Острый лейкоз течение болезни. Лейкоз. Причины, факторы риска, симптомы, диагностика и лечение болезни. Симптоматика острой лейкемии

Острый лейкоз это разновидность рака крови, опасное онкологическое заболевание, которое иногда называется также лейкемией. Лейкоз происходит из недифференцированных (незрелых) клеток костного мозга или клеток собственно крови.

Опухолевое новообразование формируется обычно в участках локализации костного мозга: злокачественный процесс постепенно прогрессирует и приводит к нарушению функции кроветворения. Острый лейкоз требует длительного и систематического лечения в специализированной клинике.

Причины

Стремительно развивающийся лейкоз приводит к бесконтрольному накоплению незрелых белых клеток в крови и костном мозге (отсюда обиходное название заболевания — белокровие). В результате патогенного процесса костный мозг замещается аномальными клетками, что вызывает неспособность кроветворного органа воспроизводить нужное число здоровых и функциональных клеток крови.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Вследствие этого процесса развивается стойкая нехватка эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Таким образом, кровь не может выполнять свою функцию – снабжение тканей кислородом и питательными веществами, что вызывает тяжелые системные нарушения. Иногда злокачественные клетки накапливаются во внутренних органах.

Медицина не может назвать прямые причины развития острых лейкозов (как и всех остальных злокачественных заболеваний). Однако существует ряд факторов, которые в разы повышают вероятность возникновения лейкоза.

К таким факторам относятся:

• наличие в семейном анамнезе случаев злокачественных заболеваний крови;
• присутствие в организме некоторых патогенных вирусов (вирус Эпштейна-Барр, вирус иммунодефицита, Т-лимфотропный вирус);
• воздействие радиоактивного облучения;
• хронические хромосомные заболевания (анемия Фанкони, синдром Блума, синдром Дауна);
• перенесенная ранее агрессивная химиотерапия;
• иммуннодефицитные заболевания;
• воздействие канцерогенных веществ, к которым относятся некоторые лекарственные вещества, пестициды, нитраты, продукты перегонки нефти;
• работа на вредном производстве;
• проживание в экологически неблагоприятной географической зоне.

Обычно развитие заболевания связывают с одновременным или последовательным воздействием сразу нескольких факторов. Следует отметить, острая разновидность лейкоза никогда не переходит в хроническую и наоборот.

Виды

Классификация острых лейкозов предполагает разделение на несколько видов, среди которых наибольшую значимость имеют лимфобластный и миелобластный лейкозы. В основе данной квалификации лежит разделение опухолевых клеток по морфологическим признакам.

Более подробное разделение включает в себя следующие разновидности острых лейкозов:

• монобластный лейкоз — заболевание крови, при котором регистрируются высокое количество монобластов и моноцитов в веществе костного мозга (до 80%);
• миеломонобластный – самая распространенная разновидность среди нелимфобластных лейкозов, характеризуется тяжелым течением с выраженной гранулоцитопенией;
• острый промиелоцитарный лейкоз , при котором доминирует специфические клетки промиелоциты;
• мегакариобластный лейкоз — форма, при которой большинство злокачественных клеток представлено мегакариобластами – клетками, которые предшествуют тромбоцитам при кроветворном процессе;
• миеломоноцитарный лейкоз — редкая разновидность, характерная для детского возраста (до 4 лет) и связанная с хромосомными патологиями.

Существуют и другие разновидности стремительно развивающихся онкологических заболеваний крови, однако они представляет собой довольно редкие и малоизученные патологии.

Признаки и симптомы острого лейкоза

Диагностировать лейкоз самостоятельно вряд ли получится – его симптомы неспецифичны и напоминают множество других патологий.

Заподозрить серьезное заболевание и обратиться за квалифицированной помощью в клинику можно на основании следующих признаков:

• слабость;
• головокружение;
• боли в конечностях;
• увеличение селезенки и печени;
• отсутствие аппетита, резкое снижение веса;
• увеличение и уплотнение лимфатических узлов;
• патологические переломы костей;
• мелкие кровоизлияния на коже, слизистых оболочках (кровотечения из десен, появление гематом);
• внутренние кровотечения;
• резкое повышение температуры.

Поскольку болезнь сопровождается ослаблением иммунного статуса, могут развиться тяжелые инфекционные заболевания — некротическая ангина, язвенный стоматит, воспалительные процессы различной локализации.

Поздние стадии лейкоза характеризуются поражением головного мозга, органов зрения, половых органов. Сопутствующими признаками могут выступать анемия и тахикардия.

Диагностика

Диагностика включает в себя общий анализ крови, анализ на биохимию и антитела. Необходимо также провести исследование костного мозга (вещество берется помощью стернальной пункции или трепанобиопсии).

На основании лабораторного анализа костного мозга врачи составляет миелограмму, отражающую количественные и качественные характеристики клеточного содержимого, взятого во время пункционной биопсии. При необходимости могут быть назначены дополнительные анализы в виде сцинтиграфии, КТ и МРТ.

Стадии

Онкологи выделяют несколько стадий заболевания:

• начальная стадия довольно часто диагностируется ретроспективно, для нее характерно выраженное угнетение процессов кроветворения. Данную стадию называют также первой атакой, во время которой наблюдаются выраженные клинические проявления заболевания;
• cтадия полной ремиссии : в данном состоянии в пробе костного мозга, взятой с помощью пункции, все показатели приближаются к норме. Отсутствуют также патологические изменения в печени, селезенке и других органах;
• cтадия неполной ремиссии , при которой отмечается положительная динамика на фоне интенсивной терапии. При этом небольшое количество раковых клеток в костном мозге сохраняется;
• терминальная стадия наступает в случае, если лечение оказывается неэффективным. Характеризуется снижением всех жизненных показателей, нарастанием анемии, гранулоцитопении, тромбоцитопении. Опухолевые разрастания при этом также увеличиваются.

Лечение

Основным методом лечения острого лейкоза является химиотерапия.

В зависимости от разновидности заболевания применяются различные комбинации агрессивных противоопухолевых препаратов. Целью лекарственной терапии является тотальное уничтожение интенсивно делящихся опухолевых клеток.

В химиотерапии применяют следующие препараты:

• «Винкристин»;
• «Метотрексат»;
• «Циклофосфамид»;
• «Имантиб»;
• «Идарубицин»;
• «Гемтузумаб».

Дозировки и сочетание препаратов подбирают таким образом, чтобы причинить минимальный вред здоровым клеткам. Первой фазой медикаментозного лечения является индукционная (интенсивная) терапия. Этот период длится примерно 1,5 месяца и вызывает ремиссию лейкоза. Продолжительность ремиссии зависит от множества факторов, в том числе и от продолжения лечения через определенный период времени.

В период интенсивной терапии пациентам лучше оставаться в стационаре, поскольку присутствует высокий риск инфицирования и развития кровотечений. Химиотерапия почти полностью уничтожает защитные силы организма, на восстановление иммунитета могут уйти месяцы. Вторая фаза химиотерапии называется «закрепляющий», ее целью является уничтожение оставшихся раковых клеток. Закрепляющая терапияможет продолжаться 2-3 года.

Радикальным методом лечения острого лейкоза является трансплантация костного мозга.

