Как начинался лейкоз у ребенка. Первые симптомы лейкоза у детей. Видео — Какие существуют симптомы лейкоза у детей

Онкологические заболевания, по праву считающиеся чумой 21 века, не щадят даже детей. По статистике среди детской онкологии лидирующую позицию занимает лейкемия - патология клеток крови. Она приходится на 35% случаев и чаще диагностируется у мальчиков. Важно вовремя распознать лейкоз, симптомы у детей, обнаруженные на ранней стадии, не приведут к серьезным осложнениям. Рассмотрим подробнее, что представляет собой страшная патология, чтобы своевременно принять меры и спасти жизнь ребенка.

Лейкоз - что это

Лейкоз, или лейкемия, белокровие, - это опухолевая патология злокачественного характера, поражающая кроветворную и лимфатическую ткани. Лейкемия у детей характеризуется изменением кровотока костного мозга, сопровождающегося замещением здоровых кровяных клеток незрелыми бластами лейкоцитарного ряда.

Количество детей, страдающих от лейкоза, неуклонно растет. Высока детская смертность от рака крови.

Для лейкемии у ребенка характерно не поддающееся контролю скопление в костном мозге белых патологических кровяных клеток.

Выделяют две формы лейкоза:

1. Острая, характеризующаяся отсутствием образования красных кровяных клеток и выработкой большого количества белых незрелых клеток.
2. Хроническая форма сопровождается длительным замещением здоровых клеток патологическими белыми бластами. Характеризуется более щадящим течением. По статистике пациенты с диагнозом «хронический лейкоз крови» живут от 1 года и более.

Для лейкемии нехарактерно перетекание форм.

Различают лимфообластную и нелимфообластную разновидности острого лейкоза.

Лимфообластной лейкоз формируется из лимфобластов, располагающихся в красном костном мозге, в последующем распространяющихся на лимфоузлы, селезенку.

Диагностируется у детей, достигших 1 года.

Нелимфообластной лейкоз, или миелоидный, характеризуется образованием опухоли миелоидного кровяного отростка, сопровождающейся очень быстрым размножением белых клеток крови. Данный вид патологии диагностируется реже. В группе риска находятся мальчики и девочки двух-трехлетнего возраста.

Почему появляется злокачественная патология

Ученым так и неясны некоторые причины возникновения лейкоза у детей. Однако существуют некоторые теоретико-практические обоснования ответа на вопрос, почему дети болеют лейкозом. Выделяют следующие причины лейкоза у детей:

1. Генетическая предрасположенность. Формируются патологические гены в результате внутриутробных хромосомных изменений, производящих при этом вещества, препятствующие созреванию здоровых клеток.
2. Вирусное инфицирование организма. В результате перенесенных ребенком болезней вирусной этиологии, например, ветряная оспа, мононуклеоз, ОРВИ и др., вирусы встраиваются в клеточный геном.
3. Иммунодефицит. Иммунная система не справляется с уничтожением чужеродных организмов и перестает уничтожать собственные патологические клетки, включая злокачественные.
4. Радиационное излучение приводит к мутации кровяных клеток. К факторам риска относится облучение матери (рентген, томография) в период вынашивания плода, а также проживание в радиоактивной зоне.
5. Пагубные привычки родителей, особенно матери. Курение, употребление алкоголя и наркотическая зависимость.
6. Вторичный лейкоз после перенесенной лучевой или химиотерапии при другом онкозаболевании.

Развивается также лейкоз у детей по причине образования озоновых дыр в результате активного солнечного излучения. Причины лейкемии у детей кроются также в генетических патологиях, таких как синдромы Дауна, Блума и др., а также полицитемия.

Как распознать патологию

Обычно первые признаки лейкоза заявляют о себе постепенно и сопровождаются симптомами, свойственными другим патологиям:

• повышенная утомляемость;
• отсутствие аппетита;
• расстройство сна;
• беспричинное повышение температуры;
• костная и суставная боль.

Как видите, указанные признаки лейкоза у детей похожи на симптомы обычной простуды. Часто они сопровождаются появлением по всему телу красных пятен, а также увеличением печени и селезенки.

Это требует незамедлительного обращения за медицинской помощью.

Встречаются случаи детского лейкоза, для симптомов которого характерно внезапное проявление выраженного отравления организма (тошнота, рвота, слабость) или кровотечения, чаще всего носовые.

Симптомы лейкемии у детей зависят от особенностей развития злокачественного недуга. Патологические клетки, поражая организм, продолжают активное размножение, приводя к острой форме лейкемии.

Для нее характерны следующие симптомы лейкоза у детей:

1. Резкое падение гемоглобина. Развивается анемия, сопровождающаяся вялостью, мышечными болями, быстрой усталостью.
2. Снижение уровня тромбоцитов провоцирует развитие геморрагического синдрома, проявляющегося различными кровоизлияниями, кровотечениями из носа, десен, желудка, кишечника, легких. Даже царапина становится источником активного излияния крови у детей.
3. Синдром иммунодефицита проявляется в результате повышенной концентрации лейкоцитов в крови, что делает организм ребенка уязвимым к инфекционно-воспалительным процессам. Нередко возникают гингивиты, стоматиты, тонзиллиты и другие инфекции. Очень часто дети, больные лейкозом, умирают вследствие развития тяжелых форм пневмонии или сепсиса.
4. Интоксикация организма проявляется при детском лейкозе лихорадочным состоянием, анорекисей, рвотой, приводит развитию гипотрофии. Опасно осложнением лейкемической инфильтрации головного мозга.
5. Сердечно-сосудистые расстройства с признаками тахикардии, аритмии, изменениями сердечной мышцы.
6. Ярко выраженная бледность или желтушность слизистых и эпидермиса.
7. Болезненное увеличение лимфоузлов.
8. При поражении головного мозга при лейкозе у детей фиксируется головокружение, мигренеподобные боли, парез конечностей.

Лейкоз у новорожденных распознается по явному отставанию в развитии.

Различают три стадии лейкоза, по симптомам у детей они обнаруживают себя таким образом:

1. Начальная стадия выражается незначительным ухудшением здоровья (ранние признаки описаны выше).
2. Развернутая стадия протекает на фоне ярко выраженных симптомов, перечисленных ранее. Все признаки лейкемии говорят о необходимости полного обследования организма для исключения серьезных заболеваний.
3. Терминальная стадия не вылечивается. Сопровождается полным выпадением волос, сильным болевым синдромом, образованием метастазов, приводящим к активному распространению патологических клеток и лейкозному поражению всего организма.

Не допустить появления необратимых последствий поможет обращение к врачу, ранняя диагностика рака крови, строгое исполнение всех врачебных назначений.

Диагностика лейкоза

Главная ответственность в распознавании первичных проявлений белокровия лежит на педиатре, далее ребенком занимается онкогематолог.

Детский лейкоз распознается с помощью следующих лабораторных исследований:

• клинический анализ крови;
• стренальная пункция и миелограмма - обязательные методики в диагностике лейкоза;
• трепанобиопсия;
• цитохимические, цитогенетические и иммунологические исследования;
• УЗИ внутренних органов, а также лимфоузлов, слюнных желез, мошонки;
• рентгенография;
• компьютерная томография.

Кроме того, требуется обязательное консультирование у невролога и офтальмолога.

Лечение тяжелого недуга

На самый частый вопрос, лечится ли лейкоз у детей, к сожалению, однозначно ответить нельзя. Статистика оперирует следующими фактами: 10-20% детей вылечиться не удается. Однако врачи утверждают, что лейкозы у детей - не приговор, и 80-90% детей вылечиваются благодаря ранней диагностике и возможностям современной медицины.

Главная цель в лечении рака крови - уничтожение всех незрелых бластных клеток лейкоцитарного ряда путем применения комплексной терапии.

Лечение лейкоза у детей осуществляется строго в стационаре под постоянным наблюдением медицинского персонала. Поскольку организм ребенка подвержен быстрому инфицированию, ему выделяют отдельную палату, исключают внешние контакты, требуют ношения повязки, защищающей дыхательные органы.

