Гемосидероз легких: причины, симптомы, лечение. Гемосидероз легких: почему возникает, чем проявляется, как лечить Застойный гемосидероз легких

• Кашель с прожилками крови в мокроте.
• Кровохарканье – ведущий симптом. Количество выделяемой крови может быть различным – от прожилок крови в мокроте до выраженного легочного кровотечения.
• Прогрессирующая одышка, особенно при физической нагрузке.
• Возможны боли в грудной клетке, потеря массы тела, боли в суставах, повышение температуры тела.
• Головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, бледность кожных покровов (из-за анемии – снижения содержания эритроцитов и гемоглобина в крови).
• Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности.
• При значительных изменениях в легких – синюшность кожных покровов (из-за дефицита кислорода в организме).

Причины

Причины развития гемосидероза неизвестны, существуют лишь теории:

• предполагается врожденная неполноценность сосудистой стенки малого круга кровообращения, что ведет к нарушению ее проницаемости и выходу крови за пределы сосудистого русла;
• наибольшее распространение получила иммунная теория: по неизвестным причинам организм воспринимает компоненты собственной сосудистой стенки как чужеродные и вырабатывает к ним антитела (специфические белки иммунной системы, основной функцией которых является распознавание возбудителя (вируса или бактерии) и дальнейшая его ликвидация.); под атакой антител происходит гибель участка сосудистой стенки и кровоизлияние.

Диагностика

• Сбор жалоб (кровохарканье, одышка, кашель, общая слабость).
• Сбор анамнеза (истории развития) заболевания – расспрос о том, как начиналось и протекало заболевание.
• Общий осмотр (осмотр кожных покровов, грудной клетки, выслушивание легких с помощью фонендоскопа).
• Общий анализ крови – анемия (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина).
• Биохимический анализ крови: снижение содержания железа, увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки крови; возможно увеличение уровня билирубина, гамма-глобулинов.
• Анализ мокроты – обнаруживает эритроциты и сидерофаги (клетки, заполненные продуктами распада крови).
• Рентгенография органов грудной клетки – позволяет выявить изменения в легких.
• Компьютерная томография высокого разрешения (ВРКТ) – позволяет более детально определить характер изменений в легких.
• Спирометрия (спирография) – исследование функции внешнего дыхания. Позволяет оценить воздушную проходимость дыхательных путей и способность легких к расправлению.
• Исследование газового состава крови.
• Бронхоскопия – метод, позволяющий осмотреть состояние бронхов изнутри с помощью специального прибора (бронхоскоп), вводимого в бронхи. Во время процедуры берут смывы со стенок бронхов и альвеол (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен) для последующего исследования на клеточный состав. В смывах обнаруживаются эритроциты и сидерофаги.
• Биопсия – получение небольшого кусочка пораженной ткани для исследования ее клеточного состава. Метод позволяет достоверно поставить диагноз, однако, прибегать к нему следует только при абсолютной невозможности установить диагноз вышеперечисленными методами вследствие высокой вероятности возникновения кровотечения из сосудов легких.
• Возможна также консультация .

Лечение идиопатического гемосидероза легких

• Терапия, направленная на подавление патологических иммунных реакций:
  • глюкокортикостероидные гормоны;
  • возможно использование цитостатиков.

• Бронхолитические средства (расширяющие бронх) – направлены на борьбу с одышкой.
• Кислородотерапия (ингаляции кислорода).
• Кровоостанавливающие препараты (при легочном кровотечении).
• Терапия анемии (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови) – препараты железа, переливание компонентов крови.

Осложнения и последствия

Болезнь имеет прогрессирующее течение и слабо поддается терапии, приводя к инвалидизации и сокращению продолжительности жизни пациента.
Возможные осложнения:

• легочное кровотечение;
• инфаркт-пневмония – воспаление легких вследствие гибели участка легочной ткани;
• дыхательная недостаточность (дефицит кислорода в организме);
• легочная гипертензия – повышение давления в легочной артерии;
• хроническое легочное сердце (сердечная недостаточность, обусловленная патологическим процессом в легких).

Идиопатический гемосидероз легких – редкое заболевание, встречающееся преимущественно в детском возрасте. В статье представлены литературные данные и описан клинический случай идиопатического гемосидероза легких у ребенка 14 лет.

Idiopathic pulmonary hemosiderosis

Idiopathic pulmonary hemosiderosis — a rare disease that occurs primarily in children. The article presents the published data and described a clinical case of idiopathic pulmonary hemosiderosis in a child of 14 years.