Это одна из самых сложных в современной медицине операций. Первым этапом трансплантации является тотальное облучение клеток костного мозга: чтобы уничтожить злокачественные очаги наверняка, убиваются абсолютно все клетки кроветворных органов. Затем пациенту вводятся здоровые клетки от подходящего донора. Наилучший вариант – ближайшие родственники больного.

В качестве вспомогательных терапевтических методик можно применять народные средства:

• настой березовых почек (столовую ложку прокипятить в стакане воды, пить 3 раза в стуки по 50-70 г);
• тыква (способствует кроветворению, употребляется в сыром или запеченном виде);
• отвар яз ягод брусники (выпивать по полстакана трижды в сутки).

Прогноз

Прогноз жизни при остром лейкозе с каждым годом существенно улучшается. Все большее число пациентов (особенно детей) благодаря своевременной трансплантации костного мозга или грамотно подобранным курсам химиотерапии излечивается полностью.

На данный момент 60% всех пациентов диагнозом «острый лейкоз» преодолевают пятилетний порог выживаемости.

Диета

Диетическое питание предполагает высококалорийную пищу с повышенным содержанием белка, витаминов и микроэлементов. В меню должны содержаться продукты, богатые железом, медью, цинком, кобальтом и другими веществами, необходимыми для стимуляции кроветворения.

Повышенным должно быть содержание витамина С и витаминов группы В.
Не рекомендуются копченые, жареные и соленые блюда. При назначении кортикостероидов рацион обогащается продуктами, содержащими соли калия и кальция.

(белых кровяных клеток), эритроцитов (красных кровяных телец) и тромбоцитов . Лейкоз возникает в том случае, если одна из клеток в костном мозге мутирует. Так, в процессе развития эта клетка становится не зрелым лейкоцитом, а раковой клеткой.

После образования белая кровяная клетка уже не выполняет свои обычные функции, но при этом происходит очень быстрый и бесконтрольный процесс ее деления. В итоге вследствие образования большого количества аномальных раковых клеток они вытесняют нормальные клетки крови. Результатом такого процесса становится , инфекции , проявление кровотечений . Далее лейкемические клетки попадают в лимфоузлы и другие органы, провоцируют проявление патологических изменений.

Наиболее часто лейкоз поражает людей старшего возраста и детей. Лейкоз возникает с частотой около 5 случаев на 100 000 детей. Именно лейкоз у детей диагностируется чаще других раковых болезней. Наиболее часто это заболевание возникает у детей в возрасте 2-4 года.

До сегодняшнего дня не существует точно определенных причин, которые провоцируют развитие лейкоза. Однако есть точные сведения о факторах риска, которые способствуют возникновению рака крови. Таковыми является облучение радиацией, влияние канцерогенных химических веществ, курение, фактор наследственности. Однако многие люди, которые болеют лейкозом, не сталкивались прежде ни с одним из указанных факторов риска.

Виды лейкоза

Лейкоз крови принято разделять на несколько разных видов. Если принять во внимание характер течения недуга, то выделяют острый лейкоз и хронический лейкоз . Если в случае острого лейкоза симптомы болезни проявляются у пациента резко и стремительно, то при хроническом лейкозе болезнь прогрессирует постепенно, на протяжении нескольких лет. При остром лейкозе у больного происходит быстрый неконтролируемый рост незрелых кровяных клеток. У пациентов с хроническим лейкозом быстро растет количество клеток, которые являются более зрелыми. Симптомы лейкоза острого типа гораздо более тяжелые, поэтому данная форма болезни требует немедленной правильно подобранной терапии.

Если рассматривать виды лейкоза с точки зрения поражения типа клеток, то различают ряд форм лейкоза: (форма болезни, при которой наблюдается дефект ); миелолейкоз (процесс, при котором нарушается нормальное созревание гранулоцитарных лейкоцитов). В свою очередь, эти виды лейкоза подразделяют на определенные подвиды, которые различают по разнообразным свойствам, а также по подбору типа лечения. Следовательно, очень важно точно установить расширенный диагноз.

Симптомы лейкоза

Прежде всего, нужно учитывать, что симптомы лейкоза напрямую зависят от того, какая именно форма болезни имеет место у человека. Основными общими симптомами лейкоза являются головные боли, повышенная температура, проявление выраженной склонности к возникновению и кровоизлияний. У больного также проявляются болезненные ощущения в суставах и костях, увеличение селезенки, печени, опухание лимфоузлов, проявления ощущения слабости, склонность к инфекциям, потеря и, как следствие, веса.

Важно, чтобы человек вовремя обратил внимание на проявление подобных симптомов и определил появление изменений в самочувствии. Также к развитию лейкоза могут присоединяться осложнения инфекционного характера: некротическая , стоматит .

При хроническом лейкозе симптомы проявляются постепенно. Больной быстро утомляется, ощущает слабость, у него пропадает желание есть и работать.

Если у больного лейкозом крови начинается процесс метастазирования, то лейкозные инфильтраты проявляются в различных органах. Они часто возникают в лимфоузлах, печени, селезенке. Ввиду обтурации сосудов опухолевыми клетками в органах также могут проявляться инфаркты , осложнения язвенно-некротического характера.

Причины лейкоза

Существует ряд моментов, которые определяются как возможные причины возникновения мутаций в хромосомах обычных клеток. Причиной лейкоза является воздействие ионизирующего излучения на человека. Данная особенность была доказана после атомных взрывов, произошедших в Японии. Через некоторое время после них количество больных острым лейкозом возросло в несколько раз. Напрямую влияет на развитие лейкоза и действие канцерогенов. Это некоторые лекарственные средства (левомицитин , цитостатики ) и химические вещества (бензол, пестициды, продукты переработки нефти). Фактор наследственности в данном случае относится в первую очередь к хронической форме заболевания. Но в тех семьях, члены которых болели острой формой лейкоза, риск возникновения заболевания также повышался в несколько раз. Принято считать, что по наследству переходит склонность к мутации нормальных клеток.

Существует также теория о том, что причиной развития лейкоза у человека могут стать особые вирусы, которые могут встраиваться в ДНК человека и впоследствии провоцировать трансформацию обычных клеток в злокачественные. В некоторой степени проявление лейкозов зависит от того, в какой географической зоне проживет человек, и представителем какой расы он является.

Диагностика лейкоза

Диагностику болезни проводит специалист-онколог, проводящий предварительный осмотр больного. Для постановки диагноза в первую очередь проводится и биохимические исследования крови. Для обеспечения точности диагностики проводят также исследование костного мозга.

Для исследования образец костного мозга у пациента берут из грудины или подвздошной кости. Если у пациента развивается острый лейкоз, то в процессе исследования выявляется замена нормальных клеток незрелыми опухолевыми клетками (их называют бластами). Также в процессе диагностики может проводится иммунофенотипирование (обследование иммунологического характера). Для этого используется метод проточной цитометрии. Это исследование позволяет получить информацию о том, какой именно подвид рака крови имеет место у больного. Эти данные позволяют подобрать максимально эффективную методику лечения.

В процессе диагностики проводят также цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование. В первом исследовании можно обнаружить специфические хромосомные повреждения. Это позволяет специалистам выяснить, какой именно подвид лейкоза наблюдается у больного, и понять, насколько агрессивно течение болезни. Наличие генетических нарушений на молекулярном уровне выявляется в процессе молекулярно-генетической диагностики.

