Диагностика забрюшинных опухолей. Как развивается рак забрюшинного пространства Объемная многокамерная диффузная новообразование забрюшинного пространства

Первичные внеорганные забрюшинные опухоли представляют собой новообразования, развивающиеся из жировой, соединительной ткани, сосудов, фасций, нервов, симпатической нервной системы, а также из эмбриональных элементов, расположенных в забрюшинном пространстве.

К этим опухолям не относятся новообразования, исходящие из забрюшинно расположенных органов, а также метастазы в забрюшинные лимфатические узлы.

Патологическая анатомия. Первичные забрюшинные опухоли по гистогенезу можно разделить на три основные группы:

1. опухоли мезодермального происхождения;

2. опухоли нейрогенной природы;

3. опухоли их эмбриональных остатков.

Основную массу забрюшинных опухолей составляют первые две группы. Среди опухолей мезодермального происхождения чаще встречаются липомы, липосаркомы и лимфосаркомы. Реже наблюдаются фибромы и фибросаркомы, лейомиомы и лейомиосаркомы, рабдомиобластомы, ангиомы и миксомы. Опухоли этой группы редко несут признаки структурной однотипности. Они довольно часто бывают представлены разнообразными клеточнотканевыми элементами, что затрудняет их определение.

Относительно недавно для обозначения некоторых из этих опухолевых форм предложен рациональный термин — “мезенхимома”. Это опухоль сложного строения из производных мезенхимы. Микроскопической характерной особенностью этих опухолей является наличие признаков тканевой многокомпонентности. Более половины всех мезенхимам забрюшинной ло- кализации являются злокачественными новообразованиями, причем малигнизации может подвергаться один или несколько компонентов опухоли.

К опухолям нейрогенной природы, помимо исходящих из нервных оболочек (нейрофибромы, невриномы, шванномы), относятся опухоли из симпатической нервной системы — ганглионейромы, симпатобластомы, нейробластомы, и из гетеротопической ткани коры надпочечников и хромаффинной ткани.

Таким образом, внеорганные забрюшинные опухоли представлены обширным набором клинико-морфологических вариантов. А их структурное разнообразие определяется двумя факторами.

Во-первых, обилием тканевых источников, а во-вторых, топографо-анатомическими особенностями забрюшинного пространства, которые нередко обуславливают длительное существование опухоли, в связи с чем она может претерпевать вторичные изменения дегенеративного характера. Учитывая данные обстоятельства, доказано, что для точной гистологической диагностики внеорганных забрюшинных опухолей требуется большое количество материала из разных участков опухоли.

Клиника, Клиническое проявление внеорганных забрюшинных опухолей протекает своеобразно и отличается рядом особенностей. Эти опухоли не имеют специфических, присущих только им, признаков и проявляются обычно симптомами поражения различных органов и нервных стволов, вовлекаемых в процесс вторично. Большое разнообразие клинических признаков заболевания объясняется тем, что забрюшинные опухоли могут располагаться от диафрагмы до малого таза. Именно локализация опухоли, а не ее морфологическая структура и размеры, обуславливает, главным образом, те или иные клинические симптомы.

Заболевание характеризуется обычно длинным бессимптомным периодом. Отсутствие клинических проявлений в начальном периоде объясняется ростом опухоли в рыхлой забрюшинной клетчатке и довольно легкой смещаемостью близлежащих органов. Клинические симптомы заболевания м.б. обусловлены как самой опухолью, так и ее воздействием на соседние органы.

Наиболее постоянным симптомом внеорганных забрюшинных опухолей является наличие опухоли, которая в большинстве случаев доступна пальпации. Как правило, выявляется безболезненная или слабо болезненная опухоль, подвижность которой ограничена или отсутствует. Консистенция опухоли может варьировать в широких пределах.

Часто больные предъявляют жалобы на чувство тяжести и боли в животе, могут наблюдаться желудочно-кишечные расстройства в виде тошноты, рвоты, затруднения дефекации, которые м. 6. обусловлены сдавлением, иногда, прорастанием различных отделов пищеварительного тракта.

Затрудненное или учащенное мочеиспускание м. б. обусловлено сдавлением мочевого пузыря при низко расположенных опухолях. Сдавление крупных венозных стволов может приводить к развитию отеков нижних конечностей, расширению подкожных вен. Высоко расположенные опухоли могут поднимать диафрагму, при этом может наблюдаться одышка.

Такие симптомы как слабость, похудание, повышение температуры возникают обычно на позднем этапе развития заболевания и являются результатом интоксикации вследствие распада опухоли или обширного метастазирования.

Внеорганные забрюшинные опухоли, в т. ч. и морфологически злокачественные, сравнительно редко дают метастазы, но в тоже время обладают высокой склонностью к рецидивированию. Так рецидивы опухоли после радикального удаления наблюдаются в 54,9% случаев, а метастазирование лишь в15,4%.

Наиболее часто внеорганные забрюшинные опухоли дают метастазы в легкие, печень, значительно реже — в лимфатические узлы, яичники. Чаще всего метастазируют дизэмбриогенетические опухоли (тератомы, хордомы), реже — гладкомышечные, нейрогенные и ангиогенные саркомы.

Диагностика, Для правильного распознавания забрюшинных опухолей необходимо учитывать жалобы больного, данные осмотра и пальпации. При осмотре следует обратить внимание на форму живота, объем нижних конечностей, наличие расширенных вен семенного канатика. Все эти симптомы не являются специфичными для внеорганных забрюшинных опухолей и могут лишь дать основание заподозрить ее наличие.

Некоторую часть внеорганных забрюшинных опухолей выделяют в группу под названием «тазовые внеорганные забрюшинные опухоли». Эти опухоли чаще недоступны пальпации через переднюю брюшную стенку и достигаются лишь при вагинальном или ректальном исследовании.

Из инструментальных исследований чрезвычайно ценным в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей является рентгенологический метод. Он позволяет определить размер опухоли, характер ее контуров, наличие в ней каких-либо рентгеноконтрастных включений (кости, зубы при тератоме), отношение опухоли к окружающим ее органам.

Рентгенологическое исследование принято начинать с контрастного исследования органов мочевой системы. Сдавление или смещение мочеточников является признаком, свидетельствующим именно о забрюшинной локализации процесса. Исследование функции почек с помощью внутривенной урографии должно явиться обязательным компонентом при обследовании больных с внеорганными забрюшинными опухолями еще и потому, что при операции всегда существует опасность повреждения мочеточника или может возникнуть необходимость удаления вместе с опухолью и почки. Поэтому, функциональное состояние другой почки должно быть известно до операции.

Следующим этапом рентгенологического исследования является рентгеноскопия желудочно-кишечного тракта, дополненная ирригоскопией. Это исследование может обнаружить смещение, сдавление или прорастание забрюшинной опухолью желудка и различных отделов кишечника.

В современных условиях широкое применение получил еще один рентгеноконтрастный метод исследования — ангиография. Анатомической предпосылкой ангиографии является атипизм ангиоархитектоники и избыточная васкуляризация, которые свойственны многим опухолям и отличают их от нормальных тканей. При ангиографии можно выявить как прямые, так и косвенные признаки внеорганных забрюшинных опухолей.

