Причиной развития гемолитической болезни новорожденного является. Гемолитическая болезнь у новорожденных детей. Переливание в утробе или после рождения

04.02.2019Рубрика: Исследования

В семи из десяти случаев дети рождаются с желтушностью кожных покровов. У одних малышей сразу выявляется отклонение, у других спустя пару часов или дней после появления на свет.

Согласно статистическим данным, в 90 процентах случаев наблюдается благоприятный исход, то есть новорожденному ставят диагноз “физиологическая желтуха”.

У оставшихся 10% врачи диагностируют развитие тяжелого заболевания врожденного или приобретенного характера, в результате которого слизистые и кожа приобретают желтоватый оттенок.

Среди таких патологических процессов не последнее место занимает гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН).

Каждый взрослый человек, который планирует завести ребенка, должен знать, что это такое, как развивается и что необходимо делать, чтобы заболевание предотвратить.

Описание патологического состояния

Гемолитическая болезнь является достаточно тяжелым состоянием, которое характеризуется массовым распадом в кровяной жидкости эритроцитов, что получило название “гемолиз”. Данный процесс большинством ученых объясняется тем, что наблюдается несовместимость крови малыша и его матери.

Эритроцитное разрушение приводит к увеличению уровня билирубина в крови . В нормальном состоянии происходит связь непрямого билирубина с альбумином и превращение его в прямой.

Однако при превышении его количества возможность этой связи отсутствует, в результате чего он дальше циркулирует по кровотоку и накапливается.

Непрямой билирубин - это токсическое для нервной системы вещество. Когда концентрация его достигает пределов нормы у новорожденных, происходит поражение головного мозга. На фоне данного процесса начинает проявляться ядерная желтуха.

Заболевание имеет несколько разновидностей. Однако наиболее опасным является такое состояние, при котором диагностируется конфликт по резус-фактору.

При развитии недуга с конфликтом по группе крови (система АВО) отмечается более легкое течение болезни.

В большинстве случаев для ГБН характерно изменение оттенка кожи. Однако данный признак является одним из нескольких, которыми сопровождается патологический процесс.

Болезнь легкой формы не так опасна для здоровья младенца и в большинстве случаев протекает без развития серьезных последствий. Но и в этом случае обязательно требуется вмешательство квалифицированного врача. При отсутствии своевременного лечения средней и тяжелой формы заболевания возрастает риск гибели новорожденного.

Классификация

В настоящее время существует несколько форм гемолитической анемии:

Отечная . Считается наиболее тяжелой. Ее развитие диагностируется еще в утробе матери. На фоне патологического состояния у малыша начинает проявляться анемия в тяжелой степени, нарушаются обменные процессы, концентрация белкового элемента уменьшается, появляется отечность тканей.
Желтушная . Является достаточно распространенной и диагностируется в большинстве случаев. Среди основных признаков выделяют анемию, желтуху на ранней стадии развития, сильно увеличенные селезенку и печень. Проявление желтухи отмечается сразу поле окончания родовой деятельности или через несколько часов/дней, что не характерно для ее физиологического типа. В зависимости от того, насколько рано она начала проявляться, будет зависеть тяжесть дальнейшего течения болезни.
Анемическая форма - относительно легкая и щадящая по отношению к детскому организму. Ее развитие приходится на первые 7 дней после появления малыша на свет. Стоит заметить, что бледность кожных покровов выявляется не всегда сразу, поэтому патология может быть установлена лишь на вторую или третью неделю жизни новорожденного. По внешнему виду ребенок ничем не отличается от здорового, однако внутренние органы, в частности печень и селезенка, увеличиваются, уровень билирубина незначительно повышается. Данная форма легко поддается лечению, при этом негативные последствия будут отсутствовать.

За состоянием здоровья маленького пациента необходимо вести постоянный контроль. При первых признаках осложнений требуется неотложная помощь специалиста.

Почему развивается паталогия

Главная причина ГБН заключается в конфликте кровяной жидкости малыша и мамы.

Такое состояние возможно при следующих ситуациях:

если у женщины с отрицательным резус-фактором плод имеет положительный;
будущая мать с кровью первой группы, а ребенок - со второй или третьей;
развивается конфликт по остальным антигенам.

Чаще всего гемолитическая болезнь (эритробластоза) провоцируется на фоне резус-конфликта. Согласно мнению многих специалистов, на практике диагностируется несовместимость именно по системе АВО. Однако из-за легкого течения заболевания его не всегда получается выявить.

Развитие патологии по данной причине представляется возможным только в том случае, если имеет место предшествующая сенсибилизация (высокая чувствительность) женского организма. К факторам такого состояния относят:

наличие беременности в прошлом, в том числе и той, которая была прервана на сроке после пяти недель;
переливание крови с положительным резусом-фактором пациентке с отрицательным вне зависимости от ее возраста.

Если провокатором ГБН выступает несовместимость по крови, то сенсибилизация будет наблюдаться и в обычной жизни - при вакцинации, во время приема пищи, на фоне инфицирования .

Еще одна не менее важная причина, по которой может начать развиваться патология, - нарушение защитного слоя плаценты, что может произойти на фоне недуга хронической формы во время беременности, несбалансированного питания, злоупотребления вредными привычками и прочего.

Симптоматика

К основным симптомам относятся:

указание информации в карте роженицы о конфликте по резус-фактору или группе крови с плодом;
желтушность кожи у младенца;
вялость, отсутствие аппетита, частые срыгивания;
неравномерность дыхания;
снижение врожденных рефлексов;
увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки и сердечной мышцы;
понижение гемоглобина;
синдром «заходящего солнца» — неестественное опускание глаз новорожденного книзу.

В течение первых нескольких дней жизни малыша специалисты проводят анализ пуповинной крови, благодаря результатам которого могут подтвердить или опровергнуть наличие недуга.

Отличие от гемолитической болезни плода

Как правило, ГБН и ГБП не имеют существенных различий. В первом случае течение патологии диагностируется после рождения, а при гемолитической болезни плода - развивается внутриутробно. Но эти два состояния отличаются друг от друга механизмом течения патологического процесса.

Пока женщина находится в положении, плод получает от нее антитела, действие которых негативно сказывается на состоянии его и приводит к ухудшению.

После того как младенец родится, данный процесс останавливается . Именно по этой причине, если у женщины появляется ребенок с заболеванием, ей не разрешают кормить его грудью. Это необходимо для предотвращения поступления антител в детский организм, что может только усугубить положение.

Как диагностируется патология

Выявить заболевание можно в пренатальный период. Лабораторное исследование состоит из следующих этапов:

собирается необходимая информация относительно числа родов в прошлом или абортов и выкидышей, состоянии здоровья детей, а также выясняется, проводились ли переливания биологической жидкости;
устанавливаются группы крови и резус-факторы обоих родителей;
проводится ультразвуковое сканирование, благодаря которому можно определить утолщение плаценты, увеличение органов плода.

Если риск ГБН достаточно велик, то на 34 неделе женщине делают амниоцентез - забор околоплодных вод, подразумевающий прокол пузыря. Специалист определяет плотность билирубина, уровень железа, антител, глюкозы и прочих веществ.

После родов постановка диагноза осуществляется на основании проявляющихся симптомов и результатов обследования.

Также делают пробу Кумбса, которая показывает чисто аллогемагглютининов и неполноценных антител в молоке матери и ее кровяной жидкости. Данные показатели проходят проверку не один раз за день.