При лейкозе у детей, для лечения которого требуется много времени и сил, важно набраться терпения родителям и во всем поддерживать ребенка для достижения стойкой ремиссии недуга.

Основным терапевтическим методом при лейкемии является полихимиотерапия, проводимая при строгом соблюдении правил, сроков и дозы препаратов. Главная задача врача - подобрать точную дозировку лекарств, чтобы уничтожить патологические клетки и не навредить здоровью маленького пациента. Часто процесс лечения сопровождается очень тяжелым состоянием больного.

В дополнение к химиотерапевтическому лечению лейкоза лечащий врач назначает иммунотерапию, включающую введение вакцин БЦЖ, оспы, лейкозных клеток.

В отдельных случаях прибегают к пересадке костного мозга, стволовых клеток.

Исходя из того, какие проявляются у детей симптомы, лечение лейкемии может варьироваться.

В целом терапия, устраняющая симптомы болезни, включает следующие процедуры:

• переливание крови;
• назначение кровоостанавливающих препаратов при геморрагическом синдроме;
• антибиотики для лечения инфекций, часто сопровождающих лейкоз;
• дезинтоксация путем проведения плазмафереза, гемосрбции.

Терапия детского лейкоза поддерживается правильным сбалансированным питанием:

• отказом от жирной, острой, маринованной продукции;
• ограничением употребления полуфабрикатов;
• употреблением свежей, только что приготовленной пищи в теплом жидком виде;
• полным исключением пробиотиков.

Можно ли предотвратить повторное развитие лейкемии? Врачи отвечают положительно, если строго следовать врачебным рекомендациям и вести здоровый образ жизни.

Каковы прогнозы болезни

Отсутствие лечения рака крови у детей приводит к летальному исходу. При раннем распознавании лейкоз излечим в 80% случаях. Чаще всего благоприятный исход наблюдается при отсутствии рецидивов после химиотерапии в течение 5 лет.

Если болезнь не заявляла о себе около 7 лет, возможно полное избавление от страшного недуга.

Менее благоприятный исход у хронической формы миелоидного лейкоза, а также при развитии лейкемии у новорождённого (до 1 года) ребенка.

Однако эти данные условны, полный рецидив может возникнуть и при острой лейкемии. Что влияет на прогноз и течение болезни, точно утверждать сложно. Это зависит от каждого конкретного случая.

Главное помните, что при первых симптомах белокровия у детей следует немедленно обратиться в медицинское учреждение. Жизнь маленького пациента зависит от ваших действий и грамотного лечения, назначенного врачом.

ГБОУ ВПО Тверская государственная медицинская академия Минздравсоцразвития

Кафедра педиатрии

педиатрического факультета

педиатрического факультета

Тверь, 2011

Апенченко Юлия Сергеевна – доцент кафедры педиатрии, к.м.н.

Под редакцией зав. кафедрой педиатрии, профессора С.Ф. Гнусаева

Рецензент:

Кривошеина Елена Леонидовна – профессор кафедры педиатрии ФПДО ПК и ППС ТГМА

Учебно-методическое пособие утверждено на заседании ЦМК по преподаванию педиатрических дисциплин 8 ноября 2007 г., протокол №5.

Ю.С. Апенченко

Лейкозы у детей: учебно-методич. пособие / под ред. С.Ф. Гнусаева. – Тверь: АТАНОР, 2011. – 23 с., ил.

Методическая разработка «Лейкозы у детей» предназначена для самоподготовки студентов 5 курса педиатрического факультета, а также может быть использована на различных этапах последипломного образования.

Рекомендации посвящены актуальной теме педиатрической гематологии. Особую значимость проблеме придают рост онкологической заболеваемости и повышенная онкологическая настороженность. Успехи современной терапии лейкозов у детей диктуют необходимость ранней диагностики заболевания.

В методических рекомендациях описаны этиопатогенетические аспекты лейкозов, вопросы классификации, клинической и лабораторной диагностики. Представлены стратегия и тактика лечения, препараты для химиотерапии, возможности сопроводительной терапии. Рассмотрены также острые нелимфобластные лейкозы, хронический миелолейкоз.

В приложении представлены современная схема кроветворения, протокол лечения острого лимфобластного лейкоза.

© АТАНОР, 2011

Острый лейкоз

Острые лейкозы (ОЛ) являются наиболее распространенной онкологической патологией у детей. В основе заболевания лежит образование клона злокачественных бластных клеток, имеющих одну общую клетку-предшественницу. Бласты инфильтрируют прежде всего костный мозг, угнетая нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к их постепенному вытеснению. Для многих типов лейкозов характерна также бластная инфильтрация внутренних органов. Заболевают лейкозами лица преимущественно детского и молодого возраста.

Лейкозы встречаются с частотой 4-5 случаев на 100 000 детей. В детском возрасте наблюдаются те же формы лейкозов, что и у взрослых, за исключением хронического лимфолейкоза. При этом отмечается значительное преобладание острых лейкозов: на острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) приходится 76-82% случаев, на острый нелимфобластный – 17-21%, на хронические формы (хронический миелолейкоз) – 3% случаев. Наиболее высокая заболеваемость острыми лейкозами регистрируется в возрасте 2-4 года – так называемый «младенческий пик». В этот период мальчики болеют чаще, чем девочки. С 11-12 лет заболеваемость мальчиков и девочек имеет примерно равный уровень. В последние десятилетия достигнуты значительные успехи в лечении острых лейкозов. Пятилетняя выживаемость у детей с ОЛЛ составляет 70% и более.

Этиология. Лейкоз - это полиэтиологичное заболевание, так как не установлено ни одной безусловно вызывающей лейкоз причины. К факторам, которые могут повлиять на возникновение лейкоза при определенных условиях, относят:

Химические вещества (бензол, алкилирующие соединения, цитостатики и др.). Повышенный риск развития ОЛ имеют дети, чьи родители по работе связаны с химическими соединениями. Заболеваемость лейкозами среди больных, получавших интенсивную терапию по поводу лимфогранулематоза, в 290 раз выше, чем в популяции.

Ионизирующее облучение - заболеваемость лейкозами выше у детей и лиц молодого возраста, переживших бомбардировку в Хиросиме и Нагасаки; у лиц, подвергшихся Rg-облучению (врачи-рентгенологи, пациенты после лучевой терапии).

Наследственные и генетические факторы – лейкоз чаще встречается при таких генетических заболеваниях как синдром Дауна (ОМЛ в 20 раз чаще, чем у здоровых), Блума, Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича, анемия Фанкони. Бо льшая вероятность развития лейкоза при этих заболеваниях связана с характерной для них нестабильностью хромосом. Поражение лейкозом обоих близнецов составляет 25%. Эмпирический риск развития лейкоза у сибсов, больных ОЛЛ в 4 раза превышает риск в популяции.

Вирусы - HTLV-I (от англ. human T-cell lymphotropic virus), вызывающие Т-клеточный лейкоз у взрослых, HTLV-II, выделенные у лиц с волосатоклеточным лейкозом и HTLV-III, вызывающий СПИД, который в свою очередь ассоциирован с лимфомами и лейкозами. Роли ретровирусов в развитии лейкозов в настоящее время уделяется особое внимание. Считается, что в геноме канцерогенных вирусов существуют специфические гены, непосредственно отвечающие за трансформацию нормальной гемопоэтической клетки в лейкозную (онкогены). В нормальных клетках человека есть гены, гомологичные вирусным онкогенам. Они названы проонкогенами, т.к. становятся потенциальными онкогенами после того, как произойдет их взаимодействие с вирусом. Активация проонкогенов может происходить и под воздействием других канцерогенов.

Патогенез.