При подозрении на некоторые формы болезни может проводится изучение спинномозговой жидкости на предмет наличия в ней опухолевых клеток. Полученные данные также помогают подобрать правильную программу терапии болезни.

В процессе постановки диагноза особо важна дифференциальная диагностика. Так, лейкоз у детей и взрослых имеет ряд симптомов, характерных для , а также другие признаки (увеличение органов, панцитопения, лейкемоидные реакции), которые могут свидетельствовать и о других заболеваниях.

Доктора

Лечение лейкоза

Лечения лейкоза острой формы заключается в применении сразу нескольких препаратов с противоопухолевым действием. Их комбинируют с относительно большими дозами глюкокортикоидных гормонов . После тщательного обследования больных врачи определяют, есть ли смысл проведения больному операции по пересадке костного мозга. В процессе терапии очень большое значение имеет проведение поддерживающих мероприятий. Так, больному проводят переливание компонентов крови, а также принимают меры по оперативному лечению присоединившейся инфекции.

В процессе лечения хронического лейкоза на сегодняшний день активно применяются антиметаболиты - препараты, подавляющие развитие злокачественных клеток. Также применяется лечение с использованием лучевой терапии, а также введение пациенту радиоактивных веществ.

Специалист определяет методику лечения лейкоза, руководствуясь тем, какая форма заболевания развивается у пациента. В процессе проведения лечения обеспечивается контроль за состоянием больного с помощью регулярного проведения анализов крови и исследования костного мозга.

Лечение лейкоза проводится регулярно, на протяжении всей жизни. Важно учесть, что без лечения возможен быстрый летальный исход.

Острый лейкоз

Наиболее важным моментом, который следует учитывать тем, у кого диагностирован острый лейкоз, является то, что лечение лейкоза данной формы следует начинать немедленно. Без надлежащего лечения болезнь прогрессирует необычайно быстро.

Различают три стадии острого лейкоза . На первой стадии происходит дебют заболевания: начальные клинические проявления. Период заканчивается получением эффекта от предпринятых мер по лечению лейкоза. Вторая стадия болезни – ее ремиссия. Принято различать ремиссию полную и неполную. Если имеет место полная клинико-гематологическая ремиссия, которая длится не меньше одного месяца, то клинические проявления отсутствуют, в миелограмме определяется не больше 5% бластных клеток и не больше 30% лимфоцитов. При неполной клинико-гематологической ремиссии клинические показатели приходят в норму, в пунктате красного костного мозга в наличии не больше 20% бластных клеток. На третьей стадии болезни происходит ее рецидив. Процесс может начаться с возникновения экстрамедуллярных очагов лейкозной инфильтрации в разных органах, при этом показатели гемопоэза будут в норме. Больной может не высказывать жалоб, однако при исследовании красного костного мозга выявляют признаки рецидива.

Лечить острый лейкоз у детей и взрослых следует только в специализированном учреждении гематологического профиля. В процессе терапии основным методом является , цель которой – уничтожить все лейкозные клетки в организме человека. Проводятся также вспомогательные действия, которые назначают, руководствуясь общим состояние пациента. Так, может проводиться переливание компонентов крови, мероприятия, направленные на снижение уровня интоксикации и профилактику инфекций.

Лечение острого лейкоза состоит из двух важных этапов. Во-первых, проводится индукционная терапия. Это химиотерапия, при которой уничтожаются злокачественные клетки, и ставиться цель достичь полной ремиссии. Во-вторых, проведение химиотерапия уже после достижения ремиссии. Данный метод направлен на то, чтобы предупредить рецидив болезни. В этом случае подход к лечению определяется уже в индивидуальном порядке. Возможно проведение химиотерапии с использованием подхода консолидации. При этом после ремиссии используется программа химиотерапии, аналогичная той, которую применяли ранее. Подход интенсификации заключается в использовании более активной химиотерапии, чем в процессе лечения. Применение поддерживающей терапии заключается в использовании меньших доз препаратов. Однако сам процесс химиотерапии более длительный.

Также возможно лечение с помощью иных методов. Так, лейкоз крови можно лечить путем высокодозной химиотерапии, после которой больному производится стволовых кроветворных клеток. Для лечения острого лейкоза применяются новые лекарственные средства, среди которых можно выделить нуклеозидные аналоги, моноклональные антитела, дифференцирующие средства.

Профилактика лейкоза

В качестве профилактики лейкозов очень важно регулярно проходить профилактические осмотры у специалистов, а также проводить все необходимые профилактические лабораторные анализы. При наличии симптомов, описанных выше, следует незамедлительно обращаться к специалисту. На данный момент не разработаны четкие меры по первичной профилактике острого лейкоза. Больным после достижения стадии ремиссии очень важно проводить качественную поддерживающую и противорецидивную терапию. Необходим постоянный контроль и наблюдение у онкогематолога и педиатра (в случае лейкоза у детей). Важен постоянный тщательный контроль над показателями крови пациента. После лечения лейкоза пациентам не рекомендуется переезжать в другие климатические условия, а также подвергать больного физиотерапевтическим процедурам. Детям, которые болели лейкозом, проводят профилактические прививки согласно индивидуально разработанному календарю прививок.

Диета, питание при лейкозе

Список источников

• Дроздов А.А. Заболевания крови: полный справочник: Полная классификация. Механизмы развития. Самые современные методы диагностики и лечения / А.А. Дроздов, М.В. Дрождо-ва. - М.: ЭКСМО, 2008.
• лузман Д.Ф. Диагностика лейкозов. Атлас и практическое руководство. - К.: Морион, 2000.
• Ковалева Л.Г. Острые лейкозы. - 2-е изд., перераб. и доп. - М.: Медицина, 1990.
• Вайнер М.А., Кейро М.С. Секреты детской онкологии и гематологии/М.А. Вайнер, М.С. Кейро. - М.: Бином, Невский диалект, 2008.

Острый лейкоз – онкологическое заболевание кроветворной системы. Субстрат опухоли при лейкозах составляют бластные клетки.

Все клетки крови происходят из одного источника – стволовых клеток. В норме они созревают, проходя дифференцирование и развиваясь по пути миелопоэза (ведет к образованию эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) или лимфопоэза (ведет к образованию лимфоцитов). При лейкозах же стволовая клетка крови мутирует в костном мозге на ранних этапах дифференцирования и в дальнейшем не может завершить развитие по одному из физиологических путей. Она начинает неконтролируемо делиться и образует опухоль. Со временем патологические незрелые клетки вытесняют нормальные клетки крови.

Исследование красного костного мозга – самый главный и точный метод диагностики острого лейкоза. Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

Синонимы: острая лейкемия, рак крови , белокровие.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения лейкоза не известны, но установлен ряд факторов, способствующих его развитию:

• радиотерапия, радиационное облучение (об этом говорит массивный рост лейкоза на территориях, где проводилось тестирование ядерного оружия или в местах техногенных ядерных катастроф);
• вирусные инфекции, угнетающие иммунную систему (Т-лимфотропный вирус, вирус Эпштейна – Барр и др.);
• влияние агрессивных химических соединений и некоторых лекарственных средств;
• табакокурение;
• наследственная предрасположенность (если один из членов семьи страдает от острой формы лейкоза, риск проявления его у близких увеличивается);
• неблагоприятная экологическая обстановка.

