Общий артериальный ствол легочная г. Общий артериальный ствол (ОАС). Что такое Общий артериальный ствол

Общий артериальный ствол (ОАС) - это врожденный порок сердца, при котором от основания сердца отходит один сосуд, обеспечивающий системное, легочное и коронарное кровообращение. Другое название порока - персистирующий артериальный ствол (persistent truncus arteriosus).
Частота патологии составляет 0,03-0,07 на 1000 живорожденных, около 1,1% среди всех ВПС, 3% среди критических ВПС.

Анатомия общего артериального ствола . Ствол имеет единственный клапан (трункальный), в котором насчитывают от двух до шести створок (наиболее часто - четыре). Нередко уже в периоде новорожденности имеется выраженная недостаточность клапана. ДМЖП присутствует в подавляющем большинстве наблюдений, располагаясь непосредственно под клапаном. Ствол как бы «сидит верхом» над дефектом, отходя преимущественно от правого желудочка или в равной мере от обоих, и лишь примерно в 16% случаев смещен в сторону левого желудочка. Описаны случаи и с отсутствием ДМЖП. При этом аортальный и легочный клапаны сформированы раздельно, но функционально объединены в общий клапан (тип В по Van Praagh).

Порок часто сопровождается аномалиями дуги аорты: праворасположенной дугой, коарктацией аорты, сосудистым кольцом. Наиболее важной из них является перерыв дуги аорты (10-20%). Возможны также сочетания с открытым общим атриовентрикулярным каналом, аномальным дренажем легочных вен, единственным желудочком, аномалиями коронарных артерий.

Классификация общего артериального ствола.

Многообразие форм общего артериального ствола определяется в первую очередь нарушением формирования легочных артерий. В связи с этим R.W. Collett и J.E. Edwards (1949) выделили четыре типа общего артериального ствола (I, II, III, IV) с несколькими подтипами. Однако в последующем было доказано, что тип IV относится к другой патологии - атрезии легочной артерии.

R. Van Praagh (1965) помимо выделения трех основных типов (А1- A3), определяемых вариантом отхождения легочных артерий, обратили внимание также на наличие ДМЖП (тип А) или его отсутствие (тип В), а также выделили тип А4, при котором имеется гипоплазия или перерыв дуги аорты. В дальнейшем R. Van Praagh (1987) несколько видоизменил классификацию, предложив выделять три основные группы, что в достаточной мере отражает потребности хирургов.

Гемодинамика при общем артериальном стволе.

Нарушения гемодинамики определяются степенью компрометации легочного кровотока и перегрузками желудочков. После рождения с началом функционирования легких резистентность легочного сосудистого русла падает, и легочный кровоток прогрессивно возрастает. Возникают резкая гиперволемия малого круга кровообращения и объемная перегрузка левого желудочка. Правый желудочек, в свою очередь, вынужден преодолевать системное сопротивление, нагнетая кровь в общий ствол, что сопровождается его гипертрофией и дилатацией. Объемная нагрузка на желудочки еще больше возрастает при недостаточности трункального клапана. Все это приводит к развитию застойной сердечной недостаточности.

В связи с высоким легочным кровотоком оксигенация крови существенно не нарушается, S02 составляет 90-96%. Однако течение такого варианта порока характеризуется быстрым развитием высокой легочной гипертензии.

При наличии сужений легочных артерий , сопровождающихся нормальным или даже уменьшенным легочным кровотоком, сердечная недостаточность обычно слабо выражена, сосуды легких относительно защищены. Однако в этих случаях быстро возникает артериальная гипоксемия.

Фетальная ЭхоКГ . В связи с незначительными изменениями четырехкамерной проекции сердца выявление порока возможно только при изучении выводных трактов желудочков; пренатально его диагностируют в 18% случаев. При данной патологии не прослеживаются отдельно аорта и легочная артерия. Выявляется только один «верхомсидящий» над ДМЖП сосуд, в который кровь направляется одновременно из обоих желудочков. Так как возможна ошибочная диагностика атрезии легочной артерии с ДМЖП, верификацию диагноза должен производить специалист по фетальной эхокардиографии. Необходимо также оценить состояние единственного «трункального» клапана, наличие его стеноза или недостаточности, так как это существенно влияет на прогноз жизни и успех хирургического вмешательства.