Прямые ангиографические признаки проявляются в виде расширения питающих опухоль артерий и наличия в новообразовании собственных опухолевых «патологических» сосудов, ненормально длительной по времени задержке контрастного вещества в этих сосудах; пропитывания контрастным веществом всего массива опухоли или отдельных его участков. К косвенным — смещение и сдавление крупных артериальных стволов и паренхиматозных органов. Иногда, при ангиографии удается выявить взаимосвязь забрюшинной опухоли с крупными магистральными сосудами, что оказывает большую помощь хирургу при проведении операции.

Помимо исследования артерий, в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей большое значение имеет контрастное исследование венозной системы — илеокаваграфия.

Тонкая стенка вены и низкое давление в ней позволяют выявить даже легкую деформацию прилежащими образованиями. Этот метод, как и аортография, помогает при решении вопроса об операбельности. Зная уровень блокады и степень развития коллатералей, можно иногда заранее планировать перевязку магистральных вен, в т. ч и нижней полой вены. С внедрением в клиническую практику рентгеновской компьютерной и ультразвуковой томографии наступила новая эра в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей. Благодаря использованию компьютерной томографии возможно определить не только местоположение и точные размеры новообразования, но и соотношение его с окружающими тканями, выявить метастазы. Неинвазивность и необременительность исследования, возможность его проведения в амбулаторных условиях, отсутствие противопоказаний являются критериями, дающими основание считать этот метод ценным в клинической практике.

В диагностике внеорганных забрюшинных опухолей компьютерной томографии немногим уступает и ультразвуковая томография. Все выше пере- численные достоинства относятся и к этому методу. Меньшая стоимость аппаратуры, небольшие размеры, возможность применять ультразвуковое исследование практически в любой клинике способствуют все более широкому применению этого метода. Определенный процент ошибок диагностики при этом исследовании падает на опыт исследователя правильно интерпретировать результаты.

Под контролем компьютерной томографии и ультразвукового исследования можно производить пункции опухоли с забором материла для гистологического и цитологического исследований. Широко используются при подозрении на забрюшинную опухоль эндоскопические методы исследования. Эти методы позволяют исключить первичное поражение внутренних органов и установить их вторичное вовлечение в процесс за счет прорастания извне. Для диагностики внеорганных забрюшинных опухолей возможно применение и лапароскопии, с помощью которой можно выявить расположение опухоли и диагностировать внутрибрюшинные метастазы.

Лечение. Основным и единственно радикальным методом лечения первичных внеорганных забрюшинных опухолей независимо от морфологической характеристики, является хирургический, поскольку большинство этих новообразований малочувствительны к лучевому воздействию и химиотерапии.

Операции по поводу забрюшинных новообразований относятся к числу технически сложных, что обусловлено как анатомическими особенностями, так и, нередко, возникающей необходимостью резекции соседних органов. Операбельность при этих опухолях составляет лишь 20-40% и в определенной мере операбельность зависит от локализации опухоли.

Опухоли, располагающиеся в области таза, а также паравертебрально, особенно справа, чаще оказываются неудалимыми, чем опухоли, локализующиеся в латеральных отделах забрюшинного пространства.

Оперативные доступы к забрюшинным опухолям очень разнообразны. Место и направление разреза определяется локализацией опухоли и ее размерами. Большинство хирургов отдают предпочтение чресбрюшинному доступу. Хирургическая техника при внеорганных забрюшинных опухолях имеет ряд особенностей:

1)предпочтение отдается внутрикапсулярному выделению опухоли;

2) при диффузном кровотечении необходима тампонада ложа опухоли с применением тромбина или гемостатической губки,

3) желательно наложение провизорных лигатур на магистральные сосуды с целью уменьшения кровопотери во время мобилизации опухоли;

4) при локализации опухоли в латеральных отделах забрюшинного пространства рассечение брюшины следует производить кнаружи от толстой кишки во избежание ранения питающих ее сосудов.

Внеорганные забрюшинные опухоли довольно часто оказываются интимно связаны с близлежащими органами и крупными сосудами. Чресбрюшинный доступ позволяет произвести более детальную оценку опухоли в плане ее операбельности, а стремление хирурга к обоснованному расширению объема операции надо считать оправданным. Наиболее часто приходится удалять почку, выполнять резекцию толстой кишки, спленэктомию, ампутировать матку. Необходимость перевязки или резекции магистральных сосудов создает еще большие трудности.

Внеорганные забрюшинные опухоли довольно часто дают рецидивы, и возникает вопрос о целесообразности повторных операций, т. к. чувствительность к лучевому лечению и химиотерапии низка, а повторные операции позволяют продлить жизнь больных.

Необходимость повторной операции определяется временем, прошедшим с момента первой операции до возникновения рецидива и гистологической структурой опухоли. Чем раньше возник рецидив, тем меньше шансов его радикального удаления. С каждым рецидивом усиливаются морфологические признаки малигнизации опухоли.

Возможности лучевого лечения и особенности химиотерапии внеорганных забрюшинных опухолей изучены недостаточно.

Прогноз при забрюшинных опухолях следует признать неудовлетворительным.

В настоящее время ведется разработка методов лучевой терапии в плане комплексного лечения: это предоперационная и послеоперационная лучевая терапия. С паллиативной целью (уменьшение болей, отеков и т. д.) проводится лучевая терапия в виде самостоятельного метода в СОД 60-70 Гр. Возможности химиотерапии в лечении внеорганных забрюшинных опухолей ограничены.

Забрюшинное пространство - область, располагающаяся от пристеночной брюшины задней брюшной стенки до передних поверхностей тел позвонков и прилегающих к ним групп мышечного аппарата. Внутренние стенки покрыты фасциальными листками. Форма пространства зависит от того, насколько развита жировая клетчатка, а также от локализации и размеров внутренних органов, располагающихся в ней.

Стенки забрюшинного пространства

Передней стенкой является брюшина задней стенки брюшной полости в совокупности с висцеральными листками поджелудочной железы, ободочной части кишечника.

Верхняя стенка проходит от реберной и поясничной части диафрагмы до венечной связки печени справа и диафрагмально-селезеночной связки слева.

Задняя и боковые стенки представлены позвоночным столбом и близлежащими мышцами, покрытыми внутрибрюшной фасцией.

Нижней стенкой является условная граница через пограничную линию, разделяющую малый таз и забрюшинное пространство.

Анатомические особенности

Спектр органов достаточно разнообразен. Сюда входит и и пищеварительная, сердечно-сосудистая, эндокринная. Органы забрюшинного пространства:

  • почки;
  • мочеточники;
  • поджелудочная железа;
  • надпочечники;
  • брюшная часть аорты;
  • ободочная кишка (ее восходящая и нисходящая части);
  • часть двенадцатиперстной кишки;
  • сосуды, нервы.

Фасциальные пластинки, которые находятся в забрюшинном пространстве, разделяют его на несколько частей. По внешнему краю почки располагаются предпочечная и позадипочечная фасции, образованные из забрюшинной фасции. Предпочечная центрально соединяется с фасциальными листками и брюшным отделом аорты. Позадипочечная фасция "внедряется" во внутрибрюшную в месте покрытия диафрагмальной ножки и большой поясничной мышцы.

Околопочечная клетчатка проходит по части мочеточника, располагается между предпочечной и позадипочечной фасциями. Между задними поверхностями ободочной части кишечника и забрюшинной фасцией находится околокишечная клетчатка (позадиободочная фасция).

Брюшная полость

Пространство, которое находится под диафрагмой и заполнено брюшными органами. Диафрагма - верхняя стенка, отдаляющая грудную и друг от друга. Передняя стенка представлена мышечным аппаратом живота. Задняя - позвоночный столб (его поясничная часть). Внизу пространство переходит в полость таза.

