Диафрагмальные грыжи детская хирургия. Лечение диафрагмальных грыж у новорожденных. Терапия после рождения

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ)

Тем не менее не вызывает сомнений тот факт, что при наличии многоводия летальность среди детей с ВДГ особенно высокая и составляет 72—89%. При отсутствии же многоводия этот показатель ниже, но до настоящего времени все еще превышает 50%. Многие из детей с ВДГ и многоводном у матери умирают сразу посте рождения от легочной недостаточности, несмотря на оптимально проводимые реанимационные мероприятия.

Причина многоводия, по-видимому, заключается в перегибе гастроэзофагеального перехода и/или пилоруса, когда желудок выпячивается в грудную клетку, что препятствует продвижению заглоченной амниотической жидкости. При пролабировании в плевральную полость желудка летальность обычно более высокая, чем в тех случаях, когда желудок расположен иа своем месте в брюшной полости. Желудок является содержимым грыжи, как правило, у больных, имеющих медиально расположенный большой дефект диафрагмы. Ясно, что чем больше количество перемещенных в грудную клетку органов, тем более недоразвито легкое.

При ВДГ часто встречаются сочетанные аномалии других органов и систем, поскольку неблагоприятное воздействие на эмбрион возникает в раннем периоде формирования внутренних органов (на 8-й неделе гестации). Из всех детей с ВДГ 32% рождаются мертвыми. Около 36% умирают до поступления в Центр хирургии новорожденных. Почти у всех мертворожденных и тех, кто умирает вскоре после рождения, обнаруживаются тяжелые аномалии нервной системы, такие как анэнцефалия, миеломенингоцеле, гидроцефалия, энцефалоцеле и тяжелые сердечные пороки, а также трисомия 13 и 18.

Около 65% умирающих рано детей — недоношенные, родившиеся раньше 36 недель гестации с массой тела меньше 2500 г. Эта комбинация тяжелых аномалий и недоношенности и обусловливает высокую летальность. Большинство новорожденных, которые доживают до оперативного вмешательства, как правило, доношенные и не имеют других аномалий.

Хотя причины возникновения ВДГ неизвестны, однако нельзя исключить, что определенную роль играет генетический фактор, ибо имеются сообщения о ВДГ у однояйцевых близнецов, сиблингов и двоюродных родственников. Девочки поражаются почти в два раза чаще мальчиков.

Дефект диафрагмы может представлять собой небольшую щель или тотальное отсутствие всех компонентов грудобрюшной преграды, включая ножки (см. рис. 19-1). ВДГ в 80% случаев, по данным самых разных авторов, встречается слева, в 1% — с двух сторон. Интактный плевроперитонеальный грыжевой мешок имеется у 20—40% больных. Когда он ограничивает пролабирование кишечника, дети, как правило, выживают.

Таблица 19-1. Медиаторы легочного артериального давления у новорожденных

Имеет значение и то. что при респираторном дистрессе ребенок заглатывает большое количество воздуха, который растягивает кишечник, а это приводит к дальнейшему сдавлению легкого. Грыжа сама по себе, даже при нормально развитых легких, может привести к дыхательной недостаточности. А любая степень легочной гипоплазии вызывает тяжелые нарушения оксигенации и выведения углекислоты.

В гипоплазированных легких снижен газообмен за счет уменьшения поверхности как альвеол, так и капиллярного русла. Эти легкие мало податливы и медленно расправляются. Количество ветвей легочной артерии уменьшено, поэтому правый желудочек вынужден с усилием проталкивать кровь через небольшое сосудистое русло, что приводит к расширению легочной артерии и увеличению давления в правом сердце.

Легочные артерии имеют необычно толстые мышечные волокна, распространяющиеся дистальнее терминальных бронхиол. Этот мышечный слой особенно восприимчив к медиаторам вазоконстрикции (табл. 19-1). В результате развиваются нарушения газообмена и легочного кровотока, легочная гипертензия и правожслулочковая недостаточность. Возникает также шунтирование крови справа-налево через артериальный проток и овальное окно, что усугубляет системную гипоксию, гиперканнию и ацидоз и приводит к нарастанию сужения легочных сосудов. Гели клинически сужение легочных сосудов уже наступило, то корригировать его чрезвычайно трудно. Поэтому, как только установлен диагноз ВДГ, необходимо незамедлительно начинать очень активное лечение.