Идиопатический гемосидероз легких (бурая индурация легких, синдром Делена-Геллерстедта, «железное легкое») – редко встречающееся заболевание, которое характеризуется кровоизлиянием в легкие и волнообразным рецидивирующим течением.

Изучение эпидемиологии идиопатического легочного гемосидероза затруднено крайней редкостью этого заболевания. Частота его составляет от 0,24 до 1,23 на 1000000 населения .

Существует несколько предположений относительно этиологии и патогенеза данного заболевания. Высказаны мнения относительно врожденных нарушений структуры, повышенной проницаемости сосудистой стенки легочных капилляров, наличия аномальных анастомозов между легочными артериями и венами , не исключается и наследственная предрасположенность . В пользу иммунопатологического характера заболевания свидетельствует наличие такой формы, как синдром Гейнера – идиопатический гемосидероз легких с повышенной чувствительностью к коровьему молоку , а также ответ на терапию глюкокортикостероидами и иммуносупрессорами . Клиническая картина идиопатического гемосидероза легких при обострении характеризуется кашлем, кровохарканьем, повышается температура тела, появляется одышка, цианоз, в легких выслушиваются влажные хрипы . Гематологические нарушения проявляются железодефицитной анемией с гемолитическим компонентом, что обусловлено гемолизом эритроцитов, вышедших из поврежденных капилляров . Диагностически значимым является обнаружение в мокроте или трахеальном аспирате, а также в ряде случаев в промывных водах желудка, сидерофагов . Исследование функции внешнего дыхания обнаруживает преимущественно рестриктивные нарушения вентиляции. Рентгенологическая картина вариабельна от понижения прозрачности легочных полей, появления множественных мелкоочаговых до возникновения крупных инфильтратоподобных теней. Характерными особенностями рентгенологической картины является внезапное возникновение и сравнительно быстрая обратная динамика. Частые обострения заболевания приводят к развитию интерстициального пневмосклероза . Лечение больных гемосидерозом предполагает назначение кортикостероидных препаратов, при неэффективности — цитостатических препаратов (азатиоприн, циклоспорин А) . По-данным Saeed M.M. и соавт., обобщивших опыт наблюдения за 17 детьми, страдающими идиопатическим гемосидерозом легких, пятилетняя выживаемость превышает 80% .

Учитывая то, что гемосидероз легких - достаточно редкое заболевание, ниже приведен случай клинического наблюдения из собственной практики.

Больной Р., 14 лет, поступил в пульмонологическое отделение Республиканской детской клинической больницы (РДКБ) с жалобами на слабость, головокружение, влажный кашель с отхождением мокроты с прожилками крови. Ухудшение состояния почувствовал около двух недель до госпитализации.

На момент поступления ребенок болен в течение двух лет, когда впервые поступил в РДКБ для обследования по поводу железодефицитной анемии средней тяжести. Около 4 месяцев спустя обратился к педиатру с жалобами на кашель, слабость. С диагнозом пневмония был госпитализирован в пульмонологическое отделение РДКБ, где в результате обследования в общем анализе крови выявлена гипохромная анемия средней степени тяжести (гемоглобин 86 г/л), в мокроте — сидерофаги, характерные для поражения интерстициальной ткани легких, изменения на компьютерной томограмме органов грудной клетки и был установлен диагноз: Идиопатический гемосидероз легких. Железодефицитная анемия средней тяжести. Регулярно наблюдался пульмонологом, находился на терапии глюкокортикостероидами (преднизолон перорально). На момент настоящей госпитализации преднизолон не принимал в течение года.

Ребенок от 2 беременности, 2 срочных родов (первые роды закончились мертворождением) путем кесарева сечения с массой 2450, ростом 49 см, оценка по шкале Апгар 7-8 баллов. Рос и развивался соответственно возрасту. Прививки сделаны по календарю. В анамнезе – редкие острые респираторные заболевания.

При поступлении состояние тяжелое по заболеванию, самочувствие средней тяжести. Ребенок вялый. Пониженного питания, правильного телосложения. Вес 37 кг. Кожа бледная, сухая. Склеры субиктеричные. Зев не гиперемирован. Пальпировались шейные, подчелюстные лимфоузлы размерами 0,5 см, мягкие, эластичные, безболезненные. Грудная клетка бочкообразной формы. Перкуторно — притупление по нижним полям легких. В легких аускультативно дыхание ослабленное, непостоянные влажные мелкопузырчатые хрипы. Частота дыхания - 22-24 в минуту. Границы относительной сердечной тупости соответствовали возрастной норме. Тоны сердца ясные, ритм правильный. Частота сердечных сокращений 90 ударов в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень — у края реберной дуги. Селезенка не пальпировалась. Стул, мочеиспускание не нарушены.