В обязательном порядке специалисты проводят дифференциальную диагностику, главная задача которой заключается в отличии ГБН от таких заболеваний как анемия, физиологическая желтуха и другие.

Терапевтические мероприятия

В пренатальном периоде лечение тяжелой стадии патологии заключается в переливании эритроцитарной жидкости плоду. Данный процесс происходит через пуповинную вену. Кроме этого, врачи могут использовать заменное переливание, суть которого заключается в постепенном выведении плазмы у ребенка и замещении ее донорской кровью.

Такая процедура позволяет вывести билирубин с антителами матери и восстановить утраченные эритроциты.

Переливание крови у детей проводится при:

достижении уровня билирубина более 60 мкмоль/л;
снижении концентрации гемоглобина ниже 100 гр/л кровяной жидкости.

В определенных ситуациях заменное переливание проводят повторно спустя 12 часов после первого сеанса.

Кроме этого, врачи часто используют и другие терапевтические методики для устранения болезни:

гемосорбция - фильтрация плазмы посредством сорбентов;
плазмаферез;
глюкокортикоиды.

При диагностировании средней или легкой формы болезни клинические рекомендации следующие:

внутривенное введение глюкозы и белковых элементов;
индукторы печеночных ферментов;
прием витаминных комплексов, направленных на улучшение функционирования печени и активизацию обмена веществ;
желчегонные препараты;
очистительные клизмы;
переливание.

Также может быть назначена фототерапия. Это процедура, в результате которой под воздействием облучения происходит окисление непрямого билирубина, его выведение из детского организма.

Прогноз

Осложнения патологии во многом зависят от стадии ее течения. При тяжелой форме не исключается гибель малыша на последнем сроке беременности, а также после рождения в первые дни жизни.

При развитии ядерной желтухи могут быть:

потеря слуха и зрения;
церебральный паралич;
задержка умственного и физического развития.

Среди последствий во взрослой жизни выделяют:

повышенную предрасположенность к частым заболеваниям;
неадекватную реакцию на что-то в виде аллергии, в том числе на вакцинацию;
постоянное тревожное состояние;
снижение работоспособности.

Чтобы не допустить развития неприятных последствий болезни у новорожденных, необходимо четко следовать всем рекомендациям, которые дает специалист.

Профилактические мероприятия

Чтобы предотвратить развитие патологии, необходимо в качестве профилактики выполнять следующие предписания:

сдать вместе с супругом кровь на лабораторное исследование при постановке на учет;
при наличии несовместимости сообщить об этом лечащему врачу заранее;
регулярно контролировать антитела;
сделать амниоцентез.

ГБН - достаточно серьезное и опасное для жизни малыша заболевание. Чтобы его предотвратить, специалисты рекомендуют будущим мамам как можно раньше становиться на учет у гинеколога.

В период новорожденности наиболее важное значение по неотложности лечения (угроза ядерной желтухи, тяжелых последствий или летального исхода) имеет гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная биологической несовместимостью по резус-фактору, его подтипам, группам крови системы АВО и более редким факторам. В эритроцитах 85% людей имеется особый антиген Rh-фактор (люди с положительным резус-фактором). В эритроцитах остальных 15% людей Rh-фактор отсутствует. Если у отца имеется положительный резус-фактор (+Rh), а у матери резус-фактор отсутствует (-Rh) и плод унаследовал (+Rh) от отца, то резус-фактор плода, попадая в кровь матери, не имеющей указанного фактора, вызывает у нее образование антител. Эти антитела, проникая через плаценту из крови матери в кровь плода, вызывают у него агглютинацию эритроцитов гемолиз. Таков же патогенез гемолитической болезни новорожденных при несовместимости крови матери и ребенка по системе АВО и другим факторам. Различает три формы гемолитической болезни новорожденных:

желтушную;

анемическую.

Отечная форма гемолитической болезни новорожденных (самая тяжелая). Дети большей частью рождаются мертвыми, недоношенными или же умирают в первые часы после рождения.

Симптомы

Окраска кожных покровов восковидная, желтая, или цианотическая, общая отечность, часто с выпотом в брюшную, плевральную полости и в перикард, гепатоспленомегалия, резкая анемия, высокий ретикулоцитоз (150 % и более; лейкоцитоз с левым сдвигом до миелобластов и миелоцитов). При дифференциации следует иметь в виду неблагополучный акушерский анамнез, наличие резус-отрицательной крови у матери. При врожденном отеке у детей, матери которых страдают диабетом, анамнестические сведения другие (диабет у матери, отсутствие резус-конфликта) и плод обычно большого веса. При фетальном асците имеется изолированная водянка живота. При врожденном отеке новорожденных в связи с декомпенсацией сердца у новорожденного отмечается наличие физикальных изменений в сердце.

Прогноз неблагоприятный, но ввиду того, что, по данным некоторых авторов, удавалось и при отечной форме гемолитической болезни спасти детей, необходимо немедленно после рождения провести все мероприятия, как при тяжелой желтушной форме.

Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных - наиболее частая форма. Отмечается неблагополучный акушерский анамнез у матери – самопроизвольные аборты, выкидыши, смерть новорожденных от гемолитической болезни в первые часы и дни или переливание матери несовместимой крови в прошлом (причина гемолитической болезни новорожденных у первородящих).

Симптомы:

желтая окраска первородной смазки, плодного пузыря и околоплодных вод;

желтуха с первых часов первого дня, иногда при рождении, быстро усиливающаяся до желто-зеленого, желто-коричневого цвета;

тяжелое общее состояние, вялость, плохой аппетит, беспокойство, тоны сердца приглушены;

имеется склонность к кожным кровоизлияниям и кровотечениям;

печень и селезенка увеличены;

окраска испражнений нормальная или темно-желтого цвета, иногда с 5-17-го дня обесцвеченный стул только как результат «синдрома сгущения желчи» - желчных тромбов (симптомы механической непроходимости);

ранняя гипербилирубинемия с преимущественно резким повышением непрямого билирубина;

часто анемия, повышенный ретикулоцитоз, гипопротеинемия;

имеется билирубинурия; уробилинурия отсутствует, может появиться позже при нарушении функции печени и при ядерной желтухе;

подтверждение резус-несовместимости крови матери и ребенка:

в крови матери установление резусантител (непрямая реакция Кумбса);

в крови новорожденного (пуповинной) обнаружение сенсибилизации эритроцитов неполными антителами (наличие резусантител матери, фиксированных на эритроцитах ребенка) - положительная прямая реакция Кумбса.

Поэтому для постановки диагноза при рождении ребенка с подозрением на резус-конфликт необходимы следующие мероприятия: взятие 10 мл крови из пуповины и 10 мл из вены у матери для срочных исследований в лаборатории:

определение групповой и резус-принадлежности крови матери и ребенка;

общий клинический анализ крови ребенка - процент гемоглобина, количество и ядерные формы эритроцитов, билирубин;

определение неполных резус-антител в сыворотке крови матери (непрямая реакция Кумбса) и главным образом в сыворотке крови ребенка прямой реакцией Кумбса (наличие фиксированных на эритроцитах ребенка материнских резус-антител).

Положительная прямая реакция Кумбса при резус-положительной крови ребенка и характерном клинической картине является абсолютным показанием к срочному лечению заменным переливанием крови.

Но независимо от результата серологических реакций или при невозможности их срочно сделать диагноз и лечение без промедления должны базироваться на клинической картине заболевания.

