Фокально сегментарный гломерулосклероз с элементами локальной тма. Гломерулонефрит с фокально-сегментарным гломерулосклерозом. Болезнь минимальных изменений

20.03.2019Рубрика: Урология

Что же такое гломерулосклероз? Это патологический процесс или вид нефропатии, при котором в отдельных почечных клубочках происходят склеротические изменения и гиалиноз.

В свою очередь склероз – это процесс замены нормальной почечной ткани на соединительную. Гиалиноз – вид дистрофии, при котором происходит отложение в тканях плотных белковых масс.

Классификация

Выделяют 2 основных формы:

Фокально-сегментарный гломерулосклероз.
Диабетический гломерулосклероз или нефропатия (узелковый, диффузный и эксудативный)

По причинам возникновения выделяют первичный (идиопатический) гломерулосклероз, которых характерен для детей младшего возраста. Возникает спонтанно без явных причин. Вторичный гломерулосклероз развивается при прогрессировании различного рода заболеваний почек, сердечно-сосудистой системы.

Причины

Выделяют следующие причины, которые способствуют развитию данного патологического процесса:

Острый или хронический гломерулонефрит.
Идиопатический нефротический синдром.
Сахарный диабет.
Атеросклероз сосудов почек.
Побочные действия лекарств.
Аутоиммунные заболевания почек.
Тяжелые поражения печени.
Гипертоническая болезнь.

Стоит отметить, что первичный гломерулосклероз развивается крайне редко. Гораздо чаще это вторичный процесс, который является последствием вышеперечисленных заболеваний.

Симптомы

Часто бессимптомное течение заболевания приводит к поздней диагностике. Гломерулосклероз имеет длительный латентный период , когда никаких симптомов практически нет. Болевой синдром может проявляться в виде болей в поясничной области или внизу живота. Но процесс может протекать и без болевых ощущений.

В клинических проявлениях гломерулосклероза доминирует нефротический синдром, для которого характерно наличие белка в моче, отеки по всему телу, снижение белка в крови и гиперхолестеринемия.

Отеки появляются на лице, в области век, также со временем развиваются асцит, гидроторакс, гидроперикард. Генерализованные отеки могут привести к гиповолемическому шоку у пациента. У некоторых больных повышается артериальное давление, а также появляется кровь в моче. В итоге функция почек значительно нарушается, что приводит к олигурии.

Диагностика

Диагноз фокально-сегментарного гломерулосклероза обычно формируется исходя из клинической картины, анамнестический сведений, данных осмотра, а также результатов лабораторно-инструментальных исследований.

Необходимые исследования:

Общий анализ крови и мочи.
Биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, содержание белка)
Анализы мочи по Нечипоренко и Земницкому.
УЗИ органов брюшной полости и малого таза.
Радиоизотопное исследование почек и мочевыделительной системы.
Исследование уродинамики.
Биопсия почек.
МРТ органов брюшной полости.

Важным критерием для постановки диагноза является именно биопсия почечной ткани . Только после микроскопического исследования наверняка можно сказать о характере патологических изменений в клубочках почек.

В диагностике диабетической нефропатии есть свои особенности. В первую очередь обязательны глюкозный профиль, а также уровень сахара в моче. Так как диабет – это системный процесс, при котором поражаются не только почечные сосуды, важно провести исследования периферических сосудов. К ним относятся сосуды дистального отдела нижних конечностей и сетчатки глаза в первую очередь.

Лечение

Лечение фокально-сегментарного гломерулосклероза на прямую зависит от наличия нефротического синдрома . При отсутствии данного синдрома достаточно лечения ингибиторами АПФ, которые снижают артериальное давление и уменьшают тем самым нагрузку на почечные сосуды.

Также эти препараты замедляют выведение белка с мочой и тормозят прогрессирование хронической почечной недостаточности. Еще пациентам рекомендуется соблюдать диету с ограничением количества употребляемого белка, жидкости и сниженным содержанием соли.

