Бронхогенная киста легкого. Врожденная кистозная аденоматозная мальформация. Какие заболевания имеют симптомы, схожие с бронхогенными кистами

– порок развития мелких бронхов, представляющий собой тонкостенное полостное образование, заполненное слизистым секретом бронхиальных желез. Бронхогенная киста может быть бессимптомной или проявляться признаками компрессии трахеи, бронхов, пищевода (кашлем, одышкой, цианозом, болями в груди, дисфагией и др.). В диагностическом отношении наиболее информативны полипозиционная рентгенография, линейная и компьютерная томография, бронхография, бронхоскопия, УЗИ средостения. Лечение бронхогенных кист оперативное – цистэктомия, сегментарная резекция легкого, лобэктомия.

Прогноз и профилактика

Исходы операций в большинстве случаев благоприятны. В числе послеоперационных осложнений встречаются бронхиальные свищи, внутриплевральные кровотечения, пневмония, эмпиема плевры. Как правило, они возникают у больных, оперированных по поводу нагноения бронхогенной кисты. Среди детей летальность составляет около 5%.В связи с малоизученностью этиологии врожденных образований рекомендуется избегать тератогенных воздействий в период вынашивания плода.

– порок развития мелких бронхов, представляющий собой тонкостенное полостное образование, заполненное слизистым секретом бронхиальных желез. Бронхогенная киста может быть бессимптомной или проявляться признаками компрессии трахеи, бронхов, пищевода (кашлем, одышкой, цианозом, болями в груди, дисфагией и др.). В диагностическом отношении наиболее информативны полипозиционная рентгенография, линейная и компьютерная томография, бронхография, бронхоскопия, УЗИ средостения. Лечение бронхогенных кист оперативное – цистэктомия, сегментарная резекция легкого, лобэктомия.

Бронхогенная киста — врожденное кистозное образование, имеющее генетическую связь с бронхиальным деревом и повторяющее его морфологическую структуру. Среди всех опухолей легких и средостения удельный вес бронхогенных кист составляет 2-13%. Статистически чаще они выявляются у мужчин молодого и среднего возраста, однако могут клинически обнаруживать себя даже у детей (в т. ч. новорожденных) и подростков. В одних случаях бронхогенные кисты развиваются совершенно бессимптомно, в других – приобретают быстро прогрессирующее и осложненное течение, требующее экстренного хирургического реагирования. Потенциальный риск возникновения осложнений обусловливает необходимость ранней диагностики бронхогенных кист и их своевременного планового лечения.

Причины бронхогенных кист

Как и другие пороки развития легких, бронхогенная киста формируется в связи с нарушением эмбриогенеза. Считается, что в основе данной патологии лежит дефект разделения первичной кишки на пищеварительную и дыхательную трубки. Какие именно факторы способствуют возникновению данного нарушения доподлинно не известно. Клетки первичной кишки имплантационным путем могут попадать в зачатки любых органов, что обусловливает локализацию бронхогенных кист не только в области трахеи и бронхов, но и сердца, пищевода, поджелудочной железы, диафрагмы и др.

В большинстве своем бронхогенные кисты имеют округлую или овоидную форму, однокамерную структуру; средний размер образований составляет 6-10 см. Стенка кисты тонкая (3-5 мм), ее внутренняя поверхность представлена мерцательным цилиндрическим эпителием бронхов (реже плоским или кубическим эпителием). Нередко стенка кисты полностью повторяет строение трахеальной или бронхиальной стенки и содержит рыхлую соединительную ткань, слизистые железы, гладкие мышцы, гиалиновый хрящ, сосуды, нервные волокна и жировую ткань. В неосложненных случаях бронхогенные кисты заполнены слизисто-желатинозной, прозрачной или слегка мутноватой жидкостью. При инфицировании содержимое кисты приобретает гнойный характер.

Классификация бронхогенных кист

В пульмонологии бронхогенные кисты принято классифицировать в зависимости от размера, локализации, связи с трахеобронхиальным деревом и характера течения. Размеры кист варьируют от небольших (менее 5 см в диаметре) до гигантских (до 20 и более см), сдавливающих легочную паренхиму и вызывающих ателектаз доли или целого легкого.