По современным представлениям, лейкозные клетки являются потомством одной мутировавшей кроветворной клетки (клоновое происхождение). Первичный лейкозный клон обладает преимуществом в росте, угнетает и постепенно вытесняет нормальный. Когда лейкозная популяция достигает определенной массы, по закону обратной связи происходит торможение дифференцировки нормальных стволовых клеток и продукции нормальных клеток крови. Это связано с тем, что стволовые клетки вступают в дифференцировку только после снижения коммитированных (зависимых) клеток до определенного уровня, а большинство бластов обладает свойствами коммитированных клеток. Лейкозный клон характеризуется высокой предрасположенностью к повторным мутациям за счет нестабильности клеточного генома, поэтому в дальнейшем появляются новые субклоны, опухоль становится поликлоновой и приобретает черты злокачественной.

Результаты детального изучения генотипа бластных клеток больных острым лейкозом указывают, что во многих случаях в этих клетках имеются хромосомные перестройки.

Сформулированы законы опухолевой прогрессии (А.И.Воробьев, 1985), которые характеризуют этапы развития лейкоза. Основными из них являются:

угнетение нормальных ростков кроветворения

закономерная смена зрелых дифференцированных клеток бластами, которые составляют субстрат опухоли

утрата ферментной специфичности (клетки становятся морфологически и цитохимически недифференцируемы по принадлежности к определенному ряду кроветворения)

изменение морфологии клеток (от круглой к неправильной с увеличением площади ядра и цитоплазмы)

способность лейкозных клеток расти вне органов гемопоэза (кожа, почки, головной мозг и мозговые оболочки), эти пролифераты представляют собой различные субклоны

уход опухоли из-под контроля лечения (ранее эффективного).

Классификация

Лейкозы делят на острые и хронические. Согласно современной схеме кроветворения (приложение №1) острые лейкозы объединяет общий признак: субстрат опухоли составляют бластные клетки. Это либо клетки-предшественники 2 и 3 класса с недифференцированной формой бластов, либо клетки 4 класса - морфологически распознаваемые бласты, начинающие отдельные ряды кроветворения.

Формы острого лейкоза: лимфобластный, плазмобластный, миелобластный, миеломонобластный, эритромиелоз, промиелоцитарный, недифференцируемый лейкоз.

Клинические стадии острого лейкоза:

начальная (ставится чаще ретроспективно); определяются вялость, снижение аппетита, утомляемость, бледность, субфебрилитет

развернутая - симптомы связаны с выраженным угнетением нормальных ростков кроветворения и пролиферативным синдромом

ремиссия - исчезновение в результате лечения клинических симптомов, нормализация анализа крови, в костном мозге количество бластов менее 5%, в ликворе бластных клеток нет

рецидив - появление клинических симптомов и/или гематологических изменений: алейкемический (костномозговой) - изменения только в костном мозге (бластов более 5%), лейкемический (бласты и в периферической крови), местный (внекостномозговой) - при нормальном анализе крови и костном мозге поражение мозга, яичек, печени, легких.

терминальная - характеризует некурабельный этап опухолевой прогрессии и терапевтические возможности современной медицины. Непосредственными причинами смерти в большинстве случаев являются сепсис, кровоизлияние в мозг, массивное кровотечение.

Клиническая картина ОЛЛ складывается из ряда синдромов.

Интоксикационный - вялость, утомляемость, снижение аппетита, тошнота и рвота, потливость, повышение температуры (за счет выделения опухолевыми клетками пирогенов). Гипертермия при лейкозе временно купируется применением нестероидных противовоспалительных препаратов, нормализуется при программном лечении лейкоза; эффекта от эмпирического применения антибиотиков нет, т.к. нет очага инфекции.

Костно-суставной - оссалгии из-за расширения площади кроветворения (плоские кости), вследствие остеопороза, кортикальной деструкции, периостальных наслоений (трубчатые кости, позвонки).

Анемический – в результате подавления нормального гемопоэза и кровотечений - бледность, слабость, утомляемость, систолический шум на верхушке сердца; в анализе крови – нормохромная анемия.

Геморрагический - в результате вторичной тромбоцитопении - петехии, экхимозы на коже и слизистых, кровотечения из слизистых оболочек (тип кровоточивости микроциркуляторный).

Лейкопенический - снижение иммунитета, частые заболевания, присоединение инфекции, особенно там, где имеется богатая микробная флора - чаще возникают гингивиты, ангины, характерен некротический компонент; тяжелое течение инфекционно-воспалительных процессов.

Пролиферативный - увеличение печени, селезенки, лимфоузлов - они обычно плотные, безболезненные (происходит расселение бластных клеток по эмбриональным очагам кроветворения). Лимфоузлы чаще увеличиваются во всех группах, возможно изолированное появление конгломератов, чаще в области шеи. Лейкемическими инфильтратами могут поражаться и другие органы (сердце, почки, легкие). Лейкемиды на коже при ОЛЛ у детей бывают редко.

Особо выделяют нейролейкоз – наличие лейкозной инфильтрации в оболочках головного и спинного мозга, в нервных стволах, ганглиях вегетативной нервной системы. Нейролейкоз является следствием метастазирования бластных клеток в начальной стадии болезни. Метастазирование может происходить двумя путями: контактным (с костей черепа и позвоночника на твердую мозговую оболочку и дуральные воронки черепных и спинальных нервов) и более вероятно диапедезным (из сосудов мягкой оболочки в цереброспинальную жидкость и в вещество мозга). Менингеальная форма проявляется головными болями, тошнотой, рвотой, гиперестезией кожных покровов, положительными менингеальными симптомами. Энцефалитическая - нарушением сознания, судорогами, очаговыми симптомами поражения головного мозга. При менингоэнцефалитической сочетаются симптомы двух предыдущих форм. Признаками диэнцефального синдрома могут быть гипертермия, сонливость, булимия, полидипсия. Реже у детей поражение нервной системы бывает в виде миелитической формы, эпидурита, плексита, полирадикулоневрита. Данные люмбальной пункции при нейролейкозе - повышение давления ликвора, увеличение содержания белка, плеоцитоз, снижение уровня глюкозы, наличие бластных клеток, положительная реакция Панди. Изменения в ликворе могут быть выявлены и при отсутствии клинической картины поражения ЦНС.

Диагноз ОЛЛ обязательно должен подтверждаться лабораторно. Для картины периферической крови характерно наличие бластных клеток, уменьшение количества созревающих и зрелых форм, между бластами и зрелыми клетками возникает разрыв (лейкемическое окно – hiatus leucemicus). Иногда бласты не выходят в периферическую кровь (алейкемический вариант), при этом часто увеличено количество лимфоцитов. Количество лейкоцитов очень вариабельно от глубокой лейкопении до выраженного гиперлейкоцитоза. Последний при остром лейкозе всегда связан с высоким бластозом. Характерны гемоглобинопения, эритропения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ.

Миелограмма является решающим методом в постановке диагноза. Бластная метаплазия костного мозга сочетается с угнетением нормальных ростков кроветворения. Диагностическим считается количество бластных клеток в костном мозге более 5%. Однако при количестве их от 5 до 30% рекомендуют не начинать лечения, а сделать повторную стернальную пункцию через 3-4 недели. Это связано с тем, что у детей, особенно раннего возраста, бывает трудно определить ту грань, когда можно говорить о лейкозе с уверенностью. В связи с легкостью возврата к эмбриональному кроветворению у детей с сепсисом, гемолитической болезнью новорожденных, другой тяжелой патологией в периферической крови и костном мозге определяется повышенное количество бластов (лейкемоидная реакция бластного типа). Лечение цитостатиками и глюкокортикоидами может назначаться только при установленном диагнозе лейкоза.