Подтверждением гемолитической болезни по АВО-несовместимости является обнаружение неполных комплементсвязывающих изоиммуноантител высокого титра. Наиболее частое сочетание групп крови при АВО-несовместимости: О у матери и А или реже В у ребенка.

При гемолитической болезни новорожденных по АВО-несовместимости симптомы те же, что и при резус-несовместимости, но обычно в более легкой форме. Симптомы развития ядерной желтухи наблюдаются при запоздалом диагнозе гемолитической болезни:

значительные колебания температуры тела;

жажда, прогрессирующая гипотрофия;

беспокойство, подергивания, зевота, вялость;

высокая билирубинемия;

нарушения дыхания с отеком легких и пневмонией.

Дифференциальный диагноз желтушной формы гемолитической болезни новорожденных иногда очень труден. Необходимо дифференцировать с «физиологической» желтухой недоношенных детей, врожденными дефектами развития желчных путей, гемолитической болезнью типа Минковского-Шоффара, желтухой при сепсисе, инфекционном гепатите, токсоплазмозе, сифилисе.

Необходимо упомянуть о ряде медикаментов, которые могут повысить билирубинемию и при отсутствии лечения вызвать ядерную желтуху. Это доказано в отношении витамина К при назначении его недоношенным детям в дозе 10 мг, доношенным в дозе 30 мг, а также назначении матерям повышенных доз витамина К в последние дни перед родами. То же следует сказать в отношении сульфаниламидов, особенно длительного действия, назначаемых матерям незадолго до родов или новорожденным. Возможен переход сульфаниламидов в кровоток плода, где они могут долго оставаться в неизменном виде и вытеснять билирубин из его соединений с белком, после чего свободный билирубин легко диффундирует и, беспрепятственно попадая в спинномозговой канал, может привести к ядерной желтухе. Тяжелый токсический гемолитический синдром, опасный по своим последствиям (вплоть до ядерной желтухи) может быть обусловлен также нафталином при пользовании пеленками и одеялами, длительно лежавшими в нафталине. Гемолитический синдром также может быть вызван применением примочек и болтушки с резорцином.

при тяжелых формах гемолитической болезни новорожденных основным методом лечения является раннее, в первые 12 часов, заменное переливание крови (заменное переливание на 2-е сутки дает худший результат) свежецитратной, одногруппной (или нулевой группы), резус-отрицательной крови (при АВО-несовместимости переливание обязательно только 0 группы, совместимой с кровью ребенка в отношении резус-фактора);

количество вводимой крови 130-150 мл на 1 кг веса ребенка, не менее 300-00 мл (замена 75% крови ребенка). В более тяжелых случаях вводят от 600 мл (замена 85% крови) до 900 мл (замена 95% крови). При этом выпускают на 50-80 мл меньше;

вливание производят медленно, ½-2 часа, чередуя отсасывание и вливание дробными дозами по 30-40 мл (по инструкции) при соблюдении правил асептики, предохранении ребенка от охлаждения и непрерывной даче кислорода.

Для профилактики гипокальциемии вводить по 1 мл 10% раствора глюконата кальция в 10 мл 20 раствора глюкозы после выведения каждых 100 мл крови новорожденного. Заменное переливание крови заканчивают введением 200 000-300 000 ЕД пенициллина.

Абсолютные показания к срочному заменному переливанию крови:

неблагополучный акушерский анамнез;

желтое окрашивание пуповины, околоплодных вод, ранняя желтуха;

анемия, гемоглобин с рождения ниже 100г/л (80% в венозной крови и 95% в капиллярной), эритробласты, значительный ретикулоцитоз 1150 % и более);

билирубин пуповинной крови 3 мг% и выше, билирубин сыворотки более 15 мг% (в особенности повышение его на 1 мг% в час и выше);

положительная прямая проба Кумбса.

При отсутствии свежецитратной крови приходится как исключение использовать консервированную резус-отрицательную едногруппную кровь (при АВО-несовместимости 0 группы) давностью не более 3-4 дней. Отрицательные стороны введения консервированном крови состоят в одновременном нежелательном повышении калия, изменении биохимических оксигенных свойств эритроцитов и меньшей жизнеспособности их. В последнее время предложено введение вместо нитратной крови эритрообогащенной и резус-отрицательной крови группы О. Заменные трансфузии крови можно сочетать с внутривенным введением гемодеза (6% поливинилпирролидона) по 5-15 мл на 1 кг веса 1-2 раза в течение 3-4 дней, по показаниям повторно. Для заменного переливания крови в первые часы и не позже 2-х суток пользуются пуповинным методом, позже введением в подкожные вены, преимущественно головы, с одновременным кровопусканием из лучевой артерии. Обычно после трансфузии самочувствие и аппетит ребенка улучшаются с уменьшением в последующие дни желтухи, размеров печени и селезенки. Гематологическими показателями эффективности являются снижение билирубинемии, увеличение количества эритроцитов и гемоглобина, исчезновение эритробластов. Отсутствие улучшения и прогрессирующее нарастание билирубинемии являются показаниями к повторному заменному переливанию крови.

Обильное введение жидкости peros, при тяжелых формах 5% раствор глюкозы, физиологический раствор внутривенно из расчета 150 мл в сутки на 1 кг веса, а также переливание дробных доз крови, сухой плазмы (30 40 мл). повторное введение гамма-глобулина. Назначение преднизона или преднизолона по 0,5 1 мг на 1 кг в сутки 5-10 дней. Кортикостероиды задерживают образование изоиммунных антител, гемолизинов, регулируют обмен билирубина, нормализуют ферментную систему глюкуронидов. Применение их является также заместительной терапией при послеродовом поражении надпочечников. Витамины С и В в возрастных дозах, В1 г по 30-50 у через день, 8-10 инъекций, вита мин В6 по 1 мл 1 % раствора в течение 8-10 дней. Камполон или антианемин по 1 мл через день, метионин по 0,2 г 2 раза в день 10 дней как улучшающий одновременно с витамином В6 функцию печени с регулированием наиболее важных аминокислот.

Кормление в первые 5-7-10 дней сцеженным молоком других женщин (в зависимости от содержания резус-антител в молоке матери) или с 5-го дня сцеженным материнским молоком, подогретым до 70° в течение 5 минут или прокипяченным. В более легких случаях при билирубинемии ниже 15 мг% вместо заменного переливания крови гемотерапия дробными переливаниями крови резус-отрицательной одногруппной или 0 группы по 50-70 мл каждые 2-3 дня. Кроме переливания крови, проводить лечебные мероприятия, указанные для тяжелых форм (сообразуясь с клиническими проявлениями).

При ядерной желтухе необходимо делать повторно 2-3 раза заменные переливания крови, проводить их медленно с перерывами на полчаса и больше. Эти процедуры способствуют диффузии (вымыванию) из тканей билирубина в кровоток. Остальные лечебные мероприятия указаны выше.

Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных – самая легкая и протекает без желтухи.

Симптомы

К 7-10-му дню после рождения отчетливо выявляется бледность кожных покровов, а в более тяжелых случаях уже в первые дни жизни. В крови снижено количество гемоглобина и эритроцитов, отмечаются микроцитоз, анизоцитоз, ретикулоцитоз, иногда эритробластоз. Селезенка и печень увеличены.

Для правильного целенаправленного лечения важна дифференциация ее от гипорегенераторной анемии новорожденных другой этиологии, которую диагностируют, базируясь в основном по отрицательной реакции Кумбса. Необходимо провести и другие серологические реакции на АВО-несовместимость и учесть анамнестические сведения.

