Протокол диагностики и лечения гипербилирубинемии у новорожденных. Гипербилирубинемии. Гипербилирубинемия на фоне преобладания в крови прямого билирубина

Гипербилирубинемия , это повышенное содержание билирубина в крови. Подобное состояние характерно окрашиванием в желтый цвет кожи и слизистых оболочек. Гипербилирубинемию наблюдают у всех новорожденных, однако желтуха может развиться лишь при достижении конкретных значений билирубина. Чрезмерный чреват развитием необратимой энцефалопатии.

Симптомы повышения уровень билирубина в крови

Симптомами достижения порога гипербилирубинемии является окрашивание в желтый цвет вначале слизистых оболочек, а потом уже кожи. Это явление начинается с лица, далее следуют туловище и конечности.

Проявившись на второй-третий день жизни, должна пройти к месяцу.

Однако, при повышенных уровнях билирубина существует вероятность развития ядерной желтухи, когда билирубин проникает сквозь гематоэнцефалический барьер и приводит к билирубиновой энцефалопатии. В начальном периоде ее проявлениями являются вялость, апатия, сонливость, малыш плохо сосет, крик монотонный, а взгляд блуждающий. Далее начинает наблюдаться регидность затылочных мышц, опистотонус, у новорожденного проявляется нистагм, тремор рук, «мозговой» крик, сосательный рефлекс и реакции на свет и звук исчезают, что является свидетельством глубокого и необратимого поражения нервной системы.

Причины гипербилирубинемии

Причиной гипербилирубинемии у здоровых детей является распад плодного гемоглобина с образованием билирубина. Печень малыша в этот период не обладает способностью быстро его обезвредить и вывести с желчью, поскольку ферментные системы еще являются незрелыми.

Причиной желтухи новорожденных может быть наследственная энзимопатия или гемолитическая желтуха новорожденных, из-за изменения эритроцитов, которые легче разрушаются в просвете сосудов. Это болезнь Минковского – Шоффара.

Кроме того, к числу причин относят обильное кровоизлияние при родах, гемолитической болезни новорожденных, врожденный дефицит фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, который необходим при обмене билирубина, врожденную атрезию желчевыводящих путей и гепатит.

Поврежденные, старые и патологические эритроциты выводятся из кровообращения селезенкой и гемоглобин при этом разрушается, превращаясь в билирубин — желтый пигмент, который поступает в печень с кровью, подвергается химическому превращению и, как компонент желчи, выводится в кишечник.

Лечение гипербилирубинемии у новорожденных

Легкая гипербилирубинемия в лечении не нуждается. Частые кормления ускоряют прохождение кишечного содержимого, поэтому исключается повторное всасывание билирубина из кишечника и, соответственно, повышение уровня билирубина в крови. При чрезмерно повышенном уровне билирубина, назначают светолечение и малыш помещается под источник ультрафиолетового излучения, инициирующего химическое изменение в молекулах билирубина в подкожных тканях. Это способствует более быстрому выведению печенью билирубина. При опасно высоком уровне билирубина осуществляют обменное переливание крови.

Иногда малыш получает желтуху от кормления грудным молоком, тогда уровень билирубина приобретает опасно высокое значение, в этом случае грудное кормление не пару дней приостанавливают. Мать просто некоторое время должна регулярно сцеживать молоко для возобновления грудного кормления, что волне возможно после снижения билирубина в крови у ребенка.

Обычно, повышение содержания билирубина в крови заметных последствий не имеет, и лишь в редких случаях может привести к повреждению мозга (ядерной желтухе). Это чаще встречается у сильно недоношенных детей и новорожденных входящих в группы высокого риска.

К методам лечения относятся специальная диета и физиотерапия.

У новорожденных, в отличие от детей других возрастных групп, гипербилирубинемия чаще всего является проявлением функциональной незрелости печени. Эта так называемая физиологическая желтуха является обычным состоянием, однако часто на ее фоне возникают многочисленные патологические состояния, которые сопровождаются высоким содержанием несвязанного билирубина в крови.

Поскольку билирубин обладает токсическим действием необходимо проводить мониторинг его в крови и назначать своевременное лечение, направленное на снижение уровня несвязанного билирубина в крови.

Образование и экскреция билирубина

Билирубин является продуктом распада гема и производится ретикулоэндотелиальной системой печени, селезенки и костного мозга. Основным источником билирубина является гемоглобин. Небольшое количество его синтезируется из гемовых белков.

Несвязанный билирубин плохо растворяется в воде, но хорошо проникает в жировые клетки. В плазме крови транспортируется с помощью альбумина (связывается с альбумином).

У здорового человека в плазме крови определяется только небольшое количество несвязанного билирубина, но его уровень может повышаться при гипоальбуминемии и при наличии в крови таких конкурентов за связь с альбумином, как свободные жирные кислоты и некоторые лекарственные средства.

Билирубин поступает в печень с помощью переносчиков-лигандов, связывается с глюкуроновой кислотой в присутствии глюкуронилтрансферазы и превращается в моно -, а затем в диглюкуронид билирубина, который является нетоксичным водорастворимым соединением. В дальнейшем диглюкуронид билирубина экскретируется в желчь.

У новорожденных, особенно недоношенных, отмечается незрелость некоторых печеночных функций, таких как потребление, связывание и экскреция билирубина. У доношенных новорожденных эти функции развиваются в течение первых 2 недель постнатальной жизни.

Кишечник новорожденного ребенка содержит глюкуронидазу, под влиянием которой происходит деконъюгация связанного билирубина, поступающего в кишечный просвет с желчью. При этом в кишечнике отсутствуют бактерии, способные его редуцировать в уробилиноген.

Часть связанного билирубина реабсорбируется в кишечнике – таким образом, возникает кишечно-печеночная циркуляция желчи. У новорожденных билирубин, секвестрированный в меконий, является важным компонентом общего билирубинового пула. Чем больше время транзиторного прохождения билирубина через кишечник, тем больше он реабсорбируется.

Причины развития желтухи у новорожденных.

Сразу после рождения относительно незрелая печень новорожденного ребенка обеспечивает единственный путь экскреции билирубина, который может легко подавляться на фоне перенесенной гипоксии, инфекционного заболевания и по другим причинам.

Итак, у новорожденных, в отличие от детей других возрастных групп, гипербилирубинемия может быть не патологической, а проявлением функциональной незрелости печени.

Под физиологической желтухой часто скрыты многочисленные патологические варианты желтухи, которые имеются у новорожденных.

Желтушность кожи становится видимой, если уровень билирубина в крови достигает 85 мкмоль/л. Если желтушность кожи возникает в первые 24 часа жизни, это свидетельствует о ее патологическом характере и необходимости исключения гемолиза. У здоровых доношенных новорожденных пиковая концентрация билирубина в сыворотке крови наблюдается на 3 — 4-е сутки жизни, однако она исчезает до 2-х недель. При этом физиологический уровень прироста билирубина в сыворотке крови не должен превышать 80 — 100 мкмоль/л.

