Профилактика врожденных пороков сердца. Что такое впс, симптомы и причины врожденного порока сердца у детей. Низкое кровоснабжение легких

07.03.2019Рубрика: Дерматология

Врождённый порок сердца — это сердечный дефект, врождённого происхождения. В основном такая патология затрагивает перегородки сердца, поражает артерию, которая доставляет к лёгким венозную кровь или один из главных сосудов артериальной системы – аорту, а также происходит незарастание Боталлова протока (ОАП). При врождённом пороке сердца нарушается движение крови в большом круге кровообращения (БКК) и малом (МКК).

Пороки сердца – это термин, объединяющий в себя определённые сердечные заболевания, главным предпочтением которых является изменение в анатомической структуре аппарата сердечного клапана или крупнейших его сосудов, а также несрастание перегородок между предсердиями или желудочками сердца.

Врождённый порок сердца причины

Главными причинами возникновения врожденного порока сердца являются нарушения со стороны хромосом – это составляет почти 5%; мутирование гена (2–3%); различные факторы, такие как алкоголизм и наркомания родителей; перенесенные в первой трети беременности инфекционные болезни (краснуха, ), приём лекарственных препаратов (1–2%), а также наследственное предрасположение (90%).

При различных искажениях хромосом появляются их мутации в количественном и структурном виде. Если происходят аберрации хромосом крупного или среднего размера, то это в основном приводит к летальному исходу. А вот когда искажения происходят с совместимостью для жизни, то именно тогда и появляются разного вида врождённые заболевания. Когда в хромосомном наборе появляется третья хромосома, то возникают дефекты между створками клапанов предсердной и желудочковой перегородок или их сочетании.

Врожденный порок сердца при изменениях в половых хромосомах встречаются намного реже, чем при трисомии аутосом.

Мутации одного гена приводят не только к врожденному пороку сердца, но и к развитию аномалий других органов. Пороки развития ССС (сердечно-сосудистая система) связаны с синдромом аутосомно-доминантного типа и аутосомно-рецессивного. Для этих синдромов характерна картина поражения системы в лёгкой или тяжёлой степени тяжести.

Формированию врожденного порока сердца могут способствовать разные факторы внешней среды, которые повреждают сердечно-сосудистую систему. Среди них можно выделить рентгеновское излучение, которое женщина могла получить во время первой половины беременности; радиацию ионизированными частицами; некоторые виды лекарственных препаратов; инфекционные болезни и вирусные инфекции; алкоголь, наркотики и пр. Поэтому пороки сердца, которые образовались под воздействием этих факторов, получили название эмбриопатии.

Под действием алкоголя чаще всего формируется ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), ОАП (открытый артериальный проток), патология межпредсердной перегородки. Например, противосудорожные препараты приводят к развитию стеноза легочной артерии и аорты, коартации аорты, ОАП.

Этиловый спирт стоит на первом месте среди токсических веществ, который способствует появлению врождённых пороков сердца. Ребёнок, появившийся на свет под воздействием алкоголя, будет иметь эмбриофетальный алкогольный синдром. Матери, которые страдают алкоголизмом, дают жизнь почти 40% детей с врожденным пороком сердца. Алкоголь особенно опасен в первой трети беременности – это один из самых критических периодов развития плода.

Очень опасным для будущего ребёнка является тот факт, если беременная женщина перенесла краснуху. Это заболевание вызывает ряд патологий. И врождённая патология сердца не исключение. Частота возникновения врожденного порока сердца после краснухи составляет от 1 до 2,4%. Среди пороков сердца выделяют наиболее чаще встречаемые в практике: ОАП, АВК, тетраду Фалло, ДМЖП, стеноз легочной артерии.

Данные экспериментов говорят о том, что практически все врожденные пороки сердца в своей основе имеют генетическое происхождение, которое согласуется с мультифакториальным наследованием. Конечно же, существует гетерозиготность генетического характера и некоторые формы ВПС связаны с мутациями одного гена.

Кроме факторов этиологических, причинами возникновения врожденного порока сердца, выделяют ещё и группу риска, в которую попадают женщины в возрасте; имеющие нарушения со стороны эндокринной системы; с токсикозами первых трёх месяцев беременности; у которых есть мертворожденные дети в анамнезе, а также уже имеющиеся дети с врожденным пороком сердца.

Врождённый порок сердца симптомы

Для клинической картины врожденного порока сердца характерны особенности строения порока, процесс восстановления и возникающие различной этиологии осложнения. В первую очередь к симптомам врожденного порока сердца относят одышку, которая возникает на фоне небольшой физической нагрузки, усиленное сердцебиение, периодическую слабость, бледность или цианоз лица, боли в сердце, отёки и обмороки.

Врожденные пороки сердца могут протекать с периодичностью, поэтому и выделяют три основные фазы.

В первичной фазе, адаптационной, организм больного пытается приспосабливаться к нарушениям в системе кровообращения, которые вызваны пороком развития. В результате симптомы проявления болезни обычно выражены незначительно. А вот во время сильного нарушения гемодинамики быстро развивается сердечная декомпенсация. Если больные с врожденным пороком сердца не умирают в период первой фазы заболевания, то приблизительно через 2–3 года наступают улучшения в состоянии здоровья и их развитии.

Во второй фазе отмечают относительную компенсацию и улучшение общего состояния. И за второй неизбежно наступает третья, когда все приспособительные возможности организма на исходе, развиваются дистрофического и дегенеративного характера изменения сердечной мышцы и различных органов. В основном терминальная фаза приводит к смерти больного.

Среди наиболее выраженных симптомов врожденного порока сердца выделяют сердечный шум, цианоз и сердечную недостаточность.

Шум в сердце систолического характера и разной интенсивности отмечается практически при всех видах пороков. Но иногда они могут абсолютно отсутствовать или проявляться непостоянностью. Как правило, шумы наилучшей слышимости локализуются в левой верхней части грудины или близко к легочной артерии. Даже незначительное увеличение формы сердца даёт возможность прослушивания сердечного шума.

Во время стеноза легочной артерии и ТМС (транспозиции магистральных сосудов) резко проявляется цианоз. А при других видах порока он может полностью отсутствовать или быть небольшим. иногда носит постоянный характер или появляется во время крика, плача, то есть с периодичностью. Этот симптом может сопровождаться изменением концевых фаланг пальцев и ногтей. Иногда такой симптом выражается бледностью больного с врожденным пороком сердца.

При некоторых видах пороков, может изменяться сердечная тупость. А её увеличение будет зависеть от локализации изменений в сердце. Для постановки точного диагноза, чтобы констатировать форму сердца и сердечный горб, прибегают к рентгенограмме, используя одновременно антиографию и кимографию.

При сердечной недостаточности может развиваться спазм периферических сосудов, который характеризуются побледнением, похолоданием конечностей и кончика носа. Спазм проявляется, как приспособление организма больного к сердечной недостаточности.

Врождённый порок сердца у новорожденных

Дети грудного возраста имеют сердце довольно больших размеров, у которого есть значительные резервные возможности. Врожденный порок сердца обычно формируются на 2–8 неделе беременности. Причиной его появления у ребёнка считаются различные заболевания матери, инфекционного и вирусного характера; работа будущей мамы на вредном производстве и, конечно же, наследственный фактор.

Приблизительно 1% новорожденных имеют нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы. Сейчас, точно провести диагностику врожденного порока сердца на раннем этапе, не составляет затруднений. Таким образом, это помогает спасти жизнь многим детям, применяя медикаментозное и хирургическое лечение.

Врожденный порок сердца чаще всего диагностируют у детей мужского пола. И для разных дефектов характерна определённая половая предрасположенность. Например, ОАП и ДМЖП преобладает у женщин, а стеноз аорты, врождённая аневризма, коарктация аорты, тетрада Фалло и ТМА – у мужчин.

Одним из распространённых изменений в сердце детей считается незаращение перегородки – это отверстие аномального характера. В основном это ДМЖП, которые находятся между верхними камерами сердца. За весь период первого года жизни малыша, некоторые незначительные дефекты перегородок самопроизвольно могут закрываться и не влиять отрицательно на дальнейшее развитие ребёнка. Ну а для крупных патологий показано хирургическое вмешательство.

Сердечно-сосудистая система плода до рождения представляет собой кровообращение, которое обходит лёгкие, то есть кровь туда не поступает, а циркулирует по артериальному протоку. Когда ребёнок рождается, то этот проток обычно закрывается в течение нескольких недель. А вот если это не случается, то ребёнку ставят ОАП. Это и создаёт определённую нагрузку на сердце.

Причиной возникновения тяжёлой формы цианоза у детей является транспозиция двух больших артерий, когда легочная артерия соединяется с левым желудочком, а аорта – с правым. Это считается патологией. Без оперативного вмешательства, новорожденные погибают сразу в течение первых дней жизни. Кроме того, у детей, имеющих тяжёлые формы врождённых пороков сердца, очень редко отмечаются сердечные приступы.

Характерными признаками врожденного порока сердца у детей являются плохо набираемый вес, быстрая утомляемость и бледность кожных покровов.

