Пурпура Шенлейна-Геноха - васкулит с IgA-иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы).

Типичны изменения со стороны кожи, кишечника и почек в сочетании с артрал-гиями или артритом .

Пурпура Шенлейна-Геноха является одним из наиболее часто встречающихся системных васкулитов [В.А.Насонова, 1959; I.Szer, 1994].

Болезнь может начинаться в любом возрасте, однако преимущественно ею болеют дети до 16 лет. Частота встречаемости геморрагического васкулита у них составляет 13,5 на 100 тыс. детей . В раннем детском возрасте отмечается незначительное преобладание заболевших мальчиков над девочками (соотношение 2:1), которое нивелируется у подростков (1:1).

Этиологические факторы

В этиологии геморрагического васкулита обсуждается роль различных микроорганизмов, включая стрептококки, микоплазму, иерсинии, легионеллу, вирусы Эпштейна-Барра и гепатита В, аденовирус, цитомегаловирус и парвовирус В19 . Описана манифестация заболевания после вакцинации против тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки.

Другими потенциальными «триггерными» агентами являются лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин и др.), пищевая аллергия, укусы насекомых, переохлаждение. Имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне приема эналаприла , лизиноприла и аминазина . Иногда болезнь осложняет течение беременности, периодической болезни, злокачественных новообразований , цирроза печени и диабетической нефропатии .

Иммунные нарушения

В качестве важного компонента патогенеза заболевания и IgA-нефропатии рассматривается образование полимерных форм IgA и мономерных IgA-содержащих циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) . Повышение концентрации последних в сыворотке крови очень характерно для этих заболеваний .

При геморрагическом васкулите имеет место увеличение уровня IgA 1-го субкласса, обладающего активностью РФ, который содержит главным образом к-легкие цепи . Кроме того, в сыворотках больных IgA-нефропатией и болезнью Шенлейна-Геноха обнаруживаются комплексы, состоящие из IgA и фибронектина .

О роли ИК-опосредованной активации комплемента в иммунопатогенезе геморрагического васкулита свидетельствуют данные обнаружения мембраноатакующего комплекса (Cob-С9) в пораженных участках сосудов кожи и почек. В плазме больных выявлен высокий уровень анафилотоксинов (С4а и СЗа) и C5b-9 , коррелирующий с воспалительной активностью болезни.

Имеются данные о взаимосвязи между развитием гломерулонефрита при геморрагическом васкулите и дефицитом С4b компонента системы комплемента, который играет важную роль в солюбилизации и клиренсе иммунных комплексов из кровяного русла .

Результаты, касающиеся изучения антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) при геморрагическом васкулите Шенлейна-Геноха, противоречивы. Одни авторы обнаружили IgA АНЦА при этом заболевании и IgA-нефропатии, другие - нет .

По нашим данным, п-АНЦА встречаются у 21,4% больных и их присутствие в сыворотке крови коррелирует с клинической активностью васкулита, поражением легких, почек и желудочно-кишечного тракта [А.А.Баранов, 1998].

Особенности геморрагического васкулита у детей и взрослых

Таблица 11.1. Сравнительная характеристика (%) между детьми (

У детей началу заболевания чаще предшествует инфекция верхних дыхательных путей. У взрослых реже наблюдается абдоминальный синдром и лихорадка, но чаще встречается поражение суставов и почек, а также ускоренная СОЭ. Им чаще приходится назначать агрессивную терапию глюкокортикоидами (ГК) и цитостатиками.

Лабораторные признаки

У 30-40% больных обнаруживается ревматоидный фактор (РФ) . Ускоренная СОЭ, высокий уровень СРБ и ФВ:Аг в сыворотке крови коррелируют с индексом клинической активности васкулита. Характерно также повышение спонтанной агрегации тромбоцитов.

Диагноз

Таблица 11.2. Классификационные критерии геморрагического васкулита (J.Mills et al.,1990)

Примечание. Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%.

Таблица 11.3. Классификационные критерии геморрагического васкулита (Н.П.Шилкина и соавт.,1994)

Примечание . Достоверный геморрагический васкулит - 7 баллов и более; вероятный - 5 - 6 баллов при наличии пурпуры.

B.Michel и соавт. (1992) предложили критерии дифференциальной диагностики васкулита гиперчувствительности и геморрагического васкулита (табл. 11.4).

Таблица 11.4. Критерии дифференциальной диагностики геморрагического васкулита и васкулита гиперчувствительности (B.Michel et al., 1992)

По мнению S.Helander и соавт. (1995), обнаружение кожных депозитов IgA позволяет улучшить диагностику этого заболевания.

Лечение

По данным проспективного, но неконтролируемого исследования, прием преднизолона в дозе 1 мг/кг/сутки в течение двух недель позволяет предотвратить последующее развитие поражения почек . Однако другие авторы не смогли подтвердить эти результаты .

Подходы к лечению нефрита при геморрагическом васкулите противоречивы. До сих пор не проведено контролируемых испытаний различных методов лечения этого синдрома. При определении тактики ведения больных с нефритом необходимо иметь в виду, что у многих из них развивается спонтанная ремиссия заболевания .

Имеются сообщения об определенной эффективности применения ГК-терапии (в том числе пульс-терапии), циклофосфан а (ЦФ) , плазмафереза, антикоагулянтов, дезагрегантов, циклоспорин А (ЦсА) и азатиоприна [Е.Н.Семенкова и О.Г.Кривошеев, 1995; А.В.Мазурин и соавт., 1996].

Прогноз

Полагают, что наличие в анамнезе у больных геморрагическим васкулитом «триггерных» факторов (инфекция верхних дыхательных путей или прием лекарственных препаратов) ассоциируется с более благоприятным течением заболевания и низкой частотой поражения почек .

Основным фактором, определяющим неблагоприятный прогноз болезни, является персистирующее поражение почек, которое наблюдается у 2-5% больных. Артериальная гипертензия и значительное нарушение функции почек имеют место у 44% больных с нефритическим или нефротическим вариантом нефрита.

Эти синдромы встречаются только у 18% больных с изолированной или сочетанной гематурией . Среди всех причин, приводящих к хроническому гемодиализу в педиатрической практике, на долю гломерулонефрита при геморрагическом васкулите приходится 3-15% .

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.

• Симптомы Болезни Сенлейн - Геноха
• К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Сенлейн - Геноха

Что такое Болезнь Сенлейн - Геноха

Геморрагический васкулит - одно из самых распространенных геморрагических заболеваний, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов. Болезнь нередко встречается в детском возрасте и среди детей моложе 14 лет отмечается с частотой 23-25 на 10 000.

Что провоцирует Болезнь Сенлейн - Геноха

В настоящее время доказана принадлежность геморрагического васкулита к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубоким повреждением стенок, тромбированием и образованием циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Сенлейн - Геноха

Причиной развития данной патологии является образование в кровотоке циркулирующих иммунных комплексов. Данные вещества оседают на внутренней поверхности кровеносных сосудов, вызывая тем самым их повреждение.

Классификация

В данном справочнике приводится классификация геморрагического васкулита Г. А. Лыскиной (2000 г.).

1. Форма (эволюция) болезни:
   1. начальный период;
   2. улучшение;
   3. обострение.
2. Клинические формы:
   1. простая;
   2. смешанная.
3. Клинические синдромы:
   1. кожный;
   2. суставной;
   3. абдоминальный;
   4. почечный.
4. Степень тяжести.

1. общее состояние - удовлетворительное;
2. необильные высыпания;
3. возможны артралгии.

1. общее состояние - средней тяжести;
2. обильные высыпания;
3. артралгии, артрит;
4. периодические боли в животе;
5. микрогематурия;
6. небольшая протеинурия (следы белка в моче).

1. общее состояние - тяжелое;
2. высыпания обильные сливные с элементами некроза;
3. хронические ангионевротические отеки;
4. упорные боли в животе;
5. желудочно-кишечное кровотечение;
6. макрогематурия;
7. нефротический синдром;
8. острая почечная недостаточность.

1. острое (до 2 месяцев);
2. затяжное (до 6 месяцев);
3. хроническое.

Клиника

При геморрагическом васкулите могут поражаться сосуды любой области, в том числе легких, мозга и его оболочек.

Кожный синдром встречается наиболее часто. При нем симметрично поражаются конечности, ягодицы, реже - туловище. Возникает папулезно-геморрагическая сыпь, иногда с волдырями. Высыпания однотипные, сначала имеют отчетливую воспалительную основу, в тяжелых случаях осложняются центральными некрозами и покрываются корочками, надолго оставляют пигментацию. При надавливании элементы сыпи не исчезают.

Суставной синдром возникает часто вместе с кожным или спустя несколько часов или дней после него в виде болей разной интенсивности в крупных суставах (коленных, локтевых, тазобедренных). Через несколько дней боль проходит, но при новой волне высыпаний может возникнуть опять. В ряде случаев суставное поражение бывает стойким и упорным, напоминает ревматоидный полиартрит.