Патологические факторы, вызывающие желтуху у новорожденных.

• Резус конфликт;
• Несовместимость по ABO системе;
• Другие виды красноклеточной антигенной несовместимости,
  например Kell, Kid, Duffi;
• Нарушение структуры мембраны эритроцитов, например сфероцитоз;
• Нарушение ферментов эритроцитов, например недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы;
• Альфа-талассемия;
• Бета-, гамма-талассемия;
• Инфекционные процессы.

Недостаточность глюкуронилтрансферазы:

• Синдром Клиглера-Найара;
• Синдром Жильбера.

Нарушение экскреции билирубина:

• Гипотиреоз.

Сочетание связанного и несвязанного билирубина метаболического и инфекционного происхождения:

• Метаболического происхождения: муковисцидоз, галактоземия, недостаточность α-антитрипсина, фуктоземия, тирозинемия.
• Инфекционного происхождения: гепатит, вызванный цитомегаловирусом, возбудителями токсоплазмоза, герпеса, сифилиса, гепатита В, листериоза, вирусом Коксаки;

Кишечно-печеночная циркуляция билирубина:

• Акинезия кишечника;
• Высокая кишечная непроходимость;
• Мекониальный илеус.

Внутри и внепеченочные причины:

• Холестаз;
• Синдром сгущения желчи;
• Атрезия желчевыводящих протоков.

Лечение гипербилирубинемии новорожденных

Объем терапевтических мероприятий и их неотложность определяются по следующим показателям:

• Время возникновения гипербилирубинемии;
• Уровень билирубина в крови;
• Почасовая скорость прироста билирубина;
• Величина гемоглобина в пуповинной крови новорожденного ребенка;
• Возраст ребенка (гестационный и неонатальный).

В первые 12 часов жизни при исходном уровне билирубина 100 мкмоль /л за 1 час и содержании гемоглобина в пуповинной крови менее чем 120 г/л на фоне показателя гематокрита 35% показано немедленное заменное переливание крови.

В более поздний срок (после 12 — 24 часов жизни) объем и скорость терапевтических мероприятий зависит от уровня несвязанного билирубина в крови.

Фототерапию начинают, если уровень билирубина в крови превышает 100 мкмоль/л.

Во время проведения фототерапии имеют значение три физические характеристики:

1. Длина световой волны. Нет сомнения в том, что волны синего света (425 — 427 нм) эффективны в разрушении билирубина. Однако синий свет содержит некоторые волны, которые являются потенциально токсичными. Волны длиной 350 — 450 нм является мутагенным, а значит потенциально канцерогенными. Кроме того, у медицинского персонала, работающего с источниками синего света, часто отмечается головная боль. Иногда во время проведения фототерапии трудно оценить цвет кожи новорожденного ребенка. Во время проведения фототерапии обязательно следует использовать подгузники, а глаза надежно закрывать повязкой.
2. Световой поток — это мера потока излучения, попадающего на определенный участок кожи новорожденного ребенка и выражается в милливаттах на 1 см 2 . Клинические данные предполагают повышение клиренса билирубина в зависимости от увеличения светового потока до момента достижения точки насыщения. Для синего спектра с длиной волны 425 — 475 нм эта точка находится между 1 и 3 мВт/см 2 .
3. Продолжительность экспозиции. Фототерапию необходимо проводить постоянно, в зависимости от уровня билирубина в крови. Его контроль проводят через 4 часа после начала фототерапии. При критических значениях непрямого билирубина его уровень определяют и во время проведения светотерапии.

Побочные эффекты фототерапии:

1. Термическое воздействие. Хотя инфракрасные лучи рассеиваются, но дети, которые находятся в инкубаторах, во время проведения фототерапии получают достаточное количество тепла, чтобы .
2. Потеря жидкости. За время проведения фототерапии объем жидкости, который вводится ребенку, увеличивается на 1 мл/кг в час.
3. Изменения перистальтики кишечника. В некоторых новорожденных отмечается учащение стула, сопровождающееся потерей жидкости. Однако дополнительно введение электролитов при этом не требуется.
4. Синдром «бронзового ребенка». Этим термином обозначают развитие у новорожденного ребенка ярко желтушного окрашивания кожи при обструктивной желтухе во время проведения фототерапии. Вероятно, это связано с накоплением и распадом фотоизомера билирубина, вследствие нарушенной билиарной экскреции.
5. Сыпь. Возникает нечасто и быстро исчезает. Считается, что ее проявление свидетельствует о местном высвобождение гистамина из тучных клеток кожи.

Показания к заменому переливанию крови в случае неэффективности фототерапии.

• У недоношенных детей заменное переливание крови показано, если уровень билирубина (мкмоль/л), несмотря на проведение фототерапии, достигает 10% от массы тела + 100 мкмоль/л.
• У доношенного ребенка заменное переливание крови показано, если на протяжении 4 – 6 часов облучения синим светом концентрация общего билирубина превышает 430 мкмоль/л. Его осуществляют при любых обстоятельствах, если уровень общего билирубина превышает 510 мкмоль/л.

Другие методы терапии

1. Раннее начало кормления грудью улучшает отхождение мекония и стимулирует желчеотделение.
2. Парантеральное введение жидкости и электролитов уменьшает степень выраженности , ацидоза, предотвращает накопление свободных жирных кислот, которые конкурируют с билирубином за связывание с альбумином.
3. Фенобарбитал — назначают при длительной гипербилирубинемии, в дозе 5 — 10 мг/кг в сутки. Начало его действия отмечается не ранее чем через 3 суток от назначения.

Литература: Интенсивная терапия в педиатрии Г. И. Белебезев, Киев, 2008 год.

Желтуха у новорожденных – это физиологическое или патологическое состояние, которое обусловлено повышением уровня билирубина в крови и проявляется желтушной окраской кожных покровов и слизистых оболочек.

Источник: web-mama.ru

По данным статистики, в первые недели жизни желтуха развивается примерно в 60% случаев у доношенных и в 80% случаев у недоношенных детей. Наиболее часто (60 –70%) диагностируется физиологическая желтуха у новорожденных, которая возникает при повышении уровня билирубина в крови до 70–90 мкмоль/л у доношенных и более 80–120 мкмоль/л (в зависимости от веса ребенка) у недоношенных детей. В большинстве случаев желтуха проявляется в первые трое суток жизни ребенка и не требует лечения.

В случае своевременного адекватного лечения патологической желтухи прогноз благоприятный, он ухудшается при развитии неврологических осложнений.

