Порокератоз атлас кожных болезней. Актинический кератоз (Сенильная акантома, Солнечный кератоз). Причины актинического кератоза

РЕЗУЛЬТАТ ОПРОСА НА 17.07.2019:

5% фторурациловая мазь29.41% (5)

Этретинат (ретниоид)29.41% (5)

Неотигазон (ретиноид)23.53% (4)

0,1% мазь с ретиноидной кислотой17.65% (3)

ПОРОКЕРАТОЗ предраковый дерматоз, обу­словленный нарушением процесса ороговения с образованием клона клеток с различной степенью дисплазии. Предполагается, что в основе заболе­вания лежит нарушение процессов апоптоза и кератинизации по типу дискератоза, обусловлен­ных патологическим клоном клеток, более чувст­вительных к ультрафиолетовым лучам. Характе­ризуется бляшковидными кальцевидными участ­ками различных размеров с атрофией в централь­ной зоне и приподнятым кератотическим узким ободком по периферии с бороздкой на его поверх­ности. Выделяют несколько клинических форм порокератоза , общим признаком которых является гистологическая картина краевой зоны очага; в за­полненном роговыми массами углублении эпидер­миса имеется столбик типа роговой пластинки из плохо окрашивающихся паракератотических кле­ток, расположенный обычно в устье выводного протока потовой железы или волосяного фоллику­ла. Под пластинкой вакуолизированные дискератотические клетки (внутриэпидермальное разру­шение кератиноцитов), в дерме - лимфоцитарные инфильтраты. Порокератоз Мибелли - клас­сическая форма, проявляется в детском возрасте как аутосомно-доминантное заболевание реже в виде спорадических случаев с более поздним раз­витием процесса, чаще у лиц мужского пола. Про­цесс начинается с образования мелких кератолитических папул, в результате роста которых обра­зуется очаг поражения (один или несколько) пред­ставляющий собой округлую серовато-коричне­вую или медно-красную сухую бляшку, достигающую в результате медленного эксцентрического роста 6-7 см в диаметре. Центральная часть бляшки подвергается атрофии и слегка западает, краевая зона подчеркнута роговым валиком, за­ключенным в желобок и выступающим по типу гребешка. Поражение чаще всего локализуется на тыле кистей, реже на других участках конечно­стей, лице, половых органах, слизистой оболочке рта, роговице. Порокератоз гигантский отличается большими размерами (10-20 см в диаметре) обычно одиночного, локализованного чаще на стопе очага с широким (до 1 см) краевым роговым гребнем и выраженной склонностью к злокачест­венному перерождению. Порокератоз линеарный невиформный характеризуется зостериформным расположением типичных анулярных бляшек или линеарно расположенных папул по типу веррукозного эпидермального невуса. Возможно сочетание линеарного порокератоза с диссеминированным актиническим. Высока склонность к озлокачествлению. Порокератоз точечный наблюдается редко, отличается малыми (1 мм) размерами ороговевающих красноватых папул, похожих на комедоны и расположенных изолированно на коже подошв, ладоней, пальцев и имеющих часто врожденный характер. Порокератоз ладонно-подошвенный - редкая форма, наследуется по аутосомно-доминантному типу и проявляется обычно в 20-30 лет в виде роговых папул диаметром 2-5 мм с кратерообразным валиком, напоминающих точечную кератодермию. Затем процесс распространяется на тыльную поверхность кистей и стоп и другие уча­стки туловища. Порокератоз поверхностный диссеминированный эруптивный Роспиги отличается множественными очагами поражения, развиваю­щимися в детском возрасте (чаще в 5-10 лет), аутосомно-доминантным типом наследования. Воз­можны спорадические случаи заболевания после трансплантационных операций (пересадка почки и др.) в результате иммунодепрессивного эффекта. Порокератоз актинический поверхностный диссеминированный проявляется поражением на откры­тых участках кожного покрова, подвергающихся интенсивной инсоляции, у лиц среднего возраста. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Высыпания состоят из милиарных роговых папул, постепенно образующих небольшие (0,5-1,0 см в диаметре) кольцевидной формы множественные бляшки с атрофическим западающим центром и приподнятым роговым краем. Гистологически, по­мимо типичных для порокератоза признаков, от­мечаются истончение росткового слоя, вакуольная дистрофия клеток базального слоя эпидермиса, полосовидный инфильтрат в дерме с дистрофией коллагена. Возможна комбинация форм, процесс склонен к озлокачествлению с развитием базальноклеточного и плоскоклеточного рака, болезни Боуэна и др, чему способствует дисбаланс митотической активности и апоптоза клеток эпидермиса, а также появление мутантных эпителиоцитов. Ди­агноз основывается на клинической картине и дан­ных гистологического исследования. Дифференциальный диагноз проводят с другими кератозами, красной волчанкой.