Врождённый порок сердца лечение

Врожденные пороки сердца иногда могут иметь разную клиническую картину. Поэтому методы лечения и ухода будут во многом зависеть от тяжести и сложности клинических проявлений заболевания. В основном, когда у больного наблюдается полная компенсация порока, то образ его жизни абсолютно обычный, как и у здоровых людей. Как правило, такие больные не нуждаются в консультациях врачей. Им могут даваться рекомендации, целью которых является способность удерживания порока в компенсационном состоянии.

В первую очередь больному, страдающему врожденным пороком сердца необходимо ограничить занятия тяжёлым физическим трудом. Ту работу, которая будет неблаготворно влиять на самочувствие больного, целесообразно сменить на другой вид деятельности.

Человек, имеющий в анамнезе врожденный порок сердца, должен отказаться от занятий сложными видами спорта и участия в соревнованиях. Чтобы снизить нагрузку на сердце, больной должен спать около восьми часов.

Правильное питание должно пожизненно сопровождать больных с врожденным пороком сердца. Пищу необходимо принимать 3 раза в сутки для того, чтобы обильная еда не приводила к нагрузкам на сердечно-сосудистую систему. Вся еда не должна содержать соль, а при появлении сердечной недостаточности соль не должна превышать и пяти грамм. Следует учитывать, что в пищу необходимо употреблять только вареные продукты питания, так как они лучше поддаются перевариванию и значительно уменьшают нагрузку на все органы пищеварения. Категорически нельзя курить и принимать алкогольные напитки, чтобы не провоцировать сердечно-сосудистую систему.

Одним из методов лечения врожденного порока сердца является медикаментозное, когда необходимо увеличить сократительную функцию сердца, урегулировать водно-солевой обмен и удалить из организма излишнее количество жидкости, а также провести борьбу с изменёнными ритмами в сердце и улучшить обменные процессы в миокарде.

Лечение врожденного порока сердца иногда меняется в связи с особенностью и тяжестью порока. Всегда также учитывается возраст пациента и его общее состояние здоровья. Например, иногда детям с небольшими формами пороков сердца не требуется лечение. А в некоторых случаях сразу необходимо проведение оперативного вмешательства ещё в грудном возрасте.

Практически около 25% детей с врожденным пороком сердца нуждаются в срочной ранней операции. Чтобы определить место дефекта и его тяжесть, в первые дни жизни детям ставят катетер в сердце.

Основным операционным методом лечения врожденного порока сердца является метод глубокой гипертонии, при которой используется сильный холод. Такой вид операции делают младенцам, имеющим сердце в размере с грецкий орех. Применяя такой метод для операций на сердце грудничков, хирург имеет возможность провести сложнейшую операцию для восстановления сердца, в результате его полного расслабления.

На данный момент широко используются и другие радикальные методы лечения врожденных пороков сердца. Среди них можно выделить комиссуротомию, где применяется рассечение сросшихся клапанов и протезирование, когда удаляется изменённый митральный или трикуспидальный предсердно-желудочковый клапан, а затем вшивается протез клапана. После таких оперативных вмешательств, особенно митральной комиссуротомии, прогноз хирургического лечения имеет положительный результат.

В основном больные после операций возвращаются к обычному образу жизни, они трудоспособны. Дети не ограничивают себя в физических возможностях. Тем не менее, все, кто перенёс операции на сердце, должны по-прежнему наблюдаться у лечащего врача. Порок, который имеет ревматическую этиологию, нуждается в повторной профилактике.

Профилактика пороков сердца включает в себя меры и рекомендации, которые помогают снизить риск развития патологических состояний. Пороки сердца возникают как у взрослых людей, так и у детей в любом возрасте. Уменьшить риск развития помогут практические советы.

Врожденными называются патологии клапанного аппарата или структур сердца, которые формируются во время внутриутробного развития ребенка. К возникновению таких пороков приводят различные мутации, воздействие внешних условий или заболевания матери.

Первичная профилактика врожденных пороков сердца состоит из:

Отказа от курения матерью за год до и во время беременности.
Прекращения употребление алкогольных напитков на весь период беременности. Чрезвычайно важно, что бы в организме матери не было алкоголя в первые восемь недель беременности – именно в этот период начинается первичная закладка органов и тканей ребенка.
Отказа от наркотических веществ до и во время беременности. Если женщина или мужчина употребляли продолжительное время наркотические средства, а на время вынашивания плода женщина отказалась от них, это не снижает риск развития порока у ребенка.
Вакцинации женщин до беременности для профилактики врожденных пороков сердца у детей. Такое заболевание, как краснуха может протекать легко у детей. Однако при заражении беременной женщины, вирус приводит к развитию внутриутробных пороков сердца.
Обследований женщины для выявления цитомегаловирусной инфекции, герпеса, токсоплазмы.

Некоторые лекарственные вещества могут обладать токсичным действием на ребенка в период его внутриутробного развития. Поэтому профилактика пороков сердца у плода заключается в замене данных препаратов на более щадящие. Лекарства, которые могут быть токсичными для плода можно применять только в случае угрозы жизни матери и ребенка.

Что делать, если порок все же сформировался?

Не всегда профилактика врожденных пороков сердца способна предотвратить появление данных состояний. В таких ситуациях, потребуется лечение. Некоторые современные перинатальные центры предлагают диагностику пороков сердца ребенка еще до его рождения. Если порок был выявлен, а в центре есть необходимое оборудование и специализированный персонал, может быть проведено кардиохирургическое вмешательство внутриутробно, еще до рождения ребенка.

Кроме врожденный пороков сердца, существуют также приобретенные – те, которые возникают у человека с изначально здоровым сердцем в течение жизни. Наиболее часто у взрослых встречаются патологии клапанов. Патологии стенок сердца возможны у людей, которые перенесли травмы данного органа, либо выжили после миокардита.

Ишемическая болезнь сердца, гипертония, кардиомиопатии – это заболеваний, которые приводят к развитию пороков сердца. Очень часто возникает гипертрофия (увеличение размеров) камер сердца (как желудочков, так и предсердий). И если сердечная мышца, может увеличиваться в размере, то клапанный аппарат нет. И возникает относительная клапанная недостаточность, которая также считается пороком.

Профилактика пороков сердца у взрослых состоит в следующем:

Нормализация рациона питания – получение достаточного количества белков, углеводов, а также жиров с продуктами. Важно также, чтобы рацион был богат витаминами и микроэлементами. Для этого рекомендуется употреблять преимущественно овощи, фрукты, кашу и нежирную рыбу.
Адекватные физические нагрузки – всем людям показаны занятия спортом. Однако при заболеваниях сердечнососудистой системы человеку будет показана здоровая ходьба. Полностью здоровый человек может заниматься в тренажерном зале. А люди с патологией опорно-двигательного аппарата занимаются плаваньем либо аквааэробикой.
Поддержание артериального давления на постоянном уровне – не выше 140 для систолического и 90 для диастолического. Для этого требуется систематическое лечение артериальной гипертензии – постоянный ежедневный прием препаратов, а не только в случаях повышения давления.
Нормализация функции щитовидной железы, почек, печени при хронических патологиях данных органо.
Избегание стрессовых ситуаций, а при невозможности их избежать – работа с психологом для снижения уровня тревожности.

Памятка по профилактике приобретенных пороков сердца

Ежедневно принимайте комбинации антигипертензивных средств, выписанных лечащим врачом.
Посещайте врача каждые три месяца для оценки эффективности назначенной терапии.
Принимайте бэта-блокаторов – бисопролола, метопролола, атенолола.
Ежедневно принимайте аспирин и статины – Розувастатин, Аторвастатин. Контролируйте липидограмму каждые 3 месяца.
Исключите попадание инфекций в организм, при их выявлении незамедлительно проводите санацию очагов хронического инфекционного процесса в организме.
Используйте антибиотики широкого спектра действия после оперативных вмешательств, стоматологический процедур – Амоксицилин, Цефалоспорины 3 поколения, Левофлоксацин.

Инфекционный эндокардит

Особой разновидностью приобретенного порока сердца является инфекционный эндокардит. Для него характерно быстрое начало и стремительное развитие. Инфекционный эндокардит может приводить к острой сердечной недостаточности и смерти человека.

Профилактика приобретенных пороков сердца инфекционного генеза состоит в следующем:

Отказ от приема инъекционных наркотических препаратов и наркотических средств в принципе.
Антибиотикопрофилактика после стоматологических и хирургических вмешательств – Цеалоспорины, Ципрофлоксацин, Левофлоксацин, Амоксицилин.
Лечение инфекционных процессов и санация очагов хронического воспаления.
Лечение хронического тонзиллита вплоть до удаления миндалин.
Диагностика и лечение пиодермии – гнойных прыщиков на коже.

Обязательным условием лечения инфекционного эндокардита является применение антибиотиков. Пациентам с нарастающей сердечной недостаточностью или неэффективностью лечения рекомендовано выполнение операции.

Не все проблемы с сердцем являются противопоказанием для беременности женщины. Однако при наличии структурных изменений сердца, повышается шанс формирования приобретенного порка сердца при вынашивании ребенка.

Профилактика пороков сердца у беременных женщин заключается в следующих действиях:

Прохождение профилактических осмотров у терапевта и кардиолога в период планирования беременности.
Обязательное выполнение эхокардиографии перед зачатием.
Лечение хронических патологий сердца до беременности.
При наличии структурных поражений сердечной мышцы или клапанов – решение вопроса о кардиохирургическом вмешательстве.