Билирубин относится к основным желчным пигментам в организме человека. В норме он образуется при расщеплении белков (цитохрома, гемоглобина и миоглобина), которые содержат гем. В крови билирубин содержится в двух фракциях – свободной и связанной. Примерно 96% билирубина в крови представлено нерастворимым непрямым билирубином, который формирует комплексы с альбумином. Оставшиеся 4% связываются с полярными молекулами, в частности с глюкуроновой кислотой. Непрямой (несвязанный) билирубин образуется преимущественно при разрушении эритроцитов и распаде гемоглобина, он не растворяется в воде, растворяется в липидах и является довольно токсичным за счет способности легко проникать в клетки и оказывать неблагоприятное воздействие на их жизнедеятельность. Непрямой билирубин связывается с альбумином крови и транспортируется в печень. Прямой (связанный) билирубин является малотоксичной фракцией общего билирубина, которая образуется в печени. Соединяясь с глюкуроновой кислотой, билирубин становится водорастворимым. Большая часть прямого билирубина поступает в тонкую кишку, от него отщепляется глюкуроновая кислота, билирубин восстанавливается до уробилиногена. В тонкой кишке часть уробилиногена всасывается повторно и поступает в печень по воротной вене. Остальной уробилиноген поступает в толстую кишку, восстанавливается до стеркобилиногена, в нижних отделах толстого кишечника окисляется до стеркобилина и выводится из организма с калом, придавая ему характерный коричневый цвет. Небольшое количество стеркобилиногена всасывается в кровь и затем выводится с мочой.

Экскреторная функция печени новорожденного ребенка значительно снижена по причине анатомической незрелости и достигает элиминирующей (т. е. выделяющей, удаляющей) способности печени взрослого человека к концу первого месяца жизни.

К последствиям желтухи у новорожденных, развившейся на фоне того или иного патологического процесса, относятся ядерная гипербилирубинемия с токсическим поражением головного мозга, глухота, детский церебральный паралич.

Особенности кишечного метаболизма желчных пигментов у новорожденных обусловливают частичное возвращение непрямого билирубина в кровь и увеличение или сохранение повышенного уровня билирубина. 80-90% билирубина у новорожденных представлено непрямой фракцией. Когда ферментные системы организма начинают функционировать в полном объеме, цвет кожных покровов ребенка приходит в норму.

Причины желтухи у новорожденных и факторы риска

Непосредственной причиной желтухи у новорожденных является повышение уровня билирубина в крови.

Источник: allyslide.com

Физиологическая желтуха может быть обусловлена следующими причинами:

• быстрое разрушение фетального гемоглобина;
• недостаточный перенос билирубина через мембраны гепатоцитов;
• незрелость ферментных систем печени;
• низкая элиминирующая способность печени.

Причинами патологической желтуха новорожденных являются:

• тяжелое течение сахарного диабета у беременной ;
• асфиксия , родовая травма;
• заболевания щитовидной железы;
• инфекционные поражения печени ребенка (вирусный гепатит , герпес , токсоплазмоз , цитомегаловирус , листериоз и пр.);
• серповидно-клеточная анемия, талассемия;
• эритроцитарная мембранопатия;
• муковисцидоз;
• токсико-септическое поражение печени;
• нарушение выведения билирубина (синдром сгущения желчи, внутриутробная желчнокаменная болезнь, кишечная непроходимость , пилоростеноз, сдавление желчных протоков новообразованием или инфильтратом извне);
• присутствие в грудном молоке материнских эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина;
• неустановившаяся лактация и относительное недоедание ребенка;
• прием некоторых лекарственных средств (сульфаниламиды, салицилаты, большие дозы витамина К).

Желтуха обычно определяется неонатологом во время пребывания ребенка в родильном доме.

Факторами риска служат слишком большие промежутки между кормлениями грудных детей, недоношенность, стимуляция родов, задержка пережатия пуповины.

Формы заболевания

Желтуха у новорожденных может быть физиологической (транзиторной) и патологической. Патологические по этиологическому признаку подразделяются на следующие виды:

• конъюгационные – развиваются на фоне нарушения процессов превращения непрямого билирубина;
• гемолитические – обусловлены интенсивным гемолизом эритроцитов;
• механические (обтурационные) – возникают при наличии механических препятствий на пути оттока желчи в двенадцатиперстную кишку;
• печеночные (паренхиматозные) – развиваются при поражениях паренхимы печени при гепатитах различной этиологии, наследственных нарушениях метаболизма, сепсисе .

По происхождению желтуха бывает наследственной или приобретенной.

В зависимости от лабораторных критериев желтуха у новорожденных может быть с преобладанием прямого (более 15% от общего) или непрямого (более 85% от общего) билирубина.

Степени желтухи у новорожденных:

Симптомы желтухи у новорожденных

Физиологическая желтуха у новорожденных возникает на второй-третий день после рождения и достигает максимума на четвертые-пятые сутки. Кожные покровы и слизистые оболочки новорожденного окрашиваются в желтый цвет (легкая степень желтушности), моча и кал нормального цвета, печень и селезенка не увеличены. Желтушность кожи не распространяется ниже уровня пупочной линии и заметна только при ярком естественном освещении. Общее самочувствие ребенка обычно не ухудшается, однако в случае значительного повышения уровня билирубина в крови могут наблюдаться вялость, заторможенность, сонливость, тошнота и рвота (срыгивание). При организации правильного вскармливания и ухода симптомы желтухи у новорожденного полностью исчезают примерно к двухнедельному возрасту.

Физиологическая желтуха у новорожденных проходит без осложнений, однако в случае нарушения механизмов адаптации физиологическая желтуха может трансформироваться в патологическую.

Желтуха у недоношенных новорожденных, как правило, появляется раньше (первые-вторые сутки), достигает своего пика к седьмому дню жизни и исчезает к трехнедельному возрасту. По причине более продолжительного созревания ферментных систем печени у недоношенных новорожденных существует риск развития ядерной желтухи, а также билирубиновой интоксикации.

При наследственной конъюгационной желтухе у новорожденных отмечается незначительное повышение уровня непрямого билирубина, при этом анемия и спленомегалия отсутствуют. Патологический процесс возникает в первые дни жизни ребенка и неуклонно нарастает. Имеется риск развития ядерной желтухи с последующим летальным исходом.

Желтуха на фоне эндокринной патологии проявляется на вторые-третьи сутки жизни ребенка и стихает к трем-пяти месяцам. Помимо желтушных кожных покровов отмечаются вялость, артериальная гипотензия , снижение частоты сердечных сокращений, пастозность, запоры.

Выраженность желтухи, развившейся у новорожденного на фоне асфиксии и родовой травмы, зависит от уровня билирубина в крови и тяжести гипоксически-асфиксического синдрома.

Желтуха у детей, находящихся на естественном вскармливании, может возникать на первой-второй неделе жизни и сохраняться от одного до полутора месяцев.