Формы заболевания

В зависимости от скорости размножения злокачественных клеток лейкоз классифицируют на острый и хронический. В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Острые лейкозы подразделяют в соответствии с видом раковых клеток на две большие группы: лимфобластные и нелимфобластные (миелоидные), которые дальше делятся на подгруппы.

Лимфобластный лейкоз в первую очередь поражает костный мозг, далее – лимфатические узлы, вилочковую железу, лимфатические узлы и селезенку.

В зависимости от того, какие клетки-предшественники лимфопоэза преобладают, острый лимфобластный лейкоз может иметь следующие формы:

• пре-В-форма – преобладают предшественники B-лимфобластов;
• В-форма – преобладают B-лимфобласты;
• пре-Т-форма – преобладают предшественники Т-лимфобластов;
• Т-форма – преобладают Т-лимфобласты.

Средняя продолжительность лечения при остром лейкозе составляет два года.

При нелимфобластном лейкозе прогноз более благоприятен, чем при лимфобластном. Злокачественные клетки так же сначала поражают костный мозг, и только на поздних стадиях затрагивают селезенку, печень и лимфоузлы. Нередко при данной форме лейкоза страдает и слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта, что приводит к серьезным осложнениям вплоть до язвенных поражений.

Острые нелимфобластные или, как их еще называют, миелоидные лейкозы, подразделяются на следующие формы:

• острый миелобластный лейкоз – характерно появление большого количества предшественников гранулоцитов;
• острый монобластный и острый миеломонобластный лейкозы – в основе лежит активное размножение монобластов;
• острый эритробластный лейкоз – характеризуется повышением уровня эритробластов;
• острый мегакариобластный лейкоз – развивается вследствие активного размножения предшественников тромбоцитов (мегакариоцитов).

В отдельную группу выделяются острые недифференцированные лейкозы.

Стадии заболевания

Клиническим проявлениям предшествует первичный (латентный) период. В этом периоде лейкоз, как правило, протекает незаметно для пациента, не имея выраженных симптомов. Первичный период может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. На протяжении этого времени первая переродившаяся клетка размножается до такого объема, которое вызывает угнетение нормального кроветворения.

С появлением первых клинических проявлений заболевание переходит в начальную стадию. Симптомы ее не отличаются специфичностью. На этой стадии исследование костного мозга более информативно, чем анализ крови , обнаруживается повышенный уровень бластных клеток.

На стадии развернутых клинических проявлений появляются истинные симптомы заболевания, которые обусловлены угнетением кроветворения и появлением в периферической крови большого количества незрелых клеток.

Современное лечение химиопрепаратами обеспечивает 5 лет без рецидива у детей в 50–80% случаев. При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.

В этой стадии выделяют следующие варианты течения заболевания:

• пациент не предъявляет жалоб, выраженная симптоматика отсутствует, но в анализе крови обнаруживаются признаки лейкоза;
• у пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но нет выраженных изменений со стороны периферической крови;
• и симптоматика, и картина крови говорят об остром лейкозе.

Ремиссия (период стихания обострения) может быть полной и неполной. О полной ремиссии можно говорить при отсутствии симптомов острого лейкоза и бластных клеток в крови. Уровень бластных клеток в костном мозге не должен превышать 5%.

При неполной же ремиссии происходит временное стихание симптоматики, однако уровень бластных клеток в костном мозге не уменьшается.

Рецидивы острого лейкоза могут возникать как в костном мозге, как и вне его.

Последней, самой тяжелой стадией течения острого лейкоза является терминальная. Она характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функций всех жизненно важных органов. На этой стадии заболевание практически неизлечимо и чаще всего заканчивается летальным исходом.

Симптомы острого лейкоза

Симптомы острого лейкоза проявляются анемическим, геморрагическим, инфекционно-токсическим и лимфопролиферативным синдромами. Каждая из форм заболевания имеет свои особенности.

Острый миелобластный лейкоз

Для острого миелобластного лейкоза характерно небольшое увеличение селезенки, поражение внутренних органов тела и повышенная температура тела.

При развитии лейкозного пневмонита очаг воспаления находится в легких, главные симптомы в таком случае – кашель, одышка и повышение температуры тела. У четверти больных с миелобластным лейкозом наблюдают лейкозный менингит с жаром, головной болью и ознобами.

По статистике, безрецидивная выживаемость после трансплантации костного мозга составляет от 29 до 67% в зависимости от вида лейкоза и некоторых других факторов.

На поздней стадии может развиться почечная недостаточность , вплоть до полной задержки мочи. В терминальной стадии заболевания на коже появляются розовые или светло-коричневые образования – лейкемиды (лейкозы кожи), а печень становится более плотной и увеличивается. Если лейкоз затронул органы желудочно-кишечного тракта, наблюдаются сильные абдоминальные боли, вздутие живота и жидкий стул. Могут образоваться язвы.

Острый лимфобластный лейкоз

Для лимфобластной формы острого лейкоза характерно значительное увеличение селезенки и лимфатических узлов. Увеличенные лимфоузлы становятся заметными в надключичной области, сначала с одной стороны, а потом с обеих. Лимфатические узлы уплотняются, не вызывают болезненных ощущений, но могут затронуть соседние органы.

При увеличении лимфоузлов, расположенных в районе легких, появляется кашель и одышка. Поражение мезентериальных лимфатических узлов в брюшной полости может вызывать сильные боли в животе . У женщин могут наблюдаться уплотнение и боли в яичниках, чаще с одной стороны.

При остром эритромиелобластном лейкозе на первое место выходит анемический синдром , который характеризуется снижением гемоглобина и эритроцитов в крови, а также повышенной утомляемостью, бледностью и слабостью.

Особенности протекания острого лейкоза у детей

У детей острые лейкозы составляют 50% от всех злокачественных болезней , и именно они являются наиболее частой причиной детской смертности.

encrypted-tbn0.gstatic.com

Прогноз острого лейкоза у детей зависит от нескольких факторов:

• возраст ребенка на момент возникновения лейкоза (наиболее благоприятный у детей от двух до десяти лет);
• стадия заболевания на момент диагностики;
• форма лейкоза;
• пол ребенка (у девочек прогноз более благоприятный).

У детей прогноз при остром лейкозе более благоприятен, чем у взрослых, что подтверждается данными статистики.

Если ребенок не получит специфического лечения, вероятен летальный исход. Современное лечение химиопрепаратами обеспечивает 5 лет без рецидива у детей в 50–80% случаев. При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.

Для предупреждения рецидива детям с острым лейкозом нежелательно проводить физиотерапевтические процедуры , подвергаться интенсивной инсоляции и менять климатические условия проживания.

Диагностика острого лейкоза

Нередко острый лейкоз обнаруживается по результатам анализа крови при обращении пациента по другому поводу – в лейкоцитарной формуле обнаруживается так называемый бластный криз, или лейкоцитарный провал (отсутствие промежуточных форм клеток). Также наблюдаются изменения и в периферической крови: в большинстве случаев у пациентов с острым лейкозом развивается анемия с резким показателем снижения эритроцитов и гемоглобина. Отмечается падение уровня тромбоцитов.