Брюшинная полость выстилается брюшиной - оболочкой серозного характера, которая переходит на внутренние органы. Во время своего роста органы отходят от стенки и вытягивают брюшину, врастая в нее. Существует несколько вариантов их расположения:

  1. Интраперитонеальное - орган со всех сторон покрыт брюшиной (тонкая кишка).
  2. Мезоперитонеальное - покрыт брюшиной с трех сторон (печень).
  3. Экстраперитонеальное положение - брюшина покрывает орган только с одной стороны (почки).

Методы исследования

Забрюшинное пространство невозможно осмотреть, равно как и визуально оценить состояние, однако осмотр брюшной стенки, проведение пальпации и перкуссии являются первыми клиническими методами, используемыми во время консультации у специалиста. Обращают внимание на цвет кожных покровов, наличие впадин или выпячиваний, определяют инфильтраты, новообразования брюшной стенки.

Пациента укладывают на кушетку, под поясницу кладут валик. В результате органы брюшной полости и забрюшинного пространства выступают вперед, что позволяет провести пальпацию. Болезненность, появляющаяся при надавливании или постукивании по брюшной стенке, может свидетельствовать о гнойно-воспалительном процессе, новообразованиях (в т. ч. кистозных).

  • рентген кишечника и желудка;
  • урография - исследование функционирования мочевыделительной системы с введением контрастного вещества;
  • панкреатография - оценка состояния поджелудочной железы с введением контрастного вещества;
  • пневмоперитонеум - введение газа в брюшную полость с дальнейшим рентгенологическим исследованием;
  • аортография - обследование проходимости брюшной части аорты;
  • ангиография ветвей аорты;
  • кавография - оценка состояния полой вены;
  • лимфография.

Из инструментальных методов исследования используют УЗИ, КТ и МРТ забрюшинного пространства. Проводятся они в условиях стационара или амбулатории.

Ультразвуковое исследование

Универсальный широко используемый метод, который высоко ценится благодаря доступности, легкости проведения и безопасности. Забрюшинное пространство относится к одной из исследуемых зон.

Основные поводы для проведения УЗИ:

  • патология поджелудочной железы - панкреатит, сахарный диабет, панкреонекроз;
  • заболевания двенадцатиперстной кишки - язвенная болезнь, дуоденит;
  • - гидронефроз, почечная недостаточность, гломерулонефрит, пиелонефрит;
  • патология надпочечников - острая недостаточность;
  • заболевания сосудов - атеросклероз, другие нарушения кровотока.

Проводится с помощью специального аппарата, имеющего датчик. Датчик прикладывается к передней брюшной стенке, перемещаясь вдоль нее. При изменении положения происходит перемена в длине ультразвуковой волны, в результате чего на мониторе прорисовывается картинка исследуемого органа.

Компьютерная томография

КТ забрюшинного пространства проводится для определения патологий или выявления аномального строения внутренних органов. Для удобного проведения и более четкого результата используют введение контрастного вещества. Процедура показана при травмах живота или поясничной области, подозрении на новообразование, при поражении лимфатической системы этой зоны, мочекаменной болезни, поликистозе почек, опущении или наличии воспалительных заболеваний.

КТ брюшной полости и забрюшинного пространства требует подготовки к проведению процедуры. За несколько дней из рациона исключают продукты, провоцирующие повышенное газообразование. При наличии запоров назначают прием слабительных препаратов, постановку очистительной клизмы.

Пациента кладут на поверхность, которую располагают в тоннеле томографа. Аппарат имеет специальное кольцо, вращающееся вокруг тела обследуемого. Медицинский персонал находится вне кабинета и наблюдает за происходящим через стеклянную стену. Общение поддерживается с помощью двусторонней связи. По результатам обследования специалист выбирает метод необходимого лечения.

Магнитно-резонансная томография

В случае неинформативности УЗИ и КТ или при необходимости сбора более точных данных врач назначает МРТ забрюшинного пространства. Что показывает этот метод, зависит от выбранной области исследования. МРТ позволяет определить наличие следующих состояний:

  • патологическое увеличение органов;
  • наличие кровоизлияний и кист;
  • состояния при повышенном давлении в системе воротной вены;
  • патология лимфатической системы;
  • мочекаменная болезнь;
  • нарушение кровообращения;
  • наличие метастазов.

Повреждения забрюшинного пространства

Наиболее часто встречается гематома, возникшая вследствие механической травмы. Сразу после повреждения она может достигать огромных размеров, что затрудняет дифференциацию диагноза. Специалист может перепутать гематому с повреждением полого органа. Травма сопровождается из-за массивной кровопотери.

Яркость проявлений снижается быстрее, чем в случае повреждения внутренних органов. Определить состояние позволяет лапароскопия. Пневмоперитонеум показывает смещение забрюшинных органов и размытость их контуров. Также используют ультразвук и компьютерную томографию.

Заболевания

Частой патологией становится развитие воспалительного процесса. В зависимости от места возникновения воспаления различают следующие состояния:

  • воспаление забрюшинной клетчатки;
  • параколит - патологический процесс происходит позади нисходящей или восходящей ободочной кишки в клетчатке, расположенной в забрюшинном пространстве;
  • паранефрит - воспаление околопочечной клетчатки.

Симптомы начинаются с проявлений интоксикационного характера: озноб, гипертермия, слабость, истощение, увеличение количества лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов. Пальпация определяет наличие болезненных участков, выпячивание брюшной стенки, напряжение мышц.

Одним из проявлений гнойного воспаления является образование абсцесса, частой клиникой которого считают появление контрактуры сгибательного характера в тазобедренном суставе со стороны пораженного участка.

Гнойные процессы, в которые вовлечены органы брюшной и забрюшинного пространства, тяжелы своими осложнениями:

  • перитонит;
  • флегмона в средостении;
  • остеомиелит таза и ребер;
  • парапроктит;
  • кишечные свищи;
  • затеки гноя в ягодичную область, на бедро.

Опухоли

Новообразования могут возникать из разнородных тканей:

  • жировая клетчатка - липома, липобластома;
  • мышечный аппарат - миома, миосаркома;
  • лимфатические сосуды - лимфангиома, лимфосаркома;
  • кровеносные сосуды- гемангиома, ангиосаркома;
  • нервы - нейробластома забрюшинного пространства;
  • фасции.

Опухоли могут быть злокачественными или доброкачественными, а также множественными или единичными. Клинические проявления становятся заметны тогда, когда новообразование начинает смещать соседние органы из-за своего роста, нарушая их функциональность. Пациенты жалуются на дискомфорт и боли в животе, спине, пояснице. Иногда новообразование определяется случайно при профилактическом осмотре.

Большая опухоль забрюшинного пространства вызывает ощущение тяжести, венозный или артериальный застой крови вследствие сдавливания сосудов. Проявляется отеком ног, расширением вен таза, брюшной стенки.

Доброкачественные опухоли мало изменяют состояние больного, только в случае особо крупных размеров образования.

Нейробластома

Образование имеет высокую степень злокачественности. Затрагивает симпатическую часть нервной системы и развивается преимущественно у малышей. Раннее появление объясняется тем, что нейробластома развивается из клеток эмбриона, то есть опухоль имеет эмбриональное происхождение.

