Поражение кожи при саркоидозе. Саркоидоз кожи, лимфоузлов, лёгких, костной ткани и сердца – методы лечения. Специфические и неспецифические поражения

25.06.2019Рубрика: Исследования

Кожные покровы поражаются у 25% больных с саркоидозом. Обычно этот симптом сопровождает системные проявления патологии, но в некоторых случаях кожные признаки являются единственным проявлением заболевания. При саркоидозе в тканях образуются особые не распадающиеся узелки – гранулемы, которые могут возникнуть в любой области, в том числе и на коже.

Первый случай болезни был описан еще в 1869 году, но ее причины до сих пор неизвестны. Другими признаками патологии является образование гранулем у 90-95% больных, что и определяет прогноз болезни. Также поражаются лимфатические узлы (особенно внутригрудные), глаза, печень, сердце, нервная система, опорно-двигательный аппарат, нервная и эндокринная системы. В некоторых случаях саркоидоз самопроизвольно излечивается.

Причины заболевания

Точная причина заболевания остается неясной. Однако имеются некоторые факторы риска – женский пол, негроидная раса, а также значительное влияние наследственной предрасположенности.

Патология очень редко поражает детей, и первые симптомы обычно возникают в возрасте 20-40 лет.

Что такое саркоидоз кожи?

Это хронически текущее воспалительное заболевание, поражающее преимущественно кожу и легкие, вызывающее разнообразные кожные симптомы. Оно не заразно. В итоге болезни образуются либо рубцы на коже, либо все проявления самопроизвольно исчезают, но предсказать исход заранее невозможно.

Внешние проявления

Классификация кожных признаков включает неспецифические и специфические. Специфические поражения характеризуются образованием узелков – гранулем, в то время как при гистологическом исследовании неспецифических изменений гранулем нет.

Основное неспецифическое поражение кожи при саркоидозе – узловатая эритема. К специфическим формам относятся:

ознобленная волчанка;
макулопапулезная;
узловая;
рубцовая;
плоская;
ангиолюпоидная;
ихтиазоформная;
лихеноидная;
бородавчатая;
псориазоподобная;
язвенная;
подкожные узелки.

Саркоидоз кожи у детей может быть наследственным или возникающим спорадически. Заболевание вызвано мутацией гена NOD2 и связано с аутоиммунными процессами. Проявляется такая патология в раннем возрасте. Гранулемы поражают кожные ткани, суставы и увеальный тракт глаза.

Узловатая эритема

Представляет собой усиленную реакцию кожи в ответ на действие различных инфекционных агентов (особенно стрептококков), лекарств (в том числе оральных контрацептивов) и при системных заболеваниях, в частности, саркоидозе. Обычно возникает внезапно и самопроизвольно исчезает, однако склонна к рецидивам.

Покрасневшие болезненные узлы чаще всего расположены на передней поверхности голени. Они могут сопровождаться лихорадкой, болями в суставах и плохим самочувствием. Страдают обычно молодые женщины.

Нередко узловатая эритема появляется в случае острого развития патологии. Она является маркером благоприятного прогноза, то есть высокой вероятности самопроизвольного излечения. При этом лечение гормонами не назначают.

Противопоставляют специфическим саркоидным поражениям, поскольку она может наблюдаться при многих других заболеваниях, прежде всего при туберкулезе, иерсиниозе, болезнях Крона и Бехчета, стрептококковой инфекции, беременности. Ее может вызвать прием сульфаниламидов, оральных контрацептивов. При саркоидозе данная форма сочетается с поражением внутригрудных лимфоузлов, лихорадкой, болями в разных суставах, появлением признаков воспаления в анализах крови. В таком случае говорят о синдроме Лефгрена – остром варианте саркоидоза.

Несмотря на неспецифический характер поражения, узловатая эритема чаще всего наблюдается именно при саркоидозе, и является самым частым его кожным проявлением. При появлении такого поражения необходимо провести рентгенографию или КТ грудной клетки. Биопсия в этом случае не назначается.

Ознобленная волчанка

Наиболее показательное, но и одно из самых редких, поражение кожи при саркоидозе. Оно характеризуется появлением красных, пурпурных или фиолетовых плотных бляшек или узелков. Обычно так проявляется саркоидоз кожи лица, когда поражаются нос, щеки, ушные раковины и губы. Однако элементы сыпи могут возникать на руках, пальцах кистей и стоп, реже на лбу, в редких случаях на стенках носоглотки и гортани, затрудняя дыхание.

Такое поражение чаще наблюдается у людей с давно имеющимся легочным саркоидозом, нередко сопровождается увеитом, увеличением внутренних органов, саркоидозом верхних дыхательных путей и образованием костных кист (полостей). Течение обычно хроническое, плохо поддающееся терапии. В результате процесса может наступить стойкий косметический дефект, вплоть до обезображивания лица.

Ознобленная волчанка – признак неблагоприятного течения болезни с быстрым поражением внутренних органов.

Часто встречающаяся форма, представляющая собой саркоидоз кожи головы. Поражение не вызывает жалоб. Внешне оно напоминает пятна красно-коричневой окраски, расположенные на лице, вокруг глаз, в носогубных складках. Также могут поражаться разгибательные поверхности суставов.

После исчезновения пятен часто образовываются рубцы. Поражение наиболее характерно для острого саркоидоза.

Симптомы плоской формы саркоидоза кожи проявляются в следующем:

бляшки круглой или овальной формы красно-коричневого цвета;
элементы сыпи проникают в кожу, их центр может быть атрофирован;
иногда бляшки шелушатся, и в этом случае их можно принять за проявления псориаза или ;
поражаются конечности, лицо, волосистая часть головы, спина, ягодицы;
страдают симметричные участки кожи;
иногда бляшки приобретают кольцевидную форму.

Ангиолюпоидная форма проявляется очень похоже, но при этом на поверхности бляшки дополнительно имеются расширенные сосуды – телеангиоэктазии. Это крайне редкая форма.

Процесс вовлечение кожных покровов носит хронический характер, в результате могут образовываться рубцы. При поражении волосистой части головы возникают участки облысения. При этой форме патологии, как правило, есть системные поражения, прежде всего, легких.

Папулезный и бляшечный варианты – признаки хронического течения болезни или ее обострения, а также они возникают при вовлечении новых органов, например, сердца или суставов.

Подкожные узелки

Подкожный узелковый саркоидоз также называют болезнью Дарнье-Русси. Поражения, как правило, безболезненные, овальной формы, телесного или фиолетового цвета. Узелки имеют размер 0,5-2 см в диаметре и встречаются на конечностях и туловище.

