Дермальный ангиит лечение. Ангииты кожи. Хроническая пигментная пурпура

  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Полиморфный дермальный ангиит

Что такое Полиморфный дермальный ангиит

Данная разновидность кожного васкулита протекает длительное время, при этом отмечается постоянное чередование периодов обострений и улучшения состояния больного. Даже после, казалось бы, полного стойкого излечения признаки патологии могут появляться заново. Отличительной чертой заболевания является то, что кожные проявления при нем крайне разнообразны. Кроме кожных могут иметься и другие самые разнообразные проявления.

Симптомы Полиморфного дермального ангиита

При полиморфном (многообразном) дермальном ангиите , как и при других разновидностях васкулитов , очаги поражения в первую очередь развиваются в области голеней, однако при нетипичных вариантах течения они могут появляться и в других местах. Редко, но все же они могут изначально располагаться на слизистых оболочках ротовой полости. Как уже указывалось, высыпания при этом могут быть самыми разнообразными, однако чаще всего встречаются такие образования, как волдыри, пятна кровоизлияний, узелки и бляшки воспалительного характера, большие узлы, расположенные поверхностно непосредственно под кожей, образования по типу отека кожи с участками ее омертвения, небольшие пузырьки, крупные пузыри, гнойнички, поверхностные дефекты кожи, омертвение ее верхних слоев, язвочки и язвы, рубцовые изменения.

В некоторых случаях появлению вышеуказанных высыпаний сопутствуют такие общие проявления, как повышение температуры тела (иногда до значительных показателей), слабость, утомляемость, разбитость, болевой синдром в области суставов, головные боли. После появления на теле высыпаний они, как правило, в дальнейшем существуют на теле в течение очень продолжительного времени, от нескольких недель до нескольких месяцев и даже более. После заживления всех очагов и казалось бы полного выздоровления всегда имеется риск развития заболевания заново.

Так как высыпания при указанной патологии могут, как уже указывалось выше, носить самый разнообразный характер, то в зависимости от преобладания того или иного вида элементов принято выделять несколько самостоятельных разновидностей полиморфного дермального ангиита:

  • уртикарный тип, при котором преобладают волдыри;
  • геморрагический тип - ведущим фактором в патологическом процессе является возникновение кровоизлияний;
  • папулонодулярный тип - преобладают участки отечности кожи и узелки;
  • папулонекротический тип, при котором в основном наблюдаются участки отека с участками омертвения кожи;
  • пустулезно-язвенный тип, при котором ведущими элементами являются язвы и гнойнички;
  • некротически-язвенный тип, протекающий наиболее тяжело и характеризующийся в основном появлением язв (иногда очень глубоких и очень больших размеров) в сочетании с участками омертвения кожи;
  • полиморфный тип, при котором имеют место все или почти все вышеуказанные виды высыпаний.

Уртикарный тип. У большинства больных данный тип посвоим внешним проявлениям сильно напоминает хроническую крапивницу, что в ряде случаев может даже служить причиной постановки неправильного диагноза. На теле больного возникают волдыри самых разнообразных размеров, которые могут располагаться на любых участках тела. Они отличаются от таковых при крапивнице тем, что являются очень стойкими и никогда не проходят быстро. Как правило, они сохраняются на коже не менее чем 1-3 суток, а часто и намного дольше. При крапивнице основной жалобой больного является достаточно интенсивный зуд в области патологических образований, в то время как при уртикарном типе описываемого заболевания в основном отмечается жжение или своеобразное неприятное ощущение, связанное с раздражением кожных покровов. Общие нарушения отмечаются практически у всех больных. Чаще всего они проявляются в виде болевого синдрома в суставах или в животе. Имеются и общая слабость, вялость, утомляемость. Если проводить более детальный осмотр и обследование больного, то можно выявить и сопутствующие патологии в виде гломерулонефрита, воспалительных изменений со стороны крови, нарушения иммунной системы организма.

Геморрагический тип является наиболее распространенной формой заболевания. Самым ярким и своеобразным проявлением ее, встречаемым у основного большинства больных, является так называемая пальпируемая пурпура. Она представляет собой участки кровоизлияний в кожу различных размеров в сочетании с ее отеком. Очаги поражения расположены в большинстве случаев на голенях, на тыльных поверхностях стоп. Важно то, что их можно очень легко выявить не только при осмотре кожи, но и при ее прощупывании, так как участки отеков при этом очень хорошо чувствуются рукой. Именно этот признак позволяет отличить геморрагический тип полиморфного дермального ан-гиита от других видов пурпур (заболеваний, сопровождающихся кровоизлияниями в кожу). Однако в самом начале заболевания картина не настолько типична, она проявляется в основном в виде возникновения большого количества достаточно мелких образований по типу волдырей. В течение довольно короткого времени они превращаются в вышеописанные очаги поражения. В дальнейшем симптоматика заболевания может значительно нарастать, при этом наряду с участками отеков и пятнами кровоизлияний на коже больного появляются пузыри различных размеров, наполненные кровью. После их вскрытия на коже могут оставаться поверхностные дефекты либо даже глубокие язвы. Во время разгара заболевания отмечается общий отек ног. Связано это с нарушением кровообращения и венозным застоем. Такие же очаги в виде пятен кровоизлияний могут возникать и на слизистой оболочке рта. Но это бывает далеко не всегда.

Анафилактоидная пурпура Сенлейна-Геноха. Является своеобразной разновидностью предыдущей формы заболеваний. Развивается она чаще всего у детей младшего возраста после перенесенного острого респираторного заболевания (чаще всего после ангины, протекающей с высокой лихорадкой). При данном виде пурпуры отмечаются значительное повышение температуры тела, сильные болевые ощущения в области суставов, боли в области живота. В стуле появляются примеси крови. Проявления на коже представляют собой множественные небольшие участки кровоизлияний.

Папулонодулярный тип заболевания. Является довольно редко встречаемой разновидностью патологии. На коже больного появляются очаги поражения воспалительного характера, которые по своему внешнему виду напоминают узелки округлой формы с гладкой уплощенной поверхностью. Встречаются узлы и крупных (до грецкого ореха и более) размеров, которые нечетко контурируются среди здоровой кожи, имеют бледновато-розовую окраску. При прощупывании таких узлов больной начинает жаловаться на довольно сильные болезненные ощущения. Очаги поражения при данной разновидности заболевания чаще всего располагаются в области нижних конечностей, иногда на руках, на туловище. Больной при этом может не испытывать совершенно никаких неприятных ощущений и не предъявлять врачу жалоб.

Папулонекротический тип. На коже больного при этом заболевании появляются небольшие узелки воспалительного характера, которые не выступают над уровнем здоровой кожи либо несколько возвышаются над ним, имея полушаровидные очертания. Важным отличием данной разновидности патологии от других схожих заболеваний является то, что на поверхности кожных высыпаний никогда не отмечается шелушение. В центре очагов кожа начинает постепенно отмирать, в результате чего образуется своеобразный струп, который внешне представляет собой небольшую корочку черного цвета. Если этот струп аккуратно удалить при помощи пинцета, то на его месте обнажается несколько небольших кровоточащих язвочек. После того как все кожные элементы заживают и рассасываются, на их местах остаются небольших размеров, как бы штампованные рубчики. Очаги поражения появляются в первую очередь, как правило, на разгибательных поверхностях на коже над суставами рук и ног. По внешнему виду и основному месторасположению они напоминают папулонекротическую форму кожного туберкулеза. Поэтому в клинике такие больные подлежат тщательному обследованию с целью постановки верного диагноза и назначения адекватной терапии.

Пустулезно-язвенный тип. Заболевание начинается в большинстве случаев с появления на коже небольших размеров пузырьков и гнойничков. В результате этого симулируется картина угревой болезни (акне) или фолликулита. Затем очаги поражения в течение достаточно короткого времени превращаются в большие глубокие язвы, которые в дальнейшем имеют склонность к непрерывному росту в периферическом направлении. Это происходит в основном благодаря наличию по краям язв синюшного цвета возвышающегося валика, который образуется в результате развития воспалительного процесса. Патологические очаги могут быть расположены абсолютно в любом месте кожи, однако чаще всего они поражают, как и другие разновидности васкулитов, кожные покровы в области голеней. Также часто процесс может захватывать кожу живота, особенно его нижней половины. После того как все язвы заживают, на коже больного остаются плоские или возвышающиеся над уровнем кожи рубцы, в области которых длительное время сохраняется синюшная окраска.

Некротически-язвенный тип. Это самая тяжелая разновидность дермального полиморфного ангиита. Заболевание начинается быстро, внезапно, в клиниках в этом отношении употребляется термин "молниеносное начало". В дальнейшем заболевание становится хроническим, и его признаки держатся в течение очень продолжительного времени. Часто же заболевание приводит к быстрому ухудшению состояния больного (вплоть до чрезвычайно тяжелого), после чего наступает его гибель. Основным механизмом, играющим чрезвычайно важную роль в процессе развития заболевания, является образование в пораженных воспалительным процессом сосудах тромбов, которые полностью или частично перекрывают их просвет.

В результате этого нарушаются, а часто полностью прекращаются кровоток и доставка к тканям кислорода и питательных веществ. Это является в свою очередь причиной гибели целых участков кожи, кровоснабжаемых пораженным сосудом. Внешне это выглядит в виде больших размеров струпа, который имеет характерную черную окраску. Струп может появляться на коже сразу же, но его появлению может предшествовать и очень обширное пятно кровоизлияния или пузырь больших размеров. В таком случае весь путь развития очага - от первичного образования до струпа - преодолевается всего за несколько часов, при этом отмечается значительное нарушение со стороны общего состояния больного.

Появляются высокая лихорадка, сильные боли в месте поражения, в суставах, общая резкая слабость, недомогание, утомление. Очаги омертвения кожи чаще всего захватывают область нижних конечностей и ягодиц. В дальнейшем к основному заболеванию присоединяются инфекционные осложнения, на коже в месте струпа развивается гнойно-воспалительный процесс, что приводит к еще большему ухудшению состояния больного. В этот период лихорадка достигает своего максимума, выявляются нарушения сознания (вплоть до комы). При неоказании медицинской помощи больной быстро погибает. Однако в ряде случаев даже при оказании помощи в полном объеме не удается справиться с развившимися стойкими патологическими сдвигами и нарушениями обменных процессов в организме. Если больной выживает, то струп на его теле постепенно отторгается. На его месте остаются язвы, которые имеют очень большие размеры и глубину, на дне их находится большое количество гноя. Они очень медленно заживают, плохо поддаются медикаментозному лечению. В это время состояние больного по-прежнему остается критическим. Затем на месте язв остаются довольно большие грубые рубцы кожи.