Что касается лейкоцитов, то здесь может наблюдаться два варианта: как лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в периферической крови), так и лейкоцитоз , (повышение уровня этих клеток). Как правило, в крови обнаруживаются и патологические незрелые клетки, однако они могут отсутствовать, их отсутствие не может являться поводом для исключения диагноза острого лейкоза. Лейкоз, при котором в крови обнаруживается большое количество бластных клеток, называется лейкемическим, а лейкоз с отсутствием бластных клеток – алейкемическим.

Исследование красного костного мозга – самый главный и точный метод диагностики острого лейкоза. Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Другим важным диагностическим методом является трепанобиопсия кости. Срезы костей направляют на биопсию, которая позволяет выявить бластную гиперплазию красного костного мозга и таким образом подтвердить заболевание.

Лечение острого лейкоза

Лечение острого лейкоза зависит от нескольких критериев: от возраста пациента, его состояния, стадии заболевания. План лечения составляется для каждого пациента индивидуально.

В основном заболевание лечится при помощи химиотерапии. При ее неэффективности прибегают к трансплантации костного мозга.

Химиотерапия состоит из двух последовательных шагов:

• этап индукции ремиссии – добиваются уменьшения бластных клеток в крови;
• этап консолидации – необходим для уничтожения оставшихся раковых клеток.

Средняя продолжительность лечения при остром лейкозе составляет два года.

Трансплантация костного мозга обеспечивает больному здоровые стволовые клетки. Трансплантация состоит из нескольких этапов.

1. Поиск совместимого донора, забор костного мозга.
2. Подготовка пациента. В ходе подготовки проводят иммуносупрессивную терапию. Ее цель – уничтожение лейкозных клеток и подавление защитных сил организма, чтобы риск отторжения трансплантата был минимальным.
3. Собственно трансплантация. Процедура напоминает переливание крови.
4. Приживление костного мозга.

Чтобы трансплантированный костный мозг полностью прижился и стал выполнять все свои функции, требуется около года.

По статистике, безрецидивная выживаемость после трансплантации костного мозга составляет от 29 до 67% в зависимости от вида лейкоза и некоторых других факторов.

Возможные осложнения и последствия

Острый лейкоз может спровоцировать разрастание раковых опухолей в местах скопления лимфоузлов, геморрагический синдром и анемию. Осложнения острого лейкоза бывают опасными и часто заканчиваются летальным исходом.

Прогноз при остром лейкозе

У детей прогноз при остром лейкозе более благоприятен, чем у взрослых, что подтверждается данными статистики.

При нелимфобластном лейкозе прогноз более благоприятен, чем при лимфобластном.

При лимфобластном лейкозе пятилетняя выживаемость у детей составляет 65–85%, у взрослых – от 20 до 40%.

Острый миелобластный лейкоз более опасен, показатель пятилетней выживаемости у пациентов младшего возраста составляет 40–60%, а у взрослых – всего 20%.

Профилактика

Для острого лейкоза не существует специфической профилактики. Необходимо регулярно посещать врача и своевременно проходить все необходимые обследования в случае появления подозрительных симптомов.

Видео с YouTube по теме статьи:

Онкология, рак - эти термины вызывают неприятные, граничащие со страхом ассоциации у многих из нас. Когда злокачественная опухоль приключается в каком-либо органе, ее удаляют. А что делать с раком крови, которая беспрерывно движется по всему организму и посещает каждый орган десятки раз в день. Многие люди считают это заболевание 100% смертельным, а, между тем, оно поддается лечению, как и любая онкология. Правильное его название - лейкемия или лейкоз. Что это такое? Какие факторы его вызывают? Есть ли средства, способные его вылечить? Передается ли лейкоз по наследству? Почему им болеют маленькие дети? Попробуем ответить на все эти вопросы.

Фабрики крови

Объяснить, что такое лейкоз, невозможно, не рассказав подробнее о крови. Она кажется однородной жидкостью, но на самом деле в ней находятся тысячи микроскопических элементов - эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Все они в отведенный им срок стареют и умирают. Место погибших тут же занимают новые. Их производят так называемые «фабрики» кроветворения, располагающиеся в вилочковой железе, селезенке, лимфоузлах, трубчатых и тазобедренных костей. В любом производстве для получения конечного продукта требуется сырье. На кроветворных «фабриках» сырьем являются стволовые клетки. По мере необходимости они видоизменяются (дифференцируются), превращаясь в нужные для крови частицы. Этот процесс называется созреванием клеток. Некая система за ним осуществляет строгий контроль. Ученые пока об этом кроветворном «контролере» знают мало, известно лишь, что в период созревания стволовые клетки претерпевают множественные метаморфозы, поэтапно превращаясь в миелоциты, нормоциты, пролимфоциты и другие, пока не достигнут последней стадии, в которой изменения заканчиваются. Например, лимфоцит проходит стадии лимфобласта и пролимфоцита, а эритроцит стадии эритроцитобласта, пронормоцита, нормоцитов и ретикулоцита. Когда происходит сбой работы этого сложнейшего «конвейера», начинают массово делиться несозревшие клетки из промежуточных этапов, цепь дальнейших превращений обрывается. Например, дело не доходит до лимфоцитов, а останавливается на лимфобластах. Получается переизбыток ненужных бесполезных клеток, которых накапливается так много, что они вытесняют нормальные кроветворные ростки. Так возникает лейкоз. Что это такое? Это злокачественное заболевание

Хроническая форма

Лейкозы классифицируют по разным признакам. По характеру протекания выделяют их острую и хроническую формы. В данном случае эти определения условны и не соответствуют общепринятым. Так, формы лейкоза не зависят от длительности заболевания и никогда не переходят одна в другую, но у каждой есть стадии ремиссии и рецидива. Опасной особенностью лейкозов является быстрая транспортировка кровью клеток-мутантов в любые органы, что вызывает в них начало опухолевого процесса.

Рассмотрим подробнее хронический лейкоз. Что это такое и почему так называется? Данный тип заболевания обусловлен мутациями уже сформированных, готовых к работе (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов). Чаще он проявляется в возрасте от 50 лет и старше. Формы хронического лейкоза:

• миелоцитарный;
• нейтрофильный;
• миелосклероз;
• базофильный;
• миеломоноцитарный;
• моноцитарный;
• эритромиелоз;
• лимфолейкоз;
• лимфоматоз;
• гистоцитоз;
• иретримия;
• тромбоцитемия.

Каждая из них имеет свою характерную симптоматику. Например, при миелоцитарном лейкозе единственными признаками начала заболевания является слабость, потливость, утомляемость. Селезенка при этом не увеличена, состав крови в норме. Единственное, что может насторожить - увеличенное количество нейтрофилов в крови, хотя это наблюдается при любых инфекционных процессах.

Общими чертами прогрессирующих хронических лейкозов являются:

Хронический лимфолейкоз

Это заболевание вызывает мутации в зрелых лимфоцитах, причем 90-98% их приходится на группу «В». Здесь различают доброкачественную и злокачественную стадии. Последняя очень быстро переходит в лимфосаркому. Начало заболевания почти неопределимо, так как больной вообще не ощущает никаких подозрительных симптомов, а все анализы крови показывают норму, включая и количество лейкоцитов. Со временем заболевший человек начинает быстрее уставать, появляется потливость, а лимфоузлы и селезенка немного увеличиваются. У хронического лимфолейкоза есть самостоятельная форма, называемая волосатоклеточный лейкоз, характерная ворсинчатыми выростами цитоплазмы, причем, она содержит много фосфатазы и устойчива к тартариковым кислотам. При этой форме увеличиваются не лимфоузлы, а селезенка. Второй ее признак - цитопения, то есть уменьшение в крови одного или всех сразу форменных элементов.