Обычно они возникают в дебюте болезни, при отсутствии или легкой выраженности системных поражений, а также при обострении болезни. У некоторых пациентов узелки самопроизвольно разрешаются.

Другие поражения

Саркоидоз кожи называют «великим притворщиком», поскольку он может проявляться практически любыми элементами сыпи. Он может напоминать , лихеноидное поражение, васкулит, псориаз, бородавки и кожные язвы.

Могут пострадать участки кожной поверхности с рубцами и шрамами, полученными ранее в результате травм, операций или, например, татуировок. Происходит их инфильтрация и уплотнение, а также изменение цвета. Этот признак довольно специфичен. Например, изменение любого прежнего цвета татуировки на красный или фиолетовый – один из диагностических признаков. Так называемые ожившие рубцы – признак обострения заболевания.

Иногда сама татуировка провоцирует гранулематозную реакцию и инфильтрацию саркоидными образованиями. При этом системные проявления болезни не возникают.

Ихтиазоформный вариант часто диагностируется случайно. Он всегда сочетается с поражением легких, глаз и других органов.

При язвенном типе происходит либо образование кожной язвы как первичного саркоидного элемента на неповрежденной коже, либо формирование гранулем в существующих кожных язвах другой природы, например, при варикозе.

Саркоидоз (Бенье-Бека-Шауманна болезнь)

Диагноз и дифференциальная диагностика

Перечень заболеваний, которые нужно отличать от саркоидоза кожи:

наркомания;
кольцевидная гранулема;
ихтиоз;
лепра;
красный плоский лишай;
дискоидная красная волчанка;
лимфоцитома;
липоидный некробиоз;
сифилис;
В-клеточная лимфома (грибовидный микоз).

Для первичной диагностики применяется . Окончательный диагноз устанавливают с помощью лабораторных исследований и биопсии.

Диагностика саркоидоза кожи включает два основных лабораторных теста.

Тест Квейма – наиболее точный диагностический метод. Используется он довольно редко из-за трудности получения достоверного источника антигена, а также опасности переноса различных инфекций. Тест Квейма предполагает внутрикожное введение пациенту тканей селезенки или лимфоузла больного саркоидозом. Через 4-6 недель после этого из зоны инъекции берется биопсия. Если в тканях обнаруживаются специфические гранулемы, это подтверждает диагноз.

Около 70% пациентов с саркоидозом имеют положительные туберкулиновые пробы. Это также учитывается при установлении диагноза.

Для диагностики чаще всего применяется биопсия очагов поражения. Не следует брать образцы из очагов узловатой эритемы, поскольку это неспецифическое поражение. Взятый материал направляют на гистологическое исследование. Прежде всего необходимо исключить инфекционную причину образования гранулем (туберкулез), а также глубокие микозы и опухоли. При подозрении на грибковое или туберкулезное поражение может быть получена культура ткани. Это длительное и дорогостоящее исследование, однако оно позволяет исключить другие похожие заболевания.

Типичные саркоидные поражения характеризуются как неказеозные «голые» гранулемы. Вокруг них нет очагов некроза, как при туберкулезе. Имеется лишь тонкая полоса лимфоцитарного инфильтрата. Гранулемы, как правило, ограничены и состоят из эпителиальных клеток, возможен незначительный некроз. Если имеется рубцевание, то фиброзная ткань распространяется от периферии к центру поражения. Гранулемы расположены в поверхностном слое дермы, но они могут проникать до подкожной клетчатки.

Островки эпителиоцитов в гранулеме могут содержать небольшое количество гигантских клеток Лангханса с включениями телец Шаумана или образований звездчатой формы. Эти находки помогают гистологически дифференцировать саркоидоз от других кожных заболеваний.

Способы лечения

Хотя кожный саркоидоз не опасен для жизни и приводит к физическим ограничениям лишь у малой части пациентов, его психологические и социальные последствия очень тяжелы. Поэтому лечение показано тем больным, у которых имеются косметически обезображивающие поражения, язвы, а также с прогрессивно ухудшающимся течением болезни.

Выбор лечебной тактики осложняется тремя факторами:

возможность самопроизвольного излечения, которое происходит у 65% пациентов;
разный индивидуальный ответ на терапию;
серьезные побочные эффекты применяемых лекарств.

Поэтому при стабильном течении заболевания без косметических дефектов лечение не проводят, ограничиваясь лишь наблюдением.

Какой врач лечит саркоидоз кожи?

Пациенту следует обратиться к дерматологу. При необходимости назначается консультация пульмонолога, офтальмолога, ревматолога, инфекциониста.

Используются разные способы лечения – медикаменты, малоинвазивные и хирургические методики.

Медикаментозная терапия

Медикаментозное лечение саркоидоза кожи определяется тяжестью поражения других органов. У больных с поражением легких или гиперкальциемией, а также при патологии глаз, нервной системы или сердца, используются глюкокортикоиды для приема внутрь (Преднизолон в таблетках). При остро возникшем поражении многих органов может потребоваться прием иммунодепрессантов.

Если вовлекается только кожа, для облегчения симптомов обычно назначаются противовоспалительные средства (нестероидные или низкие дозы Преднизолона).

Глюкокортикоиды можно вводить и непосредственно в сами бляшки. Также используется Метотрексат и противомалярийные средства (Хлорохин).

У пациентов с упорным течением болезни и склонностью к обезображивающим косметическим дефектам предлагается применять биологические препараты, в частности, терапию анти-фактором некроза опухоли альфа.

Препараты, которые показали свою эффективность в некоторых исследованиях:

Циклоспорин;
Изотретиноин;
Аллопуринол;
Тетрациклин и Доксициклин;
Псорален в сочетании с ультрафиолетовым облучением;
Инфликсимаб, Адалимумаб и Этанерцепт;
Лефлуномид;
Мелатонин;
Пентоксифиллин.

При саркоидозе используется и наружная терапия – различные противовоспалительные кремы и мази, содержащие глюкокортикоиды. К ним относятся: Комфодерм К, Гидрокортизон, Преднизолон, Латикорт, Локоид, Триакорт, Фторокорт, Афлодерм и другие.

Нужно помнить, что проявления саркоидоза во многих случаях исчезают самопроизвольно. Выбор лекарства необходимо доверить врачу, поскольку все из перечисленных средств имеют разную активность и побочные эффекты.