Лечение: 5% фторурациловая мазь, 0,1% мазь с ретиноидной кислотой, при распространен­ном процессе - неотигазон, этретинат по 50-75 мг/сут в течение нескольких недель или месяцев; криотерапия, лазеротерапия, электрокоагуляция отдельных очагов; фотозащитные средства назна­чают при актиническом порокератозе.

Кожные заболевания могут быть как приобретенными, так и врожденными. Причем наследственные формы не всегда проявляются в детстве, так что порой об унаследованном недуге долгое время никто не догадывается.

Порокератоз – группа кожных болезней, являющихся врожденными.

Особенности заболевания

Порокератоз наследуется по аутосомно-доминантному механизму. Некоторые исследователи полагают, что наследование сцеплено с полом. Проявиться болезнь может как в детском возрасте, так и в течение жизни. Отмечено, что обострение и проявление порокератоза связано с действием некоторых негативных факторов: снижение иммунитета, прием иммунодепрессантов, интенсивное ультрафиолетовое облучение.

Порокератоз связан с размножением мутантных клонов клеток эпидермиса, которое вызывает УФ-облучение. На пораженных участках формируются патологические клоны с разной степенью дисплазии, более чувствительные к облучению и размножающиеся намного быстрее обычных кожных клеток.

Высыпания чаще всего появляются на лице, шее, стопах, кистях, а также половых органах. Сначала появляются обычного вида папулы, которые со временем принимают более характерный вид – с приподнятыми краями и атрофичным центром. позволяют установить, что в центральной части клетки имеются паракератотические клетки, в эпидермисе на этом участке отсутствует зернистый слой, под краем бляшки – валике из дермы, обнаруживается воспалительный инфильтрат из лимфоцитов. Мелкие кровеносные сосуды, как правило, расширены.

Код болезни по МКБ-10 – L56, группа острых изменений кожных покровов, причиной которых выступает ультрафиолетовое излучение.

Фото порокератоза

Классификация порокератоза

Разделяют порокератоз по количеству высыпаний, их локализации и группировке образований.

• Порокератоз Мибелли – типичный вариант недуга. В этом случае появляются единичные образования чаще всего на руках и ногах, реже – на туловище. Сначала появляются милиарные , которые затем приобретает коричневый или медно-красный цвет. Бляшки имеют неправильные очертания, центр атрофичен, края пятен приподняты – границу образует валик из роговых клеток. Прогрессирует недуг медленно однако проявляется еще в раннем детстве. Изредка порокератоз может сопровождаться дистрофией ногтей, поражением слизистой, роговицы.
• Порокератоз Ресшиги – отличается от классического варианта множественностью высыпаний. Также чаще всего наблюдается у детей. Локализация обеих форм одинаковая.
• Гигантский порокератоз – единственный очаг отличается большими размерами – от 10 до 20 см в диаметре. Как правило, бляшка формируется на стопе. Основная опасность – склонность бляшки к озлокачественности.
• Актинический поверхностный порокератоз – диссеминированный . Проявляется в куда более зрелом возрасте – 30–40 лет. Очаги множественные, мелкие – с диаметром в 0,5–1 см, появляются в первую очередь на открытых участках тела. Клиническая картина совпадает с порокератозом Мибелли. Заболевание носит хронический характер. Со временем количество высыпаний увеличивается, особенно в летнее время.
• Линейный – сходен с порокератозом Мибелли, но очаги болезни множественные и расположены линейно. Как правило, наблюдаются на конечностях и на туловище, хотя есть описания язвенного поражения лица. Проявляется недуг в детском возрасте, однако его тип наследования не установлен. Опасность его в том, что у линейной формы высокая склонность к озлокачествению.
• Точечный или ладонно-подошвенный – высыпания в первую очередь появляются на пальцах и ладонях, реже на стопах. Отличается от прочих видов тем, что с равной вероятностью возникает на участках тела как открытых солнцу, так и закрытых.
• Диссеминированный актинический порокератоз – в этом случае высыпания сначала появляются на ладонях и подошвах, а затем переходят на туловище.

