Хронический синдром верхней полой вены. Тромбоз верхней полой вены: симптомы и лечение. Факторы, провоцирующие возникновения синдрома

17.06.2019Рубрика: Терапевтология

Синдром верхней полой вены - комплекс проявлений, возникающий при нарушении кровообращения в безымянных венах и верхней полой вене, а также затруднение оттока крови венозной от верхней области туловища. Данный недуг чаще всего проявляется в возрасте тридцати-шестидесяти лет, при этом у мужчин он развивается в три-четыре раза чаще, чем у женщин.

Основное его проявление - расширение сети подкожных вен на передней области грудной клетки с одной или обеих сторон. Частота данного состояния заметно увеличилась в последнее время, что объясняется ростом количества заболеваний раком лёгких.

Признаки

К классическим признакам синдрома полой верхней вены относятся:

одутловатость лица, отёк вен;
цианоз;
отёк рук, шеи, верхней области грудной клетки;
затруднение дыхания;
кашель, охриплость голоса, увеличение языка, заложенность носа;
кровотечения трахеобронхиальные, пищеводные, носовые;
сонливость, обмороки, головокружение;
расширение вен подкожных.

В положении лёжа и при наклонах туловища вперёд симптомы проявляются более заметно. При тяжёлом течении заболевания наблюдаются нарушение сознания, экзофтальм. Показатели быстро нарастают при злокачественных опухолях, при доброкачественных картина развивается гораздо медленнее. Симптомы патологического процесса зависят от адекватности кровообращения коллатерального и уровня сдавления просвета полой верхней вены.

Причины

Синдром верхней полой вены развивается при нарушении оттока венозной крови от рук, шеи и головы, причиной которого является обструкция полой верхней вены. В большинстве случаев (более 90%), недуг возникает из-за злокачественной опухоли. Чаще всего, это - рак лёгкого, плоскоклеточный или мелкоклеточный. Причиной также может служить лимфогранулематоз, лимфома, метастазы в средостение, рак молочной железы, опухоли яичек.

Среди прочих причин: доброкачественная опухоль; увеличение размеров щитовидной железы; аневризма аорты; медиастинит фиброзный идиопатический; тромбоз верхних полых вен; инфекционные заболевания: сифилис, туберкулёз, гистиоплазмоз; заболевания сердца.

В редких случаях синдром сдавления верхней полой вены, развивающийся стремительно, вызывает отёк головного мозга, повышение внутричерепного давления, геморрагический инсульт.

Диагностика

Среди основных методов диагностики заболевания:

Компьютерная томография.
Магнитно-резонансная томография.
Бронхологические исследования.
Флебография.
Биопсия двойная.
Торакоскопия.

По результатам обследования можно определить локализацию патологического процесса, характер и протяжённость вены, кровоток коллатеральный, поражение опухолью других структур, находящихся в грудной клетке и средостении. Полученное в результате исследования фото позволяет более точно осуществить забор материала для того, чтобы определить морфологическую структуру опухоли.

Лечение

Синдром верхней полой вены напрямую не связан с вызвавшей его патологией, поэтому в основном подлежит симптоматической терапии. В таком случае главные задачи - активизация внутренних резервов организма, а также ослабить симптомы и улучшить качество жизни пациента.

диету с минимальным содержанием соли;
курс глюкокортикостероидов и диуретиков;
ингаляции кислородные.

Однако, перечисленные процедуры хоть и являются действенными и полезными, справиться с основной причиной не в состоянии, поэтому могут рассматриваться как вспомогательные. Если источником проблемы является опухоль, то и методы лечения должны быть иные.

Если заболевание спровоцировал рак лёгкого, лимфогранулематоз, лимфа, опухолевые метастазы, прибегают к лучевой терапии и полихимиотерапии.

При состояниях, обусловленных тромбозом верхних полых вен, назначается тромбэктомия, терапия тромболитическая, а в отдельных ситуациях - замещение гомотрансплантантом венозным резецированного участка.

Если невозможно выполнить радикальную операцию, используются паллиативные хирургические вмешательства, которые улучшают венозный отток, чрезкожаяангиопластика, обходное шунтирование.

– это симптомокомплекс, развивающийся вследствие нарушения кровообращения в системе верхней полой вены и затруднения оттока венозной крови от верхних отделов туловища. Классическими признаками синдрома верхней полой вены служат: цианоз; одутловатость головы, шеи, верхних конечностей, верхней половины грудной клетки; расширение подкожных вен; одышка, охриплость голоса, кашель и др. Нередко развиваются общемозговые, глазные, геморрагические проявления. Диагностический алгоритм может включать проведение рентгенографии ОГК, венокаваграфии, КТ и МРТ грудной клетки, УЗДГ, медиастиноскопии, торакоскопии с биопсией. При синдроме может быть предпринята эндоваскулярная баллонная ангиопластика и стентирование, тромбэктомия, резекция ВПВ, обходное шунтирование, паллиативное удаление опухоли с целью декомпрессии средостения.

