время для определения различных патологических состояний врачи ряда специальностей необоснованно широко пользуются термином «ревматический васкулит», предложенным еще Н. Д. Стражеско и Н. А. Скульским. В последующем было доказано, что сосуды, главным образом мелкие, измененные ревматическим процессом, служат морфологическим субстратом для различных поражений головного и спинного мозга. Термин «ревматический васкулит», являясь сугубо морфологическим, в настоящее время постепенно трансформировался в клинический. Аморфность и неопределенность этого собирательного термина, с одинаковой готовностью применяемого врачами как в случаях упорных головных болей, головокружения, так и острого нарушения мозгового кровообращения с летальным исходом, без достаточной оценки распространенности и тяжести патологического процесса, дает нам основание выступить против необоснованного применения его в первую очередь в неврологической практике. Полагая, что в основе любого неврологического синдрома у больных ревматизмом в той или иной степени лежит поражение церебральных сосудов, мы считаем, что применение этого термина следовало бы ограничить лишь расстройствами мозгового кровообращения. И при возникновении у больного ревматизмом субарахноидальной геморрагии или преходящего нарушения гемодинамики в головном мозге следует говорить не о церебральном ревмоваскулите, а о нарушении мозгового кровообращения, развившегося на фоне ревматического васкулита определенной, предполагаемой локализации.
Клиническое проявление неврологического синдрома обусловленного ревматизмом , зависит в основном от преимущественной локализации патологического процесса в нервной системе, темпа развития нервно-психических расстройств и характера течения болезни. Так, при ревматическом энцефалите симптомы болезни определяются главным образом локализацией процесса в том или ином отделе головного мозга. В наших исследованиях ревматический энцефалит проявлялся различными клиническими синдромами: гиперкинетическим, гипертензионным, диэнцефальным, эпилептиформным и другими. Часто наблюдалось сочетание разнообразных клинических проявлений у одного и того же больного; гиперкинетические формы сочетались с гипертензионными, гипертензионные с диэнцефальными, последние, в свою очередь, с нерезко выраженными гиперкинезами и так далее. Однако в большинстве случаев при осмотре этих больных можно было обнаружить преимущественное поражение определенного отдела мозга.
Не меньшее значение имеет и темп развития неврологического синдрома (острый, подострый, постепенный). Клинические формы ревматизма, характеризующиеся острым началом, особенно на первом этапе болезни, чаще всего проявлялись в виде менингоэнцефалита или менинго-энцефаломиелита. В одних случаях процесс ограничивался быстро преходящей менингеальной реакцией или же протекал по типу разлитого менингоэнцефалита с вовлечением оболочек мозга и близлежащего мозгового вещества без признаков очагового поражения нервной паренхимы, в других - вслед за острым периодом, спустя непродолжительное время вырисовывалась грубая очаговая неврологическая симптоматика. Среди детей и подростков с различными клиническими формами нейроревматизма преобладали больные с подострым или постепенным началом патологического процесса. Это относилось как к хореическим вариантам нейроревматизма, так и к ряду других клинических синдромов, отличных от малой хореи.
Клиническое оформление неврологического симптомокомплекса зависит и от характера течения ревматизма. Нередко бывает трудно провести аналогию между характером течения и степенью активности ревматического процесса у больных нейроревматизмом, - с одной стороны, и при соматических вариантах болезни,- с другой. Наблюдения последних лет свидетельствуют о все увеличивающемся количестве детей и подростков с ревматическим поражением нервной системы нехореического ряда и уменьшении числа больных с типично протекающей малой хореей. Преобладание атипичных вариантов малой хореи, главным образом за счет стертой, вяло текущей ее формы, подтверждает основную тенденцию ревматизма, как и ряда других болезней, к стертому клиническому проявлению.
Характерной особенностью течения ревматизма и его неврологических нарушений являются общность и полиморфность поражения различных систем и органов, волнообразность и прогредиентность болезни, разнообразие неврологических нарушений у одного и того же больного, переход одних форм в другие.
По клиническим признакам и течению болезни мы разделили детей и подростков с ревматическим поражением нервной системы на две группы: больных хореическими и нехореическими формами нейроревматизма. Отдельную небольшую группу составляли больные, у которых на первый план выступали нарушения в психической деятельности.