Абдоминальный синдром чаще наблюдается в детском возрасте (у 54-72% больных), приблизительно у 1/3 он преобладает в клинической картине, в ряде случаев предшествует кожным изменениям, что очень затрудняет диагностику. Основной признак - сильные боли в животе, постоянные или схваткообразные, иногда настолько интенсивные, что больные не находят себе места в постели и в течение многих часов кричат. Боль обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки. Эти кровоизлияния могут сочетаться с пропитыванием кровью кишечной стенки и слизистой оболочки, кровотечениями из нее и из участков некроза, кровавой рвотой, меленой (примесью крови в кале) или свежей кровью в кале, а также ложными позывами с частым стулом или, наоборот, с его задержкой. С самого начала определяются лихорадка, более или менее выраженный лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов в крови). При обильных кровотечениях развиваются коллапс (обморочное состояние) и острая постгеморрагическая анемия. В некоторых случаях частая рвота приводит к большой потере жидкости и хлоридов. В коагулограмме определяются гипертромбоцитоз и гиперкоагуляция.

У значительной части больных абдоминальный синдром непродолжителен и проходит самостоятельно за 2-3 дня. Периоды сильной боли могут чередоваться с безболевыми промежутками, продолжающимися около 1-3 ч. Это помогает отличить абдоминальный синдром от острых хирургических заболеваний органов брюшной полости. Особенно трудна такая дифференцировка у больных без кожно-суставных проявлений и с симптомами раздражения брюшины. Чаще абдоминальный синдром имитирует острую кишечную непроходимость (инвагинацию), аппендицит, перекруты и кисты яичника, прободение язвы кишечника.

Сравнительная диагностика может вызывать для врача определенные сложности - это связано с тем, что сам геморрагический васкулит может стать причиной всех перечисленных хирургических заболеваний органов брюшной полости. Так, например, описано немало случаев инвагинации (внедрения одного участка кишки в другой) и непроходимости кишки в связи со сдавливанием или закрытием ее просвета гематомой (особенно у детей моложе 2 лет), некроза кишки и ее перфорации (образование сквозного дефекта), острого аппендицита и других осложнений, требовавших хирургического вмешательства. Трудности дифференциальной диагностики в подобной ситуации приводят к тому, что часть больных геморрагическим васкулитом подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам.

У взрослых больных абдоминальный синдром наблюдается реже и в большинстве случаев не служит основанием для диагностической лапаротомии, редко осложняется кишечной непроходимостью и перитонитом (воспалением брюшины). В пожилом

возрасте иногда наблюдается абдоминальный вариант болезни с неопределенными и не всегда выраженными болями в животе и упорным кишечным кровотечением, источник которого не удается определить. В поисках злокачественного новообразования, скрытой язвы кишки или кровоточащего полипа в подобных случаях нередко идут на пробную лапаротомию и широкий осмотр органов брюшной полости. В пожилом возрасте при геморрагическом васкулите такая операция, не дающая никаких ощутимых результатов, заканчивается, как правило, атонией (полным отсутствием тонуса) кишечника и динамической кишечной непроходимостью, резким усилением общей интоксикации, присоединением сердечно-сосудистой недостаточности и смертью больного. Между тем правильное распознавание в подобных случаях болезни Сенлейна - Геноха или даже проведение пробного курса лечения этой болезни в диагностически неясных случаях позволяет быстро купировать все симптомы и избежать непоказанного и опасного хирургического вмешательства.

Почечный синдром обнаруживается у 1/8-1/2 части больных и чаще развивается по типу острого или хронического гломерулонефрита - с микро- или макрогематурией (кровь в моче), протеинурией (от 0,33 до 30% белка в моче). Артериальная гипертония при этой форме патологии почек редка. Возможен нефротический синдром. Поражение почек часто возникает не сразу, а через 1-4 недели после начала заболевания. Признаки нефрита могут сохраняться лишь несколько недель или месяцев, но бывает и затяжное или хроническое течение заболевания, что резко ухудшает прогноз. У части больных быстро прогрессирует поражение почек с исходом в уремию в первые 2 года заболевания. В целом поражение почек - потенциально опасное проявление геморрагического васкулита, в связи с чем лечащий врач должен очень внимательно следить за составом мочи и функцией почек на всем протяжении заболевания.

Значительно реже выявляется сосудистое поражение легких, приводящее иногда к развитию смертельного легочного кровотечения. Также в довольно редких случаях развивается церебральная форма болезни, протекающая с головными болями, менингеальными симптомами (кровоизлияния в оболочки мозга), эпилептиформными припадками (напоминающими припадки при эпилепсии).

Часто отмечаются повышение температуры (вначале до 38-39°С, затем субфебриальная, т. е. ниже 38°С), небольшой и непостоянный начальный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение содержания глобулинов в сыворотке, гиперфибриногенемия (увеличенное содержание фибриногена в плазме крови). Вследствие кровопотери развивается анемия.

Диагностика Болезни Сенлейн - Геноха

Диагноз геморрагического васкулита ставят на основании клинических данных, и он не требует дополнительных исследований для подтверждения. В анализе периферической крови обнаруживают разной степени выраженности лейкоцитоз, увеличенное ускорение СОЭ, нейтрофилез (увеличение количества нейтрофильных лейкоцитов), эозинофилию (увеличение количества эозинофилов), тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов). Учитывая частое поражение почек, всем больным необходимо систематически делать анализы мочи. При наличии изменений в моче производят исследования для оценки функционального состояния почек. В связи с тем что у 1/3 больных может быть ДВС-синдром, целесообразно регулярно подсчитывать количество тромбоцитов, а в период разгара болезни изучить состояние гемостаза больного (время свертывания венозной крови, устойчивость к гепарину, уровень фибриногена и фибрина в крови).

Большие затруднения вызывает своевременная диагностика осложнений абдоминального синдрома - аппендицита, инвагинации, перфорации кишечника и перитонита. Такие дети нуждаются в совместном наблюдении педиатра и детского хирурга в динамике.

Лечение Болезни Сенлейн - Геноха

Обязательным условием терапии является госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3 недель, затем его постепенно расширяют, так как возможны обострения пурпуры, объясняемые как ортостатическая пурпура.

Следует всячески избегать охлаждения и дополнительной аллергизации больных пищевыми продуктами и лекарственными препаратами. Из рациона исключают какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды (земляника, клубника) и блюда из них, а также индивидуально непереносимые виды пищи.

Следует избегать применения антибиотиков, сульфаниламидов и других аллергизирующих препаратов (в том числе всех витаминов), способных поддерживать геморрагический васкулит или способствовать его обострению. Малоаллергизирующие антибиотики (цепорин, рифампицин) назначают лишь при фоновых или сопутствующих острых инфекционных заболеваниях (например, крупозной пневмонии). Суставной синдром, увеличение температуры тела, лейкоцитоз и повышение СОЭ не являются показанием для назначения антибиотиков и других антибактериальных препаратов, поскольку они характеризуются иммунным асептическим воспалением.

Всем больным с геморрагическим васкулитом рекомендуется назначение энтеросорбентов, например активированного угля, холестирамина или полифепана внутрь. Кроме того, назначаются желудочные капли, противоаллергические препараты (антигистаминные), пантотенат кальция, рутин, средние дозы аскорбиновой кислоты, применяется и фитотерапия. При всем этом эффективность вышеперечисленных препаратов в лечении данной патологии остается весьма сомнительной.

У больных появляются боли в животе, которые не проходят на фоне приема желудочных капель, прибегают к использованию препаратов с обезболивающим действием, таких как но-шпа, баралгин.

Оправданным считается применение дезагрегантов, таких как курантил, пентоксифиллин (трентал). Продолжительность лечения составляет 3 месяца. При среднетяжелом течении геморрагического васкулита рекомендуют применять 2 дезагреганта, а при хроническом течении рассматриваемой патологии - добавлять к терапии плаквинил (делагил). Длительность такой терапии может продолжаться до 1 года. Также рекомендуется назначение препаратов с мембраностабилизирующим действием (витамины А, Е, димефосфон).

Высокая активность процесса с выраженным абдоминальным, кожным и суставным синдромом является показанием к назначению сочетания следующих препаратов: преднизолон и гепарин. Изолированное назначение преднизолона опасно, так как он способствует повышению свертываемости крови, а склонность к развитию ДВС-синдрома при этом заболевании имеется всегда (даже если нет четких признаков его наличия). Преднизолон обычно назначают в дозе 1 мг/кг, а гепарин - 200-300 ЕД/кг в сутки, разделенных на 4-6 введений, под кожу живота. Если на фоне гепаринотерапии время свертывания венозной крови продолжает оставаться укороченным (менее 8 мин), то дозу можно увеличить в 1,5 раза. Гепарин нельзя вводить 2 или 3 раза в день, так как это провоцирует развитие внутрисосудистых тромбов. Отмена гепарина должна быть постепенной, но за счет снижения дозы, а не уменьшения числа инъекций. Иногда при бурной клинической картине приходится прибегать к инфузионной терапии, и в этом случае можно достичь оптимального введения гепарина - внутривенно капельно с равномерным его поступлением в организм в течение суток.

При тяжелом течении, кроме гепаринотерапии и глюкокортикоидов, назначают 5-8 сеансов плазмафереза. Первые три сеанса плазмафереза проводят ежедневно, последующие - 1 раз в 3 дня. В качестве замещающих препаратов применяют свежезамороженную плазму, растворы альбумина, глюкозы.