При прогрессировании гипербилирубинемии у новорожденных билирубин проникает через гематоэнцефалический барьер и откладывается в базальных ядрах головного мозга (ядерная желтуха), приводя к развитию билирубиновой энцефалопатии. При этом на начальном этапе патологического процесса в клинической картине преобладают симптомы билирубиновой интоксикации (монотонный крик, апатия, сонливость, срыгивания, рвота). Затем к этим симптомам добавляются ригидность мышц затылка, выбухание большого родничка, мышечные спазмы, судороги, периодически возникающее возбуждение, нистагм , брадикардия , угасание рефлексов.

По данным статистики, в первые недели жизни желтуха развивается примерно в 60% случаев у доношенных и в 80% случаев у недоношенных детей.

На данном этапе, который может иметь продолжительность от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение центральной нервной системы. На протяжении последующих двух-трех месяцев у детей отмечается мнимое улучшение состояния, однако уже на третьем-пятом месяце жизни у таких детей могут развиваться неврологические осложнения.

Показатели физиологической и патологической желтухи:

Диагностика

Желтуха обычно определяется неонатологом во время пребывания ребенка в родильном доме.

Визуальная оценка степени желтухи у новорожденных проводится по шкале Крамера, имеет пять степеней:

1. Концентрация билирубина примерно 80 мкмоль/л, желтушность кожных покровов лица и шеи.
2. Билирубин около 150 мкмоль/л, желтушность распространяется до пупка.
3. Билирубин достигает 200 мкмоль/л, желтушность кожных покровов до коленей.
4. Билирубин около 300 мкмоль/л, желтушность кожи лица, туловища, конечностей (за исключением ладоней и подошв).
5. Билирубин 400 мкмоль/л, тотальная желтушность.

Лабораторная диагностика обычно включает.

Лечение желтухи у новорожденных

Физиологическая желтуха у новорожденных лечения не требует. Рекомендуется кормление 8-12 раз в сутки без ночного перерыва, суточный объем потребляемой жидкости следует увеличить на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка.

Желтуха у недоношенных новорожденных, как правило, появляется раньше (первые-вторые сутки), достигает своего пика к седьмому дню жизни и исчезает к трехнедельному возрасту.

Лечение патологической желтухи у новорожденных зависит от этиологического фактора и в первую очередь направлено на его устранение. С целью ускорения выведения билирубина могут назначаться энтеросорбенты, желчегонные препараты, витамины группы В. Применяется метод фототерапии в прерывистом или непрерывном режиме. В некоторых случаях лечение желтухи у новорожденных включает инфузионную терапию, плазмаферез, гемосорбцию, заменное переливание крови.

Возможные осложнения и последствия желтухи у новорожденных

Физиологическая желтуха у новорожденных проходит без осложнений, однако в случае нарушения механизмов адаптации физиологическая желтуха может трансформироваться в патологическую.

К последствиям желтухи у новорожденных, развившейся на фоне того или иного патологического процесса, относятся ядерная гипербилирубинемия с токсическим поражением головного мозга, глухота , детский церебральный паралич , задержка психического развития.

Прогноз

Прогноз при физиологической желтухе новорожденных благоприятный

В случае своевременного адекватного лечения патологической желтухи прогноз тоже благоприятный, он ухудшается при развитии неврологических осложнений.

Профилактика

Специфическая профилактика желтухи у новорожденных не разработана.

К мерам неспецифической профилактики патологического состояния относятся:

• адекватное и своевременное лечение соматических заболеваний у женщины в период беременности;
• отказ от вредных привычек во время беременности;
• рациональное питание беременной;
• раннее прикладывание новорожденного к груди;
• профилактика резус-конфликта.

Видео с YouTube по теме статьи:

Г.М. Абдуллаева, к.м.н., доцент кафедры педиатрии и неонатологии Института постдипломного образования КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова, г. Алматы

Что такое желтуха у новорожденных? Желтуха – это синдром, обусловленный накоплением в крови и тканях организма билирубина (как прямого, так и непрямого), что приводит к желтушному окрашиванию кожи, слизистых и склер. Это происходит из-за того, что в крови ребенка находится очень много билирубина (C32H36O6N4), это явление еще называют гипербилирубинемией. При повышении концентрации непрямого билирубина от светло-лимонной до интенсивно шафрановой и увеличении уровня прямого (конъюгированного) билирубина кожа приобретает оливково-желтый или зеленоватый оттенок.

На территории Республики Казахстан в настоящее время действуют «Основные клинические протоколы», утвержденные Приказом МЗ РК №239 от 07.04.2010. Так, согласно данному нормативному акту, все неонатальные желтухи кодируются по МКБ-10.

Неонатальная желтуха (код Н-Р-032):
Р58 – неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом;
Р58.0 – неонатальная желтуха, обусловленная кровоподтеками;
Р58.3 – неонатальная желтуха, обусловленная полицитемией;
Р59 – неонатальная желтуха, обусловленная другими неуточненными причинами;
Р59.0 – неонатальная желтуха, обусловленная преждевременным родоразрешением (гипербилирубинемия недоношенных; неонатальная желтуха вследствие замедленной конъюгации билирубина);
Р59.2 – неонатальная желтуха, обусловленная повреждением клеток печени;
Р59.3 – неонатальная желтуха, обусловленная средствами, ингибирующими лактацию;

Видимая желтуха развивается при уровне билирубина:
у доношенных новорожденных около 75–85 мкмоль/л,
у недоношенных и маловесных к сроку гестации – 95–105 мкмоль/л.

Желтуха наблюдается у 65–70% новорожденных на первой неделе жизни, но только примерно в 10% случаев она является патологической.

І. Повышенное образование непрямого билирубина вследствие:
1) укороченной продолжительности жизни эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин (70–90 дней вместо 120 дней у взрослых);
2) транзиторной полицитемии;
3) повышенного разрушения незрелых эритроцитов в костном мозге из-за несостоятельности эритропоэза;
4) увеличения образования непрямого билирубина из неэритроцитарных источников гема – миоглобина, цитохромов;
5) усиленной диссоциации молекул комплекса билирубин-альбумин в условиях гипоксии, ацидоза.

ІІ. Сниженная функциональная способность печени к захвату, конъюгации и экскреции билирубина вследствие:
1) транзиторной гипоальбуминемии;
2) замедленного созревания белков – переносчиков (лигандина и Z-протеина);
3) сниженной активности ферментативной системы печени в связи с запаздыванием созревания глюкуронилтрансферазы;
4) торможения процессов конъюгации из-за дефицита глюкозы, АТФ, гипоксии, а также высокого содержания в крови новорожденных прегнандиола и других стероидов, угнетающих глюкуронилтрансферазную активность печени;
5) сниженной экскреции билирубина из гепатоцита из-за незрелости белков переносчиков и узости желчных протоков.

ІІІ. Повышенная энтерогепатическая циркуляция билирубина вследствие:
1) высокой активности кишечной b-глюкуронидазы;
2) функционирования в первые дни жизни Аранциевого протока (через него непрямой билирубин поступает в кровь из кишечника, а оттуда – в портальный кровоток, минуя печень);
3) стерильности кишечника.