Лечение: противоанемическими средствами, повторными, дробными переливаниями крови, витаминизацией (витамины С, комплекса В, включая В12, Р).

Профилактические мероприятия во время беременности:

обследование всех беременных на резус-фактор, начиная с III месяца беременности, повторно женщин с неблагополучным акушерским анамнезом (выкидыши, мертворожденные, гемолитическая болезнь новорожденного), взятие их под особое наблюдение;

за 3-4 недели до родов женщин с резус-отрицательной кровью следует госпитализировать;

периодическое проведение профилактических мероприятий: три курса лечения по 12-14 дней в начале беременности, в середине ее и на 33-34-й неделе.

Курс лечения: внутривенные вливания 10% раствора глюкозы по 20 мл с аскорбиновой кислотой, раствор витамина Е по 1 чайной ложке в день, витамин В1 по 10 мг, рутин по 0,02 г и викасол по 0,015 г 3 раза в день, вдыхание кислорода по 2-3 подушки ежедневно, общее ультрафиолетовое облучение, употребление в пищу слегка обжаренной печени, прием метионина, камполона. В родильном доме необходимо тщательное наблюдение за сердцебиением плода в последние дни беременности для своевременного принятия необходимых лечебных мер. В крайнем случае показаны акушерские оперативные вмешательства.

вогистаминных средств;

санация гнойных очагов.

Итак, мы продолжаем рассказ о ГБН новорожденных и способах диагностики этого состояния до наступления опасных последствий и критического момента, а также возможных мерах лечения такой патологии, если она вдруг случилась с вами и малышом. Справедливости ради сразу замечу, сегодня врачи знают о резус-конфликт и стараются сделать все, чтобы не допустить проблем у детей и мамочки.

Клиника и диагностика

Мы разобрали с вами две формы гемолитической болезни новорожденных, но может еще быть и третья форма этой болезни – анемическая, наиболее благоприятная и легкая из всех видов ГБН. Она в плане прогноза наиболее хороша, дети практически все выживают и нормально развиваются. Обычно болезнь начинается с первой же недели жизни детей, но иногда может развиться и позднее. Будет резко бросаться в глаза сильно выраженная бледность самой кожи и слизистых оболочек, при этом обычно печень и селезенка увеличены. В крови детей снижается количество эритроцитов до 2-3 млн против нормы в 4.5-5.5 млн в 1 мл крови, количество гемоглобина обычно снижено до 40-50 г\л против нормального в 110-140 г\л, при этом в крови выявляются незрелые формы эритроцитов, неполноценные в плане своих функций. Такую анемию у детей считают нормохромной или гипохромной (в эритроцитах нормально или мало самого гемоглобина), с уменьшенными размерами эритроцитов. Количество лейкоцитов при этом обычно не меняется. Иногда развитие анемии возможно с запозданием примерно на третьей неделе с рождения и без предшествовавшей ему желтухи и других изменений.

Как проводится лечение таких ГБН

Лечение таких патологий нужно начинать еще до рождения крохи, с периода, если проблемы выявлены ранее. Если же они выявляются при родах или сразу после них, на сегодня существует масса методик и подходов к лечению. Но основа всего – активные и быстрее действия по решению проблем, иначе развивающиеся обменные нарушения приведут к необратимым последствиям. Так, при анемической форме ГБН можно проводить успешную коррекцию нарушений при помощи частых и дробных трансфузий резус-отрицательных порций крови, при этом она сочетается с введением витаминов С, группы В и препаратами железа после достижения ребенком возраста в один месяц.

Но такое дробное введение крови или эритроцитарной массы не поможет при более тяжелых формах при угрозе поражения мозга, почек или печени, и только проведение заменой трансфузии крови снижает существенно тяжесть осложнений и летальность от . Но заменное переливание крови будет эффективным только при его своевременном использовании – его нужно провести не позднее 36 часов с момента рождения ребенка. Основной целью замены всей крови младенца является удаление из его организма всех поврежденных антителами эритроцитов, которые для организма являются основными источниками токсичного для тела билирубина. Кроме того, происходит также автоматическое удаление вместе с кровью и антител, а также удаление уже образованного билирубина и токсинов из всех тканей тела. Даже если нет сильного гемолиза (разрушения эритроцитов), но есть высокий уровень билирубина, тогда все равно проводится заменное переливание крови с удалением из него непрямого билирубина и детоксикации организма. При конфликте по АВ0-системе, по группе крови, переливается ребенку эритроцитарная масса первой группы пополам плазмой крови четвертой, либо одногруппной плазмы крови.

При высоких концентрациях билирубина в пуповинной крови и при наличии желтухи у ребенка, рожденного от мамы с резус-имунизацией, необходимо немедленно приступать к заменному переливанию крови. В сомнительных случаях уровень билирубина определяют дважды или трижды в день, и если он нарастает, также это будет показанием к операции по переливанию. После проведения первой операции по заменному переливанию крови может возникать особый феномен «рикошета» или особой отдачи, со вторичным повышением уровней билирубина, который выходит из тканей и органов, не успевая связываться и выводиться печенью. Длительность таких повышений может быть различной, как и уровень билирубина. Если проводится контроль замены эритроцитов, тогда определяют количество фетального (плодового) гемоглобина до и после переливания, и не смотря на почти полное удаление своих эритроцитов плода, только определенная часть билирубина выводится из его тела, продолжается его поступление из тканей в кровь еще некоторое время.

Если повторное нарастание уровня билирубина не превосходит начальный уровень, что был до переливания, а через несколько часов уровень билирубина начинает снижаться, можно оставить ребенка под наблюдением и не переливать ему снова эритроциты. Если же уровень билирубина снова растет, повторяют процедуру заменного переливания крови. Не стоит отказываться от процедуры переливания, особенно при развитии желтухи, это грозит поражением мозговой ткани и необратимыми неврологическими последствиями. Особенно это опасно у недоношенных, и им процедуру по заменному переливанию крови могут проводить несколько раз за сутки. Обычно заменное переливание крови производят через пупочную вену, поставив в нее пупочный катетер, который может в ней находиться до семи суток.

Можно проводить заменное переливание крови и через другие сосуды – лучевую артерию или подкожную вену бедра, наружную яремную вену. Осложнения от такой операции по заменному переливанию крови не часты, обычно может повышаться уровень калия в крови с сонливостью и гипотонией мышц, изменениями в работе сердца. Это все врач корректируют. Кровь вводится только температуры тела с дополнительным обогревом ребенка, медленно, порциями по 10-15 мл, чтобы не перегружать его сердечко. Многократные переливания крови применяют для лечения отечной формы ГБН с применением также пункций полостей и удаления из них отечной жидкости. При угрозе ядерной желтухи могут быть показаны люмбальные пункции с целью уменьшения нарушений в циркуляции спинномозговой жидкости.

Сегодня параллельно с заменным переливанием крови применяют также введение особых плазмозаменителей – раствора гемодеза, неокомпенсана, которые могут адсорбировать билирубин и снижать его концентрации в тканях. Также малышам вводят раствор альбумина или одногруппную плазму крови в первые дни ГБН, чтобы связать остатки билирубина и нейтрализовать его в печени. Наряду с этим малышам вводят глюкозу для питания тканей, так как они пока не могут усваивать питание, и им нужна поддержка. При патологии печени применяют грелку на область печени, растворы магнезии внутрь, липокаин. Они помогают в работе печени, не дают ей перерождаться в жировые ткани.