Патологии сердечнососудистой системы встречаются у взрослых и у детей. Когда формируется порок сердца, причины и профилактика у детей всегда связаны между собой.

Ангина или тонзиллит – одна из наиболее частых причин возникновения ревматизма и формирования порока сердца у ребенка.
Врожденные аномалии развития сосудов также могут приводить к формированию порока сердца. Для профилактики необходимо провести тщательное исследование сердечнососудистой системы ребенка после рождения.
Дисплазия соединительной ткани приводит к формированию клапанного порока сердца у ребенка. Для его предотвращения следует быстро выявить заболевания и провести лечение.
Инфекционный эндокардит также может встречаться у детей. Меры его профилактики такие же, как и у взрослых.

Если же меры профилактики не помогли предотвратить развитие или прогрессирование порока сердца, следующий этап — обращение за консультацией к кардиохирургу.

Не в каждом случае удается предотвратить развитие порока сердца. И если состояние возникло, человеку приходится не только лечить его, но и жить с ним. Наличие клапанных пороков сердца увеличивает шанс развития инфекционного процесса на них – формирование эндокардита. А инфекционный эндокардит, как было сказано выше, может быстро приводить к септическому шоку, острой сердечной недостаточности и летальному исходу.

Профилактика эндокардита при пороках сердца:

Отказ от приема наркотических веществ.
Выполнение стоматологических манипуляций в специализированных центрах, где проводится достаточная обработка и стерилизация инструментария.
Отказ от выполнения маникюра и татуировок в местах с сомнительной стерилизацией.
Антибиотикопрофилактика после оперативных вмешательств. Даже после экстракции зуба, или зашивания пореза.
Соблюдение правил личной гигиены.
Своевременное лечение острых и хронических инфекционных процессов.
Консультация кардиолога раз в полгода и выполнение инструментальным методов диагностики (ЭХО, КТ, МРТ) для оценки состояния клапанного аппарата.

Профилактические мероприятия также не всегда способны предотвратить развитие эндокардита. В случае появления заболевания, назначается консервативное лечение и решается вопрос о кардиохирургическом вмешательстве.

Обновление: Октябрь 2018

Под термином «врожденный порок сердца» понимают возникшее внутриутробно нарушение или анатомического строения сердца, или выходящих/впадающих в него сосудов, или клапанов, находящегося между основными сердечными полостями. Может присутствовать сочетание различных дефектов между собой или с аномалиями развития внутренних органов.

Выделяют более 100 видов врожденных пороков сердца (ВПС). Одни из них увеличивают количество крови, идущее к легким, другие его уменьшают, третьи не влияют на этот показатель. Кроме того, у каждого порока может быть своя степень выраженности, и это влияет на течение болезни. Поэтому одни аномалии сердца и сосудов видны с рождения и требуют проведения экстренной жизнеспасающей операции, другие протекают не так остро и их лечат медикаментозно (хотя бы некоторое время). В некоторых случаях сердечные пороки проявляются внезапно и не на первом году жизни.

Симптомы сердечных пороков варьируются от незначительных до угрожающих жизни. Это обычно учащенное дыхание, приобретение кожей синеватого оттенка, плохой набор веса, быстрая утомляемость при сосании. Для сердечных пороков боль в грудной клетке не характерна.

Немного анатомии и физиологии

Эта информация будет полезна тем, кто хочет понять, почему определенный порок более опасен и почему он имеет именно такие симптомы.

Сердце – это орган, выполняющий функцию насоса. Он строится из четырех камер – двух предсердий и двух желудочков. Выполнены они все из трех пластов. Внутренний – эндокард – выполняет перегородки между сердечными камерами:

Между предсердием и желудочком они выглядят как клапаны. Они открываются под нажимом крови, поступившей в предсердие, чтобы пропустить ее в желудочек. После того, как кровь перетечет в желудочек, клапанные створки должны сомкнуться и не пропустить кровь обратно в предсердие. Между левыми камерами сердца находится двухстворчатый митральный клапан, между правыми – состоящий из трех лепестков клапан, который так и называется – «трехстворчатый».
Два желудочка разделяются межжелудочковой перегородкой – довольно плотной структурой, имеющей толщину 7,5-11 мм, в средине которой – мышечная ткань.
Два предсердия разделены межпредсердной перегородкой. Она тоньше межжелудочковой, но, как и последняя, не должна иметь никаких отверстий.

Из левого желудочка выходит аорта – крупнейший сосуд диаметром 25-30 мм. Аорта, разветвляясь на множество ветвей меньшего диаметра, отходящих от нее постепенно, по мере появления на ее пути внутренних органов, относит им оксигенированную кровь. Последние ее ветви – это подвздошные артерии. Они питают тазовые органы, а также отдают ветви, идущие к ногам.

«Отработанная», бедная кислородом, но с обилием углекислого газа, кровь отходит от всех внутренних органов по венулам, которые впадают в вены. Последние постепенно тоже сливаются воедино:

от нижних конечностей, таза, живота собираются в нижнюю полую вену (vena cava);
от рук, головы, шеи и легких с бронхами – в верхнюю vena cava.

Обе полые вены сверху и снизу впадают в правое предсердие. Полный круг кровь делает за 23-37 секунд.

Это – большой круг кровообращения. В его артериях давление выше, чем в таких же сосудах малого круга.

Малый, легочной круг кровообращения служит для того, чтобы вся артериальная кровь большого круга могла оксигенироваться – насытиться кислородом.

Он берет начало из правого желудочка, который выталкивает кровь в пульмональный ствол, вскоре разветвляющийся на правую (идет к правому легкому) и левую (идет к левому легкому) легочную артерии. Разветвляясь на все более мелкие ветви, артериальные сосуды доходят до альвеол легких. Там они отдают углекислый газ, который человек выдыхает.

Кислород попадает не в артериальную, а венозную кровь малого круга. Венулы с венозной кровью сливаются, образуя вены, и последние, в количестве 4 штук, впадают в левое предсердие. Такой путь (круг) кровь описывает за 4-5 секунд.

Плацентарный круг кровообращения

Пока плод развивается в матке, его легкие не используются, так как нет связи малыша с окружающим воздухом. Но кислород к ребенку все же поступает, и происходит это с помощью плацентарного круга кровообращения. Выглядит он следующим образом:

оксигенированная материнская кровь поступает интраплацентарно;
из плаценты она идет по пупочной вене, которая разделяется на 2 части:
- одна идет в нижнюю vena cava и смешивается с кровью нижней половины туловища, которая уже осталась без кислорода;
- вторая идет к воротной вене, питает важный орган – п ечень, а потом примешивается к крови нижней полой вены;
таким образом, по нижней vena cava течет венозно-артериальная кровь;
по верхней вена кава течет неоксигенированная кровь;
из двух полых вен кровь, как у человека после рождения, поступает в правое предсердие. Но, в отличие от внеутробного кровообращения, правое и левое предсердия сообщаются друг с другом через овальное окно;
у плода овальное отверстие широкое: почти вся кровь из правого предсердия поступает в левое, а потом – в левый желудочек;
из левого желудочка кровь поступает в аорту;
небольшая часть крови идет из правого предсердия в правый желудочек;
из правого желудочка кровь попадает в легочной ствол;
поскольку легкие спавшиеся, то давление в составляющих легочной ствол артериях выше, поэтому крови приходится сбрасываться в аорту, где давление пока ниже. Происходит это через особый сосуд – боталлов проток, который после рождения должен зарасти. Он впадает в аорту после того, как от нее отойдут артерии к голове и верхним конечностям (то есть последние получают более обогащенную кислородом кровь);
60% кровотока большого круга идет по 2 пупочным артериям (они идут с двух сторон от пупочной вены) к плаценте;
40% крови из большого круга идет к органам нижней части тела.

Именно благодаря особенностям строения плацентарного круга, сформированный врожденный порок сердца не приводит к значительному ухудшению состояния ребенка внутриутробно.

Изменения сердечно-сосудистой системе в норме после рождения

Когда ребенок рождается, у него в течение первого года должно закрыться овальное окно – сообщение между предсердиями. Происходит это потому, что при расправлении легких воздухом увеличивается кровоток в легких. В результате увеличивается давление в левом предсердии, и такая «тяга» приводит к закрытию овального окна. Зарастает оно не сразу: чем больше ребенок кричит, плачет, трудится над сосанием (например, при неврологических проблемах или пороках развития, таких как заячья губа), тем дольше в этом месте не образуется прочная соединительная ткань – «заслонка».

Относительно боталлова протока ситуация сложнее. Он должен закрываться в первые сутки после рождения, но если в легочной артерии сохраняется повышенное давление, он остается открытым. Этому способствует гипоксия, перенесенная в родах, которая приводит к спазму легочных сосудов.

В первые 5-7 суток давление в легочной артерии во время сокращения сердца снижается и должно прийти к норме в течение 2 недель после рождения. Далее оно продолжает снижаться, потому что легочные сосуды подвергаются изменениям: в них уменьшается утолщенный мышечный слой, исчезают мелкие легочные артерии, часть сосудов выпрямляется (ранее они были извитыми). Кроме того, в легких расширяются альвеолы – основные участки, в которых происходит обмен кислородом между попавшим в легкие воздухом и кровью.