На 9 день госпитализации, несмотря на проводимую терапию (системные глюкокортикостероиды, антибактериальная терапия, симптоматичекая терапия) у ребенка отмечалось ухудшение состояния, повышение температуры тела до 39-40 0 C, резкая слабость, одышка. Ребенок был переведен в реанимационное отделение, где находился на искусственной вентиляции легких в течение 4 суток.

Лабораторно при поступлении в общем анализе крови выявлена гипохромная анемия тяжелой степени смешанной этиологии. Количество эритроцитов в общем анализе крови составляло 1,99х10 12 /л, гемоглобин — 45 г/л, содержание гемоглобина в эритроците — 22,6 пг, концентрация гемоглобина в эритроците — 28,1%, объем эритроцита — 80,4 фл, количество ретикулоцитов – 7,7 0 / 00 . Был проведен анализ крови на содержание железа, которое составило 1,85 мкмоль/л (норма 12,5-32 мкмоль/л), латентная железосвязывающая способность — 67 мкмоль/л (норма 20-62 мкмоль/л), общая железосвязывающая спосособность — 68,9 мкмоль/л (норма 44,8-76,1 мкмоль/л), трансферрин — 3,04 г/л (норма 1,83-3,63 г/л), процент насыщения трансферрина — 2,4% при норме 15-50%, ферритин 66 мкг/л (норма 7-140 мкг/л).

Кроме того, на четвертый день госпитализации отмечалось увеличение лейкоцитов до 17,7х10 9 /л, нейтрофилез – палочкоядерные 5%, сегментоядерные 74%, с последующим нарастанием нейтрофилеза до 94%. В биохимическом анализе крови отмечалось нарастание гипопротеинемии до 42 г/л (норма 66-87 г/л), гипербилирубинемии до 67,8 мкмоль/л (норма 1,7-20,5 мкмоль/л) за счет непрямой фракции. На 12 сутки от момента госпитализации — ускорение СОЭ до 30 мм/ч, тромбоцитопения до 100х10 9 /л.

Иммунологическое обследование при поступлении выявило снижение уровня IgG до 4,8 г/л (норма 8-16,4 г/л), сниженный уровень СD3+клеток до 28% (норма 52-76%), CD4+ — до 11% (норма 31-46%), CD8+ — до 21% (норма 23-40%), CD16+ — до 3% (норма 9-19%), CD25+ — до 7% (норма 10%). Гиперэргический тип хемилюминесцентной кривой.

Кровь на ВИЧ-инфекцию отрицательна. Мазок из зева на флору – единичные S. aureus, C. albicans. На электрокардиорамме синусовый ритм с частотой сердечных сокращений 81-83 в минуту. Электрическая ось сердца не отклонена. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Замедление электрической систолы на 0,06 сек. При проведении эхокардиографии выявлен врожденный порок сердца — дефект межпредсердной перегородки, вторичный, митральная регургитация 1+. Щелевидный дефект межжелудочковой перегородки в верхней трети. Полость левого желудочка на максимальной границе нормы. РДПЖ 25 мм рт. ст.

Исследование газового состава артериальной крови: pH 7,33, pCO 2 34 мм рт. ст, pO 2 33,3 мм рт. ст., SaO 2 55,2%.

Остальные показатели биохимического анализа крови (мочевина, креатинин), анализы мочи, кала – в пределах возрастной нормы, ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек – без особенностей.

При рентгенографии органов грудной клетки (ОГК) на момент поступления выявлены очаговоподобные тени сливного характера по всем легочным полям. Легочный рисунок обогащен, преимущественно за счет интерстициального компонента. Контуры средостения и контуры куполов диафрагмы четко не видны.

При проведении компьютерной томографии ОГК выявлено снижение пневматизации легочных полей на значительном протяжении. На всех уровнях множественные, мелкоочаговые, сливающиеся между собой в обширные конгломераты, инфильтратоподобные уплотнения, плотностью достигающие до -370 ед Н. Легочный рисунок обогащен, местами деформирован, с явлениями локального пневмофиброза. Усиление, утолщение междолькового, перибронхиального, периваскулярного интерстиция. Реакция костальной и междолевой плевры. Плеврокостальные, плевромедиастинальные, наддиафрагмальные спайки. Увеличение внутригрудных лимфатических узлов до 7-12 мм (рис. 1, 2, 3).