Кроме того, по клинической картине выделяют 3 группы заболеваний:

• дискретная форма – на подошвах образуются одно или несколько формирований конической формы, по внешнему виду очень напоминающие бородавки;
• сетчатый – высыпания образуют своеобразную сетку;
• диссеминированный билатеральный гиперкератотический.

Локализация

Локализация проявления болезни связана с формой недуга. Чаще всего и в первую очередь бляшки появляются на открытых участках тела, так как их зависимость от ультрафиолетового излучения очевидна. Однако бывают и исключения.

• Так, на лице, шее, кистях и стопах, порокератоз очевидно вызван – эти части тела практически никогда не закрываются, особенно кисти рук. А вот на половых органах бляшки возникают позднее, когда болезнь в достаточной степени развилась.
• При точечном порокератозе недуг, как правило, ограничивается только ладонями и подошвами.
• Довольно часто у одного пациента наблюдается несколько форм порокератоза. Кроме того, недуг может развиться параллельно с псориазом, что затрудняет и лечение, и диагностику.

Причины возникновения

Порокератоз – наследственная болезнь, заразиться ею невозможно. Однако ее проявление и острота определяется силой воздействия внешних факторов:

• депрессия – выступает «спусковым курком» очень многих заболеваний;
• иммуносупрессивные болезни – снижение иммунитета способствует развитию патологических клеток, в том числе и кожных. Такое же воздействие оказывают и иммунодепрессанты;
• ВИЧ-инфекции;
• воздействие ультрафиолетового излучения.

Симптомы

Признаки заболевания определяются его разновидностью, а не возрастом.

• Для любой формы болезни характерным является внешний вид бляшки. При разной форме и размере она имеет кольцевидную форму, то есть, центр как бы утоплен, а края с бороздкой приподняты.
• Как правило, образования сопровождаются , что составляет немалую часть жалоб.
• Начинается формирование бляшки с появления папулы. Последняя растет в размерах, темнеет, принимает специфический вид. После ее удаления кожа на участке атрофируется.
• Размеры бляшек варьируются в довольно широких пределах. Однако на подошвах они почти всегда точечные – 1–3 мм в диаметре, а на руках и ногах разрастаются до 2–3 см.

Обычно порокератоз прогрессирует в течение нескольких десятилетий, однако зарегистрированы случаи стремительного развития.

Диагностика

Диагностика порокератоза мало чем отличается от диагностики других видов этих кожных заболеваний. Первичное заключение можно получить благодаря визуальному осмотру бляшки. В ней явственно видно коническое углубление – инвагинация кератина, в центре углубления имеется паракератолический столбик.

Однако для дифференциации заболевания – , старческие бородавки и так далее, проводится гистологическое исследование. Именно оно и дает окончательный ответ.

Лечение

Лечение недуга малоэффективно, склонность к образованию керамических бляшек остается. Однако от симптоматических признаков удается избавиться.

• В первую очередь назначают прием витамина A. Суточная доза составляет 150 000 МЕ. Принимать ретиноиды необходимо в течение 2–6 месяцев. Витамин позволяет нормализовать процесс ороговения в коже.
• Если недуг занимает большую площадь, в курс включают этретинат – не менее 50–75 мг/сут несколько недель или месяцев.
• Для снятия зуда и раздражения назначают мази – 5% , 0,1% .
• Для лечения актинического порокератоза необходимо применение фотозащитных средств.