Частота встречаемости врожденных пороков сердца

Врожденный порок сердца у новорожденных встречается в 0,8-1,2%. В 2013 году он был зарегистрирован у 34,3 миллиона людей всего мира. Он составляет от 10 до 30% всех врожденных аномалий развития и стоит на втором месте после пороков развития нервной системы.

В зависимости от характера диагностики, врожденные пороки сердца могут быть выявлены в 4 – 75 случаев на 1000 младенцев, рожденных живыми. В 0,6-1,9% они протекают среднетяжело и тяжело. Именно врожденные сердечные пороки – основная причина смерти детей от пороков развития. В 2013 году, например, было зарегистрировано 323 тысячи смертей во всем мире, а в 1990 году – 366 тысяч. И если ребенок с врожденным пороком дожил до 15 лет, то не обязательно, что он его «перерос», и риск тяжелых осложнений теперь снижен.

Наиболее часто встречаемые пороки сердца – это:

дефект межжелудочковой перегородки (1/5 всех врожденных пороков);
дефекты межпредсердной перегородки (10-15% во всей структуре);
открытый боталлов проток (10-15% во всей структуре);
коарктация аорты;
стеноз аорты;
стеноз легочной артерии;
транспозиция магистральных сосудов.

Есть пороки, которые более часто встречаются у мальчиков, есть – характерные больше для девочек, но есть и такие, частота которых приблизительно одинакова у обоих полов. Так, у младенцев мужского пола чаще обнаруживаются стеноз, коарктация аорты, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, тетрада Фалло, стеноз легочной артерии. У девочек выявляются открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, триада Фалло. Информация о поле формирующегося плода увеличивает вероятность ранней диагностики характерных пороков.

Наибольшие опасения в плане возможного наличия таких дефектов имеются у недоношенных детей и таких, которые родились с весом менее 3 кг. Именно такие новорожденные требуют скорейшего выполнения всех диагностических мероприятий, чтобы выявить возможные пороки развития как можно раньше.

Почему в сердце может развиться врожденный дефект

Зачастую причину порока сердца у новорожденных обнаружить невозможно. В отдельных случаях это могут быть отдельные причины или их сочетание (чаще всего – сочетание генетических факторов и различных внешних воздействий):

Генетические факторы

Это могут быть:

хромосомные нарушения (в 5% случаев): трисомия по 21, 13 и 18 хромосомам;
генные мутации (в 2% случаев): в генах TBX5, NKX2-5, TBX1, MYH6, GATA

Чаще всего данные мутации – спорадические, возникающие случайно и неподвластные прогнозированию до беременности. О том, что ребенок может родиться с врожденным пороком сердца, можно думать, когда в роду уже есть (были) люди, страдающие врожденными пороками сердца, синдромами Дауна, Тернера, Марфана, ДиДжорджи, Холта-Орама, Картагенера, Нунана и другими. Также нужно подозревать порок сердца, если подобный синдром установлен у плода.

Инфекционные болезни

перенесенные беременной женщиной, особенно если это произошло в начале беременности. Наиболее опасны для формирующегося сердца плода: краснуха, вирусы группы ОРВИ (особенно грипп и аденовирусная инфекция), герпетической группы (особенно ветряная оспа и простой герпес), вирусные гепатиты, цитомегалия, сифилис, туберкулез, листериоз, токсоплазмоз, микоплазмоз.

Экологические факторы

загрязненный воздух, радиационное излучение, проживание в горных районах или в местах повышенного атмосферного давления.

Токсическое воздействие на плод, если беременная:

принимает определенные медикаменты: антибактериальные и сульфаниламидные средства, противосудорожные и противоэпилептические средства (например, «Триметадион»), препараты лития, обезболивающие и гормональные медикаменты;
курит;
принимает наркотики (особенным токсичным влиянием на сердце плода обладают амфетамины);
работает с лако-красочной продукцией, нитратами;
употребляет алкоголь, особенно на начальных неделях гестации.

Причины, связанные с метаболизмом матери:

когда она страдает эндокринными болезнями (в особенности, сахарным диабетом), недостаточно питается или, напротив, страдает ожирением.

Если беременная больна таким заболеваниями, как:

системной красной волчанкой, фенилкетонурией, ревматизмом.

В группе риска

Кроме того, можно сказать, что в группе риска по развитию врожденных пороков сердца у детей такие беременные:

старше 35 лет или моложе 15 лет;
имеющие мертворождения в анамнезе;
с самопроизвольными выкидышами в анамнезе;
с вредными привычками (особенно опасно употребление алкоголя: риск ВПС при этом достигает 40%);
если ребенок зачат от кровного родственника;
когда выражен токсикоз I триместра;
если беременность протекает с угрозой прерывания;
в семье которых есть родственники с пороками сердца.

В каком возрасте формируется порок сердца

Критический период, когда у вышеуказанных факторов имеется высокий шанс привести к формированию порока сердца, – это первые 3 месяца беременности. В это время формируются сердечные структуры, и влияние на организм плода микробных, лекарственных или производственных токсинов способно остановить их развитие или привести к формированию сердца «как на предыдущем этапе филогенеза» (например, как у рептилий, птиц или земноводных). Сердечные структуры формируются по четко составленному плану, и изменения в нем приводят к образованию того или иного дефекта.

Примерно на 15 сутки внутриутробного развития, клетки, которые дают начало сердцу, находятся в среднем зародышевом слое (мезодерме) в виде двух подковообразных полос. Некоторые клетки мигрируют сюда из участка внешнего зародышевого листка (эктодермы) под названием «нервный гребень» — отдела, который поставляет различные нервные клетки в различные части тела.

На 19 сутки формируется 1 пара сосудистых элементов – эндокардиальные трубки. Они сливаются между собой, клетки между ними подвергаются программируемой гибели, а клетки первичного сердца мигрируют к трубке и к 21 суткам формируют вокруг них кольцо мышечных клеток. К 22 суткам сердце начинает сокращаться, а кровь – циркулировать.

На момент 22 суток сосудистая система представляет собой билатерально симметричную систему с парными сосудами на каждой стороне тела и сердцем, представленным примитивной трубкой, расположенной посредине, в среднем слое тела. Его участки, из которых формируются предсердия, располагаются дальше от головы (хотя должно быть наоборот).

С 23 по 28 сутки сердечная трубка складывается и скручивается. Будущие желудочки двигаются к левой стороне центра, занимая свое конечное расположение, а предсердия – к головному концу туловища. На 28 сутки ткань сердечной трубки расширяется, и за 2 недели здесь формируются 4 полости сердца, разделенные первичной мембранной перегородкой. Если на этом этапе подействует повреждающий фактор, кровь будет протекать между полостями сердца.

Клетки, мигрировавшие из нервного гребня, дают начало формированию сердечной луковице – основному пути оттока из сердца. Луковица должна разделиться на 2 части растущей спиральной перегородкой, и тогда формируются восходящий отдел аорты и легочной ствол. Если разделение перегородкой не заканчивается, формируется порок – персистирующий артериальный проток. А если сосуды располагаются наоборот, получается транспозиция магистральных сосудов.

Две половины выносящего тракта должны занять определенные позиции у определенных желудочков. При воздействии повреждающих факторов на этом этапе, формируется порок «верхом сидящая аорта» (когда сосуд исходит из межжелудочковой перегородки).

Часть клеток первичной перегородки отмирает, формируя отверстие. Одновременно здесь растут мышечные клетки, образуя вторичную перегородку, но зазор между предсердиями остается. Это – овальное отверстие (окно) – шунт, через который кровь попадает из правого в левое предсердие. На этом же этапе формируется боталлов проток – связующий канал между аортой и легочной артерией.

Чем опасны врожденные пороки сердца

Конгенитальные кардиальные дефекты приводят к развитию основных симптомов и осложнений по одному из двух механизмов:

Нарушается течение крови по сосудам. При аномалиях с клапанной недостаточностью или дефектами перегородок отделы сердца перегружаются повышенным объемом крови. Если пороки подразумевают сужения (стенозы) отверстий или сосудов, то сердце перегружается сопротивлением. Сначала от любой перегрузки сердечный мышечный слой увеличивается, и сила его сокращений возрастает. После же механизмы компенсации «срываются», и мышцы расширенного сердца истончаются. Так нарушается системное кровообращение – развивается кардиальная недостаточность.
Происходит нарушение системного кровотока: или становится много крови в малом круге, или мало крови – в одном из кругов. Из-за этого ухудшается обеспечение органов кислородом.

При «синих» пороках кислорода доносится меньше из-за нарушения скорости продвижения крови по сосудам. Когда же порок «белый», гипоксия связана с трудностями отдачи кислорода молекулами гемоглобина.

Эти патогенетические механизмы находятся в основе классификации врожденных пороков сердца по фазам, что, в свою очередь, применяется для определения тактики лечения. Так, выделяют 3 фазы течения болезни:

1 фаза – компенсационная и адаптационная. Организм компенсирует возникшие нарушения с помощью увеличения насыщенности работы миокарда.

2 фаза – относительно компенсационная. Мышца сердца функционирует уже не столь интенсивно. Нарушается структура и регуляция сердца. Физическое развитие ребенка и двигательная активность улучшаются.

3 фаза – терминальная. Наступает, когда компенсаторные возможности сердца исчерпываются, из-за чего в миокарде и внутренних органах развиваются дистрофические изменения. Заканчивается эта стадия летальным исходом. Приблизить ее наступление инфекционные болезни, заболевания легких и другие патологии.