Возможно сочетание пульс-терапии преднизолоном (15-20 мг/кг/сут в течение 3 дней) и плазмафереза.

У больных с подострым нефритом или с бурным течением гломерулонефрита прибегают к сочетанному назначению иммунодепрессантов (азатиоприн или циклофосфамид) с глюкокортикоидами и гепарином, антиагрегантами (курантил). Цитостатики не следует назначать только в связи с затяжным или волнообразным течением болезни. Таким больным рекомендуется пройти обследование на наличие гельминтов, очагов инфекции, т. е. искать причину.

При правильном лечении быстрее всего обычно устраняется абдоминальный синдром, интенсивность которого часто уменьшается уже через несколько часов после внутривенного введения гепарина. Наиболее упорно протекают простые (кожно-суставные) варианты васкулита. Периодическое появление небольшого количества элементов сыпи на голенях и стопах без другой симптоматики вообще часто не подлежит терапии. Иногда их лечат локальными аппликациями. Эти высыпания безопасны и через некоторое время проходят самопроизвольно.

Имеются данные о неоднократном возникновении обострения геморрагического васкулита в связи с психоэмоциональными нагрузками, истерическим фоном, стрессовыми ситуациями. Больному обеспечивают психологический покой, при необходимости рекомендуют седативные средства и транквилизаторы, что повышает эффективность комплексной терапии.

Прогноз

Считается, что 60% больных геморрагическим васкулитом выздоравливают в течение месяца, а 95% - в течение года.

Хронический нефрит развивается у 1-2% больных, страдающих данной патологией. Летальность при геморрагическом васкулите - около 3% и даже менее за счет форм с органными осложнениями и случаев хронического нефрита.

Диспансерное наблюдение

Если поражение почек отсутствует, дети находятся на диспансерном учете у участкового педиатра в течение 5 лет. Каждые полгода ребенка показывают стоматологу, оториноларингологу для своевременной диагностики и лечения наиболее распространенных очагов инфекции. Также регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Не реже чем раз в квартал и после каждого перенесенного ОРЗ делают анализы мочи. Медицинское освобождение от прививок дают на 2 года. Плановая терапия не показана.

Профилактика Болезни Сенлейн - Геноха

В профилактике обострений болезни важную роль играет предупреждение обострений хронической инфекции, отказ от приема антибиотиков и других препаратов без веских показаний (особенно нежелателен прием тетрациклинов, левомицетина), исключение контакта с аллергенами. Больным противопоказаны прививки и пробы с бактериальными антигенами (например, туберкулиновые), поскольку они нередко вызывают тяжелые рецидивы болезни. Рецидивы могут провоцировать также охлаждение, физические нагрузки, нарушения питания, алкоголь.

Болезнь Шенлейн - Геноха

Что такое Болезнь Шенлейн - Геноха -

Геморрагический васкулит - одно из самых распространенных геморрагических заболеваний, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов. Болезнь нередко встречается в детском возрасте и среди детей моложе 14 лет отмечается с частотой 23-25 на 10 000.

Что провоцирует / Причины Болезни Шенлейн - Геноха:

В настоящее время доказана принадлежность геморрагического васкулита к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубоким повреждением стенок, тромбированием и образованием циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Шенлейн - Геноха:

Причиной развития данной патологии является образование в кровотоке циркулирующих иммунных комплексов. Данные вещества оседают на внутренней поверхности кровеносных сосудов, вызывая тем самым их повреждение.

Классификация

В данном справочнике приводится классификация геморрагического васкулита Г. А. Лыскиной (2000 г.).

1. Форма (эволюция) болезни:
   1. начальный период;
   2. улучшение;
   3. обострение.
2. Клинические формы:
   1. простая;
   2. смешанная.
3. Клинические синдромы:
   1. кожный;
   2. суставной;
   3. абдоминальный;
   4. почечный.
4. Степень тяжести.

1. общее состояние - удовлетворительное;
2. необильные высыпания;
3. возможны артралгии.

1. общее состояние - средней тяжести;
2. обильные высыпания;
3. артралгии, артрит;
4. периодические боли в животе;
5. микрогематурия;
6. небольшая протеинурия (следы белка в моче).

1. общее состояние - тяжелое;
2. высыпания обильные сливные с элементами некроза;
3. хронические ангионевротические отеки;
4. упорные боли в животе;
5. желудочно-кишечное кровотечение;
6. макрогематурия;
7. нефротический синдром;
8. острая почечная недостаточность.

1. острое (до 2 месяцев);
2. затяжное (до 6 месяцев);
3. хроническое.

Клиника

При геморрагическом васкулите могут поражаться сосуды любой области, в том числе легких, мозга и его оболочек.

Кожный синдром встречается наиболее часто. При нем симметрично поражаются конечности, ягодицы, реже - туловище. Возникает папулезно-геморрагическая сыпь, иногда с волдырями. Высыпания однотипные, сначала имеют отчетливую воспалительную основу, в тяжелых случаях осложняются центральными некрозами и покрываются корочками, надолго оставляют пигментацию. При надавливании элементы сыпи не исчезают.

Суставной синдром возникает часто вместе с кожным или спустя несколько часов или дней после него в виде болей разной интенсивности в крупных суставах (коленных, локтевых, тазобедренных). Через несколько дней боль проходит, но при новой волне высыпаний может возникнуть опять. В ряде случаев суставное поражение бывает стойким и упорным, напоминает ревматоидный полиартрит.

Абдоминальный синдром чаще наблюдается в детском возрасте (у 54-72% больных), приблизительно у 1/3 он преобладает в клинической картине, в ряде случаев предшествует кожным изменениям, что очень затрудняет диагностику. Основной признак - сильные боли в животе, постоянные или схваткообразные, иногда настолько интенсивные, что больные не находят себе места в постели и в течение многих часов кричат. Боль обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки. Эти кровоизлияния могут сочетаться с пропитыванием кровью кишечной стенки и слизистой оболочки, кровотечениями из нее и из участков некроза, кровавой рвотой, меленой (примесью крови в кале) или свежей кровью в кале, а также ложными позывами с частым стулом или, наоборот, с его задержкой. С самого начала определяются лихорадка, более или менее выраженный лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов в крови). При обильных кровотечениях развиваются коллапс (обморочное состояние) и острая постгеморрагическая анемия. В некоторых случаях частая рвота приводит к большой потере жидкости и хлоридов. В коагулограмме определяются гипертромбоцитоз и гиперкоагуляция.

У значительной части больных абдоминальный синдром непродолжителен и проходит самостоятельно за 2-3 дня. Периоды сильной боли могут чередоваться с безболевыми промежутками, продолжающимися около 1-3 ч. Это помогает отличить абдоминальный синдром от острых хирургических заболеваний органов брюшной полости. Особенно трудна такая дифференцировка у больных без кожно-суставных проявлений и с симптомами раздражения брюшины. Чаще абдоминальный синдром имитирует острую кишечную непроходимость (инвагинацию), аппендицит, перекруты и кисты яичника, прободение язвы кишечника.

Сравнительная диагностика может вызывать для врача определенные сложности - это связано с тем, что сам геморрагический васкулит может стать причиной всех перечисленных хирургических заболеваний органов брюшной полости. Так, например, описано немало случаев инвагинации (внедрения одного участка кишки в другой) и непроходимости кишки в связи со сдавливанием или закрытием ее просвета гематомой (особенно у детей моложе 2 лет), некроза кишки и ее перфорации (образование сквозного дефекта), острого аппендицита и других осложнений, требовавших хирургического вмешательства. Трудности дифференциальной диагностики в подобной ситуации приводят к тому, что часть больных геморрагическим васкулитом подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам.

У взрослых больных абдоминальный синдром наблюдается реже и в большинстве случаев не служит основанием для диагностической лапаротомии, редко осложняется кишечной непроходимостью и перитонитом (воспалением брюшины). В пожилом

возрасте иногда наблюдается абдоминальный вариант болезни с неопределенными и не всегда выраженными болями в животе и упорным кишечным кровотечением, источник которого не удается определить. В поисках злокачественного новообразования, скрытой язвы кишки или кровоточащего полипа в подобных случаях нередко идут на пробную лапаротомию и широкий осмотр органов брюшной полости. В пожилом возрасте при геморрагическом васкулите такая операция, не дающая никаких ощутимых результатов, заканчивается, как правило, атонией (полным отсутствием тонуса) кишечника и динамической кишечной непроходимостью, резким усилением общей интоксикации, присоединением сердечно-сосудистой недостаточности и смертью больного. Между тем правильное распознавание в подобных случаях болезни Шенлейна - Геноха или даже проведение пробного курса лечения этой болезни в диагностически неясных случаях позволяет быстро купировать все симптомы и избежать непоказанного и опасного хирургического вмешательства.