Если имеется нетяжелая желтушная форма ГБН, можно применять ребенку фототерапию с белым или синим светом в течение трех суток, происходит снижение билирубина достаточно быстро и активно, постепенно желтый цвет кожи сходит. При тяжелом резус-конфликте и гемолитической болезни от грудного вскармливания на первые десять дней нужно отказаться, так как в женском молоке присутствуют антитела и они могут активировать новый выброс порций билирубина в кровь. Постепенно, по мере того, как малышу становится легче, ребенка прикладывают к груди матери после того, как проверят молоко мамы на антитела к эритроцитам. Также проводят контроль биопробы – малыша прикладывают к груди и исследуют у него уровень гемоглобина и эритроцитов. При нормальных показателях его продолжают кормить из груди мамы, при снижении гемоглобина и эритроцитов – переводят на донорское молоко или искусственные смеси. При наличии в крови матери антител к системе АВ0, от грудного вскармливания стоит отказаться – такие антитела сохраняются в плазме крови длительно и они не разрушаются даже при кипячении грудного молока.

Какие могут быть последствия?

У детей, которые перенесли в период новорожденности тяжелую ГБН или желтуху, зачастую могут оставаться тяжелые поражения ЦНС, которые обычно проявляются физическим остыванием в развитии или проблемами в умственном развитии, в симптомах поражения ядер мозга и ганглиев с параличами, проблемами с движением тела и т.д. Но при своевременном начале лечения всех этих последствий можно избежать, если проводятся заменные переливания крови или другие методы терапии. Только небольшой процент таких вовремя пролеченных детей имел небольшие отклонения в развитии, остальные были только слегка ослабленными в первые месяцы жизни. После выписки таких детей первые полгода очень тщательно наблюдают педиатр и невролог, регулярно проводится контроль за состоянием крови. Зачастую у них выявляют поздние анемии, которые лечат препаратами железа. Могут быть частые простуды и явления аллергии, диатезов и проблем с пищеварением, но все эти явления поддаются корректировке, и дети вырастают вполне нормальными и здоровыми.

Еще статьи на тему "Мифы в педиатрии":

эритробластоз плода

Гемолитическая болезнь новорожденных возникает, когда ребенок наследует от отца резус-фактор или группу крови, которые несовместимы с кровью матери. Конфликт приводит к массовому распаду красных кровяных телец и тяжелым осложнениям вплоть до гибели организма в течение ближайших часов/суток. Но в настоящее время уже возможно лечение гемолитической болезни новорожденных, а также ее предотвращение. В системе МКБ-10 этому заболеванию присвоен код Р55.

Этиология (причина) явления, при котором в кровь плода попадают несовместимые с его кровью антитела из организма мамы, заключается в наследственности и ее законах. Но иногда к появлению таких белков у мамы могут привести и эпизоды из ее прошлого, например, если в анамнезе у нее имеются неоднократные переливания крови. Или если кровь перелили единожды, зато она ей плохо подходила (скажем, была подобрана без учета резуса). Подобные факторы риска редко учитываются родителями, равно как и совместимость их групп крови. А между тем они могут создавать ситуации, когда в семье уже есть ребенок, и с ним все в порядке, а у второго неожиданно запускается патологический процесс.

Когда может возникнуть патология

Причины гемолитической болезни новорожденных могут быть разными, и дело не всегда в законах генетики. Так, ее появления можно ожидать в следующих случаях.

Если мама резус-отрицательна, а ребенок - положителен. Резус-фактор (особые белки крови, доставшиеся нам от хвостатых предков) либо есть в крови, либо его нет. Он склонен передаваться по наследству. А значит, если он есть хотя бы у кого-то из бабушек/дедушек, ребенок может унаследовать положительный резус от них, даже если оба его родителя резус-отрицательны. Таким образом, наибольшую опасность для будущего плода представляет резус-отрицательная мама. Ведь вероятность, что положительный резус передастся ее малышу от кого-то из предков гораздо выше вероятности, что этого не случится.
Если налицо конфликт по группе крови. Сейчас медицина выделяет не три, а четыре группы крови, где четвертая обладает одновременно признаками третьей и второй групп. Отечественная система маркировки обозначает их латинскими цифрами. А в западной и американской медицине принята т.н. АВ0-система. В ней I группа обозначается как нулевая, II-я - буквой «А», а III - буквой «В». IV группа, как представляющая собой «гибрид» II и III групп, обозначается как «АВ». Механизм развития или патогенез гемолитической болезни по группе крови новорожденных заключается в несовместимости некоторых белков, характерных для той или иной группы. Из таких сочетаний 0 (то есть, I) группа у мамы против А или В (II или III) - у ребенка.
Если в прошлом приобретена гиперчувствительность. То есть, в организм матери попадала кровь с противоположным резусом и образовались соответствующие антитела. Такое могло иметь место при переливании донорской крови; аборте либо выкидыше (кровь может смешиваться); биопсии околоплодных вод/ворсин хориона.

Определить группу крови, резус-фактор у матери и плода, а также ответить на вопрос, имеется ли у матери антитела по резусу, может исключительно анализ крови. Все эти процессы, включая выработку антител к крови другой группы, проходят бессимптомно, мама субъективно не ощущает их, а потому и не испытывает тревоги.

Проявления разных форм гемолитической болезни новорожденных

Указанный конфликт телец крови у мамы и ее малыша еще имеет и другое название - эритробластоз плода. Но в действительности этот термин отображает одно из последствий массового разрушения красных кровяных телец. Он означает, что в крови больного присутствует большое количество незрелых эритроцитов - результат повышенной активности костного мозга, который торопится заменить гибнущие под влиянием каких-либо факторов взрослые кровяные тельца. Такие незрелые красные клетки крови называются ретикулоцитами. Эритробластоз бывает во всех случаях массового распада красных кровяных телец, независимо от его причины.

А в классификации именно гемолитической болезни выделяют три основные формы течения. От них зависит не только картина ее симптомов, но и прогноз по выживаемости/выздоровлению ребенка.

Отечная форма. К счастью, самая редкая, наступающая еще в период вынашивания. 99% детей, страдающих ею, погибают еще до рождения или вскоре после него, так как их состояние на момент родов является крайне тяжелым, самостоятельное обеспечение тканей кислородом практически невозможно. У новорожденного наблюдаются масштабные отеки, печень резко увеличена, рефлексы почти отсутствуют, налицо сердечная недостаточность (в дополнение к дыхательной). Начало гемолитической болезни на ранних сроках беременности часто заканчивается выкидышем.
Желтушная форма. Она распространена шире остальных и проявляется в течение ближайших суток после рождения, поскольку «кровосмешение» здесь происходит только при родах. Она тоже может протекать очень тяжело и закончиться смертью, но в большинстве случаев этого сценария удается избежать. Желтуха и анемия могут сохраняться у ребенка еще несколько последующих месяцев.
Анемическая форма. Она тоже возникает в течение первых дней или 2-3 недель после рождения. В целом при ней новорожденный ведет себя почти как здоровый ребенок. Могут наблюдаться разве что некоторая вялость, бледность, увеличение печени с селезенкой и сниженный аппетит. Своевременно начатое лечение позволяет сократить весь период анемической гемолитической болезни до месяца.

