Неопухолевые поражения черепа. Лобный гиперостоз (hyperostosis frontalis interna) Разрастание костной ткани черепа

Сборник ответов на ваши вопросы

Гиперостоз представляет из себя болезнь, при которой наблюдается патологическое увеличение содержания костного вещества в неизмененной костной ткани. Этот процесс является ответной реакцией костной ткани на чрезмерную нагрузку или же может быть проявлением хронического инфекционного заболевания, остеомиелита, некоторых отравлений и интоксикаций, ряда опухолей, радиационного поражения, гипервитаминоза D и А, болезни Педжета, эндокринопатии (паратиреоидной остеодистрофии), нейрофиброматоза и прочих болезней. При наличии патологического разрастания неизмененной костной ткани в области диафизов трубчатых костей, которое является невоспалительным изменением надкостницы в виде наслоения на нее остеоидной ткани, можно говорить о периостозе.

Ярким примером подобного состояния выступает синдром Мари-Бамберга (иначе называемый периостозом Мари-Бамберга). Этот вид гиперостоза склонен развиваться вследствие хронических пневмоний, опухолей легких, а также пневмокониоза, туберкулеза и еще ряда факторов.

Классификация гиперостозов

Данный патологический процесс отличается весьма обширной классификацией. На нынешний момент времени можно выделить несколько типов гиперостоза, каждый из которых может как носить симптоматический характер, так и быть самостоятельным заболеванием.

По распространенности можно выделить такие следующие разновидности этой болезни:

• локальный гиперостоз;
• генерализованный гиперостоз.

К отличительным особенностям первой из категорий относится поражение одной из костей в случае постоянных, повышенных нагрузках на нее. Эта группа гиперостозов также может присутствовать при онкологических патологиях, различных хронических заболеваниях, кроме этого может являться одним из проявлений синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля. Данная болезнь развивается у пациенток женского пола, обычно в климактерическом или постклимактерическом возрасте. К ее отличительным особенностям относится уплотнение лобной кости, появление вторичных половых признаков, которые характерны для мужчин, а также наличие ожирения.

Ко второй группе гиперостозов можно отнести:

• синдром Каффи-Силвермена (иначе он еще известен как кортикальный детский гиперостоз) – патология может развиваться у детей в раннем возрасте (как правило, поражает грудничков). Путь появления может быть наследственным или следствием перенесенного вирусного заболевания. Медицина знает случаи возникновения данного синдрома по причине гормонального сбоя;
• кортикальный генерализованный гиперостоз – способен передаваться исключительно наследственным путем через аутосомно-рецессивный тип, болезнь начинает проявляться только в периоде полового созревания;
• болезнь Камурати-Энгельманна – эта разновидность гиперостоза также является генетической патологией, но в этом случае передача ее происходит уже по аутосомно-доминантному типу.

В том случае, когда разрастание костного вещества наблюдается в трубчатых костях, его называют периостоз. Как уже упоминалось в начале статьи самый яркий пример подобной аномалии – это синдром Мари-Бамберга. При таком нарушении болезнь проявляется в зоне голеней, предплечий, для этого состояния характерна деформация пальцев.

Патологоанатомическая картина

В большинстве случаев гиперостоз склонен поражать трубчатые виды костей. Уплотнение, а также разрастание костной ткани происходит в эндостальном и периостальном направлениях. При этом, исходя из характера основной патологии, можно наблюдать два варианта развития событий:

• в первом случае поражаются абсолютно все костные элементы, то есть: надкостница, происходит уплотнение и утолщение коркового и губчатого волокна, число незрелых клеточных элементов значительно возрастает, характерно нарушение архитоники кости, атрофия костного мозга, а также замещение его соединительной тканью либо костными разрастаниями;
• во втором варианте наблюдается ограниченное поражение только губчатого вещества, образуются очаги склероза.

Синдром Мари-Бамбергера

Синдром Мари-Бамберга (или по другому эту болезнь еще называют гипертрофической остеоартропатией, оссифицирующим периостозом) представляет собой чрезмерное разрастание костной ткани, которое впервые было описано французским неврологом Мари и австрийским терапевтом Бамбергом).

Болезнь проявляется в виде множественных, в большинстве своем симметричных гиперостозов, которые возникают в зоне голеней, предплечий, пястных и плюсневых костей. Типичной при данной патологии является деформация пальцев: происходит утолщение фаланги под видом «барабанных палочек», ногти становятся похожи на «часовые стекла». Люди, страдающие от этой формы гиперостоза, жалуются на болезненные ощущения в суставах и костях. Кроме этого можно наблюдать также вегетативные расстройства (например, повышенная потливость, кожный покров в пораженной области либо становится сильно красным, либо наоборот, приобретает атипичную бледность), а также характерно наличие рецидивирующих артритов локтевых, пястнофаланговых, лучезапястных, голеностопных и коленных суставов, клиническая картина при этом весьма стертая. В некоторых случаях возможны увеличения кожи на лбу и носа.

Гиперостоз при имеющемся синдроме Мари-Бамберга появляется вторично и является реакцией костной ткани на хронический недостаток кислорода и нарушение кислотно-щелочного баланса. Данный синдром может возникнуть вследствие злокачественных опухолей плевры и легких, хронических воспалительных процессов в легких (таких как туберкулезы, пневмонии, хронические пневмонии, хронические обструктивные бронхиты и прочие заболевания), из-за болезней почек и кишечника, а также врожденных пороков сердца. В более редких случаях синдром Мари-Бамберга развивается по причине эхинококкоза, цирроза печени или лимфогранулеза. У ряда пациентов гиперостоз появляется внезапно и он не связан ни с какой другой патологией.

При проведении рентгенологического исследования предплечий, голеней и всех остальных пораженных частей тела определяется симметричное утолщение диафизов, развившееся как следствие образовавшихся ровных, гладких периостальных наслоений. В дальнейшем эти наслоения становятся еще более плотными и начинают сливаться с кортикальным слоем. Если было проведено успешное лечение основной патологии, признаки синдрома Мари-Бемберга постепенно уменьшаются и даже могут исчезнуть полностью. С целью устранения сильных болевых ощущений в остром периоде заболевания используются нестероидные противовоспалительные средства.

Фронтальный гиперостоз

От фронтального гиперостоза (или по другому синдрома Морганьи-Стюарат-Мореля) страдают пациентки женского пола в климактерическом и постклимктерическом возрасте. Болезнь проявляется в виде утолщения внутренней пластинки лобной кости, а также ожирения и развития мужских вторичных половых признаков. Причина появления данной формы гиперостоза на сегодняшний день не установлена, врачи предполагают, что синдром Морганьи-Стюарт-Мореля могут провоцировать изменения гормонального фона, присущие климаксу. Болезнь развивается поэтапно. На первых порах пациенты ощущают сильные сжимающие головные боли. Болезненные ощущения определяются в лобной и затылочной зонах и не зависят от смены положения головы. По причине не прекращающихся болей женщины, страдающие от гиперостоза, зачастую становятся весьма раздражительными, у них наблюдается бессонница.

С ходом времени и развитием патологии происходит увеличение массы тела, у пациенток развивается ожирение, которое зачастую сопровождает усиленный рост волос на туловище и на лице. Из прочих клинических признаков фронтального гиперотроза можно назвать сахарный диабет 2 типа, изменения артериального давления (обычно давление повышено), наличие сердцебиения, одышки, нарушений менструального цикла. Последние, в отличие от климактерического синдрома, не сопровождаются приливами. Дальше нередко у больных развиваются нервные расстройства, очень часто присутствуют депрессивные расстройства.

Точный диагноз фронтального гиперостоза может быть установлен на основании типичной клинической симптоматики этого заболевания, а также согласно данным рентгенологического исследования черепа. На рентгенограмме можно выявить костные разрастания в зоне турецкого седла и лобной кости. Отмечается утолщение внутренней пластинки лобной кости. Когда делают рентгенологический снимок позвоночника, довольно часто также выявляют костные разрастания в этой области. На исследовании уровня гормонов в крови людей с гиперостозом диагностируют повышенное количество соматостатина и адренокортикотропина, которые являются гормонами коры надпочечников.

Процессом лечения фронтального гиперостоза заключается, прежде всего, в соблюдении низкокалорийной диеты, пациенткам рекомендуется поддерживать достаточный уровень физической активности. В случае устойчивого повышения артериального давления показано назначение гипотензивных препаратов, при наличии сахарного диабета используются средства, корректирующие содержание сахара в крови.

Инфантильный кортикальный гиперостоз

Другое название этой патологии – синдром Каффи-Силвермена. Впервые данный вид гиперостоза был описан в 1930-м году врачом Роске, но более детальное описание заболевания выполнили специалисты Каффи и Силвермен в 1945-м году. Причины, вследствие которых возникает болезнь, на сегодняшний день точно не установлены, есть несколько теорий, которые говорят о генетическом и вирусном способах происхождения, а также о связи гиперостоза с нарушениями гормонального фона.

Синдром Каффи-Силвермена развивается исключительно у грудных детей. Начало патологии весьма схоже с острым инфекционным заболеванием: повышается температура тела, ребенок утрачивает нормальный аппетит, наблюдается повышенное беспокойство На общем анализе крови определяется лейкоцитоз и ускорение скорости оседания эритроцитов. На лице, а также на верхних и нижних конечностях больных этой формой гиперостоза возникают плотные припухлости, которые не имеют признаков воспалительного процесса и в редких случаях могут вызывать болезненность при ощупывании. Одним из главных типичных признаков инфантильного гиперостоза является своеобразная «лунообразная» форма лица, обусловленная припухлостью в зоне нижней челюсти.

Согласно данным рентгенологической диагностики ключиц, а также длинных и коротких трубчатых костей и нижней челюсти можно выявить пластинчатые периостальные наслоения. Губчатое вещество компактное, утолщено и склерозировано. На рентгенологическом снимке голени видно дугообразное искривление большой берцовой кости. Для лечения этого вида гиперостоза назначают общеукрепляющие препараты. Прогноз в случае инфантильного кортикального гиперостоза довольно благоприятный, вся симптоматика спонтанно исчезает на протяжение нескольких месяцев лечения.

Кортикальный генерализованный гиперостоз

Этот гиперостоз отличается наследственным характером, наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу. К основным клиническим проявлениям заболевания относятся поражения лицевого нерва, экзофтальмомы, заметные ухудшения слуха и зрения, увеличение подбородка и утолщение ключиц. Генерализованный гиперостоз начинает проявляться в подростковом возрасте. При этом на рентгенологическом исследовании определяют наличие остеофитов и кортикальных гиперостозов.

Системный диафизарный врожденный гиперостоз

Иначе называется болезнью Камурати-Энгельманна. Данный вид заболевания был описан в начале 20-го столетия итальянским врачом Камурати и хирургом из Австрии Эгельманном. Диафизарный гиперостоз является генетической патологией, наследование которой происходит по аутосомно-доминантному типу. Болезнь развивается в зонах диафизом бедренных костей, плечевых костей и большой берцовой кости. В более редких случаях возможно поражение прочих костей человеческого организма. Можно также отметить тугоподвижность суставов, мышцы больного уменьшаются в объеме. Кроме этого развивается своеобразная «утиная» походка. Патология начинает проявляться в детском возрасте. Лечение системного гиперостоза направлено на устранение симптомов болезни, проводится общеукрепляющая терапия, при наличии сильных болезненных ощущений используются препараты глюкокортикоидов. Прогноз для жизни больного достаточно благоприятный.

Какой врач занимается лечением гиперостозов

Гиперостозом называют избыточное разрастание костной ткани, которая сама по себе остается неизмененной. Заболевание может развиваться как самостоятельный процесс, но чаще является проявлением других нозологий.

Причин возникновения гиперостоза может быть множество. Поэтому даже при кажущейся простоте и отсутствии каких-либо опасных последствий патология требует усиленных диагностических мероприятий. Клиническая картина тоже может быть очень разной, так как зависит от основного заболевания, на фоне которого и возник гиперостоз.

Единого метода лечения нет – оно, как и диагностика, зависит от болезни, провоцирующей развитие гиперостоза.

Гиперстоз костей: что это такое?

Гиперостоз характеризуется чрезмерным разрастанием костной ткани и увеличением ее массы на единицу объема. В некоторых случаях клиницисты рассматривают гиперостоз не как патологическое состояние, а как проявление компенсаторного механизма – так, ткань костей нижних конечностей может разрастаться при повышенной нагрузке на них (производственной, спортивной и так далее).

Все гиперостозы делятся на:

• локальные (местные) – костная ткань разрастается в какой-то одной кости (это может быть какой-то небольшой ее фрагмент, из-за чего выявить гиперостоз будет затруднительно);
• генерализованные (распространенные) – они имеют системный характер, при этом разрастание костных тканей наблюдается в разных структурах организма.

Гиперостоз сам по себе не является опасным состоянием для пациента – излишек костной ткани не мешает, тем более, это не онкологическое разрастание тканей. Но такие изменения могут указывать на какие-либо патологические изменения в организме, для ликвидации которых потребуется серьезное лечение.

Так как основная патология, на фоне которой возник гиперостоз, может затрагивать разные органы и ткани, курированием пациентов с описываемой патологией занимается целый ряд медицинских специалистов – это онкологи, фтизиатры, эндокринологи, пульмонологи, гастроэнтерологи, венерологи, травматологи-ортопеды, ревматологи. Пациенту сложно определить, к какому врачу обращаться, поэтому рекомендуется изначально идти на прием к терапевту, а врач после обследования определит, к какому узкому специалисту надо будет направить больного.

Причины и развитие патологии

Гиперостоз развивается из-за усиленного размножения остеоцитов – клеток костной ткани.

Наиболее частыми причинами возникновения этой патологии являются:

• физические нагрузки на определенный сегмент верхней или нижней конечности;
• онкологические патологии злокачественного характера;
• системные болезни;
• генетические нарушения;
• радиационное поражение;
• интоксикации;
• хронические инфекции;
• эндокринные сбои;
• гнойные заболевания костей ()

и некоторые другие.

Усиленная нагрузка на кость, которая может привести к развитию гиперостоза, чаще всего наблюдается в таких случаях, как:

• ампутация конечности;
• интенсивные занятия определенными видами спорта.

Причины некоторых генерализованных гиперостозов известны не всегда. К таким патологиям относятся:

• кортикальный детский гиперостоз (синдром Каффи-Сильвермена) – развивается у детей младшего возраста;
• кортикальный генерализованный гиперостоз – наследственная патология, ее клинические проявления наблюдаются в период полового созревания;
• болезнь Камурати-Энгельманна;
• синдром Мари-Бамбергера.

Обратите внимание

Чаще при гиперостозе страдают трубчатые кости – те, у которых имеется полость. При этом костная ткань становится более плотной и «огрубевшей».

Развитие гиперостоза может протекать в виде двух вариантов, которые зависят от основного заболевания, спровоцировавшего возникновение гиперостоза.

При первом варианте отмечается поражение практически всех элементов костной ткани. Происходит следующее:

• надкостница (тонкая соединительнотканная пленка, покрывающая кость), губчатое и корковое вещество становятся более плотными и толстыми;
• возрастает количество незрелых клеточных элементов;
• архитектоника (тканевое строение) кости изменяется;
• наблюдаются очаги атрофии (недоразвития) в костном мозге, его замещают очаги костного разрастания или соединительной ткани.

При втором варианте отмечается ограниченное поражение:

• разрастается губчатое вещество кости;
• в нем образуются очаги склероза (при этом разрастается соединительная ткань).

Симптомы гиперстоза костей

Наиболее частыми общими проявлениями гиперостоза независимо от локализации являются:

• избыток костной ткани;
• деформация конечностей;
• боли в костях и .

Нередко местная симптоматика может быть не настолько выраженная, как общая – проявления нарушений общего состояния организма зависят от патологии, которая спровоцировала развитие гиперостоза. Из наиболее часто встречающихся это:

• вегетативные расстройства (изменение цвета кожи, повышенное потоотделение);
• ухудшение общего самочувствия, которое проявляется непонятной слабостью и вялостью

и другие.

Клиническая картина гиперостозов, возникших при различных патологиях, может кардинально отличаться. Варианты, которые встречаются наиболее часто, будут описаны ниже. Их названия изначально могут ничего не говорить пациентам, но описанные признаки встречаются нередко и при появлении должны натолкнуть пациента на мысль о наличии у него гиперостоза.

Диагностика

Поставить диагноз гиперостоза на основании одних только жалоб пациента сложно, даже при имеющемся опыте врача. Нередко признаки гиперостоза «теряются» за признаками спровоцировавшей его патологии. Диагностика такой патологии также имеет значение, потому как без устранения причины гиперостоз будет и далее «процветать». В диагностике применяются все возможные методы обследования – физикальные, инструментальные, лабораторные.

При проведении физикального обследования необходимо оценивать:

• при осмотре – возможное выпячивание тканей костных структур, в частности, в местах, где мягкие ткани покрывают их тонким слоем, наличие деформаций;
• при пальпации (прощупывании) – утолщение костных тканей, болезненность.

Также следует проверить функциональную активность суставов – пассивную (пациент расслабляет конечность, врач берет ее в руки и совершает простые движения в суставе) и активную.

Наиболее информативными являются такие инструментальные методы исследования, как:

• – при фронтальном гиперостозе в области лобной кости и турецкого седла определяются костные разрастания, а также утолщение внутренней пластики лобной кости;
• позвоночника, верхних и нижних конечностей, костей таза – могут определяться как единичные костные разрастания, так и в виде очагов, «разбросанных» по всей костной структуре;
• костных структур (КТ) – компьютерные срезы помогут не только выявить разрастания, но и оценить состояние костной ткани (в частности, ее плотность и структурные изменение, если таковые имеются).

Другие инструментальные методы исследования применяются, чтобы выявить патологии, спровоцировавшие развитие гиперостоза. Это:

• (ЭКГ);
• обзорная ;
• органов брюшной полости (УЗИ)

и многие другие.

Лабораторные методы исследования, которые могут быть необходимыми при выявлении описываемой патологии, это:

и ряд других.

Обратите внимание

Для сужения спектра диагностических методов сперва необходима консультация смежных специалистов, которые поставят предварительный диагноз болезни, спровоцировавшей развитие гиперостоза, и для его подтверждения назначат соответствующие методы диагностики.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят между разными видами гиперостоза, а также с воспалительным или онкологическим поражением кости.

Осложнения

Наиболее часто наблюдающимся осложнением гиперостозов является тугоподвижность определенного сустава, а в запущенных случаях – полное нарушение его двигательной функции (больной не может сделать сгибательные и разгибательные движения).

Принципы лечения

Лечение гиперостоза заключается в лечении основного заболевания, которое его вызвало. Общими назначениями являются:

• рациональное питание – при этом может понадобиться консультация диетолога, чтобы при помощи диеты скорректировать обмен минералов и солей;
• снижение нагрузок на определенные костные структуры – для этого может понадобиться смена трудовой деятельности (так, гиперостоз может развиться у грузчиков, которые переносят грузы на спине);
• коррекция гормонального фона при возникших климактерических изменениях у женщин;
• регулярная двигательная активность.

В зависимости от проявлений может быть назначено симптоматическое лечение:

• при повышении артериального давления;
• в крови

Профилактика

Единой специфической профилактики гиперостоза не имеется, так как причин его развития очень много. Общими рекомендациями являются:

• регулирование водно-солевого баланса в организме;
• сбалансированное питание – диетолог проконсультирует, следует ли корректировать прием пищи, содержащей минеральные соединения;
• коррекция хронических заболеваний – в первую очередь, тех, которые приводят к кислородному голоданию и нарушению гормонального баланса;
• здоровый образ в целом – отказ от вредных привычек, соблюдение режима труда, отдыха, сна.

Прогноз

Прогноз при гиперостозе в целом благоприятный. Костные разрастания не причиняют каких-то немыслимых осложнений, способных кардинально повлиять на качество жизни пациента или вызвать критические осложнения. Внимание следует концентрировать на прогнозе тех патологий, которые вызвали развитие гиперостоза – прогноз может быть очень разным, от благоприятного до сложного.

Синдром Мари-Бамбергера

Синдром Мари-Бамбергера еще называют системным оссифицирующим периостозом или гипертрофической остеоартропатией. Это чрезмерное разрастание костной ткани, которое проявляется в виде множественных очагов в разных костях.

Гиперостоз при данном синдроме формируется вторично – это своеобразная реакция костной ткани на изменение кислотно-щелочного баланса и хроническую нехватку кислорода.

Они часто встречаются при таких заболеваниях и патологических состояниях, как:

• злокачественные новообразования – как правило, это опухоли легких и плевры;
• хронические болезни легких – чаще всего это пневмокониоз (разрастание соединительной ткани в легких из-за длительного вдыхания пыли), (поражение микобактериями туберкулеза), хроническая (воспалительный процесс в паренхиме легких), хронический (воспаление слизистой, выстилающей бронхи) и некоторые другие;
• патологии желудка и кишечника – (воспаление слизистой желудка с повышенной кислотностью), 12-перстной кишки;
• болезни почек – и другие;
• поражения печени – в основном, это (замещение паренхимы печени соединительной тканью);
• – сформировавшиеся во время внутриутробного развития анатомические изъяны сердца, его клапанов и крупных сосудов;
• некоторые инфекционные заболевания – (поражение эхинококками) и другие.

При развитии данного синдрома костные разрастания чаще всего наблюдаются в:

• предплечьях;
• голенях;
• плюсневых костях;
• пястных костях.

Характерной является симметричность поражения – если костные «бугорки» появились на одной стопе, то их можно выявит и на другой.

Помимо костных разрастаний, наблюдаются следующие признаки:

Вегетативные нарушения проявляются в виде:

• чередующихся покраснений и бледности кожи;
• повышенной потливости.

Чаще всего затрагивают пястнофаланговые, локтевые, голеностопные, лучезапястные и коленные суставы.

Информативным инструментальным методом исследования, подтверждающим развитие синдрома, является рентгенография голеней и предплечий – на снимках определяется симметричное утолщение диафизов (центральных отделов кости) из-за образования гладких костных наслоений, которые затем становятся более плотными.

Лечение симптоматическое – для уменьшения болей в период обострения применяются нестероидные противовоспалительные препараты.

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля, гиперстоз лобной кости

Другое название заболевания – фронтальный гиперостоз. Эта патология развивается у женщин и постклимактерического возраста. Считается, что гиперостоз в данном случае провоцируют гормональные изменения. Но почему и как измененный гормональный фон приводит к чрезмерному разрастанию костной ткани, пока что достоверно не известно.

Главными проявлениями синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля являются:

• утолщение внутренней пластинки лобной кости;
• избыточный вес за счет откладывания жира в разных частях тела (в основном на животе и бедрах);
• появление мужских половых признаков – в первую очередь, это рост волос по мужскому типу (на груди, ягодицах и так далее).

Патология развивается постепенно, начальные проявления могут наступить уже после того, как сам период климактерических изменений прошел. Симптомы могут быть:

• ранние;
• поздние.

Изначально женщины жалуются на появление таких признаков, как:

• раздражительность;

Характеристики головных болей:

Раздражительность и бессонница возникают из-за постоянных головных болей.

В более позднем периоде развиваются такие признаки, как:

• увеличение массы тела вплоть до ожирения;
• усиленный рост волос на лице и в некоторых локациях на туловище.

Также проявлениями данной патологии могут быть:

• колебания артериального давления с тенденцией к повышению;
• постоянные приступы сердцебиения;

На фоне таких изменений могут развиваться расстройства психоэмоционального характера, возможно возникновение депрессии.

Обратите внимание

Коррекция гормонального фона у таких женщин поможет ослабить проявления синдрома.

Синдром Каффи-Сильвермена

Патология имеет еще одно название – инфантильный кортикальный гиперостоз.

Точные причины развития не выяснены, но имеется теория, что в развитии заболевания играют роль факторы:

• генетические;
• вирусные;
• гормональные (нарушение гормонального баланса).

Особенностью такой патологии является то, что она наблюдается только у грудных детей.

Начало клинической картины очень похожее на начало какого-либо инфекционного заболевания. При этом:

• повышается температура;
• ухудшается аппетит, а далее может и вовсе пропасть;
• ребенок становится беспокойным.

Через некоторое время развиваются следующие признаки:

• на лице и конечностях формируются очаги плотной припухлости тканей без признаков воспаления, резко болезненные при ощупывании;
• лунообразное лицо – признак развивается из-за припухлости мягких тканей в области нижней челюсти.

Для подтверждения этой патологии применяются следующие методы диагностики:

• рентгенография ключиц, коротких и длинных трубчатых костей, нижней челюсти – в этих локациях выявляются нарастания костной ткани. Губчатое вещество костей склерозировано. На снимке отмечается дугообразное искривление костей голени;
• – отмечается повышение количества лейкоцитов и СОЭ.

Если диагноз подтверждается, ограничиваются только общеукрепляющей терапией, так как в течение нескольких месяцев все признаки исчезают бесследно сами по себе.

Болезнь Камурати-Энгельманна

Патологию еще называют системным диафизарным врожденным гиперостозом. Название отображает сущность болезни – при ней костные разрастания наблюдаются по всей длине трубчатых костей. Заболевание является генетически обусловленным.

Особенность патологии заключается в том, что костная ткань избирательно разрастается в таких костях, как:

• большеберцовые;
• плечевые;
• бедренные.

Другие кости поражаются редко.

Болезнь нередко никак не проявляется и часто обнаруживается случайно – при проведении рентгенографии костных структур по какому-то другому поводу. Симптомы, которые могут развиваться в ряде случаев, это:

• тугоподвижность суставов – руки и ноги у пациентов сгибаются в суставах с затруднением, как руки и ноги у новых кукол;
• уменьшение объема мышц.

Лечение общеукрепляющее, при помощи лечебной физкультуры разрабатывают суставы для лучшего выполнения ими функций.

Кортикальный генерализованный гиперостоз

Это патология, которая имеет наследственный характер. Она проявляется при достижении подросткового периода.

Основными проявлениями кортикального генерализованного гиперостоза являются:

При проведении рентгенологического обследования у таких пациентов обнаруживают гиперостозы, а также остеофиты – костные выросты.

Лечение симптоматическое – для улучшения зрения подбирают очки и так далее.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

При некоторых заболеваниях или как осложнение после травмы может развиться патологическое разрастание костной ткани. Эта болезнь называется гиперостозом. Увеличение массы костной ткани может возникать самостоятельно из-за наследственных патологий, генетических аномалий, гормональных сбоев или повышенной физической нагрузки. Но иногда такая патология является симптомом различных болезней. Чаще всего гиперостоз костей не вызывает каких-либо неудобств и обнаруживается только при плановых обследованиях пациента. Само по себе разрастание костной ткани обычно не опасно, но лечения требуют патологии, которые привели к этому состоянию.

До сих пор у врачей нет общего мнения по поводу того, что же такое гиперостоз. Большинство исследователей считают это состояние ненормальным разрастанием здоровой костной ткани. Но есть и такие, которые относят его к опухолевым процессам или последствиям воспаления надкостницы. Часто разрастание затрагивает все слои кости. Это приводит к атрофии костного мозга, так как сужается костномозговой канал, к нарушению кровообращения, деформации кости. Но иногда гиперостоз может поражать только губчатый слой в виде отдельных очагов склероза.

Разновидностью патологии является процесс нарастания остеоидной ткани слоями на надкостнице трубчатых костей. Он называется периостозом. Эта патология обычно не сопровождается воспалительными явлениями и серьезными осложнениями.

Классификация

Обычно выделяют две группы гиперостозов: локальные и генерализованные. В первом случае разрастание костной ткани возникает в одном месте. Обычно там, где наблюдается повышенная физическая нагрузка. Кроме того, локальный гиперостоз может быть вызван опухолью или серьезными системными заболеваниями. К этой группе также относится разрастание кости из-за генетических сбоев при синдроме Морганьи-Мореля-Стюарда.

Генерализованные гиперостозы – это более серьезные патологии, вызываемые обычно генетическими патологиями. Такое поражение костей наблюдается при кортикальном генерализованном гиперостозе, синдроме Каффи-Силвермена, болезни Камурати-Энгельманна и других болезнях. При этом поражаются не только конечности, но и позвоночник, ключицы, кости свода черепа.

Кроме того, могут выделяться разновидности патологии в зависимости от того, каким образом происходит разрастание костной ткани. По этому признаку выделяют периостальные гиперостозы, при которых поражается только губчатая часть кости. Они характеризуются тем, что образуются локальные очаги склероза, которые на рентгеновском снимке видны как затемнения, нарушается кровообращение и питание кости. При эндостальных гиперостозах поражаются все слои костной ткани. Они уплотняются, становятся толще. Из-за сужения просвета внутри кости поражается костный мозг. Все это приводит к сильной деформации, особенно, если процесс затрагивает конечности.

Генерализованные гиперостозы, сопровождающиеся поражением других органов, различают по наличию дополнительных симптомов. Они изучались и описывались разными врачами, поэтому распространено определение болезней по их фамилии.

Утолщение пальцев и изменение формы ногтей наблюдается при синдроме Мари-Бамбергера

Синдром Мари-Бамбергера

По-другому эта патология называется системным оссифицирующим периостозом. Характеризуется болезнь множественными симметричными поражениями конечностей в области предплечий, голени, стоп и кистей. Сопровождается этот процесс сильными деформациями пальцев. Иногда может поражаться носовая кость. При патологии наблюдаются боли в суставах, гипергидроз, покраснение или бледность кожных покровов. Болезнь эта вызывается обычно тяжелыми инфекционными или системными заболеваниями, опухолями, нарушением кислотно-щелочного баланса. Поэтому лечение заключается не только в снятии симптомов, но и в избавлении от ее причины.

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля

Заболевание поражает в основном женщин в период климакса и вызывается изменением гормонального фона. Утолщение костной ткани происходит в основном на лобовой кости, иногда наблюдается изменение затылочной и теменной костей. Этот процесс сопровождается сильными головными болями, раздражительностью, нарушениями сна и ухудшением памяти. У пациентки также может появиться депрессия.

Кроме того, при этой патологии развивается ожирение, причем, отложение жира происходит в основном на подбородке, груди и животе. Также наблюдается рост волос на лице и теле, нарушение менструального цикла, одышка, тахикардия, повышение артериального давления, может развиться сахарный диабет.

При синдроме Морганьи-Стюарта-Мореля развивается утолщение лобной кости

Синдром Каффи-Силвермена

Этот инфантильный кортикальный гиперостоз поражает грудных детей. Причиной этого может быть наследственность или вирусные инфекции. Кроме симптомов воспаления, снижения аппетита и изменения поведения, у больных появляются припухшие участки на конечностях и лице, обычно не болезненные. Особенно часто поражаются кости нижней челюсти, из-за чего изменяется форма лица, утолщаются ключицы, искривляется большеберцовая кость. На рентгенограмме заметны очаги уплотнения губчатого вещества. При своевременном лечении патология проходит бесследно.

Кортикальный генерализованный гиперостоз

Патология является наследственным заболеванием. Симптомы его проявляются обычно только к подростковому возрасту. У больных наблюдается утолщение челюсти, что сопровождается поражением лицевого нерва, при этом ухудшается зрение и слух. Внешне заметно увеличение подбородка, лицо приобретает лунообразную форму. Кроме того, разрастание костной ткани может быть в области ключиц и намного реже - на конечностях.

Болезнь Камурати-Энгельманна

Это заболевание называется еще «системный диафизарный гиперостоз», или «наследственный остеосклероз с миопатией». Это тоже врожденная патология, и проявляется она уже в детском возрасте. Характеризуется прогрессирующей диафизарной дисплазией, то есть удлинением конечностей. Чаще всего симметрично поражаются кости голени, бедер и плеча. Болезнь сопровождается слабостью мышц и ограничением движений. У ребенка формируется утиная походка, наблюдаются боли в суставах.

Одним из самых серьезных видов гиперостозов является болезнь Форестье, поражающая позвоночник

Болезнь Форестье

Заболевание еще называется «диффузный идиопатический скелетный гиперостоз». Она поражает поясничный или грудной отделы позвоночника, редко - шейный. Вследствие патологического разрастания костной ткани развивается полная неподвижность пациента, окостенение связок и анкилоз суставов. Потому болезнь Форестье еще известна под названием «фиксирующий или анкилозирующий гиперостоз». Чаще всего подвержены заболеванию мужчины спортивного телосложения, крупнокостные, которые после 50 лет начали набирать лишний вес. Причиной ее могут быть возрастные изменения в соединительной ткани или инфекционно-воспалительные процессы в организме.

При болезни Форестье наблюдаются несильные боли в спине, особенно после физической нагрузки или периода длительного покоя, ограничение подвижности позвоночника, снижение работоспособности. Если костные разрастания затрагивают нервные корешки, возможно развитие неврологических симптомов. В редких случаях болезнь поражает подколенную или подвздошную связку, могут наблюдаться боли в крупных суставах конечностей.

Кроме наследственных патологий, причиной гиперостоза могут быть повышенные физические нагрузки, травмы и заболевания опорно-двигательного аппарата

Причины

Чаще всего гиперостозы вызываются наследственными патологиями. Обычно в этом случае разрастания наблюдаются на нескольких костях, кроме того, развиваются признаки поражения других органов и аномалии развития. Но гиперостоз могут так же вызывать другие причины:

• локальное разрастание костной ткани на одной конечности возникает при сильной нагрузке на нее, например, при отсутствии другой конечности;
• серьезные травмы, которые сопровождаются воспалением или развитием инфекции;
• отравление химическими веществами, например, свинцом, висмутом, мышьяком, а также радиацией, приводящее к острой интоксикации организма;
• остеомиелит, остеомаляция;
• нейрофиброматоз;
• раковые опухоли;
• сифилис, эхинококкоз, цирроз печени;
• заболевания крови, например, лейкемия или лимфогранулематоз;
• патологическое поражение почек, приводящее к накоплению фосфатов в крови;
• аутоиммунные заболевания;
• акромегалия – заболевание гипофиза;
• нарушение работы эндокринной системы.

При гиперостозе костей черепа часто развиваются головные боли, появляется раздражительность

Симптомы

Особенно тяжело протекает гиперостоз у грудных детей. Сначала симптомы у них напоминают вирусную инфекцию: повышается температура, снижается аппетит, возникает раздражительность и беспокойство. Потом отекает лицо и конечности, на них появляются твердые болезненные припухлости. При этом признаков воспаления может и не быть.

У подростков и взрослых патология характеризуется, кроме симптомов воспалительного процесса, поражением органов зрения, слуха, нервными тиками, судорогами. Развивается ограничение подвижности из-за снижения тонуса мышц, болей в конечностях и тугоподвижности суставов.

Диагностика

С такими жалобами пациент сначала обращается к педиатру или терапевту. Его направляют на обследование к ортопеду или ревматологу. Часто бывает необходима консультация пульмонолога, эндокринолога и других врачей. Обычно диагноз не ставится на основании только внешних признаков. Необходимо еще проведение рентгенографии конечностей, позвоночника или головы. Иногда назначают также МРТ или энцефалографию. Ведь нужно дифференцировать гиперостоз от заболеваний со схожими симптомами: остеомиелита, остеопатии, туберкулеза костей, врожденного сифилиса. Кроме того, проводятся анализы крови, которые выявляют повышенную СОЭ, увеличенное количество соматстатина и адренокортикотропина.

Для постановки точного диагноза необходимо пройти полное обследование

Лечение

При локальном приобретенном гиперостозе важно, прежде всего, устранить причину нарушения формирования костной ткани. Только при лечении основного заболевания можно избавиться от патологического ее разрастания. В случае своевременного обнаружения заболевания его можно излечить без последствий для здоровья. Только иногда остаются серьезные деформации скелета, которые требуют оперативного вмешательства.

Обычно лечение гиперостоза заключается в специальной медикаментозной терапии, проведении лечебной физкультуры и физиотерапевтических процедур. Продолжительность терапии может длиться от нескольких месяцев до полугода. Но после этого нужно 1-2 раза в год проходить обследование у врача и делать рентгенограмму с профилактической целью.

Медикаментозная терапия

При патологиях костной ткани показаны препараты, которые блокируют действе соматропина. Чаще всего – это кортикостероидные гормоны. Кроме того, для снятия болей применяются нестероидные противовоспалительные средства, например, «Диклофенак», «Индометацин», «Вольтарен». При наличии воспалительного процесса иногда требуется назначение антибиотиков.

Кроме того, очень важно общеукрепляющее лечение с большими дозами витаминов. Назначение других препаратов зависит от сопутствующих симптомов: обязательно адекватное лечение сахарного диабета, гипертонии. Часто применяются также трициклические антидепрессанты и миорелаксанты, которые помогают пациенту расслабиться.

Методы лечения выбираются индивидуально в соответствии с тяжестью состояния пациента

Дополнительные методы лечения

При гиперостозе важна определенная диета, содержащая большие дозы белка и витаминов, но она должна быть низкокалорийной, чтобы пациент не набирал вес. Кроме того, необходим достаточный уровень физической активности. Это нужно, чтобы повысить тонус мышц и укрепить связки. Физиотерапевтические процедуры помогут уменьшить боли, восстановить подвижность и кровообращение. Это могут быть радоновые или сероводородные лечебные ванны, иглорефлексотерапия, массаж, лазеролечение, ультрафонофорез.

Если отсутствует эффект от консервативной терапии, а также при обширном поражении костной ткани, сопровождающемся сильным ограничением подвижности и болями, применяют хирургическое лечение. Чаще всего – это удаление очагов костных утолщений и дальнейшая костная пластика.

Лечение гиперостоза позвоночника

Болезнь Форестье требует особого подхода к терапии. Так как поражение позвоночника вызывает сильное ограничение подвижности, целью лечения должно стать укрепление межпозвоночных дисков и связочного аппарата, снятие болей. Кроме гормональных и нестероидных противовоспалительных препаратов, применяются спинномозговые блокады. Необходимы также хондропротекторы для восстановления хрящевой ткани и средства, улучшающие кровообращение, например, «Пентоксифиллин».

Кроме лечебной физкультуры, для улучшения подвижности позвоночника показано ношение специальных ортопедических корсетов. Это поможет избежать развития кифоза или ущемления нервных корешков.

Различные виды гиперостозов – это довольно редкая патология опорно-двигательного аппарата. При своевременной диагностике и адекватном лечении прогноз для пациента благоприятный, так как все аномалии устраняются обычно за несколько месяцев.

Гиперостоз - это патологическое состояние, при котором наблюдается стремительное разрастание неизменной костной ткани. Данное нарушение может быть как самостоятельным процессом, так и результатом прогрессирования других заболеваний. Выраженное увеличение в той или иной части скелета встречается крайне редко.

Патология может не проявляться выраженной симптоматикой, однако если разрастание костной массы вызвано генетическими нарушениями, то уже в раннем детском возрасте могут возникать тяжелые проявления болезни, которые могут не только негативно отразиться на качестве жизни больного, но и привести к летальному исходу.

Классификация

Существует несколько подходов к классификации патологического разрастания костной ткани. В зависимости от степени распространенности процесса гиперостоз может быть:

1. Локальным.
2. Генерализованным.

К первой категории относятся случаи, при которых происходит утолщение одной кости, подвергающейся постоянным нагрузкам. Подобная патология наиболее часто развивается на фоне онкологических и хронических заболеваний. Локальный вариант может быть проявлением синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля. Наиболее часто развитие такого локального увеличения объема костной ткани наблюдается у женщин в климактерическом периоде. Ярким примером локального разрастания костного вещества в трубчатых костях является болезнь Мари-Бамбергера.

Ко второй категории относятся случаи нарушения, при которых происходит равномерное или неравномерное утолщение всех элементов скелета. Таким течением отличается синдром Каффи-Силвермена. Данная болезнь проявляется в раннем детском возрасте.

К генерализованным формам патологии относится и кортикальный гиперостоз. Это заболевание является генетически обусловленным, но начинает проявляться выраженной симптоматикой только в период полового созревания. Кроме того, к генерализованным формам относится болезнь Камурати-Энгельманна.

Другим важнейшим параметром классификации патологии является способ разрастания костной ткани. Выделяются 2 варианта формирования болезни, в том числе:

• периостальный;
• эндостальный.

В первом случае патологические изменения происходят только в структуре губчатого слоя кости. Это приводит к сужению имеющихся просветов и нарушению кровообращения. При таком варианте наблюдается поражение костей голени, пальцев верхней конечности, предплечья и т. д.

При эндостальном варианте развития болезни изменения нарастают в структуре надкостницы, корковой и губчатой ткани. Из-за этого кости почти равномерно уплотняются, что ведет к появлению выраженной деформации всех элементов скелетной структуры, в том числе костей конечностей. При таком варианте течения патологии при обследовании выявляются большое количество незрелого костного вещества и компрессионное поражение мозга.

Причины развития заболевания

В большинстве случаев гиперостоз носит наследственный характер. Различные генетически обусловленные синдромы в той или иной степени могут наблюдаться сразу у нескольких поколений одной семьи. Выявлены некоторые дефекты в хромосомном наборе, которые могут стать причиной патологического утолщения костной ткани. К факторам, которые могут способствовать развитию гиперостоза у людей, не имеющих генетической предрасположенности к этому заболеванию, относятся:

• повышение нагрузки на одну конечность при отсутствии другой;
• острая интоксикация некоторыми ядовитыми веществами;
• травмы, сопровождающиеся выраженным инфекционно-воспалительным процессом;
• остеомиелит;
• влияние на организм радиационного излучения;
• тяжелое течение сифилиса;
• эхинококкоз;
• онкологические заболевания;
• нейрофиброматоз;
• цирроз печени;
• нарушения работы почек;
• аутоиммунные заболевания;
• лимфогранулематоз;
• лейкемия;
• нарушения работы щитовидной железы и гипофиза;
• авитаминозы;
• тяжелые переломы;
• болезнь Педжета;
• ревматизм.

Часто встречается и идиопатический вариант развития патологии. В этом случае нет явных причин для появления увеличения объема костной ткани.

Симптомы

Клинические проявления во многом зависят от формы течения и причин, вызвавших появление болезни. В легких случаях, когда гиперостоз является результатом неблагоприятного влияния внешних факторов и происходит утолщение одной или нескольких костей, выраженные симптомы заболевания могут отсутствовать. В этом случае патология выявляется случайно при проведении планового обследования.

Если заболевание имеет генетическую природу, оно сопровождается нарастанием характерных симптоматических проявлений. При синдроме Мари-Бамбергера происходит двустороннее поражение костных элементов, голеней, предплечий и плюсневых элементов. Для этого заболевание характерно появление таких симптомов, как:

• увеличение пальцев по типу барабанных палочек;
• разрастание лобной части черепа;
• расширение ногтевых пластин;
• костные и суставные боли;
• обильное потоотделение;
• изменение цвета кожных покровов;
• артрит пальцев.

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля

Существенные отличия имеет симптоматика, присутствующая при синдроме Морганьи-Стюарта-Мореля. В этом случае у пациента появляются следующие признаки патологии:

• головные боли;
• обильный рост волос на теле и лице у женщин;
• нарушения менструального цикла;
• стремительное возрастание массы тела;
• нарушения сна;
• повышение АД;
• одышка;
• утолщение лобной кости и разрастание костей черепа;
• развитие сахарного диабета 2 типа.

Локальный кортикальный гиперостоз

При локальном кортикальном гиперостозе, вызванном генетическими отклонениями, возникают следующие симптоматические проявления:

• выпучивание глаз;
• увеличение подбородка;
• снижение остроты зрения и слуха;
• формирование остеофитов;
• уплотнение ключичных костей.

При врожденной болезни Камурати-Энгельманна наблюдается появление тугоподвижности в бедренных и плечевых суставах. В этих сочленениях и в большеберцовых костях ощущаются сильные боли. Мышцы остаются в недоразвитом состоянии. В редких случаях может возникать поражение затылочной части и нарушение формирование свода черепа у ребенка. Теменные пластинки быстрее срастаются. Нередко наблюдается появление «утиной» походки.

Гиперостоз Форестье

При гиперостозе Форестье наблюдается уплотнение костей в позвоночнике. Другие элементы скелета не подвергаются патологическим изменениям. Болезненные ощущения могут усиливать при физической активности и при длительном пребывании в состоянии покоя. Из-за поражения передней продольной связки у пациента могут появляться жалобы на невозможность наклониться.

Наиболее часто гиперостоз Форестье диагностируется у мужчин старше 50 лет, но может выявляться и у детей. У ребенка развитие этого патологического состояние сопровождается появлением следующих симптомов:

• повышение температуры тела;
• атрофия мышечной ткани
• плотные припухлости под кожей;
• нервные тики;
• беспокойное поведение.

При синдроме Каффи-Силвермена клинические проявления возникают только у детей грудного возраста. При этой форме заболевания появляется характерная припухлость на верхней и нижней челюсти ребенка. Признаки воспалительного процесса могут отсутствовать. У пациентов появляется характерное лунообразное лицо. Этот эффект возникает при разрастании костей лицевой части черепа.

Данные изменения могут становиться причиной появления болей и дискомфорта у ребенка. Может присутствовать уплотнение трубчатых костей, ключиц и искривление большеберцовых костей.

Главной чертой течения этой разновидности заболевания является возможность спонтанного исчезновения всех симптомов в течение нескольких месяцев.

Диагностические мероприятия

Для выявления гиперостоза и причин его появления пациенту требуется консультация ряда узконаправленных специалистов, в том числе:

• эндокринолога;
• гастроэнтеролога;
• фтизиатра;
• онколога;
• педиатра;
• ревматолога и т.д.

Врачи для уточнения диагноза сначала изучают историю болезни и семейный анамнез. Кроме того, выполняется осмотр больного. После этого назначается проведение общего анализа крови. Для определения болезни нередко применяются следующие исследования:

• рентгенография;
• энцефалография;
• радионуклидное исследование.

Утолщение костной ткани необходимо отличить от таких болезней, как туберкулез, остеопатия и врожденный сифилис.

Методы лечения

Лечение этого состояния во многом зависит от причины его появления. Если гиперостоз является результатом осложненного течения другого заболевания, терапия должна быть направлена на устранение первичной патологии, вызвавшей утолщение скелетных элементов. Медикаменты пациенту в этом случае подбираются индивидуально. Если разрастание костной ткани было спровоцировано генетическими аномалиями, схема терапии включает:

• кортикостероидные гормоны;
• препараты для улучшения общего состояния;
• специальную диету;
• лечебный массаж;
• физиотерапевтические процедуры.

Длительность терапии во многом зависит от особенностей течения заболевания и степени выраженности клинических проявлений болезни. Нередко пациентам требуется пожизненная поддерживающая терапия.

Осложнения

При неблагоприятном агрессивном течении гиперостоз может крайне негативно отразиться на качестве жизни больного. Это патологическое состояния может стать причиной:

• иммобилизации суставов;
• нарушения работы костного мозга;
• нарушения питания хрящевых структур.

Кроме того, нередко на фоне этого заболевания наблюдается деформация и повышение ломкости элементов скелета.

Вывод

Гиперостоз - это крайне опасное заболевание, которое требует своевременного выявления и начала лечения. В этом случае можно стабилизировать состояние и предотвратить дальнейшее утолщение различных элементов скелета. При правильно подобранной терапии пациент может вести полноценную жизнь.