Кистозная гиперплазия легких. Кистозная гипоплазия. Симптомы кистозной гипоплазии

24.08.2019Рубрика: Пульмонология

Кистозная гипоплазия лёгких – это врождённая патология дыхательной системы, характеризующаяся недоразвитием альвеолярной ткани и сосудистой сети в сочетании с кистоподобными расширениями дистальных бронхиол и (или) субсегментарных бронхов. Проявляется постоянным кашлем с отхождением мокроты, рецидивирующими гнойно-воспалительными процессами в кистозно-изменённом участке лёгких, признаками хронической интоксикации и дыхательной недостаточности. Диагностируется с помощью лучевых и эндоскопических методов исследования респираторного тракта. Радикальным лечением является хирургическое удаление поражённой части лёгкого.

МКБ-10

Q33.0 Q33.6

Общие сведения

Кистозная гипоплазия (поликистоз, врождённая кистозная мальформация, кистозно-аденоматозный порок) лёгких по частоте встречаемости занимает первое место среди всех аномалий развития бронхолёгочной системы. По данным современных авторов медицинских статей по пульмонологии, эта патология выявляется в 9-14 случаях на 100 000 новорождённых, её удельный вес среди врождённых пороков органов дыхания составляет 60-80%. У 4-30% пациентов кистозная гипоплазия одного лёгкого сочетается с агенезией второго, трахеопищеводными свищами , диафрагмальными грыжами , а также с аномалиями развития других органов и систем. Порок чаще выявляется у лиц мужского пола. Описаны случаи семейного поликистоза лёгких.

Причины

Кистозная гипоплазия лёгких развивается в результате воздействия неблагоприятных экзогенных и эндогенных факторов в период эмбрионального развития. Начиная с 3-4 недели гестации, под влиянием этих факторов возникают отклонения во взаимодействии зачатка трахеи с окружающей мезенхимой, с 6 недели замедляется рост и деление бронхов, позднее нарушается формирование респираторного отдела. Причины первичного поликистоза не изучены. Матери новорождённых с таким пороком обычно здоровы, другие врождённые дефекты у младенцев отсутствуют. Вторичная гипоплазия развивается на фоне следующих отклонений течения беременности и аномалий плода:

Уменьшение объёма грудной полости. Причиной порока становится длительное сдавление органов грудной клетки плода, мешающее полноценному формированию бронхолёгочной системы. Такое состояние наблюдается при различных деформациях позвоночника, рёбер и грудины, ложных диафрагмальных грыжах, гидротораксе.
Олигогидрамнион. Маловодие как патология беременности является самым частым фактором, провоцирующим развитие лёгочной кистозной мальформации. Олигогидрамнион может быть напрямую связан с агенезией почек у плода либо с длительной потерей околоплодных вод матерью. Данное состояние обусловливает компрессию грудной полости извне и снижение внутриальвеолярного давления, что приводит к недоразвитию респираторного отдела, лёгочных сосудов и деформации бронхов.

Прочими предпосылками к возникновению лёгочного поликистоза могут служить некоторые пороки кардиоваскулярной системы, при которых существенно уменьшается объём крови, циркулирующей по малому кругу. Отсутствие дыхательных движений у плода из-за патологии нервно-мышечной проводимости также не позволяет полноценно расти и делиться бронхам, формироваться альвеолярной ткани.

Патогенез

Недоразвитие паренхимы и сосудов лёгких приводит к викарному расширению бронхов. Их неполноценные стенки, не имеющие хрящевых пластинок, растягиваются, образуя тонкостенные полости. При верхнедолевой локализации кистозной мальформации возникает хронический эндобронхит нижележащих отделов респираторного тракта с последующим образованием вторичных бронхоэктазов. Присоединение инфекции и нарушение дренажной функции бронхов становится причиной рецидивирующих воспалительных и нагноительных процессов в гипоплазированном участке органа. Постепенно воспаление распространяется на здоровые ткани.

Чаще патологические изменения выявляются в одном лёгком. Они занимают часть лёгочной ткани, долю или целый орган. Кистозная гипоплазия может располагаться мозаично, здоровая паренхима чередуется с изменёнными участками. Макроскопически поверхность такого участка лёгкого выглядит мелкобугристой, покрывающая её плевра истончена и лишена угольного пигмента. На разрезе обнаруживаются многочисленные тонкостенные выстланные мерцательным эпителием кисты диаметром от 5 до 20 и более мм.

Классификация

Различают три гистологических типа кистозной мальформации лёгких. Первый вариант характеризуется наличием крупных (более 2 см в диаметре) полостей, между которыми могут находиться нормальные альвеолы, и благоприятным течением болезни. Второй гистотип представлен среднего размера (около 1 см) кистами с деформированными альвеолами и бронхиолами между ними. Часто сочетается с другими врождёнными дефектами. Прогноз при третьем типе гипоплазии плохой, присутствует обширный участок незрелой альвеолярной ткани с множественными мелкими кистозными образованиями. По клиническому течению в практической пульмонологии выделяют следующие формы патологии:

Бессимптомная. Длительно протекает скрыто. Выявляется случайно при профилактическом осмотре или обследовании по другому поводу.
Лёгкая. Характеризуется редкими эпизодами кашля с небольшим количеством слизистой или слизисто-гнойной мокроты.
Среднетяжёлая. Проявляется частыми (до 2-3 раз в год) затяжными воспалительными процессами бронхолёгочной системы с продуктивным кашлем. Имеется тенденция к прогрессированию болезни.
Тяжёлая. Хроническое воспаление с нагноением присутствует практически постоянно. Отделяется большое количество гнойной мокроты. Постепенно нарастает лёгочно-сердечная недостаточность .

Симптомы

Сроки появления первых клинических проявлений зависят от объёма поражения лёгких и гистологического типа мальформации. Обширные двусторонние процессы и выраженная незрелость альвеолярной ткани приводят к рождению детей с острой дыхательной недостаточностью . Наличие небольшого участка кистозно гипоплазированной ткани 1 типа может протекать бессимптомно. В остальных случаях заболевание чаще манифестирует в детском или юношеском возрасте после перенесённой респираторной инфекции или пневмонии.

Основным симптомом болезни является продуктивный кашель. Количество выделяемой мокроты варьируется от 50 до 200 и более мл в течение суток и зависит от тяжести течения патологии. Отделяемое может быть слизистым, слизисто-гнойным или гнойным. В тяжёлых случаях обильно (более 200 мл в сутки) откашливается жёлто-зелёная мокрота с неприятным гнилостным запахом. Периодически наблюдается кровохарканье . В фазе обострения отмечается усиление кашля и увеличение объёма патологического бронхиального секрета, присоединяется субфебрильная или фебрильная лихорадка, общая слабость, снижается аппетит.

Одышка возникает при среднетяжёлом течении процесса. Вначале она появляется только при физической нагрузке, позднее беспокоит больных в состоянии покоя. Дети с тяжёлой формой гипоплазии отстают в развитии. Тотальное поражение лёгкого сопровождается деформациями грудной клетки , уплощением её половины и отставанием в акте дыхания. При длительном течении заболевания с частыми затяжными обострениями нередко наблюдаются деформации дистальных фаланг пальцев по типу барабанных палочек.

Осложнения

В 10% случаев кистозная гипоплазия лёгких заканчивается внутриутробной гибелью плода и мертворождением. Респираторный дистресс-синдром встречается у 30% новорождённых с этим пороком развития. У остальных заболевание протекает относительно благоприятно. Среди осложнений первое место по частоте занимает пневмония , реже наблюдаются пневмо- и гемотораксы , появление новообразований. Без лечения в ряде случаев развивается хроническая респираторная недостаточность, формируется лёгочное сердце .

Диагностика

Осмотр и физикальное исследование пациента с лёгким или среднетяжёлым течением патологии информативны только во время обострения. При тяжёлой форме врождённого порока у больного ребёнка наблюдается задержка физического развития, деформации грудной клетки и гипертрофическая остеоартропатия ногтевых фанг пальцев. Кожные покровы обычно бледные, присутствует акроцианоз. У детей раннего возраста синеет носогубный треугольник.

Перкуторно иногда определяется притупление лёгочного звука в проекции вторичного воспалительного процесса. При аускультации дыхание бывает ослабленным или жёстким, над крупными полостями или бронхоэктазами – амфорическим. Патогномоничным признаком является симптом «барабанной дроби» – выслушивается обилие звучных разнокалиберных влажных хрипов со стороны порочно развитого органа. При обострении к аускультативной картине присоединяются сухие и крепитирующие хрипы. Окончательный диагноз устанавливается на основании следующих методов исследования:

Визуализационные методики. Диагностика порока с помощью УЗИ возможна ещё в антенальный период – на 18-20 неделях беременности и в более поздние сроки. Гипоплазия органа или его части у ребёнка или взрослого хорошо определяется на обзорной рентгенограмме лёгких . Отдифференцировать простую форму от кистозной помогает КТ грудной клетки . Для дифференциальной диагностики с бронхоэктатической болезнью, буллёзной эмфиземой, туберкулёзом применяется бронхография и ангиопульмонография.
Эндоскопия. Бронхоскопия относится к вспомогательным методам исследования. С её помощью выявляется эндобронхит, наличие гнойного содержимого в просвете трахеобронхиального дерева при обострении. Для лёгочного поликистоза характерна избыточная подвижность мембранозной части трахеи с экспираторным коллапсом.
Функциональные методы. Спирометрия и бодиплетизмография дают возможность обнаружить смешанные или обструктивные нарушения функции внешнего дыхания. Тяжёлая патология сопровождается снижением насыщения кровью кислородом, определяемым с помощью пульсоксиметрии , и признаками перегрузки правых отделов сердца на ЭКГ .
Патоморфологическое исследование. Является наиболее точным методом верификации диагноза. Изучается резецированная во время хирургического вмешательства лёгочная ткань. О присутствии кистозной мальформации свидетельствует наличие тонкостенных кистозных расширений бронхиальных ветвей и отсутствие хрящевых пластинок в стенках кист, чередование патологически изменённых тканей с участками нормальной лёгочной паренхимы.

Лечение

Для предотвращения дальнейшего распространения нагноительного процесса на здоровые органы часть лёгкого с кистозными изменениями подлежит оперативному удалению. Плановое хирургическое вмешательство осуществляется во время ремиссии. В зависимости от распространённости процесса выполняется резекция лёгкого , лоб- или пульмонэктомия . При наличии вторичных изменений в соседних бронхах возможны комбинированные операции, в ходе которых производится лобэктомия с одномоментной резекцией части соседней доли или экстирпацией бронхов с бронхоэктазами.

При распространённом двустороннем процессе, сопутствующей тяжёлой ХОБЛ хирургическое лечение становится невозможным. В таких случаях назначается комплексная консервативная терапия. С санационной целью осуществляется бронхоальвеолярный лаваж , постуральный дренаж, назначаются ингаляции бронхолитиков и кортикостероидов, физиотерапевтические процедуры и массаж. При обострениях применяются антибактериальные препараты.

Прогноз и профилактика

Кистозная гипоплазия лёгких второго и третьего гистологических типов протекает неблагоприятно. Из-за незрелости респираторной системы и сопутствующих тяжёлых пороков других органов дети с такой патологией часто рождаются мёртвыми или погибают в раннем возрасте. Прогноз для пациентов с поликистозом 1 типа относительно благоприятный. Своевременное хирургическое вмешательство даёт хорошие результаты. Адекватная консервативная терапия в 70% случаев приводит к улучшению и стабилизации состояния. Без лечения дыхательная недостаточность постепенно прогрессирует, становится причиной инвалидизации больного.

Первичная профилактика поликистоза лёгких не разработана. В качестве превентивных мер беременной женщине следует вести здоровый образ жизни, выполнять рекомендации наблюдающего её акушер-гинеколога. Пренатальный УЗИ-скрининг позволяет своевременно выявить аномалии развития плода и определить тактику дальнейшего ведения беременности и родов, установить необходимость хирургического лечения в период новорождённости. Пациент с кистозной мальформацией лёгких подлежит диспансерному наблюдению у врача-пульмонолога , ежегодной сезонной вакцинации против респираторных инфекций.

/ 3
ХудшийЛучший

Поликистоз, кистозная болезнь, врожденные бронхоэктатические кисты, врожденное сотовое легкое, пузырчатое перерождение легкого и др. - порок развития легкого или его части, обусловленный антенатальным недоразвитием легочной паренхимы, бронхов и сосудов и формированием кистозных полостей на различных уровнях бронхиального дерева.

Кистозная гипоплазия является наиболее частым пороком развития и составляет до 60-80 % всех аномалий легкого.

При патогистологическом исследовании обычно удается выявить ряд характерных признаков, свидетельствующих о врожденном характере патологического процесса. Измененная часть легкого представляется состоящей из множественных тонкостенных полостей, выстланных изнутри бронхиальным эпителием. Промежутки между полостями заняты недоразвитой паренхимой легкого, состоящей из приближающихся к нормальным или эмфизематозных альвеол. Морфологические признаки воспаления в стенках полостей и межальвеолярных перегородках выражены слабо или вовсе отсутствуют. Лишь относительно редко в окружности кист встречаются небольшие участки ателектаза или дистелектаза, которыми невозможно объяснить значительное общее уменьшение объема измененной доли или всего легкого. Весьма характерным является недоразвитие тех или иных структурных элементов бронхиальной стенки и в первую очередь хрящевых пластинок, а также отсутствие мелких разветвлений бронхов вообще (междольковых, внутридольковых). Отсутствие хрящевых пластинок в субсегментарных, а тем более в сегментарных, бронхах с несомненностью свидетельствует об антенатальном пороке развития, поскольку хрящевые элементы стенок крупных бронхов закладываются еще на 8-й - 9-й неделе эмбриогенеза.

Клиника и течение заболевания при кистозной гипоплазии легкого чаще характеризуются относительной доброкачественностью, иногда на протяжении многих лет бессимптомностью, однако с присоединением инфекции выявляются клинические проявления. Иногда первые симптомы болезни могут проявляться уже в раннем детстве, но чаще пациенты узнают о своем заболевании только в юношеском, а зачастую и в зрелом возрасте.

Больные жалуются на кашель со слизистой, слизистогнойной или гнойной мокротой. В период обострения количество мокроты увеличивается, повышается температура тела, появляются признаки интоксикации. Во многих случаях, несмотря на кажущиеся доброкачественность и стертость клинических проявлений, болезнь имеет тенденцию к прогрессированию. Характерным является присоединение признаков деформирующего бронхита и вторичных бронхоэктазий в сегментах, расположенных по соседству, особенно ниже участка, пораженного кистозной гипоплазией. Во многих случаях поражаются базальные сегменты и противоположного легкого, нередко возникает вторичный диффузный хронический бронхит с обструктивным компонентом. Незаметно развивается и постепенно прогрессирует дыхательная недостаточность.

Диагностика. На обычных рентгенограммах в области поражения отмечается деформация, а иногда усиление легочного рисунка, который в типичных случаях приобретает ячеистый характер. Множественные тонкостенные полости 1-5 см в диаметре хорошо заметны не только на томограммах, но и на обзорных рентгенограммах. Объем пораженной части легкого уменьшен, анатомические структуры неизмененных отделов и органы средостения смещаются в сторону гипоплакированного участка. Это особенно заметно при гипоплазии одного легкого. Ясность в диагноз вносит бронхографическое исследование, позволяющее более точно установить характер и протяженность изменений. Однако в ряде случаев кисты могут не заполниться контрастным веществом, в связи с чем целесообразно после санации трахеобронхиального дерева осуществлять селективную бронхографию.

Ценную диагностическую информацию может дать ангиопульмонографическое исследование, при котором обнаруживается недоразвитие сосудов малого круга кровообращения в пораженном легком или доле. Субсегментарные, прелобулярные и лобулярные артерии и вены обычно равномерно истончены и огибают воздушные полости, как бы подчеркивая их границы.

При бронхоскопическом исследовании в зоне поражения выявляется катаральный или гнойный эндобронхит. Во многих случаях воспалительные изменения в бронхиальном дереве по распространенности значительно превосходят область врожденной аномалии.

Исследование внешнего дыхания обычно обнаруживает смешанные нарушения вентиляции, причем выраженность обструкции обычно свидетельствует о врожденной функциональной неполноценности всего бронхиального дерева.

Лечение кистозной гипоплазии легкого, как правило, оперативное. Консервативное лечение (эндобронхиальные санации, постуральный дренаж, ингаляции и др.) может несколько задержать и облегчить течение вторичного неспецифического воспаления.

Операция при кистозной гипоплазии не показана: при полном отсутствии симптомов вторичного воспалительного процесса в легких; при двусторонней распространенной гипоплазии, делающей резекцию малоперспективной; при осложнении гипоплазии диффузным хроническим бронхитом, обусловливающим стойкую обструкцию и дыхательную недостаточность; у лиц пожилого возраста со скудной симптоматикой; при наличии общих противопоказаний к вмешательству, связанному с торакотомией и общим обезболиванием.

Оперативное вмешательство при кистозной гипоплазии заключается в удалении легкого или доли. При возникновении необратимых вторичных изменений в бронхах соседних долей, что может наблюдаться при нагноительном процессе, приходится осуществлять пневмонэктомию. Последняя при тотальной гипоплазии легкого представляет иногда известные трудности. Тем не менее функциональные нарушения после операции выражены меньше, чем при других заболеваниях, поскольку больные почти не теряют функционирующей легочной паренхимы.

Результаты оперативного лечения в большинстве случаев хорошие. Операционная летальность не превышает 1-3 %.

Важным звеном в системе диспансеризации больных с кистозной гипоплазией является врачебно-трудовая экспертиза. Среди инвалидов с ХНЗЛ их относительное число составляет 1,7%, а среди больных с пороками легких - 58,3 %.

Гипоплазия кистозная (поликистоз, кистозная болезнь, врожденные бронхоэктатические кисты, врожденное сотовое легкое, пузырчатое перерождение легкого и др.) - порок развития легкого или его части, обусловленный антенатальным недоразвитием легочной паренхимы, бронхов и сосудов и формированием кистозных полостей на различных уровнях бронхиального дерева. Кистозная гипоплазия является наиболее частым пороком развития и составляет до 60-80% всех аномалий легкого.

Морфологические признаки воспаления в стенках полостей и межальвеолярных перегородках выражены слабо или вовсе отсутствуют. Лишь относительно редко в окружности кист встречаются небольшие участки ателектаза или дистелектаза, которыми невозможно объяснить значительное общее уменьшение объема измененной доли или всего легкого.

Весьма характерным является недоразвитие тех или иных структурных элементов бронхиальной стенки и в первую очередь хрящевых пластинок, а также отсутствие мелких разветвлений бронхов вообще (междольковых, внутридольковых). Отсутствие хрящевых пластинок в субсегментарных, а тем более в сегментарных, бронхах с несомненностью свидетельствует об антенатальном пороке развития, поскольку хрящевые элементы стенок крупных бронхов закладываются еще на 8-й - 9-й неделе эмбриогенеза.

Клиника и течение заболевания при кистозной гипоплазии легкого чаще характеризуются относительной доброкачественностью, иногда на протяжении многих лет бессимптомностью, однако с присоединением инфекции выявляются клинические проявления. Иногда первые симптомы болезни могут проявляться уже в раннем детстве, но чаще пациенты узнают о своем заболевании только в юношеском, а зачастую и в зрелом возрасте.

Больные жалуются на кашель со слизистой, слизисто-гнойной или гнойной мокротой. В период обострения количество мокроты увеличивается, повышается температура тела, появляются признаки интоксикации. Во многих случаях, несмотря на кажущиеся доброкачественность и стертость клинических проявлений, болезнь имеет тенденцию к прогрессированию. Характерным является присоединение признаков деформирующего бронхита и вторичных бронхоэктазий в сегментах, расположенных по соседству, особенно ниже участка, пораженного кистозной гипоплазией. Во многих случаях поражаются базальные сегменты и противоположного легкого, нередко возникает вторичный диффузный хронический бронхит с обструктивным компонентом. Незаметно развивается и постепенно прогрессирует дыхательная недостаточность.

Диагностика . На обычных рентгенограммах в области поражения отмечается деформация, а иногда усиление легочного рисунка, который в типичных случаях приобретает ячеистый характер. Множественные тонкостенные полости 1-5 см в диаметре хорошо заметны не только на томограммах, но и на обзорных рентгенограммах. Объем пораженной части легкого уменьшен, анатомические структуры неизмененных отделов и органы средостения смещаются в сторону гипоплазированного участка. Это особенно заметно при гипоплазии одного легкого.

Ясность в диагноз вносит бронхографическое исследование, позволяющее более точно установить характер и протяженность изменений. Однако в ряде случаев кисты могут не заполниться контрастным веществом, в связи с чем целесообразно после санации трахеобронхиального дерева осуществлять селективную бронхографию.

Ценную диагностическую информацию может дать ангиопульмонографическое исследование, при котором обнаруживается недоразвитие сосудов малого круга кровообращения в пораженном легком или доле. Субсегментарные, прелобулярные и глобулярные артерии и вены обычно равномерно истончены и огибают воздушные полости, как бы подчеркивая их границы.

Лечение кистозной гипоплазии легкого , как правило, оперативное. Консервативное лечение (эндобронхиальные санации, постуральный дренаж, ингаляции и др.) может несколько задержать и облегчить течение вторичного неспецифического воспаления.

«Простая» гипоплазия представляет собой врожденную аномалию, при которой недоразвитое легкое равномерно уменьшено в объеме, бронхи и сосуды его истончены, число бронхиальных генераций уменьшено с 18-24 в норме до 10-12, а респираторный отдел легкого также недоразвит. В ряде случаев в суженных и структурно недоразвитых бронхах развивается вторичный инфекционный процесс, являющийся причиной соответствующих клинических проявлений.

Заболевание может протекать бессимптомно. При наличии вторичного инфекционного процесса наблюдается кашель с умеренным количеством слизистой или слизисто-гнойной мокроты. В период обострений появляется лихорадка, а количество мокроты увеличивается. Рентгенологически отмечается значительное сужение одного из легочных полей за счет смещения тени средостения в «больную» сторону, высокого стояния диафрагмы и сужения межреберных промежутков. Сосудистый рисунок в недоразвитом легком бывает ослаблен. После повторных обострений инфекционного процесса может появиться тяжистое усиление интерстициального рисунка. Бронхографически выявляется сужение и сближение крупных бронхиальных ветвей. Мелкие бронхи иногда не заполняются (картина «обгоревшего дерева») или же от относительно крупных бронхов отходят очень тонкие, почти нитевидные бронхиальные веточки с небольшим числом разветвлений. При ангиопневмографии обнаруживается резкое истончение сосудов недоразвитого легкого.

Дифференциальный диагноз с приобретенными изменениями в одном из легких представляет существенные трудности. В частности, весьма похожую клиническую и рентгенологическую картину может давать односторонний облитерирующий (стенозирующий) бронхиолит после перенесенной в раннем детском возрасте тяжелой вирусной или вирусно-бактериальной инфекции, называемый также односторонней эмфиземой, «сверхпрозрачным легким», или синдромом Маклеода.

Для данного вида приобретенной патологии, в отличие от «простой» гипоплазии, характерна тяжелая респираторная инфекция (пневмония) раннего детского возраста, приближающийся к нормальному просвет крупных бронхиальных ветвей, а также отсутствие сопутствующих аномалий другой локализации.

При бессимптомном течении «простой» гипоплазии лечение не требуется. При развитии хронического периодически обостряющегося инфекционного процесса недоразвитое и практически нефункционирующее легкое удаляют.

Кистозная гипоплазия легкого

Кистозная гипоплазия легкого (синонимы: «поликистоз легкого», «множественные бронхогенные кисты», «кистозная болезнь легкого», «сотовое легкое», «врожденные кистозные бронхоэктазии» и т.д.), по данным многих авторов (Ю.Н. Левашев, М.И. Перельман, Г. Л. Феофилов и др.), является наиболее часто встречающимся пороком развития легких и составляет до 60-80% всех случаев аномалий этого органа. Вместе с тем некоторые очень авторитетные специалисты, глубоко изучавшие этот вопрос (А. П. Колесов, В. Р. Ермолаев и др.), приводили много аргументов в пользу того, что изменения в легких, считающиеся характерными для кистозной гипоплазии всегда или часто развиваются постнатально, то есть не являются пороком развития. В большом исследовании, проведенном ГНЦ пульмонологии в 70-х гг., было показано, что множественные кистозные изменения в легких, действительно во многих случаях возникают после пневмоний раннего детского возраста и должны относиться к приобретенным кистозным бронхоэктазиям. Был выявлен ряд клинических и морфологических признаков, в соответствии с которыми считалось возможным дифференцировать врожденные и приобретенные поликистозные изменения и выделять кистозную гипоплазию легких как антенатальный порок развития (Ю.Н. Левашев, А.Г. Бобков). Эти признаки будут приведены ниже.

В последние десятилетия распространенность приобретенных бронхоэктазий во всем мире резко уменьшилась, что связывают с улучшением качества лечения пневмоний раннего детского возраста и ранней вакцинацией против детских инфекций, дающих легочные осложнения. Одновременно с этим неожиданно резко уменьшилась и распространенность кистозной гипоплазии легких, хотя другие пороки развития продолжали встречаться с прежней частотой. В литературе нет серьезного анализа этих данных, однако они наводят на мысль о том, что кистозная гипоплазия как порок развития встречается значительно реже, чем об этом думали. Вопрос о врожденных и приобретенных кистоподобных расширениях бронхов остается открытым.

Морфологическая картина кистозной гипоплазии легкого весьма характерна. Изменения чаще всего локализуются в правой верхней доле. Левосторонняя аномалия встречается реже, причем довольно типичным является поражение всего левого легкого. Пораженная доля или все легкое, как правило, уменьшены в размере. Плевральные сращения бывают рыхлыми или отсутствуют вовсе. Поверхность легкого представляется бугристой и не содержит угольного пигмента. На разрезе пораженная доля (легкое) почти целиком состоит из крупных, до 3-4 см в диаметре гладкостенных полостей, между которыми имеются небольшие прослойки легочной паренхимы. При гистологическом исследовании полости оказываются выстланными бронхиальным эпителием, стенка их не содержит хрящевой ткани. Признаки воспаления выражены незначительно.