При наличии нефротического синдрома лечение более жесткое. Таким пациентам обязательно соблюдать диету. Назначается инфузионная терапия коллоидными растворами или препаратами крови. К ним относятся гелофузин, реополиглкин, альбумины, свежезамороженная плазма. С целью выведения избытка жидкости применяются диуретические препараты (фуросемид , верошпирон ).

Также этим больным показана иммуносупрессивная терапия , для которой используются гормональные препараты. К ним относятся лекарственные средства из группы глюкокортикостероидов – преднизалон и метилпреднизалон в первую очередь. Лечение ГКС длительное и их прием следует продолжать курсами до 6 месяцев. При неэффективности стероидной терапии переходят на лечение цитостатическими препаратами (циклофосфамид , метотрексат ). Дозы цитостатиков не должны превышать терапевтические значения, потому что все они имеют серьезные побочные действия. Иногда в комплексном лечении применяются антибактериальные препараты.

Существуют свои особенности при лечении диабетического гломерулосклероза. Помимо названной диеты, пациентом необходимо также уменьшить потребление простых углеводов и жира животного происхождения.

Общую калорийность пищи необходимо снизить и разбить на 5-6 приемов. Прием жидкости лучше не ограничевать. Вторая особенность заключается в четком контроле уровня глюкозы крови. Если уровень сахара будет сохраняться в пределах целевых значений, то заболевание прогрессировать не будет.

Прогноз при гломерулосклерозе зависит от наличия следующих факторов:

Артериальной гипертензии.
Гематурии.
Нефротического синдрома.
Резистентности к терапии глюкокортикостероидами.
Декомпенсированного сахарного диабета.

Порой при хорошем эффекте от комплексного лечения можно добиться стойкой ремисси. Частота ремиссий к сожалению невысока и редко превышает значения в 10% . В противном случае пациент выходит на почечную недостаточность.

У взрослых болезнь прогрессирует интенсивнее, чем у детей. Пациентам с декомпенсированной почечной недостаточностью помочь можно только используя такие методы как гемодиализ и перитонеальный диализ. В терминальной стадии показана трансплантация почки.

Гломерулонефрит с фокально-сегментарным гломерулосклерозом (ФСГС) у детей и подростков диагностируют в 7-15% случаев идиопатического ГН.

В патогенезе отводится роль иммунным, циркуляторным, метаболическим нарушениям. Важное значениие имеет дисфункция в Т-системе иммунитета с гиперпродукцией интерлейкинов.

Морфология. Выделяют: периферический с адгезией париетальных эпителиальных клеток, склероз васкулярного полюса, коллапсный гломерулосклероз, нодулярный (узелковый) вариант.

Симптомы . Бессимптомная протеинурия в 50% является начальным проявлением ФСГС, с развитием неполного и полного нефротического синдрома в сочетании с гематурией (25-80%) и(или) артериальной гипертензией (25-50%). У детей и подростков периферический вариант ФСГС может иметь внезапное начало с клиники нефротического синдрома. Течение гломерулонефрита с ФСГС персистирующее, рецидивирующее и прогрессирующее.

Лечение . Сведения, касающиеся эффективности иммуносупрессивного лечения гломерулонефрита с ФСГС неоднозначны.

Пациентам с гломерулонефритом с ФСГС рекомендуют назначать первоначальную глюкокртикоидную терапию 2,0-0,5 мг/кг продолжительностью 6 мес, уменьшать дозу преднизолона до 0,5 мг/кг после терапии в течение 3 мес. Следует отметить, что периферический вариант ФСГС, чаще диагностируемый у детей и подростков, положительно отвечает на продолжительное лечение глюкокортикоидами 3-6 мес.

При ФСГС у детей и подростков применяют цитостатики: алкилирующие агенты (хлорбутин, циклофосфан), ингибиторы транскрипции ДНК (циклоспорин, сандиммун неорал), ингибиторы синтеза нуклеотидов (мизорибин, микофенолат мофетил).

1. Препаратом выбора при ФСГС считают ингибиторы транскрипции ДНК (циклоспорин, сандиммун неорал). Циклоспорин А, сандиммун неорал назначают в дозе 5-8 мг/кг/сут, разделенной на 2 приема, продолжительностью 3-12 мес с преднизолоном в альтернирующем режиме.