В наших исследованиях хореические формы наблюдались у 194 (45%) человек, нехореические - у 215 (49,9%). В первой группе чаще встречались больные с атипичным течением болезни (60,8%), среди которых у 114 из 118 человек была диагностирована стертая, вяло текущая форма хореи. Типичная форма малой хореи наблюдалась всего у 17,6% больных. У 22 (5,1%) детей и подростков в клинической картине преобладали психические нарушения.
Семьдесят девять из 510 больных остались к концу катамнестического исследования в группе «подозрительных» на ревматизм. Среди них находились дети и подростки с различными неврологическими симптомокомплексами, несколько чаще - с диэнцефальной локализацией патологического процесса.
У детей и подростков по данным первичного исследования и катамнеза преобладает затяжное течение нейроревматизма (соответственно 58 и 89,1%). При первичном исследовании острое течение ревматизма наблюдалось у 9,6% больных, подострое - у 27,5% и непрерывно рецидивирующее - у 4,9%. Среди 311 больных нейроревматизмом, подвергшихся полному катамнестическому исследованию, отсутствие активности ревматического процесса установлено всего у 29,3%.
Ревматические поражения нервной системы встречаются преимущественно среди детей среднего школьного возраста. По нашим данным, они стали наблюдаться несколько чаще и у детей дошкольного и младшего школьного возраста. В возрасте от 6 до 14 лет они составляли 74,9% от общего числа больных нейроревматизмом. Преобладание стертой формы малой хореи отмечено в основном в возрасте от 6 до 10 лет (63,1%), а нехореических - от 11 до 18 лет (67,4%). Полученные результаты подтверждают отмеченное в последние годы некоторыми исследователями учащение развития ревматизма у детей более раннего возраста.
Результаты наших исследований согласуются с данными авторов, отметивших, что в настоящее время ревматизмом чаще болеют мальчики. Некоторое преобладание лиц мужского пола (57,5%) среди больных нейроревматизмом произошло за счет больных стертой, вяло текущей формой малой хореи, преимущественно в возрасте от 6 до 10 лет. Эта особенность течения нейроревматизма отмечена также Р. К. Комлик, Т. Б. Назмиевой и Н. В. Пога.
Детальное уточнение анамнестических сведений и отдаленные наблюдения за больными позволили установить, что перенесенные в раннем детстве болезни и некоторые другие патогенные факторы оказывали неблагоприятное влияние на состояние здоровья и дальнейшую судьбу ребенка. Особого внимания заслуживает изучение наследственной предрасположенности к заболеванию ревматизмом, влияния патологически протекающей беременности и родов и некоторых других факторов. Преморбидное состояние наблюдавшихся больных характеризовалось наличием ревматизма у родителей (30,9%), токсикозом беременности (14,2%) и затяжными родами у матери (11,7%), часто протекающими с асфиксией плода; в раннем детстве - отставанием в физическом и умственном развитии (12%), большим количеством пневмоний (32,9%), нередко рецидивирующих; частыми катарами верхних дыхательных путей и ангинами (89,1%). До установления диагноза нейроревматизма больные перенесли от 3 до 8 детских инфекций, среди которых корь отмечена у 76,7%, ветряная оспа - у 63,9%, коклюш - у 47,7%, эпидемический паротит - у 46,6%, скарлатина - у 44,4%, грипп -у 51,2%. В анамнезе у 18,1% больных - травма головы, из них у 6,3% - протекающая с сотрясением мозга; у 10,7% установлена психическая травма. Половина детей (50,1 %) была подвергнута тонзиллэктомии, 5,9% - аппендэктомии.
Отдаленные наблюдения показали, что тяжелые формы нейроревматизма с затяжным торпидным течением чаще отмечены у больных, в анамнезе у которых, кроме анте- и перинатальных вредностей, наблюдались пневмонии, частые катары верхних дыхательных путей, ангины и другие болезни бактериально-аллергической природы. Таким образом, в формировании патологического процесса у больных нейроревматизмом известную роль следует придавать преморбидному состоянию.