На начальных этапах диагностика всех форм лимфолейкозов затруднена даже при выполнении анализов крови, так как их результаты подобны при любых инфекционных недугах. Также мешают правильно поставить диагноз воспалительные процессы в лимфоузлах, которые могут быть не связаны с лейкозом. Больным сперва проводят курс лечения антибиотиками, а затем уточняют диагноз методами гистологических и выполняют рентген (при лейкозе в легких образуются инфильтраты лимфоцитов, увеличены грудные лимфоузлы).

Острая форма лейкоза

В детском и юношеском возрасте чаще наблюдается острый лейкоз. Что это такое и чем он опасен? Этот тип заболевания обусловлен мутациями клеток крови в незрелом, первичном (бластном) состоянии. В зависимости от того, какие формы первичных клеток мутировали, выделяют следующие типы острых лейкозов:

• монобластный;
• миелобластный;
• эритромиелобластный;
• миеломонобластный;
• недифференцированный.

Поскольку при остром лейкозе в крови происходит замещение полезных работающих частиц на незрелые, кровь постепенно утрачивает положенные ей функции, а именно снабжение органов кислородом и питательными веществами. Также значительно снижается или утрачивается полностью работа лейкоцитов по защите организма от чужеродных микроорганизмов.

Симптомы острого лейкоза

Все типы данного заболевания имеют первую стадию (атаку), ремиссию, рецидивы. Следует учесть, что возможен как первичный, так и повторный рецидив острого лейкоза. Общая сомптоматика заболевания такая:

• опухолевые разрастания в костном мозге;
• тяжелые формы анемии;
• общая слабость с одышкой и головокружениями;
• кровоточивость и изъязвления слизистых (нередки стоматиты, ангины, язвы в пищеводе и кишечнике);
• на коже сыпь;
• увеличение печени, селезенки, лимфоузлов;
• пневмония;
• боль в костях при их поколачивании (вызывают разрастания в них клеток-мутантов);
• сепсис и другие инфекционные осложнения.

Стадия ремиссии наступает, когда в крови уже не обнаруживаются незрелые клетки, в костном мозгу их не выше 5%, а лейкозные разрастания вне костного мозга отсутствуют.

Наиболее опасен и распространен среди детей в возрастной группе 1-6 лет острый лимфобластный лейкоз. Чаще им заболевают мальчики.

Поскольку лимфоциты существуют в формах «В» (отвечает за производство антител) и «Т» (ведет борьбу с чужеродными частицами), лимфобластный лейкоз подразделяется на несколько типов, в каждом из которых мутируют определенные формы лейкоцитов. В процентном отношении лидирует «В»-форма, доля которой 85%. Пик заболеваемости приходится на детей от 3 лет, так как именно в этом возрасте организм активно продуцирует «В»-лейкоциты. «Т»-форма выходит в лидеры у подростков в 14-15 лет, когда достигает максимальных размеров. На стадии ремиссии при данном типе лейкоза обязательно должна быть в норме спинномозговая жидкость. Выздоровевшим считается ребенок, у которого ремиссия длится 5 лет и более. Выживаемость детей при своевременном и правильном лечении острых лейкозов составляет 80-85%.

Причины и диагностика

Лейкоз у взрослых и детей вызывают нарушения в структуре хромосом, которые могут быть обусловлены наследственными пороками либо внешними воздействиями. К таковым относятся:

• облучение (радиация);
• канцерогены (лекарства, продукты питания, химические вещества);
• никотин;
• химиотерапия опухолей.

Теория вирусной этиологии лейкоза пока не доказана.

Среди наследственных факторов отмечается значительное увеличение заболеваний лейкозом среди страдающих синдромами Дауна, Блума, Тернера.

Диагностика лейкозов включает:

• внешний осмотр (прощупывание лимфоузлов, выявление изменений слизистых);
• лабораторные анализы крови на количественный состав эритроцитов, лимфоцитов, красных кровяных телец, тромбоцитов;
• биопсию костного мозга;
• ПЦР (позволяет обнаружить филадельфийскую хромосому, если таковая имеется);
• анализ ФИШ (показывает изменения в хромосомах);
• ИФТ (определяет клетки с помощью маркеров и антигенов).

Лечение

Больные лейкозом в обязательном порядке проходят курс химиотерапии (таблетки, инъекции лекарственных препаратов). Этот метод лечения позволяет убить все мутировавшие клетки. Курсов химиотерапии, как правило, бывает не менее двух - основной, на стадии острой формы течения заболевания, и профилактический, на стадии ремиссии. По окончании первого этапа лечения и при достижении 100% результата проводят трансплантацию клеток костного мозга. Если после всей проведенной работы наступает рецидив, это указывает на неэффективность применявшихся медпрепаратов. В таких случаях меняют схему лечения. Рецидив лейкоза всегда снижает процент выживаемости. Медики выделяют несколько типов возвращения заболевания:

1. По срокам

• сверхранний (выживаемость всего 10%);
• ранний;
• поздний (успех достигается в 38% случаев).

2. По локализации

• вне костного мозга;
• костномозговой (самый опасный);
• комбинированный.

Очень серьезное и в большинстве случаев непредсказуемое заболевание лейкоз. Чем опасен он, кроме нарушений функций крови? Во-первых, тем, что раковые клетки легко и быстро распространяются по всему организму. Во-вторых, серьезнейшими осложнениями течения болезни, при которых клетки-мутанты могут проникнуть в оболочки мозга. В-третьих, побочными эффектами, вызываемыми всеми видами лечения лейкозов.

Лейкоз КРС (крупного рогатого скота)

Все животные, вплоть до рептилий, тоже болеют лейкозом, второе название которого гемобластоз. Он был описан еще в 1858 году. Первое время считалось, что для человека эта болезнь не опасна. Сейчас, благодаря новым исследованиям, доказано, что для людей лейкоз животных представляет значительную угрозу. На сегодняшний момент заболевание достаточно хорошо изучено, но лечение до сих пор не разработано. Как и у людей, лейкоз у животных проявляется в опухолевом разрастании (пролиферации) клеток кроветворных тканей с выбросом в кровь большого количества несозревших лимфобластов и миелобластов. Вызывает такие мутации бычий лейкозный вирус. Некий оптимизм вселяет его неустойчивость к высоким температурам и химическим препаратам. Так, в мясе он погибает за минуту уже при температуре 60°С, а в молоке, при температуре 75°С, уже за 20 секунд. Легко избавляют от вируса растворы формальдегида, хлора, едкого натра. Но в живых животных его уничтожить невозможно. Дело в том, что он поражает лимфоциты. Любой вид терапии, направленный на уничтожение вируса лейкоза, заодно разрушает и белые кровяные тельца, без которых животное погибает.

Симптомы и течение заболевания

Лейкоз КРС бессимптомно может протекать до 6 лет. Все это время животное является вирусоносителем, способным заражать других животных и человека, а также воспроизводить больное потомство, тем самым распространяя заболевание в животноводческих хозяйствах. Выделяют 4 стадии течения болезни:

• подлейкозная;
• начальная;
• развернутая;
• терминальная.