2. Алкилирующие агенты (хлорбутин 0,2-0,4 мг/кг/сут продолжительностью 8-12 нед, циклофосфан 2,5 мг/кг/сут) с альтернирующим курсом преднизолонотерапии широко примененялись при ФСГС у детей и подростков. Результаты контролируемых исследований эффективности алкилирующих цитостатиков при ФСГС неоднозначны.

3. Ингибитор синтеза нуклеотидов мизорибин 3,0-5,0 мг/кг рекомендуют при ФСГС продолжительностью 6-12 мес. Начаты контролируемые исследования эффективности микофенолата мофетила при ФСГС у детей и подростков.

4. По S. Mendoza, Е. В. Waldo, назначают внутривенные инфузии метилпреднизолона в пульсовых дозах, сочетая с оральным приемом преднизолона и цитостатика (хлорбутин, циклофосфан или циклоспорин).

В практике лечения протеинурических вариантов ФСГС у детей и подростков применяют ингибиторы ангиотензинконвертирующего фермента.

При прогрессировании ФСГС в ХПН показан диализ и трансплантация почки, рецидив ФСГС в трансплантате возникает в 15-55%.

Прогноз для большинства больных с ФСГС неблагоприятный. Наличие нефротического синдрома ухудшает прогноз ФСГС. Периферический вариант ФСГС связывают с более благоприятным прогнозом.

Гломерулонефрит или воспалительное поражение почечных лоханок может протекать в различных вариантах. Одним из редких клинических случаев является фокально-сегментарная гломерулосклерозная форма, которая, по статистике, выявляется у 5-10% пациентов, имеющих хроническое воспаление почек.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз

Фокально-сегментарным гломерулосклерозом называют особую форму почечного воспаления, которое проявляется склеротическими поражениями отдельных клубочковых сегментов. Патология обнаруживается преимущественно у пациентов мужского пола (в 60%), реже у детей. В результате склерозирования сегментов клубочки сморщиваются.

С прогрессированием патологического процесса склерозированию подвергаются клубочковые структуры коркового вещества. В канальцах происходит формирование белково-жировой эпителиальной дистрофии, возникают симптомы апоптоза, появление в просветах гиалиновых .

Выделяют несколько вариантов фокально-сегментарного гломерулосклероза:

Концевой – имеет благоприятные клинические характеристики, хорошо реагирует на глюкокортикостероидную терапию. По происходящим в почках изменениям схож с нефропатиями на фоне диабета, амилоидоза и пр.;
Клеточный – имеет характерную ярко выраженную клеточную реакцию, по патогенетическим изменениям схожа с пролиферативным гломерулонефритом;
Коллабирующий идиопатический ФСГС – для такого варианта свойственен сегментарный, а иногда и глобальный капиллярно-клубочковый коллапс, происходящий на фоне сморщивания. Также характерным для идиопатического типа ФСГС является висцеральноклеточная гипертрофия и гиперплазия. Зачастую подобный вариант патологии у специалистов ассоциируется с употреблением героина либо HBV-инфекцией. К сожалению, к современным терапевтическим методикам данная форма весьма устойчива.

В большинстве случаев (70%) фокально-сегментарный почечный склероз сопровождается нефротическим синдромом, который сложно отвечает на терапию и протекает достаточно тяжело.

Классификация фокально-сегментарного гломерулосклероза

Причины

Основу патологии при гломерулосклерозе фокально-сегментарного типа составляет эпителиальное клеточное поражение, которое выявляется при исследовании электронным микроскопом. Поэтому основными этиологическими факторами считаются те же причины, что и при развитии подоцитоза и чрезмерной сосудистой проницаемости. Только при ФСГС изменения, происходящие с подоцитами, провоцируют развитие склеротических процессов.

Хоть при патологии происходят морфологические изменения умеренного характера, ее развитие является прогрессирующим и полной ремиссии добиться практически никогда не удается. Особенно сложны клинические случаи, осложненные нефротическим синдромом.

Симптомы

Для фокально-сегментарного гломерулосклероза типична симптоматика нефротического синдрома и персистирующей протеинурии, гипертонической болезни и .