Полиморфный тип заболевания. При этом типе полиморфного дермального ангиита на коже одного и того же больного одновременно сочетается несколько различных разновидностей высыпаний. Чаще всего это такие очаги поражения, которые свойственны для других разновидностей дермальных ангиитов. В большинстве случаев заболевание проявляется в виде возникновения на коже пятен покраснения воспалительного характера, таких же пятен с участками отека кожи, множественных кровоизлияний мелких размеров, мелких узелков, расположенных непосредственно на поверхности кожи, которые также окружены участком отека.

Диагностика Полиморфного дермального ангиита

При исследовании кожи больного под микроскопом можно выявить набухание стенок пораженных сосудов, особенно их внутреннего слоя. В них обнаруживается большое скопление иммунных клеток, проникших сюда из кровяного русла в результате воспалительных реакций. При этом видны не только целые клетки, но и их фрагменты, обломки ядер (или так называемая ядерная пыль). Сосудистые стенки пропитываются насквозь фибрином - основным белком крови, ответственным за ее свертываемость. Также очень сильно повышается их проницаемость, в результате чего красные кровяные тельца - эритроциты - выходят за пределы сосудов.

Местами сосудистая стенка отмирает, что хорошо видно при микроскопическом исследовании. Если образуются такие участки омертвения и язвы, то в этом случае всегда появляются и тромбы, так как целостность сосудистой стенки является основным фактором, препятствующим процессу тромбообразования. При этом в качестве своеобразной защитной реакцией является сильное разрастание уцелевшего внутреннего слоя сосудистой стенки. Оно может быть настолько выраженным, что полностью перекрывает просвет самого сосуда, значительно затрудняя кровоток.

Иногда на стенках сосудов могут образовываться и узелки, при этом микроскопическая картина значительно изменяется. Появляется большое количество различных клеток гигантских размеров.

Лечение Полиморфного дермального ангиита

Санация очагов инфекции. Коррекция эндокринно-обменных нарушений. Антигистаминные препараты, витамины (С, Р, В15), препараты кальция, нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, бутадион). При четкой связи с инфекцией - антибиотики. В тяжелых случаях - гемосорбция, плазмаферез, длительно кортикостероиды в адекватных дозах с постепенной отменой. При хронических формах - хинолины (делагил по 1 таблетке в день несколько месяцев). Местно при пятнистых, папулезных и узловатых высыпаниях - окклюзионные повязки с кортикостероидными мазями (флюцинар, фторокорт), линимент "Дибунол"; при некротических и язвенных поражениях - примочки схимопсином, мазь "Ируксол", мазь Вишневского, мазь "Солкосерил", 10% метилурациловая мазь. В тяжелых случаях необходим постельный режим, госпитализация.

Прогноз при изолированном поражении кожи для жизни благоприятный, для полного излечения часто сомнительный.

По виду пораженных сосудов ангииты делятся на: глубокие (гиподермальные) - поражены артерии и вены мышечного типа (узловатый ангиит и узелковый периартериит), и поверхностные (дермальные) - поражены артериолы, венулы и капилляры кожи (хроническая пигментная пурпура и полиморфный дермальный ангиит).

У ангиитов существуют общие признаки, а также специфические, зависящие от формы их проявления.

К общим признакам относятся:

  • воспалительно-аллергический характер высыпаний
  • склонность высыпаний к отеку, кровоизлияниям и омертвению тканей (некрозу);
  • множественность и симметричность высыпаний;
  • появление, как правило, на нижних конечностях;
  • сопутствующие аллергические или сосудистые заболевания.

При узелковом периартериите высыпания обычно немногочисленные, узловатые - узелки могут быть размером от горошины до грецкого ореха. Болезненные, могут превращаться в язвочки. Появляются приступообразно по ходу сосудов. По прошествии времени кожа над ними становится синюшно-розовой.

При полиморфном дермальном ангиите (болезнь Гужеро-Рюитера) существует несколько типов заболевания. Уртикарный тип проявляется волдырями разного размера (как при крапивнице, но гораздо более стойкими) и чувством жжения или раздражения в коже. Им обычно болеют женщины среднего возраста.

При геморрагическом типе появляется (в том числе на слизистой рта и зева) геморрагическая сыпь самого разного вида, позднее преобразующаяся в эрозии или язвы. Ее сопровождает умеренный отек нижних конечностей. Этот тип - самый характерный для поверхностного ангиита.

При папулонекротическом типе появляются небольшие плоские или полушаровидные гладкие узелки, в центре которых очень быстро возникает сухая черная корочка - струпик. При его срывании обнажаются язвочки, а после их рассасывания остаются мелкие рубчики.

Пустулезно-язвенный тип проявляется красными пятнышками, похожими на укусы красных муравьев или фолликулит, которые быстро становятся быстро растущими язвенными очагами, выходящими из отечного синюшно-красного периферического валика. После заживления этих очагов остаются рубцы.

При полиморфном типе сочетаются разные элементы: узелки, волдыри, пурпуры (пятна из мельчайшей красной сыпи) и т.д.

При хронической пигментной пурпуре возникают повторные множественные петехии (пятна из мельчайших кровоизлияний), которые позднее превращаются в буровато-коричневые пигментные пятна (гемосидероз). Высыпания начинаются на голенях, но могут возникать и на других местах, даже на слизистых оболочках. Иногда они сопровождаются лихорадкой, общей слабостью, головной болью.

Папуломодулярный тип возникает нечасто. При нем обычно на ногах, редко - на туловище, появляются гладкие плоские округлые узелки размером с крупную горошину и небольшие поверхностные расплывчатые бледно-розовые узлы, болезненные при пальпации.

Самым тяжелым вариантом дермального ангиита является некротически-язвенный тип, который начинается остро, он или затягивается, или заканчивается быстрой смертью больного. При нем из-за острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение участка кожи - сначала возникает обширное геморрагическое пятно или пузырь, а затем на его месте - большой черный струп. Это все происходит за нескольких часов, сопровождаясь лихорадкой и сильными местными болями.

Описание

Причины ангиитов не выявлены. Но их возникновение связывают со следующими факторами:

  • иммунокомплексное происхождение, связанное с повреждающим действием на сосудистую стенку осаждающихся из крови иммунных комплексов (инфекционные, медикаментозные и другие антигены).
  • хронические инфекции в любом органе, обусловленные стафилококками, стрептококками; туберкулезной палочкой, дрожжевыми и др. грибами;
  • острые инфекционные заболевания (ангина, грипп , ОРЗ);
  • хронические интоксикации, связанные с алкоголизмом и курением;
  • патологии эндокринной системы (сахарный диабет , ожирение);
  • нервные и физические перенапряжения;
  • переохлаждение;
  • сосудистые заболевания (облитерирующий тромбангиит, гипертония);
  • диффузные болезни соединительной ткани.
  • прием медикаментов (например, из группы сульфамиламидов) или пищевая непереносимость.

Диагностика

Диагностика ангиитов кожи достаточно легкая благодаря специфическим проявлениям этих заболеваний. В сложных случаях проводят гистологическое исследование. Обычно и для того, чтобы исключить туберкулезные поражения кожи.

Лечение

Прежде всего, необходимо провести коррекцию эндокринно-обменных нарушений и лечение очагов инфекции. Кроме того, назначаются: антигистаминные препараты, цитостатики, нестероидные противовоспалительные средства, при необходимости - антибиотики, а также витамины (В15, С, Р), препараты кальция. В тяжелых случаях проводят гемосорбцию, плазмаферез, на длительное время назначают кортикостероиды.

При хронических формах ангиитов назначают прием хинолинов. При лечении пятнистых, узловатых, папулезных высыпаний применяют кортикостероидные мази, линимент "Дибунол", при некротических и язвенных поражениях - примочки с химопсином, различные мази (10 % метилурациловую, мазь Вишневского, "Солкосерил". В некоторых случаях помогает иглоукалывание.

В тяжелых случаях необходима госпитализация или хотя бы постельный режим.

Но при всем разнообразии методов лечения достичь полного избавления от ангиита очень трудно, разве что - длительной ремиссии.

Профилактика

  • лечение источников инфекции, в том числе кариесов ;
  • избегать стрессов, переохлаждения , переутомления;

Доктор Питер

5656 0

Среди дермальных (поверхностных) ангиитов основное значение имеет полиморфный дермальный ангиит, являющийся классической формой аллергических васкулитов кожи и встречающийся наиболее часто (в 37,3% случаев, по нашим наблюдениям).

Полиморфный дермальный ангиит

Полиморфный дермальный ангиит имеет как острое, так и хроническое рецидивирующее течение и отличается чрезвычайным разнообразием морфологических проявлений. Первые высыпания обычно появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже - на слизистых оболочках.

Наблюдаются волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствует лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль.

Появившаяся сыпь обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), примерно в половине случаев имеет тенденцию к рецидивам. Начало болезни и ее рецидивы зачастую провоцируются острыми инфекционными заболеваниями (ангина , грипп, ОРЗ), переохлаждением, физическим или нервным перенапряжением, реже - приемом разнообразных медикаментов или пищевой непереносимостью.

В зависимости от наличия тех или иных морфологических элементов сыпи выделяют различные типы поверхностного дермального ангиита.

Однако нередко разные элементы комбинируются, создавая картину полиморфного типа ангиита:

1. Уртикарный тип, как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова.

Однако, в отличие от крапивницы, волдыри при уртикарном ангиите отличаются стойкостью, сохраняясь на протяжении 1-3 суток (иногда и более длительно). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, то есть признаки системного поражения.

При обследовании может выявляться гломерулонефрит. У больных отмечают также повышение СОЭ, гипокомплементемию, повышение уровня лактатдегидрогеназы, положительные воспалительные пробы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта. Больные уртикарным ангиитом, как правило, женщины среднего возраста. Диагноз окончательно разрешается патогистологическим исследованием кожи, обнаруживающим картину лейкоцитокластического ангиита.

2. Геморрагический тип наиболее характерен для поверхностного ангиита. Самым типичным проявлением этого варианта является так называемая «пальпируемая пурпура» - отечные геморрагические пятна-папулы различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, чем они отличаются от других пурпур, в частности при болезни Шамберга-Майокки. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь.