Классификация врожденных кардиальных пороков

Существует более 100 форм врожденных сердечных аномалий. По характеру изменений кровообращения и, соответственно, основным симптомам, выделяют 2 основных вида пороков – «синие» (при них кожа ребенка имеет синюшный оттенок) и «белые» (кожа младенца бледная). Они тоже имеют свое деление.

«Белые» аномалии:

при них артериальная и венозная кровь не перемешиваются. Но это не исключает возможность сброса крови из области более высокого давления (из левого желудочка, то есть большого круга) в область более низкого (в правый желудочек – «источник» малого круга кровообращения):

дефекты, при которых объем крови в малом круге увеличивается. Это функционирующий артериальный проток, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, атрио-вентрикулярная коммуникация;
аномалии, связанные с уменьшением количества крови в малом круге: например, изолированный стеноз легочного ствола;
пороки, вызвавшие редукцию (обеднение) кровью большого круга: изолированный стеноз аортального отверстия, коарктация аорты;
без особого сброса крови справа-налево. Это происходит, когда сердце устроено нормально, но располагается не на своем месте, а справа (декстрокардия), посредине грудной клетке (мезокардия), в брюшной полости (брюшная дистопия сердца), шее (шейная дистопия). Подобный тип порока характерен и для двустворчатого аортального клапана (он должен быть трехстворчатым)

«Синие» пороки, когда происходит смешивание артериальной и венозной крови:

когда происходит обогащение малого круга кровообращения (синдром Эйзенменгера, транспозиция магистральных сосудов);
с обеднением малого круга: тетрада Фалло, дефект Эбштейна.

Как проявляются ВПС

Симптомы порока сердца зависят от вида патологии.

Признаки «синих» пороков

Такие пороки, как незакрытый артериальный ствол, тетрада Фалло, врожденное сращение (стеноз) трехстворчатого клапана, аномалия соединения легочных вен проявляются следующими симптомами:

губы и носогубной треугольник могут быть синюшными в покое (при значительной выраженности порока), но этот цвет может появляться только при крике, сосании или физических нагрузках;
синюшные пальцы, которые со временем приобретают вид «барабанных палочек»: тонких полностью, но утолщенных в области ногтевых фаланг;
грубый шум над сердцем;
частые инфекционные заболевания, воспаления легких;
слабость;
учащение дыхания;
задержка физического и умственного развития;
дети низкорослые;
половое созревание происходит поздно.

Кроме изменения цвета кожи, утомляемости, слабости, одышки, изменения сердечного ритма ВПС нужно подозревать, если у ребенка обнаружена одна из таких аномалий (аббревиатура VACTERL):

V – аномалии позвоночника (вертебральные);
A – анальная атрезия;
C – кардиоваскулярные (сердечно-сосудистые) аномалии;
T – трансэзофагеальный свищ (аномальные соединения между пищеводом и другими органами);
E – эзофагеальная (пищеводная) атрезия;
R – ренальная (почечная) аномалия;
L – дефекты развития конечностей.

Признаки «белых» пороков

Такие аномалии, которые протекают с обогащением малого круга кровообращения, например, дефект межжелудочковой перегородки, можно заподозрить сразу после рождения ребенка. Это:

шумы в сердце и учащение сердцебиения, которые обычно сразу же слышны неонатологу, осматривающему ребенка непосредственно после его рождения;
синюшный оттенок кожи, особенно выраженный в области конечностей;
дыхание, которое чаще нормы;
плохой аппетит;
малый вес;
отсутствие аппетита или слабое желание сосать грудь;
малоподвижность;
ребенок сосет грудь/соску, но быстро утомляется и отпускает ее.

Если дефект перегородки небольшой, и все указанные признаки слабо выражены, то насторожить родителей должен плохой набор веса. Незначительные дефекты могут даже зарасти к 10 годам, но лечение проводиться должно, чтобы уменьшить давление в системе малого круга кровообращения.

Для аномалии межпредсердной перегородки характерны также нарушение сердечного ритма, появление выпячивания грудной стенки в области сердца («сердечный горб»).

Для такой аномалии, как коарктация аорты, характерны чувство тяжести и пульсации в голове, приливы «жара» к голове, головокружение, одышка. На шее видны пульсирующие артерии. Ноги ощущают онемение, слабость в ногах; они мерзнут, при физической нагрузке отмечаются судороги в икроножных мышцах.

Если при «белом» пороке не происходит смешения артериальной и венозной крови, это проявляется такими признаками:

боль в области сердца;
учащение сердцебиения;
головокружение, возможно – с обмороками;
повышение артериального давления;
одышка;
пульсирующие боли в голове.

Осложнения врожденных сердечных пороков

Последствия порока сердца зависят от формы дефекта и его выраженности. Основными осложнениями считаются:

бактериальный эндокардит;
кардиальная недостаточность;
частые воспаления бронхов и легких;
приступы с одышкой и посинением кожи;
стенокардия;
инфаркт миокарда;
тромбозы периферических вен;
тромбоэмболии сосудов головного мозга;
ревматический эндокардит;
аневризмы сосудов или их ранний атеросклероз (характерно для коарктации аорты).

Диагностика

Некоторые пороки сердца выявляются еще во время беременности – с помощью фетальной эхокардиоскопии. Это исследование выполняется на 18-24 неделе беременности с помощью трансабдоминального или трансвагинального датчика.

Зачастую заподозрить ВПС можно уже после рождения – по характерному внешнему виду, быстрой утомляемости, отказу от груди. Иногда сразу же обращают на себя внимание врача нарушение ритма сердца, сердечные шумы, расширение границ этого органа.

Если при осмотре патологии не выявляется, порок можно заподозрить по плановой электрокардиограмме или рентгенографии грудной клетки, выполненной при подозрении на воспаление легких. Подтверждается порок сердца по эхокардиоскопии с допплерографией (УЗИ сердца с определением тока крови в полостях и по крупным сосудам), но окончательный диагноз ставится в кардиоцентре по данным:

эхокардиоскопии экспертного класса;
проведении катетеров в сердечные полости с целью измерения в них давления;
ангиокардиографии.

Терапия пороков

Лечение врожденных пороков сердца разделяется на медикаментозное и хирургическое. Первый вид применяется при незначительных дефектах, а также на этапах подготовки к вмешательству и после него. Оно направлено на стабилизацию давления в системе легочной артерии или большого круга кровообращения, улучшение миокардиальной трофики и усвоения кислорода внутренними органами. Для этого назначают:

мочегонные препараты;
соли калия;
препараты наперстянки;
антиаритмические препараты;
бета-блокаторы;
индометацин – по схеме. Это единственное радикальное медикаментозное лечение, которое способно полностью решить проблему в случае открытого боталлова протока.

Некоторые сердечные аномалии могут купироваться самостоятельно, без хирургического лечения, но обычно это не относится к «синим» порокам.

Операция при пороке сердца учитывает вид и фазу порока:

Если кардиальный порок – в пределах I фазы, до года жизни проводится экстренная операция. Например, при обеднении малого круга – это искусственный стеноз легочной артерии, при переполнении малого круга – наложение искусственного боталлова протока.
В II фазе проводится плановая операция, которую проводят после тщательной подготовки, в различное время (обычно – до полового созревания).
При декомпенсации, когда порок обнаружен уже в третьей фазе, могут провести только такой вид вмешательства, который немного улучшит качество жизни ребенка.

Если кардиальная аномалия была обнаружена до рождения, то некоторые виды операций уже могут проводить внутриутробно. В случае, когда это невозможно, а дефект представляет собой опасную для жизни аномалию, женщину родоразрешают в специализированном стационаре, после чего сразу же после родов ребенку выполняют нужное вмешательство. При некоторых серьезных пороках возможно проведение пересадки сердца.

Прогноз

Врожденный порок сердца – сколько с ним живут? Это основывается на форме аномалии:

При функционирующем боталловом протоке, перегородочных аномалиях или стенозе пульмональной артерии смертность на первом году жизни без лечения – 8-11%.
Тетрада (сочетание 4 пороков) Фалло и патологии строения миокарда вызывают смертность 24-36% у дитя до года.
Коарктация, стеноз аорты и ее декстрапозиция приводят к 36-52% смертности в первый год жизни. Средняя продолжительность жизни – 12 лет.
При левожелудочковой гипоплазии, атрезии легочной артерии, общем аортальном стволе за первые 12 месяцев жизни умирает 73-97%.

Чтобы предупредить формирование кардиального порока насколько это возможно, еще до беременности женщине стоит привиться от краснухи, добавлять в пищу йодированную соль и фолиевую кислоту. Во время вынашивания плода мать не должна курить, принимать алкоголь или наркотики. При частых случаях пороков сердца в семье, женщине или мужчине нужно посоветоваться с генетиком и, возможно, не планировать беременность.

Пороком сердца называют структурный дефект этого органа. Если Ваш ребенок имеет врожденный порок сердца, это означает, что он родился с нарушением анатомического строения сердца.

Некоторые врожденные пороки сердца у детей являются легкими и не нуждаются в лечении. Например, небольшое отверстие между камерами сердца, которое самопроизвольно закрывается со временем. Другие врожденные пороки сердца у детей являются более сложными и могут даже потребовать ряда операций, выполняемых поэтапно, в течение нескольких лет.