Отечная

Самая опасная форма гемолитической болезни новорожденных начинается в период вынашивания ребенка, поэтому ранние ее признаки можно обнаружить скорее у мамы, чем у плода.

У мамы. Повышается уровень билирубина в крови. Билирубин - это коричневый органический краситель, придающий характерный цвет желчи, калу и моче. Он образуется при переработке печенью отживших свое эритроцитов. А еще точнее, при распаде красного железистого белка гемоглобина в их составе. Повышение концентрации билирубина в крови окрашивает в желтый цвет все ткани, включая слизистые рта и глазные яблоки. Это явление называется желтухой, и оно свидетельствует об ускоренном разрушении красных кровяных телец прямо в кровотоке, настолько масштабном, что печень просто не успевает отфильтровать весь высвободившийся при этом билирубин.
У плода. Фиксируются огромный живот и отек тканей. Для обнаружения таких признаков томограф обычно полезнее УЗИ-аппарата. Их намеренно ищут при подозрении на гемолитическую болезнь. Например, при росте концентрации билирубина в крови мамы или выявлении у нее сенсибилизации крови по резус-фактору. Кроме того, усиленного наблюдения требуют случаи, когда шансы на несовместимость группы крови или резуса плода и матери очень высоки.

После рождения диагностика гемолитической болезни у новорожденного ребенка в отечной форме не составляет труда, так как на нее явно указывают:

огромный живот;
признаки кислородного голодания;
масштабные отеки по всему телу;
бледность кожи и слизистых;
вялый мышечный тонус;
сниженные рефлексы;
легочная и сердечная недостаточность;
критически низкие показатели гемоглобина крови.

Желтушная

Основной симптом желтушной формы указан в ее названии. Правда, в данном случае необходим дифференциальный диагноз гемолитической болезни новорожденных с другими сопровождающимися желтухой патологиями: вирусным гепатитом, малярией, раком костного мозга/крови/печени. А помимо желтухи она проявляется тремя группами признаков.

Увеличением печени и селезенки. Это происходит в первые двое-трое суток после рождения.
Сонливостью, вялостью поведения и рефлексов. Таковы признаки гипоксии мозга, связанные с невозможностью крови обеспечить его кислородом из-за сокращения числа «исправных» эритроцитов в крови.
Обесцвечиванием кала. Оно происходит на фоне потемнения мочи, газов и срыгивания после приема пищи. Все эти признаки объясняются холестазом - задержкой желчи в желчном пузыре (в данном случае - из-за ее сгущения лишним билирубином).

Тяжелое течение желтушной формы может также сопровождаться выбуханием родничков на черепе новорожденного, судорогами, запрокидыванием головы вверх и «мозговым» криком - монотонным, пронзительным и непрерывным. Такие признаки свидетельствуют о запуске так называемой билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи, так как она поражает ядра головного мозга).

Суть данного процесса заключается в токсическом действии свободного билирубина на клетки коры, так как это вещество может проникать через гематоэнцефалический барьер (собственную защитную систему защиты головного мозга от посторонних компонентов, переносимых с током крови). У ребенка в подобном состоянии может останавливаться дыхание, исчезать мимика, появляться резкая реакция даже на самые слабые раздражители.

Анемическая

Эта форма проявляется лишь небольшим увеличением печени и селезенки, умеренной гипоксией (недостатком кислорода), которая вынуждает малыша меньше двигаться и чаще спать. Его кожные покровы могут быть бледнее обычного, но данный симптом тоже носит стертый характер.

У гемолитической болезни новорожденных есть одна интересная особенность. Дело в том, что при несовместимости мамы и ребенка только по резус-фактору она обычно протекает тяжелее, чем при несовместимости только по группе крови или по обоим показателям одновременно. Причем если конфликт сводится к разным резусам, в случае с одной беременностью он может проявиться, а со следующей - нет, и наоборот. Зато конфликт по группе крови всегда проявляется сразу, и в дальнейшем не подлежит коррекции.

Терапия

Основной принцип лечения гемолитической болезни новорожденных заключается в полной замене собственной крови ребенка донорской. Она проводится, если болезнь все же наступила, прогрессирует и угрожает его жизни. Переливание донорской крови можно осуществить:

до родов (через пупочную вену),
после появления ребенка на свет.

Кровь приходится переливать идентичную как по группе (совместимая группа здесь не подойдет - нужна такая же как была у ребенка), так и по резусу. А значит, пока плод находится в утробе матери, организм матери продолжит борьбу с новыми кровяными тельцами так же активно, как и с прежними.

Неотложная помощь младенцу, который родился с признаками гемолитической болезни, должна быть оказана в течение ближайших нескольких часов. Обычно она заключается в комбинации переливания крови с последующей стимуляцией работы сердца и легких. В дальнейшем малышу нужны лишь:

стандартный сестринский уход;
присутствие мамы;
еще несколько анализов на биохимию крови.

Биохимию делают с промежутком в 7-15 дней, а нужна она, чтобы отследить изменения, свидетельствующие об отторжении донорской крови по другим, уже не связанным с гемолитической болезнью причинам.

Лечение средствами народной медицины

Лечение гемолитической болезни у новорожденных методами альтернативной медицины неприемлемо и напрямую угрожает их жизни.

Гомеопатия. Она не пользуется популярностью даже среди знахарей, поскольку речь идет не о народной, а об авторской методике. А отзывы о ней со стороны ученых тоже негативны.
Лечение травами. В данном случае оно допустимо в теории (скажем, курс желчегонных вроде кукурузных рылец). Но на практике оно может сделать ребенка аллергиком на всю жизнь, поскольку все растения относятся к аллергенам. Тем временем иммунная защита малыша еще не научилась правильной работе. Плюс, она только недавно побывала в ситуации, когда ее то угнетал иммунитет мамы, то ей самой пришлось иметь дело с полностью новой кровью и чужеродными антителами в ее составе.

Поэтому условно пригодны к употреблению только нетоксичные (!) лекарственные растения. Их курс допустимо проводить не ранее, чем через месяц после исчезновения всех симптомов заболевания, и он не должен длиться больше недели. Трав следует использовать по минимуму - одну-две, а изготовления многокомпонентных сборов лучше избегать.

Профилактика

Профилактика гемолитической болезни у грудничка заключается в предупреждении образования антител по резус-фактору у матери до и во время беременности. Такие мероприятия проводятся, если на момент начала процедуры она отсутствует, так как, в противном случае, упреждающие меры уже не сработают.

Иными словами, предупреждение подобных конфликтов начинается и заканчивается организмом мамы. Единственный способ избежать их при несовпадении с малышом по резусу и/или группе крови заключается в своевременном введении ей антирезусного иммуноглобулина.

Смысл процедуры в том, чтобы иммуноглобулины захватывали резусные белки из крови «положительного» малыша, не пропуская их в «отрицательную» кровеносную систему мамы. Если не будет смешения крови разных типов, в крови мамы не сформируются и антитела к крови ребенка.

Отдаленные последствия

Ближайшие осложнения гемолитической болезни у новорожденного ребенка во многом совпадают с ее симптомами. Среди них и заболевания печени/желчного пузыря, и отставание в развитии, и сердечно-сосудистые патологии. А в перспективе могут возникнуть последствия гемолитической болезни новорожденных, связанные с воздействием продуктов разрушения эритроцитов (биллирубина) на головной мозг:

ДЦП (детский церебральный паралич);
глухота, слепота и другие нарушения органов чувств;
отставание в развитии и снижение интеллекта;
эпилепсия.