Другими словами, для патологии характерны такие проявления:

, пояснице и конечностях, в тяжелых случаях может осложняться гидроперикардом, асцитом или гидротораксом;
Анемия, для которой характерна выраженная слабость и бледность кожи, одышка и тахикардия, мушки и пр.;
Кожные изменения, для нефротиков типично побледнение и излишняя сухость, шелушение покровов;
Гастралгические симптомы, связанные с тошнотно-рвотными реакциями, отсутствием аппетита, вздутием и диареей, эпигастральными болями;
Олигурия, проявляющаяся понижением суточного объема урины, причем моча приобретает выраженную мутную консистенцию;
Большое количество , отчего в биологической жидкости присутствуют хлопьевидные примеси;
Выраженные болезненные ощущения в области расположения почек;
Кровянистые примеси в урине;
Учащенные мочеиспускательные позывы, часто с незначительным выделением мочи;
Головокружения и головные боли;
Гипертензивные проявления, связанные с ушным шумом и зрительными нарушениями, сердечные боли и повышенные сердцебиения, повышенное АД.

Диагностика

Для установления точного анализа пациенту требуется пройти тщательную диагностику, которая предполагает проведение ультразвукового обследования мочеточников и почек, рентгена и биопсии, и радиоизотопной диагностики, урофлоуметрия и уродинамические процедуры. Кроме того, понадобится сдать перечень лабораторных анализов вроде общего исследования мочи, а также на определение уровня альбуминов и белковых взвесей в составе урины.

Лечение

Терапия ФСГС часто оказывается неэффективной. В течение довольно длительного времени (2-9 месяцев) рекомендуется принимать глюкокортикоидные препараты. От трети до половины больных при длительном кортикостероидном лечении добиваются благоприятного ответа на действие препаратов. Если же ФСГС носит семейный или вторичный характер, то в подобных случаях наблюдается особая устойчивость к глюкокортикоидным препаратам.

Если достигнуто улучшение состояния или случился рецидив, то применение Циклоспорина или Циклофосфамида помогут добиться ремиссии. Если же у больного наблюдается устойчивость к глюкокортикоидам, а ФСГС имеет запущенную форму, то назначается длительная терапия АПФ ингибиторов. Иногда назначается плазмаферез с Такролимусом. Если же гломерулосклероз фокально-сегментарного типа не осложнен нефротическим синдромом, то назначаются антигипертензивные препараты с антипротеинурическим эффектом и замедляющие развитие недостаточности почек.

Долгое время существовала теория, что применение иммунодепрессантов перспектив не имеет, но теперь ученым удалось доказать, что длительная терапия подобными препаратами вполне может привести к ремиссии.

Длительность глюкокортикостероидной терапии обуславливает частоту возникновения ремиссии. Для этого пациентам назначается Преднизолон (1-1,2 мг/кг суточная доза) на протяжении 2-3-месячного курса, потом дозировку препарата начинают постепенно понижать.

Прогнозы и осложнения

Прогнозы при фокально-сегментарном склеротическом поражении почек достаточно серьезные. Если имеет место нефротический синдром, то картина считается самой неблагоприятной, поскольку подобные случаи редко поддаются иммунодепрессивному лечению. Ремиссии у таких пациентов случаются в единичных случаях, а продолжительность жизни в течение пятилетнего периода составляет лишь 70-73% взрослых пациентов.

Примерно у половины пациентов развивается недостаточность почек в течение 10-летного периода, а у 20% больных даже после лечения формируется ее терминальная стадия примерно за 2 года. Если пациентка забеременеет, то это только осложнит течение патологического процесса, ухудшив прогнозы для матери и плода. Даже у пациентов, которым была пересажена почка, в 20-30% случаев отмечалось рецидивирование ФСГС. У детей прогнозы на излечение намного благоприятнее.