Общие сведения

Под синдромом верхней полой вены (СВПВ), или кава-синдромом, понимают вторичное патологическое состояние, осложняющее многие заболевания, связанные с поражением органов средостения. В основе кава-синдрома лежит экстравазальная компрессия или тромбоз верхней полой вены, нарушающие отток венозной крови от головы, плечевого пояса и верхней половины туловища, что может приводить к жизнеугрожающим осложнениям. Синдром верхней полой вены в 3-4 раза чаще развивается у пациентов мужского пола в возрасте 30-60 лет. В клинической практике с синдромом верхней полой вены приходится сталкиваться специалистам в области торакальной хирургии и пульмонологии , онкологии, кардиохирургии, флебологии.

Верхняя полая вена (ВПВ) располагается в среднем средостении. Она представляет собой тонкостенный сосуд, окруженный плотными структурами - грудной стенкой, аортой, трахеей, бронхами, цепочкой лимфоузлов. Особенности строения и топографии ВПВ, а также физиологически низкое венозное давление обусловливают легкое возникновение обструкции магистрального сосуда. Через ВПВ оттекает кровь от головы, шеи, верхнего плечевого пояса и верхних отделов грудной клетки. Верхняя полая вена имеет систему анастомозов, выполняющих компенсаторную функцию при нарушении проходимости ВПВ. Однако венозные коллатерали не могут полностью заменить ВПВ. При синдроме верхней полой вены давление в ее бассейне может достигать 200-500 мм вод. ст.

Причины СВПВ

Развитию синдрома верхней полой вены могут способствовать следующие патологические процессы: экстравазальная компрессия ВПВ, опухолевая инвазия стенки ВПВ или тромбоз. В 80-90% случаев непосредственными причинами кава-синдрома выступают рак легкого , преимущественно правосторонней локализации (мелкоклеточный , плоскоклеточный, аденокарцинома); лимфогранулематоз , лимфомы ; метастазы рака молочной железы , рака простаты и рака яичка в средостение; саркома и др.

В остальных случаях к компрессии ВПВ могут приводить доброкачественные опухоли средостения (кисты, тимомы), фиброзный медиастинит , аневризма аорты , констриктивный перикардит , инфекционные поражения: (сифилис, туберкулез, гистоплазмоз), загрудинный зоб. Синдром верхней полой вены может быть обусловлен тромбозом ВПВ, развивающимся на фоне длительной катетеризации вены центральным венозным катетером или пребывания в ней электродов электрокардиостимулятора .

Симптомы СВПВ

Клинические проявления синдрома верхней полой вены обусловлены повышением венозного давления в сосудах, кровь от которых в норме оттекает через ВПВ или безымянные вены. На выраженность проявлений влияют скорость развития синдрома верхней полой вены, уровень и степень нарушения кровообращения, адекватность коллатерального венозного оттока. В зависимости от этого клиническое течение синдром верхней полой вены может быть медленно прогрессирующим (при компрессии и инвазии ВПВ) или острым (при тромбозе ВПВ).

Классическая триада, характеризующая синдром верхней полой вены, включает отек, цианоз и расширение поверхностных вен на лице, шее, верхних конечностях и верхней половине туловища. Пациентов может беспокоить одышка в покое , приступы удушья, охриплость голоса, дисфагия, кашель , боли в груди. Указанные симптомы усиливаются в положении лежа, поэтому больные вынуждены принимать в постели полусидячее положение. В трети случаев отмечается стридор, обусловленный отеком гортани и угрожающий обструкцией дыхательных путей.

Осложнения

Часто при синдроме верхней полой вены развиваются носовые , легочные , пищеводные кровотечения, вызванные венозной гипертензией и разрывом истонченных стенок сосудов.

Нарушение венозного оттока из полости черепа приводит к развитию церебральных симптомов:

головной боли
шума в голове
сонливости
спутанности и потери сознания.

В связи с нарушением функции глазодвигательных и слуховых нервов могут развиваться:

диплопия
двусторонний экзофтальм
слезотечение
утомляемость глаз
снижение остроты зрения
слуховые галлюцинации

Диагностика

Физикальное обследование пациента с синдромом верхней полой вены выявляет набухание вен шеи, расширенную сеть подкожных венозных сосудов на груди, полнокровие или цианоз лица, отек верхней половины туловища. При подозрении на синдром верхней полой вены всем больным показано рентгенологическое обследование - рентгенография грудной клетки в двух проекциях, томография (компьютерная, спиральная , магнитно-резонансная). В некоторых случаях для определения локализации и выраженности венозной обструкции прибегают к проведению флебографии (венокаваграфии).

КТ органов грудной клетки. Резкое сужение просвета верхней полой вены за счет прорастания в нее опухоли средостения с выраженным затруднением оттока венозной крови от головы и верхних конечностей

С целью дифференциальной диагностики тромбоза ВПВ и обструкции извне показана УЗДГ сонных и надключичных вен. Осмотр глазного дна офтальмологом позволяет выявить извитость и расширение вен сетчатки, отек перипапиллярной области, застойный диск зрительного нерва. При измерении внутриглазного давления может отмечаться его значительное повышение.