При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия болезненные эрозии или язвы. В смягченных случаях изменения могут ограничиваться слегка отечными петехиальными или мелкими пурпурозными элементами без выраженных субъективных ощущений.

При диссеминированных формах высыпания распространяются на бедра, ягодицы, туловище, верхние конечности. Патогномоничен ортостатизм - усиление сыпи после пребывания на ногах. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренный отек нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться на слизистой рта и зева.

Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину пурпуры Шенлейна-Геноха, которая наблюдается чаще у детей. Однако болезнь Шенлейна-Геноха нередко встречается и у взрослых.

Чаще, по нашим наблюдениям, стали встречаться геморрагические пузыри, причем геморрагический характер они могут приобретать не сразу, так как содержимое их вначале может быть серозным, иногда гнойным. Пузыри обычно локализуются на передней поверхности голеней, реже на тыле стоп, имеют напряженную покрышку, размеры их варьируют от спичечной головки до куриного яйца.

Среди других клинических особенностей геморрагического типа мы считаем необходимым выделить учащение случаев хронического рецидивирующего течения процесса и нередкие признаки выраженной лабораторной активности, свидетельствующие о системном характере заболевания с латентным или субклиническим поражением других органов (в первую очередь суставов и почек).

Патогистологическая картина геморрагического типа дермального ангиита обычно соответствует лейкоцитокластическому васкулиту, особенно в острых случаях. Основные изменения касаются посткапиллярных венул и подсосочковых артериол, в стенках которых наблюдается отек, набухание эндотелия, муфтообразная инфильтрация с преобладанием сегментоядерных нейтрофилов, фибриноидные изменения. Характерным признаком является лейкоцитоклазия (распад ядер лейкоцитов с образованием «ядерных обломков» и «ядерной пыли»).

По ходу измененных сосудов отмечаются эритроцитарные экстравазаты. Изменениям могут подвергаться также капилляры и артериолы и венулы средней дермы. При хронических формах периваскулярный инфильтрат имеет преимущественно лимфогистиоцитарный состав с примесью полинуклеаров, плазматических клеток.

3. Лапулонодулярный тип встречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких, уплощенных воспалительных узелков округлых очертаний величиной с чечевицу или мелкую монету, а также небольших поверхностных, нерезко отечных, бледно-розовых узлов величиной до лесного ореха, болезненных при пальпации.

В редких случаях возможно формирование бляшек. Высыпания локализуются на конечностях, обычно нижних, редко на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями. Больным этим типом дермального ангиита чаще всего выставляют диагнозы хронических папулезных дерматозов (красного плоского лишая, кольцевидной гранулемы, лихеноидного парапсориаза, саркоидаза и т.п.). В связи с обычно хроническим течением процесса периваскулярный инфильтрат при патогистологическом исследовании кожи чаще имеет преимущественно лимфогистиоцитарный состав с примесью полиморфно-ядерных лейкоцитов.

4. Папулонекротический тип проявляется небольшими плоскими или пол у шаровидными воспалительными нешелушащимися узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп, обычно в виде черной корочки.

При срывании струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания располагаются, как правило, на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез.

Во всех случаях проводится детальное дифференцирование с туберкулезом по известным параметрам (анамнез, рентгенологическое обследование, туберкулиновые пробы, микроскопия и посев на бациллы Коха (ВК) , патогистологическое исследование кожи, в необходимых случаях - противотуберкулезное лечение). Папулонекротический тип ангиита достаточно полно освещен в литературе, поэтому мы остановимся лишь на некоторых его особенностях, имевших место у наших больных.

Наряду с типичными по размеру высыпаниями, возможно появление крупных элементов такой же природы. Мы наблюдали на голенях и тыле стоп монетовидные папулонекротические эффлоресценции, оставлявшие при регрессе крупные «штампованные» рубцы величиной до 1-копеечнои монеты. Возможно также сочетание папулонекротических и узловатых (нодулярных элементов).

Вероятно, подобные случаи ближе стоят к полиморфному типу ангиита. Мы наблюдали полярные типы по распространенности поражения: от многолетних рецидивирующих папулонекротических элементов только на одной голени до генерализованных высыпаний, занимавших весь кожный покров, за исключением лица и волосистой части головы.

Патогистологическая картина папулонекротического типа у большинства больных соответствовала лейкоцитокластическому васкулиту, в ряде хронических случаев периваскулярный инфильтрат имел преимущественно лимфогистиоцитарный состав.

Близок к папулонекротическому ангииту по своей морфологической кожной симптоматике атрофирующий папулез Дегоса, имеющий, как правило, плохой прогноз для жизни и называющийся в связи с этим злокачественным. Эта редкая, но характерная клиническая форма дермального ангиита впервые была описана в 1940 году австрийским врачом Kohlmeier, а в 1942 году французскими дерматологами Degos, Delort и Tricot.

В 1952 году Degos предложил называть это заболевание злокачественным атрофирующим папулезом, или смертельным кож-но-кишечным синдромом.

Заболевание характеризуется весьма патогномоничными кожными высыпаниями и присоединяющимися к ним, впоследствии прогрессирующими абдоминальными симптомами.

Поражение кожи начинается с появления округлых полусферических отечных бледно-розовых папул диаметром от 2 до 5 мм, слегка возвышающихся над уровнем здоровой кожи. Центральная часть их постепенно западает и становится фаянсово-белой. С течением времени это западание расширяется и покрывается сухими белыми чешуйками и корочками. Элементы могут увеличиваться в размерах и приобретать овальные или неправильные очертания.

Развитой высыпной элемент состоит из двух зон: центральной - запавшей, атрофичной, ярко-белой, как бы гофрированной, с неплотно прилегающими чешуйками и корочками - и периферической - валикообразной, ярко-розовой, иногда буроватой или синюшной, отечной, гладкой, часто с телеангиэктазиями. Элементы располагаются изолированно и лишь изредка имеют наклонность к слиянию.

Излюбленная локализация сыпи - туловище и проксимальные отделы конечностей, хотя высыпания могут встречаться на любом участке кожного покрова, за исключением ладоней, подошв и волосистой части головы. В редких случаях поражаются и слизистые оболочки. Высыпания обычно появляются толчкообразно.

Сыпь держится довольно стойко. Цикл развития одного элемента, в отличие от обычного папулонекротического ангиита, продолжается много месяцев. На месте исчезнувших папул остаются оспенно-подобные рубчики. Одновременно на коже можно видеть элементы, находящиеся на разных этапах эволюции. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют. Появлению сыпи может предшествовать гриппоподобная продрома.

Через несколько недель, месяцев, а иногда и лет после появления сыпи у больных развиваются неуклонно прогрессирующие абдоминальные симптомы в виде периодически нарастающих болей в животе, нередко сопровождающихся рвотой, стулом черного цвета, лихорадкой. При рентгеноскопии желудочно-кишечного тракта изменений не находят, при гастроскопии иногда обнаруживают мелкие эрозии.

В терминальной стадии наблюдается картина тяжелейшего перитонита. Кишечные симптомы объясняются множественными перфорациями различных отделов желудочно-кишечного тракта, преимущественно тонкого кишечника.

Болезнь чаще поражает мужчин молодого и зрелого возраста. На секции, а также при лапароскопии и лапаротомии в стенке кишечника находят многочисленные вдавленные округлые желтоватые субсерозные бляшки диаметром до 1 см, располагающиеся преимущественно в местах прикрепления брыжейки.

Гистологически в коже и кишечнике определяется пролиферативный эндотромбоваскулит концевых артерий и вен с обширными очагами некроза. Подобные изменения, хотя и менее выраженные, могут встречаться в головном мозгу, почках, мочевом пузыре, миокарде и перикарде, в связи с чем предлагается называть синдром не кожно-кишечным, а кожно-висцеральным. Заболевание в подавляющем большинстве случаев заканчивается летальным исходом, однако между появлением сыпи и смертью больного может пройти много лет.

5. Пустулезно-язвенный тип начинается с небольших везикулопустул, напоминающих acne или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту за счет распада отечного синюшно-красного периферического валика.

Возможно более спокойное течение процесса, без прогрессирующего роста язв. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, пальцах рук, в нижней половине живота, обычно сопровождается болями, повышением температуры. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические рубцы, длительно сохраняющие воспалительную окраску.

6. Некротически-язвенный тип является наиболее тяжелым вариантом дермального ангиита. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом).

Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь.

Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными местными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания, содержат гнойное отделяемое, медленно рубцуются.

7. Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального ангиита. Чаще имеет место сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро-Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.

Таким образом, различные типы полиморфного дермального ангиита отличаются друг от друга в основном клинико-морфологическими особенностями, на основании которых они и выделены нами в нашей клинической классификации кожных ангиитов, в то время как их патогистологическая структура является однотипной и больше зависит от стадии и характера течения заболевания, чем от его клинической формы .

Хроническая пигментная пурпура

Хроническая пигментная пурпура (болезнь Шамберга-Майокки) является хроническим дермальным капилляритом, поражающим сосочковые капилляры.

На основании обобщенных данных литературы и собственного материала мы в зависимости от клинических особенностей считаем целесообразным выделять следующие разновидности (типы):

1) петехиальный тип (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга) - основное заболевание этой группы, характеризующееся множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые, различной величины и очертаний, пятна гемосидероза; высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, наблюдаются почти исключительно у мужчин;

2) телеангиэктатический тип (телеангиэктатическая пурпура Майокки, болезнь Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая - из мелких петехии на фоне гемосидероза, т.е. здесь элементы болезни Шамберга ассоциируются с телеангиэктазиями;

3) лихеноидный тип (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими, почти телесного цвета узелками, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеанги-эктазиями, что наводит на мысль о болезни Шамберга-Майокки с лихеноидными высыпаниями;

4) экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса) отличается наличием в очагах помимо петехий и гемосидероза явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся выраженным зудом.

Дермо-гиподермальные ангииты

Согласно нашей классификации в эту группу включены наиболее характерные с клинической и патоморфологической точек зрения проявления доброкачественной кожной формы узелкового полиартериита, находящейся обычно в компетенции дерматологов.

Поскольку в этих случаях поражаются кровеносные сосуды, расположенные на границе собственно кожи и подкожной клетчатки, причем дополнительно могут вовлекаться как более поверхностные (дермальные), так и глубокие (гиподермальные) артерии и артериолы, мы сочли наиболее подходящим названием для этой группы - «дермо-гиподермальные ангииты».

В этой группе мы выделяем две клинические формы: нодозный артериит и ливедо-ангиит. Наиболее характерной патогистологической особенностью этих клинических форм является поражение более крупных по калибру кровеносных сосудов с развитием в их стенке фибриноидных изменений, вплоть до сегментарного некроза, и значительной долей полиморфно-ядерных лейкоцитов в составе периваскулярного инфильтрата.

Нодозный артериит является «мужским вариантом» кожной формы узелкового полиартериита. Его проявления весьма мономорфны и представлены обычно дермо-гиподермальными узлами различной величины, располагающимися на различных участках кожного покрова.

Нередко они локализуются по ходу крупных кровеносных сосудов. Узлы в начале развития можно определить только пальпаторно. Больные их находят при ощупывании в местах появления болезненности. Они плотноватой консистенции, округлые, нерезко контурируются, величиной от горошины до лесного ореха, кожа над ними, как правило, не изменена.

Со временем они становятся крупнее, слегка выбухают над поверхностью кожи, окраска которой может становиться синюшно-розовой. Однако чаще узлы остаются мало заметными при осмотре глазом и хорошо определяются пальпаторно. Они обычно весьма болезненны, что составляет основную жалобу больных. Узлы чаще локализуются на конечностях (голенях, бедрах, плечах), реже на туловище, но могут возникать на любом участке кожного покрова.

Болеют, как правило, юноши и молодые мужчины, у которых при обследовании выявляются признаки системности заболевания (артралгии, повышение температуры, общая слабость, бледность кожных покровов, похудение, отклонения в анализах). Характерно рецидивирующее течение процесса с обострениями в холодное или переходное время года.

Ливедо-ангиит наблюдается почти исключительно у женщин, возникая обычно в период полового созревания. Первым его симптомом является стойкое ливедо: синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении.

С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления.

В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации в окружности.

Ливедо-ангиит встречается нередко. Хотя типичным для его начала является пубертатный и молодой возраст, он может возникать и в других возрастных периодах. У одной из наших больных он начался в трехлетнем возрасте, у другой - в 57 лет.

Наряду со смягченными формами, проявлявшимися в основном стойким сетчатым или ветвистым ливедо, мы наблюдали и весьма тяжелые случаи заболевания с обширными некрозами и длительно не заживавшими язвами.

У одной из уже упомянутых больных, где процесс начался в возрасте трех лет и проявлялся в течение 20 лет распространенным ветвистым ливедо, после сильного и длительного переохлаждения развилась гангрена дистальных отделов конечностей, закончившаяся ампутацией нескольких пальцев рук и ног. Факторами, провоцирующими возникновение или обострение болезни, помимо переохлаждения нередко являются беременность, гинекологические операции, ангины, ОРЗ. Началу болезни может предшествовать длительный субфебрилитет.

Практически у всех больных на том или ином этапе болезни констатируется более или менее выраженная лабораторная активность (повышение СОЭ, снижение гемоглобина, числа эритроцитов и тромбоцитов, повышение общего белка, гипергаммаглобулинемия).

Патогистологическая структура кожных поражений зависит от давности заболевания и стадии развития процесса, но во всех случаях укладывается в картину дермального и/или гиподермального васкулита той или иной степени выраженности.

Обычно отмечается отечность сосудистых стенок, набухание и пролиферация эндотелия, инфильтрация сосудистых стенок и их окружности лимфоцитами, гистиоцитами, фибробластами, плазмоцитами, нейтрофилами. Последние могут образовывать скопления по типу абсцессов. Стенки сосудов утолщаются, подвергаются фибриноидным изменениям, нередко гиалинизируются. Просвет сосудов может сужаться, облитерироваться и тромбозироваться.

В случаях умеренного ливедо явления васкулита незначительны и ограничиваются набуханием сосудистого эндотелия, отечностью стенок и небольшой периваскулярной лимфогистиоцитарной инфильтрацией.

Гиподермальные ангииты. Узловатая эритема

В группе воспалительных поражений сосудов подкожной жировой клетчатки основное место занимают различные варианты узловатой эритемы. Поддерживая традиции российской дерматологии, мы считаем целесообразным сохранить термин «узловатая эритема» для обозначения глубоких ангиитов, в том числе для наименования их подострых и хронических неизъязвляющихся вариантов, хотя в зарубежной литературе в этих случаях обычно пользуются другими названиями («узловатый васкулит», «нодулярный васкулит», «подострый гиподермит» и т.п.).

Возможно, со временем привьется термин «узловатый ангиит», но пока более удобным в практическом отношении остается обозначение «узловатая эритема». Принято выделять острую и хроническую узловатую эритему. Отдельно описывают нередкий клинический вариант - «мигрирующую узловатую эритему», имеющую обычно подострое течение.

В то же время встречаются случаи узловатой эритемы небольшой давности, отличающиеся по клинике и течению от полярных типов как острой, так и хронической форм, которые мы предлагаем называть подострой узловатой эритемой, включая сюда и мигрирующую узловатую эритему.

Таким образом, будет до конца соблюден принцип классификации узловатой эритемы по течению процесса (соответственно по степени выраженности воспалительных явлений и давности процесса).

Естественно, и такое деление нам представляется несколько условным, но в то же время нельзя не отметить и его определенной логичности:

1. Острая узловатая эритема является классическим, хотя и не самым частым, вариантом заболевания. Она проявляется быстрым высыпанием на голенях (редко на других участках конечностей) ярко-красных отечных болезненных узлов величиной до детской ладони на фоне общей отечности голеней и стоп.

Отмечается повышение температуры тела до 38-39° С, общая слабость, головная боль, артралгии. Заболеванию обычно предшествует простуда, вспышка ангины. Узлы исчезают бесследно в течение 2-3 недель, последовательно изменяя свою окраску на синюшную, зеленоватую («цветение синяка»). Изъязвления узлов не бывает. Рецидивов, как правило, не наблюдается.

Так протекал процесс почти у всех наших больных. Патогистологические изменения локализовались главным образом в подкожной клетчатке, в то время как в дерме обнаруживалась обычно лишь неспецифическая периваскулярная инфильтрация. В свежих очагах наблюдались рассеянные скопления лимфоидных и гистиоцитарных клеток (иногда с примесью нейтрофилов и эозинофилов) преимущественно между жировыми дольками.

Абсцессов или некрозов в жировой ткани не отмечалось. Вовлекались в процесс небольшие вены и мелкие кровеносные сосуды междольковых перегородок, что выражалось воспалительной инфильтрацией их стенок и пролиферацией интимы. В более старых очагах инфильтрат имел почти исключительно лимфогистиоцитарный состав, иногда встречались гигантские клетки.

2. Подострая узловатая эритема отличается от острой склонностью к затяжному течению, меньшей выраженностью воспалительной реакции в очагах, нерезкими общими явлениями и менее высокой лабораторной активностью.

Примерно у половины больных с подострым течением процесса наблюдается так называемая мигрирующая узловатая эритема. Ее иногда можно рассматривать как переходную форму между подострой и хронической узловатой эритемой.

Мигрирующая узловатая эритема обычно имеет подострое течение и своеобразную динамику основного поражения. Процесс, как правило, носит асимметричный характер и начинается одиночным плоским узлом на передне-боковой поверхности голени.

Узел имеет розовато-синюшную окраску, тестоватую консистенцию и довольно быстро увеличивается в размерах за счет периферического роста, превращаясь вскоре в крупную глубокую бляшку с запавшим и более бледным центром и широкой валообразной, более насыщенной периферической зоной. Ему могут сопутствовать единичные мелкие узлы, в том числе на противоположной голени, поражение сохраняется от нескольких недель до нескольких месяцев. Возможны общие явления (субфебрилитет, недомогание, артралгии).

При гистологическом исследовании, наряду с явлениями инфильтративно-продуктивного васкулита мелких гиподермальных сосудов, как правило, выявляется распространенный воспалительный инфильтрат по междольковым перегородкам, что, видимо, и обусловливает эксцентрический рост очагов.

3. Хроническая узловатая эритема - одна из самых частых форм кожного ангиита - отличается упорным рецидивирующим течением, возникает обычно у женщин среднего и пожилого возраста, нередко на фоне общих сосудистых и аллергических заболеваний, хронической очаговой инфекции и воспалительных или опухолевых процессов в органах малого таза (хронический аднексит, миома матки).

Обострения чаще возникают весной и осенью, характеризуются появлением небольшого числа синюшно-розовых плотных, умеренно болезненных узлов величиной с лесной или грецкий орех. В начале своего развития узлы могут не изменять окраски кожи, не возвышаться над ней, а определяться только при пальпации.

Почти исключительная локализация узлов - голени (обычно их передняя и боковая поверхности). Отмечается умеренная-отечность голеней и стоп. Общие явления непостоянны и слабо выражены. Рецидивы длятся несколько месяцев, в течение которых одни узлы могут рассасываться, а на смену им появляются другие.

При хронической узловатой эритеме патоморфологическая картина подобна таковой в поздних очагах острого типа. Наряду с явлениями гиподермального васкулита средних и мелких сосудов, часто встречается утолщение стенок и пролиферация эндотелия капилляров междольковых перегородок.

Среди клеточного инфильтрата помимо лимфоидных и гистиоцитарных элементов нередко обнаруживаются гигантские клетки. У части больных появлению четко выраженных узлов нередко предшествует довольно продолжительный продромальный период, заключающийся в общей слабости, недомогании, ощущении «усталости ног».

К этим неспецифическим симптомам позднее присоединяется отечность голеней и стоп. Описанный продромальный период может удлиняться за счет маскировки первых узлов отеком, а также вследствие отсутствия в первое время воспалительной окраски узлов.

Среди других особенностей, отмеченных у наших больных хронической узловатой эритемой, следует подчеркнуть провоцирующую роль в развитии заболевания помимо очагов хронической инфекции также предшествующих доброкачественных опухолевых или стенозирующих процессов в области малого таза.

У 2/3 женщин с хронической узловатой эритемой мы отмечали в анамнезе большую частоту беременностей и родов, нередко протекавших с осложнениями (в частности, в виде послеродовых тромбофлебитов). В то же время у многих больных наблюдалась наследственная предрасположенность к сосудистой патологии (наличие у кровных родственников, в первую очередь у родителей, сердечно-сосудистых заболеваний - гипертонической болезни, инсульта, инфарктов миокарда , тромбофлебитов, сосудистой дистонии и т.п.).

Отмечена также в семейном анамнезе повышенная частота опухолевых заболеваний (в частности, смерть родителей от рака разных локализаций), что косвенно свидетельствует об относительной неполноценности иммунной системы. Видимо, комплекс перечисленных факторов и способствует возникновению и хроническому течению этого типа узловатой эритемы.

Узловато-язвенный ангиит в широком смысле можно рассматривать как язвенную форму хронической узловатой эритемы, но с весьма характерными клиническими особенностями, сближающими его с индуративной эритемой.

Процесс с самого начала имеет торпидное течение и проявляется плотными, довольно крупными малоболезненными синюшно-красными узлами, склонными к распаду и изъязвлению с образованием вяло рубцующихся язв. Кожа над свежими узлами может иметь нормальную окраску, но иногда процесс может начинаться с синюшного пятна, трансформирующегося со временем в узловатое уплотнение и язву.

После заживления язв остаются твердые или втянутые рубцы, область которых при обострениях может вновь уплотняться и изъязвляться. Типичной локализацией является задняя поверхность голеней (икроножная область), однако возможно расположение узлов и на других участках. Характерна стойкая пастозность голеней. Процесс имеет хроническое рецидивирующее течение, наблюдается у женщин среднего возраста, иногда у мужчин.

Клиническая картина узловато-язвенного ангиита зачастую полностью симулирует индуративную эритему Базена, по поводу которой должен проводиться самый тщательный дифференциальный диагноз.

У половины больных отмечены перенесенные или текущие воспалительные, опухолевые или другие стенозирующие процессы тазовой локализации (операции грыжесечения, кесарева сечения, аппендэктомии или ампутации матки, перелом тазовых костей, септические аборты, хронический аднексит, тяжелые роды с послеродовым флебитом, миомы матки, внематочная беременность). Отмечены частые беременности у многих женщин. Большую роль в возникновении узлов играют местные травмы.

Лабораторная активность вариабильна, чаще невысокая. Однако иногда отмечается увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз или лейкопения с нейтрофилезом и лимфопенией. Лабораторные нарушения обычно коррелируют с прогрессирующей стадией процесса и степенью его выраженности.

При патогистологическом исследовании очагов выявлялась картина инфильтративно-продуктивного, часто гранулематозного гиподермального, васкулита с утолщением и облитерацией артериол и вен подкожной клетчатки, явлениями ее фиброза, образованием между жировыми клетками эпителиоидно-клеточных инфильтратов с примесью лимфоидных и гигантских клеток инородных тел или Пирогова-Лангханса по периферии, мелкими фокусами некроза.

Периваскулярный и сосудистый инфильтрат носил преимущественно лимфогистиоцитарный характер. Мы считаем обоснованным отнесение узловато-язвенного ангиита к группе гранулематозных васкулитов.

Результаты гистохимических исследований подтверждают воспалительно-аллергический характер поражения сосудов при различных типах ангиитов кожи, что сопровождается повышением проницаемости сосудистых стенок с их плазматическим пропитыванием, дегрануляцией тучных клеток, утолщением и разволокнением базальной мембраны сосудов, расщеплением их эластического каркаса, деструкцией коллагенового комплекса, с накоплением кислых и нейтральных мукополисахаридов.

При изучении ультраструктурных особенностей пораженной кожи основное внимание обычно уделяется состоянию сосудистых стенок при ангиитах. Необходимо отметить однотипность обнаруживаемых ультраструктурных изменений при различных клинических вариантах ангиитов кожи. В первую очередь обращает внимание постоянное и значительное изменение клеток сосудистого эндотелия.

Эндотелиальные клетки представлялись набухшими, содержали увеличенное число микропиноцитозных пузырьков. На свободной поверхности эндотелиальных клеток определялись в значительном количестве цитоплазматические выросты. Отмечалось также увеличение числа рибосом.

Пери-нуклеарное пространство иногда было расширено. Базальная мембрана сосудов часто бывала утолщенной, а местами разрушенной, расщепленной. Процесс, как правило, локализовался в посткапиллярных венулах, имеющих минимальную мышечную оболочку и значительное число перицитов.

Изредка между эндотелиальными клетками встречались щели. Среди клеток инфильтрата обычно превалировали нейтрофилы и мононуклеары. В просвете сосудов встречались скопления тромбоцитов, иногда проникавшие между клетками эндотелия.

Описанные изменения были более выраженными при полиморфном дермальном ангиите. Таким образом, данные электронной микроскопии свидетельствуют о различной степени поражения сосудистой стенки при отдельных клинических вариантах кожных ангиитов.

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.

У здорового человека кожа имеет более-менее равномерную окраску на отдельно взятом участке. На ней нет никакого рисунка или вкраплений иного цвета, за исключением родинок и следов укусов насекомых. Но у некоторых людей под воздействием холода на теле появляется необычный голубоватый или бордовый рисунок в виде невыраженной сеточки, внешне напоминающий мрамор. Именно это явление в медицине называют сетчатое ливедо или Livedo reticularis.

Возможно читатель слышал и другие названия этого состояния, которое является обычной физиологической реакцией периферических сосудов на холод. Такие названия как мраморная кожа или ретикулярное ливедо обозначают все ту же патологию, хотя окрестить данное состояние патологией можно с огромной натяжкой.

Код по МКБ-10

L95 Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках

Причины сетчатого ливедо

Назвать на глаз какую-то определенную причину появления на коже мраморного рисунка попросту невозможно. Это обусловлено тем, что сетчатое ливедо имеет две взаимоисключающие формы:

  • Идиопатическое ливедо . Это неустойчивая физиологическая реакция организма, которая возникает под воздействием холодного воздуха и проходит при влиянии на тело тепла. Никаких необратимых морфологических изменений с структуре сосудистых стенок при этом не происходит.

Рисунок появляется на открытых частях тела, которые не защищены одеждой от холода. Именно эту форму ливедо можно увидеть на теле молодых женщин.

Причины появления идиопатического ливедо до сих пор остаются для врачей загадкой, хотя досконально известно, что мраморный рисунок появляется вследствие спазма сосудов. Почему у одних людей этот рисунок появляется, а у других нет, остается непонятным. Но поскольку данное явление при отсутствии каких-либо патологий сосудов не считается болезнью и не требует лечения, его изучению не придается особого значения.

  • Симптоматическое ливедо . Само название состояния указывает на то, что сетчатый рисунок на коже выступает одним из симптомов некоторых патологий, при которых нарушается приток крови к кожным покровам.

Сетчатое ливедо симптоматического типа можно наблюдать при следующих патологиях:

  • Высокая вязкость крови, сердечная недостаточность, паралич, синдром Снеддона, синдром холестериновой эмболии, тромбоцитоз и некоторые другие заболевания, при которых наблюдается нарушение тока крови по сосудам в результате обструкции.
  • Атеросклероз сосудов, васкулиты: узелковый полиартериит, красная волчанка, криоглобулиновый васкулит (криоглобулинемия), ревматоидный артрит, АФЛ-синдром, лимфома, дерматомиозит, сифилис, туберкулез, панкреатит и другие патологии, при которых происходят изменения в сосудистой стенке.

Факторы риска

Факторами риска появления сетчатого ливедо можно считать:

  • Прием некоторых лекарственных препаратов. Например, хинина, амантадина, хинидина, норадреналина.
  • Гипотериоз у матери, который может передаться и плоду. После родов сетчатое ливедо вместе с такими симптомами, как холодные ручки и ножки, апатия к окружающему, сонливость и др. можно увидеть у малыша с низким уровнем гормонов щитовидной железы.
  • Аутоимунный тиреоидит, при котором, как и при васкулите, может появиться сетчатое ливедо как следствие гипотериоза, особенно если у пациента светлая тонкая кожа.

, , , , , , , , , , ,

Патогенез

Само слово «livedo» в переводе с латыни обозначает синяк. Синяк – это не что иное как ограниченное скопление крови в подкожном слое или просто кровоизлияние. Обычно синяки, или гематомы, образуются вследствие повреждения тканей, во время которых происходит разрыв капилляров. Кровь, вытекая из сосудов, скапливается в подкожной клетчатке и внешне видна как посиневший участок тела.

При ливедо обширное подкожное кровоизлияние не наблюдается. Под воздействием определенных раздражителей (чаще всего холода) наступает спазм сосудов, характеризующийся нарушениями капиллярного кровотока, в результате чего возникает застой крови в венах, и сосуды становятся заметными сквозь слои кожи.

Ливедо относится к категории сосудистых нервозов спастико-атонической формы. Сосудистый рисунок при этом напоминает либо разветвление дерева (древовидное ливедо ), либо сеточку или поверхность мрамора (сетчатое, или ретикулярное ливедо ). При сетчатой разновидности ливедо застой крови вызывает утолщение эндотелия в венозном колене капилляров, и эта часть сосуда начинает просвечивать сквозь кожу. Именно этот момент и обуславливает вид рисунка, который мы видим на поверхности тела.

По статистике , сетчатое ливедо встречается чаще древовидного и других видов ливедо (с крапчатым или причудливым рисунком). Такая реакция сосудов больше характерна для девушек в возрасте 20-23 лет, хотя иногда подобный рисунок можно встретить и у людей (чаще женщин) более старшего возраста (до 50 лет) с нежной кожей светлого оттенка.

Специфический сосудистый рисунок появляется преимущественно в области голени и бедер, хотя иногда его можно увидеть также на предплечьях, боковых поверхностях туловища, кистях рук и ягодицах.

, , , , , , , , ,

Симптомы сетчатого ливедо

Основным признаком сетчатого ливедо является появление на теле и конечностях мраморного рисунка с синеватым оттенком, который под влиянием холода или резкой смены температур становится более выраженным и ярким, а при надавливании исчезает. Идиопатическое ливедо в летнее время практически не появляется. Оно «предпочитает» более холодные периоды.

Цвет рисунка может колебаться от красновато-фиолетового до бордового и даже синего. Четких границ у «сеточки» нет. Ячейки «сетки» могут иметь круглую или овальную форму. Их диаметр может достигать 20 мм. Кожа внутри так называемых ячеек может быть обычного цвета или немного бледнее остальной.

Идиопатическое сетчатое ливедо характеризуется определенной симметрией. Рисунок появляется не на одной конечности, а сразу на обеих. Он может располагаться на ягодицах или по бокам на туловище. Кстати, на руках и ногах могут иногда наблюдаться и отдельные несимметричные пятнышки. Для симптоматической патологии с мраморным рисунком симметрия не характерна.

Люди с идиопатическим ливедо могут мерзнуть в довольно теплом помещении, у них нарушено восприятие температуры. Руки и ноги у таких пациентов обычно холодные на ощупь из-за нарушенного кровообращения. При появлении сосудистой сеточки может ощущаться несильная боль и покалывание. Иногда отмечают нарушение чувствительности и онемение на коже.

Симптоматическое ливедо всегда является первым признаком некоторой патологии, при которой происходит обструктивное нарушение кровотока или морфологические изменения сосудов, в результате которых опять-таки нарушается ток крови. В таком случае к рисунку на теле присоединяются и другие симптомы, характерные для имеющейся патологии.

Например, если у человека повышена вязкость крови, его мучают головные боли, шум в ушах, хроническая усталость, сонливость и депрессия. У таких больных повышен риск носовых кровотечений, часто бывает повышенным артериальное давление, имеются определенные проблемы со зрением. Пациенты отмечают нарушение чувствительности тела с покалыванием и «мурашками». Наряду с сетчатым ливедо у них могут обнаруживаться заметные венозные узелки.

Васкулиты характеризуются появлением на коже мраморного рисунка, который называют ливедо васкулит (иначе, ливедо ангиит). Рисунок присутствует постоянно и характерен для многих видов васкулита. Он напоминает петлистую сеть, которая под воздействием холода становится ярче, но не исчезает от тепла, как при идиопатическом ливедо. Болезнь прогрессирует, и ливедо становится более выраженным, на сеточке появляются очаги кровоизлияний и некрозов с образованием впоследствии небольших язвочек.

В тяжелых случаях наблюдается образование в области сосудистой сетки болезненных узелков, склонных к некротизированию и образованию на их месте глубоких язв, которые заживают в течение длительного периода. Язвы заживают с образованием светлых рубцов, окруженных кожей, более темной, чем обычная.

Пациенты жалуются на постоянную зябкость. Они отмечают неприятные тянущие боли в конечностях, в то время как в области изъязвлений и узелковых уплотнений боль имеет выраженный пульсирующий характер.

Появление ливедо ангиит отмечено преимущественно у лиц женского пола.

При синдроме Седдона, являющегося разновидностью антифосфолипидного синдрома (АФЛ), наряду с мраморным рисунком на коже наблюдаются симптомы, указывающие на повышенное кровяное давление и тромбоз сосудов головного мозга. Для самого АФЛ характерны венозный и артериальный тромбоз, поражения центральной нервной системы и сердца (тромбоз коронарных артерий).

При холестериновой эмболии появление сосудистого рисунка может какое-то время оставаться единственным симптомом. И диагноз ставится на основании биопсии кожи.

Симптомы атеросклероза сосудов могут отличаться в зависимости от того, сосуды какой области подверглись поражению.

Если сетчатое ливедо сопровождается повышенной потливостью, синюшностью кожи, ознобом, нарушением ороговения человеку стоит обратиться за консультацией к врачу, поскольку такие симптомы могут указывать на различные патологии, связанные с нарушением кровообращения.

Физиологическое ливедо у грудничка

Новорожденные детки отличаются особенно нежной и тонкой кожей, которая в норме имеет ровный цвет. Если же на теле малыша родители замечают синеватый рисунок в виде сеточки, их это очень пугает, хотя у малыша, как и у взрослого, появление сетчатого ливедо не всегда связано с патологиями здоровья.

У ребенка до 6 месяцев периодическое появление и исчезновение странного рисунка на коже можно связать с недостаточным формированием иммунной системы, системы терморегуляции, а также расположением сосудов вблизи тонкого кожного покрова. Поэтому при воздействии холодного воздуха и из-за перепада температур тело реагирует появлением мраморного рисунка. Он исчезает как только тело приспособится к температуре окружающей среды, но этот процесс у грудничков происходит медленнее, чем у взрослых.

Мраморный рисунок на коже младенца может возникать в результате недоношенности или родовой гипоксии. Его появление также связывают с перекармливанием ребенка, что провоцирует увеличение объема крови и растяжение сосудов. У худеньких деток с малым весом появление сетчатого ливедо считается вариантом нормы.

Но сетчатое ливедо у младенца может оказаться и проявлением таких редких врожденных патологий, как телеагиоэктатическая мраморная кожа, которую также называют генерализованной флебектазией, и загадочный синдром мраморности кожи.

Постоянное или периодически появляющееся стчатое ливедо можно наблюдать у малышей с пороками сердца, врожденной глаукомой, генетическими аномалиями, вегетососудистыми нарушениями. Мраморный рисунок может появляться также при анемии, рахите, невоспалительных заболеваниях головного мозга.

Иногда с возрастом данный симптом исчезает и больше не напоминает о себе. Если это происходит в возрасте до 5 месяцев, значит беспокоиться не о чем. Если же рисунок на коже остается более длительное время лучше всего провести обследование малыша для выявления патологии, вызвавшей подобный симптом, на ранней ее стадии.

Осложнения и последствия

Идиопатическое сетчатое ливедо не представляет опасности для жизни и здоровья человека. Таким образом организм и в частности сосудистая система реагирует на холод. При согревании мраморный рисунок исчезает без следа. А поскольку никаких структурных изменений в сосудах за это время не происходит, то и вреда для здоровья такое состояние не несет.

Но это в том случае, если к идиопатическому ливедо не присоединяется ливедо васкулит, для которого характерно образование узелков и язв. А любое повреждение кожи считается живительной почвой для бактериальной инфекции. Особенно если речь идет о глубоких и труднозаживающих ранках.

Иногда кроме язвочек в зоне появления сетчатого ливедо наблюдается также и отек тканей, считающийся осложнением сетчатого ливедо.

Последствия сетчатчатого ливедо зависят от патологии, вызвавшей появление на теле соответствующего рисунка. Наиболее опасным считается образование (и тем более отрыв тромба). Но и другие патологии, при которых наблюдается нарушение кровообращения, несут в себе мало приятного, поскольку вызывают кислородное голодание различных тканей и органов, в результате чего они уже не могут нормально выполнять свои функции.

Если же речь заходит о нарушениях коронарного и церебрального кровотока, то здесь уже мы видим ситуацию опасную не только для здоровья, но и для жизни пациента.

, , , , , , , , , , ,

Диагностика сетчатого ливедо

Если человек заметил появление на коже странного рисунка, который под воздействием холода становится ярче, а при согревании тускнеет вплоть до полного исчезновения, определить на глаз связано ли это состояние с обычной физиологической реакцией организма или является признаком серьезных системных заболеваний не так-то просто.

Если появление рисунка связывают лишь с воздействием низких температур, при которых происходит спазм сосудов, то, скорее всего, беспокоиться не стоит. Но если рисунок не исчезает при согревании, а лишь слегка бледнеет, это уже повод обратиться в медучреждение за консультацией врача и обследованием организма, и сосудов в частности. Все-таки рисунок, который мы видим, является ни чем иным как сосудистой сеточкой, которая в нормальном состоянии не должна быть видна.

Врач-специалист во время приема проводит осмотр пациента, пальпацию пораженного участка, прослушивание и простукивание загрудинного пространства, измеряет артериальное давление и пульс, проводит сбор анамнеза. Если пациентом является маленький ребенок, нужно обязательно выяснить, какими болезнями болела мать до и во время беременности, как протекала беременность, как и на каком сроке проходили роды, уточнить, когда появился рисунок на теле малыша и есть ли еще какие-нибудь настораживающие симптомы, особенно те, о которых мы уже упоминали выше.

Пациенту назначают анализы. Обычно это общий и биохимический анализ крови. Проводится определения газового состава крови, чтобы уточнить насыщенность ее кислородом. Для назначения безопасного лечения и определения функциональности почек может также быть назначен анализ мочи.

Врач также может назначить анализ ФВД. Исследование функций внешнего дыхания включает в себя спирометрию, пневмотахографию и спирографию, при помощи которых оценивается функциональность легких, а значит и объемы поступающего в кровь кислорода.

К методам инструментальной диагностики, которые могут быть назначены при сетчатом ливедо, относятся:

  • ангиография (оценка кровоснабжения органов) сосудов,
  • фоноангиография (оценка сосудистых шумов при анрушениях кровотока) сосудов,
  • объемная сфигмография (определяет колебания сосудистой стенки для оценки магистрального кровотока),
  • реовазография (оценка центрального и периферического
  • кожная электрометрия и термография (оценка состояния периферического кровообращения по изменению температуры кожного покрова),
  • Дуплексное сканирование с ультразвуковой доплерографией (оценка общего состояния сосудов и кровотока в них),
  • УЗИ сосудов (определяет области стеноза сосудов),
  • Радиоизотопное исследование (изучает кровенаполнение периферических сосудов),
  • Ядерно-магнитная резонансная томография с контрастированием (оценка состояния сосудистой стенки, минутного кровотока, протяженности стенозированных сосудов и т.д.).
  • эндоскопическое исследование трахеобронхиального дерева, посредством которых воздух поступает в легкие (фибробронхоскопия),
  • лимфография (оценка лимфотока, применяется при отечном синдроме),
  • электро- и эхокардиография.

Существуют и другие методы оценки состояния магистральных и периферических сосудов, но вышеперечисленные методы исследования являются наиболее популярными в отечественных медицинских заведениях.

, , , , ,

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится при появлении отеков (характер отеков и чем они вызваны) и симптомов, характерных для различных патологий. Сетчатое ливедо также необходимо дифференцировать от ретикулярных патологий кожи, таких как инфракрасная и инфекционная эритема, пойкилодермия, ретикулярный варикоз и т.п.

Но в первую очередь важно разграничить идиопатическую форму ливедо и симптоматическую, связанную с определенными заболеваниями, представляющимиугрозу для здоровья и жизни пациента.

, , , , , , , ,

Лечение сетчатого ливедо

Если сетчатое ливедо не является постоянным симптомом и диагностировано как идиопатическое, то никакого лечения оно не требует. Такая реакция может присутствовать в течение ограниченного времени и пройти с возрастом, а может приобретать и хроническую форму. Тем не менее, опасности для человека оно не несет, а значит лечить его нет необходимости.

Правда, иногда, если появление сосудистой сетки доставляет сильный дискомфорт, врач может назначить прием небольших доз «Ацетилсалициловой кислоты» и «Пентоксициллина» (400 мг трижды в день). Такое лечение не требует помещения в стационар. Назначают его терапевт или же дерматолог.

Лечение симптоматического ливедо проводится с учетом патологии, которая вызвала появление мраморного рисунка на теле.

В большинстве случаев врачи назначают:

  • Сосудорасширяющие препараты, преимущественно периферические вазодилататоры, обеспечивающих нормализацию кровотока за счет релаксации сосудистых стенок («Пентоксифиллин», «Вазонит», «Пентомер» и др.).
  • Препараты, разжижающие кровь («Аспирин», «Гепарин», «Варфарин» и другие).
  • Препараты кальция.
  • Витамины или витаминно-минеральные комплексы, содержащие кальций, витамины С, Е, Р, никотиновую кислоту, улучшающие состояни кровеносных сосудов, уменьшающие их ломкость и проницаемость.
  • При повышенном давлении могут быть назначены препараты, применяемые для борьбы с гипертонией.
  • При васкулитах назначается терапия глюкокортикостероидами («Преднизолон») и иммунодепрессантами («Азатиоприн», «Циклофосфамид»), в некоторых случаях показано назначение цитостатиков, как и при лимфоме.
  • Если имеет место воспалительная реакция, то для снятия воспаления и уменьшения болевых ощущений назначают нестероидные противовоспалительные препараты (чаще всего «Индометацин») и антимикробные средства при появлении язв и участком некроза тканей.
  • В некоторых случаях, если медикаментозная терапия не приносит ощутимых результатов, может быть назначена химиотерапия, процедуры очищения крови (гемосорбция и плазмафарез).

При сетчатом ливедо хорошие результаты дает физиотерапевтическое лечение : гирудотерапия, массаж, ультрафиолетовое облучение пораженной зоны субэритемными дозами (от 1/8 до 7/8 обычной биологической дозы), воздействие тепла (в основном теплые ванны). Такое лечение может быть назначено как при симптоматическом, так и при идиопатическом ливедо.

Хирургическое лечение при сетчатом ливедо не проводится, если патология не связана с тяжелыми заболеваниями сосудов, которые не поддаются медикаментозному лечению. В противном случае может быть назначена операция, соответствующая основной патологии.

Лекарства при ретикулярном ливедо

Сетчатое ливедо, как и другие нарушения кровообращения, требуют в первую очередь назначения препаратов, снимающих спазм сосудов и расслабляющих сосудистую мускулатуру, в результате чего нормализуется кровоток и поставка кислорода к различным органам. Такие препараты называются вазодилататорами.

В случае ретикулярного ливедо проблема чаще всего заключается в периферических сосудах, а значит врач при отсутствии других нарушений назначит лекарства из разряда периферических вазодилататоров.

Самым популярным и недорогим препаратом из этой группы считается «Пентоксифилин» . Его назначают при различных нарушениях периферического кровообращения, в том числе и при сетчатом ливедо различной этиологии.

Способ применения и дозировка. Препарат назначают в количестве 2 таблеток 3 раза в день. Суточная доза составляет 1200 мг. принимают лекарство после еды. Таблетки не разжевывают, а проглатывают целиком, запивая достаточным количеством воды.

Противопоказания к применению. Препарат не назначают при повышенной чувствительности к препарату, сильных кровотечениях и кровоизлияниях в глаз, геморрагическом диатезе, язвенных поражениях желудка и кишечника. Нельзя применять средство и во время острой стадии инфаркта миокарда.

Побочные эффекты. Пациенты, принимающие препарат могут жаловаться на повышение АД, тахикардию, нарушения сердечного ритма, кровотечения, головокружения и боли в голове, нарушения сна, дрожь в руках, желудочно-кишечные расстройства и нарушения стула. Иногда отмечаются аллергические реакции: высыпание на коже, зуд, гиперемия кожных покровов. Некоторые пациенты жаловались на повышение потливости и температуры тела, нарушения зрения, развитие конъюктивита без видимых на то причин.

Меры предосторожности. Препарат нужно принимать лишь по назначению врача под контролем показателей крови, поскольку он может вызвать опасные для жизни состояния: анафилактические реакции и апластическую анемию.

Для разжижения крови с целью улучшения кровотока в периферических сосудах чаще всего применяют обычный «Аспирин» («Ацетилсалициловая кислота») . Этот препарат обладает противовоспалительным и антиагрегантным действием.

Способ применения и дозировка. При сетчатом ливедо, не связанном с иными патологиями, назначают небольшие дозы препарата (четверть таблетки 1 раз в день вечером). При сердечных патолониях предпочтение отдают препарату «Аспирин кардио». Длительность лечения устанавливает лечащий врач.

Противопоказания к применению. Не применяют препарат при лечении пациентов с острыми язвенными поражениями ЖКТ, геморрагическим диатезом, бронхиальной астмой. На время лечения препаратом прекращают кормление грудью. Не применяют лекарство из разряда НПВС в 1 и 3 семестре беременности, а также при гиперчувствительности к ацетилсалициловой кислоте и другим нестероидным противовоспалительным препаратам.

Не назначают препарат и детям с ОРЗ, поскольку у них до 15-летнего возраста высок риск опасных осложнений.

Побочные эффекты. Среди побочных действий препарата можно выделить: раздражающее действие на ЖКТ с вытекающими их этого симптомами, включая развитие язвенных процессов и железодефицитной анемии. Помимо этого наблюдаются головокружения, появление шума в ушах (при низких дозах маловероятно), кровотечения, крапивница, тяжелые аллергические реакции.

Эффективным и недорогим препаратом для укрепления сосудов из разряда витаминов считается «Аскорутин» . Препарат содержит полезные для сосудов витамины С и Р.

Способ применения и дозировка. Назначают витаминный препарат по 1 таблетке трижды в день после еды. Таблетки не разжевывают, а проглатывают цельными, запивая их водой (не минеральной, снижающей эффективность аскорбиновой кислоты, она же витамин С).

Для профилактики сосудистых заболеваний препарат принимают 2 раза в день. Разовая доза – 1 таблетка.

Противопоказания к применению. Не применяют препарат для лечения детей до 3-летнего возраста, при высокой свертываемости крови, при наличии гиперчувствительности хотя бы к одному из компонентов препарата.

Побочные эффекты. Побочные действия препарата напоминают о себе очень редко. Иногда во время приема «Аскорутина» отмечаются такие симптомы как бессонница, боли в голове, повышение кровяного давления, тошнота, порою доходящая до рвоты, нетяжелые аллергические реакции.

Для лечения системных аутоимунных заболеваний сосудов, при которых на коже обнаруживается рисунок ливедо васкулит, показаны глюкокортикостероиды (ГКС). Один из излюбленных врачами ГКС является гормональный препарат «Преднизолон» .

Способ применения и дозировка. Начальная доза препарата составляет от 20 до 30 мг с возможностью увеличения до 100 мг в сутки. Поддерживающая доза колеблется от 5 до 15 мг. Две трети суточной дозы пациент должен принять с утра и треть вечером.

Противопоказания к применению. Препарат не назначают пациентам с тяжелыми формами артериальной гипертензии, сердечной недостаточности, после инфаркта миокарда, при сахарном диабете, гипотериозе, тиреотоксикозе и синдроме Ищенко-Кушинга, с 3 стадией недостаточности кровообращения, острым эндокардитом, воспалительными патологиями почек. Запрещен прием препарата, если больной страдает психозом, глаукомой, язвенными поражениями ЖКТ, остеопорозом, сифилисом или острой формой туберкулеза. Противопоказаны кортикостериоды и в послеоперационный период, а также при иммунодефицитных состояниях..

Нежелательно назначать ГКС при беременности и в пожилом возрасте, при тяжелых патологиях печени и почек с нарушениями их функций, а также в период после вакцинации (в зависимости от вакцины от 2 до 10 недель).

Побочные эффекты. Поскольку «Преднизолон» является гормональным препаратом, он может спровоцировать развитие ожирения, усиленный рост волос на теле у женщин, сбои в менструальном цикле, появление угревой сыпи, ухудшение состояния костной ткани (хрупкость), психоэмоциональные нарушения.

Кроме этого прием препарата может сопровождаться образованием эрозий и язв на слизистой ЖКТ, при язвенной болезни может спровоцировать прободение язвы. Иногда препарат становится причиной развития геморрагического панкреатита, опасного кровоизлияниями в железе.

Прием препарата может способствовать повышению уровня глюкозы в крови, ухудшению защитных функций организма, повышению вязкости крови

Меры предосторожности. Препарат вызывает привыкание. Отменять его нужно постепенно, чтобы избежать таких неприятных последствий, как развитие синдрома отмены, надпочечниковая недостаточность, обострение патологии, в связи с которой были назначены ГКС.

Если у пациента имеются инфекционные патологии, то лечение «Преднизолоном» должно проводиться в комплексе с антибиотикотерапией.

Народное лечение сетчатого ливедо

Лечение сетчатого ливедо народными методами – это, в первую очередь, обеспечение тепла на область появления сосудистой сеточки. Это могут быть укутывание или теплая ванна.

Народное лечение сосудистых нарушений также включает народные рецепты, помогающие уменьшить вязкость крови и улучшить кровообращение.

Хорошо разжижает кровь за счет большого содержания витамина С натуральный свежевыжатый апельсиновый сок, который нужно употреблять по полстакана в день.

Уменьшает вязкость крови и улучшает работу сердечно-сосудистой системы пророщенная пшеница. Целые неповрежденные зерна пшеницы промывают и заливают водой, оставляя на несколько часов. Затем старую воду сливают и сбрызгивают пшеницу свежей, чтобы зерно не высыхало. Сверху зернышки накрывают влажной салфеткой. В течение 2 дней зерна проклюнутся. Употреблять надо зерно с ростком около 1-1,5 мм по 1 ст.л. в день. Курс лечение – 1 месяц.

Для укрепления сосудов специалисты народной медицины рекомендуют употреблять мед с лимоном или чеснок с постным маслом и грецкими орехами. Полезным окажется и блюдо из изюма, кураги и чернослива, сдобренных медом и посыпанных орехами.

Для укрепления сосудов полезно употреблять в пищу бобовые, баклажаны, цитрусовые, фрукты, богатые на витамины С и Р, черную смородину, ну и, конечно же, лук и чеснок..

При повышенном давлении опять-таки пригодится мед и лимон. К этому составу можно добавить калину или минеральную воду. Можно приготовить и такую смесь, которую перед употреблением настаивают в течении 4 часов: мед, мякоть лимона, соки моркови и свеклы, взятые в разном количестве, тертый корень хрена. Употреблять снадобья от давления нудно по 1 ст.л. несколько раз в день.