Характерной локализацией становится один из надпочечников, позвоночный столб. Как и любая опухоль, нейробластома забрюшинного пространства имеет несколько стадий, что позволяет определить необходимое лечение и сделать прогноз заболевания.

  • I стадия характеризуется четкой локализацией опухоли без поражения лимфатических узлов.
  • II стадия, тип А - расположение не имеет четких границ, новообразование удаляется частично. Лимфоузлы не вовлечены в процесс.
  • II стадия, тип В - образование имеет одностороннюю локализацию. Метастазы определяются в части тела, где расположена опухоль.
  • III стадия характеризуется распространением нейробластомы на вторую половину тела, метастазированием в местные лимфатические узлы.
  • IV стадия опухоли сопровождается отдаленными метастазами - в печень, легкие, кишечник.

Клиника зависит от локализации нейробластомы. Если она находится в животе, то легко обнаруживает себя при пальпации, вызывает расстройства пищеварения, появляется хромота и боль в костях при наличии метастазов. Могут развиваться параличи и парезы.

Заключение

Забрюшинное пространство находится в глубине полости живота. Каждый из органов, располагающихся здесь, является неотъемлемой частью целого организма. Нарушение функционирования хоть одной из систем приводит к общим кардинальным патологическим изменениям.

Внеорганные забрюшинные опухоли – группа новообразований, происходящих из тканей забрюшинного пространства, в том числе из жировой, мышечной, соединительной и нервной ткани, лимфоузлов, лимфатических и кровеносных сосудов и эмбриональных элементов. Группа забрюшинных опухолей не включает в себя онкологические процессы в органах, расположенных в данном пространстве, а также метастатические поражения забрюшинных лимфоузлов при опухолях других локализаций. Причинами объединения столь разнородных заболеваний в одну группу являются сходные особенности клинического течения, общие методы диагностики и терапии.

Забрюшинные опухоли могут быть как злокачественными, так и доброкачественными. Встречаются редко, по различным данным составляют от 0,03 до 0,3% от общего количества онкологических заболеваний. Некоторые специалисты полагают, что эта цифра занижена из-за диагностических затруднений при выявлении данной патологии. Обнаруживаются преимущественно в возрасте 50 лет и старше. Представители обоих полов страдают одинаково часто. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, неврологии и сосудистой хирургии.

Классификация забрюшинных опухолей

Забрюшинным пространством называют пространство между задним листком брюшины, диафрагмой, мышцами спины, позвоночником и мышцами, выстилающими дно малого таза. В этой анатомической зоне локализуются поджелудочная железа, почки, надпочечники, мочеточники, часть двенадцатиперстной кишки и часть толстого кишечника. Пространство между органами заполнено клетчаткой, в которой располагаются нервные сплетения, лимфоузлы, лимфатические и кровеносные сосуды. Забрюшинная клетчатка разделена фасциями на несколько отделов.

Внеорганными забрюшинными опухолями считаются любые узлы, расположенные в данном пространстве за исключением новообразований, происходящих из перечисленных выше органов, а также метастатических поражений лимфоузлов и опухолей, прорастающих в забрюшинное пространство из других анатомических зон (например, из брюшной полости). В основе наиболее популярной классификации забрюшинных опухолей, созданной Аккерманном в 1954 году, лежат гистогенетические особенности неоплазий. Согласно этой классификации различают три больших подгруппы таких новообразований: мезодермальные, нейрогенные и происходящие из элементов эмбриональных тканей.

Мезодермальные забрюшинные опухоли :

  • Происходящие из жировой ткани: липомы (доброкачественные) и липосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из гладкомышечной ткани: лейомиомы (доброкачественные) и лейомиосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из поперечно-полосатой мышечной ткани: рабдомиомы (доброкачественные) и рабдомиосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из соединительной ткани: фибромы (доброкачественные) и фибросаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из кровеносных сосудов: гемангиомы (доброкачественные) и ангиосаркомы (злокачественные), гемангиоперицитомы (доброкачественные и злокачественные).
  • Происходящие из лимфатических сосудов: лимфангиомы (доброкачественные) и лимфангиосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из остатков первичной мезенхимы: миксомы (доброкачественные) и миксосаркомы (злокачественные).
  • Неясного гистогенеза: ксантогранулемы (доброкачественные).

Нейрогенные забрюшинные опухоли :

  • Происходящие из оболочек нервов: нейрофибромы (доброкачественные), нейролемоммы (доброкачественные и злокачественные).
  • Происходящие из симпатических нервных ганглиев: ганглионевромы (доброкачественные) и ганглионейробластомы (злокачественные).
  • Происходящие из хромаффинных и нехромафинных клеток параганглиев и внеогранно расположенных участков ткани надпочечников: параганглиомы (доброкачественные, злокачественные), феохромоцитомы. рак из клеток надпочечников.

Забрюшинные опухоли из эмбриональных остатков . тератомы. хордомы.

Причины развития забрюшинных опухолей

Причины появления забрюшинных опухолей пока не выяснены. Ученые выделяют ряд факторов, способствующих развитию этой патологии. В числе таких факторов – специфические и неспецифические генетические нарушения, воздействие ионизирующего излучения и некоторых химических веществ. На возможную связь с ионизирующим облучением указывает повышенная вероятность возникновения забрюшинных опухолей у пациентов, ранее получавших радиотерапию в процессе лечения других онкологических заболеваний.

Существуют исследования, свидетельствующие о повышении риска развития некоторых видов новообразований данной локализации при воздействии гербицидов и пестицидов, особенно – диоксина и производных феноксиацетоновой кислоты. Механизм стимуляции роста забрюшинных опухолей в подобных случаях пока не выяснен. Есть версии, как о прямом воздействии, так и об опосредованном влиянии в результате подавления иммунитета при токсическом воздействии химикатов.

Симптомы забрюшинных опухолей

Особенностью забрюшинных опухолей является длительное отсутствие клинической симптоматики, обусловленное наличием большого количества рыхлой клетчатки и относительной подвижностью соседних органов. Некоторые новообразования достигают огромных размеров, не вызывая нарушений функций пищеварительной и мочевыводящей системы. В литературе встречаются описания отдельных узлов массой от 13 до 51 кг.

Еще одним типичным признаком забрюшинных опухолей является отсутствие специфических симптомов. Клиническая картина заболевания обусловлена не видом новообразования, а его локализацией (в нижней, верхней или боковой части забрюшинного пространства), близостью тех или иных органов и анатомических образований (кровеносных сосудов, нервов, лимфатических протоков). Пациенты с забрюшинными опухолями обычно впервые обращаются к врачу в связи с постоянными болями в животе. При пальпации у 80% больных определяются узлы различного размера и консистенции. В половине случаев прощупывание забрюшинной опухоли сопровождается болью различной интенсивности.

Возможны жалобы на тошноту, рвоту, преждевременное появление чувства насыщения и нарушения стула. При новообразованиях, локализующихся в нижней части забрюшинного пространства, могут наблюдаться расстройства мочеиспускания, вызванные сдавлением мочевого пузыря. При высоко расположенных забрюшинных опухолях иногда развивается одышка, обусловленная давлением на диафрагму. На ранних стадиях у многих больных выявляются гипотермия и гипергидроз нижней конечности на стороне поражения. На поздних этапах болезни гипотермия конечности сменяется гипертермией. Развитие этого симптома при забрюшинных опухолях обусловлено начальным раздражением и последующим параличом симпатического нерва.