Для определения причин синдрома верхней полой вены и верификации морфологического диагноза может потребоваться проведение бронхоскопии с биопсией и забором мокроты; анализа мокроты на атипичные клетки, цитологического исследования промывных вод из бронхов, биопсии лимфатического узла (прескаленной биопсии), стернальной пункции с исследованием миелограммы. При необходимости может выполняться диагностическая торакоскопия , медиастиноскопия , медиастинотомия или парастернальная торакотомия для ревизии и биопсии средостения.

Дифференциальную диагностику кава-синдрома проводят с застойной сердечной недостаточностью : при синдроме верхней полой вены отсутствуют периферические отеки, гидроторакс , асцит .

Лечение СВПВ

Симптоматическое лечение синдрома верхней полой вены направлено на повышение функциональных резервов организма. Оно включает назначение низкосолевой диеты, ингаляций кислорода, диуретиков, глюкокортикоидов. После установления причины, вызвавшей развитие синдрома верхней полой вены, переходят патогенетическому лечению.

Так, при синдроме верхней полой вены, обусловленном раком легкого, лимфомой, лимфогранулематозом, метастазами опухолей других локализаций, проводится полихимиотерапия и лучевая терапия . Если развитие синдрома верхней полой вены вызвано тромбозом ВПВ, назначается тромболитическая терапия, проводится тромбэктомия, в некоторых случаях – резекция сегмента верхней полой вены с замещением резецированного участка венозным гомотрансплантатом.

При экстравазальной компрессии ВПВ радикальные вмешательства могут включать расширенное удаление опухоли средостения , удаление медиастинальной лимфомы , торакоскопическое удаление доброкачественной опухоли средостения, удаление кисты средостения и др. В случае невозможности выполнения радикальной операции прибегают к различным паллиативным хирургическим вмешательствам, направленным на улучшение венозного оттока: удалению опухоли средостения с целью декомпрессии, обходному шунтированию, чрескожной эндоваскулярной баллонной ангиопластике и стентированию верхней полой вены.

Прогноз

Отдаленные результаты лечения синдрома верхней полой вены зависят, прежде всего, от основного заболевания и возможностей его радикального лечения. Устранение причин приводит к купированию проявлений кава-синдрома. Острое течение синдрома верхней полой вены может вызвать быструю гибель больного. При синдроме верхней полой вены, обусловленном запущенным онкологическим процессом, прогноз неблагоприятный.

… может привести к необратимым изменениям головного мозга.
Дефиниция . Синдром верхней полой вены (СВПВ) - неотложное состояние, которое связано с нарушением кровообращения в бассейне верхней полой вены и которое обусловлено наличием регионарной венозной гипертензии верхней половины туловища (через ВПВ [лат. - v. cava superior] собирается кровь от верхних конечностей, органов головы и шеи, верхней половины грудной клетки).

Анатомо-физиологические особенности ВПВ . ВПВ представляет собой сосуд с тонкими стенками, который расположен в среднем средостении и окруженный относительно плотными структурами, такими как грудная стенка, аорта, трахея и бронхи. На всем своем протяжении вена окружена цепочкой лимфатических узлов. Для ВПВ физиологическим является низкое венозное давление, что, в сочетании с вышеуказанными особенностями строения способствует легкой обструкции вены при поражении любых окружающих ее структур. Существуют несколько систем анастомозов, связывающих бассейны нижней и верхней полой вен и играющих компенсаторную роль при нарушении проходимости последней. Наиболее важным из них является непарная вена (v. azigos). Другие анастомозы представлены внутренними грудными, грудонадчревными, поверхностными венами грудной стенки, позвоночными венами и венозным сплетением пищевода (см. рис.). Однако, несмотря на обилие коллатералей, они не способны полностью заменить (функционально) ВПВ.

Этиология . В системе ВПВ развитие непроходимости венозного русла обычно связано с различными внесосудистыми факторами: на первое место следует ставить злокачественные опухоли средостения и рак легкого. Доброкачественные внутригрудные опухоли гораздо реже являются причиной непроходимости ВПВ. Кроме того, причиной синдрома верхней полой вены могут быть аневризмы аорты и артерий, медиастиниты различной этиологии. Тромбоз глубоких вен верхних конечностей и ВПВ можно разделить на первичный и вторичный. Первичный тромбоз случается спонтанно либо после внезапной нагрузки. Вторичный тромбоз включает остальные случаи, в основном относящиеся к установке катетеров в вену. Первичные тромбозы встречаются с частотой 2 случая на 100 000 пациентов. Однако в последние годы использование постоянного венозного доступа (катетеров) при химиотерапии или внутривенном питании увеличило количество тромбозов глубоких вен. В первом рандомизированном исследовании, включившем 145 онкологических пациентов, количество тромбозов, связанных с установкой катетера, составило 12% (Kuiper J.W. et al., 2003). Таким образом, причиной развития синдрома верхней полой вены являются три основных процесса: сдавление вены извне, прорастание вены злокачественной опухолью и тромбоз ВПВ. Все процессы окклюзии разделили ВПВ на следующие группы: компрессии, стриктуры, обтурации и смешанные.