Необходима тщательная диагностика типа и характеристик врожденного порока сердца, чтобы определить дальнейшую тактику его ведения, необходимость и объем оперативных вмешательств, и ожидаемый прогноз .

Симптомы врожденного порока сердца

Тяжелые врожденные пороки сердца (ВПС) обычно становятся очевидными вскоре после рождения или в течение первых нескольких месяцев жизни. Симптомы ВПС могут включать:

Менее тяжелые ВПС могут оставаться невыявленными много лет, поскольку зачастую не имеют никаких внешних проявлений. Если симптомы ВПС проявляются у детей старшего возраста, они могут включать в себя:

Быстрое появление одышки во время физических упражнений
Быстрая утомляемость при физической нагрузке
Отек рук, лодыжек или стоп

Когда обращаться к врачу

Тяжелые ВПС часто диагностируются до родов, или вскоре после рождения ребенка. Однако если порок сердца ранее не был выявлен у Вашего ребенка, но Вы заметили у него какие-либо из "тяжелых" симптомов, перечисленных выше - обратитесь к своему педиатру.

Если Ваш ребенок имеет любой из "легких" симптомов ВПС, перечисленных выше, Вам также следует обратиться к своему педиатру. Врач обследует ребенка и поможет определить, вызваны эти симптомы ВПС или каким-то другим заболеванием.

Причины возникновения врожденных пороков сердца

Как работает сердце?

Сердце состоит из четырех полых камер - две справа и две слева. Выполняя свою работу - перекачивая кровь по всему организму, сердце использует свои левые камеры для одних задач, а правые - для других.

Из правой части сердца кровь движется в легкие по сосудам, которые называются легочными артериями. В легких кровь насыщается кислородом , затем возвращается к левой стороне сердца через легочные вены. Левая часть сердца направляет эту кровь через аорту к остальным частям тела.

Почему возникают врожденные пороки развития сердца?

В течение первых шести недель беременности происходит закладка, формирование сердца и начинается сердцебиение. В этот же период времени закладываются все крупные кровеносные сосуды, несущие кровь в сердце и из сердца.

Именно в этот период развития ребенка могут возникать анатомические дефекты сердца. В настоящее время ученым не известны непосредственные причины большинства пороков сердца, однако считается, что основными факторами риска является генетическая предрасположенность, некоторые заболевания, прием некоторых лекарств, а также некоторые экологические факторы (например, курение родителей).

Виды пороков сердца

Существует много различных типов врожденных пороков сердца. Их принято делить на следующие основные категории:

Отверстия в сердце. Отверстия могут образовываться в стенках, разделяющих камеры сердца, или между основными кровеносными сосудами, выходящими из сердца. Эти отверстия позволяют крови, богатой кислородом, перемешиваться с кровью, бедной кислородом. Если отверстия являются крупными, и кровь смешивается в больших объемах, то в организме развивается дефицит кислорода.

Хроническая кислородная недостаточность может вызвать цианоз кожи или ногтей у ребенка (они приобретают синюшную окраску). У ребенка также могут развиваться другие признаки сердечной недостаточности - такие как: одышка, раздражительность и отеки ног.

Дефектом межжелудочковой перегородки называется отверстие в стенке, разделяющей правый и левый желудочки (нижние камеры сердца). Дефектом межпредсердной перегородки называют отверстие между верхними камерами сердца (предсердиями).

Открытым артериальным протоком называют состояние, при котором вовремя не закрывается отверстие между легочной артерией (содержащей венозную кровь) и аортой (содержащей богатую кислородом кровь). Открытый атриовентрикулярный канал (дефект предсердно-желудочковой перегородки) - это крупное отверстие в самом центре сердца.

Затруднение кровотока. Когда кровеносные сосуды или клапаны сердца сужаются из-за ВПС, сердцу требуется прилагать большие усилия, чтобы качать кровь через них. Наиболее распространенным пороком такого типа является стеноз легочной артерии . Это состояние возникает, когда клапан, через который кровь проходит из правого желудочка в легочную артерию, и затем в легкие - слишком узок, чтобы функционировать должным образом.

Другим видом обструктивного порока сердца является стеноз клапана аорты . Это состояние развивается, когда клапан, позволяющий крови проходить из левого желудочка в аорту, и затем - во весь организм, является слишком узким. Суженные клапаны заставляют сердечную мышцу работать с большим напряжением, что в конечном итоге приводит к утолщению и расширению сердца.

Аномальные кровеносные сосуды. В основе некоторых ВПС лежит неправильное расположение или изменение строения кровеносных сосудов, несущих кровь к сердцу и от сердца.

Транспозиция магистральных сосудов : состояние, при котором легочные артерии и аорта "меняются местами", и выходят из неправильных сторон сердца.

Коарктация аорты: состояние, при котором самый крупный сосуд в теле человека имеет выраженное сужение, что приводит к серьезной перегрузке сердца и высокому артериальному давлению.

Тотальная аномалия соединения легочных вен - это дефект, при котором кровеносные сосуды, идущие из легких, впадают в неправильную часть сердца (в правое предсердие, вместо левого).

Аномалии клапанов сердца. Если клапаны сердца не могут открываться и закрываться правильно, адекватный кровоток невозможен.

Одним из примеров этого типа дефекта является аномалия Эбштейна . Суть этого ВПС состоит в деформации трикуспидального клапана, расположенного между правым предсердием и правым желудочком.

Другим примером является атрезия легочной артерии - порок, при котором кровь идет в легкие аномальным путем.

Неразвитость сердца. Иногда недоразвитию подвергается крупная часть сердца. Например, при синдроме гипоплазии левых отделов сердца, левая половина сердца не достаточно развита, чтобы эффективно перекачивать необходимые организму объемы крови.

Сочетание дефектов. Некоторые дети рождаются с несколькими пороками сердца. Самым известным из сочетанных пороков является тетрада Фалло, которая представляет собой сочетание четырех дефектов: отверстие в стенке между желудочками сердца, стеноз выходного отдела правого желудочка, сдвиг аорты вправо и утолщение мышц в правом желудочке.

Факторы риска развития врожденных пороков сердца

Большинство врожденных пороков сердца образуются в результате проблем на ранних стадиях развития сердца ребенка, причины которых неизвестны. Однако некоторые факторы окружающей среды и генетические риски, способные провоцировать пороки, науке все же известны. Они включают в себя следующие:

Краснуха (немецкая корь). Заболевание краснухой во время беременности может привести к нарушениям развития сердца у ребенка. Именно поэтому врачи рекомендуют женщинам, планирующим беременность, заранее вакцинироваться против краснухи.

Сахарный диабет. Наличие этого хронического заболевания у беременной женщины может мешать развитию сердца плода. Вы можете снизить этот риск, тщательно контролируя диабет до беременности и во время нее. Гестационный диабет (диабет, возникающий только во время беременности), как правило, не увеличивает риск развития порока сердца у ребенка.

Медикаменты. Некоторые медицинские препараты, принимаемые во время беременности, могут спровоцировать врожденные дефекты, в том числе врожденные пороки сердца. Непременно советуйтесь с Вашим врачом обо всех лекарственных препаратах, которые вы принимаете, прежде чем планировать беременность.

Наиболее известными препаратами, вызывающими пороки сердца, являются талидомид, изотретиноин, препараты лития, а также противосудорожные препараты, содержащие вальпроат.

Алкоголь во время беременности. Избегайте употребления алкоголя во время беременности, потому что это увеличивает риск врожденных пороков сердца.

Курение. Курение во время беременности повышает вероятность врожденных дефектов сердца у ребенка.

Наследственность. Врожденные пороки сердца более вероятны в семьях, где у родителей есть некоторые генетические синдромы. Например, многие дети с синдромом Дауна (трисомия 21 хромосомы) - имеют пороки сердца.

Генетическое тестирование может обнаружить такие отклонения у плода во время внутриутробного развития. Если у вас уже есть ребенок с врожденным пороком сердца, врач-генетик может оценить вероятность развития порока сердца у следующего ребенка в семье.

Осложнения врожденных пороков сердца

К осложнениям, которые могут возникать у ребенка с ВПС, относятся:

Хроническая сердечная недостаточность. Это тяжелое осложнение, при котором сердце не способно адекватно перекачивать кровь по всему телу; она развивается у детей с грубыми пороками сердца. Признаками застойной сердечной недостаточности являются: учащенное дыхание и плохой набор веса.
Замедление роста и развития. Дети со среднетяжелыми и тяжелыми пороками сердца часто отстают в физическом развитии. Они могут не только отставать в росте и силе от своих сверстников, но и запаздывать в нервно-психическом развитии.
Проблемы с сердечным ритмом. Нарушения сердечного ритма (аритмии) могут быть вызваны как самим врожденным пороком сердца, так и рубцами, которые формируются после операции по исправлению этого порока сердца.
Цианоз. Если порок сердца приводит к смешиванию крови, богатой кислородом с кровью, бедной кислородом, то у ребенка развивается серовато-голубой цвет кожи, то есть состояние, которое называется цианоз.
Инсульт. Изредка у некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается инсульт , из-за сгустков крови , образующихся в патологических отверстиях сердца, и попадающих по кровотоку в головной мозг . Инсульт является также потенциальным осложнением некоторых корректирующих операций на врожденных пороках сердца.
Эмоциональные проблемы. У некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается ощущение неуверенности в себе и многочисленные эмоциональные проблемы, поскольку они имеют физические ограничения и нередко испытывают трудности в обучении. Если вы заметили длительное угнетенное настроение у вашего ребенка - обсудите это с вашим врачом.
Необходимость пожизненного наблюдения у врачей. Лечение для детей с ВПС может не закончиться после радикальной операции, и продолжаться всю оставшуюся жизнь.