При сдавлении крупных вен, расположенных в забрюшинном пространстве, наблюдаются отеки и варикоз в области нижних конечностей. У 25-30% пациентов выявляются неврологические расстройства. При злокачественных забрюшинных опухолях на поздних стадиях отмечаются снижение веса, потеря аппетита, лихорадка неясного генеза и общая гипертермия. Новообразования данной локализации часто рецидивируют, но редко метастазируют. Характерно метастатическое поражение печени и легких. Реже встречаются вторичные опухоли в яичниках и лимфоузлах.

Диагностика забрюшинных опухолей

Диагноз устанавливается на основании жалоб, результатов внешнего осмотра и дополнительных исследований. Пациентов с подозрением на забрюшинную опухоль направляют на УЗИ. КТ и МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Перечисленные диагностические методы позволяют определить структуру и локализацию новообразования, оценить степень вовлеченности близлежащих органов и выявить отдаленные метастазы в печени. Учитывая ряд признаков (форма, плотность, наличие или отсутствие капсулы, уровень гомогенности, степень васкуляризации), после проведения УЗИ, МРТ и КТ специалист может оценить злокачественность забрюшинной опухоли и выдвинуть обоснованные предположения о типе новообразования.

Для оценки состояния пищеварительной и мочевыводящей системы применяют рентгенконтрастные методы (ирригоскопию и экскреторную урографию). Для выявления герминогенных новообразований назначают тесты на определение альфа-фетопротеина и хорионического гонадотропина. Поскольку основным методом лечения забрюшинных опухолей является их радикальное удаление, биопсию обычно не проводят из-за высокого риска обсеменения и недостаточной целесообразности исследования. Исключением являются ситуации, когда забор материала осуществляется для планирования операции, определения резектабельности новообразования или исключения метастатического характера онкологического поражения.

Лечение и прогноз при забрюшинных опухолях

Единственным радикальным способом лечения является оперативное вмешательство. В зависимости от локализации забрюшинную опухоль удаляют с использованием бокового доступа, срединной лапаротомии или торакоабдоминального доступа. Более чем у половины пациентов операция включает в себя резекцию близлежащих органов: почки, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки или толстой кишки. Эффективность пред- и послеоперационной радиотерапии и химиотерапии при забрюшинных опухолях пока остается под сомнением. Показанием к использованию этих лечебных методик является доказанная злокачественность новообразования при наличии сомнений в его операбельности.

Данные об операбельности забрюшинных опухолей сильно различаются. В литературе встречаются указания как на 25%, так и на 95% резектабельность подобных новообразований. Послеоперационная летальность при удалении забрюшинных опухолей составляет около 5%, вероятность развития местных рецидивов в отдаленном периоде – около 50%. До 5 лет с момента операции доживает менее 10% пациентов, страдающих злокачественными новообразованиями. При доброкачественных забрюшинных опухолях прогноз более благоприятный, однако, высокая вероятность рецидивирования обуславливает необходимость большого количества повторных хирургических вмешательств.

– группа злокачественных и доброкачественных новообразований мезодермального, нейрогенного и эмбриогенного происхождения, локализующихся в забрюшинном пространстве. Характерно длительное бессимптомное течение. При забрюшинных опухолях большого размера наблюдаются диспепсические расстройства, нарушения мочеиспускания, одышка, неврологические симптомы и отеки нижних конечностей. При злокачественных поражениях на поздних стадиях выявляются признаки раковой интоксикации. Диагноз выставляется с учетом данных КТ, МРТ, УЗИ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.

Общие сведения

Внеорганные забрюшинные опухоли – группа новообразований, происходящих из тканей забрюшинного пространства, в том числе из жировой, мышечной, соединительной и нервной ткани, лимфоузлов, лимфатических и кровеносных сосудов и эмбриональных элементов. Группа забрюшинных опухолей не включает в себя онкологические процессы в органах, расположенных в данном пространстве, а также метастатические поражения забрюшинных лимфоузлов при опухолях других локализаций. Причинами объединения столь разнородных заболеваний в одну группу являются сходные особенности клинического течения, общие методы диагностики и терапии.

Забрюшинные опухоли могут быть как злокачественными, так и доброкачественными. Встречаются редко, по различным данным составляют от 0,03 до 0,3% от общего количества онкологических заболеваний. Некоторые специалисты полагают, что эта цифра занижена из-за диагностических затруднений при выявлении данной патологии. Обнаруживаются преимущественно в возрасте 50 лет и старше. Представители обоих полов страдают одинаково часто. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии , неврологии и сосудистой хирургии.

Классификация забрюшинных опухолей

Забрюшинным пространством называют пространство между задним листком брюшины, диафрагмой, мышцами спины, позвоночником и мышцами, выстилающими дно малого таза. В этой анатомической зоне локализуются поджелудочная железа, почки, надпочечники, мочеточники, часть двенадцатиперстной кишки и часть толстого кишечника. Пространство между органами заполнено клетчаткой, в которой располагаются нервные сплетения, лимфоузлы, лимфатические и кровеносные сосуды. Забрюшинная клетчатка разделена фасциями на несколько отделов.

Внеорганными забрюшинными опухолями считаются любые узлы, расположенные в данном пространстве за исключением новообразований, происходящих из перечисленных выше органов, а также метастатических поражений лимфоузлов и опухолей, прорастающих в забрюшинное пространство из других анатомических зон (например, из брюшной полости). В основе наиболее популярной классификации забрюшинных опухолей, созданной Аккерманном в 1954 году, лежат гистогенетические особенности неоплазий. Согласно этой классификации различают три больших подгруппы таких новообразований: мезодермальные, нейрогенные и происходящие из элементов эмбриональных тканей.

Мезодермальные забрюшинные опухоли :

  • Происходящие из жировой ткани: липомы (доброкачественные) и липосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из гладкомышечной ткани: лейомиомы (доброкачественные) и лейомиосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из поперечно-полосатой мышечной ткани: рабдомиомы (доброкачественные) и рабдомиосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из соединительной ткани: фибромы (доброкачественные) и фибросаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из кровеносных сосудов: гемангиомы (доброкачественные) и ангиосаркомы (злокачественные), гемангиоперицитомы (доброкачественные и злокачественные).
  • Происходящие из лимфатических сосудов: лимфангиомы (доброкачественные) и лимфангиосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из остатков первичной мезенхимы: миксомы (доброкачественные) и миксосаркомы (злокачественные).
  • Неясного гистогенеза: ксантогранулемы (доброкачественные).

Нейрогенные забрюшинные опухоли :

  • Происходящие из оболочек нервов: нейрофибромы (доброкачественные), нейролемоммы (доброкачественные и злокачественные).
  • Происходящие из симпатических нервных ганглиев: ганглионевромы (доброкачественные) и ганглионейробластомы (злокачественные).
  • Происходящие из хромаффинных и нехромафинных клеток параганглиев и внеогранно расположенных участков ткани надпочечников: параганглиомы (доброкачественные, злокачественные), феохромоцитомы , рак из клеток надпочечников.

Забрюшинные опухоли из эмбриональных остатков : тератомы , хордомы .

Причины развития забрюшинных опухолей

Причины появления забрюшинных опухолей пока не выяснены. Ученые выделяют ряд факторов, способствующих развитию этой патологии. В числе таких факторов – специфические и неспецифические генетические нарушения, воздействие ионизирующего излучения и некоторых химических веществ. На возможную связь с ионизирующим облучением указывает повышенная вероятность возникновения забрюшинных опухолей у пациентов, ранее получавших радиотерапию в процессе лечения других онкологических заболеваний.