Рисунок 1. Обзорная топограмма органов грудной клетки в прямой проекции. Усиление, деформация легочного рисунка. Перипроцесс по ходу бронхо-сосудистых структур

Рисунок 2. Аксиальное КТ-изображение органов грудной клетки на уровне бифуркации трахеи. Увеличение лимфатических узлов центрального средостения. Ретростернальное пространство переднего средостения выполнено тканью вилочковой железы

Рисунок 3. Аксиальное КТ-изображение органов грудной клетки в базально-наддиафрагмальных отделах. Множественные мелкоочаговые уплотнения, сливающиеся между собой и формирующие обширные инфильтратоподобные наложения

На фоне проводимого лечения: системные глюкокортикостероиды (пульс-терапия, затем пероральный прием преднизолона), массивная антибактериальная терапия, инфузионная терапия, симптоматическая терапия, на 30 сутки от момента госпитализации была достигнута клиническая стабилизация состояния, значительно улучшилось самочувствие ребенка. Улучшились показатели гемограммы (лейкоциты 14,6х10 9 /л, эритроциты 3,54х10 12 /л, гемоглобин 82 г/л, тромбоциты 370х10 9 /л, СОЭ- 5мм/ч), биохимические показателей крови (общий белок 60,7 г/л, общий билирубин 4 мколь/л), отмечалась положительная рентгенологическая динамика (исчезли очаговоподобные тени, легочный рисунок стал дифференцироваться более четко).

На 42 сутки от момента госпитализации ребенок с улучшением выписан домой. Рекомендован прием системных глюкокортикостероидов по снижающейся схеме. Катамнестическое наблюдение в течение более полугода продемонстрировало отсутствие у ребенка обострения заболевания.

В заключение необходимо добавить, что идиопатический гемосидероз легких – заболевание, трудно диагностируемое и имеющее серьезный прогноз. Нередко его диагностируют лишь после безуспешных попыток антибактериальной терапии «пневмонии». Своевременная диагностика заболевания и назначение адекватной иммуносупрессивной терапии позволяет предотвратить быстрое прогрессирование процесса и развитие пневмосклероза.

Д.В. Казымова, Э.Н. Ахмадеева, Д.Э. Байков, Г.В. Байкова

Башкирский государственный медицинский университет, г. Уфа

Республиканская детская клиническая больница, г. Уфа

Ахмадеева Эльза Набиахметовна — доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой госпитальной педиатрии с курсом поликлинической педиатрии

Литература:

1. Артамонов Р.Г. Идиопатический гемосидероз легких // Медицинский научный и учебно-методический журнал. - 2002. - № 6. - С. 189-193.

2. Богорад А.Е., Розинова Н.Н., Сухоруков В.С. и др. Идиопатический гемосидероз легких у детей // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2003. - № 4. - С. 29-35.

3. Давыдова В.М. Интерстициальные болезни легких // Практическая медицина. Педиатрия. - 2010. - № 45. - С. 22-28.

4. Фадеева М.Л., Гингольд A.M., Щеголева Т.П. и др. Идиопатиче¬ский гемосидероз легких у детей // Вопр. охр. мат. и дет. - 1976. - № 4. - С. 37-42.

5. Яценко Е.А., Плахута Т.Г., Гужеедова Е.А. Железодефицитная анемия как проявление изолированного гемосидероза легких // Педиатрия. - 1991. - № 6. - 87 с.

6. Cohen S. Idiopathic pulmonary hemo¬siderosis // Am. J. Med. Sci. - 1999. - Vol. 317. - P. 67-74.

7. Heiner D.C., Sears J.W., Kniker W.T. Chronic respiratory disease as¬sociated with multiple circulating precipitins to cow’s milk // Am. J. Dis. Child. - 1960. - Vol. 100. - P. 500-502.

8. Heiner D.C., Rose B. Elevated levels of YE (IgE) in conditions other than classical allergy // J. Allergy. - 1970. - Vol. 45. - P. 30-42.

9. Kjellman В., Elinder G., Garwicz S. et. al. Idiopathic pulmonary hemo¬siderosis in Swedish children // Acta Pediat. Scand. - 1984. - Vol. 73. - P. 584-588.

10. Ogha S., Takahashi K., Miyazaki S. et. al. Idiopathic pulmonary he¬mosiderosis in Japan: 39 possible cases from a survey questionnaire // Eur. J. Pediat. - 1995. - Vol. 154. - P. 994-995.

11. Saeed M.M., Woo M.S., MagLaughlin E.F. et. al. Prognosis in pediatric idiopathic pulmonary hemo¬siderosis // Chest. - 1999. - Vol. 116. - P. 712-725.

поражение вызванное патологическим накоплением железосодержащего пигмента (гемосидерина) в альвеолах и в легочном интерстиции. Возникает на фоне частых легочных кровоизлияний. Также к отложению гемосидерина в легких могут приводить частые трансфузии компонентов крови, длительный прием больших доз железосодержащих препаратов и ускоренный гемолиз эритроцитов.

Выделяют 2 основных типа:

1) Первичный легочный гемосидероз:

— гемосидероз легких, связанный с синдромом Гудпасчера

— гемосидероз легких, связанный с гиперчувствительностью к белку коровьего молока (синдром Гейнера)

— идиопатический гемосидероз легких.

2) Вторичный гемосидероз легких. Развивается вследствие хронической легочной гипертензии (в частности, при митральном стенозе).

Идиопатический гемосидероз легких (ИЛГ) может возникать у людей любого возраста, однако наиболее часто встречается у детей в возрасте 1-7 лет. ИЛГ является редким расстройством, с ежегодная заболеваемость составляет 0,24 (Швеция) и 1,23 (Япония) случаев на 1000000 детей.

У пациентов моложе 10 лет не было выявлено гендерной предрасположенности. У пациентов старше 10 лет соотношение между мужчинами и женщинами составляет 2:1. Пациенты с идиопатическим легочным гемосидерозом имеют среднюю выживаемость 2,5-5 лет после постановки диагноза.

Идиопатический гемосидероз легких морфологически характеризуется внутриальвеолярным кровоизлиянием, что в последствии приводит к аномальному накоплению железа в виде гемосидерина внутри легочных макрофагов. Повторные эпизоды кровоизлияния приводят к утолщению базальной мембраны альвеол и формированию интерстициального фиброза.

Рентгенологические признаки:

• Мелкоочаговые тени (1-2 мм), равномерно распределенные преимущественно в средних и нижних отделах легких.
• Могут сливаться в множественные диффузные участки уплотнения легочного интерстиция по типу матового стекла.
• Внезапное возникновение и быстрая положительная динамика.
• Интерстициальный фиброза.

Дифференциальная диагностика:

• гемохроматоз,
• милиарный туберкулез легких,
• пневмония,
• карциноматоз,
• саркоидоз.

Клинический случай

У пациента 3 лет появились прожилки крови в мокроте после приступа кашля. Был госпитализирован в больницу с диагнозом: двухсторонняя интерстициальная пневмония средней степени тяжести, кровохаркание неясной этиологии. Далее был переведен в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева в отделение клинической иммунологии для обследования и лечения.

В стационаре пациенту была проведена компьютерная томография с контрастным усилением, на которой в паренхиме обоих легких определяются множественные диффузные участки уплотнения легочного интерстиция по типу матового стекла, на фоне которых визуализируются фокусы консолидации с нечеткими, неровными контурами, разного размера. Такая картина может соответствовать течению диффузного паренхиматозного заболевания лёгких.

По результатам гистологического исследования биоптата легкого — субтотальная инфильтрация элементами гистиоцитарного ряда, нагруженными гемосидерином.

На основании рентгенологических, гистологических и клинических данных был поставлен диагноз: идиопатический гемосидероз легких .

Список использованной литературы

1. Morgan PG, Turner-Warwick M. Pulmonary haemosiderosis and pulmonary haemorrhage. Br J Dis Chest. 1981;75:225–42.
2. Saeed MM, Woo MS, MacLaughlin EF, Margetis MF, Keens TG. Prognosis in pediatric idiopathic pulmonary hemosiderosis. Chest. 1999;116:721–5.
3. Gordon IO, Cipriani N, Arif Q, Mackinnon AC, Husain AN. Update in nonneoplastic lung diseases. Arch Pathol Lab Med . 2009 Jul. 133(7):1096-105.
4. Napchan D.G., Bye R.M., Hemosiderosis. Medscape. Jan 14, 2015.

Заболевание легких, характеризующееся повторными кровоизлияниями в альвеолы и волнообразным рецидивирующим течением.

Заболевание встречается преимущественно у детей и молодых людей.

Причина неизвестна. Предполагается врожденная неполноценность эластических волокон сосудов малого круга кровообращения, прежде всего микроциркуляторного русла, что приводит к дилатации легочных капилляров, выраженному замедлению кровотока, диапедезу эритроцитов в альвеолы, легочную паренхиму с последующим отложением в ней гемосидерина. Существует точка зрения о возможной роли врожденной аномалии сосудистых анастомозов между бронхиальными артериями и легочными венами.

Однако в последнее время наибольшее распространение получила теория иммунокомплексного происхождения заболевания. Не исключается также большая роль цитотоксического воздействия иммунных лимфоцитов на сосудистую стенку.

Для идиопатического легочного гемосидероза характерны следующие геоморфологические изменения:

• заполнение альвеол эритроцитами;
• обнаружение в альвеолах, альвеолярных ходах и респираторных бронхиолах, а также в интерстициальной ткани большого количества альвеолярных макрофагов, заполненных частицами гемосидерина;
• утолщение альвеол и межальвеолярных перегородок;
• развитие по мере прогрессирования болезни диффузного пневмосклероза, дегенеративных изменений эластической ткани легкого;
• нарушение структуры базальной мембраны капилляров межальвеолярных перегородок (по данным электронно-микроскопических исследований)

Симптомы идиопатического гемосидероза легких

Идиопатический легочный гемосидерозможет протекать остро или приобретать хроническое течение с неоднократными обострениями. Острое течение характерно преимущественно для детского возраста.

Жалобы больных при остром течении или обострении заболевания достаточно характерны.

1.кашель с отделением кровянистой мокроты. Кровохарканье является одним из главных симптомов заболевания и может быть выражено значительно (легочное кровотечение). Случаи без кровохарканья бывают очень редко. 2.одышка (особенно при нагрузке)

3. головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами. Указанные жалобы обусловлены, в основном, развитием анемии вследствие длительного кровохарканья.

4. боли в грудной клетке, суставах, животе, повышается температура тела, возможно значительное похудание.

При наступлении ремиссии самочувствие больных значительно улучшается и они могут вообще не предъявлять жалоб или жалобы бывают выражены незначительно. Длительность ремиссии бывает различной, но после каждого обострения, как правило, уменьшается.

Идиопатический гемосидероз легких может осложниться тяжелой инфаркт-пневмонией (она может быть обширной и сопровождаться тяжелой дыхательной недостаточностью), рецидивирующим пневмотораксом, тяжелым кровотечением. Указанные осложнения могут послужить причиной летального исхода.

Лабораторные данные

1. Общий анализ крови - характерна гипохромная анемия. Она проявляется снижением уровня гемоглобина, количества эритроцитов, цветного показателя, анизоцитозом, пойкилоцитозом. Анемия может быть значительно выражена. Наблюдается также ретикулоцитоз.

При выраженном обострении гемосидероза легких, а также при развитии инфаркт-пневмонии появляется выраженный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличивается СОЭ. У 10-15% больных бывает эозинофилия.

1. Общий анализ мочи - без существенных изменений, но иногда определяется белок, эритроциты.
2. Биохимический анализ крови - повышается содержание билирубина, аланиновой аминотрансферазы, альфа2- и гамма-глобулинов, уменьшается содержание железа, увеличивается общая железосвязывающая способность сыворотки крови.
3. Иммунологические исследования - существенных изменений не выявляется. У некоторых больных возможно снижение количества Т-лимфоцитов, увеличение иммуноглобулинов, появление циркулирующих иммунных комплексов.
4. Анализ мокроты. Обнаруживаются эритроциты и сидерофаги - альвеолярные макрофаги, нагруженные гемосидерином. Анализ мокроты необходимо производить часто, так как однократное исследование может оказаться неинформативным.
5. Исследование бронхиальной лаважной жидкости - в промывных водах бронхов обнаруживаются сидерофаги.
6. Анализ пунктата костного мозга - миелограмма характеризуется уменьшением количества сидеробластов - клеток красного костного мозга, содержащих глыбки железа. Может обнаруживаться признак усиленного эритропоэза - увеличение количества нормобластов (вероятно, как проявление компенсаторной реакции на развитие анемии).

Инструментальные исследования

Рентгенологическое исследование легких. Рентгенологически можно выделить следующие стадии заболевания:

• I стадия - снижение прозрачности легочной ткани (вуалеподобное затемнение обоих легких), что обусловлено диффузными мелкими кровоизлияниями в легочную ткань;
• II стадия - проявляется наличием множественных мелких очагов округлой формы от 1-2 мм до 1-2 см в диаметре рассеянных диффузно по всем легочным полям. Эти очаги постепенно рассасываются в течение 1-3 недель. Возникновение новых очагов совпадает с фазой обострения заболевания;
• III стадия - характеризуется появлением обширных интенсивных затемнений, которые очень напоминают инфильтративные затемнения при пневмонии. Появление таких интенсивных затемнений обусловлено развитием отека и воспаления вокруг очагов кровоизлияний. Характерной особенностью этой стадии, как и второй, является достаточно быстрое исчезновение и повторное появление инфильтратов в других участках легких, в которых произошло кровоизлияние;
• IV стадия - выявляется интенсивный интерстициальный фиброз, который развивается вследствие повторных кровоизлияний и организации фибрина в альвеолах.

Указанные рентгенологические изменения, как правило, двусторонние, исключительно редко бывают односторонними.

Увеличение внутригрудных лимфатических узлов нехарактерно, но может наблюдаться у 10% больных.

При развитии хронической легочной гипертензии обнаруживается выбухание конуса легочной артерии и увеличение правых отделов сердца. При развитии пневмоторакса определяется частичное или полное спадение легкого.

Перфузионная сцинтиграфия легких. Для идиопатического гемосидероза характерны выраженные двусторонние нарушения легочного кровотока.

Исследование вентиляционной способности легких. По мере прогрессирования заболевания развивается рестриетивная дыхательная недостаточность, характеризующаяся снижением ЖЕЛ. Достаточно часто определяется нарушение бронхиальной проходимости, о чем свидетельствует снижение ОФВ1 индекса Тиффно, показателей пикфлоуметрии.

ЭКГ. Прогрессирующая анемия приводит к развитию миокардиодистрофии, что обусловливает снижение амплитуды зубца Т во многих отведениях, прежде всего в левых грудных. При значительно выраженной миокардиодистрофии возможно снижение интервала ST книзу от изолинии, появление различных видов аритмий (чаще всего желудочковой экстрасистолии). При развитии хронической легочной гипертензии появляются признаки гипертрофии миокарда правого предсердия и правого желудочка.

Исследование газового состава крови. С развитием выраженной дыхательной недостаточности появляется выраженная артериальная гипоксемия.

Гистологическое исследование биоптатов легочной ткани. Биопсия легочной ткани (чрез бронхиальная, открытая биопсия легких) проводится очень ограниченно, только при абсолютной невозможности поставить диагноз заболевания. Такое максимальное сужение показаний к биопсии легких связано с повышенным риском возникновения кровоизлияний.

При гистологическом исследовании биоптатов легочной ткани в альвеолах обнаруживается большое количество гемосидерофагов, а также выраженные явления фиброза интерстициальной ткани.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. При длительном существовании болезни часто выявляется увеличение печени и селезенки.

Диагностические критерии идиопатического гемосидероза легких

Основными диагностическими критериями идиопатического легочного гемосидероза можно считать следующие:

• неоднократно повторяющееся и длительно кровохарканье, существующее;
• одышка, неуклонно прогрессирующая по мере увеличения длительности заболевания;
• мелкопузырчатые диффузные аускультативные проявления, хрипы;
• характерная рентгенологическая картина - внезапное появление множественных очаговых теней по всем легочным полям и довольно быстрое их спонтанное исчезновение (в течение 1-3 недель), развитие интерстициального фиброза;
• обнаружение в мокроте сидерофагов - альвеолярных макрофагов, нагруженных гемосидерином;
• гипохромная анемия, снижение содержания железа в крови;
• выявление в биоптатах легочной ткани сидерофагов и интерстициального фиброза;
• отрицательные туберкулиновые пробы.

Дифференциальный диагноз

Гематогенно-диссеминированный туберкулез легких

Застойный гемосидероз легких

Гемосидероз легких может развиваться вследствие недостаточности кровообращения, протекающей с застоем в малом круге. При этом также может быть кровохарканье, а при аускультации легких определяется крепитация и мелкопузырчатые хрипы, в мокроте могут определяться сидерофаги. Застойный гемосидероз легких диагностируется достаточно просто на основании клинической картины основного заболевания сердца, приведшего к застою в легких (пороки сердца, дотационная кардиомиопатия, кардиосклероз и др.) и рентгенологических признаков застоя в малом круге кровообращения. Необходимости в биопсии легких обычно нет.

Пневмония

Кровохарканье, а также затемнение в легких по типу очаговой инфильтрации при рентгенологическом исследовании заставляют дифференцировать идиопатический гемосидероз легких с пневмонией, в том числе долевой.

Программа обследования

1. Общие анализы крови, мочи.
2. Биохимический анализ крови: содержание общего белка и белковых фракций, билирубина, аминотрансфераз, серомукоида, фибрина, гаптоглобина, железа.
3. Иммунологические исследования: содержание В- и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов.
4. Исследование мокроты: цитологический анализ, определение микобакгерий туберкулеза, атипичных клеток, сидерофагов.
5. Рентгенологическое исследование легких.
6. Исследование функции внешнего дыхания - спирография.
7. Ультразвуковое исследование сердца, печени, селезенки, почек.
8. Исследование лаважной жидкости бронхов: цитологический анализ, определение сидерофагов.
9. Биопсия легких.

Лечение

Назначаются глюкокортикоидные препараты. Они подавляют аутоиммунные реакции, уменьшают сосудистую проницаемость. Обычно применяют преднизалон в суточной дозе 30-50 мг. После улучшения состояния дозу преднизолона постепенно снижают (в течение 3-4 месяцев) до поддерживающей (5-7.5 мг в сутки), которую принимают в течение нескольких месяцев.

Существует методика комбинированного лечения массивным плазмаферезом в сочетании с цитостатикамн. При помощи плазмафереза из плазмы выводятся наработанные антитела, а цитостатики уменьшают продукцию новых антител. Обычно применяют азатиоприн и щклофосфан. Последний назначают по 400 мг через день, курс лечения - 8-10 г.

Эффективно комбинированное лечение преднизолоном, препаратами железа в сочетании с антикоагулянтными и антиагрегантными средствами (гепарин, курантил, трентал).

В связи с развитием железодефицитной анемии больные должны регулярно принимать железосодержащие препараты - ферроплекс, тардиферон, конферон и др.

При развитии хронического легочного сердца проводится лечение, направленное на уменьшение легочной гипертензии.

Заболевание характеризующееся кровоизлияниями в альвеолы и утолщением межальвеолярных перегородок, накоплением гемосидерофагов с последующим развитием фиброза с легочной гипертензией и развитием легочного сердца - это идиопатический лёгочный гемосидероз. В этой статье мы рассмотрим клинические рекомендации о заболевании, способы лечения и прогноз.

Предполагается аутоиммунный генез, но причина аутоагрессии не ясна, у части больных выявляется высокий уровень преципитинов к коровьему молоку. Начало гемосидероза легких постепенное. Обращает на себя внимание кризовое течение, протекающее с обструктивными или пневмоническими симптомами и сопровождающееся развитием выраженной анемии. У ребенка появляется кашель со рвотой или ржавой мокротой, дыхательная недостаточность, фебрильная температура, нарастает анемия (гемоглобин 20 - 30).

В легких отмечаются участки укорочения легочного звука, выслушиваются диффузные мелкопузырчатые хрипы. Отмечается тахикардия, глухость тонов, увеличение печени и селезенки. Острый криз длится несколько дней, затем наступает ремиссия заболевания. При подострой форме идиопатического лёгочного гемосидероза ярких обострений нет.

В крови - ретикулоцитоз, нормобластоз, микросфероцитоз, повышение СОЭ при нормальной осмотической резистентности эритроцитов и обычно отрицательном прямом тесте Кумбса. Рентгенологически обычно выявляют множество милиарных теней, более обильных в средних зонах ("картина бабочки"), но и более крупные очаги кровоизлияния не являются редкостью. В последующем развиваются признаки легочного фиброза.

Течение гемосидероза волнообразное, острый криз сменяется ремиссией, картина красной крови нормализуется. Очередной криз возникает спонтанно или на фоне заболевания, чаще ОРВИ.

Диагностика заболевания

Она не вызывает сложностей при типичной картине криза и обнаружении сидерофагов. Критерием диагностики является обнаружение в бронхоальвеолярной жидкости более 20% сидерофагов или индекс железа выше 50 (в норме индекс менее 25). Кризы, анемия и картина "бабочки" являются надежными критериями диагностики. В сомнительных случаях показана биопсия легкого.

Лечится ли гемосидероз легких?

При кризах для лечения назначают глюкокортикостероиды (1,5-3 мг/кг). При наступлении ремиссии назначают поддерживающую терапию иммунодепрессантами - циклофосфамид или азатиоприн. После массивных кровотечений для выведения избытка железа назначается десфероксамин.

Прогноз при гемосидерозе легких

Прогноз неблагоприятный, летальные исходы в период криза от легочного кровотечения либо от дыхательной и сердечной недостаточности, средняя продолжительность жизни 5 лет.

Теперь вам известно о том, как лечится гемосидероз легких у детей, основные симптомы и методы диагностики заболевания. Здоровья вашему ребенку!