Почечный синдром обнаруживается у 1/8-1/2 части больных и чаще развивается по типу острого или хронического гломерулонефрита - с микро- или макрогематурией (кровь в моче), протеинурией (от 0,33 до 30% белка в моче). Артериальная гипертония при этой форме патологии почек редка. Возможен нефротический синдром. Поражение почек часто возникает не сразу, а через 1-4 недели после начала заболевания. Признаки нефрита могут сохраняться лишь несколько недель или месяцев, но бывает и затяжное или хроническое течение заболевания, что резко ухудшает прогноз. У части больных быстро прогрессирует поражение почек с исходом в уремию в первые 2 года заболевания. В целом поражение почек - потенциально опасное проявление геморрагического васкулита, в связи с чем лечащий врач должен очень внимательно следить за составом мочи и функцией почек на всем протяжении заболевания.

Значительно реже выявляется сосудистое поражение легких, приводящее иногда к развитию смертельного легочного кровотечения. Также в довольно редких случаях развивается церебральная форма болезни, протекающая с головными болями, менингеальными симптомами (кровоизлияния в оболочки мозга), эпилептиформными припадками (напоминающими припадки при эпилепсии).

Часто отмечаются повышение температуры (вначале до 38-39°С, затем субфебриальная, т. е. ниже 38°С), небольшой и непостоянный начальный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение содержания глобулинов в сыворотке, гиперфибриногенемия (увеличенное содержание фибриногена в плазме крови). Вследствие кровопотери развивается анемия.

Диагностика Болезни Шенлейн - Геноха:

Диагноз геморрагического васкулита ставят на основании клинических данных, и он не требует дополнительных исследований для подтверждения. В анализе периферической крови обнаруживают разной степени выраженности лейкоцитоз, увеличенное ускорение СОЭ, нейтрофилез (увеличение количества нейтрофильных лейкоцитов), эозинофилию (увеличение количества эозинофилов), тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов). Учитывая частое поражение почек, всем больным необходимо систематически делать анализы мочи. При наличии изменений в моче производят исследования для оценки функционального состояния почек. В связи с тем что у 1/3 больных может быть ДВС-синдром, целесообразно регулярно подсчитывать количество тромбоцитов, а в период разгара болезни изучить состояние гемостаза больного (время свертывания венозной крови, устойчивость к гепарину, уровень фибриногена и фибрина в крови).

Большие затруднения вызывает своевременная диагностика осложнений абдоминального синдрома - аппендицита, инвагинации, перфорации кишечника и перитонита. Такие дети нуждаются в совместном наблюдении педиатра и детского хирурга в динамике.

Лечение Болезни Шенлейн - Геноха:

Обязательным условием терапии является госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3 недель, затем его постепенно расширяют, так как возможны обострения пурпуры, объясняемые как ортостатическая пурпура.

Следует всячески избегать охлаждения и дополнительной аллергизации больных пищевыми продуктами и лекарственными препаратами. Из рациона исключают какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды (земляника, клубника) и блюда из них, а также индивидуально непереносимые виды пищи.

Следует избегать применения антибиотиков, сульфаниламидов и других аллергизирующих препаратов (в том числе всех витаминов), способных поддерживать геморрагический васкулит или способствовать его обострению. Малоаллергизирующие антибиотики (цепорин, рифампицин) назначают лишь при фоновых или сопутствующих острых инфекционных заболеваниях (например, крупозной пневмонии). Суставной синдром, увеличение температуры тела, лейкоцитоз и повышение СОЭ не являются показанием для назначения антибиотиков и других антибактериальных препаратов, поскольку они характеризуются иммунным асептическим воспалением.

Всем больным с геморрагическим васкулитом рекомендуется назначение энтеросорбентов, например активированного угля, холестирамина или полифепана внутрь. Кроме того, назначаются желудочные капли, противоаллергические препараты (антигистаминные), пантотенат кальция, рутин, средние дозы аскорбиновой кислоты, применяется и фитотерапия. При всем этом эффективность вышеперечисленных препаратов в лечении данной патологии остается весьма сомнительной.

У больных появляются боли в животе, которые не проходят на фоне приема желудочных капель, прибегают к использованию препаратов с обезболивающим действием, таких как но-шпа, баралгин.

Оправданным считается применение дезагрегантов, таких как курантил, пентоксифиллин (трентал). Продолжительность лечения составляет 3 месяца. При среднетяжелом течении геморрагического васкулита рекомендуют применять 2 дезагреганта, а при хроническом течении рассматриваемой патологии - добавлять к терапии плаквинил (делагил). Длительность такой терапии может продолжаться до 1 года. Также рекомендуется назначение препаратов с мембраностабилизирующим действием (витамины А, Е, димефосфон).

Высокая активность процесса с выраженным абдоминальным, кожным и суставным синдромом является показанием к назначению сочетания следующих препаратов: преднизолон и гепарин. Изолированное назначение преднизолона опасно, так как он способствует повышению свертываемости крови, а склонность к развитию ДВС-синдрома при этом заболевании имеется всегда (даже если нет четких признаков его наличия). Преднизолон обычно назначают в дозе 1 мг/кг, а гепарин - 200-300 ЕД/кг в сутки, разделенных на 4-6 введений, под кожу живота. Если на фоне гепаринотерапии время свертывания венозной крови продолжает оставаться укороченным (менее 8 мин), то дозу можно увеличить в 1,5 раза. Гепарин нельзя вводить 2 или 3 раза в день, так как это провоцирует развитие внутрисосудистых тромбов. Отмена гепарина должна быть постепенной, но за счет снижения дозы, а не уменьшения числа инъекций. Иногда при бурной клинической картине приходится прибегать к инфузионной терапии, и в этом случае можно достичь оптимального введения гепарина - внутривенно капельно с равномерным его поступлением в организм в течение суток.

При тяжелом течении, кроме гепаринотерапии и глюкокортикоидов, назначают 5-8 сеансов плазмафереза. Первые три сеанса плазмафереза проводят ежедневно, последующие - 1 раз в 3 дня. В качестве замещающих препаратов применяют свежезамороженную плазму, растворы альбумина, глюкозы.

Возможно сочетание пульс-терапии преднизолоном (15-20 мг/кг/сут в течение 3 дней) и плазмафереза.

У больных с подострым нефритом или с бурным течением гломерулонефрита прибегают к сочетанному назначению иммунодепрессантов (азатиоприн или циклофосфамид) с глюкокортикоидами и гепарином, антиагрегантами (курантил). Цитостатики не следует назначать только в связи с затяжным или волнообразным течением болезни. Таким больным рекомендуется пройти обследование на наличие гельминтов, очагов инфекции, т. е. искать причину.

При правильном лечении быстрее всего обычно устраняется абдоминальный синдром, интенсивность которого часто уменьшается уже через несколько часов после внутривенного введения гепарина. Наиболее упорно протекают простые (кожно-суставные) варианты васкулита. Периодическое появление небольшого количества элементов сыпи на голенях и стопах без другой симптоматики вообще часто не подлежит терапии. Иногда их лечат локальными аппликациями. Эти высыпания безопасны и через некоторое время проходят самопроизвольно.

Имеются данные о неоднократном возникновении обострения геморрагического васкулита в связи с психоэмоциональными нагрузками, истерическим фоном, стрессовыми ситуациями. Больному обеспечивают психологический покой, при необходимости рекомендуют седативные средства и транквилизаторы, что повышает эффективность комплексной терапии.

Прогноз

Считается, что 60% больных геморрагическим васкулитом выздоравливают в течение месяца, а 95% - в течение года.

Хронический нефрит развивается у 1-2% больных, страдающих данной патологией. Летальность при геморрагическом васкулите - около 3% и даже менее за счет форм с органными осложнениями и случаев хронического нефрита.

Диспансерное наблюдение

Если поражение почек отсутствует, дети находятся на диспансерном учете у участкового педиатра в течение 5 лет. Каждые полгода ребенка показывают стоматологу, оториноларингологу для своевременной диагностики и лечения наиболее распространенных очагов инфекции. Также регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Не реже чем раз в квартал и после каждого перенесенного ОРЗ делают анализы мочи. Медицинское освобождение от прививок дают на 2 года. Плановая терапия не показана.

Профилактика Болезни Шенлейн - Геноха:

В профилактике обострений болезни важную роль играет предупреждение обострений хронической инфекции, отказ от приема антибиотиков и других препаратов без веских показаний (особенно нежелателен прием тетрациклинов, левомицетина), исключение контакта с аллергенами. Больным противопоказаны прививки и пробы с бактериальными антигенами (например, туберкулиновые), поскольку они нередко вызывают тяжелые рецидивы болезни. Рецидивы могут провоцировать также охлаждение, физические нагрузки, нарушения питания, алкоголь.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Шенлейн - Геноха:

Гематолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни Шенлейн - Геноха, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:

Геморрагический васкулит - одно из самых распространенных геморрагических заболеваний, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов. Болезнь нередко встречается в детском возрасте и среди детей моложе 14 лет отмечается с частотой 23-25 на 10 000.

Что провоцирует Болезнь Шенлейн - Геноха:

В настоящее время доказана принадлежность геморрагического васкулита к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубоким повреждением стенок, тромбированием и образованием циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Шенлейн - Геноха:

Причиной развития данной патологии является образование в кровотоке циркулирующих иммунных комплексов. Данные вещества оседают на внутренней поверхности кровеносных сосудов, вызывая тем самым их повреждение.

Классификация

В данном справочнике приводится классификация геморрагического васкулита Г. А. Лыскиной (2000 г.).

1. Форма (эволюция) болезни:
   1. начальный период;
   2. улучшение;
   3. обострение.
2. Клинические формы:
   1. простая;
   2. смешанная.
3. Клинические синдромы:
   1. кожный;
   2. суставной;
   3. абдоминальный;
   4. почечный.
4. Степень тяжести.

• Легкая:

1. общее состояние - удовлетворительное;
2. необильные высыпания;
3. возможны артралгии.

• Средне тяжелая:

1. общее состояние - средней тяжести;
2. обильные высыпания;
3. артралгии, артрит;
4. периодические боли в животе;
5. микрогематурия;
6. небольшая протеинурия (следы белка в моче).

• Тяжелая:

1. общее состояние - тяжелое;
2. высыпания обильные сливные с элементами некроза;
3. хронические ангионевротические отеки;
4. упорные боли в животе;
5. желудочно-кишечное кровотечение;
6. макрогематурия;
7. нефротический синдром;
8. острая почечная недостаточность.

• Характер течения:

1. острое (до 2 месяцев);
2. затяжное (до 6 месяцев);
3. хроническое.

Клиника

При геморрагическом васкулите могут поражаться сосуды любой области, в том числе легких, мозга и его оболочек.

Кожный синдром встречается наиболее часто. При нем симметрично поражаются конечности, ягодицы, реже - туловище. Возникает папулезно-геморрагическая сыпь, иногда с волдырями. Высыпания однотипные, сначала имеют отчетливую воспалительную основу, в тяжелых случаях осложняются центральными некрозами и покрываются корочками, надолго оставляют пигментацию. При надавливании элементы сыпи не исчезают.

Суставной синдром возникает часто вместе с кожным или спустя несколько часов или дней после него в виде болей разной интенсивности в крупных суставах (коленных, локтевых, тазобедренных). Через несколько дней боль проходит, но при новой волне высыпаний может возникнуть опять. В ряде случаев суставное поражение бывает стойким и упорным, напоминает ревматоидный полиартрит.

Абдоминальный синдром чаще наблюдается в детском возрасте (у 54-72% больных), приблизительно у 1/3 он преобладает в клинической картине, в ряде случаев предшествует кожным изменениям, что очень затрудняет диагностику. Основной признак - сильные боли в животе, постоянные или схваткообразные, иногда настолько интенсивные, что больные не находят себе места в постели и в течение многих часов кричат. Боль обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки. Эти кровоизлияния могут сочетаться с пропитыванием кровью кишечной стенки и слизистой оболочки, кровотечениями из нее и из участков некроза, кровавой рвотой, меленой (примесью крови в кале) или свежей кровью в кале, а также ложными позывами с частым стулом или, наоборот, с его задержкой. С самого начала определяются лихорадка, более или менее выраженный лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов в крови). При обильных кровотечениях развиваются коллапс (обморочное состояние) и острая постгеморрагическая анемия. В некоторых случаях частая рвота приводит к большой потере жидкости и хлоридов. В коагулограмме определяются гипертромбоцитоз и гиперкоагуляция.

У значительной части больных абдоминальный синдром непродолжителен и проходит самостоятельно за 2-3 дня. Периоды сильной боли могут чередоваться с безболевыми промежутками, продолжающимися около 1-3 ч. Это помогает отличить абдоминальный синдром от острых хирургических заболеваний органов брюшной полости. Особенно трудна такая дифференцировка у больных без кожно-суставных проявлений и с симптомами раздражения брюшины. Чаще абдоминальный синдром имитирует острую кишечную непроходимость (инвагинацию), аппендицит, перекруты и кисты яичника, прободение язвы кишечника.

Сравнительная диагностика может вызывать для врача определенные сложности - это связано с тем, что сам геморрагический васкулит может стать причиной всех перечисленных хирургических заболеваний органов брюшной полости. Так, например, описано немало случаев инвагинации (внедрения одного участка кишки в другой) и непроходимости кишки в связи со сдавливанием или закрытием ее просвета гематомой (особенно у детей моложе 2 лет), некроза кишки и ее перфорации (образование сквозного дефекта), острого аппендицита и других осложнений, требовавших хирургического вмешательства. Трудности дифференциальной диагностики в подобной ситуации приводят к тому, что часть больных геморрагическим васкулитом подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам.

У взрослых больных абдоминальный синдром наблюдается реже и в большинстве случаев не служит основанием для диагностической лапаротомии, редко осложняется кишечной непроходимостью и перитонитом (воспалением брюшины). В пожилом

возрасте иногда наблюдается абдоминальный вариант болезни с неопределенными и не всегда выраженными болями в животе и упорным кишечным кровотечением, источник которого не удается определить. В поисках злокачественного новообразования, скрытой язвы кишки или кровоточащего полипа в подобных случаях нередко идут на пробную лапаротомию и широкий осмотр органов брюшной полости. В пожилом возрасте при геморрагическом васкулите такая операция, не дающая никаких ощутимых результатов, заканчивается, как правило, атонией (полным отсутствием тонуса) кишечника и динамической кишечной непроходимостью, резким усилением общей интоксикации, присоединением сердечно-сосудистой недостаточности и смертью больного. Между тем правильное распознавание в подобных случаях болезни Шенлейна - Геноха или даже проведение пробного курса лечения этой болезни в диагностически неясных случаях позволяет быстро купировать все симптомы и избежать непоказанного и опасного хирургического вмешательства.

Почечный синдром обнаруживается у 1/8-1/2 части больных и чаще развивается по типу острого или хронического гломерулонефрита - с микро- или макрогематурией (кровь в моче), протеинурией (от 0,33 до 30% белка в моче). Артериальная гипертония при этой форме патологии почек редка. Возможен нефротический синдром. Поражение почек часто возникает не сразу, а через 1-4 недели после начала заболевания. Признаки нефрита могут сохраняться лишь несколько недель или месяцев, но бывает и затяжное или хроническое течение заболевания, что резко ухудшает прогноз. У части больных быстро прогрессирует поражение почек с исходом в уремию в первые 2 года заболевания. В целом поражение почек - потенциально опасное проявление геморрагического васкулита, в связи с чем лечащий врач должен очень внимательно следить за составом мочи и функцией почек на всем протяжении заболевания.

Значительно реже выявляется сосудистое поражение легких, приводящее иногда к развитию смертельного легочного кровотечения. Также в довольно редких случаях развивается церебральная форма болезни, протекающая с головными болями, менингеальными симптомами (кровоизлияния в оболочки мозга), эпилептиформными припадками (напоминающими припадки при эпилепсии).

Часто отмечаются повышение температуры (вначале до 38-39°С, затем субфебриальная, т. е. ниже 38°С), небольшой и непостоянный начальный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение содержания глобулинов в сыворотке, гиперфибриногенемия (увеличенное содержание фибриногена в плазме крови). Вследствие кровопотери развивается анемия.

Диагностика Болезни Шенлейн - Геноха:

Диагноз геморрагического васкулита ставят на основании клинических данных, и он не требует дополнительных исследований для подтверждения. В анализе периферической крови обнаруживают разной степени выраженности лейкоцитоз, увеличенное ускорение СОЭ, нейтрофилез (увеличение количества нейтрофильных лейкоцитов), эозинофилию (увеличение количества эозинофилов), тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов). Учитывая частое поражение почек, всем больным необходимо систематически делать анализы мочи. При наличии изменений в моче производят исследования для оценки функционального состояния почек. В связи с тем что у 1/3 больных может быть ДВС-синдром, целесообразно регулярно подсчитывать количество тромбоцитов, а в период разгара болезни изучить состояние гемостаза больного (время свертывания венозной крови, устойчивость к гепарину, уровень фибриногена и фибрина в крови).

Большие затруднения вызывает своевременная диагностика осложнений абдоминального синдрома - аппендицита, инвагинации, перфорации кишечника и перитонита. Такие дети нуждаются в совместном наблюдении педиатра и детского хирурга в динамике.

Лечение Болезни Шенлейн - Геноха:

Обязательным условием терапии является госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3 недель, затем его постепенно расширяют, так как возможны обострения пурпуры, объясняемые как ортостатическая пурпура.

Следует всячески избегать охлаждения и дополнительной аллергизации больных пищевыми продуктами и лекарственными препаратами. Из рациона исключают какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды (земляника, клубника) и блюда из них, а также индивидуально непереносимые виды пищи.

Следует избегать применения антибиотиков, сульфаниламидов и других аллергизирующих препаратов (в том числе всех витаминов), способных поддерживать геморрагический васкулит или способствовать его обострению. Малоаллергизирующие антибиотики (цепорин, рифампицин) назначают лишь при фоновых или сопутствующих острых инфекционных заболеваниях (например, крупозной пневмонии). Суставной синдром, увеличение температуры тела, лейкоцитоз и повышение СОЭ не являются показанием для назначения антибиотиков и других антибактериальных препаратов, поскольку они характеризуются иммунным асептическим воспалением.

Всем больным с геморрагическим васкулитом рекомендуется назначение энтеросорбентов, например активированного угля, холестирамина или полифепана внутрь. Кроме того, назначаются желудочные капли, противоаллергические препараты (антигистаминные), пантотенат кальция, рутин, средние дозы аскорбиновой кислоты, применяется и фитотерапия. При всем этом эффективность вышеперечисленных препаратов в лечении данной патологии остается весьма сомнительной.

У больных появляются боли в животе, которые не проходят на фоне приема желудочных капель, прибегают к использованию препаратов с обезболивающим действием, таких как но-шпа, баралгин.

Оправданным считается применение дезагрегантов, таких как курантил, пентоксифиллин (трентал). Продолжительность лечения составляет 3 месяца. При среднетяжелом течении геморрагического васкулита рекомендуют применять 2 дезагреганта, а при хроническом течении рассматриваемой патологии - добавлять к терапии плаквинил (делагил). Длительность такой терапии может продолжаться до 1 года. Также рекомендуется назначение препаратов с мембраностабилизирующим действием (витамины А, Е, димефосфон).

Высокая активность процесса с выраженным абдоминальным, кожным и суставным синдромом является показанием к назначению сочетания следующих препаратов: преднизолон и гепарин. Изолированное назначение преднизолона опасно, так как он способствует повышению свертываемости крови, а склонность к развитию ДВС-синдрома при этом заболевании имеется всегда (даже если нет четких признаков его наличия). Преднизолон обычно назначают в дозе 1 мг/кг, а гепарин - 200-300 ЕД/кг в сутки, разделенных на 4-6 введений, под кожу живота. Если на фоне гепаринотерапии время свертывания венозной крови продолжает оставаться укороченным (менее 8 мин), то дозу можно увеличить в 1,5 раза. Гепарин нельзя вводить 2 или 3 раза в день, так как это провоцирует развитие внутрисосудистых тромбов. Отмена гепарина должна быть постепенной, но за счет снижения дозы, а не уменьшения числа инъекций. Иногда при бурной клинической картине приходится прибегать к инфузионной терапии, и в этом случае можно достичь оптимального введения гепарина - внутривенно капельно с равномерным его поступлением в организм в течение суток.

При тяжелом течении, кроме гепаринотерапии и глюкокортикоидов, назначают 5-8 сеансов плазмафереза. Первые три сеанса плазмафереза проводят ежедневно, последующие - 1 раз в 3 дня. В качестве замещающих препаратов применяют свежезамороженную плазму, растворы альбумина, глюкозы.

Возможно сочетание пульс-терапии преднизолоном (15-20 мг/кг/сут в течение 3 дней) и плазмафереза.

У больных с подострым нефритом или с бурным течением гломерулонефрита прибегают к сочетанному назначению иммунодепрессантов (азатиоприн или циклофосфамид) с глюкокортикоидами и гепарином, антиагрегантами (курантил). Цитостатики не следует назначать только в связи с затяжным или волнообразным течением болезни. Таким больным рекомендуется пройти обследование на наличие гельминтов, очагов инфекции, т. е. искать причину.

При правильном лечении быстрее всего обычно устраняется абдоминальный синдром, интенсивность которого часто уменьшается уже через несколько часов после внутривенного введения гепарина. Наиболее упорно протекают простые (кожно-суставные) варианты васкулита. Периодическое появление небольшого количества элементов сыпи на голенях и стопах без другой симптоматики вообще часто не подлежит терапии. Иногда их лечат локальными аппликациями. Эти высыпания безопасны и через некоторое время проходят самопроизвольно.

Имеются данные о неоднократном возникновении обострения геморрагического васкулита в связи с психоэмоциональными нагрузками, истерическим фоном, стрессовыми ситуациями. Больному обеспечивают психологический покой, при необходимости рекомендуют седативные средства и транквилизаторы, что повышает эффективность комплексной терапии.

Прогноз

Считается, что 60% больных геморрагическим васкулитом выздоравливают в течение месяца, а 95% - в течение года.

Хронический нефрит развивается у 1-2% больных, страдающих данной патологией. Летальность при геморрагическом васкулите - около 3% и даже менее за счет форм с органными осложнениями и случаев хронического нефрита.

Диспансерное наблюдение

Если поражение почек отсутствует, дети находятся на диспансерном учете у участкового педиатра в течение 5 лет. Каждые полгода ребенка показывают стоматологу, оториноларингологу для своевременной диагностики и лечения наиболее распространенных очагов инфекции. Также регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Не реже чем раз в квартал и после каждого перенесенного ОРЗ делают анализы мочи. Медицинское освобождение от прививок дают на 2 года. Плановая терапия не показана.

Профилактика Болезни Шенлейн - Геноха:

В профилактике обострений болезни важную роль играет предупреждение обострений хронической инфекции, отказ от приема антибиотиков и других препаратов без веских показаний (особенно нежелателен прием тетрациклинов, левомицетина), исключение контакта с аллергенами. Больным противопоказаны прививки и пробы с бактериальными антигенами (например, туберкулиновые), поскольку они нередко вызывают тяжелые рецидивы болезни. Рецидивы могут провоцировать также охлаждение, физические нагрузки, нарушения питания, алкоголь.

ШЕНЛЕЙНА - ГЕНОХА БОЛЕЗНЬ (J. L. Schonlein, немецкий терапевт, 1793-1864; E. H. Henoch, немецкий педиатр, 1820-1910; синоним; абдоминальная пурпура, аллергическая пурпура, васкулит геморрагический, Геноха геморрагическая пурпура, капилляротоксикоз, микротромбоваскулит геморрагический, пурпура капилляропатическая, Шенлейна - Геноха анафилактоидная пурпура) - асептическое воспаление мелких сосудов, обусловленное повреждающим действием иммунных комплексов и проявляющееся геморрагиями, нарушением внутрисосудистой свертываемости крови и микроциркуляторными расстройствами. Термин «Шенлейна - Геноха болезнь» не является общепринятым, за рубежом предночтение отдается термину «анафилактоидная пурпура». В СССР, но предложению В. А. Насоновой (1959), заболевание называют чаще геморрагическим васкулитом. 3. С. Баркаган (1980) считает, что точнее отражает суть патологического процесса термин «микротромбоваскулит».

Заболевание впервые описано в 1808 году Р. Вилланом, который отметил, что геморрагии на коже могут сочетаться с болями в животе, меленой, отеками. И. Шенлейн в 1837 году обратил внимание на частое поражение суставов у больных с геморрагическими высыпаниями и обозначил эту форму болезни как «peliosis rheu-matica». Вариант болезни, при котором в клинике доминирует картина острого живота и (или) желудочно-кишечного кровотечения, был детально охарактеризован в 1868 и 1874 годы Генохом. Он обозначил его как «purpura abdominalis». Сопутствующее поражение почек у больных с геморрагической пурпурой было описано в 1852 году Джонсоном (G. Johnson), однако первые систематизированные исследования поражения почек принадлежат Геноху (1899) и У. Ослеру (1914). В 1914 году Ослер впервые связал патогенез геморрагической пурпуры с анафилаксией (см.). Это представление было развито в последующем исследованиями Гланцман-на (E. Hlanzmann, 1920). Типичные гистоморфологические признаки поражения кожи при данном заболевании описаны в 1890 году Зильберманном (О. Silbermann) и в 1900 году У. Ослером. Клиническую картину генерализованного васкулита с подробной характеристикой каждого симптома описали в 1940 году А. Н. Крюков и К. И. Агамалов, подчеркнув важную роль инфекции в его развитии.

Шенлейна- Геноха болезнь чаще встречается в детском возрасте. По данным А. В. Папаяна и Н. П. Шабалова (1982), она регистрируется с частотой 23-26 на 10 000 лиц в возрасте до 14 лет. Заболеваемость повышается ранней весной и осенью. У взрослых чаще, чем у детей, наблюдаются симптоматические васкулиты как проявление лимфопролиферативных заболеваний, хронически активного гепатита, опухолей, ревматоидного артрита, туберкулеза, системной красной волчанки, бактериального эндокардита.

Патогенез полностью не раскрыт. Основное значение придают повреждающему действию на сосуды низкомолекулярных комплексов антиген - антитело (см. Антиген - антитело реакция), которые вследствие неполноценных реакций иммунитета начинают циркулировать в крови либо преципитировать в мелких сосудах. Прилипание иммунных комплексов к поверхности эндотелиальных клеток приводит к их повреждению, активации системы комплемента (см.) и системы свертывания крови (см. Свертывающая система крови). Образуются хемотаксисные факторы, привлекающие в очаг повреждения нейтрофилы, фагоцитирующие мононуклеары, базофилы, эозинофилы, тучные клетки, что формирует картину асептического воспаления. В процессе фагоцитоза клетки дегранулируют, освобождая прокоагулянтные факторы, вазоактивные амины (гистамин, серотонин); при этом активируется калликреинкининовая система (см. Кинины). В составе гранулярных отложений, обнаруживаемых вокруг сосудов, выявляют иммуноглобулины класса А, СЗс, C3d, С5 (см. Иммуноглобулины). Иммуноглобулины класса M, С4, СЗЬ регистрируются реже, Clq и СЗ-проактиватор (фактор В) не выявляются вообще, что может свидетельствовать о преимущественной активации комплемента при Шенлейна-Геноха болезни по альтернативному пути.