Обратите внимание ! Этиологические факторы, ведущие к развитию СВПВ: A . Опухолевые новообразования: злокачественные: а) бронхогенный рак правого легкого, б) опухоли зобной железы, в) опухоли щитовидной железы, г) лимфомы, д) опухоли перикарда; доброкачественные: а) тимомы, б) загрудинный зоб, в) кисты средостения и пр. Б . Опухолеподобные процессы: аневризмы аорты, поражение лимфатических узлов. B . Воспалительные заболевания: первичные тромбозы ВПВ, фиброзный медиастинит, лимфадениты, перикардиты.

Патофизиологические особенности СВПВ . Блокада венозного оттока от головы и верхней половины тела вызывает в организме следующие патофизиологические эффекты: снижение венозного возврата к правому желудочку; снижение сердечного выброса; системную гипотензию; повышение венозного давления в системе ВПВ, чреватое риском тромбоза мозговых сосудов. Результирующей последних двух эффектов является снижение артериально-венозного градиента давления в мозговых сосудах, что может привести к необратимым изменениям головного мозга . Однако, поскольку окклюзия ВПВ происходит постепенно, большинство пациентов в определенной степени компенсируют эти явления, развивая более или менее достаточный коллатеральный отток по следующим путям: через систему непарной вены (при условии сохранения проходимости последней); через систему внутренних грудных вен и их анастомозы с верхними и нижними надчревными венами в систему наружных подвздошных вен; через позвоночные вены - в нижнюю полую вену. Вследствие эластичности ВПВ и низкого давления в ней, моменту ее инвазии обычно предшествует длительный период наружной компрессии, в течение которого успевает сформироваться коллатеральный венозный отток. Благодаря вышеописанным механизмам компенсации, больные с СВПВ умирают не столько от этого синдрома, сколько от других проявлений основного заболевания. Кроме того, при раке легкого проходимость ВПВ обычно сохраняется в течение длительного времени, несмотря на инвазию. Тем не менее, только 10 - 20% больных злокачественным СВПВ живут более 2 лет. Средняя продолжительность жизни больных злокачественными новообразованиями после наступления СВПВ не превышает 10 месяцев.

Клиника . Проявления СВПВ обусловлены венозной гипертензией в области, дренируемой ВПВ. Причем они находятся в прямой зависимости от степени локализации и быстроты обструкции, так же как и от степени развития коллатералей. Компонентами СВПВ, кроме повышения венозного давления, являются замедление скорости кровотока, развитие венозных коллатералей, симптомы, связанные с заболеванием, которое вызвало нарушения проходимости ВПВ.

Все клинические признаки СВПВ разделены А.Н. Бакулевым (1967) на две группы:

Симптомы, являющиеся результатом венозного застоя в поверхностных и глубоких венах лица и шеи (классическая триада СВПВ): отечность лица, верхней половины туловища и верхних конечностей (отмечается наиболее часто, в тяжелых случаях отек может распространяться на голосовые связки и приводить к асфиксии); цианоз, обусловленный расширением венозных и сужением артериальных капилляров; иногда на фоне цианоза слизистых отмечается землисто-бледная окраска кожи лица, вызванная сопутствующим лимфостазом; расширение подкожных вен шеи, верхней половины туловища (степень этого расширения и его характер являются важным признаком в топической диагностике уровня окклюзии ВПВ и ее отношения к устью непарной вены).

Симптомы, обусловленные венозным застоем в головном мозге: общемозговые симптомы: головная боль, одышка с приступами удушья центрального генеза, возникающая в результате повышения внутричерепного давления; длительные нарушения могут усугубляться отеком голосовых связок и гортани; симптомы, связанные с нарушением корковой нейрорегуляции: сонливость, эмоциональная утомляемость, приступы головокружения с потерей сознания - являются признаками хронической гипоксии мозга, развивающейся в результате циркуляторных нарушений (одним из тяжелых проявлений расстройства корковой нейрорегуляции могут быть спутанность сознания и слуховые галлюцинации); симптомы, связанные с нарушением функции черепно-мозговых нервов: шум в ушах, снижение слуха и диплопия - обусловлены расстройством слуховых и глазодвигательных не рвов; слезоточивость, снижение остроты зрения - повышением внутриглазного и внутричерепного давления.

Для более полной характеристики состояния больного, достоверности клинической картины следует выделять 3-ю группу симптомов, обусловленных основным заболеванием: похудание, кашель, кровохарканье и др.