Для удаления бляшек используют некоторые инструментальные методы:

• – замораживание бляшек жидким азотом. Простой и безболезненный метод, особо эффективный при большей площади поражения. Однако после отделения бляшки зачастую остается участок с атрофированной кожей;
• лазеротерапия – более эффективна, так как гарантирует отсутствие темных пятен и рубцов после процедуры;
• – эффективна при небольшом количестве и небольшой площади повреждений. Под действием электрического тока образование отмирает;
• в некоторых случаях эффективен ввод кортикостероидов в очаг заболевания.

Применяют против кератозов и .

Криохирургия при порокератозе и других недугах показана в этом видео:

Профилактика заболевания

Порокератоз является наследственным заболеванием, так что какие-либо профилактические мероприятия здесь бессильны.

• Чтобы предупредить обострение болезни, необходимо по возможности избегать солнечного облучения: носить одежду с длинным рукавом, пользоваться фотозащитными средствами.
• Рекомендуется в рацион включать продукты, богатые витамином A, это универсальный способ борьбы с кожными заболеваниями.

Осложнения

Некоторые формы порокератоза склонны к . Другие разновидности – поверхностный порокератоз, точечный никакой угрозы здоровью и жизни не представляют.

Прогноз

Лечение эффективно устраняет симптомы болезни, однако от самого недуга избавиться нельзя. При соблюдении определенных мер можно длительное время обходиться без обострений.

Порокератоз – кожное заболевание, передающееся по наследству. Обострение и проявление недуга связано с ультрафиолетовым излучением. Полностью избавиться от болезни не удастся, однако устранить симптомы вполне возможно.

Различают несколько клинических разновидностей порокератоза.
 Клинически для всех вариантов порокератоза характерен один и тот же морфологический элемент - кольцевидные бляшки различных размеров с западающим атрофичным центром и приподнятым гиперкератотическим узким краем с бороздкой на поверхности. Развитие такого элемента начинается с образования кератотической папулы, постепенно увеличивающейся в размерах, формирующей кольцевидную бляшку, после регрессирования которой остается участок атрофии кожи. Локализованные на ладонях и подошвах элементы несколько различаются по виду. Так, при точечном порокератозе они представляют собой мелкие углубления диаметром 1-3 мм, заполненные кератином, при дискретном подошвенном порокератозе - конические папулы, напоминающие подошвенные бородавки. Иногда встречаются атипичные высыпания - гиперкератотические, веррукозные, изъязвляющиеся, экссудативные и гигантские. Возможность комбинации разных клинических вариантов порокератоза у одного и того же больного подтверждает общносгь их патогенеза.
 Описаны сочетания порокератоза и псориаза. Нередки случаи возникновения злокачественных опухолейтипаплоскоклеточногорака,базалиомыиболезни Боуэна у больных порокератозом, что дает возможность некоторым авторам считать его предраковым заболеваниемПри этом злокачественный рост начинается обычно в области атрофичного центра кольцевидных бляшек.
 Классический порокератоз Мибели. Заболевание чаще встречается у детей, но может развиться в любом возрасте. Начальным элементом является роговая папула, которая за счет эксцентричного роста увеличивается в размере и превращается в кольцевидную бляшку. Высыпания обычно немногочисленны, бляшки различных размеров - от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, округлой формы. Центральная часть элемента выглядит запавшей, сухой, слегка атрофичной, иногда де- или гиперпигментированной, бородавчатой или с явлениями гиперкератоза. В периферической зоне очага поражения хорошо заметен приподнятый кератотический валик (бордюр). При внимательном осмотре с помощью лупы на поверхности бордюра можно увидеть характерный признак - параллельные и парно расположенные ряды гиперкератоза.
 Очаги поражения чаще располагаются на теле, руках, ногах. Могут поражаться гениталии, слизистая оболочка полости рта и роговица.
 Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз чаще встречается в третьем или четвертом десятилетии жизни на участках кожи, подвергающихся действию солнечных лучей. Обычно очаги поражения множественные и по клинической картине напоминают классический порокератоз Мибели. Однако при актиническом порокератозе на поверхности бордюра параллельные, парные ряды гиперкератоза чаще не обнаруживаются.
 Ладонно-подошвенный и диссеминированный порокератоз - редкая форма порокератоз и чаще встречается у взрослых. Заболевание начинается с появления на ладонях и подошвах многочисленных мелких, слегка возвышающихся, папул или бляшек. Затем очаги распространяются на другие участки тела. При этой разновидности порокератоза предрасположенность очагов поражения локализоваться на участках тела, подвергающихся солнечному свету, не отмечается. Однако у 25 % больных обострение заболевания наблюдается в летний период.
 Линейный порокератоз обычно начинается в детском возрасте. Появляются множественные папулы округлой формы, расположенные унилатерально, линейно, сегментарно или зостериформно на туловище или конечностях, часто по линии Блашко. По клинической картине линейный порокератоз очень напоминает эпидермальный невус. Описаны эрозивный и язвенный варианты течения линейного порокератоза на лице.
 Гистопатология. В центральной части элемента наблюдается инвагинация кератина в эпидермис в виде конуса, иногда захватывающею всю его толщу. В центре инвагинации в роговых массах виден паракератотический столбик (пластинка) - характерный признак заболевания. Под столбиком зернистый слой отсутствует, но, в общем, этот слой истончен. В дерме - расширение сосудов, периваскулярные лимфогистоцитарные инфильтраты.