В соответствии с местоположением бронхогенные кисты делятся на:

• трахеобронхиальные (паратрахеальные, бифуркационные и прикорневые)
• пищеводные (параэзофагеальные и интрамуральные)
• перикардиальные
• внутрилегочные
• отшнуровавшиеся бронхогенные кисты, имеющие нетипичную локализацию (околодиафрагмальную, внутриплевральную, парапанкреатическую и др.)

Медиастинальные кисты чаще выявляются в задневерхнем и передневерхнем средостении, реже в других его отделах.

В зависимости от наличия сообщения с трахеей и бронхами выделяют закрытые (недренирующиеся) и открытые (дренирующиеся) бронхогенные кисты. Последние их них, кроме слизистого содержимого, также содержат воздух. Течение кист может быть гладким, неосложненным либо осложненным (компрессионным синдромом, инфицированием, прорывом в плевральную полость или бронх).

Симптомы бронхогенных кист

Примерно в 30% случаев бронхогенные кисты бессимптомны и обнаруживаются при прохождении профилактической флюорографии. У остальных пациентов имеют место различные клинические проявления, обусловленные локализацией, размером кисты и наличием осложнений.

Так, закрытые трахеобронхиальные кисты могут вызывать сухой навязчивый кашель, а сообщающиеся с бронхом — кашель со слизистой мокротой. Наиболее яркую клиническую картину дают бронхогенные кисты, расположенные в области бифуркации трахеи. В этом случае, кроме явлений трахеобронхита, рано развиваются признаки сдавления трахеобронхиального дерева: инспираторная одышка, цианоз, боли в грудной клетке. Бронхогенные кисты пищеводной локализации при достижении определенных размеров вызывают дисфагию. Перикардиальные кисты нередко провоцируют стойкую синусовую тахикардию и экстрасистолию, изменения на ЭКГ в виде очаговой блокады ножек пучка Гиса.

При инфицировании кисты появляется высокая лихорадка, выраженные признаки гнойной интоксикации. При прорыве гнойного содержимого в бронхи возникает кашель с гнойной мокротой, возможно развитие аспирационной пневмонии, а у детей — угроза асфиксии.

Среди осложнений бронхогенных кист наиболее часто встречается нагноение, легочное кровотечение, пневмоторакс и гидропневмоторакс, сдавление органов средостения (в т. ч. синдром верхней полой вены), ателектаз легких. Редким, но вполне вероятным осложнением может явиться малигнизация бронхогенной кисты.

Диагностика бронхогенных кист

В связи с тем, что клиническая симптоматика может отсутствовать, а физикальные данные неспецифичны, решающее значение в диагностике бронхогенных кист принадлежит инструментальным исследованиям. С помощью УЗИ средостения выясняется локализация, форма, контуры, размеры, топографо-анатомические взаимоотношения объемного образования и предполагается его происхождение.

При полипозиционной рентгенографии грудной клетки в типичных случаях определяется шаровидная или овальная гомогенная тень средней интенсивности, с четкими контурами. При наложении тени средостения на тень кисты дополнительно требуется проведение пневмомедиастинографии или рентгенографии пищевода с бариевой взвесью. Установить анатомические взаимоотношения бронхогенной кисты с трахеобронхиальным деревом позволяет бронхоскопия и бронхография. При наличии признаков сдавления верхней полой вены или грудного лимфатического протока целесообразно выполнение флебографии и лимфографии.

Отличительным признаком тонкостенных бронхогенных кист служит изменение их конфигурации и положения при введении газа в средостение или плевральную полость (в отличие от дермоидных кист с толстой стенкой или плотных опухолей средостения). МСКТ грудной клетки в ряде случаев позволяет отказаться от проведения инвазивной диагностики бронхогенных кист и заранее спланировать объем вмешательства, поскольку дает исчерпывающую информацию о локализации и размерах образования.

Полный комплекс диагностических мероприятий обеспечивает точную дифференциальную диагностику еще на дооперационном этапе, позволяя отвергнуть терато-дермоидные образования, тимомы, невриномы, целомические кисты перикарда и др. опухоли средостения.