На первом этапе обычные анализы крови показывают норму. Выявить заболевание могут лишь специфические исследования крови (серологические тесты, вирусологические анализы). В государственных хозяйствах их проводят планово, а в частных человек часто и не подозревает, что его любимая буренка смертельно больна.

Второй этап характерен повышением количества лейкоцитов и лимфоцитов в крови, причем появляется большой процент их незрелых форм. Однако внешних признаков заболевания по-прежнему нет.

Лишь на третьем этапе лейкоз начинает проявлять клинические симптомы. К ним относятся:

• утомляемость животного;
• общее ухудшение состояния, истощение;
• снижение надоев;
• проблемы с органами ЖКТ (диарея либо запоры, затрудненность жевания);
• пожелтение слизистых;
• ухудшение работы сердца;
• многочисленные отека (в области вымени, подгрудка, живота);
• припадание на задние конечности;
• пучеглазие;
• увеличение лимфоузлов (порой они достигают размеров головы ребенка).

Завершающий этап длится недолго. Все клинические симптомы при этом выражены ярко, в крови обнаруживается высокий процент мутировавших лейкоцитов при тенденции к их общему количественному снижению. Животное теряет способность бороться с заболеванием и погибает.

У молодняка быстро проходят все этапы, а взрослое животное иногда погибает мгновенно, от разрыва селезенки. Случиться это может до появления симптомов заболевания.

Профилактика

Поскольку лечение лейкоза животных невозможно, огромное значение в борьбе с заболеванием имеет профилактика. В первую очередь она заключается в проведении своевременных анализов. В больших фермерских хозяйствах их выполняют каждый год 1 раз для всех животных и 2 раза для быков-производителей. Если в стаде обнаруживается больше 2 вирусоносителей, хозяйство считается неблагополучным. Исправление ситуации ведется двумя путями - выбраковкой больных животных и заменой всего поголовья. При этом в обязательном порядке проводят дезинфекцию коровников.

Большое значение имеет также профилактика завоза молодняка к уже существующему поголовью. Всех ввозимых животных нужно обязательно проверять на онкорнавирус.

Существует ли лейкоз молока и мяса, полученных от больных животных? К сожалению, да. Молоко, полученное от больных лейкозом коров, пить в свежем виде категорически запрещено. Такое молоко должно быть сдано на молокозаводы, где оно подвергается длительной пастеризации. В домашних условиях пить его можно после длительного (не менее 5 минут) кипячения. Многие врачи рекомендуют использовать такое молоко только на корм животным.

Мясо, если не имеется поражения лейкозом мышц, также можно употреблять в пищу после тщательной термообработки. Если же у забитого либо погибшего животного поражены органы и скелетные мышцы, то его туша должна быть утилизирована.

Острая лейкемия – это агрессивная форма рака крови. На прогнозы по выздоровлению пациента при этом заболевании влияет, в первую очередь, своевременная диагностика и правильно выбранный курс лечения. Мы расскажем о симптомах, эффективных методах диагностики и терапии лейкоза.

Причины развития лейкоза

Острый лейкоз крови (белокровие) развивается вследствие мутации кроветворной клетки-предшественницы лейкоцитов, которая быстро пролиферирует. Опухолевые клоны вытесняют нормальные гемопоэтические клетки и костный мозг лишается возможности продуцировать кровяные тельца в нужном объёме. После выхода незрелых мутировавших клеток в кровоток они накапливаются в периферической крови и вызывают лейкемическую инфильтрацию внутренних органов.

Все атипичные клетки имеют одни и те же цитохимические и морфологические характеристики, что подтверждает их раковое происхождение и статус клонов одного и того же бласта.

Точные причины острого лейкоза не выяснены, однако специалисты, которые занимаются заболеваниями кроветворной системы (гематологи) выявили ряд факторов риска. К ним относят:

• наследственная предрасположенность (диагностированные случаи лейкоза у близких родственников);
• некоторые хромосомные патологии (синдром Дауна, болезнь Клайнфельтера и др.);
• вирусные инфекции (существует риск аномального иммунного ответа на возбудитель инфекции, преимущественно гриппа);
• гематологические болезни (миелодисплазия, некоторые виды анемии);
• воздействие радиации и химических канцерогенов (бензола, толуола, соединений мышьяка);
• цитостатическая терапия по поводу других видов рака (лимфом, множественных миелом, лимфогранулематоза).

В большинстве случаев острого лейкоза имеют место сразу несколько причин возникновения мутации клеток. Например, считается, что развитие лимфобластной лейкемии у детей обусловлено действием неблагоприятных экологических факторов на организм матери и ребёнка, иммунным ответом на вирусные инфекции и наследственной предрасположенностью. При некоторых видах заболевания, ассоциированных с мутацией MLL-гена, патологическое изменение бластов завершается ещё до рождения ребёнка.

Классификация острых лейкемий

Острую форму заболевания диагностируют в 97% всех клинических случаев лейкоза. Переход острой лейкемии в хроническую форму невозможен, поэтому разделение по протеканию болезни не соответствует аналогичной классификации в другой области медицины.

«Обострение» хронического лейкоза возможно при продолжительном действии канцерогенных факторов, спровоцировавших развитие заболевания. В этом случае на фоне протекания хронического белокровия наблюдаются симптомы острого лейкоза.

Морфологически лейкемии делятся на лимфобластные (возникающие из клеток-предшественниц лимфоцитов) и нелимфобластные. Вторая группа объединяет все остальные формы заболевания.

Лимфобластные лейкемии, в свою очередь, классифицируют по типу лимфоцитов, которые дали начало процессу. Выделяют пре-пре-В-лимфобластную, пре-В-лимфобластную, В-лимфобластную и Т-лимфобластную форму болезни.

Острые лейкозы нелимфобластного типа подразделяются на миелобластные (развиваются из пре-гранулоцитов), моно- и миеломонобластные (характеризуются аномальной пролиферацией монобластов), мегакариобластные и эритробластные (развиваются из клеток-предшественниц тромбоцитов и эритроцитов соответственно).

Помимо лимфобластного и нелимфобластного лейкозов выделяют недифференцированное белокровие. Такая форма болезни очень агрессивна, т.к. деление опухолевых клеток без определённых морфологических признаков происходит активнее, чем на более зрелых стадиях их развития.

Острый лейкоз у взрослых обычно относится к нелимфобластному типу. В большинстве случаев у них фиксируют миелобластную форму лейкемии. В зоне риска в основном находятся пожилые пациенты и те, кто постоянно контактирует с химическими канцерогенами и ионизирующим излучением.

Острый лимфобластный лейкоз характерен для детей. Пик заболеваемости приходится на 2-5 лет, причём мальчики болеют чаще девочек. Также лейкемию могут диагностировать у подростков – небольшой всплеск на графике зависимости заболеваемости от возраста наблюдается в районе 10-13 лет.

Точное определение морфологических характеристик клеток важно для подбора правильной тактики лечения. Степень дифференцированности опухолевых клонов определяет агрессивность рака и влияет на прогноз выживаемости пациента.

Стадии заболевания

Течение лейкемии принято подразделять на пять стадий или этапов:

• начальную стадию;
• развёрнутую стадию;
• полную или неполную ремиссию;
• рецидив;
• терминальную стадию.