Для уточнения формы лейкоза проводят морфологическое и цитохимическое исследование клеток костного мозга. При ОЛЛ бласты имеют высокое ядерно-цитоплазматическое соотношение, ободок цитоплазмы узкий, базофильный, лишен зернистости, ядро имеет нежную сеть хроматина, 1-2 крупные нуклеолы. Цитохимической особенностью бластов при ОЛЛ являются отрицательные реакции на пероксидазу, фосфолипиды, эстеразу (или следы неспецифической эстеразы), а гликоген (ШИК-реакция) распределяется в цитоплазме вокруг ядра глыбками в виде ожерелья (по меньшей мере 10% бластных клеток). При остром миелобластном лейкозе (ОМЛ) в цитоплазме бластных клеток нежная азурофильная зернистость, ядро круглое, с ровными краями, ядерно-цитоплазматическое соотношение невысокое. В ядре отмечают зернистое расположение хроматина, 3-5 ядрышек, цитоплазма нередко содержит тельца Ауэра в виде трубчатых структур, ориентированных линейно. Типичны положительные реакции на пероксидазу, липиды (с суданом черным), кислую фосфатазу, ШИК-реакция в виде слабого диффузного окрашивания цитоплазмы. Количество клеток, дающих положительную реакцию на пероксидазу или липиды всегда больше 5%. В зависимости от вида лифобластного (Т-, В- и т.д.) и миелобластного (М1-М7) лейкоза результат цитохимических реакций может варьировать.

По результатам иммунного типирования бластных клеток выделяют типичную форму, Т-клеточный, В-клеточный лейкоз, "нуль"-форму. От формы лейкоза зависит прогноз заболевания и его терапия. Типичная форма (прогностически наиболее благоприятная) составляет у детей около 70% (при ней бласты не имеют Т- или В-маркеров, но реагируют с антисывороткой, направленной против них).

Морфологически выделяют 3 типа бластных клеток при ОЛЛ по франко-американо-британской классификации (ФАБ): L1 - клетки с малыми размерами, гомогенным ядерным хроматином, правильной формой ядра, в котором не видны или малы нуклеолы, количество цитоплазмы скудное, базофилия ее слабая или умеренная, вакуолизация цитоплазмы вариабельная. Эта форма ОЛЛ встречается более, чем у половины детей и всего у 5-10% взрослых. L2 и L3 формы отличаются большими размерами клеток, хроматином, формой ядра, наличием нуклеол, базофилией и вакуолизацией цитоплазмы.

Лечение ОЛЛ направлено на эрадикацию опухолевых клеток, для чего используется полихимиотерапия. Обоснование жесткой тактики лечения, при котором развивается лекарственная аплазия костного мозга, состоит в том, что чувствительность опухолевых клеток к цитостатикам более высокая, чем здоровых клеток. Оставшиеся их "островки" в костном мозге дают рост нормальным ветвям кроветворения. Применяемая с 1990 года в России программа BFM (Берлин-Франкфурт-Мюнстер) является наиболее агрессивной, но позволяет добиться выздоровления у 70% больных и более. Современная программа MB (Москва-Берлин) дает аналогичные результаты. За выздоровление большинство авторов принимают полную клинико-гематологическую ремиссию в течение 5 лет, однако отмечены единичные рецидивы и после 5, 7 и даже 10 лет ремиссии.

Разработка программ цитостатической терапии согласуется с фазами клеточного цикла. Клетки проходят митотическую фазу (М), постмитотическую (G 1), синтетическую (S), премитотическую (G 2). С позиций клеточной кинетики все химиопрепараты делятся на 2 группы: нециклоспецифические (действуют в любой фазе клеточного цикла) и циклоспецифические. Большее цитостатическое действие достигается сочетанием препаратов различной циклоспецифичности (рисунок №1).

К основным противолейкозным препаратам относятся:

Антиметаболиты (циклоспецифичны, нарушают синтез в основном предшественников нуклеиновых кислот в лейкозных клетках): метотрексат - антагонист фолиевой кислоты, нарушает синтез пуриновых оснований, при введении одинаковой дозы внутриклеточная концентрация метотрексата в 3 раза выше в лимфобластах, чем в миелобластах; 6-меркаптопурин - антагонист пурина, ингибирует синтез пуринов, цитозар - ингибирует синтез ДНК и через 24 часа 90% бластов синхронизируются в S-фазе.

Алкилирующие соединения (нециклоспецифичны) - подавляют синтез ДНК и РНК: циклофосфан (группа азотиприта) - действует цитостатически и цитолитически на клетки в любой фазе митотического цикла.

Алкалоиды (винкристин) - нециклоспецифичен, действует на все фазы, в основном на период митоза.

Ферменты (L -аспарагиназа) - разлагает аспарагин, который не может синтезировать лейкозная клетка, блокирует вступление клеток в период синтеза ДНК.

Антибиотики (рубомицин, даунорубицин) - нециклоспецифичны, подавляют синтез нуклеиновых кислот.

Гормоны (предизолон, дексаметазон) - ингибируют синтез РНК и ДНК в клетке, действуют цитолитически только на лейкозные клетки и не вызывают разрушения нормальных лимфоцитов.

Рисунок №1

Схема действия цитостатиков на фазы клеточного цикла

G 0 – фаза покоя клеточного цикла

G 1 – постмитотическая фаза

S – синтетическая фаза

G 2 – премитотическая фаза

M – митотическая фаза

П – преднизолон

L-A – L-аспарагиназа

Р – рубомицин

Мт – метотрексат

Цз – цитозар

6-Мп – 6-меркаптопурин

Цф – циклофосфан

В – винкристин

Противолейкозная терапия нередко осложняется побочным действием цитостатиков. Например, рубомицин оказывает токсическое действие на миокард, что проявляется тахикардией, удлинением электрической систолы. На фоне введения метотрексата чаще отмечается токсическое поражение гепатоцитов, поражение слизистых оболочек. L-аспарагиназа может вызвать аллергические реакции вплоть до анафилактического шока. Винкристин нейротоксичен (могут развиться невриты, параличи).

При проведении химиотерапии необходимо учитывать, что условно выделяется стратегия и тактика лечения ОЛЛ.

Стратегия лечения ОЛЛ:

Индукция ремиссии

Консолидация ремиссии

Лечение ЦНС

Поддерживающая терапия

Тактика лечения ОЛЛ:

Максимально переносимые дозы препаратов

Минимальное промежуточное время между введением отдельных доз

Интенсивное лечение побочного действия препаратов

По программе BFM для лечения активной фазы ОЛЛ используется три протокола с указанными ранее препаратами (приложение №2). Индукция ремиссии направлена на быстрое разрушение лейкозных клеток, устойчивые клоны не должны успевать развиваться. Ремиссия должна быть достигнута на 33 день лечения, затем проводится ее закрепление (консолидация). При стернальной пункции на 15 день снижение количества бластов в костном мозге в 2 раза и более свидетельствует о хорошей реакции на терапию. Особенностью промежуточного протокола является параллельное введение высокодозированного метотрексата внутривенно и эндолюмбально.

Лечение поражения ЦНС , т.е. профилактика нейролейкемии начинается сразу же после постановки диагноза. Спинномозговые пункции с введением цитостатиков проводятся каждые 2 недели, в конце 3-го протокола назначается дистанционная гамма-терапия в дозе 12-24 Гр (в зависимости от группы риска).

Поддерживающая терапия направлена на уничтожение оставшейся массы лейкозных клеток, проводится в течение 2 лет с использованием 6-меркаптопурина и метотрексата.

Разработка отечественными специалистами протокола Москва-Берлин была связана со сложностями проведения в России программы BFM (тяжесть побочных явлений требовала проведения высококачественной и дорогостоящей сопроводительной терапии, не всегда доступной на практике). Основной идеей данной программы химиотерапии являлось представление о ключевой роли нейролейкемии в происхождении рецидивов и, следовательно, неудач в лечении ОЛЛ у детей. В связи с этим преднизолон был заменен на дексаметазон, введены режим длительного применения аспарагиназы и локальная химиопрофилактика нейролейкемии тремя препаратами в течение 1 -го года терапии.

Отличиями программы MB-91 от BFM-90 явились:

отказ от применения высокодозной интенсивной химиотерапии

уменьшение потребности в сопроводительной терапии и трансфузиях компонентов крови

отказ от краниального облучения у большей части пациентов

преимущественное лечение пациентов в амбулаторных условиях

Сопроводительная (вспомогательная) терапия ОЛ : проведение симптоматической терапии обусловлено наличием прогрессирующего злокачественного лейкозного процесса, проведением цитостатической терапии с тяжелым токсическим действием, глубоким нарушением нормального гемопоэза.