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

Порокератоз Мибелли (porokeratosis Mibelli) относится к гетерогенной группе бородавчатых кератозов, включающей следующие нозологические формы: бородавчатый акрокератоз Хопфа , верруциформную эпидермодисплазию Левандовского-Лутца , порокератоз Мибелли, чёрный акантоз .

Название «порокератоз» неправильное, так как обусловлено ошибочным мнением описавшего его автора о том, что роговая чешуйка обязательно локализуется в отверстии протока потовой железы.

Заболевание наследуется аутосомно-доминантно, возникает в детском возрасте. На разных участках кожи (чаще на тыльной поверхности кистей) появляются роговые папулы, постепенно вырастающие в бляшки сероватого или медно-красного цвета, округлых и неправильных очертаний, диаметром до 6-10 см.

Центр бляшек слегка западает, атрофичен, окружен валиком, по краю которого проходит бороздка с вертикально поднимающимся роговым гребнем.

Очаги поражения могут быть единичными, множественными, линейными, преимущественная локализация их-кисти, стопы, разгибательные поверхности конечностей, шея, плечи.

Могут быть поражены слизистые оболочки, роговица глаз, возможны аномалии зубов, умственная отсталость.

Гистологическая картина характеризуется наличием вертикальной пробки из роговых масс (в центральной части которой видны паракератотические клетки), расположенной в глубоком желобке в эпидермисе. Зернистый слой в зоне пробки отсутствует, а шиповатый атрофичен, вокруг пробки умеренный гиперкератоз . В дерме под роговым валиком лимфоцитарный инфильтрат, в сосочковом слое дермы фиброз.

Дифференциальная диагностика

Порокератоз Мибелли следует отличать от:

• фолликулярного серпигинизирующего кератоза Лутца,
• диссеминированного актинического порокератоза,
• болезни Кирле,
• червеобразной атрофодермии.

Для фолликулярного серпигинирующего кератоза Лутца характерны группировка ороговевших папул в кольца, полукольца с серпигинирующим ростом, а также гистологически-дистрофические изменения эластических волокон в дерме и явления дискератоза , несвойственные для порокератоза Мибелли.

Диссеминированный актинический порокератоз развивается на открытых участках кожи под влиянием солнечных лучей, наблюдается в местностях с повышенной инсоляцией. Ряд авторов считает его клиническим вариантом порокератоза Мибелли.