Лечение и прогноз бронхогенных кист

Тактика наблюдения и консервативного лечения бронхогенных кист неэффективна и рискованна. Учитывая большую вероятность возникновения серьезных осложнений (перфорации, кровотечения, нагноения, сдавления органов средостения и др.), оптимальным методом является плановое хирургическое вмешательство.

Условно консервативная тактика может применяться на этапе подготовки больных к хирургическому лечению. Она может включать в себя дезинтоксикационную и антибактериальную терапию, бронхоскопическую катетеризацию или чрескожную пункцию кисты с аспирацией гноя и санацией полости при нагноении, дренирование плевральной полости (при прорыве кисты) и т. д.

Объем оперативного пособия варьируется от цистэктомии до сегментарной резекции легкого или лобэктомии. При дренирующейся бронхогенной кисте дефект в стенке бронха ушивается. Наиболее часто торакальными хирургами проводится торакотомия из переднебокового или бокового доступа. В последние годы все чаще удаление бронхогенных кист производится с помощью торакоскопической операции.

Исходы операций в большинстве случаев благоприятны. В числе послеоперационных осложнений встречаются бронхиальные свищи, внутриплевральные кровотечения, пневмония, эмпиема плевры. Как правило, они возникают у больных, оперированных по поводу нагноения бронхогенной кисты. Среди детей летальность составляет около 5 %.

Истинные (бронхогениые) кисты представляют собой порок легкого, связанный с нарушением эмбрионального развития од-ного из выстланных эпителием мелких бронхов. Среди больных

с нагноительными заболеваниями легких они встречаются в 4- 6 % случаев.

Патогенез (что происходит?) во время Бронхогенных Кист Легкого:

Бронхогенные кисты обычно одиночные, стенка их тонкая, выстлана изнутри цилиндрическим или кубическим эпителием, сецерпирующим секрет. В большинстве случаев киста не сооб-щается с бронхиальным деревом, но при значительном увели-чении в размерах или при нагноении содержимое ее прорыва-ется в бронх, и киста частично или полностью заполняется воз-духом. На этом основании большинство авторов подразделяют кисты

закрытые и

открытые,

Сообщающиеся

бронхами.

Размеры кист могут быть самыми различными, иногда они столь велики, что сдавливают окружающую легочную парен-химу, вызывают ателектаз доли или всего легкого (гигантские кисты).

Наряду с истинными врожденными кистами, существуют так называемые ложные кисты или кистоподобные полости, имеющие совершенно другое происхождение, но часто весьма сходную клинико-рентгенологическую картину. Чаще всего это тонкостенные гигантские буллы, лишенные эпителиальной вы-стилки. Они никогда не содержат жидкости и не склонны к на-гноению. Возникают эти образования в зоне буллезиой эмфи-земы, преимущественно в апикальных отделах верхних и ниж-них долей. Другая форма кистоподобпых полостей патогене-тически связана с острыми гнойными деструкциями легкого с исходом в ложную кисту (один из вариантов излечения).Стен-ки этих полостных образований обычно бывают неровными, а сама полость имеет неправильную форму. Подобные же поло-сти могут возникнуть после санации туберкулезных каверн или отторжения эхинококковых оболочек через бронх. В таких полостях в связи со вспышками хронического воспаления мо-жет появляться жидкое содержимое, обычно гнойного харак-тера.

Симптомы Бронхогенных Кист Легкого:

Появление жалоб у больных связано с развиваю-щимися осложнениями (нагноением кисты, прогрессирующим увеличением ее размеров, спонтанным пневмотораксом). Ги-гантские кисты могут вызывать смещение средостения, обуслов-ливая жалобы на одышку и неприятные ощущения за грудиной. Нагноение кисты часто возникает без види-мых предшествующих причин, в любом возрасте. Обычно оно протекает без выраженных признаков интоксикации, высокая температура наблюдается редко. В целом воспаление течет бо-лее доброкачественно, чем при приобретенных нагноительных процессах (бронхоэктазии, абсцессы). После прорыва нагноив-шейся кисты в бронх иногда выделяется одномоментно боль-шое количество слизисто-гнойной мокроты. В дальнейшем ко-личество мокроты бывает небольшим, а температура, даже при обострениях, не достигает высоких цифр, хотя количество отде-ляемого при этом может существенно увеличиваться. Изредка отмечается кровохарканье. Заболевание

С длительными ремиссиями, вторичные изменения в окружающей легочной тка-ни и в бронхиальном дереве развиваются поздно.