Существуют исследования, свидетельствующие о повышении риска развития некоторых видов новообразований данной локализации при воздействии гербицидов и пестицидов, особенно – диоксина и производных феноксиацетоновой кислоты. Механизм стимуляции роста забрюшинных опухолей в подобных случаях пока не выяснен. Есть версии, как о прямом воздействии, так и об опосредованном влиянии в результате подавления иммунитета при токсическом воздействии химикатов.

Симптомы забрюшинных опухолей

Особенностью забрюшинных опухолей является длительное отсутствие клинической симптоматики, обусловленное наличием большого количества рыхлой клетчатки и относительной подвижностью соседних органов. Некоторые новообразования достигают огромных размеров, не вызывая нарушений функций пищеварительной и мочевыводящей системы. В литературе встречаются описания отдельных узлов массой от 13 до 51 кг.

Еще одним типичным признаком забрюшинных опухолей является отсутствие специфических симптомов. Клиническая картина заболевания обусловлена не видом новообразования, а его локализацией (в нижней, верхней или боковой части забрюшинного пространства), близостью тех или иных органов и анатомических образований (кровеносных сосудов, нервов, лимфатических протоков). Пациенты с забрюшинными опухолями обычно впервые обращаются к врачу в связи с постоянными болями в животе. При пальпации у 80% больных определяются узлы различного размера и консистенции. В половине случаев прощупывание забрюшинной опухоли сопровождается болью различной интенсивности.

Возможны жалобы на тошноту, рвоту, преждевременное появление чувства насыщения и нарушения стула. При новообразованиях, локализующихся в нижней части забрюшинного пространства, могут наблюдаться расстройства мочеиспускания, вызванные сдавлением мочевого пузыря. При высоко расположенных забрюшинных опухолях иногда развивается одышка, обусловленная давлением на диафрагму. На ранних стадиях у многих больных выявляются гипотермия и гипергидроз нижней конечности на стороне поражения. На поздних этапах болезни гипотермия конечности сменяется гипертермией. Развитие этого симптома при забрюшинных опухолях обусловлено начальным раздражением и последующим параличом симпатического нерва.

При сдавлении крупных вен, расположенных в забрюшинном пространстве, наблюдаются отеки и варикоз в области нижних конечностей. У 25-30% пациентов выявляются неврологические расстройства. При злокачественных забрюшинных опухолях на поздних стадиях отмечаются снижение веса, потеря аппетита, лихорадка неясного генеза и общая гипертермия. Новообразования данной локализации часто рецидивируют, но редко метастазируют. Характерно метастатическое поражение печени и легких. Реже встречаются вторичные опухоли в яичниках и лимфоузлах.

Диагностика забрюшинных опухолей

Диагноз устанавливается на основании жалоб, результатов внешнего осмотра и дополнительных исследований. Пациентов с подозрением на забрюшинную опухоль направляют на УЗИ, КТ и МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Перечисленные диагностические методы позволяют определить структуру и локализацию новообразования, оценить степень вовлеченности близлежащих органов и выявить отдаленные метастазы в печени. Учитывая ряд признаков (форма, плотность, наличие или отсутствие капсулы, уровень гомогенности, степень васкуляризации), после проведения УЗИ, МРТ и КТ специалист может оценить злокачественность забрюшинной опухоли и выдвинуть обоснованные предположения о типе новообразования.

Для оценки состояния пищеварительной и мочевыводящей системы применяют рентгенконтрастные методы (ирригоскопию и экскреторную урографию). Для выявления герминогенных новообразований назначают тесты на определение альфа-фетопротеина и хорионического гонадотропина. Поскольку основным методом лечения забрюшинных опухолей является их радикальное удаление, биопсию обычно не проводят из-за высокого риска обсеменения и недостаточной целесообразности исследования. Исключением являются ситуации, когда забор материала осуществляется для планирования операции, определения резектабельности новообразования или исключения метастатического характера онкологического поражения.

Лечение и прогноз при забрюшинных опухолях

Единственным радикальным способом лечения является оперативное вмешательство. В зависимости от локализации удаление забрюшинной опухоли производят с использованием бокового доступа, срединной лапаротомии или торакоабдоминального доступа. Более чем у половины пациентов операция включает в себя резекцию близлежащих органов: почки, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки или толстой кишки. Эффективность пред- и послеоперационной радиотерапии и химиотерапии при забрюшинных опухолях пока остается под сомнением. Показанием к использованию этих лечебных методик является доказанная злокачественность новообразования при наличии сомнений в его операбельности.

Данные об операбельности забрюшинных опухолей сильно различаются. В литературе встречаются указания как на 25%, так и на 95% резектабельность подобных новообразований. Послеоперационная летальность при удалении забрюшинных опухолей составляет около 5%, вероятность развития местных рецидивов в отдаленном периоде – около 50%. До 5 лет с момента операции доживает менее 10% пациентов, страдающих злокачественными новообразованиями. При доброкачественных забрюшинных опухолях прогноз более благоприятный, однако, высокая вероятность рецидивирования обуславливает необходимость большого количества повторных хирургических вмешательств.

— самая частая опухоль почки у детей. Развивается обычно в возрасте от 2 до 5 лет, но может поражать детей и в других возрастных группах. Частота выявления опухоли не зависит от пола и встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Примерно у 5 % больных опухоль Вильмса двусторонняя. У взрослых нефробластома встречается чрезвычайно редко.

Этиология

В последние годы достигнуты значительные успехи в изучении причин развития опухоли Вильмса. Установлено, что развитие опухоли связано с нарушением эмбриогенеза почки. Ключевую роль в этом играют генетические нарушения. Установлено, что за возникновение опухоли Вильмса ответственны нарушения в нескольких генах — WT1, WT2 и WT3. Согласно одной из теорий развития опухоли, в процессе эмбриогенеза в зачатках почек локализуются гнезда метанефрогенной ткани, которые длительное время могут существовать в неизмененном виде. Затем они либо регрессируют, либо дают начало развитию нефробластомы.

Роль генетических факторов в развитии опухоли Вильмса также подтверждает ее частое сочетание с пороками развития других органов и систем. Установлено, что мутации в гене WT1 не только приводят к возникновению данного новообразования, но и проявляются аномалиями мочеполовых органов (гипоспадией, крипторхизмом, сращением почек), аниридией (врожденным отсутствием радужки), врожденной гемигипертрофией, синдромом Беквитта-Видеманна.

Симптоматика

Клиническая картина опухоли Вильмса зависит от стадии заболевания, наличия метастазов и возраста пациента.

На ранних стадиях клинические проявления опухоли скудные — обычно это слабость, недомогание, похудание, снижение аппетита, периодический , умеренная анемия, повышение СОЭ.

На поздних стадиях опухоли Вильмса наиболее специфическим признаком является пальпируемое объемное образование в животе. Иногда оно обнаруживается непосредственно матерью или врачом при обычном профилактическом осмотре ребенка, не предъявляющего никаких жалоб и хорошо себя чувствующего. При пальпации опухоль чаще всего плотная и гладкая, реже бугристая. Она может фиксироваться к окружающим структурам и не смещаться при пальпации.