Классификации неонатальных желтух

I. Так, все желтухи можно разделить на физиологические (до 90% желтух новорожденных) и патологические (10% от всех желтух).
II. По генезу все желтухи подразделяются на наследственные и приобретенные.
III. По лабораторным данным все неонатальные желтухи делятся на две основные группы:
1) гипербилирубинемии с преобладанием непрямого Bl;
2) гипербилирубинемии с преобладанием прямого Bl.
IV. Наиболее информативной является патогенетическая классификация: Классификация по патогенезу желтух.

Общие принципы диагностики желтух

1. Анамнез (семейный, особенности течения беременности, родов раннего неонатального периода, перенесенные инфекции).
2. Клиническое обследование (цвет кожи, слизистых, склер, динамика массы тела, наличие рвоты, гепатоспленомегалии, геморрагических проявлений, гематом, признаков инфекционного процесса, характер стула, окраска мочи).
3. Определение группы крови и резус-фактора.
4. Проведение прямой и непрямой проб Кумбса.
5. Определение специфических эритроцитарных антител.
6. Определение общего белка и его фракций, С-реактивного белка, серомукойдов, щелочной фосфатазы, тимоловой пробы, трансаминаз.
7. Исследование общего анализа крови с определением гематокрита, ретикулоцитов, морфологии эритроцитов.
8. Определение осмотической резистентности эритроцитов.
9. Коагулограмма, определение протромбинового индекса.
10. Исследование наличия в крови маркеров гепатита.
11. УЗИ органов брюшной полости.
12. Серологическое исследование крови матери и ребенка на внутриутробные инфекции (краснуху, токсоплазмоз, герпес и др.).
13. Бактериологическое исследование крови, мочи, кала и других сред организма на патогенную флору.
14. При длительной и тяжелой гипербилирубинемии, особенно с повышением прямого билирубина, необходимо углубленное обследование в центре медицинской генетики для исключения метаболических заболеваний и в детском хирургическом центре с использованием пункционной биопсии, холангиографии для исключения билиарной патологии.

Дифференциальная диагностика желтух.
І. Для гемолитических желтух характерно:
1. Раннее начало и раннее появление желтухи, обусловленной непрямой гипербилирубинемией.
2. Высокий почасовой прирост билирубина.
3. Цвет кожных покровов от ярко-желтого (шафранового) до лимонно-желтого.
4. Наличие нормохромной гиперрегенераторной анемии – ретикулоцитоз, нормо- и эритробластоз.
5. Гепатоспленомегалия.
6. Нормальная окраска кала.
7. Нормальная окраска мочи (за исключением желтухи вследствие дефицита глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы).
8. Токсическое действие непрямого билирубина на все органы и ткани.

ІІ. Для конъюгационных желтух характерно:
1. Гипербилирубинемия с преобладанием непрямого билирубина.

3. Более позднее начало желтухи – с 3–4 суток жизни (за исключением синдрома Криглера–Найара).
4. Отсутствие признаков гемолиз (анемия, ретикулоцитоз).
5. Отсутствие спленомегалии.
6. Длительное течение.
7. Нормальная окраска мочи.
8. Нормальная окраска кала (за исключением синдрома Криглера-Найара.
9. Отсутствие выраженного токсического действия билирубина на ЦНС (за исключением синдрома Криглера-Найара).

ІІІ. Для механических желтух характерно:
1. Увеличение уровня прямого билирубина.
2. Невысокий почасовой прирост билирубина.
3. Увеличение размеров печени.
4. Цвет кожных покровов от оливково-желтого до зеленоватого.
5. Темное окрашивание мочи.
6. Периодически обесцвеченный кал.
7. Геморрагический синдром – петехии, кровоподтеки.
8. Лабораторные признаки цитолиза и мезенхимального воспаления.

Клиническая оценка младенцев с желтухой

Желтуха может быть обнаружена в период новорожденности, когда уровень билирубина в плазме равен приблизительно 100 m моль/л. Поскольку желтуха встречается часто, очень важно иметь клинический метод определения ее тяжести. Один клинический метод оценки степени желтухи, который проводится до исследований, состоит в использовании правила Крамера (Kramer, 1969). Он заключается в следующем: врач надавливает пальцами на кожу младенца в стандартных зонах и наблюдает за цветом кожи в этих зонах. Эти зоны желтухи отражают нисходящую прогрессию дермальной желтухи.

Билирубиновая энцефалопатия и ядерная желтуха

Прогрессивное повышение концентрации неконьюгированного билирубина в крови в ряде случаев сопровождается его проникновением через гематоэнцефалический барьер и накоплением в нейронах головного мозга. При этом подкорковые ядра головного мозга приобретают характерный желтый цвет, обусловленный накоплением в них билирубина – «ядерная желтуха».

Клиническая картина билирубиновой энцефалопатии:
1 фаза. Доминирование признаков билирубиновой интоксикации: угнетение безусловно-рефлекторной деятельности – апатия, вялость, сонливость, плохой аппетит, может быть монотонный крик, срыгивания, рвота, «блуждающий взгляд».

2 фаза. Появление классических признаков ядерной желтухи: спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом, «негнущимися» конечностями, сжатыми в кулак кистями. Периодическое возбуждение и резкий мозговой крик, выбухание большого родничка, подергивание мышц лица, крупноразмашистый тремор рук, исчезновение видимой реакции на звук, сосательного рефлекса, нистагм, апноэ, брадикардия, летаргия, судороги. Эта фаза занимает от нескольких дней до нескольких недель. Поражение ЦНС носит необратимый характер.

3 фаза. Фаза ложного благополучия и полного или частичного исчезновения спастичности (2–3 месяц жизни).

4 фаза. Период формирования клинической картины неврологических осложнений (обычно 3–5 месяц жизни): ДЦП, параличи, парезы, глухота, задержка психического развития и тд.

Тактика ведения. Дети нуждаются в проведении раннего (с первого часа жизни) и регулярного грудного вскармливания. В случая наличия клинических признаков тяжелой формы гемолитической болезни в момент рождения ребенка у женщины с резус-отрицательной кровью (выраженная бледность кожи, желтушное прокрашивание кожи живота и пуповины, отечность мягких тканей, увеличение размеров печени и селезенки) показано экстренное проведение операции ЗПК, не дожидаясь лабораторных данных (в этом случае используется техника частичного заменного переливания крови, при которой производится замена 45–90 мл/кг крови ребенка на аналогичный объем донорской эритроцитарной массы 0(1) группы резус-отрицательной).

С целью предупреждения заменного переливания крови новорожденным с изоиммунной гемолитической болезни новорожденных (ГБН) по любому из факторов крови (проба Кумбса – положительная), у которых отмечается почасовой прирост билирубина более 6,8 мкмоль/л/час, несмотря на проводимую фототерапию, целесообразно назначать стандартные иммуноглобулины для внутривенного введения – в первые часы после рождения и при необходимости – через 12 часов повторно.