Диагностика. Диагноз может быть установлен пренатально при ультразвуковом обследовании беременных женщин. Наличие многоводия или растянутого желудка, расположенного в грудной клетке, говорит о плохом прогнозе. Если диагностирована ВДГ, то необходимо обследовать плод на наличие других пороков, тщательно осматривая голову, позвоночник, сердце и почки. Для выявления хромосомных и обменных аномалий производят амниоцентез или хорион-биопсию. Если ВДГ является единственной изолированной аномалией, то следует рассмотреть вопрос о возможности и критериях для коррекции порока внутриутробно у плода.

После рождения диагноз устанавливают но наличию затрудненного дыхания, цианоза, ладьевидного живота, смещения тонов сердца, а также отсутствию дыхания на стороне грыжи. Смещение трахеи в сторону or средней линии и кишечные шумы в грудной клетке обычно не определяются. Тяжесть перечисленных симптомов имеет большой диапазон: около 65% всех детей с ВДГ умирают вскоре после рождения, в то время как 5% и больше иногда живут бессимптомно месяцы и годы, прежде чем устанавливается диагноз.

Перед рентгенографией грудной клетки (основной метод диагностики) желательно ввести в желудок зонд. Если рентгенограмма делается до того, как воздух заполнил кишечник, то грудная клетка на стороне поражения затенена, но трахея и сердце смещены в противоположную сторону и контрлатеральное легкое уменьшено в размерах. Чаще всего кишечник заполнен воздухом, причем иногда эти воздушные тени ошибочно принимаются за различные формы легочных кист (рис. 19-4).

Рис. 19-4. Рентгенограмма грудной клетки — заполненный газом кишечник находится в левой половине грудной клетки. Трахея, контурирующийся воздухом пищевод и сердце смещены вправо настолько, что лишь небольшая часть правого легкого остается воздушной

Данные физикального и рентгенологического обследований помогают отдифференцировать плевральный выпот, эмпиему или кисты легких. Боли в животе, тошнота, рвота бывают связаны со сдавлеиием кишечника в отверстии диафрагмы, что приводит к непроходимости, либо с нарушением кровообращения кишечника (с заворотом или без него). Если на рентгенограмме грудной клетки диафрагма контурируется нечетко, определяются «легочные кисты», а при исследовании пассажа контрастного вещества по желудочно-кишечному тракту видно проникновение тонкой кишки через диафрагму, операцию необходимо осуществлять из трансабдоминального доступа.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Врождённая диафрагмальная грыжа – это заболевание, при котором происходит перемещение органов брюшной полости (чаще желудка и кишечника) через щель в диафрагме вверх и сдавление ими лёгких и сердца.

Информация Встречается диафрагмальная грыжа довольно часто: 1 случай на 2000 – 4000 новорождённых. Изолированная диафрагмальная грыжа, по данным большинства исследований, чаще наблюдается у мальчиков (соотношение мужского и женского пола примерно 1.5:1).

В 50% случаев имеются сопутствующие пороки развития желудочно-кишечного тракта, почек, сердца, центральной нервной системы. Диафрагмальная грыжа также может быть одним из компонентов наследственных хромосомных заболеваний, таких как:

• (трисомия по 21й паре хромосом);
• (трисомия по 18й паре хромосом);
• (трисомия по 13й паре хромосом).

Причины

Порок начинает формироваться на 4й неделе беременности, когда образуется закладка перегородки между перекардиальной полостью (место расположения сердца и лёгких зародыша) и его туловищем. Спровоцировать его развитие могут следующие факторы:

• (он проникает через кровь матери к клеткам зародыша и повреждает его клетки);
• Наркотические вещества очень быстро проникают внутрь клетки и повреждают её генетический аппарат;
• Воздействие ионизирующей радиации;
• Приём лекарственных препаратов, оказывающих тератогенное действие на плод (цитостатики, некоторые антибиотики);
• Вредные условия труда (работа с химическими веществами);
• Неблагоприятная экологическая обстановка в месте проживания.