Для ускорения заживления элементов сыпи и профилактики образования рубцов назначаются регенерирующие средства. При саркоидозе кожи мазь Стелланин способствует заживлению и препятствует вторичному инфицированию элементов сыпи.

Другие методы

Как лечить саркоидоз кожи при недостаточной эффективности медикаментозных средств? Для этого применяются хирургические методы. При небольших или значительно обезображивающих поражениях их можно попробовать удалить с помощью скальпеля или лазерного излучения. Однако при этом существует риск образования рубцов и рецидива патологии.

Лечение кожного саркоидоза народными средствами малоэффективно. Его можно использовать лишь в дополнение к лекарственной терапии. Вот некоторые рецепты народной медицины:

компрессы из измельченного лука в смеси с растительным маслом;
ванночки с настоем череды, шалфея, ромашки;
прием внутрь настойки прополиса, радиолы розовой и других иммуностимулирующих средств.

Наблюдение

Пациенты с легким кожным поражением осматриваются дважды в год в течение первых 2 лет, при вовлечении легких частота визитов к врачу увеличивается. Все больные находятся на диспансерном наблюдении у дерматолога не менее 3 лет после завершения лечения.

При посещении врача выполняется рентгенография легких, оценивается функция внешнего дыхания и проводится ЭКГ. Дополнительно может назначаться анализ крови на содержание кальция и витамина D.

Если больной получает Плаквенил, ему необходим регулярный осмотр у офтальмолога.

У пациентов с кожным саркоидозом имеется повышенный риск , неходжкинской лимфомы и лейкозов, поэтому необходим регулярный контроль анализов крови и кожных изменений.

Саркоидоз кожи подразумевает формирование в разных органах либо тканях гранулем. Так называют образования округлой формы, состав которых включает в себя разные разновидности клеток (единичные Пирогова-Ланхганса, эпителиальные). Эти узелки могут иметь разный размер и цвет. Их может быть мало (до десятка) либо очень много (сотни и тысячи). Они появляются в разных областях, поражают конечности, тело, лицо.

Характерные черты болезни

Саркоидоз кожи (или болезнь Бенье-Бека-Шауманна) характеризуется следующими свойствами:

Мультисистемностью;
Наличием воспалением;
Доброкачественностью.

Риску поражения подвержены все органы и системы организма. Наблюдается как их постепенное поражение, так и параллельное.

Внимание! Группа риска – женщины молодого возраста. Однако и мужчины не исключение. Особенно распространена болезнь в сельской местности.

Кроме того, считается вторым по распространенности системным заболеванием, представляет группы заболеваний – гранулемотозов.

Происхождение недуга

Причины появления и развития болезни до настоящего времени точно не определены. Хотя ранее представители медицины придерживалась конкретного взгляда, относя саркоидоз к формам проявления туберкулеза. Но развитие науки определило ошибочность этих доводов, обозначив самостоятельность обеих болезней. Однако возможность присоединения одной к другой вполне вероятно. Их некоторые симптомы похожи, потому при диагностировании одного проводят исследования, способные выявить или исключить возможность наличия другого.

Среди возможных причин, служащих толчком к возникновению гранулем, выделяют:

По своему характеру саркоидоз – неинфекционный. Сегодня большинство врачей склоняются к мнению, что он возникает, как следствие атипичной иммунной реакции. Однако, что является причиной такой реакции, не установлено. Это может быть и химическое вещество, и вирус, и что-то другое.

Интересно! Часто встречаются случаи диагностирования саркоидоза у близнецов. Причина очевидна – наследственность. Изменяется состав крови: уменьшается количество Т-лимфоцитов с супрессорами, увеличивается – В-лимфоцитов.

Саркоидоз кожи лица, на руках встречается так же часто, как поражение легких либо лимфатической системы. К группе органов, которые редко поражаются, стоит отнести следующие:

Органы зрения;
Селезенку;
Печень;
Кости и др.

Разновидности заболевания

Как уже было сказано ранее, саркоидоз предполагает наличие гранулем, саркоидов – округлых образований, в которых происходят воспалительные процессы. Узелки бывают разных видов:

Мелкие;
Крупные;
Другие.

Первая группа представляет собой узелки, которые имеют следующие признаки:

Вторая группа обладает такими характерными чертами, как:

Третья группа представлена совокупностью разных узелков:

Проявления болезни

У болезни саркоидоз кожи симптомы бывают следующими:

Узелки красноватого цвета;
Повышение температуры тела;
Болевые ощущения в суставах.

Длительное течение сопряжено с появление бляшек, сначала плоских, а затем возвышающихся. Также возможно формирование подкожных узлов.

В запущенных случаях развивается язва, поражаются ногтевые пластины, не исключены изменения подобно проявлениям псориаза.

В итоге, кожа обезображивается, теряется эстетическая привлекательность.

При недуге саркоидоз кожи фото и симптомы свидетельствуют о возможном повреждении не только кожных покровов, но и внутренних органов. В некоторых ситуациях болезнь дислоцируется только в одном месте, в других случаях (особенно при сниженном иммунитете и общей слабости организма) отмечается поражение сразу же нескольких органов.

Часто бугорки возникают на конечностях (как нижних, так и верхних, особенно в местах сгибов), лице, туловище. При этом вначале они имеют розоватый оттенок, затем приобретают синюшный и в отдельных случаях коричневатый цвет. Со временем происходит слияние отдельных элементов, соответственно, площадь поражения увеличивается.

Деформация кожи, порча ее внешнего вида приводят не только к ухудшению физического здоровья, но и угнетению психического. Нередко наблюдаются депрессивные состояния. Пациент впадает в них по причине зацикливания на данной проблеме. Как итог – нервное расстройство.

Интересно! Нервное расстройство ввиду развития депрессии способствует появлению новых очагов поражения. Получается замкнутый круг: появление узелков – депрессия – ухудшение состояния – появление новых образований – еще большее угнетение психики и т.д.

Диагностирование болезни

При заболевании саркоидоз кожи картинки кожных покровов не всегда дают возможность диагностировать его. Используется рентгенограмма. Наличие затенения свидетельствует о наличии такого недуга.

В некоторых случаях помогает биопсия. Кусочек кожного покрова исследуют под микроскопом. Благодаря такой процедуре выявляются воспалительные процессы и наличие гранулем.

Интересно! Исследование ткани дает точный результат в большинстве случаев – 87 из 100. Однако данный метод, несмотря на высокую эффективность, применяется не всегда.

Кроме того, ставится туберкулиновая проба. Такой метод позволяет исключить наличие туберкулеза, симптомы которого схожи с саркоидозом. Не зря еще не так давно, в прошлом столетии, рассматриваемую нами болезнь причисляли к одной из форм туберкулеза. Но впоследствии врачи заняли другую позицию: эти заболевания самостоятельны, хотя наличие одного не исключает присутствие другого.

Исследуется и кровь. Выявляют ангиотензинпревращающий фермент. Его увеличенное количество свидетельствует о заболевании.

Лечение заболевания

Во время саркоидоза кожи лечение может быть медикаметозным, в некоторых ситуациях позволено использовать народные методы.

При лечении препаратами проводится гормонотерапия (преимущественно мази местного характера), применяют медикаменты, останавливающие течение воспалительных процессов (а, как было сказано ранее, болезнь носит воспалительный характер). Используется комплексный подход. Нередко назначаются глюкокортикоиды. Врач может выписать и препараты против малярии. Часто среди рецептов значится метотрексат. Если наблюдается депрессивное состояние, выписывают еще и седативные препараты. Хотя не всегда пациент впадает в депрессию, многие успешно справляются с нервным расстройством без применения соответствующих препаратов.

Таким образом, лечение заболевания осуществляется путем применения местных средств, таблеток внутрь, а также антидепрессантов.

В особо запущенных случаях, когда симптомы заболевания прогрессируют, производится стационарное лечение. Срок занимает от 1 до 2 месяцев. Далее следует амбулаторная терапия. Она может проходить еще в течение нескольких месяцев.

Рассасывание гранулем – одна из целей использования методов народной медицины. Эффективным средством является настойка прополиса. Приобретите ее в аптечном пункте или приготовьте самостоятельно (100 г прополиса настаивается вперемешку с 1 бутылкой водки на протяжении 1 месяца). Курс лечения растягивается на 28 дней. Прием осуществляется внутрь. Около 30 капель разводится в воде либо молоке, выпивается натощак.

Использование трав – еще один способ лечения, характерный для народной медицины. При заболевании саркоидоз кожи на руках фото свидетельствуют об эффективности данного метода. Настойка радиолы розовой – лучшее средство в борьбе с узелками. Применение – курсовое. Необходимо 2 курса по 25 дней. Перерыв между каждым – 14 дней. Достаточно 15 капель принимать до 1 и 2 приемов пищи. Настойка разводится в воде.

Используются и виноградные черенки. Из них готовится отвар: на 300 г растения берется 1,5 л воды. Варится 15-20 минут. После чего остужается. Необходимо процедить отвар. Его смешивают с медом и выпивают по 100-200 мл ежедневно, подобно чаю.

Успокаивающее действие наблюдается при применении эвкалиптового чая. 50 г листьев заварите в 0,5 л горячей воды. Дайте настояться в течение дня. Вечером выпейте 100 мл вперемешку с медом.

Каждый из отваров может применяться не только внутрь, но и местно: обрабатывайте им пораженные участки тела.

В качестве еще одного способа местного воздействия используется мазь на основе лука. Корнеплод трется, разжижается подсолнечным маслом. После чего наносится на кожу.

Саркоидоз кожи фото позволяет определить степень запущенности болезни. На начальной стадии вы можете облегчить своё состояние и спровоцировать скорейшее выздоровление, на хронической стадии – предупредить рецидив.

Соблюдение основных принципов ЗОЖ;
Отказ от вредных привычек;
Повышение иммунитета путем лечения заболеваний, его угнетающих;
Построение рационального и сбалансированного рациона питания;
Соблюдение определенной диеты.

Симптомы могут пройти, ослабнуть, если придерживаться следующих правил при составлении ежедневного меню:

Дробление приемов пищи;
Уменьшение размеров одной порции;
Сокращение употребления сладких изделий, соли;
Исключение молочных продуктов;
Увеличение количества свежих овощей, фруктов, особенно богатых витамином С.

Смена места жительства на район с наилучшей экологией;
Исключение взаимодействия с агрессивными, в том числе химическими веществами.

Терапия в период беременности

Саркоидоз кожи может развиться и в период беременности. Это связано с тем, что гормональная система подвержена перестройке. Хотя в некоторых случаях наблюдается ослабление течения болезни или ремиссия – фото это подтверждают.

Развитие заболевания не предполагает прерывание беременности, если речь идет о появлении дефектов на кожных покровах

Если у женщины недуг был диагностирован до периода вынашивания плода, требуется тщательная диагностика:

Рентгенография;
Исследование крови;
Анализ мочи;
Оценка состояния дыхательной функции и др.

Такие исследования позволяют исключить наличие саркоидоза внутренних органов, который может сказаться на нормальном развитии плода.

Прогнозирование

Заболевание саркоидоз кожи может ли пройти самостоятельно? Определенно, да. Исчезающие симптомы и уменьшение количества узелков на фото свидетельствуют об этом. В некоторых случаях даже специального лечения не требуется.

Интересно! Помимо того, что симптомы могут проходить, они могут и не проявляться даже при диагностировании заболевания.

Главный врач, который занимается проблемой – дерматолог. Своевременное обращение позволит выявить заболевания на ранних стадиях. Диагностирование происходит следующим образом: оцениваются симптомы с клинической и гистологической стороны. Производится биопсия. В условиях лаборатории исследуются и другие показатели, например, ускорение СОЭ.

Специалист, учитывая симптомы, грамотно поставит диагноз. Дело в том, что отсутствие результатов исследований не исключает возможность диагностирования другого, похожего на саркоидоз, заболевания:

Системной красной волчанки и т.д.

Ухудшение состояния

Мочь и уметь на ранних этапах выявить недуг – одно дело. Важно еще и правильно подобрать методы лечения, подходящие конкретному пациенту.

При несвоевременном начале терапии саркоидоз принимает тяжелую форму. Происходят непоправимые изменения в лимфатических узлах. Не исключается распространение осложнений на такой орган, как почки, на сердечнососудистую систему. Негативные последствия проявляются в таких случаях в виде мочекаменной болезни, аритмии.

Меры профилактики

Фотография больного саркоидозом после прохождения лечения позволяет сделать вывод о возможности полного вылечивания. Однако и после него необходимо соблюдать некоторые правила, чтобы предотвратить повторное развитие подобных процессов.

Важно не налегать на продукты, содержащие большое количество кальция. При заболевании и так увеличивается содержание этого вещества. А дополнительная нагрузка на организм часто приводит к образованию песка, камней в таких органах, как мочевой пузырь, почки.

Важно придерживаться здорового образа жизни, по возможности исключить долгое и целенаправленное пребывание на солнце, в том числе в солярии.

Кроме аномальных явлений в лёгких или в других тканях внутренних органов, которые вызывает саркоидоз, у каждого 4 пациента, попутно поражается кожа.

Основная сложность заболевания в его мультисистемности и необъяснимости первопричин.

Гранулёмы из массовых скоплений лейкоцитов и макрофагов поражают значительные участки кожи в виде всевозможных пятен, бляшек и узлов.

Этиология саркоидоза кожи

Никаких официально признанных медициной объяснений этой патологии до сих пор нет.

Периодически появляются новые предположения, затем они опровергаются. Поэтому о причинах развития саркоидоза в целом можно сказать следующее:

Есть определённый продолжительно воздействующий триггер , который в итоге запускает аномальный процесс.
Прослеживается генетическая предрасположенность.
Происходит функциональный сбой эндогенных интерферонов.
Заболевание не относится к инфекционным, соответственно, полностью безопасно для окружающих.

Справка! Возраст большинства пациентов не превышает 40 лет.

Виды кожных проявлений: симптомы и фото

Существуют следующие виды саркоидоза кожи.

Крупноузелковый

Данный вид саркоидоза кожи возникает в основном на лице и шее и представляет собой отдельные узелки красного или коричневого оттенка, размером каждого до двух сантиметров в диаметре. Чуть реже саркоиды встречаются на руках, ногах и в паховой области. На поверхности каждого саркоида могут образовываться или белые милиумы, или расплывчатые красные бляшки в виде расширенного множества мелких сосудов.

Фото 1. Так выглядит крупноузелковая форма саркоидоза кожи: на руке видны узелки красного оттенка.

Поведение таких саркоидов предугадать всегда сложно: они либо остаются на коже в течение нескольких лет в неизменённом состоянии, либо исчезают самостоятельно без какого-то целенаправленного лечения. В этом случае поверхность кожи на их месте остаётся навсегда пигментированной. На стадиях внезапных обострений болезни в этом месте нередко развиваются мелкоузелковые саркоиды.

Мелкоузелковый

Самая распространённая форма болезни. Представляет собой многочисленные скопления твёрдых кирпично-красных гранулём с лиловым оттенком, каждая из которых не больше 6 мм . Саркоиды поражают кожу лица, руки в местах сгиба и верхнюю часть туловища. Поверхность саркоидов часто шелушится. Отличаются чёткими границами и отчётливо возвышаются над кожей.

Фото 2. Мелкоузелковая форма саркоидоза: гранулемы красного цвета диаметром не более 6 мм поражают кожу лица.

Вокруг подобных скоплений саркоидов наблюдаются пигментные пятна, а в отдельных случаях происходит даже выборочный некроз. Высыпания проявляются всегда спонтанно, рецидивы возникают с разными интервалами: от пары месяцев до нескольких лет.

Озноблённая волчанка Бенье-Теннесона: что это такое

Одна из самых тяжёлых форм саркоидоза кожи. Красные бляшки с фиолетовым оттенком локализуются на лице, охватывая щёки, лоб, нос, подбородок. Часто затрагивают и уши. При низкой температуре максимально проявляется синюшный оттенок, что создаёт дополнительный косметический дефект. Очаги поражения способны непредсказуемо изъязвляться и оставлять после себя рубцы .

Известны случаи, когда бляшки, локализованные на крыльях носа, распространяются на носовую перегородку, что провоцирует систематические кровотечения и регулярные формирования корочек.

Для пациентов с озноблённой волчанкой характерны первичные поражения саркоидозом лимфоузлов, лёгких, костной ткани и суставов.

Вам также будет интересно:

Узелковые саркоиды Дарье-Русси

Узелковые саркоиды Дарье-Русс встречаются достаточно редко. Узелковые саркоида выглядят как крупные плотные узлы до 3 см в диаметре. Саркоиды обнаруживаются зачастую по бокам, на бёдрах и животе. Нередко саркоиды скапливаются несколькими десятками в обширные очаги, захватывая площадь на коже до 20 см.

Фото 3. Узловатые саркоиды Дарье-Русси: узлы до 3 см в диаметре и их скопления в виде очагов до 20 см.

Поверхность покрывающей кожи тускло-розовая с синюшным оттенком и может оказаться спаянной с узлами. В этом случае внешний вид поражённого участка напоминает апельсиновую корку. Гранулёмы не изъязвляются и чаще всего не причиняют болезненный дискомфорт.

Узловатая эритема

Болезненные при пальпации узлы в размере до 5 см . Саркоиды типично локализованы на передней стороне голеней, но встречаются также на стопах и области предплечий. Саркоиды не чешутся, но вызывают разные по силе спонтанные болевые ощущения.

Узловую эритему можно быстро распознать по субфебрильной температуре и приглушённых болях в суставах. Анализ крови показывает повышенные лейкоциты и СОЭ.

В течение 4—6 недель саркоиды обычно исчезают, оставляя гиперпигментацию и шелушение кожи. Как правило, не имеют рецидива.

В зависимости от особенностей течения болезни узловая эритема различается в трёх формах: острой, мигрирующей и хронической.

Ангиолюпоид Брока-Потрие на лице

Красные фасолевидные бляшки с фиолетовым оттенком, которым присуще развитие в единичном варианте. Саркоиды в диаметре не превышают 3 см и формируются практически всегда только на лице: на лбу, носу и щеках. В редких случаях такую форму саркоидоза кожи можно встретить на ином участке тела.

Гранулёма мягкоэластической консистенции и покрыта телеангиэктазиями. Особого дискомфорта саркоиды пациенту не причиняет.

Диффузно-инфильтративный саркоидоз

Очень редкая форма саркоидоза кожи.

Саркоиды представляют собой крупные синюшно-бурые плотные бляшки с размытыми границами размером до 15 см.

Саркоиды образуются на носу, щеках, на тыльной стороне кисти. Обширные инфильтраты склонны к слиянию.

В этом случае не исключается эритродермия , которая чревата неблагоприятным прогнозом.

Диагностика до поражения кожи

В начальной стадии диагностировать кожный саркоидоз всегда тяжело. Самые ранние его проявления легко принять за лепру, ихтиоз, плоский лишай, псориаз, лимфоцитому, дерматомикоз, кожный туберкулёз и даже сифилис. Поэтому подтвердить саркоидоз кожи можно исключительно на основании таких показателей:

Лечение

Насколько успешным окажется восстановление поражённой кожи, будет напрямую зависеть от положительного прогресса в терапии сопутствующего саркоидоза лёгких или костей. Период лечения саркоидоза кожи по продолжительности занимает в среднем 5—6 месяцев.

Терапия саркоидоза кожи в большинстве случаев показана медикаментозная, но не исключаются малоинвазивные или хирургические методики, если возникает объективная необходимость.

Лечение поражённых участков проводится местно — лосьонами и мазями с кортикостероидами в составе: Латикорт, Афлодерм, Гидрокортизон, Триакорт, Стелланин . Препараты наносятся ежедневно с равномерными интервалами до 4 раз в сутки. Хорошую эффективность проявляют инъекции в гранулёмные скопления Триамцинолона с 1% новокаином 1 раз в 10—14 дней.

Кожные поражения нередко оказываются ещё и серьёзным косметическим дефектом, в особенности для женщин, которые страдают от саркоидоза чаще.

В таких случаях будет актуальна ежедневная системная терапия с приёмом Преднизолона или Преднизона в суточной дозировке до 40 мг.

Через несколько дней дозу необходимо постепенно уменьшать и остановиться на 10 мг в сутки как обязательной поддержке. Но прекращение приёма препарата практически всегда провоцирует рецидивы через 4—5 месяцев.

Эффективно бороться с озноблённой волчанкой помогает Хлорохин . Начальная суточная доза препарата не должна превышать 250 мг в течение первых 3 месяцев. В дальнейшем на следующие полгода приём увеличивается до 2 раз в день по 250 мг . Дольше этого срока принимать Хлорохин крайне не рекомендуется, чтобы не допустить необратимую ретинопатию.

В комбинации с кортикостероидами целесообразен приём таких цитостатиков, как Проспидин, Азатиоприн или Метотрексат . При остром течении заболевания периодически происходят и спонтанные излечения.

– заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

Общие сведения

Саркоидоз легких (синонимы саркоидоз Бека, болезнь Бенье - Бека - Шауманна) - полисистемное заболевание, характеризующееся образованием эпителиоидных гранулем в легких и других пораженных органах. Саркоидоз является заболеванием преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола. Этническая распространенность саркоидоза выше среди афроамериканцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрто-риканцев.

В 90% случаев выявляется саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов. Также достаточно часто встречается саркоидное поражение кожи (48% - подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% - кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4-9%), околоушных слюнных желез (4-6%), суставов и костей (3% - артрит , множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% - нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.

Причины саркоидоза легких

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы , спирохеты , гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы. Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза. Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям. Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Патогенез

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения , а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов .

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) - двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы .

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
Легких и ВГЛУ
Лимфатических узлов
Легких
Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему , адгезивный плеврит , прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью , потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна . При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля , повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой , болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий . Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности , пневмосклероза и эмфиземы.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность , легочное сердце . На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза , аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования "сотового легкого". Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте .

Диагностика

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов.

Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких , в ходе КТ или МРТ легких - определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1-0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит , саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии , прескаленной биопсии , трансторакальной пункции, открытой биопсии легких . Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов (хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1-2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами . Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

I – пациенты с активным саркоидозом:
IА – диагноз установлен впервые;
IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% - переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

Изобретение относится к медицине, а именно к дерматологии и может быть использовано в дерматологической практике для лечения больных саркоидозом кожи. Для этого внутрикожно вводят дипроспан в разовой дозе 0,14-7,0 мг/см 2 с интервалом 19-23 день между инъекциями. Курс составляет 3-5 инъекций. Одновременно с дипроспаном вводят в/м лонгидазу в дозе 1500-3000 ME. Дополнительно в середине интервала между инъекциями дипроспана однократно вводят лонгидазу в той же дозе. Способ позволяет избавиться от тяжелых форм саркоидоза кожи, существенно повысить качество жизни, снизить психоэмоциональные последствия, уменьшить сроки лечения и частоту рецидивов за счет повышения эффективности лечения путем модулирования неспецифического иммунитета и достижения стойкого противовоспалительного эффекта.

Изобретение относится к области медицины и может быть использовано в дерматологической практике для лечения больных саркоидозом кожи.

Саркоидоз - доброкачественное системное заболевание, характеризующееся появлением в органах и тканях эпителиоидно-клеточных гранулем. При саркоидозе могут поражаться лимфатические узлы, легкие, кожа, глаза, печень, селезенка и другие.

Саркоидоз является полиэтологическим заболеванием, в развитии которого участвуют генетические факторы и изменения иммунологической реактивности организма. Достаточно широко применяется терапия преднизолоном в дозе 30 мг сутки с постепенным снижением дозы в течение 6 месяцев, используют наружную терапию кортикостероидами в сочетании с препаратами хингаминового ряда, обладающими иммунокорректирующим действием (делагил, плаквинил) в течение от 4 до 6 месяцев. Иногда наружную терапию кортикостероидами сочетают с иммуномодуляторами (Т-активин, полиоксидоний), антиоксидантами (а-токоферол, Олифен).

Основным способом лечения саркоидоза кожи является применение кортикостероидной терапии, однако единой схемы лечения саркоидоза кожи нет.

Известен способ лечения саркоидоза (Патент РФ №2082397, МПК А61К 31/795, публ. 1997 г.), в котором предлагается проведение традиционной гормонотерапии с использованием антиоксиданта, а именно олифена в дозе 1,0-4,0 г в сутки в течение 3 месяцев.

Недостатком этого способа является длительность курса лечения, недостаточная эффективность по отношению к кожным проявлениям саркоидоза (часто кожные высыпания остаются резистентными к проводимой перорально кортикостероидной терапии), большое количество негативных побочных явлений и противопоказаний.

Известен способ лечения саркоидоза (Патент РФ №2227034, МПК А61К 31/573, публ. 2004 г.), в котором предлагается проведение плазмафереза, при этом лимфоциты крови обрабатывают преднизолоном или циклоспорином и ринфузируют полученный концентрат в кровяное русло больного.

Недостатком этого способа является техническая сложность методики, необходимость специального оснащения, наличие противопоказаний, целесообразность ее проведения при тяжелых сочетанных формах саркоидного поражения с вовлечением в процесс внутренних органов.

Известен способ лечения саркоидоза (Патент РФ №2132191, МПК А61К 31/573, публ. 1999 г.), включающий пероральное и в/в введение преднизолона в течение месяца с постепенным снижением дозы (преднизолон в дозе 5 мг/кг вводился внутривенно капельно с интервалом 3 дня и перорально в той же дозе на второй день после каждого внутривенного введения, с постепенным переходом на пероральный прием стероидов и снижением дозы в течение последующих 2-3 месяцев лечения).