Группа высокого риска по развитию тяжелой гипербилирубинемии, не связанной с ГБН:
- новорожденные с выраженными признаками морфофункциональной незрелости, в т.ч. глубоконедоношенные;
- новорожденные с множественными подкожными кровоизлияниями и обширными кефалогематомами;
- новорожденные, нуждающиеся в проведении реанимационной и интенсивной терапии в раннем неонатальном периоде;
- новорожденные с высоким риском раннего проявления наследственных гемолитических анемий (отягощенный семейный анамнез или наличие соответствующих лабораторных признаков).

Лечение гипербилирубинемиии у новорожденных

I. Оперативное.
II. Консервативное.
Оперативное лечение ГБН:
а) заменное переливание крови, б) плазмоферез, в) гемосорбция.
Лабораторные показания к оперативному лечению:
1.Уровень билирубина: в пуповинной крови более 170 мкмоль/; на 1-е сутки – более 170 мкмоль/л; на 2-е сутки – более 256 мкмоль/л; на 3-и сутки – более 340 мкмоль/л.
2. Почасовой прирост билирубина более 7–8 мкмоль/л.
3. Уровень гемоглобина менее 110 г/л.
Клинические показания к оперативному лечению:
- наличие признаков ГБН тяжелой степени при рождении у детей, родившихся от матерей с доказанной сенсибилизацией (положительная реакция Кумбса, тяжелое течение ГБН с проведением ОЗПК у предыдущих детей);
- появление признаков билирубиновой интоксикации у новорожденного.

Подбор крови для ОЗПК:
1. Операция ЗПК проводится в 2- или 3-кратном объеме циркулирующей крови (ОЦК), который у новорожденных равен 85–90 мл и соответственно составляет 170–250 мл/кг.
2. Для операции используют «свежую» кровь, сроком заготовки не более 3-х суток.
3. Компоненты переливаемой крови зависят от вида конфликта
Подбор крови для ОЗПК с известной групповой принадлежностью.
1. При резус-конфликте переливается резус-отрицательная Эр-масса групповой принадлежности новорожденного и одногруппная плазма в соотношении 2:1.
2. При групповой несовместимости переливается О (I) Эр-масса (отмытые эритроциты) и АВ (IV) плазма или одногруппная в соотношении 2:1.
3. В случае сочетания групповой и резус-несовместимости переливается О(I) Эр-масса Rh-отрицательная и АВ (IV) плазма или одногруппная в соотношении 2:1.

Техника ОЗПК:
Операция проводится в стерильных условиях.
Катетерезируется пупочная вена, проводятся пробы на групповую (холодовая и тепловая) и биологическую (3-кратное введение переливаемой крови по 3 мл через 3 мин) совместимости, после чего проводится попеременное выведение и введение крови по 10–20 мл со скоростью 3–4 мл в минуту.
Длительность операции зависит от объема переливаемой крови и в среднем составляет от 2 до 2,5 часов.
После каждых 100 мл перелитой крови в вену пуповины вводят 1 мл 10% раствора глюконата кальция.
За время операции объем выведенной крови должен соответствовать объему введенной.
После окончания ОЗПК первые 3 часа ежечасно проводят термометрию, следят за диурезом, показателями красной крови, глюкозой, электролитами, билирубином.

Возможные осложнения ОЗПК:
сердечная недостаточность (при быстром введении большого количества крови вследствие гиперволемии, перегрузки объемом);
сердечные аритмии и остановка сердца из-за гиперкалиемии, гипокальциемии или избытка цитратов;
инфицирование;
воздушная эмболия (при малом диаметре катетера из-за отрицательного давления в пупочной вене);
перфорация пупочной вены и кишечника катетером;
тромбозы воротной вены (из-за травмы катетером и повышенной вязкости крови);
портальная гипертензия;
анафилактический шок;
гипотермия;
ДВС-синдром.

Консервативное лечение желтух.
І. Инфузионная терапия.
Проводится с целью дезинтоксикации, улучшения процессов конъюгации и выведения билирубина.
1. Используемые растворы: кристаллоиды – 5 – 7,5 – 10% растворы глюкозы; коллоиды – 5 – 10% раствор альбумина (10–15 мл/кг). Противопоказан при критических цифрах билирубина.
2. Объем жидкости для инфузионной терапии составляет обычно от 30 до 70 мл/кг массы тела ребенка.
3. Скорость внутривенного капельного введения жидкости 3–5 капель в минуту (10 мл/час).

ІІ. Фототерапия – самый эффективный и безопасный метод консервативного лечения желтух.
1. Суть фототерапии: под действием света с длиной волны 460 нм происходит превращение в коже токсического изомера билирубина Z-Z в нетоксический изомер Y-Y, который является водорастворимым и выводится почками.
2. Используются лампы голубого (дневного) света, а также синего и зеленого света.
3. Расстояние от лампы до ребенка – 45–50 см.
4. Показания к началу фототерапии: уровень билирубина у доношенных новорожденных – более 205 мкмоль/л; у недоношенных – 170 мкмоль/л.
Голубой или зеленый цвет, 15–20 см над ребенком, облучение > чем 30 мкВт/см2;
фототерапию заканчивают, если уровень билирубина достиг нормы;
новорожденному, который повторно поступил в стационар после выписки из больницы, фототерапию заканчивают когда билирубин <239 ммоль/л;
противопоказание для фототерапии – врожденная порфирия или количество прямого билирубина больще чем 50%.

Побочные эффекты фототерапии:
1) потеря воды. Для ее предотвращения дети должны дополнительно получать жидкость в объеме 20–25 мл/кг;
2) зеленый стул (выводятся фотодериваты билирубина);
3) синдром «бронзового ребенка». Наблюдается у детей с высокими цифрами прямого билирубина;
4) транзиторная сыпь на коже;
5) транзиторный дефицит витамина В2;
6) перегревание;
7) тенденция к тромбоцитопении, гемолизу.

Противопоказания к фототерапии:
1) анемия тяжелой степени;
2) сепсис;
3) механическая желтуха;
4) геморрагический синдром.

Профилактика гипербилирубинемий (патологических) у новорожденных

1. Планирование семьи.
2. Введение первобеременным и первородящим (не сенсибилизированным) женщинам, родившим резус-положительных детей, анти-резус-глобулина в первые 3 суток после родов.
3. УЗИ мониторинг плода и определение титра антител у женщин которые находятся в группе риска по развитию ГБН плода и новорожденных для своевременного родоразрешения (на сроке 36–37 недель). Нельзя допускать перенашивания беременности.