Естественное течение общего артериального ствола.

Во внутриутробном периоде общий артериальный ствол существенно не влияет на состояние плода.

Имеется адекватное системное кровоснабжение, а через легкие протекает небольшое количество крови, соответствующее нормальной физиологии. Объемная перегрузка желудочков и сердечная недостаточность возникают только в случае недостаточности трункального клапана.

У новорожденных и грудных детей в 97% случаев сопровождается развитием критических состояний. Около 40% из них умирают в течение первой недели жизни. К концу первого года в живых остаются не более 13% пациентов. Относительно длительная выживаемость наблюдается при нормальном легочном кровотоке, что обычно сопряжено с выраженными стенозами легочных артерий или рано (в 4-6 мес.) возникшими склеротическими изменениями сосудов.

ВПС, при котором от основания сердца отходит один сосуд, обеспечивающий системное, лёгочное и коронарное кровообращение. Другое название порока - персистирующий артериальный ствол. Частота патологии составляет 0,030,07 на 1000 живорождённых, около 1,1% -среди всех ВПС, 3% - среди критических ВПС. Ствол имеет единственный клапан (трункальный), на котором от двух до шести створок (наиболее часто - четыре), нередко с выраженной недостаточностью. ДМЖП в подавляющем большинстве наблюдений, располагается непосредственно под клапаном. Ствол как бы «сидит верхом» над дефектом, отходя преимущественно от правого желудочка или в равной мере от обоих, и примерно в 16% случаев смещён в сторону левого желудочка.

Классификация

Многообразие форм общего артериального ствола определяет в первую очередь нарушение формирования лёгочных артерий. В связи с этим R.W. Collet: и J.E. Edwards (1949) выделили четыре типа общего артериального ствола (I, И, III. IV) с несколькими подтипами (рис. 26-13). Однако в последующем было доказано, что тип IV относится к другой патологии - атрезия лёгочной артерии.

Гемодинамика

Естественное течение

Нарушения гемодинамики определяет степень компрометации лёгочного кровотока и перегрузки желудочков. После рождения с началом функционирования лёгких резистентность лёгочного сосудистого русла падает, и лёгочный кровоток прогрессивно возрастает. Возникает резкая гиперволемия малого круга кровообращения и объёмная перегрузка левого желудочка. Правый желудочек, в свою очередь, вынужден преодолевать системное сопротивление, нагнетая кровь в общий ствол, что сопровождается его гипертрофией и дилатацией. Объёмная нагрузка на желудочки ещё больше возрастает при недостаточности трункального клапана. Все это приводит к развитию застойной СН. В связи с высоким лёгочным кровотоком оксигенация крови существенно не нарушается, s02 составляет 90-96%. Однако течение такого варианта порока характеризуется быстрым развитием высокой лёгочной гипертензии. При наличии сужений лёгочных артерий, сопровождающихся нормальным или даже уменьшенным лёгочным кровотоком, СН обычно слабо выражена. Но в этих случаях быстро возникает артериальная гипоксемия.

Рис. 26-13.

по R.W. Collett и J.E. Edwards. I - лёгочные артери. отходят от короткого лёгочного ствола; II- левая и правая лёгочные артерии отходят раздельь: от задней стенки ствола; III - одна или обе лёгочные артерии отходят от боковых стенок ствола IV- отсутствие лёгочных артерий, кровоснабжение лёгких осуществляется через бронхиальные артерии, отходящие от нисходящей части аорты.

Во внутриутробном периоде ОАС существенно не влияет на состояние плода. Имеется адекватное системное кровоснабжение, а через лёгкие протекает небольшое количество крови, соответствующее норме. Объёмная перегрузка желудочков и СН возникает только в случае недостаточности трункального клапана.

У новорождённых детей общий артериальный ствол в 90% случаев сопровождается развитием критических состояний. Около 40% из них умирают в течение 1-й недели жизни. К концу 1-го года в живых остаются
Клиническая симптоматика

По клиническим проявлениям порок похож на большой ДМЖП. Первые симптомы: одышка, тахикардия. Степень цианоза варьирует в зависимости от степени ограничения лёгочного кровотока. Тоны сердца громкие, II тон никогда не расщеплён, так как имеется лишь один клапан. Возможен систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины. При большом лёгочном кровотоке быстро развивается кардиомегалия и бивентрикулярная СН.

Инструментальные методы исследования

ЭКГ. Электрическая ось сердца отклонена вправо или расположена нормально. В большинстве случаев преобладают признаки комбинированной перегрузки желудочков и левого предсердия. Реже встречают изолированные перегрузки правого или левого желудочков.

Рентгенография органов грудной клетки. Выявляют усиленный лёгочный рисунок. Тень сердца умеренно увеличена, сосудистый пучок узкий. Определённое диагностическое значение имеет высокое положение левой лёгочной артерии. Примерно у трети пациентов имеются признаки правостороннего расположения дуги аорты. При стенозе лёгочных артерий сосудистый рисунок лёгких может быть нормальным или уменьшенным.

ЭхоКГ. В первую очередь обнаруживают большой подартериальный ДМЖП и расширенный, «верхом сидящий» на нём единственный сосуд. Второй полулунный клапан отсутствует. Продолжая исследование, можно проследить лёгочные артерии, отходящие от задней или боковой стенки артериального ствола. Необходимо оценить состояние трункального клапана: количество створок, наличие их дисплазии, регургитации или стеноза клапана. Важно также исключить гипоплазию какого-либо из желудочков. В последующем определяют наличие сопутствующих ВПС (патология дуги аорты, её ветвей, коронарных артерий, ДМПП и т.д.).

Терапевтическое лечение малоэффективно, особенно при недостаточности полулунных клапанов. Мероприятия направлены на снижение метаболических потребностей организма (температурный комфорт, ограничение физической активности ребёнка), снижение ОЦК (диуретики) и резистентности системных сосудов. Однако, как правило, эти меры результативны лишь в течение короткого периода времени. Лучше поддаются терапии больные со стенозом лёгочных артерий.

Различные варианты сужения лёгочной артерии с целью уменьшения лёгочного кровотока в настоящее время используют только как вынужденное вмешательство. В большинстве клиник выполняют радикальную коррекцию порока, начиная с периода новорождённости. Операция заключается в отделении лёгочных артерий от артериального ствола, их соединении с правым желудочком и закрытии ДМЖП.

12-23% больным необходима также пластика или протезирование трункального клапана вследствие его недостаточности.

Общий артериальный ствол - ВПС, при котором один крупный сосуд отходит от основания сердца через единый полулунный клапан и обеспечивает коронарное, легочное и системное кровообращение . Другие названия: общий ствол, общий аортопульмональный ствол, персистирующий артериальный ствол (persistent truncus arteriosus). Первое описание порока принадлежит A. Buchanan (1864). Этот порок составляет 3,9 % всех ВПС по результатам патологоанатомических исследований и 0,8-

1. 7% - по клиническим данным .

1. - отхождение правой, левой или обеих легочных артерий от боковых стенок трункуса; IV - отсутствие легочных артерий, из-за чего кровоснабжение легких осуществляется через бронхиальные артерии, отходящие от нисходящей аорты. Этот вариант в настоящее время не признается как тип истинного общего артериального ствола, при котором хотя бы одна ветвь легочной артерии должна отходить от трункуса. Таким образом, можно говорить в основном о двух типах пороков: I и II-III.

циноза. Створки клапана общего ствола фиброзно связаны с митральным клапаном, поэтому считается, что он в основном аортальный.
Место расположения трункуса над желудочками имеет значение при отборе больных на радикальную коррекцию порока. В наблюдениях F. Butto и соавт (1986) в 42 % он располагался в равной мере над обоими желудочками, в 42 % - преимущественно над правым ив 16 % - преимущественно над левым желудочком. В этих случаях выходом из желудочка, не соединяющегося со стволом, служит ДМЖП. По другим наблюдениям, отхождение трункуса от правого желудочка встречается в 80 % случаев, при этом закрытие ДМЖП во время операции приводит к субаортальной обструкции.
ДМЖП всегда имеется при общем артериальном стволе, он не имеет верхнего края, лежит непосредственно под клапанами и сливается с устьем ствола, инфундибулярная перегородка отсутствует.
Этот порок часто сочетается с аномалиями дуги аорты: перерыв, атрезия, праворасположенная дуга, сосудистое кольцо, коарктация.
Другими сопутствующими ВПС бывают открытый общий ат
риовентрикулярный канал, единственный желудочек, единая легочная артерия, аномальный дренаж легочных вен. Из экстра- кардиальных пороков встречаются аномалии желудочно-кишечного тракта, урогенитальные и скелетные аномалии.
Гемодинамика. Кровь из правого и левого желудочков попадает в единый сосуд через ДМЖП; давление в обоих желудочках, трункусе и ветвях легочной артерии равное, что объясняет раннее развитие легочной гипертензии; исключение составляют случаи со стенозом устья легочной артерии и ее ветвей или малым их диаметром. Правый желудочек при общем артериальном стволе преодолевает системное сопротивление, что вызывает гипертрофию его миокарда, дилатацию полости. Гемодинамичес- кие особенности порока определяются во многом состоянием кровообращения в малом круге. Можно выделить следующие варианты.

1. Повышенный легочный кровоток с низким сопротивлением в сосудах легкого, давление в легочных артериях равно системному, что свидетельствует о высокой легочной гипертензии. Чаще встречается у детей раннего возраста, сопровождается сердечной недостаточностью, резистентной к терапни. Цианоза может не быть, поскольку большое количество крови оксигенируется в легких и смешивается в желудочках из-за большого размера ДМЖП. Большой сброс в общий ствол, особенно при многостворчатом клапане, способствует появлению со временем клапанной недостаточности, которая еще более усугубляет тяжесть клинического течения заболевания.
2. Нормальный или слабо увеличенный легочный кровоток вследствие новы шенного сопротивления в сосудах малого круга, предотвращающий большой сброс крови в общий ствол. Сердечная недостаточность отсутствует, при нагрузке появляется цианоз.
3. Сниженный легочный кровоток (гиповолемия) может возникнуть при сужении устья ствола или ветвей легочной артерии или при прогрессирующем склерозе легочных сосудов. Постоянно отмечается выраженный цианоз, так как в легких оксигенируется незначительная часть крови.

вождается развитием симптомов «часовых стекол» и «барабанных палочек», иолицитемией. При кардиомегалии появляется сердечный горб. Тоны сердца громкие, II тон над легочной артерией акцентирован, может быть единым и расщепленным при наличии более трех створок. Часто определяется апикальный систолический клик. Грубый, продолжительный шум ДМЖП определяется в третьем и четвертом межреберьях слева у грудины, на верхушке может быть мезодиастолический шум относительного стеноза митрального клапана - признак гиперволе- мии малого круга кровообращения. Если структура створок вызывает стенотический эффект во втором и третьем межреберьях, слева или справа выслушивается систолический шум типа изгнания. При развитии недостаточности клапанов ствола вдоль левого края грудины появляется протодиастолический шум. Сердечная недостаточность выражена по право- и левожелудочковому типу вплоть до картины отека легкого; она меньше или отсутствует при гиповолемии малого круга кровообращения и склеротических изменениях в легочных сосудах.
Специфических электрокардиографических характеристик порока нет. Электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена вправо (от -(-60 до 4-120°). У половины больных увеличены правое предсердие, правый желудочек (в отведении комплекс QRS типа R или qR), реже оба желудочка. При легочной гипертензии на ЭКГ появляются признаки перегрузки по типу „strain” в правых грудных отведениях (снижение интервала ST на 0,3-0,8 см, отрицательные зубцы Т в отведениях
Vi-з).
На ФКГ видны обычной амплитуды тоны на верхушке, во втором межреберье фиксируются аортальные клики; II тон чаще единый, но может быть широким и состоять из нескольких высокоамплитудных компонентов; фиксируется пансистолический шум, иногда высокочастотный с максимумом в третьем и четвертом межреберьях слева и протодиастолический шум - признак клапанной недостаточности.
На рентгенограмме органов грудной клетки легочный рисунок обычно усилен, при стенозе устья легочной артерии обеднен с двух сторон, при стенозе или атрезии одной из ветвей - с одной, при склеротической фазе легочной гипертензии - обеднен преимущественно по периферии и усилен в прикорневой зоне. Сердце чаще умеренно увеличено (кардиоторакальное отношение- от 52 до 80%), может стать яйцевидным с узким сосудистым пучком, что напоминает транспозицию магистральных сосудов, но с более прямым верхним левым краем. Увеличены, как правило, оба желудочка. Иногда сердце похоже по форме на таковое при тетраде Фалло, имеется характерное широкое основание сосуда с S-образным ходом. Правостороннее расположение дуги аорты находят у "/з больных, что в сочетании с усилением легочного кровотока и цианозом должно вызвать подозрение на общий артериальный ствол. Определенное диаг
ностическое значение может иметь высокое положение левой легочной артерии.
Характерным М-эхокардиографическим признаком порока является отсутствие непрерывного септально-аортального (переднего) продолжения, при этом широкий сосуд «верхом сидит» над ДМЖП. При преимущественном отхождении общего ствола от левого желудочка заднее (митрально-полулунное) продолжение сохранено. При сообщении артериального ствола преимущественно с правым желудочком регистрируется нарушение переднего и заднего непрерывного продолжений. Другими М-эхокар- диографическими признаками порока являются: невозможность определения второго полулунного клапана; диастолическое трепетание передней створки митрального клапана из-за недостаточности полулунного клапана общего артериального ствола; дилатация левого предсердия.
При двухмерном эхокардиографическом обследовании в проекции длинной оси левого желудочка определяется широкий магистральный сосуд, пересекающий («верхом сидящий») перегородку, большой ДМЖП, заднее продолжение сохранено. В короткой проекции на уровне основания сердца провожелу- дочковый выводной тракт и клапан легочной артерии не идентифицируются. Из супрастернального доступа в ряде случаев возможно определить место отхождения легочной артерии или ее ветвей от трункуса.
Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография имеют решающее значение в диагностике. Венозный катетер входит в правый желудочек, где давление равно системному, но в сочетании с повышением насыщения крови кислородом свидетельствует
о ДМЖП. Далее катетер свободно проводится в трункус, где давление оказывается такое же, как в желудочках. Насыщение крови кислородом в общем артериальном стволе обычно колеблется в пределах 90-96 % в случаях с гиперволемией. Разница в насыщении кислородом крови легочной артерии и трункуса не превышает 10 %. Снижение насыщения крови кислородом до 80 % свидетельствует о склеротических изменениях в легочных сосудах и неоперабельности больных. При введении контрастного вещества в правый желудочек виден (лучше в боковой проекции) общий артериальный ствол, от которого отходят коронарные сосуды и легочная артерия (или ее ветви). Аортография позволяет окончательно подтвердить отхождение истинных легочных артерий непосредственно от ствола, детализировать тип порока и определить степень недостаточности клапана трункуса (рис. 66).
Дифференциальный диагноз следует проводить в случаях без цианоза с ДМЖП, при цианозе - с тетрадой Фалло (особенно при атрезии легочной артерии), транспозицией магистральных сосудов, синдромом Эйзенменгера.
Течение, лечение. Течение порока тяжелое с первых дней жизни больного из-за выраженной сердечной недостаточности и

1
легочной гиперволемии; при цианозе тяжесть состояния пациента определяется степенью гипоксемии. Большинство детей умирают в первые месяцы жизни и только "/5 их переживает первый год, а 10% доживают до 1-3-го десятилетия }