Основу системы обмена веществ составляют циркуляция крови и работа фильтрующих органов - печени, селезенки и почек. Гемолитическая болезнь новорожденных способна давать серьезные осложнения на них. Если они есть, в дальнейшем нужно остерегаться назначений ребенку любых (медицинских и народных) лекарственных средств. Поэтому перенесшим ее детям запрещено большинство стандартных детских прививок, включая т.н. БЦЖ (вакцинацию от туберкулеза). От них следует воздерживаться в течение, как минимум, трех месяцев после излечения.

Распечатать

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) считается патологическим и довольно тяжелым состоянием, которое развивается вследствие интенсивного разрушения эритроцитов. Данная проблема является основной причиной желтухи, проявляющейся после родов. Ее выявляют приблизительно у 0,6% новорожденных.

Основные причины данного патологического состояния

Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется на фоне полной или частичной несовместимости крови организмами будущей матери и ребенка. Это чаще всего происходит в следующих ситуациях:

при , который развивается, если у женщины отрицательный резус-фактор, а у плода – положительный;
развитие иммунного конфликта, если у матери кровь принадлежит к О(I) группе, а у ребенка – к А(II) или В(III);

рождение ребенка с этой патологией возможно только в том случае, когда женщина имеет повышенную чувствительность к крови, которая отличается по каким-то характеристикам от ее собственной. Данное состояние развивается в случае ранее перенесенных самопроизвольных или искусственно вызванных абортов При наличии отрицательного резус-фактора будущая мать может быть сенсибилизированной в случае переливания резус-положительной крови;
значительно повышается вероятность развития резус-конфликта у ребенка, который является вторым по счету. После рождения первого малыша организм женщины знакомиться с чужеродными частицами в крови, что ведет к сенсибилизации;
при развитии данного патологического состояния на фоне несовместимости групп крови количество предыдущих беременностей не играет большой роли. На протяжении жизни сенсибилизация возникает очень часто на фоне вакцинации, при перенесении каких-либо инфекций.

Другие возможные причины данной патологии

Гемолитическая болезнь новорожденных также может развиваться вследствие:

наличие патологий плаценты. Это специальный орган, который появляется в период беременности, и предназначен для обеспечения всеми питательными веществами организма ребенка. Также он исполняет защитную функцию, предотвращает смешивание крови матери и плода. При нарушении данного барьера происходит переход эритроцитов ребенка в организм женщины. Также антитела в крови матери перемещаются к плоду, что и приводит к развитию данного опасного состояния;
наличие довольно редких несовместимостей, которые не связаны с резус-фактором или группой крови;
риск развития данной опасной болезни у младенца в несколько раз возрастает, если у матери отрицательный резус-фактор, а у ее партнера – положительный. Именно последний чаще всего передается ребенку;
потенциальная опасность к развитию данного патологического состояния присутствует, если у женщины 2 группа крови, а у мужчины – 3 или 4. Также данная проблема может появиться и в других случаях. Например, когда у будущей матери 3 группа крови, а у отца – 2 или 4.

Механизм развития данного патологического состояния

При протекании беременности организм женщины в небольших количествах вырабатывает антитела к чужеродным ей антигенам плода, которые имеют отцовское происхождение. Данный процесс является совершенно естественным. В обычных условиях антитела матери связываются с антигенами плода в плаценте и околоплодных водах.

Но если перед этим присутствовала сенсибилизация или беременность протекает патологически, происходит совсем иначе. Плацента не может полностью обеспечить барьерные функции и антитела женщины поступают к плоду. Больше всего данный негативный процесс развивается во время родов. Поэтому именно у новорождённых обнаруживают гемолитическую болезнь.

Патогенез данной патологии заключается в развитии у плода или младенца. Это происходит на фоне повреждения их мембраны антителами матери. В результате развивается преждевременный внесосудистый гемолиз. Это приводит к распаду гемоглобина, из которого образуется билирубин.

Если данный процесс происходит очень интенсивно (особенно при незрелости печени у новорожденных), наблюдаются довольно опасные последствия. В крови ребенка начинает накапливаться свободный билирубин, который обладает токсическим действием. Он не выводится из организма вместе с мочой, но очень легко проникает в богатые липидами ткани и органы.

К таким относят головной мозг, печень, надпочечники. Свободный билирубин нарушает многие процессы в тканях и приводит к нарушению их функционирования.

В зависимости от причин гемолитической болезни новорожденных принято выделять несколько ее форм:

форма, развивающаяся вследствие конфликта по резус-фактору;
форма, которая развивается на фоне конфликта по группе крови;
форма, которая развивается вследствие других причин.

В зависимости от клинических проявлений гемолитической болезни новорожденных по резус-фактору и т. д. выделяют следующие ее формы:

желтушная;
отечная;
анемическая.

Степени тяжести

Гемолитическая болезнь новорожденных может иметь разные степени тяжести:

легкая форма. Ее наличие постановляется только результатами лабораторных анализов, любые симптомы или вовсе отсутствуют, или проявляются слабо;
среднетяжелая форма. Характеризуется повышением уровня билирубина в крови, но признаков интоксикации еще не наблюдается. В данном случае в первые часы жизни ребенка развивается желтушка. Она сопровождается понижением уровня гемоглобина (меньше 140 г/л), повышением концентрации билирубина (больше 60 мкмоль/л), увеличением печени и селезенки;
тяжелая форма. Сопровождается поражением ядер головного мозга, расстройством работы сердца и нарушением дыхательной функции.

Симптомы желтушной формы

Желтушная форма гемолитической болезни встречается чаще всего. Даже если ребенок родился в срок, функционирование его печени происходит не в полную силу. Данный орган начинает свою ферментную активность только спустя несколько суток после родов.

Процесс разрушения эритроцитов, что приводит к гемолитической болезни, начинается не сразу. Желтушность кожных покровов обнаруживается через несколько часов после рождения или на следующий день. Очень редко младенец рождается с этой проблемой.

Во многих случаях желтушная форма данного патологического состояния характеризуется такими симптомами:

на фоне разрушения эритроцитов в крови начинает повышаться уровень билирубина (желчного пигмента), что приводит к окрашиванию кожных покровов в желтый цвет;
развитие анемии. При проведении общего анализа крови обнаруживаются довольно низкий уровень гемоглобина;
увеличение размеров некоторых органов (печени, селезенки);
слизистые оболочки и склеры глаз окрашиваются в желтоватый цвет;
появление вялости, сонливости, снижение основных рефлексов и мышечного тонуса, что усугубляется по мере увеличения концентрации билирубина;
через неделю обнаруживаются признаки холецистита, уменьшается объем выделяемой в кишечник желчи. В данном случае также наблюдают обесцвечивание каловых масс, изменение цвета мочи. Кожа приобретает нехарактерный для нее зеленоватый оттенок. Это все свидетельствует о повышении уровня прямого билирубина.

Тяжесть состояние больного ребенка зависит от того, родился ли он в срок или раньше. Также имеет значение присутствие сопутствующих инфекций, кислородного голодания (внутриутробного, после рождения) и многих других факторов.

Ядерная желтуха

На 3 сутки жизни ребенка уровень непрямого билирубина в крови достигает своих критических значений. Если своевременно не проводится необходимое лечение, начинает также постепенно увеличиваться концентрация прямого вещества, которое характеризуется токсическим воздействием на организм.

Ядерная желтуха сопровождается разрушением ядер мозга. Данное состояние подлежит корректировке только вначале развития. В последующем на это невозможно повлиять никакими методами.