Вспомогательная терапия включает трансфузионную заместительную терапию, дезинтоксикационное лечение, иммунотерапию, профилактику и лечение инфекционных и других осложнений.

Трансфузионная терапия предполагает заместительное лечение переливаниями недостающих компонентов крови. При прогрессирующем снижении содержания гемоглобина показаны переливания эритроцитарной массы, при глубокой тромбоцитопении и развитии геморрагического синдрома – трансфузии концентрата тромбоцитов.

Одним из эффективных путей выведения больного из состояния глубокой миелодепрессии вследствие мощной цитостатической терапии и облучения является пересадка костного мозга от здорового донора, совместимого с реципиентом по антигенам системы HLA. Костный мозг вводится внутривенно после полного уничтожения своих кроветворных клеток, иначе происходит вытеснение трансплантата. Для широкого проведения трансплантации необходим большой донорский банк, кроме того, показано, что пересадка костного мозга не всегда эффективна.

При лечении больных лейкозами особое значение имеет соблюдение правил деонтологии. Учитывая жесткость современных схем лечения, родители и ребенок должны быть к ним подготовлены. Родителям следует сообщать диагноз только в том случае, если врач в нем уже уверен. Разъясняются как тяжесть современных схем терапии и вероятность ее осложнений, так и увеличившиеся возможности для выздоровления. Необходимо информированное согласие родителей, а после 15 лет и самого больного, на проведение программной терапии.

Прогноз.

Лейкоз у детей – это один из системных гемобластозов, сопровождающийся значительным нарушением костномозгового кроветворения, когда здоровые клетки крови замещаются на незрелые бластные элементы лейкоцитарного ряда. Рак крови у детей чаще протекает в острой форме и тяжелее подается лечебным мероприятиям. Распространенность лейкоза крови составляет 4-5 случаев на каждые 100 тысяч малышей. Чтобы своевременно диагностировать состояние рака крови у ребенка, необходимо обращать внимание на все жалобы и симптомы у детей. Особенно в возрасте 2.5-5 лет. Именно на этот период приходится больше всего случаев онкопоражения крови.

Симптомы и формы детского лейкоза

Лейкоз у детей может возникать в нескольких формах. Каждая из которых, имеет свои особенности и признаки:

1. При острой форме раковый процесс возникает внезапно. Состояние характеризуется специалистами, как тяжелое. Малыш, к огромному сожалению, не проживает и полугода от момента постановки диагноза. Угнетение красных клеток крови приводит к тому, что в русло поступают только белые элементы - лейкоциты. Основные симптомы рака крови у детей:
   • уменьшающийся аппетит;
   • постепенная потеря веса;
   • выраженная слабость;
   • носовые кровотечения;
   • беспричинные синяки на покровных тканях;
   • частые интенсивные головные боли;
   • значительное увеличение многих групп лимфоузлов;
   • постоянная капризность и плаксивость;
   • нарастание одышки;
   • существенная тахикардия.
2. При хронической форме лейкоза симптомы у детей нарастают постепенно. Чаще всего подобный рак крови у детей диагностируется случайно - при проведении обследований по иным поводам. У малышей хронический вариант лейкоза не превышает 3-5% от общего количества случаев болезни. Из-за нарушения состава крови начинает страдать общий иммунитет, итогом чего становится частое появление симптомов вирусных и бактериальных заболеваний. Периоды обострения, протекающие с подъемом температуры, интоксикацией, слабостью, потливостью сменяются ремиссией, когда симптомы полностью исчезают. Однако, сам по себе лейкоз у детей не исчезает, обязательно требуется комплексное его лечение.

Оценить предъявляемые родителями малыша жалобы, установить форму лейкоза и подобрать оптимальные лечебные мероприятия под силу только высококвалифицированному специалисту. Поэтому затягивать с проведением консультации гематолога–онколога не рекомендуется.

Общие симптомы детского лейкоза

Поскольку причины лейкоза у детей кроются в поражении раком ростков спинного мозга, то патологический процесс отражается на всех элементах крови - на одних больше, на других меньше. После выхода в кровяное русло измененных раком элементов, они разносятся по всему организму малыша. Основные симптомы лейкемии у детей:

• частые кровотечения - различной интенсивности, локализации, продолжительности;
• из-за пониженного гемоглобина будут появляться симптомы анемии у детей - чрезмерная сухость кожи, мышечные боли, слабость, ломкость волос и ногтей, повышенная сонливость;
• значительно страдают иммунные барьеры - дети чаще болеют простудными болезнями, у них обостряют хронические заболевания;
• дискомфорт и болезненность в структурах опорно-двигательной системы - мигрирующие боли появляются то в одной группе суставов, то в другой, иногда малыш даже утрачивает способность передвигаться;
• увеличиваются большинство подгрупп лимфоузлов - именно они накапливают в себе пораженные раком клетки, на фоне чего происходит увеличение лимфоструктур, дети испытывают из-за этого дискомфорт и локальные боли;
• атаке раковых клеток подвергаются и печень с селезенкой - они также увеличиваются в размерах, что доставляет малышу дополнительные боли.

Заметив у своего ребенка один либо несколько вышеперечисленных признаков лейкемии, родителям рекомендуется незамедлительно посетить педиатра, который и направит малыша на лабораторную диагностику.

Ранние симптомы детского лейкоза

Лейкоз у детей на раннем этапе своего формирования может никоим образом себя не проявлять. Однако, при внимательном отношении к самочувствию малыша, можно отметить появление следующих настораживающих симптомов:

• быстрая утомляемость - даже обычнее для малыша игры приводят к одышке и потливости, капризности;
• все чаще беспокоят головные боли - локального либо разлитого характера;
• мигрирующий дискомфорт в суставах - нарастающий после физической нагрузки;
• колебание параметров температуры - в вечерние часы часто наблюдается субфебрилитет, с повышением до 37.2-37.5 градусов;
• склонность к появлению беспричинных кровоизлияний, синяков, кровотечений;
• при ощупывании живота у детей выявляется увеличение размеров печени и селезенки;
• малейшие царапины и ссадины сопровождаются длительными кровотечениями.

Помимо вышеперечисленных симптомов, лейкозы у детей сопровождаются диспепсическими расстройствами - ребенок отказывается от ранее им любимой пищи, у него часто появляется тошнота, позывы на рвоту. При лейкозе у детей причины подобных расстройств кроются в значительном ослаблении иммунных барьеров, и патогенные микроорганизмы поражают кишечник. Процессы пищеварения начинают страдать все сильнее. Такой синдромокомплекс более характерен для острой формы лейкоза.

Лейкемия у детей при хронической форме протекает несколько иначе. Первые признаки появляются гораздо позже. Выражены не столь ярко. Обнаружение отклонений в анализе крови становится неприятным сюрпризом профилактического медицинского осмотра малыша.

Симптомы острого детского лейкоза

Острый лейкоз у детей, как показывают наблюдения гематологов-онкологов, возникает и развивается стремительно. Количество белых клеток крови в русле малышей катастрофически нарастает, что негативно отражается на самочувствии детей.

Ребенок начинает жаловаться на то, что у него болит голова, его тошнит, имеется выраженная слабость. На протяжении всего дня, особенно в часы подготовки ко сну, у малыша повышается температура - практически каждый вечер до 37.5-37.9 градусов. При этом катаральных проявлений у детей - покраснения горла, насморка, кашля, не имеется.

При осмотре малыша, к примеру, в момент купания, отмечается появление подозрительных гематом и синяков. Такой признак обязательно должен настораживать родителей, если малыш не падал и не ударялся при игре.

Признаки рака крови у детей могут выражаться в частых обострениях хронических болезней либо тяжелом, продолжительном течении острых заболеваний – ангин, фарингитов, бронхитов, пневмонии. Они с трудом поддаются лечению, приходится долгое время принимать лекарственные средства, еще более подрывая защитные силы детского организма.