Реабилитация новорожденных, перенесших ГБН

1. Диспансерное наблюдение 6 месяцев.
2. Консультация невропатолога и иммунолога.
3. Вакцинация БЦЖ через 6 месяцев.
4. Медикаментозная реабилитация анемии, энцефалопатии, поражения печени.

Пожелтение слизистых оболочек, глазных склер, а также кожи должно насторожить любого человека. Каждый знает, что подобные симптомы указывают на те или иные нарушения в работе такого важного органа, как печень. Недуги эти должны обязательно контролироваться доктором. Он поставит правильный диагноз и назначит необходимое лечение. При повышении уровня билирубина, как правило, появляется желтушность. Доброкачественная гипербилирубинемия также имеет подобные симптомы. В статье разберем более подробно, что это за болезнь, каковы ее причины и способы лечения.

Определение доброкачественной гипербилирубинемии

По своей сущности билирубин - это желчный пигмент, имеет он характерную красно-желтую окраску. Вырабатывается данное вещество из эритроцитов в гемоглобине, которые распадаются благодаря инволютивным изменениям клеток печени, селезенки, соединительных тканей и костного мозга.

Доброкачественная гипербилирубинемия является самостоятельным заболеванием, включает в себя простую холемию семейную, ювенильную желтуху интермиттирующую, негемолитическую семейную желтуху, конституционные ретенционную желтуху и функциональную гипербилирубинемию. Заболевание проявляется промежающейся или хронической желтухой, явные нарушения функции печени и ее структуры без выраженных нарушений. Нет при этом и явных симптомов холестаза и повышенного гемолиза.

Доброкачественная гипербилирубинемия (код по МКБ 10: Е 80 - общие нарушения билирубина и обмена порфина) имеет также следующие коды Е 80.4, Е 80.5, Е 80.6, Е 80. Соответственно кодируются: синдромы Жильбера, синдромы Криглера, другие нарушения - синдромы Дубина-Джонсона и синдромы Ротора, неуточнённое нарушение обмена билирубина.

Причины возникновения

Доброкачественные гипербилирубинемии у взрослых в большинстве случаев - это заболевания, имеющие семейный характер, передаются они по доминантному типу. Это подтверждает медицинская практика.

Существует постгепатитная гипербилирубинемия - возникает как следствие вирусного острого гепатита. Также причиной заболевания может послужить перенесенный инфекционный мононуклеоз, после выздоровления у больных могут возникнуть симптомы гипербилирубинемии.

Причиной возникновения заболевания служит сбой в обмене билирубина. В сыворотке увеличивается данное вещество, либо происходит нарушение захвата или переноса его внутрь клеток печени из плазмы.

Подобное состояние возможно и в тех случаях, когда происходит нарушение процессов связывания билирубина и глюкуроповой кислоты, объяснимо это постоянным или временным дефицитом такого фермента, как глюкуронилтрапсфераза.
Перечисленные механизмы гипербилирубинемии характеризуют синдромы Жильбера, Криглера-Найяра и постгепатитую гипербилирубинемию. При синдромах Ротора и Дабина-Джонсона билирубин сыворотки крови повышается из-за нарушения экскрекции пигмента в желчные канальцы через мембраны гепатоцита.

Провоцирующие факторы

Доброкачественная гипербилирубинемия, диагностика которой подтверждает тот факт, что чаще всего она выявляется в юношеском возрасте, может проявлять свои признаки многие годы и даже всю жизнь. У мужчин данный недуг выявляется значительно чаще, чем у женщин.

Классическое проявление болезни - пожелтение склер, желтушная окраска кожи может появиться в отдельных случаях, не всегда. Проявления гипербилирубинемии чаще носят перемежающий характер, в редких случаях бывают постоянными, не проходящими.

Усиление желтушности могут спровоцировать следующие факторы:

• выраженное физическое либо нервное переутомление;
• обострение инфекций, поражение желчных путей;
• невосприимчивость лекарственных средств;
• простудные заболевания;
• различные оперативные вмешательства;
• прием алкоголя.

Симптомы заболевания

Кроме того, что склеры и кожа окрашиваются в желтоватый цвет, больные ощущают тяжесть в правом подреберье. Бывают случаи, когда беспокоят диспепсические явления - это тошнота, рвота, нарушение стула, отсутствие аппетита, в кишечнике повышенное газообразование.

Проявления гипербилирубинемии могут приводить к появлению астеновегетативных расстройств, которые проявляются как депрессия, слабость, быстрое утомление.
При осмотре в первую очередь доктор обращает внимание на пожелтевшие склеры и матово-желтый оттенок кожи больного. В некоторых случаях кожа не желтеет. Печень пальпируется по краям реберной дуги, а может и не ощущаться. Случается некоторое увеличение органа в размерах, печень становится мягкой, пациент при пальпации испытывает болезненные ощущения. Селезенка при этом не увеличивается в размерах. Исключения составляют случаи, когда доброкачественная гипербилирубинемия возникает как следствие заболеваний гепатитом. Постгепатитная гипербилирубинемия может возникать также после перенесенного инфекционного заболевания - мононуклеоза.

Синдром доброкачественной гипербилирубинемии

К доброкачественной гипербилирубинемии в медицинской практике относят семь врожденных синдромов:

• Синдромы Криглера-Найяра 1 и 2 типа;
• Синдромы Дабина-Джонсона;
• Синдромы Жильбера;
• Синдромы Ротора;
• Болезнь Байлера (встречается редко);
• Синдром Люси-Дрисколл (встречается редко);
• Семейный доброкачественный возрастной холестаз - доброкачественная гипербилирубинемия (встречается редко).

Все перечисленные синдромы возникают в связи с нарушением обмена билирубина, если в крови увеличен уровень неконъюгированного билирубина, который накапливается в тканях. играет в организме огромную роль, высокотоксичный билирубин перерабатывается в малотоксичный, в диглюкоронид - растворимое соединение (конъюгированный билирубин). Свободный вид билирубина легко проникает в эластичные ткани, задерживается в слизистых, коже, на стенках кровеносных сосудов, при этом обусловливает желтушность.

Синдром Криглера-Найяра

Американские педиатры В. Найяр и Дж. Криглер еще в 1952 году выявили новый синдром и подробно описали его. Назван он был синдромом Криглера-Найяра 1 типа. Эта врожденная патология имеет аутосомно-реценсивный тип наследования. Развитие синдрома происходит сразу же в первые часы после рождения ребенка. Встречаются подобные симптомы одинаково часто как у девочек, так и у мальчиков.

Патогенез заболевания обусловлен полнейшим отсутствием такого фермента, как УДФГТ (фермента урндин-5-дифосфатглюкуронилтрансферазы). При 1 типе данного синдрома УДФГТ отсутствует полностью, свободный билирубин резко увеличивается, показатели доходят до 200 мкмоль/л и даже более. После рождения в первые сутки высока проницаемость п. гемато-энцефалического барьера. В головном мозге (сером веществе) происходит быстрое накапливание пигмента, развивается желтая Проба с кордиамином в диагностике доброкачественной гипербилирубинемия, с фенобарбиталом - отрицательна.