В подавляющем большинстве случаев к врачу обращаются больные с открытыми кипами, которые на рентгенограм-мах имеют вид шаровидной полости с четкими, тонкими, как бы прорисованными стенками и небольшим уровнем жидкости на дне; изменения в окружающей легочной паренхиме обычно отсутс 1 вют. 11аброихогра ммах бронхи в окружности кисты выглядит малонзменеппымп, они лишь несколько раздви-нуты патологическим образованием В полость кисты контраст-ное вещество проникает далеко не всегда. В период обостре-ния толщина кольцевидной тени может несколько увеличивать-ся за счет воспалительной инфильтрации как в стенке кисты, так и в окружающей ее ткани, а уровень жидкости - повы-шаться. В подобных случаях приходится дифференцировать кисту легкого с острым абсцессом, при котором зона воспали-тельной инфильтрации легочной ткани всегда намного больше, а полость имеет неправильные контуры, и само заболевание протекает более тяжело

Сравнительно редко, преимущественно у детей, сообщающи-еся с бронхами кисты начинают раздуваться, становятся напря-женными. Это явление связано с тем, что из-за отека слизистой оболочки, воспаления или других причин создаются условия, затрудняющие выход воздуха из кисты через дренирующий бронх (вентильный механизм) Клинически это осложнение проявляется быстро прогрессирующими явлениями дыхательный недостаточно сти (одышка, ощущение не-хватки воздуха, распирание соответствующей половины груди, тахикардия, пианоз) У маленьких детей состояние может столь быстро ухудшиться, что оказывается необходимым проведение срочных меропртипй Либов С Л, Ширяева К. Ф., 1973]. Наренигсиограммах значительная часть (а иногда и все легочное иоле) оказывается лишенным легочного рисунка за счет хвелнченпя в обы-ме кисты, сметающей одновременно в здорончю сюрон) и средостение Ипсида острое расширение кисты ошибочно припимае!ся за спонтанный пневмоторакс, ко-торый, однако, при врожденных кистах развивается значитель-но реже, чем об этом сообщалось ранее.

Лечение Бронхогенных Кист Легкого:

При небольших неусложненных истинных кистах показания к вмешательству относительны. Нагноившаяся киста, как правило, является поводом для операции, при которой осу-ществляется по возможности экономная резекция легкого или энуклеация кисты.

Показанием к экстренному хирургическому вмешательству являются осложненные формы солитарных кист (напряженные кисты или спонтанный пневмоторакс, прорыв содержимого в плевральную полость, угроза асфиксии при дренирующихся ки-стах у детей). У взрослых исходы операций благоприятны; летальность у детей около 5 %.

Бронхогенные кисты являются следствием порока развития трахеобронхиального дерева на раннем этапе эмбриогенеза. По наиболее распространенному мнению (В. Р. Брайцев, 1960; Б. В. Петровский, 1960; Olker, Milles, 1944; Fried, 1958, и др.), эти кисты являются производным эпителия передней кишки, отшнуровавшегося в ранней стадии развития эмбриона в том месте, где закладывается зачаток дыхательных путей (легочная почка). Имплантация клеток передней кишки возможна в любой развивающийся орган или окружающую его ткань. Этим и объясняется различная локализация бронхогенных кист: в средостении, перикарде, пищеводе, диафрагме, внутри легкого, в плевральной полости и даже в поджелудочной железе.

Бронхогенные кисты представляют собой тонкостенные образования округлой или грушевидной формы, выполненные слизистой или желатинозной массой темно-зеленого цвета, иногда с примесью гноя (в случае инфицирования кисты).

Гистологически кисты состоят из одной или всех тканей, которые в норме находятся в трахеобронхиальном дереве. Стенки кисты представлены рыхлой соединительной тканью с элементами гиалинового хряща, гладких мышц, слизистых желез, нервных волокон, сосудов и жировой ткани. Выстилка кист образована мерцательным цилиндрическим, а иногда многорядным кубовидным или плоским эпителием.