При недоразвитии мышц в отдельных участках диафрагмы возникают истинные грыжи , то есть органы брюшной полости покрыты тонкой серозной оболочкой – грыжевым мешком. При полном отсутствии мышечного слоя диафрагмы и неограниченном перемещении внутренних органов говорят о релаксации диафрагмы .

Если отверстие в диафрагме сквозное, то тогда говорят о ложных грыжах – проникающие через эту щель органы не покрыты ничем. Они обычно оказывают наибольшее сдавление лёгких и сердца, так как перемещение кишечника и желудка ничем не ограничено.

По месту расположения грыжевого отверстия различают:

• Диафрагмально-плевральные грыжи встречаются чаще других и располагаются преимущественно слева. Бывают истинными и ложными;
• Парастернальные грыжи расположены позади грудины и бывают только истинные;
• Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы также только истинные.

Симптомы

Выраженность клинических проявлений напрямую зависит от вида грыжи и степени сдавления внутренних органов.

Дополнительно Для диафрагмально-плевральной грыжи особенно больших размеров, когда перемещается почти весь кишечник, характерны признаки острой дыхательной недостаточности.

Сразу после рождения или через некоторое время появляются одышка, цианоз. Крик ребёнка не громкий, так как лёгкие не могут полностью раскрыться. Кожа и слизистая оболочка синеватого цвета. Состояние новорождённого резко ухудшается. При осмотре, помимо цианоза, бросается в глаза асимметрия грудной клетки с выпячиванием на стороне поражения (как правило, слева) и с отсутствием движения этой половины грудной клетки. Живот ребёнка запавший.

При грыжах малого размера симптомы менее выражены, затруднение дыхания и одышка чаще наблюдаются во время кормления малыша, при смене его положения. Иногда ухудшение состояния может проявиться у детей дошкольного и даже школьного возраста. При ущемлении стенки желудка в грыжевом отверстии дети начинают жаловаться на боль в животе, тошноту, может возникнуть рефлекторная рвота.

При парастернальной грыже симптомы не ярко выражены и выявляются они не постоянно. Дети могут жаловаться на боль в животе, тошноту, рвоту. Нарушения дыхания бывают очень редко.

Для грыж пищеводного отверстия наиболее характерны признаки желудочно-пищеводного рефлюкса – дети часто срыгивают, у них возникают трудности при глотании, они плохо набирают вес.

Диагностика

Выявит большую диафрагмальную грыжу можно уже во второй половине беременности, когда явно видно сдавление кишечником лёгких. При небольшом отверстии симптомы могут проявиться сразу после рождения или позже. Для уточнения диагноза делают рентгенографию органов брюшной полости – и на снимке видно перемещение петель кишечника.

Лечение диафрагмальной грыжи

При остром нарушении дыхания в первую очередь при помощи специального зонда выводят газ из желудка, чтобы уменьшить степень сдавления лёгких. Затем переводят малыша на искусственную вентиляцию лёгких. После того как основные жизненные показатели нормализуются, проводят хирургическую коррекцию дефекта диафрагмы.

В последние годы разрабатываются способы внутриутробного лечения диафрагмальных грыж. Лёгкие плода постоянно вырабатывают жидкость, которая выходит через трахею в амниотическую полость. При искусственной закупорке трахеи легкие растягиваются и растут, постепенно вытесняя грыжевое содержимое обратно в брюшную полость. Данная операция выполняется либо «открытым» способом, требующим вскрытие матки, либо с помощью специальной техники через маленький (5 мм) разрез в ней. В качестве дополнительного лечения применяют кортикостероидные гормоны, которые ускоряют созревание лёгких.

Прогноз

Прогноз зависит от величины дефекта, сопутствующих пороков развития и качества оказания медицинской помощи.

Грыжи диафрагмы у детей наблюдаются относительно часто (1 на 1700). Летальность при этом заболевании составляет 1-3% общей летальности новорожденных, а на протяжении первого года жизни - 12% летальности среди детей, умирающих в связи с пороками развития.