Недостатком этого способа является то, что преднизолон назначался в сверхвысоких дозах, что повышает риск развития побочных эффектов, метод является дорогостоящим, поскольку требует длительного пребывания пациента в условиях стационара, не представлена оценка частоты рецидивов после проведенной терапии.

Наиболее близким является способ лечения саркоидоза кожи, главным образом, узловатых форм саркоидоза (Jablonska S., European Handbook of Dermatological Treatments 2ed., Katsambas A.D., Lotti T.M. p.447-450), включающий внутритканевую терапию, с использованием кортикостероида, а именно триамцинолона внутриочагово 1 мл в 7-10 дней в течение 2 месяцев.

Недостатком этого способа является то, что эту методику сложно применять при наличии других клинических вариантах саркоидоза кожи: диффузно-инфильтративной, ангиолюпоидной, лихеноидной. К недостаткам способа следует отнести также травматичность метода, связанную с частотой инъекций, поскольку применяется препарат непродолжительного действия, внутриочаговые инъекции проводились 1 раз в 7-10 дней.

Задачей предлагаемого изобретения является устранение указанных недостатков, повышение эффективности лечения, сокращение сроков лечения, уменьшение частоты рецидивов путем модулирования неспецифического иммунитета, достижение стойкого противовоспалительного эффекта, уменьшение психофизических последствий.

Для этого в способе лечения саркоидоза кожи, включающем внутритканевое введение кортикостероида в очаги поражения кожи, предложено в качестве кортикостероида внутрикожно вводить дипроспан в разовой дозе 0,14-7,0 мг/см 2 с интервалом 19-23 день между инъекциями на курс 3-5 инъекций, кроме того, одновременно с дипроспаном предложено вводить в/м логнидазу в дозе 1500-3000 ME и дополнительно в середине интервала между инъекциями дипроспана на 10-11 день однократно вводить лонгидазу в той же дозе.

Для обоснования эффективности введения лонгидазы с целью иммунокоррекции естественной резистентности человека исследован клеточный, фагоцитарный и цитокиновый статус человека, кроме того, препарат обладает антифибротическим эффектом, что наиболее актуально для кожных форм саркоидоза, в процессе разрешения кожных проявлений формируются атрофические и рубцовые изменения в косметически значимых зонах.

Предлагаемый режим введения препаратов в указанной дозировке определен как оптимальный в процессе лечения и позволяет эффективно снизить количество рецидивов.

Способ осуществляют следующим образом.

Дипроспан в дозе 7 мг - 1 мл вводится внутрикожно в очаги поражения из расчета 0,14 мг на 1 см 2 , но не более 7 мг на 1 см 2 за 1 раз, на курс от 3 до 5 инъекций, в зависимости от вида кожных проявлений саркоидоза, с интервалом 19-23 дня. В результате продолжительность курса лечения варьируется от 2 до 3,5 месяцев. Одновременно с гормональной терапией дипроспаном применяется терапия комплексным препаратом лонгидаза, в инъекциях в дозе 1500-3000 ME. Лонгидаза вводится в/м одновременно с дипроспаном, а также по одному разу в интервале между введением дипроспана, курс составляет, таким образом, 5-9 инъекций.

По предлагаемой методике было пролечено 20 человек, для сравнения были проведены исследования 20 человек контрольной группы, которые получали комплексную терапию по стандартной методике: преднизолон 30-40 мг в сутки с постепенным снижением дозы на 5 мг 1 раз в 10 дней после стабилизации процесса.

У всех пациентов были проведены исследования клеточного и гуморального иммунитета, а также стандартные методы обследования (клинический и биохимический анализы крови, гистологическое исследование кожи с очага поражения - для верификации диагноза) проводили до и после окончания лечения.

Результаты исследований показали, что предлагаемая методика лечения позволяет у 80% больных добиться полного регресса высыпаний, добиться стабилизации процесса и стойкого клинического улучшения в 20%, снизить курсовую дозу кортикостероидов, уменьшить риск развития обострения у 70%. Ухудшение не наблюдалось ни у одного больного.

В контрольной группе полное клиническое излечение наступило в 45% случаев, стабилизация процесса и клиническое улучшение наблюдалось в 43%, резистентность к проводимой терапии наблюдалась в 12% случаев, сроки лечения составили от 4 до 6 месяцев. Обострение наблюдалось у 60% больных.

Предлагаемый способ во всех случаях оказал положительное лечебное действие, что говорит о его высокой эффективности.

Больная П., 56 лет, поступила в отделении дерматовенерологии и дерматоонкологии с клиническим диагнозом: саркоидоз кожи в виде глубокого подкожного саркоида Дарье-Русси. Предъявляла жалобы на узловатые высыпания на коже лица, плотные на ощупь, не сопровождающиеся субъективными ощущениями. Считает себя больной в течение 4 лет, когда отметила появление единичного узелкового элемента на коже правой щеки, процесс быстро прогрессировал: увеличивалось количество высыпаний, узлы сливались, формируя бляшки. Получала терапию по стандартной методике (преднизолон в таблетированной форме в дозе 30 мг/сутки) в течение 8 месяцев. Применяемое ранее лечение не дало эффекта: высыпания уплостились, но не регрессировали полностью. Через 6 месяцев после окончания терапии процесс рецидивировал: отмечалось изменение окраски элементов, увеличение размеров очага поражения и местной инфильтрации.

Объективно: патологический процесс распространенный, симметричный, локализован на коже лица: в области щек и спинки носа. Представлен глубокими подкожными узлами, крупных размеров от 2×3 до 4×5 см в Д, плотных, безболезненных при пальпации, кожа над узлами имеет розово-синюшную окраску, спаяна с подлежащими тканями, в основании элементов выражена воспалительная инфильтрация, при диаскопии определяется положительный симптом запыленности.

Из обследования: клинический анализ крови при поступлении: эритроциты 6,4×10 12 , Hb 125/л, тромбоциты 354×10 9 /л, лейкоциты 6,7×10 9 /л, лимфоциты 31%, моноциты 9%, эозинофилы 1%, палочкоядерные лейкоциты 12%, сегментоядерные 47% СОЭ 28 мм/час. Общий анализ мочи - без патологии. Биохимический анализ крови: билирубин общий 17 мкмоль/л, холестерин 5,4 ммоль/л, общий белок 71 г/л, глюкоза 4,6 ммоль/л, АЛТ - 21 ЕД/л, ACT - 17 ЕД/л, щелочная фосфатаза 64 ЕД/л.