В ряде клинических случаев выделяют также скрытый (первичный) период. Этим термином называют время, которое проходит от воздействия канцерогенного фактора до проявления первых симптомов болезни. В зависимости от морфологического типа клеток он занимает от нескольких месяцев до нескольких десятков лет. Клинические проявления заболевания обусловлены угнетением кроветворения.

На начальной стадии лейкемии клинические симптомы отсутствуют. Анемия встречается редко, однако может наблюдаться изменение количества лейкоцитов в ту или иную сторону и небольшая тромбоцитопения.

По этим признакам невозможно однозначно диагностировать развивающуюся лейкемию, однако нередко при отсутствии других причин для анемии гематолог может направить пациента на пункцию костномозговой ткани. Анализ кроветворной ткани даёт однозначный результат: при диагнозе «острый лейкоз» в кроветворной ткани обнаруживается большое количество бластных (незрелых) клеток.

Несмотря на теоретическую возможность диагностики на более ранней стадии, чаще всего острый лейкоз обнаруживают на развёрнутой (клинической) стадии.

При некоторых формах острого лейкоза симптомы не проявляются, однако заметны характерные изменения состава крови (снижение количества ретикулоцитов, эритроцитов, тромбоцитов, увеличение СОЭ, присутствие бластов и исчезновение эозинофилов, базофилов, зрелых и переходных форм лейкоцитов).

Состояние ремиссии характеризует полное исчезновение клинических симптомов болезни. При полной ремиссии отсутствие бластов в периферической крови дополняется низким их количеством в тканях костного мозга (не более 5%), а при неполной количество незрелых клеток на фоне гематологического улучшения остаётся высоким.

Рецидив острого лейкоза возможен не только в кроветворной системе, но и вне её. Каждое следующее клиническое проявление белокровия прогностически опаснее для пациента.

На терминальной стадии болезни наблюдается окончательное угнетение продукции клеток крови, устойчивость к противоопухолевой терапии и развитие некротических процессов в организме.

Симптоматика острого лейкоза

Симптомы острой лейкемии создают характерную клиническую картину, поэтому на развёрнутой стадии болезни возможна однозначная постановка диагноза. Выделяют несколько синдромов, которые могут иметь место при таком заболевании:

• анемический (связан с резким падением количества эритроцитов);
• геморрагический (обусловлен снижением количества тромбоцитов в 4-5 раз относительно нормы);
• интоксикационный;
• пролиферативный или гиперпластический (связан с распространением клонов незрелых клеток в периферическую кровь и внутренние органы);
• костно-суставный.

Симптоматика острой лейкемии

Симптомы у взрослых и детей не имеют принципиальной разницы. Манифестация белокровия чаще всего схожа с проявлениями вирусных заболеваний (лихорадка, озноб, потливость). Это обусловлено тем, что в крови больного отсутствуют зрелые клетки иммунной системы, способные уничтожать инфекцию.

Частые ОРВИ, обострение хронический инфекций и появление новых (пневмония, пиелонефрит, герпес и др.) на фоне анемии и кровоточивости слизистой являются ранним диагностическим признаком лейкемии.

Диагностика заболевания

Диагностика лейкемии состоит из трёх этапов: мониторинга изменения состава крови больного, исследования соотношения кроветворных клеток и бластов в крови и костномозговой ткани, а также общего исследования организма.

В общем анализе крови при остром лейкозе обнаруживаются такие изменения, как:

• снижение гемоглобина, количества ретикулоцитов и эритроцитов в 2-3 раза по сравнению с нормой (число красных кровяных телец может составлять до 1,0-1,5*10 9 /мл при норме в 3,6-5,0*10 9 /мл);
• тромбоцитопения (количество тромбоцитов может упасть на порядок и более – до 20*10 9 /л при норме в 180-320*10 9 /л);
• изменение общего количества лейкоцитов, фиксация разных размеров белых кровяных телец;
• лейкемический провал (незначительное количество зрелых и переходных лейкоцитов – нейтрофилов, эозинофилов, базофилов, моноцитов, лимфоцитов при наличии бластов);
• повышенная СОЭ.

Исследование в динамике необходимо не только для исключения ошибки в диагнозе, но и для наблюдения за скоростью вытеснения нормальных кроветворных клеток бластами.

Несмотря на то, что лейкемия имеет ряд характерных клинических признаков, основным методом диагностики заболевания является исследование фрагмента костного мозга, который получают при пункции грудины или трепанобиопсии подвздошной кости. Цитохимический анализ (окрашивание мазка реактивами) позволяет дифференцировать клетки, а уточняющее иммунофенотипирование – окончательно установить вид опухолевого клона.

При остром лейкозе доля бластов обычно превышает 20%, угнетён красный росток кроветворения (исключение – случаи эритробластного лейкоза), отсутствуют или значительно снижены мегакариоциты (исключение – мегакариобластная лейкемия). Количество лимфоцитов в кроветворной ткани при белокровии обычно повышено.

При смазанной симптоматике и на начальной стадии болезни возникает необходимость в дифференциальной диагностике, которая направлена на исключение мононуклеоза, тромбоцитопенической пурпуры, ВИЧ-инфекции, лейкемоидных реакций на тяжёлые системные инфекции и др. Результаты миелограммы позволяют однозначно определить болезнь.

Общая диагностика с со снятием ЭКГ, УЗИ, рентгенограммой внутренних органов, а также спинномозговой пункцией проводится для определения степени повреждения организма бластной инфильтрацией.

Лечение острой лейкемии

Лечение острого лейкоза может производиться несколькими способами в зависимости от стадии болезни, степени поражения внутренних органов и состояния здоровья пациента. Существует два основных метода терапии при белокровии:

• химиотерапия несколькими цитостатиками;
• трансплантация костного мозга (ТКМ).

Дополнительно при наличии очагов болезни вне костного мозга проводится облучение поражённого органа (в т.ч. головного мозга при нейролейкозе) и эндолюмбальное введение цитостатических растворов.

При диагнозе «острый лейкоз» лечение направлено на уничтожение бластов, т.е. фактически организм пациента остаётся без возможности защиты от инфекционных агентов и аномально низким количеством эритроцитов и тромбоцитов. В значительной мере выживаемость пациента зависит от соблюдения стерильности условий его содержания и своевременного назначения антибиотиков.

Для компенсации анемии и тромбоцитопении больному делают переливание компонентов крови. Дополнительная терапия направлена также на уменьшение интоксикации организма.

Наиболее эффективным методом лечения острого лейкоза считается ТКМ. Пересадка здоровых стволовых клеток способствует восстановлению нормального кроветворения к пациента. Однако из-за сложностей с поиском доноров и множества противопоказаний к операции трансплантация костномозговой ткани возможна в очень малой доле случаев.

ТКМ проводится только при условии полной ремиссии (обычно при первой) и после интенсивной иммуносупрессивной терапии. Приживление аллогенного костного мозга гарантирует резкое снижение шансов на рецидив.

Острая лейкемия – тяжёлое и агрессивное заболевание. Однако современные методы лечения позволяют практически гарантировать пациенту выживаемость в течение, по крайней мере, нескольких лет после окончания терапии. Важную роль для успеха лечения играет своевременная диагностика и тщательный уход за пациентом.