Наиболее частыми причинами, непосредственно предшествующими развитию ревматических поражений нервной системы у детей и подростков, были ангины (16,4%), грипп и острые катары верхних дыхательных путей (15,4%), скарлатина (7,2%). В 7,4% наблюдений началу болезни предшествовала психическая травма; у 6,1% - ушиб головы или сотрясение мозга , у 3,8% - тонзиллэктомия. Среди других причин следует отметить переутомление (1,9%), переохлаждение (1,9%), перегревание на солнце (1,6%), инъекции вакцин и сывороток (1,3%), произведенные незадолго до возникновения первых неврологических симптомов болезни. У 10,9% детей и подростков болезнь развивалась исподволь, без какой-либо установленной причины; у 18,6% по этому вопросу не удалось получить сведений ни от родителей, ни от детей.
Детальный опрос и повторное исследование больных позволили установить, что наиболее частыми общими симптомами болезни были раздражительность (91,9%), повышенная утомляемость (71,7%), головная боль (59,2%), непроизвольные движения (63,3%), нарушение сна (33,1%), боль в области сердца (54,3%), суставах (53,7%), сердцебиение и одышка (43,4%).
При первичном неврологическом исследовании чаще других отмечены нарушения в двигательной1 (90%) и рефлекторной сферах (94,2%), а также изменения тонуса мышц (93,2%). Эндокринные расстройства обнаружены у 33,7% больных. Сопоставление данных первичного неврологического исследования с катамнестическими свидетельствует о высоких компенсаторных, пластических свойствах центральной нервной системы детей и подростков, больных нейроревматизмом. Вместе с тем они указывают на стойкость ряда выявленных ранее неврологических симптомов, указывая на длительное, затяжное течение нервно-психических расстройств у большинства наблюдаемых больных. В значительно меньшей мере это относилось к группе больных с типично протекающей формой малой хореи. В катамнезе уменьшилась частота таких неврологических симптомов, как патологические стопные знаки, нарушение координации движений и нарушение речи, некоторые симптомы нейроэндокринной патологии. В группе «подозрительных» на ревматизм заметного уменьшения частоты различных неврологических симптомов не установлено. Отмечено, что у больных нехореическими формами ревматизма чаще обнаруживаются самые разнообразные неврологические симптомы, что свидетельствует о более распространенном поражении нервной системы при этих формах мозговой патологии по сравнению с таковыми у больных других клинических групп. Ряд неврологических симптомов, наблюдаемых у больных ревматизмом, реже встречался у «подозрительных» на заболевание. Тем не менее непроизвольные движения, мышечная гипотония, нейроэндокринные нарушения, как наиболее характерные клинические признаки ревматизма, отмечены у значительного числа больных этой группы, что подтверждает их этиологическое родство.
При первичном исследовании у больных ревматизмом отмечались нерезко выраженные изменения сердца характера миокардиодистрофии (69,4%). У 28% диагностированы эндомиокардит и миокардит, и только у 2,6% неврологические нарушения развились на фоне пороков сердца. Сердечно-сосудистая недостаточность, наблюдавшаяся в основном у больных с нехореическими формами ревматизма, установлена всего у 3,25% детей и подростков, причем только у четырех она превышала первую степень недостаточности кровообращения. При катамнестическом исследовании клапанные пороки выявлены у 29,4% больных, миокардиодистрофия - у 51,3%.
Из внесердечных локализаций ревматизма нервно-психическим нарушениям сопутствовали: полиартрит у 6,1% больных, полиартралгия - у 16,7%, аннулярная эритема - у 1,3%, ревматические узелки - у 0,65%. У единичных больных отмечен абдоминальный синдром, гломерулонефрит и хореоретинит.