Иммунограмма: определялось увеличение Т-хелперов, уменьшение Т-хелперов и иммунорегуляторного индекса, гиперглобулинемия и изменения цитокинового статуса в виде повышения уровней интерферонов - альфа и гамма, и интерлейкинов 2, 10, 18. Рентгенография грудной клетки: на рентгенограмме органов грудной клетки мелких очаговых и инфильтративных теней не обнаружено. Корни легких не расширены, бесструктурные, наружный контур ровный, увеличенные лимфоузлы в их толще не определяются. Диафрагма без особенностей, синусы свободные. Заключение: органы грудной клетки без видимой патологии.

Гистологическое исследование:

В дерме и гиподерме определяются множественные сгруппированные эпителиоидно-клеточные гранулемы без казеозного некроза. Заключение: саркоидоз кожи.

Больной проводилась предлагаемая внутритканевая терапия с применением внутрикожных инъекций кортикостероида пролонгированного действия, в виде суспензии бетаметазона - препарата «Дипроспан» в дозе 7 мг/см 2 , между инъекциями выдерживался интервал 21 день - на курс 5 инъекций, одновременно с дипроспаном и в середине между его инъекциями был назначен иммунокорректор - лонгидаза в инъекциях на курс №9 инъекций в дозе 3000 ME по предлагаемой схеме.

Положительный эффект отмечался на 2 сутки от начала лечения в виде уплощения элементов, уменьшения гиперемии, инфильтрации в зоне высыпаний. По окончании курса терапии проводилась оценка лабораторных показателей: в клиническом анализе крови отмечалось уменьшение СОЭ до 10 мм/час, иммунологические показатели цитокинового статуса и субпопуляционного состава лейкоцитов нормализовались, гиперглобулинемия была постоянна и сохранялась в прежних значениях. Все воспалительные элементы разрешились к концу 3 месяца, и наступило полное выздоровление с сохранением эффекта при наблюдении в течение 2 лет.

Больной Р. 28 лет, поступил в отделение дерматовенерологии и дерматоонкологии МОНИКИ с жалобами на множественные диссеминированные папулезные высыпания на коже туловища, конечностей. На основании данных клинической картины, гистологического исследования очага поражения установлен клинический диагноз саркоидоза кожи в виде мелкоузелкового саркоида Бека. Ранее пациент получал терапию стероидами по стандартной методике - преднизолон назначался в дозе 30 мг в сутки с постепенным снижением дозы в течение 6 месяцев. На фоне проводимой терапии отмечалось клиническое улучшение в виде стабилизации процесса, регресса части элементов, но полного разрешения высыпаний не наблюдалось. Через 8 месяцев после окончания лечения отметил появление свежих элементов на коже туловища и конечностей.

При поступлении: патологический процесс распространенный, симметричный, диссеминированный, локализован на коже лица, туловища, конечностей. Представлен множественными узлами, размерами от 0,5 до 0,8 см в Д, розово-коричневого цвета, округлых очертаний, полушаровидной формы, возвышающихся над уровнем кожи, плотных, безболезненных при пальпации, в основании элементов определяется воспалительная инфильтрация, при диаскопии симптом запыленности положительный.

Из обследования: клинический анализ крови при поступлении: эритроциты 5,09×10 12 , Hb 142/л, тромбоциты 312×10 9 /л, лейкоциты 5,5×10 9 /л, лимфоциты 46,3%, моноциты 9%, эозинофилы 4%, палочкоядерные 2%, сегментоядерные 37% СОЭ 25 мм/час. Общий анализ мочи - без патологии. Биохимический анализ крови: билирубин общий 15 мкмоль/л, холестерин 3,8 ммоль/л, общий белок 75 г/л, глюкоза 4,2 ммоль/л, АЛТ - 17 ЕД/л, ACT - 18 ЕД/л, щелочная фосфатаза 62 ЕД/л. Иммунограмма: определялось увеличение Т-хелперов, уменьшение Т-хелперов и иммунорегуляторного индекса, гиперглобулинемия, и изменения цитокинового статуса в виде повышения уровней интерферонов - альфа и гамма, и интерлейкинов 2, 10, 18. Рентгенография грудной клетки: на рентгенограмме органов грудной клетки мелких очаговых и инфильтративных теней не обнаружено. Легочный рисунок усилен в прикорневых отделах по смешанному типу. Корни легких не расширены, бесструктурные, наружный контур ровный, увеличенные лимфоузлы в их толще достоверно не определяются. Аорта уплотнена, расширена, развернута (КТО=0,54). Диафрагма без особенностей, синусы свободные. Заключение: рентгенологические признаки саркоидоза корней легких достоверно не определяются.

Гистологическое исследование:

в дерме - множественные сгруппированные эпителиоидно-клеточные гранулемы саркоидного типа. Заключение: саркоидоз кожи.

Больному проводилась внутритканевая терапия с применением внутрикожных инъекций кортикостероида пролонгированного действия, в виде суспензии бетаметазона - препарата «Дипроспан» в дозе 0,14 мг на 1 см 2 между инъекциям выдерживался интервал 20 дней - на курс 3 инъекции, одновременно был назначен препарат лонгидаза в инъекциях, кроме того, дополнительно лонгидазу вводили в середине каждого интервала между инъекциями дипроспана на 10 и 30 день, на общий курс №5 инъекций в дозе 1500 ME.

Положительный эффект отмечался на 2 сутки от начала лечения в виде уплощения элементов, уменьшения гиперемии, инфильтрации в зоне высыпаний. Все воспалительные элементы разрешились к концу 2 месяца, и наступило полное выздоровление с сохранением эффекта при наблюдении в течение 2 лет.

По окончании курса терапии проводилась оценка лабораторных показателей: в клиническом анализе крови отмечалось уменьшение СОЭ до 5 мм/час, иммунологические показатели цитокинового статуса и субпопуляционного состава лейкоцитов нормализовались, гиперглобулинемия сохранялась, но в меньших значениях. Больной находится на диспансерном наблюдении с частотой 1 раз в 3 месяца.

Таким образом, применение внутритканевой терапии с использованием препаратов длительного действия: кортикостероида - Дипроспана и иммунокорректора - Лонгидазы, обладающего иммунокорригирующим, антиоксидантным и антифиброзирующим действием, позволяет уменьшить кратность воздействия, снизить риск фиброзирования, а также обеспечить хороший косметический эффект.