Обычно ядерная желтуха при гемолитической болезни сопровождается такими симптомами:

у ребенка появляется двигательное беспокойство;
резко повышается тонус мышц;
развивается опистотонус. Он характеризуется тем, что ребенок занимает особую судорожную позу. Его спина выгибается, голова запрокидывается, ноги пребывают в вытянутом состоянии, руки, стопы и пальцы обычно сгибаются;

обнаруживают симптом «заходящего солнца». В данном случае глазные яблоки движутся вниз, при этом радужная оболочка прикрывается веком;
ребенок очень сильно кричит.

Если новорожденный выживет после такого тяжелого состояния, у него обнаруживаются серьезные дефекты психики или ДЦП.

Отечная форма

Водянка плода встречается довольно редко, но она считается самой опасной среди других разновидностей данного патологического состояния. Эта проблема развивается вследствие резус-конфликта между кровью матери и ребенка. Ее прогрессирование начинается еще в утробе, поэтому на свет рождается ребенок с остро выраженной анемией и другими патологиями.

Также очень часто такая беременность заканчивается самопроизвольным абортом. Это случается на 20 неделе или позже. Если ребенку удалось выжить, и он родился, наблюдаются следующие признаки:

обнаруживаются тяжелые, распространенные по всему телу отеки. Иногда могут появляться выпоты – накопление жидкости, вышедшей из мелких сосудов. Они чаще всего размещаются в брюшной полости, около сердца или легких;
наблюдается анемия. Уровень гемоглобина и эритроцитов снижается до критически возможных показателей;

развивается сердечная недостаточность;
все органы и ткани испытывают кислородное голодание;
кожные покровы бледные, восковые;
тонус мышц на лице снижается, поэтому оно приобретает округлую форму;
все рефлексы угнетены;
печень и селезенка значительно увеличены в размере;
живот новорожденного ребенка большой, бочкообразный.

Признаки анемической формы

Гемолитическая болезнь новорожденных анемической формы протекает легче всего. Она развивается вследствие конфликта по группе крови или на фоне других редких состояний. Клинические симптомы данной патологии обычно проявляются в первые дни жизни ребенка. Они появляются на фоне постепенного снижения уровня гемоглобина из-за распада эритроцитов.

Сразу после рождения ребенка общий анализ крови не указывает на наличие патологии. Выявляется высокий уровень ретикулоцитов. Это молодые кровяные тельца, которые вырабатываются костным мозгом. Через некоторое время они полностью исчезают, что указывает на развитие заболевания.

В результате данного состояния у ребенка наблюдается кислородное голодание. Это проявляется тем, что новорожденный плохо сосет грудь или бутылочку, медленно набирает вес, вялый и малоподвижный. У такого ребенка кожа обычно бледная, а печень увеличена в размерах.

Диагностика в период внутриутробного развития плода

Диагностика данной патологии осуществляется как на этапе беременности, так и после рождения ребенка. Вначале она подразумевает проведение следующих процедур:

иммунологическое исследование крови матери. Осуществляется несколько раз в период беременности. Помогает выявить антитела в крови матери, которые указывают на развитие конфликта. На основании полученных результатов делают заключение о возможности появления гемолитической болезни новорожденных;
ультразвуковая диагностика в период беременности. С помощью данной процедуры можно оперативно установить состояние плаценты, размеры печени и селезенки у плода, что указывает на наличие гемолитической болезни. Также оценивается соотношение между размером грудной клетки и головы у ребенка, выявляется наличие или отсутствие многоводия;

кардиотокография. Позволяет определить состояние плода на основании его сердцебиения и сердечного ритма;
амниоцентез. Сложная и опасная процедура, во время которой происходит забор околоплодных вод при помощи специального инструмента с тонкой иглой. Собранный материал исследуется на уровень билирубина, на основании чего делается заключение о наличии гемолитической болезни;
кордоцентез. Сложная диагностическая процедура, во время которой производят забор пуповинной крови. Ее можно проводить не раньше 18 недели беременности. При развитии гемолитической болезни выявляют повышенные показатели билирубина и пониженные гемоглобина.

Послеродовая диагностика гемолитической болезни

Для подтверждения факта развития данного опасного состояния у новорожденных детей используются следующие методы диагностики:

производится оценка внешнего вида ребенка, его поведения и т. д. Все формы гемолитической болезни сопровождаются характерными симптомами, которые прямо указывают на наличие данной проблемы;
в результатах общего анализа крови обнаруживается низкий уровень гемоглобина и эритроцитов, а концентрация билирубина, наоборот, значительно повышена;
при наличии данного опасного состояния у новорожденного обнаруживают мочу темного цвета. При проведении ее исследования на билирубин реакция положительная;
проводится проба Кумбса, которая позволяет выявить наличие прямых признаков гемолитической болезни.

Принципы лечения гемолитической болезни

Лечение гемолитической болезни новорожденных заключается в выведении из кровяного русла ребенка антител матери и продуктов распада эритроцитов. Если это своевременно и правильно сделать, можно предотвратить все тяжелые осложнения. Также необходимо предпринять все меры для увеличения в крови больного ребенка количества эритроцитов и гемоглобина.

В особо тяжелых случаях для стабилизации состояния новорожденного показано проведение следующих лечебных мероприятий:

переливание крови. Подразумевает ее удаление из организма ребенка с последующим восстановлением дефицита от донора. Эффективная процедура, позволяющая снизить уровень билирубина и устранить все опасные симптомы. При этом переливанию подлежит не цельная кровь, а специально подготовленная эритроцитарная масса с отрицательным резус-фактором. Это позволяет предупредить передачу ВИЧ, гепатита и других опасных заболеваний;
применение гемосорбции. Производится пропускание крови новорожденного через сорбенты при помощи специальных аппаратов;
использование плазмафереза. Данная процедура происходит при помощи специального оборудования, который осуществляет забор небольшого объема крови из сосудистого русла ребенка. В последующем из нее полностью удаляется плазма, являющаяся носителем всех токсических веществ;
при тяжелом состоянии новорожденным на протяжении целой недели вводят глюкокортикоиды.

Лечение легких форм гемолитической болезни

Если течение гемолитической болезни легкое и развиваются лишь некоторые ее симптомы, для стабилизации состояния новорожденного предпринимаются следующие меры:

в первую очередь применяется фототерапия. Она заключается в облучении ребенка белым и синим цветом, который получают от люминесцентных ламп;
внутривенно вводятся специальные белковые препараты и глюкоза;
врачи назначают индукторы ферментов печени;
для нормализации метаболизма и функционирования печени используют витамины Е, С, группы В и другие средства;
если происходит сгущение желчи, назначают желчегонные средства;
при наличии стойкой анемии могут применяться переливания.

Чем чревато неправильное лечение гемолитической болезни?

При интенсивном развитии всех негативных процессов при данной болезни, если своевременно не были предприняты соответствующие профилактические или лечебные мероприятия, происходит следующее:

возможна гибель ребенка как в утробе, так и в первые дни после рождения;
тяжелая инвалидность новорожденного;
развитие церебрального паралича;
потеря ребенком слуха или зрения;
задержка интеллектуального развития;
появление психовегетативного синдрома;
развитие реактивного гепатита.

Предупредить эти последствия можно, если во время беременности постоянно контролировать наличие антител в крови матери и при необходимости предпринимать все назначенные лечебные мероприятия.