Происхождение грыж диафрагмы у детей

Образование истонченной зоны или сквозного дефекта купола диафрагмы происходит в ранних стадиях развития у эмбриона или плода. Отклонения в закладке мышечного слоя диафрагмы возникают вследствие нарушения трофических процессов, связанных с особенностями обмена в организме матери и плода. В дальнейшем патологическое значение приобретают силы внутрибрюшного давления плода, способствующие перемещению внутренних органов через недоразвитую диафрагму. При этом остаются необлитерированными воздушно-кишечные карманы, которые превращаются в предобразованные грыжевые мешки, подобные влагалищному отростку брюшины при паховой грыже. Приобретенные грыжи диафграмы у детей возникают чаще вследствие закрытой травмы таза, живота и грудной клетки или вследствие инфекционно-токсического процесса (полиомиелит, туберкулез).

Симптомы грыжи диафрагмы у детей

Клиническая картина обусловлена изменениями, возникающими при перемещении органов брюшной полости. К ним относятся расстройства функции дыхания, нарушение прохождения пищи по пищеварительному тракту и травматизация его, отклонения в сердечной деятельности и общие расстройства. Сочетание перечисленных симптомов зависит от возраста, вида грыжи. Чем меньше возраст ребенка, тем признаки грыжи проявляются ярче. При грыжах диафрагмы у детей отмечаются одышка при нагрузке (бег, ходьба, плач), боли в животе, слабость, повышенная утомляемость. Отставание в развитии связано у детей с кислородным голоданием и рецидивирующими пневмониями, которые нередко являются причиной гибели этих больных. У новорожденных и грудных детей отмечаются приступы цианоза, рвота, иногда кашель, икота. Границы сердца резко смещены в сторону, противоположную грыже, обычно вправо. Среди грыж собственно диафрагмы большую опасность для больного представляют ложные грыжи, при которых возможно ущемление. Грыжи пищеводного отверстия проявляются упорной рвотой. В результате эрозивно-язвенного эзофагита и гастрита у больных возникает кровавая рвота, дегтеобразный стул, развивается (геморрагический синдром). Отставание в развитии детей с эзофагеальными грыжами является результатом нарушения питания. Грыжи переднего отдела диафрагмы могут протекать бессимптомно или с болями в животе, одышкой, стридорозным дыханием. Более яркие симптомы наблюдаются у больных с френоперикардиальной грыжей. У 30% всех детей с грыжами диафрагмы отмечается деформация грудной клетки; у 25% детей протекает бессимптомно.

Физикальное исследование детей позволяет обнаружить патологические отклонения (наличие участков тимпанита или притупления перкуторного звука, исчезновение и ослабление дыхательных шумов, появление слышимой кишечной перистальтики, урчания, плеска) в зонах грудной клетки, соответствующих локализации определенного вида грыжи. При грыже диафрагмы изменения отмечаются в соответствующей половине груди, при эзофагеальной грыже - в межлопаточной области, при передней грыже - на уровне грудины и парастернально. В этих зонах обнаруживаются отклонения при рентгенологическом исследовании, которое позволяет установить окончательный и точный топический диагноз. Для диафрагмальной грыжи характерен ряд симптомов: появление в легочном поле воздушных пузырей ячеистой структуры или пузырей с наличием уровня и участков затемнения; непостоянство данных, отмечаемых при повторных исследованиях («симптом изменчивости»); высокое стояние диафрагмы, нарушение непрерывности или правильности ее контура, нарушение подвижности диафрагмы; смещение границ сердца. Уточнение диагноза в большинстве случаев требует применения контрастного исследования ЖКТ (у новорожденных и грудных детей - липоидол, у старших - взвесь бария). Иногда бывает необходимо наложение пневмоперитонеума. Дифференциальный диагноз при обследовании больных проводят между частичным и полным (релаксация) истончением купола диафрагмы. При релаксации диафрагмы отмечается наличие высоко расположенной пограничной линии, которая не смещается и представляет собой правильную дугообразную кривую; при глубоком вдохе качательных движений ее не наблюдается, что указывает на отсутствие в грудобрюшной преграде функционирующих мышечных пластов. Установление дооперационного диагноза полного истончения купола диафрагмы (релаксации) имеет значение, во избежание рецидива при целесообразно использовать аллопластический материал. Грыжи пищеводного отверстия у детей дифференцируют с неопущением желудка (грудной желудок, короткий пищевод). Дифференциальный диагноз грыжи и неопущения желудка имеет практическое значение, ибо при грыже показана операция, а при неопущении желудка - консервативное лечение.

Осложнения

Основным осложнением грыжи диафрагмы у детей является ее ущемление. У новорожденных отличается известным своеобразием: метеоризм кишечных петель, находящихся в грудной полости, вызывает резкое смещение сердца и ателектаз легочной ткани. Причиной гибели детей в таких случаях является асфиксия. Расстройств кровообращения в органах ЖКТ или нарушения проходимости его обычно не отмечается. Такое ущемление правильнее назвать асфиктическим. У старших детей в клинической картине ущемленной грыжи сочетаются симптомы желудочно-кишечной непроходимости и недостаточности дыхания.

Лечение грыжи диафрагмы у детей

Тактика при диафрагмальной грыже должна быть активной: оперированию подлежат все больные, за исключением детей с ограниченным выпячиванием правого купола диафрагмы, обычно протекающим бессимптомно и не грозящим ребенку осложнениями. Экстренную операцию производят при разрыве диафрагмы или у новорожденных при ущемлении грыжи. Плановые операции у детей, особенно младших, целесообразнее производить в специализированных учреждениях, где имеется опыт применения хирургических методов лечения, современного обезболивания и выхаживания детей после операции, что нередко решает окончательный успех предпринятой операции.

Обезболивание - интратрахеальный наркоз закисью азота или эфиром с применением релаксантов кратковременного действия (дитилин, листенон).

Оперативный доступ — трансабдоминальный. При ограниченных выпячиваниях центральной зоны купола, при правосторонней локализации грыжи, а также при эзофагеальных грыжах можно пользоваться трансторакальным доступом.

Оперативно-технические приемы зависят от вида грыжи диафрагмы у детей. Они должны быть простыми и нетравматичными. Отсутствие сращений позволяет без труда низвести органы в брюшную полость. При ложных грыжах в плевральную полость через толстый катетер вводят воздух, который способствует низведению кишечных петель. При небольших дефектах диафрагмы, травматических и передних грыжах достаточно простого ушивания грыжевых ворот одним или двумя рядами узловых швов, без освежения грыжевых ворот. Пользуются толстым (№ 3-4) шовным материалом (капрон или шелк) во избежание прорезывания мышцы. При наличии истонченной зоны диафрагмы большой площади ее укрепляют или посредством пликатуры грыжевого мешка, ушивания его сборными швами, тампонадой слабого участка плотным органом (печенью, селезенкой), или с помощью применения аллопластического материала (поливинилалкоголь, капроновая ткань или сетка). При значительном дефекте диафрагмы используют ряд приемов, способствующих уменьшению дефекта (резекция ребер, перемещение диафрагмы на 1-2 ребра выше). Однако и тогда целесообразно использование аллопластического материала при условии изоляции его от свободной плевральной полости лоскутом брюшины (во избежание длительного плеврита).

При грыже пищеводного отверстия у детей операция состоит в низведении желудка и других смещенных органов в живот, иссечении грыжевого мешка или рассечении его в двух циркулярных зонах фиксации - в области кардии желудка и по линии пищеводного отверстия диафрагмы. Основным этапом вмешательства является перемещение пищевода из своего ложа близ позвоночника в передненаружный отдел эзофагеального кольца, где создаются наиболее благоприятные условия для циркулярного охвата пищевода мышцей и предотвращения рецидива. При операции по поводу эзофагеальной грыжи не следует травмировать блуждающие нервы во избежание атонии желудка и упорной послеоперационной рвоты. В некоторых случаях брюшная полость ребенка бывает недоразвита и низведенные органы в ней не помещаются. Тогда зашивание брюшной стенки разделяют на два этапа: вначале зашивают только кожу, через неделю или позднее послойно зашивают брюшную стенку.

Результаты лечения грыжи диафрагмы у детей

Изучение результатов операций при грыжах диафрагмы у детей показывает, что активная тактика хирурга является правильной: дети после операции развиваются нормально, догоняя и даже опережая сверстников.

Врождённая диафрагмальная грыжа у малыша - это серьезная патология, при которой органы, в норме расположенные в брюшной полости, через щель в диафрагме передвигаются вверх. Чаще всего перемещаются кишечник и желудок, но возможны и другие варианты. Неправильное положение органов приводит к сдавлению лёгких и сердца и нарушению их работы.

Встречается такая патология сравнительно часто - у одного новорождённого из 2-4 тыс. Изолированная грыжа чаще диагностируется мальчиков, чем у девочек, соотношение примерно 1,5:1. Примерно в половине случаев грыжа сочетается с другими пороками развития органов.

Этот порок формируется в самом начале развития эмбриона, примерно с 4-й недели. На этом этапе закладывается перепонка между брюшиной и перикардом. Если вдруг развитие мышечных структур будет приостановлено или нарушено, может развиться грыжа с грыжевым мешком, сформированным из серозных оболочек брюшного и плеврального листков.

Так формируется истинная грыжа, а ложная получается, когда через сквозное диафрагмальное отверстие органы, не покрытые мешком, проникают в грудную клетку. Это приводит к синдрому внутригрудного напряжения. Самой распространённой из них является грыжа Богдалека.

Нередко истинные диафрагмальные грыжи являются одним из проявлений хромосомных патологий, в том числе и трисомий - синдромов , Эдвардса и Патау.

Спровоцировать нарушение формирования диафрагмы и развитие грыжи способны:

• Воздействие этанола и наркотических веществ;
• Курение при беременности;
• Негативное влияние вредных веществ из окружающей среды на работе или вследствие проживания в экологически неблагополучных регионах;
• Приём лекарств с тератогенным эффектом;
• Воздействие на эмбрион ионизирующей радиации.

Симптомы

Клинические проявления патологии зависят от её вида и степени сдавливания органов. По местоположению отверстия, все диафрагмальные грыжи делят на:

• Диафрагмально-плевральные. Они находятся преимущественно слева, могут быть как истинными, так и ложными. Такие грыжи бывают очень большого размера, и могут пропустить весь кишечник, что приводит к острой дыхательной недостаточности.
• Парастернальные. Бывают только истинными и располагаются позади грудины.
• Грыжи пищеводного отверстия. Также бывают только истинными.

У ребёнка с диафрагмально-плевральной грыжей сразу после рождения или через некоторое время появляется одышка и цианоз. Кричат такие малыши тихо, так как лёгкие полностью не открываются. В большинстве случаев наблюдается резкое ухудшение состояния малыша. При осмотре можно заметить асимметрию грудной клетки. На стороне поражения наблюдается выпячивание, при этом животик выглядит запавшим.

Если грыжа небольшая симптомы будут выражены меньше - проблемы с дыханием появятся только во время кормления ребёнка и при смене положения тела. Иногда маленькие грыжи остаются незамеченными и проявляются в дошкольном или даже школьном возрасте. Иногда первым признаком становится боль в животе, тошнота и рвота, вызванные ущемлением стенки желудка в отверстии грыжи.

Не сильно выражаются симптомы при парастеральной грыже, и проявляются они не постоянно. Иногда у детей бывает тошнота и рвота, заметна боль в животе. Дыхание в большинстве случаев остаётся нормальным.

При грыжах пищеводного отверстия у малышей наблюдается желудочно-пищеводный рефлюкс. Они часто срыгивают и с трудом глотают, поэтому плохо набирают вес. За несколько недель малыш может не только не набрать ни грамм веса, но и похудеть. Кроме того, у них наблюдается:

• отсутствие аппетита;
• анемия;
• пневмония;
• кровоизлияния в кишечник.

Диагностика

Если грыжа достаточно большая, её можно выявить на УЗИ на поздних сроках беременности. В такой ситуации на экране монитора врач увидит сдавление лёгкого кишечником. Также нередко у женщин, вынашивающих малышей с грыжей, наблюдается . Из-за перегиба пищевода ребёнок в утробе не может глотать амниотическую жидкость, поэтому её оказывается слишком много.

Если размеры отверстия небольшие, симптомы могут быть обнаружены после рождения или даже намного позже. Поставить точный диагноз поможет рентгенография органов брюшной полости, обычно на снимках хорошо видно смещённые петли кишечника.

Иногда кишечник можно обнаружить в проекции сердечных камер. Также симптомом грыжи считают отсутствие газового пузыря желудка в полости живота и обнаружение желчного пузыря в плевральной полости. Из-за затрудненного венозного оттока у плода нередко диагностируется водянка.

Очень важно провести дифференциальную диагностику с такими патологиями как:

• Опухоли средостения;
• Бронхогенные кисты;
• Аденоматозная кистозная трансформация лёгких.

Если подозрение на наличие грыжи будет установлено в перинатальном периоде, может понадобиться амниоцентез для забора околоплодных вод. Количество особых лёгочных поверхностно-активных веществ в составе амниотической жидкости позволит определить уровень их продукции и состояние органа.

Если грыжа диафрагмы будет диагностирована до рождения ребёнка, обязательно созывают консилиум, которые определяет, насколько жизнеспособен плод и какое лечение ему потребуется. В особо сложных ситуациях врачи могут рекомендовать штучное прерывание беременности.

Лечение

Единственным способом лечения диафрагмальной грыжи является хирургическое вмешательство. При необходимости операцию могут провести даже в период беременности на 26-28 неделе. Суть процедуры в том, что через небольшое отверстие в трахею плода вводят специальный баллон, который стимулирует развитие лёгких эмбриона. Позже его извлекают, причём вторая операция может быть проведена как до родов, та и после них.

Внутриутробные операции проводят только в тех случаях, когда без них малыш обречен. Но и качественно проведённая коррекция даёт только 50%-ный шанс на выздоровление.

Если сразу после рождения у малыша будет диагностировано асфиксическое ущемления или разрыв диафрагмы, операцию проводят экстренно. В остальных случаях вмешательство можно немного отложить. К сожалению, после операции примерно в 50% случаев развиваются осложнения.

Прогноз

Прогнозы при данной патологии зависят от размера дефекта и наличия сопутствующих пороков. Также важны качество и своевременность оказанной помощи. Более-менее точные прогнозы могут дать только врачи после тщательного обследования.

Врожденная диафрагмальная грыжа является результатом нарушения внутриутробного развития плода. Патологический диафрагмальный процесс происходит на фоне аномалии мышечной связки, которая имеет физиологическое отверстие для прохождения части пищевода. Когда связка расширяется, что может происходить еще у плода, в грудную полость проникает кардиальная часть желудка и большая часть пищевода. Заболевание визуально не определяется, у новорожденных детей отсутствуют внешние признаки заболевания (при небольшом дефекте), что усложняет своевременную диагностику.

Диафрагма представляет собой пластинку из мышечной и соединительной ткани, она имеет слабые места, в которых чаще всего и формируется грыжа. Такое заболевание обусловлено нарушением развития диафрагмы у плода, что относит его к врожденным патологиям.

Очень редко заболевание имеет приобретенный характер, потому лечение детей начинается с момента рождения.

Причины врожденной грыжи

Заболевание возникает на фоне генетических мутаций плода или по причине заболеваний и поведения беременной женщины. Начало порока начинается на втором месяце беременности, когда начинает закладываться перегородка между туловищем и перикардиальной областью.

Рождение детей с грыжей более вероятно в таких случаях:

1. Влияние ионизирующей радиации;
2. Курение и употребление алкогольных напитков;
3. Прием наркотических веществ приводит к повреждению генетического аппарата;
4. Лечение беременной антибиотиками, цитостатиками и другими токсическими медикаментами, которые сказываются на формировании плода;
5. Неблагоприятная экологическая ситуация и вредные профессиональные условия.

У детей может возникать истинная или ложная диафрагмальная грыжа. Истинный дефект определяется недоразвитостью мышечной связки, через которую проникают органы брюшной полости. Такое выпячивание имеет грыжевой мешок. В случае полного отсутствия мышечной связки речь идет о релаксации диафрагмы, когда органы перемещаются неограниченно.

Ложная грыжа возникает при сквозном отверстии диафрагмы, когда выходящие органы не покрыты серозной оболочкой (грыжевой мешок отсутствует).

Такая диафрагмальная грыжа у новорожденных сдавливает сердце и легкие, что приводит к другим тяжелым для детей состояниям.

Признаки и виды

Врожденные грыжи классифицируют зависимо от расположения дефекта:

1. Выпячивание диафрагмально-плевральное: диагностируется наиболее часто, располагается преимущественно с левой стороны, бывает как истинным, так и ложным;
2. Выпячивание пищеводного отверстия: органы проникают через расширенное отверстие пищевода, это исключительно истинные грыжи;
3. Выпячивание парастернальное: расположено позади грудины, относится к истинным врожденным дефектам.

Клинические проявления отличаются на разной стадии патологического процесса и зависимо от формы.

Основные проявления диафрагмального дефекта у ребенка:

• с момента рождения наблюдается цианоз и отдышка;
• негромкий крик новорожденного, легкие полностью не раскрываются;
• состояние ухудшается с каждой минутой;
• визуально определяется асимметрия грудной клетки, отсутствует движение на стороне грыжи;
• грыжа небольшого размера дает о себе знать во время переворачивания ребенка и кормления отдышкой и затрудненным дыханием.

Врожденная грыжа может проявиться у детей уже дошкольного возраста. Ребенок жалуется на болезненные ощущения, тошноту, нарушение дыхания, что связано со сдавливанием стенок желудка и легких.

Грыжа пищеводного отверстия проявляется симптомами рефлюксной болезни, наблюдается частая отрыжка, изжога. У таких детей есть трудности с глотанием, и они плохо набирают вес.

Лечение

Лечить врожденные грыжи необходимо с учетом аномалий, которые возникли еще у плода. Так как основной причиной является нарушение мышечной перегородки, проводится хирургическая операция. У детей могут возникать тяжелые осложнения, связанные с давлением на легкие, потому специальным зондом проводится удаление газа из желудка и ребенка переводят на искусственную вентиляцию легких. Уже после восстановления нормального дыхания проводится удаление дефекта.

Внутриутробная операция

Сейчас есть возможность внутриутробного лечения диафрагмы. Если провести штучную закупорку трахеи, легкие начнут увеличиваться за счет жидкости, которая в норме выходит в амниотическую полость. Растущие легкие будут постепенно вытеснять грыжевой мешок, и органы плода станут на место. Такая операция проводится путем вскрытия матки или небольшого разреза. Дополнительной мерой назначают кортикостероиды, которые ускоряют формирование легких.

Прогноз внутриутробного лечения благоприятный, но зависит от своевременности оказания первой помощи.

Безоперационное лечение

Удаление грыжи в старшем возрасте проводится в случае осложнений, угрозы для жизни. Большинство новорожденных нормально переносят грыжу небольшого размера, потому лечение назначается без операции.

Нехирургическое лечение диафрагмальной грыжи у новорожденных и детей старшего возраста подразумевает соблюдение ряда профилактических мероприятий, включая диету, равномерное распределение нагрузки на организм, исключение заболевания ССС и дыхательной системы.

Осложнения

Заболевание у плода без адекватного лечения имеет неблагоприятный прогноз, частота мертворожденных детей составляет 30%, общая смертности около 70%. Причиной внутриутробной гибели плода выступают сопутствующие заболевания – гипоплазия легки, легочная гипертензия, дефицит массы тела, ишемия внутренних органов.

В половине случаев грыжа у плода протекает на фоне заболевания почек, ЦНС, ЖКТ и сердца. Диафрагмальный дефект приводит к нарушению циркуляции крови, что сказывается на массе плода, заканчивается гипоплазией легких и желудочка.