На фоне перенасыщения русла крови белыми клетками – лейкоцитами, стремительно увеличиваются в размерах лимфоузлы. Первыми поражаются подмышечные, паховые, подключичные. Они становятся болезненными, доставляют малышу дополнительные страдания. У детей симптомы лейкоза в острой форме развиваются стремительно - быстро увеличиваются печень и селезенка. Они начинают выступать из-под края реберной дуги.

Рак крови у детей можно заподозрить по продолжительным, порою массивным, кровотечениям – носовым, ректальным, желудочным. Уже находясь в стационаре, родители детей узнают о страшном диагнозе рака.

Симптомы хронического детского лейкоза

Симптомы лейкоза у детей при хронической форме рака можно условно подразделить на несколько этапов. Так, на начальной стадии своего формирования, рак может никоим образом не отражаться на самочувствии малыша - он по-прежнему хорошо ест, много играет, спит как обычно. Однако, у малыша чаще появляются ОРЗ, риниты, ангины. В анализе крове может присутствовать легкая анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Что объясняется специалистом перенесенными простудными болезнями.

Признаки лейкоза у детей в развернутой стадии носят более яркий, специфический характер. Они вполне сопоставимы с таковыми при острой форме лейкемии:

• увеличение лимфоструктур;
• изменение размеров печени, селезенки;
• стойкий субфебрилитет;
• болезненность и дискомфорт в животе - чаще по подреберьям;
• мигрирующие суставные боли;
• ухудшение аппетита, вплоть до полного отказа малыша от еды;
• нарастающая потеря веса у ребенка;
• одышка и тахикардия;
• нарушение сна;
• частые носовые кровотечения.

При терминальной стадии все вышеперечисленные симптомы рака у детей носят еще более выраженный характер. Они интенсивнее, продолжительнее, тяжелее - кроха буквально «сгорает» на руках у родителей. При терминальной стадии лейкоза у детей лечение оказывается безрезультатным и носит, скорее, симптоматическую направленность.

Признаки детского лейкоза по лабораторным анализам

Выслушав жалобы обеспокоенных родителей на ухудшившееся самочувствие малыша, сопоставив симптомы с результатами объективного осмотра, специалистом будут рекомендоваться к проведению первичные лабораторные исследования.

В общем анализе крови при лейкозе у малышей будут наблюдаться отклонения от возрастной нормы по каждому ростку костного мозга. Однако, в первую очередь обнаруживается ускорение СОЭ, снижение параметров гемоглобина и эритроцитов. Анемия, как правило, нормохромная - достигает средних значений. Понижается и концентрация ретикулоцитов - их объем достигает 10-30% от возрастной нормы у детей.

Тогда как объемы лейкоцитов могут, как повышаться - достигая 300*10*9, так и значительно снижаться - до 1.0-1.5 *10*9. Их количество напрямую зависит от формы и стадии лейкоза. Страдает и количество тромбоцитов – их отмечается намного меньше того объема, что соответствует возрасту детей. Поэтом у малышей и страдает кровесвертываемость – малейшая ссадина заканчивается обильной кровопотерей.

В биохимическом анализе также будут наблюдаться патологические отклонения. К примеру, значительно повышается концентрация печеночных трансаминаз и креатинина, мочевины и билирубина. Это свидетельствует о тяжелом поражении гепатоцитов и клубочков почек. Тогда как параметры глюкозы и фибриногена, наоборот, значительно снижаются.

Именно из-за вышеперечисленных лабораторных изменений, отражающих угнетение иммунной системы ребенка, лечение лейкоза у детей представляется затруднительным. И химиотерапия, и лучевая терапия еще более усугубляют ситуацию. Здоровье малыша все больше ухудшается, интоксикация нарастает.

Прогноз при детском лейкозе

Узнав о том, что их малыш страдает лейкозом, многие родители впадают в панику - как лечиться, сколько времени может прожить их ребенок. Все эти вопросы тут же задаются онкологу.

Прогноз будет напрямую зависеть от того, какая форма лейкоза диагностирована, его стадия, исходного состояния здоровья малыша, его возраста. При хроническом лейкозе у детей лечебные мероприятия, проведенные в полном объеме и своевременно, намного повышают шансы на переход рака в стадию ремиссии. Прогноз благоприятнее.

Тогда как острый лейкоз, диагностированный на позднем этапе формирования, практически не оставляет шансов на выздоровление. Летальный исход наступает буквально через несколько месяцев после лабораторного подтверждения диагноза. Однако, опускать руки не стоит - достижения медицины на сегодняшний момент позволяют успешно бороться с лейкозом любой его формы и стадии.

– злокачественное заболевание крови, характеризующееся опухолевой пролиферацией незрелых клеток-предшественников лейкоцитов. Клинические проявления лейкоза у детей могут включать увеличение лимфатических узлов, геморрагический синдром, боли в костях и суставах, гепатоспленомегалию, поражение ЦНС и др. Диагностике лейкоза у детей способствует развернутый общий анализ крови, проведение стернальной пункции с исследованием пунктата костного мозга. Лечение лейкоза у детей проводится в специализированных гематологических стационарах с помощью химиотерапии, иммунотерапии, заместительной терапии, трансплантации костного мозга.

Общие сведения

Причины лейкоза у детей

Некоторые аспекты развития лейкоза у детей до настоящего времени остаются неясными. На современном этапе доказано этиологическое влияние радиационного излучения, онкогенных вирусных штаммов, химических факторов, наследственной предрасположенности, эндогенных нарушений (гормональных, иммунных) на частоту возникновения лейкоза у детей. Вторичный лейкоз может развиться у ребенка, перенесшего в анамнезе лучевую или химиотерапию по поводу другого онкологического заболевания.

На сегодняшней день механизмы развития лейкоза у детей принято рассматривать с точки зрения мутационной теории и клоновой концепции. Мутация ДНК кроветворной клетки сопровождается сбоем дифференцировки на стадии незрелой бластной клетки с последующей пролиферацией. Таким образом, лейкозные клетки – есть не что иное, как клоны мутировавшей клетки, неспособные к дифференцировке и созреванию и подавляющие нормальные ростки кроветворения. Попадая в кровь, бластные клетки разносятся по всему организму, способствуя лейкемической инфильтрации тканей и органов. Метастатическое проникновение бластных клеток через гематоэнцефалический барьер приводит к инфильтрации оболочек и вещества головного мозга и развитию нейролейкоза.

Классификация лейкоза у детей

На основании продолжительности заболевания выделяют острую (до 2-х лет) и хроническую (более 2-х лет) формы лейкоза у детей. У детей в абсолютном большинстве случаев (97%) встречаются острые лейкозы. Особую форму острого лейкоза у детей представляет врожденный лейкоз.

С учетом данных морфологических характеристик опухолевых клеток острые лейкозы у детей делятся на лимфобластные и нелимфобластные. Лимфобластный лейкоз развивается при бесконтрольной пролиферации незрелых лимфоцитов - лимфобластов и может быть трех типов: L1 - с малыми лимфобластами; L2 – с большими полиморфными лимфобластами; L3 - с большими полиморфными лимфобластами с вакуолизацией цитоплазмы. По антигенным маркерам различают 0-клеточные (70-80%), Т-клеточные (15-25%) и В-клеточные (1-3%) острые лимфобластные лейкозы у детей. Среди острых лимфобластных лейкозов у детей чаще встречается лейкоз с клетками типа L1.

В ряду нелимфобластных лейкозов, в зависимости от преобладания тех или иных бластных клеток, различают миелобластный малодифференцированный (M1), миелобластный высокодифференцированный (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритромиелоз (М6), мегакариоцитарный (М7), эозинофильный (М8), недифференцированный (М0) лейкоз у детей.

В клиническом течении лейкоза у детей выделяют 3 стадии, с учетом которых выстраивается лечебная тактика.