Боли не характерны, но иногда беспокоят детей с опухолью больших размеров. Причиной болей служат либо давление на окружающие органы,

либо прорастание опухолью диафрагмы, печени или забрюшинной клетчатки.

Гематурия наблюдается лишь у 10-12 % больных. Нередко у детей с опухолью Вильмса отмечается артериальная гипертензия.

Метастазирование происходит гематогенно и лимфогенно. Наиболее частая локализация метастазов — легкие, затем печень, головной мозг, кости, противоположная почка. Возможно образование опухолевых тромбов в почечной и нижней полой вене.

Диагностика

При подозрении на опухоль Вильмса необходимо комплексное обследование ребенка, включающее лабораторные, рентгенологическое, радионуклидное, ультразвуковое и другие исследования.

Лабораторные исследования позволяют выявить гематурию и анемию. При метастатических поражениях печени могут наблюдаться изменения биохимических показателей.

При обнаруживают объемное тканевое образование в почке, проводят дифференциальную диагностику с кистозными образованиями. УЗИ используют также для скринингового обследования детей из развития опухоли Вильмса.

КТ брюшной полости и забрюшинного пространства — один из самых точных методов выявления опухоли, поражения регионарных лимфатических узлов и окружающих органов и тканей.

МРТ позволяет наиболее точно оценить состояние нижней полой вены и правого предсердия.

Значение экскреторной урографии в диагностике опухоли Вильмса по сравнению с УЗИ, КТ и МРТ невелико. Она недостаточно информативна при дифференциальной диагностике исходящих из почки объемных образований от внепочечных, например, нейробластомы надпочечника, а также при небольшой опухоли Вильмса.

Селективную почечную ангиографию используют при невозможности подтвердить наличие опухоли другими методами, для дифференциальной диагностики внутри- и внепочечных образований, точного определения размеров опухоли и ее прорастания в окружающие ткани. Она показана также при двусторонних опухолях и опухолях аномальных, например подковообразных, почек.

Рентгенографию грудной клетки и черепа выполняют для обнаружения метастазов соответственно в легких и в костях черепа, а вено-кавографию — для выявления прорастания опухоли в нижнюю полую вену и определения положения этой вены относительно опухоли.

Радионуклидное сканирование скелета применяют для выявления метастазов опухоли в кости.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с простой кистой почки, гидронефрозом, поликистозом, тромбозом почечной вены. Наибольшие трудности в дооперационном периоде представляет дифференциальная диагностика опухоли Вильмса с другими новообразованиями почки, такими как фетальная мезодермальная гамартрома, ангиомиолипома и почечно-клеточный рак.

Лечение

Выбор тактики лечения опухоли Вильмса основан на оценке стадии заболевания, особенностей гистологического строения

опухоли и возраста ребенка. Главный принцип — применение комплексного лечения: хирургического, химио- и радиотерапии. Целью лечения является достижение максимального эффекта при минимальных осложнениях.

Хирургическое лечение остается основным методом лечения больных с опухолью Вильмса. При односторонней опухоли операцией выбора служит трансперитонеальная нефрэктомия, при двусторонней — двусторонняя резекция почки в пределах здоровых тканей под контролем гистологического исследования. Наличие отдаленных метастазов не является противопоказанием к удалению первичного очага.

Лучевую терапию используют как дополнение к хирургическому методу лечения. Опухоль Вильмса радиочувствительна. Однако применение лучевой терапии может способствовать задержке развития ребенка, вызвать осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы, легких и печени. В этой связи в предоперационном периоде лучевая терапия практически полностью уступила место химиотерапии, а послеоперационную лучевую терапию используют только у детей с прогностически неблагоприятными типами опухоли.

Химиотерапия — важнейший компонент комбинированного лечения, назначается при всех стадиях болезни. Чаще всего используют такие цитостатики, как винкристин, доксорубицин, дактиноми-цин. Основные трудности при проведении химиотерапии связаны с соблюдением баланса между достижением высокой эффективности лечения и ее переносимостью ребенком, зачастую раннего возраста или новорожденным. В этой связи дозы химиопрепаратов детям в возрасте до 12 месяцев уменьшают на 50 % по

сравнению с обычными дозами из-за риска развития тяжелых побочных эффектов. Уменьшение дозы цитостатиков при этом не сказывается на исходе лечения. Еще одним способом предотвращения нежелательных побочных эффектов лечения является использование пульс-терапии, т. е. кратковременного введения больших доз химиопрепаратов. Для уменьшения токсического эффекта не рекомендуют также назначать цитостатики одновременно с лучевой терапией.

Прогноз

Четырехлетняя общая выживаемость при опухоли Вильмса прогностически благоприятных гистологических типов достигает 90 %. При прогностически неблагоприятных гистологических типах опухоли, особенно фетальной рабдомиоматозной нефробластоме, этот показатель существенно ниже.

Опухоли забрюшинного пространства

Опухоли забрюшинного пространства. Они встречаются редко и составляют 0,15-0,2 % всех новообразований человека. Источником роста ретроперитонеальных опухолей могут служить различные мягкие ткани. Согласно гистологической классификации, выделяют 15 типов новообразований забрюшинного пространства, 70-85 % из них приходится на злокачественные опухоли, среди которых чаще встречаются липосаркомы, лейомиосаркомы, фибросаркомы и нейрогенные саркомы. Среди доброкачественных опухолей чаще встречаются опухоли нейрогенного происхождения, образования жировой ткани, а также фибромы, гемангиомы, лейомиомы и т. д.

Симптоматика опухолей забрюшинного пространства разнообразна: больные могут жаловаться на боли в поясничной области, тошноту и рвоту, запоры, отеки на ногах, расстройства мочеиспускания. Опухоли небольших размеров могут не иметь клинических проявлений, на поздних стадиях в результате давления на окружающие органы может появиться варикоцеле, расширение подкожных вен живота (по типу «головы медузы»), асцит, отеки нижних конечностей, а при распаде или нагноении опухоли — . При этом многие пациенты отмечают увеличение живота.

Наличие опухоли забрюшинного пространства можно заподозрить при объективном обследовании: при осмотре может определяться асимметрия живота, а иногда новообразования малого таза выступают на промежности или в ягодичной области. При пальпации в проекции одной из половин живота определяется плотное образование, иногда — значительных размеров, уходящее в подреберье или достигающее малого таза.

На обзорных урограммах у ряда больных может отмечаться сглаженность контура поясничной мышцы, а в проекции опухоли — затенение с очагами обызвествления. Внутривенная урография позволяет выявить изменение положения почки, мочеточника и мочевого пузыря, а также нарушение функции почек и деформацию чашечно-лоханочного комплекса. Локализацию и размеры опухоли можно уточнить при УЗИ, однако наиболее полную информацию о расположении ретроперитоне-ального новообразования, его консистенции и связях с прилежащими забрюшинными и внутрибрюшинными структурами дают КТ или МРТ. Эти методы также позволяют провести дифференциальную диагностику опухолей забрюшинного пространства с опухолями и кистами

Если у пациентов имеются симптомы, позволяющие заподозрить вовлечение кишечника в опухолевый процесс, показано проведение исследования кишечного тракта с контрастированием барием. При клинических проявлениях сдавления нижней полой вены выполняют венокавографию. В ряде случаев окончательный диагноз удается установить лишь после оперативного вмешательства — ревизии забрюшин-ного пространства, интраоперационной биопсии опухолевой ткани и гистологического исследования.