Самым крайне неблагоприятным прогнозом отличается коллапсирующая гломерулопатия, которая сопровождается коллапсом клубочковых капилляров, гиперпластическими и гипертрофическими эпителиальноклеточными изменениями, канальцевыми микрокистами, интерстициальными отеками и пр.
На видео о форкально-сегментарном гломерулосклерозе:

Гломерулосклероз – патология фильтрующего аппарата почечной ткани, которая характеризуется фиброзом, склерозом, гиалинозом петель клубочков, проявляется артериальной гипертонией, отёками, дизурией, прогрессирующей почечной недостаточностью. В диагностике решающее значение имеет морфологическое исследование. Лечение комплексное, направленное на устранение причины, звенья патогенеза заболевания, купирование отдельных симптомов.

Прогноз часто неблагоприятный. Гломерулосклероз занимает второе место среди причин, приводящих к терминальной стадии почечной недостаточности , требующей заместительной терапии и трансплантации органа. На первом месте врождённые пороки развития.

Классификация

Различают первичную и вторичную форму заболевания. Вторичная развивается на фоне болезней, способных привести к уменьшению числа функционирующих нефронов вследствие их гибели или дефектной структуры, гемодинамических, обменных нарушений. Первичная форма является идиопатической, причинные факторы остаются невыясненными.

Этиология, причины гломерулосклероза

Гломерулосклероз может явиться следствием уменьшения количества нефронов при врождённых аномалиях развития почки:

агенезии;
сегментарной гипоплазии;
олигонефронии.

Причиной снижения числа действующих структурных единиц и появления гломерулосклероза могут быть:

кортикальный некроз почки;
генетически обусловленный дефект молекул почечных белков;
нефрэктомия;
аутоиммунные болезни;
сахарный диабет;
синдром приобретённого иммунодефицита;
атеросклероз почечных артерий;
тяжёлые пороки сердца синего типа;
злокачественные образования;
героиновая зависимость;
нефротоксическое действие лекарственных веществ.

Механизм развития

В основе развития гломерулосклероза лежит травматизация и гибель подоцитов - клеток, входящих в структуру клубочков нефрона, обеспечивающих фильтрационную функцию почек. Подоциты покрывают капилляры клубочков, между их отростками находятся щели, через которые в первичную мочу просачиваются вода, растворённые в ней продукты обмена и задерживаются крупные белковые молекулы, клеточные элементы крови.

Нарушение функции подоцитов происходит при наличии белкового генетического дефекта в их строении или воздействии внешних разрушающих факторов, агентов проницаемости, циркулирующих в сосудистом русле. Играют роль нарушения гемодинамики в клубочках вследствие адаптивного увеличения их объёма, компенсаторной гипертензии и гиперфильтрации.

Происходит набухание цитоплазмы подоцита, сглаживание его ножек, нарушение процесса фильтрации, проникновение в мочу белка, эритроцитов, лейкоцитов.

При гибели клеток оголяется базальная мембрана клубочка, которая легко образует синехии с капсулой Боумена, способные стать основой появления фиброзных, склеротических процессов, гиалинизирования.

Уменьшение числа полноценных нефронов ведёт к увеличению функциональной нагрузки на них, провоцирует появление новых очагов склероза.

Клинические проявления, симптомы гломерулосклероза

Симптоматика гломерулосклероза связана с заболеванием, на фоне которого он развился. Частые проявления:

отёки на лице, конечностях, пояснице, в тяжёлых случаях возможно появление асцита , гидроперикарда, гидроторакса;
бледность, сухость, шелушение кожи;
снижение аппетита, тошнота, метеоризм;
дизурические явления;
боли в животе, пояснице;
головные боли, головокружения;
слабость, утомляемость;
повышение артериального давления;
в моче присутствие белка, форменных элементов, изменение плотности и объёма.

Гломерулосклероз при сахарном диабете

Диабетический гломерулосклероз является одним из проявлений генерализованной ангиопатии вследствие нарушения метаболизма углеводов и липидов. Причинные механизмы поражения сосудов: дисметаболический, иммунный, гемодинамический.

При диабете полисахариды, триглицериды, B-липопротеиды, холестерин находятся в крови в повышенной концентрации. При определённых условиях они оседают на стенках сосудов, уменьшая их просвет и подвижность. Параллельно существующая при данном заболевании гиперфибриногенемия приводит к образованию микротромбов в капиллярах. Эти же процессы происходят в клубочковом аппарате почек. Кровообращение в клубочках нарушается, ткани склерозируются.