Приводит к развитию нистагма, мышечной гипертонии, атетоза, опистотонуса, клонических и тонических судорог. Прогноз заболевания крайне неблагоприятный. При отсутствии интенсивного лечения уже в первые сутки возможен летальный исход. Печень при аутопсии не изменяется.

Синдром Дабина-Джонсона

Синдром доброкачественной гипербилирубинемии Дабина-Джонсона впервые был описан еще в 1954 году. Преимущественно данное заболевание распространено у жителей Среднего Востока. У мужчин в возрасте до 25 лет встречается в 0,2-1% случаев. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Данный синдром имеет патогенез, который связан с нарушениями транспортных функций билирубина в гепатоцит, а также из него из-за несостоятельности транспортной АТФ-зависимой мембранной системы клеток. Как следствие, поступление билирубина в желчь нарушается, возникает рефлюкс билирубина в кровь из гепатоцита. Подтверждается это пиком концентрации в крови красителя через два часа при проведении проб с применением бромсульфалеина.

Морфологический характерный признак - печень шоколадного цвета, где высоко накопление грубого зернистого пигмента. Проявления синдрома: постоянная желтушность, периодически возникающий кожный зуд, боль с правой стороны в подреберье, астенические симптомы, диспепсия, увеличение селезенки и печени. Начаться заболевание может в любом возрасте. Есть риск возникновения после длительного использования противозачаточных гормональных средств, а также во время беременности.

Диагностируют заболевание на основании бромсульфалеиновой пробы, при холецистографии при замедленном выведении в желчь контрастного вещества, при отсутствии контрастирования в желчном пузыре. Кордиамин в диагностике доброкачественной гипербилирубинемия в данном случае не используют.

Общий билирубин не превышает показатель в 100 мкмоль/л, свободный и связанный билирубин имеет соотношение 50/50.

Лечение данного синдрома не разработано. На продолжительность жизни синдром не влияет, но качество существования при этой патологии ухудшается.

Доброкачественная гипербилирубинемия - синдром Жильбера

Данное наследственное заболевание встречается наиболее часто, о нем расскажем подробнее. Передается недуг от родителей к детям, связан с дефектом гена, который участвует в обмене билирубина. Доброкачественная гипербилирубинемия (МКБ - 10 - Е80.4) - это не что иное, как синдром Жильбера.

Билирубин - один из важных желчных пигментов, промежуточный продукт распада гемоглобина, который участвует в транспортировке кислорода.

Повышение уровня билирубина (на 80-100 мкмоль/л), значительное преобладание не связанного с белками крови (непрямого) билирубина приводит к периодическим проявлениям желтухи (слизистые оболочки, склеры, кожа). При этом печеночные пробы, остальные показатели остаются в норме. У мужчин синдром Жильбера в 2-3 раза чаще встречается, чем у женщин. Впервые может проявиться в возрасте от трех до тринадцати лет. Зачастую недуг сопровождает человека всю жизнь.
К синдрому Жильбера относятся ферментопатические доброкачественные гипербилирубинемии (пигментные гепатозы). Возникают, как правило, за счет фракции желчных пигментов. Связано это с генетическими дефектами печени. Протекание доброкачественное - грубых изменений в печени, выраженного гемолиза не происходит.

Симптомы синдрома Жильбера

Синдром Жильбера не имеет ярко выраженных симптомов, протекает с минимальными проявлениями. Некоторые медики не рассматривают синдром как заболевание, а относят его к физиологическим особенностям организма.

Единственным проявлением в большинстве случаев являются умеренные показатели желтухи с окрашиванием слизистых оболочек, кожных покровов, глазных склер. Другие симптомы либо слабо выражены, либо не встречаются совсем.
Возможна минимальная неврологическая симптоматика:

• слабость;
• головокружение;
• повышенная утомляемость;
• нарушения сна;
• бессонница.

Еще более редкие симптомы при синдроме Жильбера - это нарушения пищеварения (диспепсия):

• отсутствие или снижение аппетита;
• горькая отрыжка после еды;
• изжога;
• горький привкус в ротовой полости; редко рвота, тошнота;
• чувство тяжести, переполненности желудка;
• нарушения стула (запоры или диарея);
• боли в правом подреберье тупого ноющего характера. Могут возникнуть при погрешностях в диете, после злоупотребления острой, а также жирной пищей;
• может наблюдаться увеличение печени.

Доброкачественная гипербилирубинемия: лечение

Если отсутствуют сопутствующие заболевания желудочно-кишечного тракта, в период ремиссии доктор назначает диету №15. В острые периоды, если есть сопутствующие заболевания желчного пузыря, назначается диета №5. Специальная печеночная терапия для больных не требуется.

Полезна в этих случаях витаминотерапия, применение желчегонных средств. Не нуждаются больные и в проведении специальных курортных лечений.
Электрические или тепловые процедуры в области печени не только не принесут пользы, но и окажут вредное воздействие. Прогноз заболевания вполне благоприятный. Пациенты сохраняют работоспособность, но необходимо снижение нервных, а также физических нагрузок.

Доброкачественная гипербилирубинемия Жильбера также не требует специального лечения. Пациентам следует соблюдать некоторые рекомендации, чтобы не вызывать обострения проявлений заболевания.

• Разрешено к употреблению: некрепкий чай, компот, творог обезжиренный, пшеничный хлеб, суп на овощных отварах, говядина нежирная, рассыпчатые каши, курица, фрукты некислые.
• Запрещено к употреблению: сало, свежая сдоба, шпинат, щавель, мясо жирное, горчица, рыба жирная, мороженое, перец, алкоголь, черный кофе.
• Соблюдение режима - полностью исключаются тяжелые физические нагрузки. Применение прописанных медицинских препаратов: противосудорожных, антибиотиков, анаболических стероидов при необходимости - аналоги половых гормонов, которые используют для лечения гормональных сбоев, а также спортсмены - для повышения спортивных результатов.
• Полностью отказаться от курения, употребления алкоголя.

Если возникают симптомы желтухи, доктор может назначить ряд медицинских препаратов.

• Группа барбитуратов - противоэпилептические средства эффективно снижают уровень билирубина.
• Желчегонные средства.
• Средства, влияющие на функции желчного пузыря, а также его протоков. Предотвращают развитие холецистита.
• Гепатопротекторы (защищающие средства, оберегают печеночные клетки от повреждений).
• Энтеросорбенты. Средства, усиливающие выведение билирубина из кишечника.
• Пищеварительные ферменты назначаются при диспепсических расстройствах (рвота, тошнота, газообразование) - помощь пищеварению.
• Фототерапия - воздействие света синих ламп приводит к разрушению в тканях фиксированного билирубина. Для предотвращения ожогов глаз необходима их защита.