Таким людям требуется особенное отношение к здоровью и лечению любых заболеваний. Например, у них имеется значительный риск инфекций тканей сердца (эндокардита), сердечной недостаточности или проблем с клапанами сердца. Большинству детей с врожденными пороками сердца будет необходимо регулярное наблюдение у кардиолога на протяжении всей их жизни.

Подготовка к визиту врача

Если Ваш ребенок имеет угрожающий жизни врожденный порок сердца, вероятнее всего, это будет выявлено сразу после рождения, или даже до рождения, во время проведения стандартных скрининговых процедур при беременности.

Если Вы стали подозревать наличие порока сердца у ребенка в более позднем возрасте (в младенчестве, или детстве), поговорите с врачом вашего ребенка.

Врач захочет узнать у Вас, чем Вы болели во время беременности, использовали ли какие-либо лекарственные препараты, принимали ли алкоголь во время беременности, а также задаст вопросы относительно остальных факторов риска.

В ожидании визита к врачу, запишите все симптомы, которые Вам кажутся подозрительными, даже если вы считаете их не связанными с предполагаемым пороком сердца. Запишите, когда вы впервые заметили каждый из этих симптомов.

Составьте список всех лекарств, витаминов и биологически активных добавок, которые Вы принимали во время беременности.

Запишите заранее вопросы, которые Вы хотели бы задать своему врачу.

Например, Вы можете спросить:

Какие анализы и тесты необходимы моему ребенку? Требуется ли перед ними какая-либо специальная подготовка?
Требуется ли моему ребенку лечение, и какое?
Какие долгосрочные осложнения можно ожидать у моего ребенка?
Как мы будем отслеживать эти возможные осложнения?
Если у меня еще будут дети, каков риск развития у них ВПС?
Есть ли у Вас какие-либо печатные материалы по данной проблеме, которые я бы мог(ла) изучить дома? Какие сайты Вы посоветуете мне посетить, чтобы лучше разобраться в этой проблеме?

Ваш врач, вероятно, задаст вам ряд вопросов. Подготовьтесь заранее к ним, чтобы не терять на вспоминание драгоценное время приема. Например, доктор может спросить:

Когда Вы впервые заметили эти симптомы у вашего ребенка?
Когда возникают эти симптомы?
Эти симптомы наблюдаются постоянно, или время от времени? Что их провоцирует?
Среди Ваших ближайших родственников есть люди с врожденными пороками сердца?
Что, по-Вашему, облегчает симптомы у вашего ребенка?
Отставал ли ранее Ваш ребенок в физическом и нервно-психическом развитии?

Диагностика врожденных пороков сердца

Врач может заподозрить порок сердца случайно, при обычном физикальном осмотре, во время аускультации сердца . Он может услышать специфический шум в сердце, который возникает, когда кровь течет через измененное пороком сердце и/или кровеносные сосуды. Эти шумы нередко слышны через обычный стетоскоп.

Большинство шумов в сердце ребенка являются "невинными" - это означает, что они возникают не по причине ВПС, и не представляют никакой опасности для здоровья ребенка. Однако некоторые шумы могут указывать на ненормальный ток крови в сердце, а значит - на ВПС.

Если после физикального осмотра и сбора анамнеза у врача появилось подозрение на порок сердца, врач может назначить определенные анализы и тесты, для уточнения своих подозрений, например:

Эхокардиография (ЭХО-КГ, УЗИ сердца). Этот метод обследования позволяет врачу увидеть порок сердца, иногда даже до рождения ребенка. Это поможет выбрать оптимальную тактику, заранее госпитализировать вас в специализированную клинику и тд. В этом методе используются ультразвуковые волны, которые проникают в ткани, но не оказывают никакого вреда, ни вам, ни ребенку.

Врач может назначать ЭХО-КГ после рождения ребенка с определенной частотой, чтобы наблюдать динамику изменений в сердце - в тех случаях, когда операция не показана незамедлительно.

Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот неинвазивный тест записывает электрическую активность сердца вашего ребенка и может помочь в диагностике некоторых пороков сердца или проблем с ритмом сердца. Электроды, подключенные к устройству, располагаются на теле вашего ребенка в определенном порядке, и улавливают тончайшие электромагнитные волны, которые исходят из сердца вашего ребенка.

Рентгенография грудной клетки. Врачу может потребоваться снимок грудной клетки вашего ребенка, чтобы увидеть, нет ли увеличения сердца, а также скопления жидкости в легких. Эти симптомы могут указывать на наличие сердечной недостаточности.

Пульсоксиметрия. Этот тест измеряет количество кислорода в крови вашего ребенка. Датчик помещается на кончик пальца вашего ребенка, или прикрепляется к его ножке, и по степени проникновения красного света сквозь ткани - определяет уровень кислорода в крови (сатурацию). Недостаток кислорода в крови может указывать на проблемы с сердцем.

Катетеризация сердца. Иногда врачу требуется проведение инвазивных методик, таких как катетеризация сердца. Для этого тонкая, гибкая трубка (катетер) вводится в крупный кровеносный сосуд в паху ребенка, и проводится по сосудам вверх, до самого сердца.

Катетеризация иногда необходима, поскольку она может дать врачу значительно больше информации об особенностях порока сердца, чем эхокардиография. Кроме того, во время катетеризации сердца, можно выполнить некоторые лечебные процедуры, о чем будет сказано ниже.

Лечение врожденных пороков сердца

В ряде случаев, ВПС не несет никаких долгосрочных рисков для здоровья вашего ребенка, и не требует какого-либо лечения. Более того, многие ВПС в виде мелких дефектов, такие как небольшие отверстия во внутренних стенках сердца, возможно, даже самостоятельно устранятся с возрастом.

Однако другие пороки сердца являются опасными, и требуют лечения вскоре после их выявления. В зависимости от типа порока сердца, который был выявлен у вашего ребенка, врачи могут применять следующие способы лечения:

Процедуры с использованием катетеризации сердца

У некоторых детей и взрослых врожденные пороки сердца могут быть закрыты с помощью методов катетеризации, без хирургического вскрытия грудной клетки и сердца. При катетеризации, как уже объяснялось, врач вводит катетер в бедренную вену, проводит его до сердца под контролем рентген-аппаратуры.

Как только катетер установлен точно в месте дефекта, через него выводятся специальные микроинструменты, позволяющие закрыть отверстие, или расширить зону сужения.

К примеру, чтобы исправить отверстие во внутренней стенке сердца, такое как дефект межпредсердной перегородки, катетер проводят через кровеносный сосуд в это отверстие, затем он выпускает устройство, похожее на зонтик, которое закрывает этот просвет и отсоединяется от катетера, оставаясь в сердце. Этот "зонтик" закрывает отверстие, а с течением времени над ним развивается нормальная ткань, которая окончательно исправляет этот дефект.

При необходимости расширения суженных участков, таких как стеноз клапана легочной артерии, катетер оснащают небольшим баллоном, который в нужный момент раздувают. Это создает расширение в нужном месте, и улучшает ток крови, исправляя ВПС.

Операция на открытом сердце

В некоторых случаях врач не сможет исправить порок сердца вашего ребенка с помощью катетеризации. Тогда придется применить операцию на открытом сердце, чтобы устранить дефект.

Тип операции, необходимый вашему ребенку, зависит от вида и степени дефекта. Но все эти типы операций объединяет одно: кардиохирургам потребуется временно остановить сердце, и использовать аппарат искусственного кровообращения (АИК), чтобы он продолжал циркуляцию крови в организме, пока сердце будет временно выключено, и на нем будет проводиться операция. В некоторых случаях хирурги смогут исправить дефект, используя миниинвазивные приборы, вводимые между ребрами. В других - понадобится широко раскрыть грудную клетку, для доступа к сердцу непосредственно рук хирурга.

Случаи, когда порок сердца можно исправить с помощью катетеризации или миниинвазивных операций - скорее исключение и редкость. В большинстве случаев, хирургам все же понадобится операция на открытом сердце.

Пересадка сердца. Если тяжелый дефект в сердце не может быть исправлен, трансплантация сердца может стать вариантом лечения.

Медикаментозное лечение

Некоторые нетяжелые врожденные пороки сердца, особенно те, что обнаруживаются в позднем детстве или в зрелом возрасте, можно лечить с помощью лекарств, помогающих более эффективной работе сердца. Кроме того, в некоторых случаях проведение операции невозможно по ряду объективных причин, или проведенная операция не принесла радикального улучшения. Во всех этих случаях лекарственная терапия может стать основным вариантом медицинской помощи.

Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (ИАПФ) , блокаторы ангиотензин II рецепторов (БРА), бета-блокаторы, и лекарства, которые вызывают потерю жидкости (диуретики), могут помочь облегчить нагрузку на сердце за счет снижения артериального давления, частоты сердечных сокращений и объема жидкости в грудной клетке. Некоторые лекарства также могут быть назначены для коррекции нарушений ритма сердца (аритмий).