В результате активации ферментных систем сосуды расширяются, проницаемость их повышается, базальная мембрана оголяется, и иммунные комплексы проникают в интиму сосуда, а также в межуточное вещество. Тромбоциты после контакта с коллагеном базальной мембраны активируются, освобождая III и IV факторы свертывания; активируется также фактор Хагемана (см. Геморрагические диатезы). Диссеминированное свертывание крови обусловливает блокаду микроцир-куляторного русла, что усугубляет дистрофию сосудов и их асептическое воспаление. При длительной циркуляции в крови иммунных комплексов изменения в стенках сосудов достигают степени некроза, становятся необратимыми, что приводит в ряде случаев к значительному поражению тканей и органов, в которых локализуется патологический процесс (кожи, суставов, почек, брюшины, брыжейки, иногда сосудов легких и мозга). При воспалении vasa vasorum возможны тромбофлебиты, которые могут осложняться тромбоэмболией (см.).

Патологическая анатомия. При гистол. исследовании обнаруживают признаки асептического воспаления сосудов с преимущественным поражением микроциркуляторного русла - артериол, капилляров, венул. При исследовании пораженных участков кожи выявляют признаки фибриноидного некроза, тромбоцитарные тромбы, отложение в стенках сосудов и интерстиции масс фибрина. В периваскулярном пространстве часто видны нейтрофилы, в некоторых случаях - эозинофилы. Межуточная ткань отечна, содержит эритроциты. Изменения в почках чаще характеризуются картиной очагового, реже диффузного гломерулонефрита (см.). Отмечается очаговая пролиферация преимущественно мезангиальных клеток клубочков, увеличение мезангиального матрикса, типичны эпителиальные полулуния. Изменения сосудов почек относительно редки. Иногда встречаются утолщение интимы, воспалительные изменения, фибриноидный некроз, закупорка сосудов тромбоцитарны-ми тромбами. При флюоресцентной микроскопии наиболее постоянно находят отложения IgA, СЗ, фибрина, реже - отложения IgG. Депозиты располагаются преимущественно в мезангии, а не вдоль базальной мембраны. При вовлечении в патологический процесс сосудов слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта в ней обнаруживают сливающиеся между собой геморрагии, участки некроза, язвенные дефекты. Гистологическая картина такая же, как и в пораженных участках кожи. Изменения в легких чаще всего ограничиваются очаговым продуктивным или экссудативным альвеолитом, основу которого составляют капилляриты межальвеолярных перегородок.

Клиническая картина. Различают следующие формы Шенлейна-Геноха болезни: острую, в том числе молниеносную пурпуру, отличающуюся тяжелым течением вплоть до летального исхода через несколько дней после начала заболевания; хроническую рецидивирующую, для которой характерно чередование ремиссий с рецидивами. Рассмотрение молниеносной пурпуры как формы течения Шенлейна-Геноха болезни остается спорным, несмотря на патогенетическую общность тромбогеморрагических расстройств. У детей в 50-90% случаев, а у взрослых примерно в 30% случаев заболеванию предшествует респираторная инфекция (за 1-3 недели до его начала). Первые проявления Шенлейна-Геноха болезни могут быть неспецифичными (недомогание, головные боли, лихорадка, полиартралгия, боли в животе). Острая форма болезни в большинстве случаев начинается внезапно с появления и распространения геморрагических высыпаний на коже нижних конечностей, ягодиц, боковых поверхностей живота, в ряде случаев - с резких, схваткообразных болей в животе по типу колики, кровавого поноса, мелены, рвоты с примесью крови, иногда в клин, картине доминирует полиартрит (по типу ревматического).

Молниеносная пурпура наблюдается преимущественно у детей дошкольного возраста после перенесенных вирусных заболеваний (корь, краснуха, ветряная оспа, грипп) или бактериальной инфекции, в частности менингококковой, а также после вакцинации и применения антибиотиков, сульфаниламидов и некоторых других лекарственных средств. При этом отмечаются обширные геморрагические высыпания на коже конечностей и туловища с последующим изъязвлением и некрозами наиболее пораженных участков. Типичны некрозы кожи над крупными суставами, нередко заканчивающиеся гангреной, изъязвления слизистой оболочки рта и профузные желудочно-кишечные кровотечения, обычно приводящие к летальному исходу. У взрослых молниеносная пурпура наблюдается реже, чем у детей, и в каждом ее случае необходимо особенно тщательно исключать симптоматический васкулит.

Xроническая рецидивирующая форма Шенлейна-Геноха болезни характеризуется кожным, суставным, абдоминальным и почечным синдромами. Возможны различные комбинации этих синдромов. Вариант течения болезни, проявляющийся кожным и суставным синдромами (кожно-суставная форма), часто называют простым.

Кожный синдром наблюдается у большинства взрослых больных, в то время как поражение почек, суставов, желудочно-кишечного тракта менее чем в 50% случаев. У детей геморрагические высыпания на коже выявляются практически во всех случаях (96- 98%) заболевания, абдоминальный синдром встречается значительно чаще, чем у взрослых (существуют указания, что его частота составляет 54-72%); поражение суставов наблюдается примерно в 42-59% случаев, лихорадка - у 60-75% заболевших, почечный синдром - примерно в 24-66% случаев. Геморрагические высыпания на коже (пурпура) могут располагаться в виде отдельных элементов на некотором расстоянии друг от друга или группами. Высыпания возникают волнообразно, причем наиболее бурными бывают первые волны сыпи, последующие менее выражены. Чаще всего сыпь локализуется симметрично на передней поверхности голеней, стопах, бедрах, ягодицах, на наружной поверхности плеч и предплечий, в окружности пораженных суставов (локтевых, коленных, голеностопных). Значительно реже пурпура возникает на коже груди, спины, передней поверхности живота, на лице, чрезвычайно редко - на слизистой оболочке рта, конъюнктиве, веках, ушных раковинах, мочках ушей. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с ур-тикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Вначале высыпания ярко-красные, синюшно-багровые, к концу третьих суток они, как правило, бледно-желтые, а в дальнейшем могут исчезать совсем. Нередко пурпура сопровождается зудом, что ведет к многочисленным расчесам; реже больных беспокоит ощущение жжения. Иногда возникают парестезии, особенно в тех случаях, когда высыпания локализуются на тыле стоп и кистей. У пожилых людей пурпура нередко носит некротический или буллезно-некротический характер. В этом случае течение болезни тяжелое, затяжное. Иногда некротические высыпания на кончиках пальцев рук и ног заканчиваются гангреной. У некоторых больных (чаще у детей и подростков) могут возникать ангионевротические отеки (см. Квинке отек) на кистях, стопах, губах, в области глазниц, волосистой части головы, вызывающие иногда сильную боль и неприятные ощущения.

В редких случаях васкулит локализуется в хрящевых структурах ушных раковин, носа, суставов, ребер, и тогда заболевание протекает по типу рецидивирующего полихондрита с деформацией хрящей (см. Хондрит).

Суставной синдром часто возникает одновременно с кожным или спустя несколько часов или дней после него. Боли локализуются преимущественно в крупных суставах - коленных, голеностопных, которые нередко отекают. Суставной синдром через несколько дней, как правило, исчезает, сгибательные контрактуры формируются редко. Деформации и нарушения подвижности суставов, как правило, не выявляются.

Абдоминальный синдром доминирует в клин, картине примерно в V3 случаев, предшествуя иногда появлению кожных высыпаний, что затрудняет правильную диагностику. Основное его проявление - сильные постоянные или схваткообразные боли в животе, обусловленные отеком и геморрагиями в стенке кишки, брыжейке или брюшине. Боли возникают внезапно, чаще локализуются вокруг пупка, но могут определяться и в правом подреберье, правой подвздошной области, эпигастрии, имитируя острую непроходимость кишечника, перфорацию язвы, аппендицит, холецистит, перекрут кисты яичника. Обычно боли проходят в течение 2-3 дней, реже продолжаются 7 -10 дней, имеют характер приступов, которые повторяются несколько раз в сутки. При этом больные беспокойны, мечутся в постели, часто принимают вынужденное положение - лежат, скорчившись, на боку, прижав согнутые в коленях ноги к животу. Часто отмечается вздутие живота, но в ряде случаев он может быть втянут, активно участвует в акте дыхания. У некоторых больных выявляется небольшое напряжение брюшной стенки. Нередко возникает тошнота, реже - кровавая рвота. Примерно в половине случаев появляется свежая кровь в кале или мелена. При обильной кровопотере развивается коллапс (см.), острая постгеморрагическая анетия (см.). Частая рвота, поносы могут привести к обезвоживанию, гипоальбуминемии. В разгар болезни часто отмечаются лихорадка, лейкоцитоз, в связи с чем нередко прибегают к оперативному вмешательству по поводу предполагаемого острого патологического процесса в брюшной полости. Многие клиницисты считают, что это менее опасно, чем отказаться в такой ситуации от операции, поскольку и васкулит может обусловить кишечную непроходимость (инвагинацию), осложниться перфорацией язвы кишки и перитонитом. Диагностическую лапаротомию выполняют в том случае, если пробное лечение васкулита не дает эффекта, а клиника острого живота нарастаем.