Кроме того, одним из [!!! ] ярких клинических симптомов при расстройстве венозного оттока являются носовые, пищеводные и трахеобронхиальные кровотечения, возникающие в результате разрыва истонченных стенок вен. Причем, в отличие от портальной гипертензии, при окклюзии ВПВ варикозные вены локализуются в проксимальных отделах пищевода. При физической нагрузке наступает быстрая утомляемость, особенно быстро устают руки, выполнение даже легкой физической работы становится невозможным из-за приливов крови к голове. Сердцебиение, боль в области сердца, чувство сдавления за грудиной обусловлены нарушением кровоснабжения миокарда и отеком клетчатки средостения.

Обратите внимание ! Клиническое течение СВПВ может быть острым или медленно прогрессирующим. Жалобы больного крайне разнообразны: головная боль, тошнота, головокружение, изменение внешности, осиплость голоса, кашель, дисфагия, боли в грудной клетке, затрудненное дыхание, одышка, сонливость, обмороки, судороги. При физикальном обследовании выявляются наиболее характерные признаки СВПВ: расширение, набухание вен шеи, грудной стенки и верхних конечностей, отек лица, шеи или верхнего плечевого пояса, цианоз или полнокровие лица (плетора), тахипноэ. Следует, однако, иметь в виду, что у многих пациентов, развивших коллатеральный венозный отток, картина СВПВ может быть стертой; в ряде случаев больные даже не предъявляют ни одной характерной жалобы. В физикальной диагностике СВПВ в сомнительных случаях может помочь т.н. маневр Пембертона (пациента просят поднять вверх обе руки и пробыть в таком положении некоторое время: в случае окклюзии ВПВ при этом появляются характерные физикальные признаки: цианоз кожи лица и шеи, набухание шейных вен, инъекция сосудов конъюнктив и т.п.) или другие столь же простые тесты (появление признаков СВПВ можно увидеть, попросив больного сделать 15 - 20 быстрых наклонов туловища вперед).

Диагностика . Для диагностики СВПВ может быть достаточно данных клиники и физикального обследования. Рентгенография грудной клетки в прямой и боковых проекциях и томография показаны всем больным в случаях неотложных состояний или при подозрении на нарушение проходимости верхней полой вены. Рентгенологическое исследование позволяет выявить патологический процесс в средостении, степень его распространения и определить границы для последующей лучевой терапии. При СВПВ целесообразно проведение рентгеновской компьютерной томографии (КТ, в т.ч. мультиспиральной КТ) с контрастированием, которая позволяет уточнить контуры опухолевого процесса, степень поражения лимфатических узлов средостения и выявить наличие легочных эмболов. В некоторых клинических ситуациях полезно допплеровское ультразвуковое исследование сонных или надключичных вен с целью дифференциальной диагностики между тромбозом и обструкцией извне. Не рекомендуется введение радиоконтрастных или других веществ в вену пораженной конечности ввиду высокого риска экстравазации. Однако в редких случаях проводят флебографию для выявления локализации и степени нарушения проходимости верхней полой вены. Флебография оказывается полезной для дифференциальной диагностики сосудистого и внесосудистого характера поражения, решения вопроса об операбельности, определения протяженности пораженного сегмента. Магнитно-резонансная (МР) визуализация доказала свои возможности при диагностике аномалий сосудистой системы. МР-венография может быть выполнена и без введения контрастного вещества, например, методом time-of-flight (TOF) или с помощью фазоконтрастной последовательности. Еще одна МР-методика позволяет обнаруживать тромбы без введения контрастного вещества. Возможна прямая визуализация тромба, так как поток крови имеет высокую концентрацию метгемоглобина, который хорошо виден на Т1-взвешенных изображениях. Метод чувствителен к свежим тромбозам, которые можно отличить от застарелых. Существует два способа МР-венографии с контрастным усилением. Косвенный 3D-метод требует выполнения инъекции гадолиниевого контраста в вену, также используют метод субтракции - сначала получают изображение-маску, затем эта маска вычитается из последующей серии снимков.

Принципы терапии . Оптимальное лечение зависит от причин, вызвавших СВПВ, и скорости развития симптомов прогрессии. Почти в половине случаев СВПВ развивается до постановки диагноза. При этом необходимо подчеркнуть, что определение исходного процесса, вызвавшего данное состояние, является ключом к успешной терапии, и лишь в случае тяжелых нарушений и в жизне-угрожающем состоянии допустимо начало лечения без установления основного диагноза (необходимо помнить, что более 50 % случаев СВПВ вызвано потенциально излечимыми заболеваниями, такими как мелкоклеточный рак легкого, неходжкинские лимфомы и герминогенные опухоли).

Экстренные симптоматические мероприятия направлены на спасение жизни больного, они необходимы, чтобы обеспечивать поступление воздуха в легкие, ликвидировать непроходимость верхней полой вены и сдавление органов средостения. Кроме покоя, возвышенного положения, кислородотерапии, иногда могут потребоваться трахеостомия, интубация, введение противосудорожных средств. Показано применение диуретиков (фуросемид, маннитол) и кортикостероидов. Рекомендуется введение гидрокортизона от 100 до 500 мг внутривенно с последующим снижением дозы каждые 6 - 8 ч с учетом клинической картины или назначение преднизолона 60 - 90 мг внутривенно, затем по 40 - 60 мг в сутки перорально. Следует заметить, что эффективность использования глюкокортикоидов в данной ситуации не была доказана в клинических исследованияхи рекомендации по их назначению получены на основании опыта применения в клинической практике. При тромбозе ВПВ показано лечение антикоагулянтами или фибринолитическими препаратами. Но эти препараты не должны назначаться стандартно, за исключением тех случаев, когда на флебографии диагностируется тромбоз ВПВ или отсутствуют признаки улучшения при лечении другими методами.

В плане хирургической стратегии сформировалось несколько принципиальных подходов к решению задачи восстановления венозного оттока в системе ВПВ: наружная декомпрессия; обходное шунтирование: (a) внутреннее (интраторакальное), (б) наружное (экстраторакальное); тромбэктомии; пластические операции; обширные резекции с последующей реконструкцией; чрескожная эндоваскулярная ангиопластика и эндопротезирование.

Литература : 1 . статья «Синдром верхней полой вены» С. А. Проценко, А.В. Новик, ГУН НИИ онкологии им. проф. Н.Н. Петрова Росздрава, Санкт-Петербург (Практическая онкология, Т. 7, № 2, 2006); 2 . лекция «Синдром сдавления верхней полой вены - диагностика и лечебная тактика» В.В. Фастаковский, А.В. Важенин, А.А. Фокин, А.А. Лукин; Челябинский областной онкологический диспансер; Уральская государственная медицинская академия дополнительного образования; Проблемная научно-исследовательская лаборатория «Радиационная онкология и ангиология» ЮУНЦРАМ, г. Челябинск (Сибирский онкологический журнал, 2004, №4); 3 . статья «Предоперационная оценка полых вен с помощью компьютерной томографии» М.А. Карасева; ФГБНУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева», Москва, Российская Федерация (Креативная кардиология, № 2, 2015); 4 . статья «Хирургическая коррекция синдрома верхней полой вены» В.В. Бойко, А.Г. Краснояружский, П.И. Корж; ГУ «Институт общей и неотложной хирургии АМН Украины», г. Харьков (Медицина неотложных состояний, №3 (34), 2011); 5 . статья «Протезирование верхней полой вены при злокачественных опухолях груди: обзор литературы и опыт 33 операций» Victor A. TARASOV, Professor, Head of the Department of Thoracic Surgery, Medical Academy of Postgraduate Education, St.Petersburg, Russia; Evgeny S. POBEGALOV, Associate Professor, Department of Thoracic Surgery, Medical Academy of Postgraduate Education, St.Petersburg, Russia Vladimir; V. STAVROVIETSKIY, Chief of the Thoracic Surgery Unit, Municipal Hospital No. 26, St.Petersburg, Russia; Yuriy K. SHAROV, Associate Professor, Department of Thoracic Surgery, Medical Academy of Postgraduate Education, St.Petersburg, Russia; Maria V. VINOGRADOVA, Assistant Professor, Department of Thoracic Surgery, Medical Academy of Postgraduate Education, St.Petersburg, Russia.

Синдром верхней полой вены характеризуется возникновением резкого нарушения кровообращения в бассейне верхней полой вены.

Самой распространенной причиной, вызывающей данное состояние, является рак легких.

Перед тем как говорить о течении синдрома верхней полой вены и о методах лечения, кратко опишем, что собой представляет полая вена.

Анатомический подход

Верхняя полая вена является тонкостенным сосудом, расположенным в среднем средостении и находящимся в окружении относительно плотных структур, таких как грудная клетка, бронхи, трахея, аорта. Вену окружает цепочка лимфатических узлов на всем ее протяжении.

В верхней полой вене физиологическое давление низкое, что является способствующим фактором для легкой закупорки вены при различных поражениях окружающих структур.

Верхняя полая вена осуществляет сбор крови от головы, шеи, верхней части грудной клетки, а также от верхних конечностей. Компенсаторную функцию в случае нарушения проходимости вены осуществляют анастомозы, связывающие бассейн нижней и верхней полых вен.

Непарная вена является главным из них. Однако, даже несмотря на обильное количество коллатералей, они не могут сполна обеспечить компенсацию кровотока в верхней полой вене.

Поэтому синдром сдавления верхней полой вены характеризуется подъемом давления до 200-500 мм водного столба.

На фото видно области, которые поражает синдром верхней полой вены.

Причины и факторы риска

Основными механизмами возникновения синдрома сдавления верхней полой вены являются:

прорастание стенки полой вены злокачественным новообразованием;
тромбоз;
сдавление извне.

Таким образом, любой патологический процесс, увеличивающий объем тканей средостения или вызывающий уменьшение просвета вены изнутри, может стать причиной возникновения синдрома сдавления верхней полой вены.

Проанализировав данные о причинах развития данного синдрома в различных сериях, выяснилось, что самой частой причиной является рак легкого, в 80% случаев синдром развивался на фоне поражения правого легкого.

Существуют также неопухолевые факторы риска возникновения синдрома:

загрудинный зоб;
гнойный медиастинит;
саркоидоз;
силикоз;
констриктивный перикардит;
постлучевой фиброз;
тератома средостения;
идиопатический медиастинальный фиброз;
длительное стояние катетера в русле полой вены.

Симптоматика и признаки патологии

Примерно у двух третьих больных возникают жалобы на отечность лица и шеи, возникновение одышки в покое, кашель, проблематичность сна в положении лежа, так как увеличивается тяжесть данных симптомов.

У одной трети пациентов симптомы синдрома верхней полой вены проявляются как свистящее дыхание, свидетельствующее об отеке гортани и опасности возникновения непроходимости дыхательных путей. Увеличение давления в венах может привести к отеку мозга с соответствующими симптомами.

Возникает видимое переполнение кровью и как следствие отек лица, воротниковой зоны, верхних конечностей, синюшность кожных покровов и видимое расширение поверхностных вен.

В очень редких случаях, при быстром развитии закупорки верхней полой вены возникает значительное повышение внутричерепного давления, отек головного мозга, тромбоз сосудов головного мозга или даже геморрагический инсульт.

Диагностические методы

Основными методами диагностики синдрома верхней полой вены являются: магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, .

Дополнительные инструментальные исследования проводятся с целью уточнения локализации и характера закупорки верхней полой вены. Самыми информативными в этом плане являются компьютерная томография и рентгенконтрастная ангиография .

Результаты данных исследований позволяют определить локализацию, протяженность и характер обструкции вены, коллатеральный кровоток. Можно определить отношение опухоли к другим структурам, расположенным в средостении и грудной клетке.

Точно установленная локализация опухоли в результате компьютерного томографического исследования позволяет осуществить более безопасный забор материала для определения морфологической структуры опухоли.

Как следует лечить болезнь?

Правильный подбор оптимальной терапии основывается на причинах развития синдрома верхней полой вены и скорости прогрессирования процесса.

В половине случаев синдром успевает развиться еще до постановки диагноза. Определение исходного процесса, послужившего причиной данного состояния, — является главным компонентом эффективной терапии.

Лишь при тяжелом течении патологического процесса с угрозой жизни пациента лечение начинают без постановки основного диагноза.

Лечебные мероприятия при синдроме верхней полой вены направлены на купирование симптомов . В 50% случаев процесс вызван потенциально излечимым заболеванием.

В определенных случаях существует необходимость проведения экстренных неотложных мероприятий для обеспечения поступления воздуха в легкие, ликвидации непроходимости верхней полой вены и сдавления органов средостения.

Основные методики

С этой целью помимо оксигенотерапии и возвышенного положения иногда проводят интубацию, трахеостомию, вводят противосудорожные средства . Также пациенту назначают диуретики и кортикостероиды.

Лучевая терапия является достаточно эффективным методом лечения синдрома верхней полой вены при опухолевых заболеваниях. Ее эффективность достигает 70-90%.

Необходимо начинать облучение грудной клетки как можно раньше. Неотложная лучевая терапия показана при наличии дыхательной недостаточности либо при наличии симптоматики со стороны центральной нервной системы. Химиотерапию применяют в качестве первой линии при наличии опухоли, чувствительной к цитостатикам.

Лекарственный подход

Терапия антикоагулянтами либо фибринолитическими лекарственными средствами непосредственно используется при тромбозе вены.

Назначают данные препараты лишь при обнаружении во время флебографии тромбоза верхней полой вены либо при отсутствии эффекта и признаков улучшения от лечения другими способами.

Хирургия

Наиболее перспективным хирургическим методом лечения сдавления верхней полой вены опухолью или фиброзом средостения является осуществление чрескожной эндоваскулярной баллонной ангиопластики с установкой стента в месте сужения просвета вены.

Прогноз при болезни

Отсроченные результаты терапии синдрома верхней полой вены обусловлены основным заболеванием и возможностями его радикального лечения. При остром течении синдрома возможна гибель пациента.

Синдром верхней полой вены появляется при нарушении оттока венозной крови от верхних отделов туловища и затруднении кровообращения в самой системе верхней полой вены. Проявление состояния можно заметить по возникновению цианоза – посинение кожи, появлению одышки, изменению тембра голоса – он становится хриплым, постоянному желанию откашляться. Лицо и шея отекают.

Характеристика симптокомплекса

Кроме вышеописанных изменений проявляются и дополнительные симптомы:

головная боль;
одышка;
постоянная сонливость;
боли за грудиной;
затрудненное дыхание;
судороги;
обморочное состояние.

К вторичным симптомам синдрома верхней полой вены относят жалобы на ухудшение зрения и слуха, шум в органе слуха и слуховые галлюцинации, периодически возникающее слезотечение.

Выраженность признаков может быть различной – все зависит от скорости развития патологических изменений. Чем больше выражена степень сдавления вены, тем меньше просвет между полой веной и окружающими тканями, тем больше выражено нарушение коллатерального кровообращения.

С помощью коллатериального кровообращения организм приспосабливается к состоянию, во время которого, вследствие закупорки основного протока – крупной вены или артерии – организм пытается донести до определенного органа по латеральным сосудам необходимое количество кислорода.

Если такой процесс невозможен, начинаются патологические изменения в тканях головного мозга.

Факторы, провоцирующие возникновения синдрома

Основные причины, провоцирующие возникновение патологических процессов:

сужение верхней полой вены в результате тромбоза;
сдавление этой вены снаружи;
образование в венозной стенке злокачественного новообразования.

Эти причины вызывают увеличение тканей средостения или появление венозной обструкции внутри полой вены. Онкологические изменения в легких в общем, и рак правого легкого в частности, являются в 80% причиной синдрома сдавления верхней полой вены.

Также можно выделить иные злокачественные опухоли:

лимфомы различных видов;
опухолеи органов пищеварения, находящиеся в районе диафрагмы;
рак молочной железы;
саркомы, особенно злокачественная фиброзная гистиоциома;
меланома.

Существуют и иные заболевания, во время которых наблюдается появление синдрома верхней полой вены.

Выраженная недостаточность сердечно-сосудистой системы;
Различные виды тромбозов, образующиеся из-за травматических воздействий на область грудины или вторичного поражения сосудов средостения;
Внедрение патогенной флоры, вызвавшей инфекционные заболевания, такие как сифилис, гистиоплазмоз; туберкулез;
Загрудинный зоб;
Ятрогенные причины: то есть заболевания, возникшие вследствие неадекватного восприятия организма пациента медицинских манипуляций. Ятрогенные заболевания могут развиваться даже при недостаточно корректном обращении медицинского персонала с пациентом;
Идиопатический фиброзный медиастинит – разрастание фиброзной ткани при воспалении клетчатки средостения.

Диагностика заболевания

Выявление заболевания начинается с внешнего осмотра пациента и оценки общего состояния. Подозревать о наличии болезни можно уже по клинической картине: расширенная сеть сосудов в грудной области видна невооруженным глазом, при этом выражен отек лица, изменен его цвет – кожа приобретает красный или багрово-синюшный оттенок.

Для уточнения диагноза в первую очередь назначается рентгенография грудной клетки в 2 проекциях.

компьютерная;
магниторезонансная;
спиральная.

Иногда проводится флебография.

Необходима консультация офтальмолога для осмотра глазного дна. Во время этого обследования определяется извивистость и расширение вен сетчатки, измеряется внутриглазное давление, определяется выраженность отека перипаппилярной области.

Для дифференциальной диагностики степени тромбоза и внутренней обструкции верхней полой вены проводят УЗГД надключичных вен и сонных артерий.

Иногда требуется проведение бронхоскопии, во время которой будет собрана мокрота на анализ, чтобы определить наличие или отсутствие атипичных клеток. Проводится анализ состояния промывных вод из бронхов и биопсия лимфоузлов.

Кава-синдром – синдром верхней полой вены – исследуется дополнительно при выполнении дифференциальной диагностики, если клиническая картина не выражена: то есть при наличии сердечной недостаточности не выражены периферические отеки и асцит – жидкость в плевре не скапливается.

Лечение кава-синдрома

Если установлен диагноз: кава-синдром, то проводят комплексное лечение, в которую входят следующие терапевтические манипуляции:

Во время симптоматического лечения устраняется обструкция дыхательных путей. Чтобы снять гипоксию назначают кислородные ингаляции, для уменьшения отека головного мозга прописываются препараты: глюкокортикоиды, диуретики. При наличии доброкачественной опухоли целесообразно устранить причину хирургическим методом; при выявлении злокачественного образования начинают лечение с лучевой терапии. Если причину обструкции не удалить, терапевтические мероприятия принесут только кратковременное облегчение состояния;
Быстро устраняет нехватку воздуха чрезкожная установка стента;
Лучевая терапия – основной метод лечения кава-синдрома, вызванного образованием злокачественных опухолей. Облегчение больные чувствуют через 3 -7 суток после начала терапии, даже если в самой полой вене проходимость не восстанавливается;
У больных с межклеточным раком легкого и лимфомами лучевую терапию используют в сочетании с химиотерапией.

Хирургическое вмешательство при кава-синдроме бывает нескольких типов

Радикальная декомпрессия. Во время нее удаляется опухоль, которая сдавливает вену. Она наиболее эффективная. Тромбоэктомия – во время нее просто удаляются тромбы из артерии, затрудняющее нормальное кровоснабжение.

Установка венозного гомотрансплантата. Во время него производится шунтирование подмышечной или левой бедренной вены или устанавливается на длительный срок венозный катетер. Венозный трансплантат является собственной тканью пациента, его изготавливают из большой подкожной вены бедра.

Операции последнего вида практикуют при невозможности выполнить радикальное хирургическое вмешательство по устранению основной причины, из-за которой началось нарушение кровоснабжения в верхней части туловища.