Определенный интерес представляют данные о наличии очагов хронической инфекции у больных и «подозрительных» на ревматизм. Хронический тонзиллит , по данным анамнеза и первичного исследования, диагностирован у 98,4% больных (506 чел.). В различные сроки от установления диагноза хронического тонзиллита 330 больным произведена тонзиллэктомия. При катамнестическом исследовании (во время последнего осмотра) хронический тонзиллит установлен у 175 детей и подростков, причем у трех из них он развивался повторно после удаления миндалин, и только у восьми воспалительных изменений в небных миндалинах не было обнаружено. У 13,7% больных после тонзиллэктомии развился фарингит. Гайморит, отит и мезотимпанит установлены у единичных больных. Из других очагов хронической инфекции кариес зубов, изредка сопровождающийся периодонтитом, наблюдался у 30,6% детей, холецистит-у 15,7%. Таким образом, из очагов хронической инфекции у больных ревматизмом чаще всего встречался хронический тонзиллит, которому и следует придавать наибольшее значение. ,
Прежде чем перейти к описанию клиники различных форм ревматизма , остановимся на результатах исследования ликвора и данных электроэнцефалографического исследования.
При исследовании спинномозговой жидкости у больных малой хореей К. Н. Третьяков, В. И. Силаева и другие не обнаруживали явных отклонений в ее составе. Изредка наблюдались незначительное уменьшение содержания белка, некоторое увеличение количества форменных элементов или умеренное повышение внутричерепного давления. При нехореических формах ревматизма ликвор изучен недостаточно.
Нами спинномозговая жидкость исследовалась у 38 детей и подростков, больных ревматическим поражением нервной системы, в основном при различных нехореических вариантах. Обычно ликвор у наблюдаемых больных характеризовался лимфоцитарным плеоцитозом. Менингоэнцефалиты и цереброспинальные формы ревматизма в остром периоде болезни сопровождались умеренным плеоцитозом, который не всегда сочетался с увеличением количества белка. Явно повышенное количество клеток оказалось у больных с субарахноидальным кровоизлиянием. Увеличение количества белка до 1,65°/оо обнаружено нами только у некоторых больных. В основном содержание белка не превышало уровня, принятого за норму. Выявлена определенная зависимость между количеством белка и уровнем давления ликвора. При отсутствии признаков острого воспалительного процесса повышенное давление спинномозговой жидкости часто сопровождалось уменьшением количества белка до 0,099-0,033%о (так называемый «разведенный» ликвор). Какой-либо закономерности в содержании сахара или хлоридов мы не обнаружили. У некоторых больных с тяжелым течением болезни отмечалось повышение количества сахара (до 88-92 мг%).
Давление спинномозговой жидкости у половины детей и подростков оказалось в пределах от 170 до 300 мм водн. ст. Следует отметить, что иногда при относительно повышенном давлении ликвора больные не предъявляли жалоб на головные боли. В то же время у трех больных с гипертензионным синдромом, давление оказалось в пределах 170, 190 и 210 мм водн. ст. Извлечение спинномозговой жидкости у этих больных оказывало благоприятный терапевтический эффект.
Исследованию функционального состояния центральной нервной системы больных нейроревматизмом методом электроэнцефалографии посвящены работы Н Узунова, Н. Калимова. Электрическая активность мозга также изучалась преимущественно у больных малой хореей. Большинство авторов обнаружили зависимость изменения электроэнцефалограммы (ЭЭГ) от остроты, тяжести и длительности ревматического процесса, выраженности патологических изменений в нервной системе, возраста больных и ряда других факторов. Для ЭЭГ детей, больных малой хореей, наиболее характерны дезорганизация электрической активности мозга, непостоянство альфа-ритма, наличие медленных волн различной продолжительности и быстрых колебаний типа бета-волн. И. И. Ходакова, исследуя детей с различными формами ревматизма, в том числе и с неврологическими нарушениями, отмечает, что у всех детей, независимо от наличия очаговых симптомов поражения центральной нервной системы, наблюдаются диффузные изменения ЭЭГ без признаков асимметрии и локальных изменений.
Исследование биоэлектрической активности головного мозга, проведенное нами у детей и подростков с нехореическими формами ревматического поражения нервной системы в активной фазе болезни, позволило выявить различные формы нарушения основных ритмов, что соответствует имеющимся в литературе сведениям. Изучение характера изменения ЭЭГ дало возможность условно разделить больных с патологическими отклонениями биопотенциалов мозга на три группы, в основном соответствующие классификации типов изменений ЭЭГ при подкорковых поражениях центральной нервной системы.
Первую группу составляли больные, в ЭЭГ которых доминировали высокоамплитудные колебания потенциала с частотой, соответствующей в основном альфа-ритму. В большинстве случаев они характеризовались более или менее выраженными дизритмиями с появлением замедленных патологических, а также деформированных и острых волн типа пикоподобных выбросов. Вторая группа представлена ЭЭГ с низко- и среднеамплитудным, значительно дезорганизованным альфа-ритмом, появляющимся нерегулярными группами на неустойчивом фоне с большим количеством низкоамплитудных полиритмичных колебаний. Третья группа ЭЭГ-кривых характеризовалась низкой биоэлектрической активностью с полным или почти полным отсутствием альфа-ритма. Колебания потенциала определялись бета-активностью, а также большим количеством нерегулярных, низкоамплитудных деформированных волн в разных диапазонах частот, включая быстрые десинхронизированные колебания. В некоторых наблюдениях зарегистрированы ЭЭГ с регулярным альфа-ритмом, не отличающимся от обычных стандартов нормы.
Определенной закономерности между описываемыми типами ЭЭГ и клиническими проявлениями ревматизма нам установить не удалось. Тем не менее, к I и III группам ЭЭГ чаще относились больные с диэнцефальными нарушениями, тогда как II группу в основном составляли лица с другими клиническими вариантами ревматизма. Обнаруженные нами диффузные изменения ЭЭГ указывают на значительную заинтересованность стволово-диэнцефальных структур мозга, играющих особую роль в образовании биоэлектрических ритмов. Нарушение функционального состояния этих структур в зависимости от преимущественной локализации и фазы процесса определяют сдвиги корковой биоэлектрической активности или в сторону усиления синхронизации (I группа ЭЭГ), или в сторону десинхронизации (III группа). Что касается нозологической специфичности, то наши немногочисленные исследования согласуются с данными большинства авторов, указывающих, что электроэнцефалография, способствующая выявлению некоторых особенностей биоэлектрической активности мозга у больных ревматизмом, не является специфическим диагностическим методом в клинике ревматических поражений нервной системы. Использование ее может быть наиболее эффективным в комплексе с другими методами распознавания ревматизма.
Ревматизм — поражающее сердечнососудистую систему инфекционно-аллергическое заболевание. В основе болезни лежат изменения соединительной ткани в виде ее отека и нарушения структуры.
Вовлечение в патологический процесс сердечной мышцы и сосудов головного мозга является причиной нарушений нервной системы. Характер неврологических расстройств может быть различным и определяется степенью нарушения мозгового кровообращения и его преимущественной локализацией.
В ранних стадиях болезни наблюдаются церебрастенические нарушения. Отмечаются повышенная возбудимость и впечатлительность. Дети не способны к длительному напряжению. Отмечаются повышенная утомляемость и быстрая истощаемость. Больные жалуются на головную боль, плохой сон, головокружение, плохой аппетит. Дети становятся плаксивыми и раздражительными, плохо переносят громкие звуки и яркий свет. Снижается успеваемость в школе.
К другим наблюдаемым при ревматизме неврологическим нарушениям относятся сенсорные расстройства. Наиболее часто они проявляются в виде расстройств зрительных восприятий. Дети жалуются на двоение предметов, изменение их формы, величины, появление сетки или тумана перед глазами. Реже нарушается восприятие собственного тела.
У детей с тревожно-мнительными чертами характера могут возникать навязчивые страхи — фобии. К другим невротическим проявлениям у больных ревматизмом относятся истерические проявления. Их появлению способствует повышенная внушаемость больных. Под влиянием отрицательных эмоций, чаще всего обиды из-за невыполненного желания, у них отмечаются приступы резкого снижения тонуса мышц, сопровождающиеся избыточными движениями, смехом или плачем. Иногда эти приступы возникают в связи с желанием привлечь к себе внимание персонала или других людей.
При более тяжелых формах нейроревматизма могут наблюдаться эпилептиформные припадки.
Судороги носят различный характер и часто сочетаются с истерическими проявлениями.
Одной из частых форм ревматических заболеваний нервной системы является малая хорея.