Иногда необходимо сочетанное лечение. Например, в течение года могут быть назначены несколько поэтапных шагов: катетеризации, а затем и операция на открытом сердце. Некоторые операции потребуется повторить по мере роста ребенка.

Длительность лечения

Некоторые дети с врожденными пороками сердца требуют нескольких процедур и операций на протяжении всей жизни. И хотя результаты хирургических вмешательств для детей с пороками сердца значительно улучшились в последние десятилетия, большинство людей, перенесших операции по поводу ВПС, за исключением пациентов с совсем простыми дефектами, потребует постоянного наблюдения врачей, даже после полной хирургической коррекции порока.

Непрерывное наблюдение и лечение. Даже если ваш ребенок перенес радикальную операцию на сердце, и его порок полностью исправлен, состояние его здоровья должно контролироваться врачами на протяжении всей его оставшейся жизни.

Сначала контроль осуществляет детский кардиолог, а затем и взрослый кардиолог. Врожденный порок сердца может повлиять на взрослую жизнь вашего ребенка, например - способствовать развитию других проблем со здоровьем.

Ограничение физических упражнений. Родители детей с ВПС могут беспокоиться о рисках грубых игр и физической активности, даже после радикального лечения. Обязательно уточните это у своего врача. Однако следует знать, что ограничение физической активности потребуется лишь небольшой части таких детей, остальные могут иметь полноценные или почти полноценные физические нагрузки, наравне со здоровыми сверстниками.

Профилактика инфекций. В зависимости от типа врожденного порока сердца у вашего ребенка, а также метода хирургического лечения, применявшегося у него, ребенку, возможно, потребуется ряд дополнительных мер для предотвращения инфекции.

Иногда операция по поводу ВПС может увеличить риск инфекций сердца, внутренней его оболочки или клапанов (инфекционный эндокардит). Из-за этого риска вашему ребенку, возможно, потребуется принимать антибиотики при некоторых плановых операциях или стоматологических процедурах.

Самый высокий риск вторичных инфекций сердца имеют дети с искусственными клапанами сердца. Спросите кардиолога о ситуациях, в которых вашему ребенку потребуются профилактические антибиотики.

Поддержка семьи

Совершенно естественно, что вы будете чувствовать сильное беспокойство о здоровье своего ребенка, даже после радикального лечения врожденного порока сердца. Хотя многие дети после радикального лечения ВПС ничем не отличаются от здоровых детей, вам следует знать некоторые особенности:

Трудности развития. Поскольку ребенку с ВПС нередко приходится длительно восстанавливаться после перенесенной операции, он может отставать от сверстников по умственному и физическому развитию. Некоторые детские проблемы могут перетекать в школьные годы, такие дети испытывают сложности в школе. Поговорите с врачом вашего ребенка о том, как помочь ребенку преодолеть эти беды.

Эмоциональные трудности. Многие дети, которые испытывают трудности развития, могут чувствовать себя неуверенно, и к физическим и когнитивным проблемам - добавляются эмоциональные проблемы. Особенно это актуально в школьном возрасте. Поговорите с врачом вашего ребенка о том, как вы можете помочь своему ребенку справиться с этими проблемами. Он может также посоветовать группы поддержки для самих родителей, а также семейного или детского психотерапевта.

Группы поддержки. Рождение ребенка с тяжелым заболеванием является серьезным испытанием для любой семьи, и в зависимости от тяжести порока, может приносить вам трудности разной силы и длительности. Не отказывайтесь от помощи и поддержки для самих себя. Вам, возможно, будет полезно пообщаться с другими родителями, которые уже прошли через подобную ситуацию - это может принести вам утешение и ободрение. Спросите своего врача, где в вашем городе есть группы поддержки родителей, столкнувшихся с ВПС у своего ребенка.

Профилактика врожденных пороков сердца

Поскольку точная причина большинства врожденных пороков сердца не известна, почти нет способов профилактики ВПС. Тем не менее, есть некоторые вещи, которые вы можете сделать, чтобы несколько снизить риск врожденных дефектов у вашего будущего ребенка, например:

Вакцинируйтесь вовремя от краснухи. Сделайте это до беременности.
Лечите свои хронические заболевания. Если вы страдаете сахарным диабетом, строго соблюдайте предписания врача и старайтесь достичь максимального контроля сахара в крови, это снизит риск ВПС у плода. Если у вас есть другие хронические заболевания, такие как эпилепсия, которые требуют использования тератогенных лекарственных средств, обсудите риски и преимущества этих препаратов с врачом во время планирования беременности.
Избегайте вредных веществ. Во время беременности избегайте контакта с красками и другими сильнопахнущими веществами. Не принимайте какие-либо лекарственные препараты, травы или биологически-активные добавки без консультации с вашим врачом. Откажитесь от курения и потребления алкоголя во время беременности.
Принимайте препараты с фолиевой кислотой во время беременности. Ежедневное потребление 400 мкг фолиевой кислоты, по данным современных исследований, уменьшает риск врожденных дефектов головного и спинного мозга, а также пороков сердца.

Дефекты сердца могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом. Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто. Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, что составляет 30% от всех пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. Понятно, что это большая и серьезная проблема. Лечение врожденных сердечных аномалий возможно только хирургическим путем. Благодаря успехам кардиохирургии стали возможны сложные реконструктивные операции при ранее неоперабельных ВПС. В этих условиях основной задачей в организации помощи детям с ВПС является своевременная диагностика и оказание квалифицированной помощи в хирургической клинике. Сердце это, как бы внутренний насос, состоящий из мышц, который постоянно перекачивает кровь по сложной сети сосудов в нашем организме. Сердце состоит из четырех камер. Две верхних называют предсердиями, а две нижних камеры желудочками. Кровь последовательно поступает из предсердий в желудочки, а затем в магистральные артерии благодаря четырем сердечным клапанам. Клапаны открываются и закрываются, пропуская кровь только в одном направлении. Поэтому, правильная и надежная работа сердца обусловлена правильным строением. Причины возникновения врожденных пороков сердца. В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают внешние воздействия на формирование организма ребенка преимущественно в первом триместре (вирусные, напр., краснуха, и другие заболевания матери, алкоголизм, наркомания, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения радиации и др.). Одним из немаловажных факторов является также здоровье отца. Выделяют также факторы риска рождения ребенка с ВПС. К ним относятся: возраст матери, эндокринные заболевания супругов, токсикоз и угроза прерывания I триместра беременности, мертворожденные в анамнезе, наличие детей с врожденными пороками развития у ближайших родственников. Количественно оценить риск рождения ребенка с ВПС в семье может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может каждый врач. Проявления врожденных пороков сердца. При большом количестве разнообразных ВПС семь из них встречаются наиболее часто: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - составляет около 20% всех случаев врождённых пороков сердца, а дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии и транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС) по 10-15% каждый. Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Классификаций их очень много, последняя классификация, использующаяся в России, соответствует Международной классификации болезней. Часто используется разделение пороков на синие, сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые, при которых кожные покровы бледной окраски. К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии, к порокам белого типа дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и другие. Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам: Ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин. Или синюшность появляется при кормлении грудью, крике малыша. При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей. Врач при прослушивании сердца выявляет шумы. Шум у ребенка не обязательный признак порока сердца, однако, он заставляет подробнее обследовать сердце. У ребенка обнаруживают признаки сердечной недостаточности. Обычно это очень неблагоприятная ситуация. Обнаруживаются изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании. Даже имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения ребёнок может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни. Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи. Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного дорогостоящего оборудования.

Осложнения

Врожденные пороки могут осложняться сердечной недостаточностью, бактериальным эндокардитом, ранними затяжными пневмониями на фоне застоя в малом круге кровообращения, высокой легочной гипертензией, синкопэ (кратковременная ), стенокардитическим синдромом и инфарктом миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии), одышечно-цианотическими приступами.

Профилактика

Так как причины возникновения врождённых пороков сердца до сих пор мало изучены, сложно определить необходимые профилактические мероприятия, которые гарантировали бы предотвращение развития врождённых пороков сердца. Однако забота родителей о своем здоровье может значительно снизить риск появления врожденных заболеваний у ребенка.

Прогноз

При раннем выявлении и возможности радикального лечения прогноз относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности сомнительный или неблагоприятный.

Что может сделать ваш врач?

Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным). Чаще всего вопрос о хирургическом лечении ставиться еще до рождения ребенка, если это касается «синих пороков». Поэтому в таких случаях роды должны протекать в роддомах при кардиохирургических больницах. Терапевтическое лечение необходимо, если сроки операции можно перенести на более поздний срок. Если вопрос касается «бледных пороков», то лечение будет зависеть от того, как будет себя вести порок по мере роста ребенка. Скорее всего, все лечение будет терапевтическим.

Что можете сделать вы?

Нужно предельно внимательно отнестись к своему здоровью и здоровью своего будущего ребенка. Прийти обдуманно к вопросу о продолжение рода. Если Вы знаете, что в вашей семье или семье супруга/супруги есть родственники с пороками сердца, то есть вероятность того, что может родиться ребенок с пороком сердца. Для того, чтобы не упустить такие моменты, беременной необходимо предупредить своего доктора об этом, проходить все во время беременности.