Единственный эффективный метод лечения больных с опухолями забрюшинного пространства — хирургический, однако большие размеры новообразований и вовлечение в процесс прилежащих органов не позволяют произвести радикальное удаление в пределах здоровых тканей примерно у половины пациентов. Оперативные вмешательства требуют широкого доступа (люмболапаротомия) и могут сопровождаться значительными техническими трудностями, так как нередко возникает необходимость выполнения резекции нижней полой вены, кишечника, желудка, печени, поджелудочной железы, спленэктомии, нефрэктомии и т. д.

Прогноз у большинства больных с опухолями забрюшинного пространства неблагоприятный — пятилетняя выживаемость колеблется от 5 до 40 % и зависит от степени злокачественности новообразования, расположения и возможности радикального хирургического лечения.

Опухоли надпочечников также относят к редко встречающимся новообразованиям и по происхождению делят на две группы: новообразования коры надпочечника (альдо-, андро-, кортикостерома, корти-коэстрома, смешанные опухоли) и мозгового вещества надпочечника (исходящие из нервных клеток — ганглионеврома и симпатобластома;

исходящие из хромаффинных клеток — феохромоцитома и феохромо-бластома).

Клинические проявления опухолей обусловлены повышением продукции соответствующих гормонов. Так, при альдостероме увеличение уровня альдостерона приводит к нарушению водно-электролитного обмена, что проявляется стойким повышением артериального давления, слабостью мышц, развитием судорог, парезов и параличей.

При андростероме наблюдается избыточная продукция , приводящая к ускорению полового созревания мальчиков и развитию признаков маскулинизации у девочек и женщин — прекращению менст-

руального цикла, атрофии молочных желез и гипертрофии клитора, росту бороды и усов.

Кортикостерома вызывает повышенную секрецию кортикостерои-дов, что сопровождается комплексом клинических проявлений — . Наиболее характерные симптомы этого синдрома при опухоли надпочечника — ожирение, гипертензия, мышечная слабость, гирсутизм и нарушение углеводного обмена с развитием сахарного диабета.

Кортикоэстрома

— редко встречающееся заболевание, при котором в крови значительно повышается уровень эстрогенов, что способствует феминизации и развитию половых расстройств у мужчин.

При смешанных опухолях коры надпочечников могут отмечаться все перечисленные признаки.

Ганглионеврома

— не обладающее гормональной активностью новообразование мозгового слоя надпочечника, исходящее из нервной ткани, чаще всего протекает бессимптомно и случайно выявляется при исследовании (КТ) забрюшинного пространства.

Симпатобластома

— злокачественная, не продуцирующая гормонов опухоль клеток симпатической нервной системы мозгового слоя надпочечника, которая до развития метастазирования может не иметь клинических проявлений.

Феохромоцитома

— опухоль, которая развивается из хромаф-финных клеток мозгового вещества надпочечника и сопровождается избыточной секрецией катехоламинов (норадреналина и адреналина). Классические симптомы — головная боль, потливость и тахикардия, однако феохромоцитома может также быть представлена разнообразными неспецифическими проявлениями,

такими как тремор, тошнота, одышка, утомляемость, головокружение, боли в груди и животе.

Феохромобластома по клинической картине может не отличаться от феохромоцитомы, однако для нее характерны быстрый рост и появление метастазов, которым также свойственна продукция катехо-ламинов.

Диагностика опухолей надпочечников начинается с расспроса больного и сбора анамнеза. При объективном обследовании особое внимание следует обратить на характерные для этих новообразований клинические признаки.

Лабораторная диагностика в большинстве случаев позволяет выявить гормонально-активные опухоли. Для альдостеромы типично развитие алкалоза, снижение уровня калия и хлора в крови, сопровождающееся избыточным содержанием альдостерона и калия в моче.

Уточнить диагноз позволяет определение повышенной концентрации альдостерона в надпочечниковой вене. Гормоны, продуцируемые другими опухолями коры надпочечников, также в избытке выводятся с мочой: 17-кетостероиды при андростероме, 17-кетостероиды и 17-оксикетостероиды при кортикостероме, эстрогены при кортикоэст-роме. Развитие феохромоцитомы сопровождается повышением уровня катехоламинов в крови и моче.

У большинства больных новообразования коры и мозгового вещества надпочечников можно выявить при помощи УЗИ, КТ и МРТ. Эти методы позволяют оценить размеры опухоли, ее распространение на соседние органы и нижнюю полую вену, состояние регионарных лимфатических узлов. При необходимости уточнить функциональное состояние почек выполняют экскреторную урографию, в спорных случаях и при дифференциальной диагностике возможно применение ангиографии, при которой визуализируется источник кровоснабжения объемного образования.

Ведущий метод лечения больных с опухолями надпочечников — хирургический. В зависимости от размеров новообразования применяют экстраперитонеальный, трансабдоминальный или торакофре-нолюмбальный доступы. В последние годы при опухолях диаметром менее 5 см все чаще выполняют лапароскопическую адреналэкто-мию. При планировании оперативного вмешательства требуется уделить особое внимание профилактике надпочечниковой недостаточности. Для этого, как правило, в течение нескольких дней после операции назначают кортикостероидные препараты, постепенно снижая дозу.

У больных с доброкачественными опухолями надпочечника прогноз благоприятный. При злокачественных опухолях прогноз в основном

зависит от агрессивности новообразований и возможности проведения радикального оперативного лечения.

Ретропневмоперитонеум представляет собою метод контрастирования газом позадибрюшинного пространства. Наложение ретропневмоперитонеума осуществляется путем пункции, производимой в предкопчиковой области. После тщательной подготовки, заключающейся в очистке кишечника, больному производится операция введения газа в забрюшинное пространство. Для этого больной устанавливается в коленно-локтевом положении, и вводится игла на 4-5 см строго по средней линии у внутренней поверхности копчика. До введения газа производится анестезия 0,25% раствором новокаина в количестве 60-80 мл, после чего вдувается необходимое количество газа в зависимости от назначения ретропневмоперитонеума. Для исследования брюшных и забрюшинных органов достаточно использовать 750 мл газа. В случаях необходимости производства медиастинографии количество газа увеличивается до 2 л. Ретропневмоперитонеум в сочетании с томографией дает наилучшие результаты, особенно при исследовании поджелудочной железы.

Области применения ретропневмоперитонеума достаточно широки. В отношении к заболеваниям желудочно-кишечного тракта ретропневмоперитонеум оказывается эффективным при заболеваниях печени, селезенки, поджелудочной железы, различных забрюшинных опухолях. Кроме того, весьма важным является то, что при этом исследовании хорошо контрастируются почки и надпочечники. Через отверстия и треугольную щель диафрагмы газ из забрюшинного пространства проникает в грудную полость, благодаря чему создаются возможности получения пневмомедиастинума. Пневмомедиастинография, осуществленная с помощью ретропневмоперитонеума, оказалась эффективной в распознавании рака пищевода, прорастания его в соседние органы, для установления наличия метастазов в средостении и т. п. При определенных обстоятельствах ретропневмоперитонеум можно сочетать с

обычным контрастным исследованием желудочно-кишечного тракта. Такие комбинированные исследования в надлежащих случаях могут способствовать уточнению диагноза, особенно при использовании томографии, что является необходимым при распознавании заболеваний поджелудочной железы и пищевода. Таким образом, ретропневмоперитонеум значительно обогащает возможности современной рентгенодиагностики заболеваний желудочно-кишечного тракта.