При васкулитах хороший эффект дает лечение травами. В лечебные сборы включают тысячелистник (трава), крапиву (листья), спорыш (трава), бузину (цветы), софору японскую (плоды). Полезными в плане лечения васкулитов окажутся: календула (цветки), череда (трава), солодка (корень) и другие лекарственные растения.

Гомеопатия

К лечению сетчатого ливедо и различных сосудистых патологий при помощи гомеопатии врачи рекомендуют относиться с определенной степенью осторожности. Особенно когда дело касается уменьшения вязкости крови.

Существует множество эффективных и безопасных народных рецептов для разжижения крови, которые оказывают менее выраженное действие, чем гомеопатические препараты. Вспомните, что при идиопатическом ливедо врачи рекомендуют небольшие дозы «Аспирина», которые не вызовут кровоизлияний из сосудов.

А во т для борьбы с высоким давлением гомеопатия вполне применима. Полезными окажутся соли бария (препараты Барита карбоника, Барита муариатика в 3 и 6 разведениях) и соли золота. Кроме этогоназначаются препараты Секале и Адреналинум в 6 и 12 разведениях, Ацидум фосфорикум и Нукс вомика в 3 и 6 разведении, Вератрум вириде в потенции 3Х и другие, воздействующие на периферические сосуды и кровоток в них.

А вот положительное воздействие на стенки сосудов оказывают следующие гомеопатические средства: Арника (потенция 3Х), Калий фосфорикум в 6 разведении и опять-таки Нукс вомика в 3 или 6 разведении.

Назначением вышеперечисленных препаратов должен заниматься только профессиональный врач-гомеопат после постановки актуального диагноза, в противном случае лечение может оказаться неэффективным, а в некоторых случаях и нанести врез здоровью пациента.

Профилактика

Профилактика ливедо заключается в предупреждении переохлаждения конечностей и тела, применении тепловых процедур, дозированной физической нагрузке: бег, ходьба (особенно полезна ходьба босиком по неоднородным поверхностям, горячему песку, попеременно по жесткому и мягкому покрытию), занятия на велотренажерах для улучшения работы сердца.

Эффективна также регулярная очистка сосудов для предупреждения атеросклероза. Для этого можно применять обычную кипяченую воду, которую надо выпивать утром натощак в количестве 1 стакана.

Нормализовать давление и вывести из организма соли, оседающие на стенках сосудов, можно при помощи народных средств (настойка шиповника, настой мелиссы, отвар софоры и др.), которые можно употреблять вместо чая.

]]

АНГИИТЫ КОЖИ (синоним: васкулиты кожи) - дерматозы, в клинической и патоморфологической симптоматике которых первоначальным и ведущим звеном является неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

Этиология и патогенез ангиитов кожи во многом остаются неясными. Утвердился взгляд на ангииты как патологию полиэтиологическую, по монопатогенетическую. В последние годы все большее распространение получает теория иммунокомплексного генеза ангиитов, связывающая их возникновение с повреждающим действием на сосудистую стенку осаждающихся из крови иммунных комплексов. Среди факторов, приводящих к воспалению сосудистой стенки, чаще всего называют фокальную инфекцию, сенсибилизацию к лекарственным средствам, в первую очередь антибиотикам и сульфаниламидам. Существенную роль могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, артериальная гипертензия, венозный застой. Ангииты кожи часто являются кожным синдромом различных острых и хронических инфекций (грипп, туберкулёз, сифилис, лепра, иерсиниоз и др.), диффузных болезней соединительной ткани (ревматизм, системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.), криоглобулинемии, болезней крови, различных опухолевых процессов.

Патогистологическая структура кожных ангиитов довольно однотипна и представлена следующими признаками:

♦ набухание эндотелия кровеносных сосудов:
♦ инфильтрация сосудистых стенок и их окружности лейкоцитарными клетками;
♦ лейкоцитоклазия (наличие среди клеток инфильтрата обломков ядер лейкоцитов - так называемой ядерной пыли);
♦ фибриноидное пропитывание стенок кровеносных сосудов и их окружности;
♦ эритроцитарные экстравазаты в ткани;
♦ сегментарный некроз сосудистой стенки.

При некротических и язвенных формах ангиитах имеет место также тромбоз, часто сочетающийся с пролиферацией эндотелия вплоть до полной облитерации просвета сосуда. При узловато-язвенном ангиите патоморфологический субстрат может иметь гранулематозную структуру с наличием эпителиоидных и гигантских клеток, фокусов некроза.

Классификация ангиитов (васкулитов) кожи.

В настоящее время насчитывают до 50 нозологических форм, относящихся к группе ангиитов кожи. Приемлема для практических целей рабочая классификация ангиитов кожи О. Л. Иванова:

Клиническая форма

Синонимы

Основные проявления

Ангииты дермапьные

Ангиит полиморфный дермальный,
тип:

Синдром Гужеро-Дюперра. артериолит Понтера, Гужеро-Руиттера болезнь, васкулит некротизируюший, васкулит лейкоцитокластический

уртикарный

Васкулит уртикарный

Воспалительные пятна, волдыри

геморрагический

Васкулит геморрагический, микробид геморрагический лейкоцитокластический Мишера-Шторка. пурпура анафилактоидная Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз геморрагический

Петехии, отёчная пурпура («пальпируемая пурпура»), экхимозы. геморрагические пузыри

папулонодулярный

Аллергид папулярный дермальный Гужеро

Воспалительные узелки, мелкие отёчные узлы и бляшки

папулонекротический

Дерматит некротический нодулярный Вертера-Дюмлинга

Воспалительные узелки с некрозом в центре, «штампованные» рубчики

пустулёзно-язвенный

Диагностика ангиитов

В практических целях выделяют две степени активности кожного процесса при ангиитах кожи: I (низкую) и II (высокую).

При активности I степени поражение кожи носит ограниченный характер, представлено небольшим или умеренным числом высыпаний, отсутствуют общие явления, нет признаков вовлечения других органов, лабораторные исследования не обнаруживают существенных отклонений от нормальных величин.

При активности II степени процесс носит диссеминированный характер, сыпь весьма обильна, имеются общие явления (познабливание, лихорадка от субфебрильной до гектической, общая слабость, головные боли), выявляются признаки системности (артралгии, миалгии, нейропатии, желудочно-кишечные расстройства и др.), наблюдаются отклонения в различных лабораторных тестах (повышение СОЭ до 20 мм/час и более, лейкоцитоз, эозинофилия, снижение гемоглобина, тромбоцитопения, повышение общего белка, а - или гамма-глобулинов, снижение комплемента, появление СРВ. положительные пробы на РФ, появление АНФ и AT к ДНК, снижение фибринолиза и др.)

Лечение кожноых ангиитов

Лечение той или иной формы кожного ангиита основывается на чётком представлении об основном клиническом диагнозе, стадии процесса и степени его активности, о сопутствующей патологии, и патологическом процессе, который может лежать в основе кожного ангиита, равно как и факторах, благоприятствующих его развитию.

При I степени активности госпитализация или домашний режим необходимы в прогрессирующей стадии заболевания, особенно при наличии неблагоприятных профессиональных условий.

Больные со II степенью активности процесса подлежат обследованию и лечению в условиях стационара, лишь в отдельных случаях допускается постельный режим в домашней обстановке.

Первостепенное значение во всех случаях обострений кожного ангиита с основными очагами на нижних конечностях имеет постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм. В то же время полезна гимнастика в постели для улучшения кровообращения. Постельный режим следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию.

Больные, особенно в период обострения, должны соблюдать диету с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые).

Во всех случаях кожного ангиита надо обеспечить терапию, направленную на ликвидацию причины заболевания (санация очага фокальной инфекции, лечение микоза стоп или основного общего заболевания).

Необходимо исключить воздействие провоцирующих обострение заболевания факторов (переохлаждение, курение, длительные ходьба и стояние, ушибы, подъем тяжестей и т. п.).

Следует обеспечить с помощью соответствующих специалистов коррекцию выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного ангиита (в первую очередь, гипертонической болезни, сахарного диабета, хронической венозной недостаточности, фибромиомы матки и т. п.).

В острых случаях показан плазмаферез.

Основные методы лечения различных форм кожных ангиитов включают в себя назначение

  • нестероидных противовоспалительных средств (индометацин, напроксен и др.),
  • антибиотиков (доксициклин),
  • хинолиновых препаратов (делагил, плаквенил),
  • антигистаминных средств,
  • витаминов (аскорутин, аевит),
  • периферических гемокинаторов (компламин).

При более активном процессе показаны

  • кортикостероиды (30-40 мг преднизолона в сутки),
  • цитостатики (циклофосфамид),
  • антикоагулянты,
  • декстраны (гемодез),
  • диуретики,
  • йодистые щелочи и др.

Наружно назначают

  • кортикостероидные мази,
  • «Эссавен» гель,
  • «Троксевазин» гель,
  • бутадионовую мазь,
  • аминокапроновый крем;

при некротически-язвенном типе:

  • примочки или мази с протеолитическими ферментами (химопсин, «Ируксол»), затем
  • дезинфицирующие, эпителизирующие средства (раствор «Куриозин», крем «Аргосульфан»),
  • губки,
  • аппликации димексида.
  • Применяют также лазерное облучение малой мощности, сухое тепло.

Во всех случаях кожного ангиита лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Его в уменьшенном объеме следует продолжать до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода - год больных следует оставлять на поддерживающем лечении, для которого обычно используют ангиопротекторы, улучшающие микроциркуляцию и реологические свойства крови, предохраняющие сосудистую стенку от неблагоприятных влияний (продектин, пармидин или доксиум), периферические гемокинаторы (циннаризин), адаптогены (экстракт элеутерококка).

Больных следует предупреждать о необходимости соблюдения профилактических мер, исключающих воздействие факторов риска (переохлаждение, физические и нервные перегрузки, длительная ходьба, ушибы). В необходимых случаях следует трудоустраивать больных, а иногда переводить их на временную инвалидность. Больным рекомендуют здоровый образ жизни (утренняя гимнастика, закаливание, прогулки на свежем воздухе, плавание, достаточный сон).

После клинического выздоровления рекомендуется курортное лечение для закрепления полученных результатов. Показаны курорты для сердечно-сосудистых больных с использованием серных, углекислых и радоновых ванн, дозированной ходьбы, морских купаний. Мощное оздоровительное действие при хронических вяло текущих формах часто оказывает перемена климата на более теплый.