При малой хорее страдают преимущественно подкорковые образования — полосатое тело, зрительный бугор, красные ядра. Патологические изменения могут быть обнаружены в коре больших полушарий, диэнцефальной области, мозжечке. Ребенок становится раздражительным, недостаточно внимательным, хуже спит. Появляются насильственные движения. Первоначально они вносят лишь некоторый беспорядок в обычную деятельность ребенка. Больной делает неожиданные штрихи во время письма, «спотыкается» при произнесении слов, делает гримасы. Первые проявления малой хореи окружающие часто оценивают как шалости ребенка. Если при этом ребенка призывают к порядку или наказывают, симптомы заболевания усиливаются.
Незаметные сначала нарушения становятся все более отчетливыми и очевидными. Насильственные движения могут возникать в любых группах мышц. Больной все время находится в движении.
При выраженных гиперкинезах он не может сохранять равновесие и вынужден лежать. Речь становится смазанной, взрывчатой, теряет плавность; в тяжелых случаях она полностью отсутствует.
Из-за сокращений жевательных и глоточных мышц нарушается процесс еды. Иногда насильственные движения наблюдаются только в одной половине тела (гемихорея). При, малой хорее одновременно могут сокращаться одна или несколько действующих однозначно мышц; никогда не сокращаются одновременно противоположные по функции мышцы. Это приводит к тому, что в любой стадии развития хореические гиперкинезы всегда носят характер отдельных беспорядочных движений. Эти гиперкинезы отличаются сложностью и никогда не повторяют обычные двигательные стереотипы, например, такие, как почесывание, мигание глазами, шмыгание носом и др. Гиперкинезы усиливаются при волнении, во сне исчезают. В ранней стадии заболевания существует несколько способов выявления гиперкинеза. Больного просят спокойно стоять в позе Ромберга. Потом предлагают закрыть глаза, открыть рот, высунуть язык, соединить пальцы правой и левой руки и т. д.
В неврологическом статусе (кроме насильственных движений) отмечается снижение мышечного тонуса, снижение или повышение сухожильных рефлексов. Вследствие нарушения обычных ритмов движения возникает картина координаторных расстройств. Наблюдаются изменения высших корковых функций, особенно памяти на текущие события. Эмоциональные нарушения весьма характерны для малой хореи. Иногда они возникают задолго до развития гиперкинеза.
Больные становятся капризными, злыми, раздражительными, проявляют немотивированное упрямство, отдаляются от сверстников. Иногда наблюдается резко выраженное психическое возбуждение.
На высоте болезни могут наблюдаться хореические психозы, характеризующиеся возбуждением, тревогой, страхом, нарушением ориентировки, галлюцинациями (чаще устрашающего характера), эйфорией, сменяющейся апатией, вялостью и подавленностью. Длительность психозов вариабельна. Психозы свойственны также нехореическим формам ревматизма.
Течение малой хореи доброкачественное, однако возможны рецидивы, возникающие при обострении хронического тонзиллита и новых атаках ревматизма.
Диагноз малой хореи ставят в том случае, если обнаруживают характерные для ревматизма специфические иммунологические и биохимические изменения, ревматическое поражение сердца, воспалительные сдвиги в формуле крови.
При нарушениях функций нервной системы проводят активную противоревматическую терапию в сочетании с лечением очагов хронической инфекции и, кроме того, применяют средства, уменьшающие гиперкинезы.
Дети, перенесшие ревматическое поражение нервной системы, находятся под диспансерным наблюдением. В нашей стране имеется широкая сеть специализированных учреждений (институты, поликлиники, отделения больниц, санатории), в которых осуществляют лечение и профилактику ревматизма. Успехи в лечении этого заболевания позволили значительно снизить частоту и тяжесть нарушений нервной системы.
Важную роль в адаптации таких детей играют педагоги. Учителям массовой школы необходимо изыскать способы индивидуального подхода к детям, которые перенесли ревматизм. Этим детям целесообразно предоставлять дополнительный выходной день. Кроме того, надо уменьшить объем письменных работ и давать на их выполнение сравнительно большее время. При оценке письменных работ не следует акцентировать внимание на особенностях почерка.