В клинике помимо симптомов поражения почек присутствуют проявления нарушения функции работы сердца, головного мозга, периферических нервов, кожи, органов зрения.

Диабетическая нефропатия чаще развивается при инсулинзависимом типе заболевания.

Диагностика

Диагноз выставляется на основании жалоб, анамнеза, данных объективного осмотра и обследований.

Исследованием, достоверно подтверждающим гломерулосклероз, является биопсия почечной ткани. На основании других обследований можно предположить наличие заболевания и определить причину его развития.

Часто назначаются:

анализы мочи для определения её количественных и качественных характеристик;
анализы крови, общий и биохимический, с обязательным контролем показателей азотистого обмена;
УЗИ почек и мочевого пузыря;
рентгенография с контрастными веществами;
МРТ почек;
компьютерная томография;
урофлоуметрия;
радионуклидная сцинтиграфия.

Лечение гломерулосклероза

Лечение гломерулосклероза комплексное, направлено на устранение причины болезни, купирование симптомов основного заболевания, облегчение состояния больного.

Используются гормональные препараты из группы кортикостероидов для уменьшения воспалительных явлений, цитостатики с целью подавления аутоиммунных процессов, ингибиторы ангиотензина для борьбы с артериальной гипертонией. Симптоматически назначаются мочегонные средства, ангиопротекторы, обезболивающие, спазмолитики, препараты, улучшающие микроциркуляцию.

При наличии у больного сахарного диабета большую роль играет диета, контроль уровня сахара с помощью препаратов инсулина, профилактика ожирения.

В тяжёлых случаях, при выраженной почечной недостаточности прибегают к процедурам гемодиализа, при необходимости проводится операция трансплантации почки.

Прогноз

Прогноз для жизни и выздоровления чаще неблагоприятный, зависит от объёма поражения почечной ткани. Ремиссия наступает в 10% случаев, у 50% больных заболевание быстро прогрессирует, приводит к функциональной несостоятельности органа.

После пересадки почки в 30-50% случаев происходит рецидив гломерулосклероза вследствие ишемии тканей, нефротоксического действия лекарственных препаратов, процессов отторжения.

Профилактика

Предупреждение развития гломерулосклероза заключается в своевременном выявлении и лечении заболеваний почек, системных болезней, сахарного диабета.

Евдокимова Ольга Александровна

Фокальный сегментарный гломерулосклероз - рассеянный мезангиальный в некоторых, не всех, клубочках. Начало заболевания скрытое, с протеинурии, умеренной гематурии, артериальной гипертензии и азотемии, главным образом у подростков, но также у молодых и лиц среднего возраста. Диагностика фокального сегментарного гломерулосклероза , уточняют на основании анамнеза, физикальных данных и анализов мочи; подтверждают результатами биопсии почки. Лечение фокального сегментарного гломерулосклероза включает прием глюкокортикоидов и иногда цитостатиков.

Фокальный сегментарный гломерулосклероз в настоящее время является самой частой причиной идиопатического НС у взрослых в США. Заболевание особенно распространено среди афроамериканцев. Хотя ФСГС обычно идиопатический, он может встречаться при внутривенном использовании наркотиков, ожирении, нестероидной и при заболеваниях, вызывающих потерю нефронов. Существуют семейные случаи. ВИЧ-ассоциированная характеризуется поражением, подобным ФСГС и, похоже, больше распространена среди афроамериканцев с , употребляющих инъекционные наркотики. Заболеванию может способствовать инфицирование клеток почки . ВИЧАН следует отличать от многих других нарушений, которые встречают с более высокой частотой у ВИЧ-инфицированных пациентов и вызывают почечную патологию, например тромботическая микроангиопатия, иммунокомплексный гломерулонефрит и лекарственный интерстициальный нефрит и рабдомиолиз.

Фокальный сегментарный гломерулосклероз: симптомы и диагноз

Пациенты с ФСГС обычно имеют тяжелую протеинурию, артериальную гипертензию и почечную дисфункцию, хотя бессимптомная протеинурия «не нефротического диапазона» иногда является единственным признаком. Микрогематурию выявляют иногда. Протеинурия, как правило, неселективная. Концентрации gG часто снижены. Диагноз подтверждают результатами биопсии почек, которые показывает фокальную и сегментарную гиалинизацию клубочков, часто с иммунным окрашиванием включений gM и СЗ глыбчатого и грубого гранулярного характера. Электронная микроскопия показывает диффузное сглаживание отростков подоцитов. Возможен тотальный , приводящий к атрофии клубочков.

ВИЧАН может сопровождать симптомы синдрома приобретенного иммунодефицита. При обращении у пациента зачастую уже имеются умеренная азотемия и симптомы НС, включая протеинурию нефротического диапазона. Почки увеличены, повышенной эхогенности при ультрасонографии. Световая микроскопия показывает спавшиеся капилляры разной степени выраженности и разной степени выраженности увеличение мезангиальной матрицы. Отмечаются выраженные дегенеративные изменения канальцевых клеток, атрофия канальцев или дилатация микро-цитов. Интерстициальные иммуноклеточные инфильтраты, фиброз и отек также распространены. Канальцевые ретикулярные включения, подобные таковым при СКВ, выявлены в пределах эндотелиальных клеток, но в настоящее время встречаются редко на фоне более эффективной терапии ВИЧ. Нормотензия и персистирующее увеличение почек помогают дифференцировать ВИЧАН от ФСГС.

Прогноз лечения фокального сегментарного гломерулосклероза

Прогноз неблагоприятный. Спонтанная ремиссия встречается менее чем у 10 % пациентов. развивается более чем у 50 % пациентов в течение 10 лет; у 20 % пациентов, несмотря на лечение, в течение 2 лет развивается терминальная стадия . Заболевание быстрее прогрессирует у взрослых, чем у детей. Наличие сегментарного склероза в области гломерулярного полюса, откуда исходит каналец, может обусловливать более благоприятный ответ на глюкокортикоидную терапию. Другой вариант, при котором капилляры сморщены или спавшиеся, предполагает более тяжелое течение болезни и быструю прогрессию к почечной недостаточности. Беременность может обострить течение ФСГС.

ФСГС может рецидивировать после пересадки почки у 20-30 % пациентов. Протеинурия иногда начинается в течение нескольких часов после трансплантации. Среди пациентов с рецидивом ФСГС у 30-50 % происходит потеря трансплантата. Наибольший риск имеется у маленьких детей, у пациентов с развитием почечной недостаточности ранее 3 лет и у пациентов с мезангиальный пролиферацией.

У наркоманов с НС прекращение употребления героина на ранних стадиях заболевания может привести к полной ремиссии.

У большинства пациентов с ВИЧАН заболевание быстро прогрессирует до терминальной стадии почечной недостаточности в течение 1 -4 мес.

Фокальный сегментарный гломерулосклероз: лечение

Лечение часто неэффективно. Глюкокортикоиды рекомендуют в течение как минимум 2 мес, хотя некоторые эксперты рекомендуют продолжать лечение до 9 мес. При длительной терапии отмечен благоприятный ответ в 30-50 % случаев. После 2 нед ремиссии протеинурии глюкокортикоиды медленно отменяют в течение 2 мес. Вторичные и семейные случаи вероятнее всего будут устойчивы к глюкокортикоидам.

При достижении небольшого улучшения или возникновении рецидива циклофосфамид или циклоспорин могут индуцировать ремиссию. Пациентам с устойчивым к глюкокортикоидам, далеко зашедшим первичным ФСГС должен быть назначен длительный курс ингибиторов АПФ. В качестве альтернативы возможен плазмаферез с иммуносупрессией такролимусом.

Лечение ВИЧАН заключено в назначении антиретровирусной терапии. Лечение основной ВИЧ-инфекции может улучшить исход почечного поражения. Применение ингибиторов АПФ имеет, вероятно, некоторую пользу. Роль глюкокортикоидов окончательно не определена. Диализ обычно необходим.