Порокератоз Мибелли и другие бородавчатые наследственные кератозы следует также дифференцировать от старческого кератоза , развивающегося у пожилых людей чаще на открытых участках кожи (лицо, шея, плечи, предплечья, тыльная поверхность кистей), реже на спине на фоне возрастных изменений кожи в виде сухих бородавчатоподобных образований диаметром до 2-3 см. В их центральной части обычно образуется рубцовая атрофия. Роговые наслоения плотно прилегают к коже, а при их насильственном отторжении обнажается эрозивная поверхность. Возможно развитие плоскоклеточного рака.

При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз , паракератоз , акантоз, папилломатоз. Возможны изменения типа болезни Боуэна (25% случаев).

Возраст больного, клинические особенности очагов поражения (локализация, размеры, центральная атрофия, эрозия под роговыми наслоениями), а также результаты гистологического исследования позволяют дифференцировать этот вид кератоза от наследственных форм.

Это нарушение кератинизации, для которого характерны кольцевидные, четко очерченные бляшки с приподнятыми гиперкератотическими краями. Хотя описано много редких подтипов, на основании морфологии, распределения очагов, времени начала, провоцирующих факторов, типа наследования и, в некоторых случаях, специфических генетических мутаций выделяют четыре характерных варианта заболевания.

Порокератоз Мибелли

Для этого состояния, которое развивается исключительно в детском возрасте, характерны слабо выраженные, красновато-коричневые папулы, медленно увеличивающиеся в размерах и образующие неправильной формы бляшки с гипопигментацией и атрофией в центре, приподнятым ободком по краю и бороздкой на поверхности («сдвоенный край»).

Размер этих бляшек, обычно односторонней локализации, варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. Обычно присутствуют 2-3 очага. Этот редкий аутосомно-доминантный вариант чаще всего проявляется на конечностях, бедрах и коже вокруг гениталий, хотя может поражаться любая область, содержащая слизистые оболочки. Биопсия продольных бороздок на границе очага показывает наличие диагностической роговидной (корноидной) пластинки, состоящей из столбика паракератотических клеток, заполняющих глубокую эпидермальную инвагинацию.

Этот вариант ассоциируется с клональными хромосомными аномалиями в хромосоме 3 в локусе 3р14-р12. Хромосомная нестабильность может в редких случаях приводить к развитию плоскоклеточной карциномы в пределах этих медленно прогрессирующих очагов. Иссечение или терапия с применением лазера на углекислом газе помогают, но не исключают появление рецидивов, кроме того, эти методы непригодны для лечения обширных очагов.

Линейный порокератоз

Этот вид заболевания во многом похож на порокератоз Мибелли. Однако бляшки расположены линейно на дистальных участках конечностей и на туловище, где они имеют зостериформное расположение. Начинается заболевание также в раннем детстве, но тип наследования не установлен.

Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз

Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз - распространенное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования с замедленной экспрессией. Встречается преимущественно у лиц со светлой кожей североевропейского происхождения. Многочисленные мелкие гиперкератотические папулы 2-4 мм в диаметре появляются симметрично на открытых воздействию солнца поверхностях конечностей в течение 2-й и 3-й декады жизни.

Эти коричневые, красные или телесного цвета очаги могут сливаться, образуя неправильной формы кольца. Прогрессирование папул, которое происходит особенно в летние месяцы, можно замедлить активным применением солнцезащитных средств. Мутация в некоторых семьях с этим заболеванием идентифицирована в локусе 12q23-24.1.

Точечный порокератоз

Точечный порокератоз поражает ладони и подошвы и описан как отдельная нозологическая единица. Однако он обычно проявляется в сочетании с порокератозом Мибелли или линейным вариантом порокератоза. Точечный порокератоз может проявляться в диссеминированной форме, напоминающей диссеминированный поверхностный актинический порокератоз, но при этом поражаются как открытые солнцу, так и закрытые участки кожи. Точечный порокератоз включают в дифференциальный диагноз точечной кератодермии.