• I – острая фаза лейкоза у детей; охватывает период от манифестации симптомов до улучшения клинико-гематологических показателей в результате проводимой терапии;
• II – неполная или полная ремиссия. При неполной ремиссии отмечается нормализация гемограммы и клинических показателей; количество бластных клеток в пунктате костного мозга составляет не более 20%. Полная ремиссия характеризуется наличием в миелограмме не более 5% бластных клеток;
• III - рецидив лейкоза у детей. На фоне гематологического благополучия появляются экстрамедуллярные очаги лейкозной инфильтрации в нервной системе, яичках, легких и др. органах.

Симптомы лейкоза у детей

В большинстве случаев клиника лейкоза развивается исподволь и характеризуется неспецифическими симптомами: утомляемостью ребенка, нарушением сна , снижением аппетита, оссалгиями и артралгиями , немотивированным повышением температуры тела. Иногда лейкоз у детей манифестирует внезапно с интоксикационного или геморрагического синдрома.

У детей, страдающих лейкозом, отмечается выраженная бледность кожных покровов и слизистых оболочек; иногда кожа приобретает желтушный или землистый оттенок. Вследствие лейкемической инфильтрации слизистых оболочек у детей нередко возникают гингивит , стоматит , тонзиллит . Лейкемическая гиперплазия лимфатических узлов проявляется лимфаденопатией ; слюнных желез – сиаладенопатией; печени и селезенки – гепатоспленомегалией.

Для течения острого лейкоза у детей типичен геморрагический синдром, характеризующийся кровоизлияниями в кожу и слизистые, гематурией, носовыми , маточными , желудочно-кишечными, легочными кровотечениями , кровоизлияниями в полость суставов и др. Закономерным спутником острого лейкоза у детей является анемический синдром, обусловленный угнетением эритропоэза и кровотечениями. Выраженность анемии у детей зависит от степени пролиферации бластных клеток в костном мозге.

Кардиоваскулярные расстройства при лейкозах у детей могут выражаться развитием тахикардии , аритмии , расширением границ сердца (по данным рентгенографии органов грудной клетки), диффузными изменениями миокарда (по данным ЭКГ), снижением фракции выброса (по данным ЭхоКГ).

Интоксикационный синдром, сопровождающий течение лейкоза у детей, протекает со значительной слабостью, лихорадкой, потливостью, анорексией , тошнотой и рвотой, гипотрофией . Проявлениями иммунодефицитного синдрома при лейкозе у детей служит наслоение инфекционно-воспалительных процессов, которые могут принимать тяжелое, угрожающее течение. Гибель детей, страдающих лейкозом, нередко происходит вследствие тяжелой пневмонии или сепсиса.

Крайне опасным осложнением лейкоза у детей является лейкемическая инфильтрация головного мозга, мозговых оболочек и нервных стволов. Нейролейкоз сопровождается головокружением, головной болью, тошнотой, диплопией, ригидностью затылочных мышц. При инфильтрации вещества спинного мозга возможно развитие парапареза ног, нарушения чувствительности, тазовых расстройств.

Диагностика лейкоза у детей

Ведущая роль в первичном выявлении лейкозов у детей принадлежит педиатру ; дальнейшее обследование и ведение ребенка осуществляется детским онкогематологом. Основу диагностики лейкозов у детей составляют лабораторные методы: исследование периферической крови и костного мозга.

При остром лейкозе у детей выявляются характерные изменения в общем анализе крови: анемия; тромбоцитопения , ретикулоцитопения, высокая СОЭ; лейкоцитоз различной степени или лейкопения (редко), бластемия, исчезновение базофилов и эозинофилов. Типичным признаком служит феномен «лейкемического провала» - отсутствие промежуточных форм (юных, палочкоядерных, сегментоядерных лейкоцитов) между зрелыми и бластными клетками.

Вспомогательное диагностическое значение имеют УЗИ лимфатических узлов , УЗИ слюнных желез , УЗИ печени и селезенки, УЗИ мошонки у мальчиков, рентгенография органов грудной клетки, КТ у детей (для выявления метастазов в различных анатомических регионах). Дифференциальную диагностику лейкозов у детей следует проводить с лейкозоподобной реакцией, наблюдаемой при тяжелых формах туберкулеза , коклюше , инфекционном мононуклеозе , цитомегаловирусной инфекции , сепсисе и имеющей обратимый транзиторный характер.

Лечение лейкоза у детей

Дети с лейкозами госпитализируются в специализированные учреждения онкогематологического профиля. В целях профилактики инфекционных осложнений ребенок помещается в отдельный бокс, условия в котором максимально приближенны к стерильным. Большое внимание уделяется питанию, которое должно быть полноценным и сбалансированным.

Основу лечения лейкозов у детей составляет полихимиотерапия , направленная на полную эрадикацию лейкозного клона. Протоколы лечения, используемые при острых лимфобластных и миелобластных лейкозах, различаются комбинацией химиопрепаратов, их дозами и способами введения. Поэтапное лечение острого лейкоза у детей предполагает достижение клинико-гематологической ремиссии, ее консолидацию (закрепление), поддерживающую терапию, профилактику или лечение осложнений.

В дополнение к химиотерапии может проводиться активная и пассивная иммунотерапия: введение лейкозных клеток, вакцины БЦЖ , противооспенной вакцины, интерферонов, иммунных лимфоцитов и др. Перспективными методами лечения лейкоза у детей служит трансплантация костного мозга , пуповинной крови, стволовых клеток .

Симптоматическая терапия при лейкозах у детей включает переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы , проведение гемостатической терапии, антибиотикотерапию инфекционных осложнений, дезинтоксикационные мероприятия (внутривенные инфузии, гемосорбцию , плазмосорбцию, ).

Прогноз лейкоза у детей

Перспективы развития заболевания определяются многими факторами: возрастом возникновения лейкоза, цитоиммунологическим вариантом, стадией диагностирования и т. д. Худший прогноз следует ожидать у детей, заболевших острым лейкозом в возрасте до 2-х лет и старше 10-ти лет; имеющих лимфаденопатию и гепатоспленомегалию, а также нейролейкоз на момент установления диагноза; Т- и В-клеточные варианты лейкоза, бластный гиперлейкоцитоз. Прогностически благоприятными факторами служат острый лимфобластный лейкоз L1 типа, раннее начало лечения, быстрое достижение ремиссии, возраст детей от 2 до 10 лет. У девочек с острым лимфобластным лейкозом вероятность излечение несколько выше, чем у мальчиков.

Отсутствие специфического лечения лейкоза у детей сопровождается 100%-ной летальностью. На фоне современной химиотерапии пятилетнее безрецидивное течение лейкоза отмечается у 50-80% детей. О вероятном выздоровлении можно говорить после 6-7 лет отсутствия рецидива. Во избежание провокации рецидива детям не рекомендуется физиотерапевтическое лечение, изменение климатических условий. Вакцинопрофилактика проводится по индивидуальному календарю с учетом эпидемической ситуации.

Лейкемия является тяжелым недугом, который может появиться даже в младенческом возрасте. Такой диагноз становится большим потрясением для родителей. Однако важно помнить, что при своевременном лечении врачи дают благоприятный прогноз на выздоровление.

Чаще всего встречается лимфобластная форма острого лейкоза. Нелимфобластная форма диагностируется значительно реже. При остром течении болезни всего за несколько недель или месяцев заболевание может сильно прогрессировать и приводить к летальному исходу.

Благодаря своевременной диагностике можно добиться значительного улучшения состояния здоровья. При хронической форме состояние ребенка бывает настолько стабильным, что он может обходиться без лечения месяцами или даже годами.

Однако это таит в себе опасность, поскольку есть риск развития бластного криза, обострения, которое уже не поддается лечению. Поэтому в любом случае ребенок нуждается в тщательной диагностике, лечении, а также в чуткой заботе родителей и врачей.

Лейкоз – это заболевание, при котором нарушается процесс образования новых клеток крови в костном мозге. Из стволовых клеток образуются эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Они входят в состав крови в определенном соотношении.