Почечный синдром различной выраженности протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита (см.), который развивается чаще всего на 2-4-й неделе заболевания и характеризуется микрогематурией или макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией. Артериальная гипертензия наблюдается редко. Риск вовлечения в патологический процесс почек выше у мужчин и подростков. Через несколько недель или месяцев с момента развития гломерулонефрит может исчезнуть. Хроническое течение гломерулонефрита в значительной степени ухудшает прогноз в связи с возможностью развития уремии (см.).

Длительность течения хронической формы Шенлейна-Геноха болезни значительно варьирует и зависит от выраженности поражения того или иного органа.

Диагноз устанавливают на основании типичных клин, признаков и результатов лабораторных исследований. В крови больных Шенлейна-Геноха болезнью выявляют (непостоянно) незначительный лейкоцитоз, ускорение РОЭ, изредка эозинофилию. В сыворотке обычно повышается содержание а2-и у-глобулинов, в плазме - уровень фибриногена, нередко обнаруживаются С-реактивный белок, сиаловые кислоты, часто (примерно в 60% случаев) выявляется увеличение содержания в крови иммунных комплексов.

Дифференциальный диагноз проводят с тяжело протекающими симптоматическими васкулитами при туберкулезе, злокачественных опухолях (рак, гистиоцитарные саркомы), с васкулитами при лимфогранулематозе (см.), саркоидозе Бека (см. Саркоидоз), ревматоидном артрите (см.), хроническом активном гепатите (см.), затяжном бактериальном эндокардите (см. Эндокардит). Сочетание васкулита с частыми рецидивами ангионевротического отека требует исключения системной красной волчанки (см.), особенно у лиц женского пола. При молниеносной пурпуре, а также при длительном и тяжелом течении васкулита у взрослых в первую очередь исключают лимфопролиферативные заболевания - лимфому, лимфоцитому, лимфосаркому (см.), миеломную болезнь (см.), макроглобулинемию Вальденстрема (см. Вальденстрема болезнь).

Так как клинические проявления собственно васкулита не имеют этиологической специфичности, то дифференциальный диагноз с симптоматическими формами в каждом случае основывается на активном выявлении признаков предполагаемого заболевания.

Лечение. Обязательна госпитализация больных и соблюдение постельного режима в течение первых 2-3 недели заболевания. Из рациона исключают сенсибилизирующие пищевые продукты (цитрусовые, шоколад, свежие ягоды). Следует избегать применения лекарственных препаратов, если прогноз их эффекта сомнителен. Антибиотики назначают только при доказанной бактериальной инфекции. Димедрол, супрастин, тавегил и другие антигистаминные препараты не эффективны, как и широко применявшиеся ранее препараты кальция, аскорбиновая кислота, рутин. Используют нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, вольтарен). Глюкокортикоидные гормоны, но данным И. Е. Тареевой (1983), оказывают в ряде случаев благоприятное действие при кожном и суставном синдромах, но не влияют на патологический процесс в почках; вместе с тем они повышают свертываемость крови, ингибируют фибринолиз, усугубляют внутрисосудистое свертывание крови. Поэтому их назначают с осторожностью и только в комплексе с гепарином. Применение гепарина наиболее эффективно в связи с многосторонним действием препарата на патогенетические факторы Шенлейна-Геноха болезни. Он устраняет гиперкоагуляцию и купирует диссеминированное свертывание крови, ингибирует комплемент и препятствует его дальнейшей активации, стимулирует фибринолиз. Терапию гепарином начинают после определения гепаринорезистентности плазмы in vitro и проводят под контролем показателей свертываемости крови. Обычно гепарин назначают из расчета 300-400 ЕД на 1 кг массы тела в сутки в виде инъекций Под кожу живота (каждые 6-8 часов), при необходимости изменяя дозу так, чтобы обеспечить снижение показателей аутокоагуляционного теста и активированного парциального тромбопластинового времени в 2 раза. При развитии гепарино-резистентности дозу препарата увеличивают (иногда суточную дозу доводят до 800 ЕД на 1 кг массы тела). Если гепаринорезистентность связана с дефицитом антитромбина III, то больным ежедневно вводят в вену струйно 300-400 мл свежезамороженной донорской плазмы. Для улучшения микроциркуляции и усиления фибринолиза рекомендуют внутривенное капельное введение никотиновой кислоты в максимально переносимых дозировках. В качестве дезагреганта может быть использован трентал.

Больным с абдоминальным синдромом назначают полный голод до тех пор, пока не купируются боли. Разрешается только пить воду. При профузном кровотечении из желудочно-кишечного тракта струйно переливают большие дозы свежезамороженной плазмы (до 1000 мл и более). Введение аминокапроновой кислоты противопоказано, так как это может привести к усугублению синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Назначать гепарин и дезагреганты нецелесообразно. При отсутствии эффекта производят резекцию пораженного отдела кишечника.

К наиболее эффективным методам лечения Шенлейна-Геноха болезни относится плазмаферез (см.). Эффект наступает быстро - после первой или второй процедуры. Купируются даже самые тяжелые криоглобулинемические формы васкулитов, протекающие с тяжелым синдромом внутрисосудистого свертывания крови. Обычно проводят 5-6 процедур через 3-4 дня. За сеанс удаляют от 1500 до 2000 мл плазмы больного. Дефицит жидкости и белков восполняют солевыми растворами, реополиглюкином, 10% раствором альбумина, свежезамороженной плазмой. Как при острых, так и при хронических формах Шенлейна-Геноха болезни весьма эффективным оказался так называемый селективный плазмаферез. Суть метода заключается в экстракорпоральном осаждении при t° 4° макромолекулярных агрегатов, в состав которых входят фибронектин, фибриноген, VIII фактор свертывания крови, криоглобулины, иммунные комплексы, обломки клеточных мембран. Перечисленные и другие компоненты плазмы преципитируют в присутствии гепарина. «Очищенная» таким образом плазма может быть заморожена и в дальнейшем перелита больному при следующем гшазмаферезе. При f -20° пластиковый контейнер с плазмой может храниться в течение недели. При отсутствии эффекта от перечисленных выше методов лечения или при частых и тяжелых рецидивах Шенлейна-Геноха болезни назначают цитостатические препараты, обладающие иммунодепрессивным действием: азатиоприн по 150 мг в сутки в течение 3-4 месяца, циклофосфан по 200 мг через день (суммарная курсовая доза 8-10 г). Лечение цитостатиками нужно проводить под контролем уровня лейкоцитов в крови. Следует избегать использования этих препаратов у детей, учитывая мутагенный эффект цитостатиков.

Прогноз зависит от формы и степени тяжести, заболевания. Он хуже при молниеносной форме, при хирургическом вмешательстве у больных с абдоминальной пурпурой, а также в случае развития уремии при поражении почек.

Профилактика обострений болезни состоит в предупреждении инфекций, исключении из употребления сенсибилизирующих продуктов питания и лекарств, а также алкоголя. Детям после стационарного лечения проводится реабилитация в местных санаториях в течение 1,2-2 месяца с последующей диспансеризацией у районного педиатра. С диспансерного учета снимают через 5 лет после последнего рецидива болезни. По медицинским показаниям дается освобождение от прививок на 2 года. Больные должны избегать переохлаждения и избыточной инсоляции.

Библиогр.: Баркаган 3. С. Геморрагические заболевания и синдромы, М., 1980; Васильев С. А. и др. Изменение концентрации фибронектина в процессе проведения лечебного плазмафере-за, Тер. арх., т. 56, № 6, с. 35, 1984; Воробьев А. И., Городецкий В. М. и Бриллиант М. Д. Плазмаферез в клинической практике, там же, с. 3; Городецкий В. М. и Р ы ж к о В. В. Плазмаферез в терапии заболеваний, обусловленных иммунной патологией, там же, с. 19; Клиническая нефрология, под ред. E. М. Тареева, т. 2, с. 184, М., 1983; Морфологические основы иммунопатологических процессов и болезней, под ред. В. В. Серова, М., 1978; Насонова В. А. Геморрагический васкулит (Болезнь Шенлейна - Геноха), М., 1959, библиогр.; она же, Ревматоидный артрит в современной ревматологии, Тер. арх., т. 50, № 9, с. 3, 1978; Савченко В. Г. и др. Уровень плазменного фибронектина у больных с заболеваниями системы крови, там же, т. 56, № 6, с. 28, 1984; Современная гематология и онкология, под ред. Дж. Лобуи и др., пер. с англ., с. 105, М., 1983; Я р ы-гин Н Е., Насонова В. А. и Потехи на Р. Н. Системные аллергические васкулиты, М., 1980; Hematology, ed. by W. J. Williams a. o., p. 1393, N. Y., 1977; Henoch E. H. Ueber purpura fulminas, Berl. klin. Wschr., S. 8, 1887; S c h 6 n 1 e i n J. L. Allgemeine und specielle Pathologie und Therapie, Bd 2, S. 48, Herisau, 1837.

E. Я. Маргулис, В. Г. Савченко.