Считавшиеся раньше редкой патологией, бронхогенные кисты в настоящее время встречаются в 8,8— 11,3% случаев (Б. В. Петровский с соавт., 1968; Strug с соавт., 1968). Мы оперировали 8 больных с бронхогенными кистами средостения, из них 6 мужчин и 2 женщины в возрасте 18—53 лет. Бронхогенные кисты могут локализоваться в любом участке по ходу трахеобронхиального дерева, причем не только в средостении, но и внутри органов средостения и в других органах.

Собственно медиастинальные бронхогенные кисты подразделяют на: а) паратрахеальные; б) бифуркационные; в) прикорневые; г) околопищеводные. Эта классификация теряет значение при наличии кист больших размеров. Мы наблюдали паратрахеальное расположение кисты у 3 больных, прикорневое — у 2, параперикардиальное — у 1, околопищеводное— у 1 и внутриплевральное — у 1. У 5 больных кисты локализовались в заднем средостении, у 3 — в среднем.

Клинические проявления зависят от локализации кисты, а также от различных осложнений, наступающих в кисте или в окружающих ее органах и тканях. Нередко бронхогенные кисты клинически себя ничем не проявляют.

У всех больных, кроме одного, имелись те или иные жалобы. Большинство жаловалось на ноющие боли в грудной клетке на стороне локализации кисты или в области сердца, одышку в покое или при выполнении незначительной физической нагрузки, кашель сухой или с выделением небольшого количества слизистой мокроты, периодическое повышение температуры.

В связи с тем, что у подавляющего большинства больных клиническая симптоматика не характерна либо вовсе отсутствует, решающими в диагностике бронхогенных кист средостения являются рентгенологические методы исследования. Патогномоничными рентгенологическими симптомами бронхогенных кист являются: типичная локализация в заднем или среднем средостении, чаще справа, вблизи трахеи или крупных бронхов; довольно характерная шаровидная или овоидная тень с четкими контурами, средней интенсивности, иногда изменяющая форму при дыхании, перемене положения тела и смещающаяся при глотании; отсутствие резкого смещения и деформации соседних органов; иногда наличие «ножки», идущей к трахеобронхиальному дереву.

У 5 из 8 оперированных нами больных бронхогенные кисты располагались справа, преимущественно в задне-нижнем средостении. При сообщении кисты с бронхом у 2 наших больных на фоне ее тени обнаруживался уровень жидкости. При исследовании пищевода контрастной массой можно выявить смещение его в противоположную сторону, а иногда кпереди. Весьма ценным в рентгенологическом обследовании является многоосевое просвечивание, позволяющее вывести образование кпереди от проекции позвоночника, что имеет немаловажное значение в дифференциальной диагностике между бронхогенными кистами и нейрогенными опухолями. В то же время, в отличие от тератодермоидов, тимом и перикардиальных целом, та часть бронхогенных кист, которая иногда и распространяется на переднее средостение, почти никогда не достигает задней поверхности грудины.

Большим подспорьем в диагностике бронхогенных кист, сообщающихся с трахеобронхиальным деревом, является бронхоскопия и бронхография. У одного больного во время бронхоскопии, а у другого с помощью бронхографии нам удалось выявить сообщение кисты с крупными бронхами. Мы применили пневмомедиастинографию у 3 больных с бронхогенными кистами, у 2 из них эффект был положительным.
И. Д. Кузнецов (1965) отмечает, что некоторые тонкостенные кистозные образования (перикардиальные, бронхогенные, тимусные кисты) в условиях пневмомедиастинума иногда смещаются и меняют свою конфигурацию, чего не наблюдается при толстостенных (дермоидных) кистах и при плотных опухолях.

Иногда бронхогенные кисты могут достигать значительных размеров и резко смещать органы средостения (А. Г. Караванов, 1962; Sauerbruch, 1928, и др.). Мы прооперировали больного, у которого бронхогенная киста достигала огромных размеров (24X16 см) и занимала большую часть правой плевральной полости.

У отдельных больных при подозрении на сдавление бронхогенной кистой верхней полой вены или грудного лимфатического протока мы использовали флебокаваграфию верхней полой вены, а также прямую лимфографию. Одномоментную лимфокаваграфию мы применили у одного больного. С помощью этого исследования удалось наглядно доказать сдавление верхней полой вены и значительное оттеснение в сторону верхнего отдела грудного лимфатического протока. После удаления бронхогенной кисты из верхне-среднего средостения слева произведена повторная лимфография, с помощью которой весьма демонстративно установлена нормальная топография главного лимфатического протока. Подобных исследований при бронхогенных кистах в литературе мы не нашли.

Особой разновидностью бронхогенных кист являются так называемые параэзофагельные кисты, которые располагаются в мышечной оболочке пищевода. В мировой литературе, по данным French, Rumer и Froede, до 1958 г. описано 57 наблюдений околопищеводных бронхогенных кист. В отечественной литературе о внутристеночном расположении кисты в пищеводе имеются лишь единичные сообщения (В. А. Жмур, 1963; М. В. Рогозина и В. М. Зунтов, 1964). Клинически при локализации интрамуральной кисты в пищеводе наиболее частым симптомом является дисфагия.

Удаление бронхогенных кист средостения в ряде случаев представляет значительные трудности из-за сложности анатомических отношений и развивающихся сращений с окружающими органами и тканями. У 6 из 8 оперированных нами больных плевральная полость была заращена. Особенно мощные внутриплевральные сращения и выраженные хронические воспалительные внутрилегочные изменения наблюдались у 2 больных, у которых пришлось удалить легкое вместе с кистой. При прочном сращении с окружающими органами целесообразно вскрыть полость кисты, а затем отделять ее стенку по пальцу под контролем глаза. Подобный прием мы применили у 1 больного, у которого после рассечения кисты и удаления содержимого было выявлено сообщение ее с центральным бронхом: большая часть оболочек кисты иссечена, вокруг свищевого отверстия наложен внутренний кисетный шов. Лишь у 2 больных нам удалось сравнительно свободно удалить кисту без нарушения ее целостности.

Больной К., 53 лет, поступил 9/ХII 1965 г. с подозрением на аневризму аорты. Жалобы на периодически возникающие колющие боли в левой половине грудной клетки.
Болеет около 2 лет, когда впервые появились приступообразные боли в области сердца по типу стенокардии. Рентгенологически в области корня левого легкого патологическую тень обнаружили еще в 1945 г.
Общее состояние больного удовлетворительное. Патологических изменений со стороны внутренних органов не найдено. В анализах мочи, крови отклонений от нормы нет. На ЭКГ нерезко выраженные изменения характера кардиосклероза: синусовая брадикардия. При многоосевой рентгеноскопии и на рентгенограммах слева, на уровне дуги аорты определяется дополнительная средней интенсивности, однородная тень, округлой формы, до 4 см в диаметре, с четким контуром и слабой передаточной пульсацией. Пищевод свободно проходим, контуры его ровные, четкие. При глотательных движениях патологическая тень смещается кверху. На пневмомедиастинограммах патологическая тень однородная, окаймлена со всех сторон газом, за исключением медиальной, где прослеживается тяж по направлению к стволовому бронху. Диагноз: киста средостения.
24/ХII 1965 г. произведена операция. В среднем средостении между дугой аорты и легочной артерией обнаружена тонкостенная киста до 4 еж в диаметре. После гидравлической препаровки киста довольно свободно отделена от сосудов и медиа стинальной плевры. «Ножка» кисты представлена полой трубкой размером 1X0,6 см, состоящей из 4 бронхиальных колец, заканчивающихся слепо в проксимальном отделе, где эта «ножка» кисты отделена тупым способом без дефекта в стволовом бронхе. Вес кисты 25,5 г, содержимое ее — желеобразная масса желто-коричневого цвета.
Гистологически: стенка кисты построена из фиброзной ткани с жировыми прослойками, в которых располагается большое количество сосудов; внутренняя выстилка представлена многоядерным эпителием. В одном участке в толще стенки имеется островок из гиалинового хряща, эпителий в этом месте однорядный, высокопризматический. Под эпителием в рыхлой соединительной ткани располагаются слизистые железы.
Послеоперационное течение гладкое. Выздоровление. Отдаленные результаты через 1—6 лет после операции у всех наблюдаемых больных хорошие.

Что такое бронхогенные кисты легкого

Истинные (бронхогениые) кисты представляют собой порок легкого, связанный с нарушением эмбрионального развития од­ного из выстланных эпителием мелких бронхов. Среди больных с нагноительными заболеваниями легких они встречаются в 4- 6 % случаев.

Причины (этиология) бронхогенных кист

Как и другие пороки развития легких, бронхогенная киста формируется в связи с нарушением эмбриогенеза. Считается, что в основе данной патологии лежит дефект разделения первичной кишки на пищеварительную и дыхательную трубки. Какие именно факторы способствуют возникновению данного нарушения доподлинно не известно. Клетки первичной кишки имплантационным путем могут попадать в зачатки любых органов, что обусловливает локализацию бронхогенных кист не только в области трахеи и бронхов, но и сердца, пищевода, поджелудочной железы, диафрагмы и др.

В большинстве своем бронхогенные кисты имеют округлую или овоидную форму, однокамерную структуру; средний размер образований составляет 6-10 см. Стенка кисты тонкая (3-5 мм), ее внутренняя поверхность представлена мерцательным цилиндрическим эпителием бронхов (реже плоским или кубическим эпителием). Нередко стенка кисты полностью повторяет строение трахеальной или бронхиальной стенки и содержит рыхлую соединительную ткань, слизистые железы, гладкие мышцы, гиалиновый хрящ, сосуды, нервные волокна и жировую ткань. В неосложненных случаях бронхогенные кисты заполнены слизисто-желатинозной, прозрачной или слегка мутноватой жидкостью. При инфицировании содержимое кисты приобретает гнойный характер.

Классификация бронхогенных кист

В пульмонологии бронхогенные кисты принято классифицировать в зависимости от размера, локализации, связи с трахеобронхиальным деревом и характера течения. Размеры кист варьируют от небольших (менее 5 см в диаметре) до гигантских (до 20 и более см), сдавливающих легочную паренхиму и вызывающих ателектаз доли или целого легкого.

В соответствии с местоположением бронхогенные кисты делятся на:

• трахеобронхиальные (паратрахеальные, бифуркационные и прикорневые)
• пищеводные (параэзофагеальные и интрамуральные)
• перикардиальные
• внутрилегочные
• отшнуровавшиеся бронхогенные кисты, имеющие нетипичную локализацию (околодиафрагмальную, внутриплевральную, парапанкреатическую и др.)

Медиастинальные кисты чаще выявляются в задневерхнем и передневерхнем средостении, реже в других его отделах.
В зависимости от наличия сообщения с трахеей и бронхами выделяют закрытые (недренирующиеся) и открытые (дренирующиеся) бронхогенные кисты. Последние их них, кроме слизистого содержимого, также содержат воздух. Течение кист может быть гладким, неосложненным либо осложненным (компрессионным синдромом, инфицированием, прорывом в плевральную полость или бронх).

Патогенез (что происходит?) во время бронхогенных кист легкого

Бронхогенные кисты обычно одиночные, стенка их тонкая, выстлана изнутри цилиндрическим или кубическим эпителием, сецерпирующим секрет. В большинстве случаев киста не сооб­щается с бронхиальным деревом, но при значительном увели­чении в размерах или при нагноении содержимое ее прорыва­ется в бронх, и киста частично или полностью заполняется воз­духом. На этом основании большинство авторов подразделяют кисты на закрытые и открытые, сообщающиеся с бронхами.

Размеры кист могут быть самыми различными, иногда они столь велики, что сдавливают окружающую легочную парен­химу, вызывают ателектаз доли или всего легкого (гигантские кисты).

Наряду с истинными врожденными кистами, существуют так называемые ложные кисты или кистоподобные полости, имеющие совершенно другое происхождение, но часто весьма сходную клинико-рентгенологическую картину. Чаще всего это тонкостенные гигантские буллы, лишенные эпителиальной вы­стилки. Они никогда не содержат жидкости и не склонны к на­гноению. Возникают эти образования в зоне буллезиой эмфи­земы, преимущественно в апикальных отделах верхних и ниж­них долей. Другая форма кистоподобпых полостей патогене­тически связана с острыми гнойными деструкциями легкого с исходом в ложную кисту (один из вариантов излечения).Стен­ки этих полостных образований обычно бывают неровными, а сама полость имеет неправильную форму. Подобные же поло­сти могут возникнуть после санации туберкулезных каверн или отторжения эхинококковых оболочек через бронх. В таких полостях в связи со вспышками хронического воспаления мо­жет появляться жидкое содержимое, обычно гнойного харак­тера.

Симптомы (клиническая картина) бронхогенных кист легкого

Появление жалоб у больных связано с развиваю­щимися осложнениями (нагноением кисты, прогрессирующим увеличением ее размеров, спонтанным пневмотораксом). Ги­гантские кисты могут вызывать смещение средостения, обуслов­ливая жалобы на одышку и неприятные ощущения за грудиной. Нагноение кисты часто возникает без види­мых предшествующих причин, в любом возрасте. Обычно оно протекает без выраженных признаков интоксикации, высокая температура наблюдается редко. В целом воспаление течет бо­лее доброкачественно, чем при приобретенных нагноительных процессах (бронхоэктазии, абсцессы). После прорыва нагноив­шейся кисты в бронх иногда выделяется одномоментно боль­шое количество слизисто-гнойной мокроты. В дальнейшем ко­личество мокроты бывает небольшим, а температура, даже при обострениях, не достигает высоких цифр, хотя количество отде­ляемого при этом может существенно увеличиваться. Изредка отмечается кровохарканье. Заболевание течет с длительными ремиссиями, вторичные изменения в окружающей легочной тка­ни и в бронхиальном дереве развиваются поздно.

Диагностика бронхогенных кист легкого

В подавляющем большинстве случаев к врачу обращаются больные с открытыми кипами, которые на рентгенограм­мах имеют вид шаровидной полости с четкими, тонкими, как бы прорисованными стенками и небольшим уровнем жидкости на дне; изменения в окружающей легочной паренхиме обычно отсутс 1 в\ют. 11аброихограммах бронхи в окружности кисты выглядит малонзменеппымп, они лишь несколько раздви­нуты патологическим образованием В полость кисты контраст­ное вещество проникает далеко не всегда. В период обостре­ния толщина кольцевидной тени может несколько увеличивать­ся за счет воспалительной инфильтрации как в стенке кисты, так и в окружающей ее ткани, а уровень жидкости - повы­шаться. В подобных случаях приходится дифференцировать кисту легкого с острым абсцессом, при котором зона воспали­тельной инфильтрации легочной ткани всегда намного больше, а полость имеет неправильные контуры, и само заболевание протекает более тяжело

Сравнительно редко, преимущественно у детей, сообщающи­еся с бронхами кисты начинают раздуваться, становятся напря­женными. Это явление связано с тем, что из-за отека слизистой оболочки, воспаления или других причин создаются условия, затрудняющие выход воздуха из кисты через дренирующий бронх (вентильный механизм) Клинически это осложнение проявляется быстро прогрессирующими явлениями дыхательный недостаточно сти (одышка, ощущение не­хватки воздуха, распирание соответствующей половины груди, тахикардия, пианоз) У маленьких детей состояние может столь быстро ухудшиться, что оказывается необходимым проведение срочных меропртипй Либов С Л, Ширяева К. Ф., 1973]. Наренигсиограммах значительная часть (а иногда и все легочное иоле) оказывается лишенным легочного рисунка за счет хвелнченпя в обы-ме кисты, сметающей одновременно в здорончю сюрон) и средостение Ипсида острое расширение кисты ошибочно припимае!ся за спонтанный пневмоторакс, ко­торый, однако, при врожденных кистах развивается значитель­но реже, чем об этом сообщалось ранее.

Лечение бронхогенных кист легкого

При небольших неусложненных истинных кистах показания к вмешательству относительны. Нагноившаяся киста, как правило, является поводом для операции, при которой осу­ществляется по возможности экономная резекция легкого или энуклеация кисты.

Показанием к экстренному хирургическому вмешательству являются осложненные формы солитарных кист (напряженные кисты или спонтанный пневмоторакс, прорыв содержимого в плевральную полость, угроза асфиксии при дренирующихся ки­стах у детей). У взрослых исходы операций благоприятны; летальность у детей около 5 %.

К каким докторам следует обращаться если у вас бронхогенные кисты легкого:

• Пульманолог
• Терапевт