При лейкозе поражаются лейкоциты . Они производятся организмом в нормальном количестве, но являются неправильно сформированными и не выполняют своей функции.

Такие патологические клетки не отмирают в должное время, но накапливаются в тканях и органах. Из-за этого не могут сформироваться здоровые лейкоциты. Эти злокачественные клетки называются бластами.

Они разносятся с кровью по организму и постепенно накапливаются в ЦНС, печени, селезенке, костях, мозге . Из-за этого пораженные органы не могут правильно функционировать. Так все системы выходят из строя и заболевание быстро прогрессирует.

Данная патология, которую еще называют рак крови, является самой распространенной среди онкологических заболеваний у детей. Опасность заключается в том, что в большинстве случаев организм ребенка поражает именно острая лимфобластная форма течения болезни.

Она оставляет очень мало времени для лечения. Хроническая форма практически не встречается у детей. При своевременной диагностике это заболевание может быть существенно замедлено. Поэтому очень важно не игнорировать настораживающие симптомы. О них пойдет речь далее.

Подробнее о заболевании можно узнать из этого видео:

Проявления

На ранних стадиях признаки онкологического заболевания путают с другими менее опасными болезнями. Поэтому врач может назначить глубокую диагностику даже при не вызывающих тревогу симптомах.

И все же следующие нарушения в здоровье ребенка нельзя игнорировать. Первые признаки болезни начинают проявляться спустя два месяца. Преобладание тех или иных симптомов зависит от места локализации лейкозных тканей.

У взрослого человека спинной мозг находится в определенных костных тканях. У ребенка он присутствует во всех костях. Поэтому нарушение кроветворения может иметь любое место локализации. Но кровь разносит онкологические клетки по всем органам, тканям и системам.

Интоксикация

Из-за того, что в крови очень мало здоровых лейкоцитов, а которые есть не выполняют свою функцию, организм не может защититься от вторжения инфекций.

Также интоксикационный синдром провоцируется скоплением в тканях незрелых, онкологических, лейкоцитов. Интоксикация организма выражается в следующем:

• Повышенная температура. Она может быть невысокой, но при попадании инфекции значительно повышается и не нормализуется после приема антибиотиков. Это происходит из-за недостаточного количества здоровых лейкоцитов в крови;
• Слабость и утомляемость , которые возникают из-за плохого притока крови к мелким сосудам. Лейкозная кровь слишком густая из-за чрезмерного образования лейкоцитов.
• Понижение аппетита;
• Бледность кожи;
• Бессоница;
• Подавленность, апатия;
• Увеличение лимфатических узлов;
• Поражение десен и сыпь из-за скопления бластных клеток под кожей.

Все перечисленные симптомы свидетельствуют о том, что в организме есть воспалительный процесс. Он опасен для жизни ребенка. В сочетании с неправильной работой иммунной системы могут развиться тяжелые вирусные и инфекционные заболевания. Возможен даже летальный исход от осложнений. Во избежание этого ребенка помещают в условия, близкие к стерильным.

Кардиоваскулярные расстройства

Патология крови быстро сказывается на работе сердца, нарушает его ритм и структуру. Развиваются следующие заболевания:

• Тахикардия;
• Расширение границ сердца, что происходит в основном из-за изменения размеров желудочков;
• Аритмия;
• Снижение фракции выброса, то есть уменьшение того объема крови, который выбрасывает левый желудочек в просвет аорты в момент сокращения;
• Диффузные изменения миокарда.

В свою очередь данные заболевания дают о себе знать следующими симптомами:

• Тошнота;
• Ускоренное сердцебиение или его глухой ритм;
• Обморок;
• Отдышка;
• Головокружение;
• Боль в груди.

Некоторые из перечисленных симптомов не являются отдельными заболеваниями, как диффузное изменение миокарда. Но на основе лабораторного исследования и совокупности признаков врач может с уверенностью сказать, чем объясняются те или иные симптомы.

Геморрагический синдром

Данный симптом характеризуется следующими проявлениями:

• Кровоизлияния во внутренние органы и полости;
• Кровотечения на слизистых;
• Частое носовое кровотечение;
• Склонность к появлению синяков;
• Долгое заживление мелких порезов и ранок;
• Рвота с кровяными выделениями;
• Петехии и экхимозы на коже из-за разрыва мелких сосудов.

Из-за низкого содержания тромбоцитов в крови функция свертывания нарушена, возникают неконтролируемые кровотечения. Они опасны тем, что могут поражать любые органы и системы.

Возможно появление маточного кровотечения, кровоизлияния на сетчатку глаза, в мозг, в органы пищеварительного тракта.

Лейкемическая гиперплазия лимфатических узлов

Увеличение лимфатических узлов при лейкемии происходит не только из-за воспалительного процесса, как при обычной болезни. Гиперплазия — это неконтролируемое деление клеток, которое приводит к образованию избыточной ткани, иными словами, к опухоли.

Увеличение количества лимфоидной ткани – это отдельный симптом рака крови. В лимфатических узлах задерживаются бластные клетки и метастазы.

В организме ребенка увеличиваются все группы лимфоузлов. Они есть подмышками, в брюшной полости, возле ключицы, в паху, на шее, в вилочковой железе. Эта железа часто бывает поражена при раке крови. Симптомы лейкемической гиперплазии:

• Визуальное увеличение лимфоузлов;
• Сыпь на коже, напоминающая герпес;
• Болевые ощущения в месте некоторых лимфоузлов;
• Повреждение вилочковой железы вызывает кашель и затрудненное дыхание, сдавливается верхняя полая вена;
• Сдавливание верхней полой вены вызывает нарушение кровообращения в голове и верхних конечностей, замечается синюшность.

Другие признаки

Особенности течения заболевания сильно различаются в зависимости от места локализации патологии. Среди других симптомов, которые часто встречаются при лейкемии, выделяют следующие:

• Увеличение размеров живота из-за скопления в селезенке и печени патологических лейкоцитов;
• На фоне подавленного иммунитета появляются всевозможные вирусные заболевания , которые протекают в тяжелой форме. Среди таких болезней пневмония, сепсис, грибковые инфекции, уретрит, кандидозный стоматит и другое;
• Боль в костях и суставах. Бластные лейкоциты скапливаются в суставах, вызывая болевые ощущения. Также в костях уменьшается содержание кальция и они становятся ломкими. Поражения затрагивают кости черепа, трубчатые кости, ребра, позвоночник и кости таза;
• Увеличение слюнных, околоушных, подчелюстных и слезных желез;
• Язвенно-некротические повреждения слизистой, кожи, стенок ЖКТ;
• Тошнота, рвота, головокружение, затрудненная координация, головная боль. Такие симптомы появляются при поражении центральной нервной системы, что может вызывать серьезные осложнения, вплоть до комы.

Для того чтобы поставить точный диагноз назначается сбор анализов. Первое, что необходимо – это переферический анализ крови, из пальца. При наличии патологии в такой крови будет слишком мало тромбоцитов и эритроцитов при избытке лейкоцитов.

Также заметны и другие отклонения. Но у 10% детей такой анализ не показывает никаких отклонений даже если болезнь есть. Поэтому назначаются другие анализы, пункция спинного мозга.

Рак крови является тяжелым заболеванием, которое требует антилейкозной терапии, специальных условий содержания больного, поддерживающей терапии, а также других мер, которые применяются в комплексе.

Лечение требует много усилий и времени. Однако с его помощью можно добиться полной ремиссии заболевания. Врачи выдвигают благоприятный или неблагоприятный прогноз в зависимости от многих факторов в состоянии больного ребенка.

Учитывается то, насколько увеличены селезенка и печень, сколько бластных клеток в организме и как успешно проходит лечение. На эти факторы напрямую влияет то, как быстро было начато лечение.

Очень важно замечать даже незначительные симптомы болезни. В таком случае есть все шансы победить болезнь и сохранить здоровье ребенка.

В этом видео пациентка рассказывает историю болезни своего ребенка: