Гермафродит может иметь. Истинный и ложный гермафродитизм у людей. Синдром чистой агенезии гонад

Двуполые люди

Как известно, Гермафродит был сыном Гермеса и Афродиты. Легенда повествует, что, путешествуя, он как-то остановился у озера, желая искупаться. Нимфа Салмакис, увидев обнаженного юношу, влюбилась в него без памяти, однако, не добившись взаимности, обратилась к богам с молитвой соединить их тела навсегда...
С тех пор за озером закрепилась своеобразная слава: каждая пара, которая искупалась в нем, подвергалась подобной трансформации.
В греческой мифологии известно много двуполых созданий. Эзоп так объяснял их появление: «Однажды ночью, погостив у Бахуса, пьяный Прометей занялся моделированием из глины человеческих тел, но совершил несколько ошибок...»
«Прежде всего были люди трех полов, а не двух, как нынче, третий пол сочетал в себе качества и мужчин, и женщин одновременно; от него сохранилось имя, ставшее бранным, - андрогин, хотя сам он исчез. Страшные своей силой и мощью, люди эти питали великие замыслы и посягали даже на власть богов: они пытались совершить восхождение на небо, чтобы напасть на небожителей.
И тут Зевс нашел способ сохранить людей и положить конец их буйству. Он разрезал их пополам, и тогда они стали слабее и полезнее для бога, потому что их число увеличилось. Когда тела этих людей были рассечены пополам, каждая половинка с вожделением устремилась к другой своей половине, они обнимались, сплетались и, страстно желая срастись, умирали от голода и вообще от бездействия, потому что ничего не хотели делать порознь...

Итак, каждый из нас - это половина человека. Мужчины, представляющие из себя одну из частей того двуполого существа, которое называлось андрогином, охочи до женщин, а женщины такого же происхождения до мужчин..» Так пишет о двуполых людях мыслитель Платон.
И вот что удивительно - подобные легенды существовали у многих народов, населявших в древности нашу Землю . В западном Судане есть предание о неразделенных, двуполых предках, потомками которых являются люди.
А вот что гласит легенда парагвайских индейцев племени ленгуа: бог в виде крылатого жука создал мужчину и женщину в одном теле. Они жили, как сиамские близнецы , но в один прекрасный день захотели иметь потомство и стали просить бога дать им такую возможность. Бог удовлетворил их желание и разделил их. После этого мужчина и женщина стали родоначальниками всего человечества.
В древности детей неопределенного пола убивали сразу после рождения. Во времена средневековья отношение к андрогиникам стало еще более жестким. Инквизиция обвиняла их в сговоре с дьяволом и публично сжигала. Иллюстрацией может служить судьба итальянки Антиде Коллас. В 1559 году она (или он?) была объявлена гермафродитом, причем ее анормальное состояние, по мнению виднейших эскулапов того времени, было результатом интимных отношений с Сатаной. Несчастную сожгли на городской площади.
Некоторые средневековые теологи-христиане верили, что Адам был двуполым. Святой Мартин из Амбуаза писал: «Перед грехопадением, когда человек находился в состоянии невинности, он был самодоволен, как его Создатель. Он мог размножаться и производить потомство, созерцая свое божественное тело, поскольку был духовным гермафродитом».
Однако первородный грех стал причиной того, что человек оказался разделенным на две половинки... Многие из тех, кто придерживался теории, согласно которой вместе с концом света обе половинки, оба пола соединятся в одном теле, были сожжены на кострах Инквизиции.
Эпоха Просвещения даровала гермафродитам жизнь, но лишила их чувства собственного достоинства, сделав объектом для насмешек: «пятьдесят на пятьдесят» (так называли людей среднего рода) стали выступать в цирке, для большинства из них это был едва не единственный способ заработать на жизнь.
Нормы морали не позволяли публично демонстрировать интимные части тела, и гермафродиты придумали такой трюк. Поскольку правая сторона тела издревле считалась сильной, мужской, а левая - слабой, женской, двуполые циркачи отращивали и укладывали в кокетливые локоны волосы на левой стороне головы, справа же коротко подстригались, растительность на теле они, напротив, тщательно удаляли слева, справа же позволяли ей «цвести пышным цветом», правый бицепс накачивали с помощью специальных упражнений, на левой же руке делали маникюр, некоторые даже вводили силикон в левую грудь.

Одним из самых прославленных андрогиников был Шарль д"Эон де Бомонт, известный также под именем Женевьевы д"Эон де Бомонт. Этот гермафродит, рожденный во Франции в начале XVIII века, до трех лет воспитывался как девочка, но затем решил, что хочет быть мальчиком, и большую часть своей жизни провел под видом мужчины.
Де Бомонт окончил военную школу и добился немалых успехов в армейской карьере (обладая, к слову, великолепной женской фигурой). В качестве тайного агента он был отправлен в Россию, шпионить за императрицей Елизаветой, причем при русском дворе андрогиник фигурировал в качестве... фрейлины.
Современники вспоминали, что двуполый француз оказал колоссальное влияние на политическую жизнь Европы того времени. Польза, принесенная им родной стране, была столь велика, что сам великий Бомарше воскликнул: «Д"Эон - это новая Жанна д"Арк!» Кстати, Бомарше видел в Шарле женщину и даже хотел... жениться на нем. Последние годы де Бомонт провел в Лондоне, где жил в женском обличье, но при этом зарабатывал на жизнь... уроками фехтования.
Известно, что мифические гермафродиты действительно были довольны своим двуполым обличьем, но их земных собратьев, которые волею судеб явились в этот мир с аномалиями половых органов, вряд ли можно назвать счастливыми. Ведь представления о том, что гермафродит - существо с двумя полноценными половыми органами, которыми он одинаково ловко может «действовать», далеки от истины.
Нет ни малейшего повода завидовать этим якобы секс-гигантам, способным выбирать по собственному желанию пол своих партнеров. Гермафродитизм - тяжелый порок развития. Кстати, истинные гермафродиты, то есть люди, у которых присутствуют обе половые железы, а также и мужские, и женские наружные половые органы, встречаются крайне редко. К тому же органы их очень далеки от полноценных. Чаще всего они недоразвиты.
Природа истинного гермафродитизма до сих пор до конца не изучена, но принцип появления на свет двуполых людей вполне понятен. У эмбриона с пятой по двадцатую неделю закладывается мочеполовая система. В самом начале она двуполая. Затем у мальчиков отмирает женская половина и начинает активно развиваться мужская. У девочек - наоборот. Формируются нормальные половые органы. Но случается, что обе «половинки» у эмбриона продолжают развиваться одновременно. Такой ребенок рождается с половыми железами обоих полов. О гермафродитизме нельзя сказать «мужской» или «женский», он - один. У человека имеются и яички, и яичники. Часто они бывают совмещены в пределах одного органа: допустим, на месте второго яичника расположено яичко, вырабатывающее мужские гормоны.
Но, помимо внутреннего «коктейля», у истинного гермафродита есть и «двойные» наружные половые органы. И хотя внешний вид их может варьироваться от практически нормальных мужских до почти нормальных женских, чаще всего оба органа недоразвиты.
Разумеется, гермафродиты не могут воспроизводить, рожать, кормить детей. Природа словно пытается лишить их шансов увеличить свою численность.
На кого будет внешне похож гермафродит, зависит только от того, по какому типу он будет развиваться - по женскому или по мужскому. При рождении ребенка с половой неопределенностью обычно записывают его как девочку. А будучи взрослым человеком, он может поменять свой гражданский пол, если тот не соответствует его самоощущению.
Но если истинных гермафродитов совсем немного - не более одной сотой процента, то ложные составляют уже одну десятую процента.

К одной из разновидностей «двуполости» можно отнести и синдром Морисса, когда при внешнем виде женщины имеется генотип мужчины. Эти женщины обычно бывают очень высокими и сильными. Этим синдромом, вероятно, страдала национальная героиня Франции Жанна д"Арк.
Феномен этой великой женщины долгое время оставался загадкой. Одни поговаривали, что она была послана на землю небесами, и Всевышний наделил ее недюжинной мужской силой, чтобы сделать из нее настоящего воина. Вторые считали ее ведьмой . Третьим не давало покоя то, что Жанна всегда брила голову наголо. Зловещий огонь инквизиции навсегда унес тайну отважной пастушки.
И лишь много позже наука объяснила удивительный феномен д"Арк сбоем в системе пола. Оказывается, при подобной аномалии волосяной покров на голове и теле полностью отсутствует. Таких женщин называют еще «безволосыми».
Чаще всего причиной таких патологий является сбой на генетическом уровне. Если в мужской набор хромосом попадает лишняя женская хромосома, мальчик сначала растет как обычный ребенок мужского пола (с нормальным мужским органом), но с возрастом у юноши перестает вырабатываться сперма, начинают увеличиваться молочные железы, пропадает эрекция. Такая аномалия пола, называемая «синдромом Клайнфельтера», - одна из самых распространенных. Она встречается у каждого пятисотого мужчины. Разумеется, это не означает, что каждый пятисотый представитель сильного пола имеет женскую грудь, но эта болезнь может проявиться в бесплодии.
А вот у Наполеона болезнь обозначилась «во всей красе»: когда император находился в ссылке на Эльбе, у него начала расти женская грудь, округлились бедра, изменилась структура кожи. У Жанны д"Арк, наоборот, из положенных двух женских хромосом одна отсутствовала.
Наше время по-новому трактует явление гермафродитизма. В своей книге «Определение пола тела: гендерная политика и истолкование сексуальности» профессор биологии Браунского университета историк науки, социальный теоретик Анна Фаосто-Стерлинг твердо отстаивает мнение, что дети, рожденные с множественными или неоднозначными половыми признаками, не должны приводиться к «правильному» полу посредством хирургии.
Многие люди не отвечают строгим анатомическим и генетическим определениям мужского или женского. Иногда хромосомы не соответствуют гениталиям, и в 4% случаев рождаются «интерсексуалы», когда присутствуют и мужские и женские половые органы в той или иной стадии развития. Традиционно к таким новорожденным применяют «реконструктивную» генитальную хирургию, что часто ведет к обширным шрамам, дополнительным операциям и, в конечном итоге, к потере способности испытывать оргазм.
Активисты, занимающиеся проблемой «интерсексуальных» людей, заявляют, что намного лучше просто оставить тело в покое. Вместо того, чтобы соглашаться с драконовским правилом существования двух полов, Анна Фаусто-Стерлинг предлагает считать количеством полов пять...

Источники информации:
1. сайт КleO.ru
2. сайт GAY.ru

Гермафродит - человек, в организме которого одновременно присутствуют мужские и женские половые признаки. Поэтому однозначно сказать, какого пола гермафродит, невозможно. Многие специалисты таких пациентов относят к среднему полу. Гермафродит - это тот человек, который не может иметь детей. Довольно-таки часто у девушек-гермафродитов вместо яичников имеется смесь тканей из яичников и семенников. Эта гибридная ткань не в состоянии синтезировать никакие гормоны, поскольку в ней нет фолликулов и яйцеклеток.

Гермафродит - это достаточно редкое явление, поскольку такая патология встречается в среднем у одного из 2 тыс. новорожденных. Различают ложный и истинный гермафродитизм.

Этиология болезни

В действительности причин, провоцирующих гермафродитизм, очень много:

Псевдогермафродитизм у женщин

Ложный женский гермафродит - это женщина, но с мужскими гениталиями. Как правило, указанная патология развивается на фоне некоторых заболеваний (арренобластомы, адростеромы, гиперплазия коры надпочечников). В ряде случаев этиология болезни остается неизвестной. Девушки-гермафродиты имеют женский набор половых хромосом (46, ХХ), смешанное строение наружных гениталий. У большинства пациентов с ложным женским гермафродитизмом яичники сформированы правильно. Кроме того, они способны эффективно функционировать в течение всей жизни.

Псевдогермафродитизм у мужчин

Ложный мужской гермафродит - это мужчина, но с женскими половыми признаками. Такая аномалия встречается у одного на 300-400 новорожденных малышей. Гермафродит - человек, который имеет две аномалии. Одна из них - неправильная локализация семенников, а другая - неправильное развитие мужской уретры. Те, кому интересно, как выглядят гермафродиты, фото людей, страдающих от этой патологии, могут найти в специализированной литературе.

Истинный гермафродитизм

Истинная интерсексуальность у людей встречается крайне редко (за всю историю человечества в спецлитературе описано около 200 случаев). Под этой патологией понимают состояние, при котором в одном организме присутствуют как тестикулярные, так и овариальные элементы. Если вас интересует тема: «Гермафродиты-девушки», фото будут представлены ниже.

Симптоматика

Симптомы гермафродитизма разнообразные и зависят от формы и причин заболевания. К основным признакам патологии относят следующие признаки:

• недоразвитие полового члена;
• аномалию наружных гениталий;
• искривление пениса;
• крипторхизм;
• смешанный тип фигуры;
• развитие молочных желез у мальчика;
• гипертрихоз;
• преждевременное половое созревание;
• отсутствие менструаций;
• несоответствие телосложения и тембра голоса паспортному полу;
• трудности в половой жизни;
• бесплодие.

Методы диагностики

Для диагностирования гермафродитизма врачи производят ряд обследований и анализов:

• анализ анамнестических данных (как протекала беременность у матери, состояние здоровья новорожденных, есть ли аномалии в строении гениталий, как происходило половое созревание, есть ли жалобы на половую жизнь, бесплодие и т.д.);
• физикальный осмотр требуется для выявления аномалий в развитии вторичных половых признаков (тип оволосения и телосложения, развитие мышечной ткани и молочных желез), возможных симптомов патологии внутренних органов (визуальный осмотр кожных покровов, изменение артериального давления, веса, роста, окружности);
• магнитно-резонансная или компьютерная томография;
• лапароскопия;
• исследование интеллектуального развития;
• осмотр у эндокринолога;
• биопсия половых желез ;
• генетический анализ;
• уретроскопия (вагиноскопия);
• гинекография;
• рентгенография;
• кариотипирование (исследование мутаций хромосомного состава);
• осмотр уролога (специалист осуществляет осмотр наружных гениталий на предмет аномалий развития, пальпирует область мошонки, исследует состояние простаты);
• ультразвуковое исследование надпочечников и органов брюшной полости;
• биохимический анализ крови (определение концентрации 17-кетостероидов и гонадотропина).

Методы терапии

Лечение вышеуказанной патологии строго индивидуально. В зависимости от этиологии болезни назначается гормональная терапия:

• стероидные гормоны;
• глюкокортикоиды (гормоны коры надпочечников);
• тиреотропные гормоны;
• гормональные препараты, влияющие на регуляторную функцию аденогипофиза.

Коррекцию аномалий половых органов производят оперативным путем. Мужчинам производят пластическую коррекцию наружных гениталий по мужскому типу (пластические хирурги формируют мошонку, производят опускание семенников в мошонку, увеличивают и выпрямляют пенис, производят пластику уретры, удаляют недоразвитые семенники, поскольку они очень часто подвергаются злокачественному перерождению).

Последствия и осложнения

К основным осложнениям болезни относят следующие:

• бесплодие;
• отсутствие сексуальной жизни;
• социальную дезориентацию;
• злокачественные новообразования в семенниках;
• патологию мочеиспускания при неправильном расположении уретры;
• извращенное сексуальное поведения (гомосексуализм, бисексуальность, трансвестизм, транссексуализм).

Сегодня гермафродитом принято называть человека, имеющего одновременно и женские и мужские половые органы. Такое определение в принципе может считаться правильным, однако оно далеко не единственное. Поэтому ниже мы расскажем о том, кто такой гермафродит и почему он получил такое название.

Гермафродит в мифологии

Слово гермафродит появилось в греческой мифологии. Так звали одного из персонажей, который являлся сыном бога Гермеса и богини Афродиты.

Этот молодой юноша в возрасте 15 лет отправился путешествовать по миру и, купаясь в источнике нимфы Салакиды, влюбился в нее. Их чувства были взаимны, и нимфа уговорила богов соединить их судьбы навеки. Так их тела и души слились воедино. С тех пор появилось предание, что каждый человек, хоть раз искупавшийся в этом источнике, сам становился гермафродитом, если не в физическом выражении, то в моральном уж точно. И с тех же пор стало принято называть именем Гермафродит все живые одновременно двуполые существа.

Кто такой гермафродит сегодня

Сегодня гермафродитом принято называть существо, имеющее одновременно мужские и женские половые признаки. Наиболее часто так называют человека, являющегося двуполым существом. Такое строение человеческого организма является аномальным и встречается достаточно редко. Оно является следствием нарушения работы гормональной системы и работы ДНК цепей в организме. Аномальный гермафродитизм встречается не только у людей, но и у развитых животных, например обезьян.

При этом такой гермафродитизм может быть двух видов:

1. Истинный. Характеризуется наличием половых органов мужчин и женщин одновременно. В такой ситуации, как правило, оставляют лишь одни половые органы по желанию пациента.
2. Ложный. В этом случае имеется существенное противоречие между половой принадлежностью (внешними признаками) и психологическим восприятием своего Я (внутренние признаки). То есть мужчина ощущает себя женщиной и наоборот. В этом случае требуется либо длительное психиатрическое лечение, либо смена пола.

Что такое гермафродит в мире природы

Еще в школе на уроках биологии нам рассказывали о двудомных, многодомных и однодомных растениях. Так вот, однодомные растения и являются естественными гермафродитами. Но не только растения могут быть гермафродитами, ими также являются некоторые виды рыб, кишечнополостные, ракообразные и даже насекомые.

Создавая таких естественных гермафродитов, природа позаботилась о том, чтобы эти виды могли создавать свое потомство самостоятельно.

В модельном бизнесе востребованы женственные юноши и девушки с мальчишеской фигурой. Подиумный идеал красоты, к которому стремятся все начинающие манекенщицы, да и не только они, врачи-сексологи уже давно считают аномальным, утверждая, что большинство модельных красавиц вряд ли смогут родить детей. Недавние исследования показали, что в модельной среде очень много андрогинов и гермафродитов. Бразильская супермодель с немецким происхождением Жизель Бундхен, по слухам, гермафродит. Именно поэтому ее и бросил бывший жених Леонардо ди Каприо, как только выяснилось, что девушка не может иметь детей по определенной причине.

Кто же такие - гермафродиты ?

В древнегреческой мифологии женственного юношу небесной красоты, сына Гермеса и Афродиты, звали Гермафродитом. По легенде в него влюбилась нимфа Салмакида и попросила Богов навсегда соединить ее с возлюбленным. Боги буквально восприняли ее желание, так появился первый человек с мужскими и женскими репродуктивными органами.

Современной науке известно, что гермафродитами рождаются из-за наследственной мутации в генах. Например, у девушки внешние половые органы выглядят, как женские, при этом генетически она является мужчиной. Такие случаи тестикулярной феминизации наиболее распространены. Девочка растет стройной, худенькой, узкобедрой, как раз тот самый востребованный типаж в модельном бизнесе. Очень часто шокирующие открытия происходят в подростковом возрасте или еще позже, когда девушка беспокоится из-за отсутствия менструаций или после неудачных попыток забеременеть обращается к врачу.

Как считает А.В. Писклаков, доктор наук, профессор омского мединститута, -

Очень часто врачи ставят диагноз «бесплодие», чтобы не открывать страшную правду, которая может разрушить всю жизнь человека. В таких случаях гермафродит может до конца своих дней так и не узнать, кто он на самом деле. «Косметические операции на половых органах в некоторых случаях, конечно, делают, но гены изменить нельзя, можно поменять лишь внешность. Гермафродиты не могут иметь детей». Среди известных манекенщиц очень много гермафродитов, которых воспитали, как девушек, при этом на самом деле - они мужчины.

Здесь уже врач сталкивается с морально-этическими проблемами -

сказать или не сказать пациенту правду . На Западе доктора считают, что человек вправе знать, кто он есть на самом деле.

Некоторые гермафродиты решают исправить ошибку природы и меняют пол, кто-то оставляет все, как есть, но обычно долгие годы посещает психиатра. Нередки случаи, когда человек не мог признать правду и не находил в себе сил жить дальше, депрессия заканчивалась самоубийством.

Другой случай гермафродитизма - мужчины с женскими функциями. Подобный случай был описан в шокирующем романе шотландского писателя Иэна Бэнкса «Осиная фабрика». 16-летний Фрэнк растет живодером и садистом, он мучает животных, он убил троих родственников. Мальчик ненавидит весь мир после того, как в детстве собака откусила ему гениталии, превратив его в инвалида. Однажды Фрэнк узнает, что отец с младенчества пичкает его мужскими гормонами, пытаясь обмануть природу и превратить дочь Фрэнсис в сына Фрэнка.

В древней мифологии считалось, что люди были трех полов, третий пол соединял в себе признаки мужского и женского. Люди третьего пола назывались андрогинами.

Андрогины плели интриги и посягали на власть богов. Платон в «Пире» описывает миф, рассказанный Аристофаном: Боги наказали людей третьего пола, разделив их на две половинки, которые всю жизнь ищут друг друга, чтобы воссоединиться.

Мужчины с женскими функциями рождаются с врожденной дисфункцией коры надпочечников (врожденный адреногенитальный синдром). Аномалия проявляется уже во внутриутробном периоде, когда происходит развитие наружных половых органов. Например, в Омске из 200 000 детей рождаются четыре с врожденной дисфункцией коры надпочечников. Среди таких детей высокий процент смертности в раннем возрасте.

Современная медицина позволяет распознать аномалию до того, как ребенку исполнится 2 года, но врачебные ошибки происходят часто. Если поставлен правильный диагноз, то малышу делают хирургическую коррекцию, он проходит гормональную программу, и ошибку природы можно исправить.

Данила Поляков

В модельном бизнесе модно быть андрогином, это означает быть субтильным и выглядеть уни-секс, среди манекенщиков есть и андрогины от природы, но большинство из них хранит свои тайны в секрете, а случайные сведения об известных персонах относят к проискам желтой прессы и сплетням завистников.

Многим кажется, что они могут легко определить пол человека визуально, однако это не всегда понятно с первого взгляда. Биологически пол диагностируется наличием Y-хромосомы, но есть люди, которые по набору хромосом - мужчины, а выглядят и чувствуют себя как женщины, обладают женской психикой. Такое генетическое отклонение называется синдромом Морриса. Считается, что эти пациенты обладают нечувствительностью к андрогенам или тестикулярной феминизацией. Люди с подобным заболеванием - женщины, мужчины, гермафродиты или могут сами себе выбрать пол?

Синром Морриса: внешние признаки

Синдром Морриса - редкое и необычное наследственное заболевание. Оно вызвано мутацией гена, определяющего подверженность организма влиянию мужских гормонов. Другие названия синдрома Морриса - нечувствительность (резистентность) к андрогенам, тестикулярная феминизация. Статистические данные говорят о распространённости патологии примерно 1 к 65 000 среди лиц, имеющих по паспорту женский пол.

У синдрома существуют различные формы развития, которые зависят от большей или меньшей чувствительности к тестостерону, что определяет особенности внешнего вида. Внешность людей с данным синдромом может быть различным:

• мужчинами, которые фенотипически сформировались как женщины;
• гермафродитами, которые по облику ближе скорее к женскому или скорее к мужскому полу;
• внешне обычными женщинами, имеющими органы обоих полов;
• женщинами высокого роста с хорошо сформированной грудью и правильными чертами лица.

Гермафродит - это человек, имеющий в своём организме женские и мужские половые признаки.

Y-хромосома содержит в себе ген, отвечающий за мужской пол. У пациентов с синдромом Морриса такая хромосома есть, однако, несмотря на это, выглядят они преимущественно женоподобно.

При полной нечувствительности к тестостерону такие мальчики развиваются и растут высокими красивыми женщинами, что позволяет выбрать карьеру модели.

Мужчина внешне выглядит как абсолютная женщина с красивым лицом и большой грудью - это определяется влиянием гормона эстрогена.

Иден Этвуд (Eden Atwood) - американская джазовая певица открыто признает, что у нее обнаружена полная форма синдрома тестикулярной феминизации

Как выглядят пациенты с неполной формой синдрома Морриса - фотогалерея

Больной, внешне похожий на мужчину, но не имеющий полового члена
Пациент, имеющий внешний признаки обоих полов, может выбрать себе пол, при выборе женского пола такому гермафродиту потребуется пластика груди, при выборе мужского - терапия гормонами
Гинекомастия - один из симптомов преимущественно мужского фенотипа, операция позволяет сделать пластику груди

Причины и факторы развития тестикулярной феминизации

Болезнь является генетической и передаётся по женской линии через Х-хромосому от матери к сыну. Здоровая женщина может быть носителем и не знать об этом.

Профилактика заболевания невозможна, так как оно передаётся по наследству.

В чём суть и механизм возникновения этой интересной патологии? Резистентность к мужским половым гормонам объясняется мутацией гена, отвечающего за андрогеновый рецептор.

Андрогены - это общее название мужских половых гормонов.

Формирование первичных половых признаков происходит в материнской утробе, на это оказывают влияние гормоны, которые начинают выделяться уже на 8 неделе развития зародыша и закладывают внешний вид половых органов. Таким образом, у плода мужского пола, имеющего абсолютную резистенцию к андрогенам, не формируется пенис и мошонка, не происходит опущение яичек, они так и остаются в животе. При этом воздействие женских гормонов влияет на развитие тела девочки. При наличии частичной восприимчивости мужские половые органы могут сформироваться неполноценно или ребёнок рождается с гениталиями обоих полов. Чувствительность этого рецептора варьируется в зависимости от выраженности патологии.

Симптомы нечувствительности к андрогенам

Различают полную и неполную форму синдрома. Полная форма синдрома характеризуется абсолютной нечувствительностью к тестостерону. Особенности строения гениталий у пациентов с полной формой патологии:

• наружные половые органы развиваются правильно;
• влагалище является слепо-замкнутым и не переходит в матку;
• отсутствие матки и маточных труб;
• грудь хорошо сформирована.

Отсутствие матки означает, что такая женщина не сможет иметь детей.

Неполная форма синдрома проявляется в связи с наличием отклонений в работе рецепторов, в результате чего остаётся частичная чувствительность к мужским гормонам. Гермафродиты с синдромом тестикулярной феминизации бывают различных видов.

Симптомы 5 различных форм неполного синдрома: таблица

Диагностика синдрома резистентности к андрогенам

Раньше всего могут быть диагностированы стадии со второй по пятую неполной формы синдрома, это связано с тем, что неправильное строение гениталий заметно уже при рождении. Если эта патологии органов проявляется лишь при половом созревании, например, в связи с их размером, то поводом для обращения к специалисту является обнаружение отклонений в развитии. Полную форму синдрома ни врачи, ни родители, ни сам ребёнок, могут не подозревать. Первым признаком генетического заболевания является аменорея (отсутствие месячных), при обращении к гинекологу с такой проблемой может возникнуть подозрение на нечувствительность к андрогенам. Пациенты с первой стадией неполного синдрома могут обратиться за диагностикой лишь при жалобах на бесплодие.

Методы диагностики:

• гинекологический осмотр позволяет определить размер влагалища и наличие в нём слепого тупика;
• урологический осмотр диагностирует несоответствие строения пениса и мошонки нормам;
• анализ на гормоны. Если у мужчины в процессе осмотра зафиксированы патологии в строении половых органов, фигура отличается женоподобием (например, увеличена грудь, узкие плечи), однако уровень тестостерона в крови зашкаливает, то это верный сигнал наличия синдрома тестикулярной феминизации. Эстрогены тоже могут быть выше нормы. У пациентов-женщин уровень тестостерона не является критерием для постановки диагноза, основным диагностическим методом для них остаётся обнаружение матки;
• ультразвуковое исследование, рентгенография органов малого таза, МРТ позволяют визуально исследовать органы малого таза: матку, яичники, влагалище. Исследуется наличие органов, их размер, форма, определяется являются тестикулы мужскими или женскими;
• анализ крови на кариотип позволяет по наличию хромосом определить мужской или женский пол.

Набор критериев для постановки диагноза синдром Морриса:

• женский фенотип при наличии мужских тестикул;
• отсутствие матки на рентгенограмме;
• данные анализа на хромосомы - 46ХУ, что обозначает принадлежность к мужскому полу.

Дифференциальный диагноз

Синдром Морриса дифференцируется с синдромом Рокитанского-Кюстнера и ложным женским гермафродитизмом. При развитии синдрома Рокитанского-Кюстнера, диагностируются патологии строения влагалища и матки, однако яичники в норме. При ложном женском гермафродитизме несмотря на наличие органов обоих полов, у пациентки имеется правильно сформированная матка. Однако у больных данными заболеваниями хромосомный анализ показывает принадлежность к женскому полу, поэтому исследование крови на кариотип является основным диагностическим методом для дифференциации синдрома Морриса.

Генотип при синдроме Морриса является мужским, а фенотип - женский

Лечение

Основными методами лечения является пластическая хирургия и гормонотерапия, которые возможны при всех формах синдрома.

Пластическая хирургия

Жизнь и здоровье пациентов с синдромом Морриса не находятся в опасности, с подобным отклонением можно жить. Однако внешний вид таких людей может препятствовать социальной адаптации и созданию близких отношений, а также вести к психологическим проблемам, вызванным трудностями в самоидентификации. При отсутствии противопоказаний для проведения пластической операции, некоторые пациенты могут выбрать себе пол, однако для этого требуется консультация хирурга.

Цели операций:

• эстетическая. Формирование тела, соответствующего выбранному полу;
• профилактическая. Избежание риска образования раковой опухоли яичка;
• устранение патологий строения половых органов для удобства мочеиспускания;
• пластика органов паховой области для ведения нормальной половой жизни.

Виды пластических операций:

• орхидектомия - удаление яичек. В такой операции есть смысл только, если пациент хочет избежать риска онкологии. По статистическим данным опасность заболевания раком яичка грозит 9 процентам больных. Пациентам с полной формой синдрома такую операцию не рекомендуют производить в детском возрасте, потому что в период полового созревания яички позволяют трансформировать тестостерон в эстроген, который способствует формированию полноценного женского тела;
• орхипексия - хирургическое перемещение яичек в мошонку, производится для пациентов, выравших мужской пол, у которых яички при рождении находятся в животе, потому что опущение не произошло в процессе формирования плода;
• операция по выпрямлению пениса показана с эстетической целью и позволит совершать мочеиспускание из положения стоя;
• удлинение влагалища производится при невозможности совершать нормальный половой акт;
• уменьшение клитора - на такую операцию могут пойти женщины с желанием эстетизировать внешний вид вагины, в результате возможна частичная потеря чувствительности клитора;
• пластика груди - операции по увеличению молочной железы показаны пациентам с преимущественно женскими половыми органами, по уменьшению - мужчинам с гинекомастией.

Пластическая хирургия рекомендуется лишь во взрослом возрасте, поскольку половые органы и фигура полностью сформированы, в детском и даже младенческом возрасте допускаются операции, однако пациентам необходимо пройти гормонотерапию в период полового созревания.

Гормонотерапия

За выработку половых гормонов отвечают яички, поэтому их удаление не рекомендуется без крайней необходимости. Кому и в каких случаях прописывается лечение гормонами:

• взрослым женщинам, которые перенесли орхидектомию, назначается курс лечения эстрогенами с целью профилактики развития остеопороза, одного из симптомов менопаузы;
• девочкам, которым сделали операцию по удалению яичек в раннем или подростковом возрасте показано лечение гормонами в пубертатный период для формирования половой системы. Прописывается курс эстрогенов при полной форме синдрома, эстрогенов и андрогенов при неполной;
• частичная форма при преимущественно мужском типе. Назначается лечение мужскими гормонами для формирования фигуры и голоса в период полового созревания;
• при выборе женского пола после прохождения пластики груди может быть прописан курс эстрогенов.

Образ жизни пациентов

Внешность и строение тела пациентам с полной формой позволяет вести образ жизни, характерный для нормальной женщины, влагалище позволяет иметь половые сношения с мужчинами. Они могут вступить в брак и даже усыновить детей. Женщины с кариотипом ХУ46 обладают мужскими чертами характера: сила, выносливость и иногда даже сексуальная неразборчивость.

Участие в женских спортивных состязаниях запрещено в связи со значительным превосходством таких спортсменок над обычными женщинами. Пациентам с переходными половыми чертами труднее адаптироваться в социуме до проведения лечения, позволяющего устранить признаки пола, отличного от выбранного. Это заболевание не является показанием для получения инвалидности.

Судьбы детей, столкнувшихся с проблемой выбора пола: видео

Иногда можно допустить ошибку в определении пола по внешнему виду. Интересно задуматься, что же несёт в себе Y-хромосома, если человек мужского пола, но не подверженный влиянию мужских половых гормонов, внешне не отличается от обычной женщины, обладает женской психикой. Однако вне зависимости от генетических мутаций, пациенты с признаками гермафродитизма имеют право на нормальную социальную адаптацию, получение любви и внимания, построение счастливой личной жизни и даже усыновление детей. В некоторых случаях для достижения этих целей требуется пройти длительное и дорогостоящее лечение.