Клинические проявления кистозной гипоплазии редко бывают тяжелыми. В 10-15% случаев симптомы отсутствуют, для остальных больных характерен кашель со скудной слизистой мокротой. В периоды редких обострений количество мокроты увеличивается, она может приобретать гнойный характер, температура тела повышается до субфебрильных цифр. С годами течение может становиться более тяжелым, причем в нижележащих первично не пораженных отделах легких иногда формируются вторичные приобретенные бронхоэктазий, омрачающие перспективу оперативного лечения.

Рентгенологически отмечается уменьшение объема пораженного отдела легкого с соответствующим смещением тени средостения и диафрагмы, особенно выраженном при тотальной гипоплазии левого легкого. Легочный рисунок в пораженных отделах имеет характерную ячеистую структуру. Бронхографически выявляют приближающиеся к шарообразным множественные полости, соприкасающиеся или почти соприкасающиеся друг с другом, по уровню соответствующие бронхам 4-5-го порядков. Дистально расположенные бронхи практически никогда не контрастируются. При анти пневмографии выражено сужение ветвей легочной артерии в пораженной зоне, а при бронхиальной ангиографии, напротив, компенсаторное расширение и извитость соответствующих сосудов.

Дифференциальный диагноз кистозной гипоплазии как порока развития и приобретенных кистозных бронхоэктазий представляет трудности. Характерными признаками порока развития считается отсутствие тяжелой легочной инфекции в раннем детстве, позднее начало и малую интенсивность клиники хронического нагноительного процесса, наличие сопутствующих врожденных аномалий. После операции диагноз подтверждается морфологически, причем для гипоплазии характерно отсутствие бронхиальных хрящей в стенках кистозных полостей и недоразвитость (эмбриональный характер) легочной паренхимы (Ю. Н. Левашев, А. Г. Бобков). Впрочем, дифференциальный диагноз в данном случае представляет не столько практический, сколько академический интерес.

Показанием к оперативному лечению является клиника хронического нагноительного процесса и четкая ограниченность кистозных изменений в легочной ткани. Наиболее часто выполняют правостороннюю верхнедолевую лобэктомию или же левостороннюю пневмоэктомию. Во время вмешательства иногда удается отметить необычность строения удаляемых частей легочной ткани, их бронхиальных и сосудистых элементов, что косвенно свидетельствует о врожденности имеющихся изменений. Как правило, при вмешательстве удаляют практически нефункционирующие кистозно-измененные отделы легких, вследствие чего функциональные потери бывают минимальными, а отдаленные результаты вполне удовлетворительными.

На долю кистозной гипоплазии (синонимы: поликистоз, врожденные бронхоэктатические кисты, кистозная болезнь, со-товое легкое, пузырчатое перерождение легкого и др.) прихо-дится более половины (60—80 %) всех пороков легких.

Основные морфологические изменения при кистозной гипо-плазии связаны с врожденным недоразвитием или даже почти полным отсутствием в определенных участках легкого его рес-пираторных отделов. Свое название порок получил из-за свое-образной трансформации неправильно (порочно) сформирован-ных бронхов, образующих множество кистоподобных полостей.

V. Monaldi (1959) выделил два вида гипоплазии в зависи-мости от размеров полостей и уровня остановки развития брон-хиального дерева. При первом виде гипоплазии, названной им бронхомегалической, дифференцировка и рост легкого прекра-щаются на уровне долевых и сегментарных бронхов. Возника-ющие при этом кисты обычно имеют довольно крупные разме-ры и сравнительно толстую стенку. При втором виде гипопла-зии задержка в развитии осуществляется дистальнее, в зоне ветвления мелких бронхов. Долевые и сегментарные бронхи оказываются малоизмененными, а более мелкие превращаются в тонкостенные множественные кисты, частично или полностью замещающие недоразвитую паренхиму (рис. 3). На практике провести достаточно четкое разграничение между этими фор-мами гипоплазии, как правило, не удается, поскольку даже в соседних участках легкого кисты возникают из бронхов, отно-сящихся к различным генерациям.

Как уже упоминалось, врожденное происхождение описыва-емых кистозных изменений легких оспаривается рядом авто-ров. К объективным доказательствам врожденной природы кис-тозных изменений в легких в первую очередь относится то, что у мертворожденных, наряду с другими пороками, обнаружива-ются изменения, характерные для кистозной гипоплазии лег-ких, а также и то, что такие кисты находят у клинически здо-ровых детей и взрослых при отсутствии в анамнезе острых легочных заболеваний.

Патогенез (что происходит?) во время Кистозной Гипоплазии:

Патоморфологическая картина кистозной гипоплазии в боль-шинстве случаев подтверждает конгенитальный характер изме-нений. Гипоплазированное легкое или его доля имеют харак-терный вид, значительно уменьшены в размерах, но воздушны, висцеральная плевра тонкая, бледная, лишена угольного пиг-мента. Поверхность легкого мелкобугриста из-за большого чис-ла различных по величине тонкостепных полостей без выра-женного воспалительного или рубцового процесса в окружно-сти. Спаечный процесс в плевральной полости в большинстве случаев отсутствует или выражен слабо.

При гистологическом исследовании находят множественные тонкостенные полости, выстланные изнутри бронхиальным эпителием. Относительно редко в окружности кист встречаются небольшие участки ателектаза или дистелектаза, которыми нельзя объяснить общее уменьшение объема измененной доли или легкого. Промежутки между полостями заняты недоразви-той паренхимой легкого, состоящей из приближающихся к нор-мальным или эмфизематозных альвеол. Морфологические приз-наки воспаления и фиброза в стенках полостей и межальвео-лярных перегородках выражены слабо или вовсе отсутствуют. Структурные элементы бронхиальной стенки, и в первую оче-редь хрящевые пластинки, недоразвиты, а мелкие разветвле-ния бронхов (междольковые, внутридольковые) отсутствуют. То, что в кистах, соответствующих субсегментарным бронхам, нет хрящевых пластинок, свидетельствует об антенатальном характере патологии, поскольку хрящевые элементы стенок этих бронхов закладываются на 8—9-й неделе эмбриогенеза. Маловероятно, что полная деструкция бронхиальных хрящей в этом случае могла возникнуть в результате нагноения, так как в препаратах легкого никогда не наблюдалось признаков выра-женного воспалительного процесса в бронхиальной стенке. При приобретенных бронхоэктазиях даже длительный и тяжелый нагноительный процесс практически никогда не ведет к полно-му исчезновению хрящевых элементов на соответствующем уровне бронхиального дерева [Путов Н. В. и др., 1982].

Симптомы Кистозной Гипоплазии:

Кистозной гипоплазии свойственна относительная доброкачественность течения , а иногда (в 10 % случаев) и пол-ное отсутствие жалоб. Состояние ухудшается с присоединением инфекции: появляются кашель, мокрота, признаки выра-женной гнойной интоксикации, легочно-сердеч-ной недостаточности и др. Первые симптомы болезни могут появляться уже в раннем детстве, но чаще пациенты узнают о своем заболевании только в юношеском, а зачастую и в зрелом возрасте. Из 175 больных кистозной гипоплазией, на-ходившихся под нашим наблюдением, только у 18 к моменту обследования продолжительность клинических проявлений со-ставила от 1 года до 5 лет, у остальных - значительно больше (от 6 до 50 лет).

После появления первых симптомов вторичного воспаления, сразу же принимающего хроническое течение, очень часто на протяжении ряда лет обострения бывают сравнительно кратно-временными. Обращает на себя внимание явное несоответствие между объемом и протяженностью морфологических (полост-ных) изменений в легком и скудностью болезненных проявле-ний. Однако, несмотря на кажущуюся стабильность и стер-тость, болезнь с течением времени неуклонно прогрессирует. Вспышки воспалительного процесса становятся все упорнее, патологические изменения постепенно захватывают соседние, ранее здоровые, участки легкого, где постепенно возникают де-формация бронхов и вторичные бронхоэктазы. У многих боль-ных появляются изменения и в противоположном легком, осо-бенно в базальных сегментах (бронхоэктазии), возникает хро-нический диффузный обструктивный бронхит.

Одной из основных жалоб больных является одышка, свидетельствующая о дыхательной недостаточности. Появля-ется она незаметно, исподволь, иногда в юношеском, но часто уже в зрелом, а то и в пожилом возрасте, постепенно начиная все больше и больше беспокоить больного. С развитием вто-ричной легочной гипертензии и легочного сердца больные ста-новятся тяжелыми «дыхательными инвалидами» с выраженны-ми- явлениями дыхательной недостаточности. Таким образом, симптоматика кистозной гипоплазии определяется вторичным бронхитом и неспецифическим воспалительным процессом в из-мененных отделах легочной ткани. Вне обострений нередко у больных нег жалоб на состояние здоровья или их беспокоит только кашель со скудной мокротой, иногда кровохарканье. При обострении кашель усиливается, количество мокроты уве-личивается, появляются недомогание и повышение температу-ры, редко достигающее высоких цифр, и умеренно выраженные боли в груди.

Внешний вид больных изменяется мало. Деформации пальцев («б арабанные палочки», свойственные боль-ным с хроническими легочными нагноениями) встречаются ред-ко. Цианоз губ наблюдается лишь у больных с далеко зашед-шими вторичными диффузными изменениями в бронхах и ле-гочной паренхиме, а также при двусторонних гипоплазиях. Уменьшение в объеме соответствующей половины грудной клетки и отставание ее при дыхании наблюдаются лишь тогда, когда аномалия распространена на все легкое.

Диагностика Кистозной Гипоплазии:

Наиболее информативным методом, позволяю-щим диагностировать кистозную гипоплазию легкого, является рентгенологическое исследование. На прямых и боковых рентгенограммах у большинства больных в проекции гипоплазиро-ванной доли или сегмента можно видеть деформацию или уси-ление легочного рисунка, который в типичных случаях приоб-ретает ячеистый характер. Множественные тонкостепные поло-сти диаметром от 1 до 5 см, более отчетливо видимые на томо-граммах, перемежаются с участками легочной паренхимы или почти полностью занимают весь объем пораженной части лег-кого. Размеры гипоплазированных отделов легкого обычно меньше здоровых, благодаря чему органы средостения подтяги-ваются в «больную» сторону. Это особенно заметно при гипо-плазии левого легкого, при которой сердце резко смещается влево. В передневерхней части гемиторакса у многих больных видно просветление, свидетельствующее о существовании у них медиастинальной легочной грыжи противоположного легкого.

Бронхография позволяет установить протяженность гипоплазии, ее вид, вторичные изменения в других бронхах. В одних случаях обнаруживается, что какой-то участок или все легкое сплошь состоит из полостей, частично или целиком заполненных контрастным веществом, форма которых ^приближается к шаровидной. Такая картина обычно встречается в верхних долях, особенно справа, где кис-тозная гипоплазия вообще возникает наиболее часто. У других больных наблюдаются множественные весьма характерные чет-кообразные и веретенообразные расширения сегментарных и более мелких бронхов, контрастирующихся на фоне эмфиземы или кажущейся нормальной легочной паренхимы. Перибронхи-альная инфильтрация и склероз при этом выражены мало или отсутствуют. Указанные изменения чаще встречаются в ниж-них отделах легких. Те и другие изменения могут сочетаться. Иногда бронхографическая картина оказывается настолько сложной, что трудно поддается интерпретации вследствие при-соединения к врожденной гипоплазии вторичного деформиру-ющего бронхита или приобретенных бронхоэктазий.

При ангиопульмонографии обнаруживается недо-развитие сосудов малого круга кровообращения в пораженном легком или доле. Субсегмеитарные, прелобулярные и лобуляр-ные артерии и вены обычно равномерно истончены и огибают воздушные полости, как бы подчеркивая их границы. Углы вет-вления сосудов увеличены до 90-120°. Деформация их, как правило, отсутствует.

При бронхоскопическом исследовании соответственно зоне поражения выявляется катаральный или гнойный эндобронхит. Воспалительные изменения в бронхиальном дереве по распро-страненности, как это упоминалось выше, обычно значительно превосходят область врожденной аномалии.

Показатели внешнего дыхания отличаются разнообразием как по характеру, так и по выраженности. Нередко у мало страдающих пациентов обнаруживаются существенные расст-ройства дыхательной функции, протекающие чаще по обструктивному или смешанному типу. Как показали исследования, проведенные во ВНИИ пульмонологии под руководством Н. Н. Канаева, бронхиальная обструкция, наблюдающаяся при кистозной гипоплазии, бывает более выраженной, чем при тя-желых нагноительных процессах приобретенного генеза, срав-нимых по протяженности. По-видимому, это объясняется врож-денной генерализованной неполноценностью бронхиального де-рева, ведущей к повышению роли фактора экспираторного кол-лапса.

Дифференциальная диагностика в ряде случаев представля-ется довольно трудной задачей, особенно при необходимости дифференцирования кистозной гипоплазии от приобретенных заболеваний, протекающих с преимущественным поражением бронхов или деструкции легочной паренхимы (бронхоэктатиче-ская болезнь, кистоподобные эпителизированные полости после абсцессов, посттуберкулезные изменения).

Опорными моментами для подтверждения врож-денности заболевания являются: а) обнаружение зна-чительных изменений в легких полостного характера при от-сутствии в анамнезе тяжелого острого воспаления (абсцессы, пневмонии); б) относительная доброкачественность течения, не соответствующая значительности выявленных морфологических изменений (большие по объему множественные полости и т. д.); в) изменения в легком типа множественных тонкостенных кист или же характерных четкообразных или пузырьковых расшире-ний субсегментарных бронхов и их ветвлений при отсутствии выраженной перибронхиальной инфильтрации, склероза, ате-лектаза и т. д.; г) сочетание выявленных изменений с несом-ненно врожденными аномалиями легких или других органов; д) характерные изменения, обнаруживаемые при патоморфо-логическом исследовании (см. выше).

Лечение Кистозной Гипоплазии:

Лечение кистозной гипоплазии должно быть в большинстве случаев оперативным [Путов Н. В. и др., 1982]. Консерватив-ное лечение (эндобронхиальиые санации, постуральный дре-наж, ингаляции и др.) может лишь несколько задержать и об-легчить течение вторичного неспецифического воспаления и тем самым создать ложное впечатление о благополучии. Как само-стоятельный метод оно применяется лишь в случаях, когда рас-пространенность первичных и вторичных (приобретенных) из-менений не позволяет решиться на резекцию легких.

Хирургическое лечение кистозной гипоплазии заключается в удалении легкого или его доли. При необратимых вторичных изменениях в бронхах соседних долей, что может наблюдаться при нагиоигельном процессе, приходится осуществлять пуль-монэктомию, которая при тотальной гипоплазии легкого пред-ставляет иногда известные трудности. Тем не менее функцио-нальные нарушения после операции выражены меньше, чем при других заболеваниях, поскольку больные не теряют большой по объему функционирующей легочной паренхимы. Результаты оперативного лечения в большинстве случаев хорошие. Опера-ционная летальность не превышает 1-4 %.

Операция при кистозной гипоплазии не показана в следую-щих случаях: 1) при отсутствии вторичного воспалительного процесса в легких; 2) двусторонней распространенной гипопла-зии, делающей резекцию малоперспективной; 3) осложнении локальной гипоплазии диффузным хроническим бронхитом, обусловливающим стойкую дыхательную недостаточность; 4) у лиц пожилого возраста со скудной симптоматикой; 5) при наличии общих противопоказаний к вмешательству, связанных с торакотомией и наркозом.