Набор симптомов может варьировать в зависимости от причины, но, как правило, он включает в себя атаксию (нарушенная координация движений). Диагноз основывается на клинических данных и часто дополняется данными нейровизуализации и иногда результатами генетического тестирования. Лечение, как правило, симптоматическое, если только выявленная причина не является приобретенной и обратимой.

Мозжечок состоит из трех частей.

• Архицеребеллум (вестибулоцеребеллум): включает в себя клочково-узелковую долю, которая расположена срединно.
• Срединно расположенный червь (палеоцеребеллум): отвечает за координацию движений туловища и ног. Поражение червя приводит к нарушениям ходьбы и поддержания позы.
• Латерально расположенные полушария мозжечка (неоцеребеллум): они ответственны за контроль быстрых и точно скоординированных движений в конечностях.

В настоящее время все больше исследователей сходится во мнении, что наряду с координацией мозжечок контролирует и некоторые аспекты памяти, обучения и мышления.

Атаксия является наиболее характерным признаком поражения мозжечка, однако могут наблюдаться и иные симптомы.

Причины мозжечковых нарушений

Врожденные пороки развития часто являются спорадическими и часто входят в состав сложных синдромов (например, аномалия Денди-Уокера) с нарушением развития различных отделов ЦНС. Врожденные пороки развития манифестируют в самом начале жизни и не прогрессируют с возрастом. Симптомы, которыми они проявляются, зависят от пораженных структур; при этом, как правило, всегда наблюдается атаксия.

Наследственные атаксии могут иметь как аутосомно-рецессивный, так и аутосомно-доминантный типы наследования. К аутосомно-рецессивным атаксиям относятся атаксия Фридрейха (наиболее распространенная), атаксия-телеангиэктазия, абеталипопротеинемия, атаксия с изолированным дефицитом витамина Е и церебротендинозный ксантоматоз.

Атаксия Фридрейха развивается вследствие экспансии тандемных GAA-повторов в гене, кодирующем митохондриальный белок фратаксин. Пониженный уровень фратаксина приводит к чрезмерному накоплению железа в митохондриях и нарушению их функционирования. Неустойчивость при ходьбе начинает проявляться в возрасте 5-15 лет, к которой затем присоединяются атаксия в верхних конечностях, дизартрия и парезы (преимущественно в ногах). Часто страдает интеллект. Тремор, если и имеется, то выражен незначительно. Отмечаются также угнетение глубоких рефлексов.

Спиноцеребеллярные атаксии (СЦА) составляют большую часть доминантных атаксий. Классификация этих атаксий неоднократно пересматривалась по мере получения новых знаний относительно их генетических характеристик. К настоящему времени идентифицированы как минимум 28 локусов, мутации в которых приводят к развитию СЦА. Как минимум в 10 локусах мутация заключается в экспансии нуклеотидных повторов, в частности при некоторых формах СЦА наблюдается увеличение числа CAG-повторов (как и при болезни Гентингтона), кодирующих аминокислоту глутамин. Клинические проявления разнообразны. При некоторых формах наиболее распространенных СЦА наблюдается множественное поражение различных отделов центральной и периферической нервной системы с развитием полинейропатии, пирамидной симптоматики синдрома беспокойных ног и, безусловно, атаксии. При некоторых СЦА имеет место только мозжечковая атаксия. СЦА 5 типа, известная также как болезнь Мачадо-Джозеф, возможно, является самым распространенным вариантом аутосомно-доминантной СЦА. Ее симптомы включают в себя атаксию и дистонию (иногда), подергивания в мышцах лица, офтальмоплегию и характерные «выпученные» глаза.

Приобретенные состояния . Приобретенные атаксии являются следствием ненаследственных нейродегенеративных заболеваний, системных заболеваний, воздействия токсинов или же они могут иметь идиопатический характер. Системные заболевания включают в себя алкоголизм, целиакию, гипотиреоз и дефицит витамина Е. К токсическому поражению мозжечка могут приводить оксид углерода, тяжелые металлы, литий, фенитоин и некоторые виды растворителей.

У детей причиной развития мозжечковых нарушений часто являются опухоли головного мозга, которые, как правило, локализуются в области срединных отделов мозжечка. В редких случаях у детей могут наблюдаться обратимые мозжечковые нарушения после перенесенной вирусной инфекции.

Симптомы и признаки мозжечковых нарушений

Диагностика мозжечковых нарушений

Диагноз ставится на основании клинических данных, включая подробно собранный семейный анамнез, с исключением возможных приобретенных системных заболеваний. Необходимо провести нейровизуализацию, предпочтительно МРТ.

Лечение мозжечковых нарушений

Некоторые системные заболевания и последствия токсического воздействия могут подвергаться коррекции. В то же время лечение, как правило, является только поддерживающим.

мозжечок обеспечивает мышечный тонус, равновесие тела, координацию, точность и соразмерность движений. Состоит из двух полушарий и червя. В черве представлены мышцы туловища, а в полушариях – мышцы конечностей. Червь обеспечивает статическую координацию движений (позы), а полушария – динамическую (движения конечностей, ходьба). Мозжечок связывают со спинным мозгом, корой и стволом головного мозга три пары ножек: нижние, средние и верхние. Через нижние и средние ножки мозжечок получает информацию о положении тела в пространстве, через верхние ножки посылает импульсы в спинной мозг, экстрапирамидную систему и кору больших полушарий. В результате информация от проприорецепторов тела объединяется в мозжечке с информацией от коры и экстрапирамидной системы, что обеспечивает плавность и точность движений Симптомы поражения мозжечка Поражение мозжечка проявляется нарушением координации движений, равновесия и мышечного тонуса вследствие несогласованности работы мышц-антагонистов. Поражение мозжечка характеризуют: атаксия; «пьяная» походка (шаткая, с широко расставленными ногами); нистагм – ритмичные подергивания глазных яблок при фиксации взора; мозжечковая дизартрия (речь скандированная: замедленная, монотонная, по слогам); интенционное дрожание (дрожание в конечностях при движении, особенно при приближении к цели); адиадохокинез; мегалография (крупный, неровный почерк); дисметрия; головокружение; снижение мышечного тонуса

6.Чувствительность, ее виды. Строение проводящих путей чувствительности.

Чувствительность – это способность организма реагировать на сигналы из внешней среды, собственных органов и тканей. Раздражения воспринимаются рецепторами. Рецептор – это датчик, расположенный в коже, слизистых оболочках, мышцах, связках, внутренних органах и сосудах. Он реагирует на раздражения и кодирует их в нервные импульсы. Выделяют три вида рецепторов: 1 экстерорецепторы – воспринимают болевые, температурные и тактильные раздражения кожи и слизистых; 2.проприорецепторы – дают информацию о взаиморасположении частей тела; расположены в опорно-двигательном аппарате: мышцах, сухожилиях, связках, суставах; 3 интерорецепторы – реагируют на давление и химический состав крови и содержимого желудочно-кишечного тракта; расположены во внутренних органах и сосудах. Соответственно видам рецепторов выделяют следующие виды общей чувствительности: § поверхностная (болевая, температурная, тактильная); § глубокая (мышечно-суставная, вибрационная, давления, массы); § сложные виды чувствительности (двухмерно-пространственная, дискриминационная, стереогноз, кинестезия, чувство локализации); § интероцептивная (чувствительность сосудов и внутренних органов). Кроме общей чувствительности, различают специальную чувствительность , возникающую в ответ на раздражение извне особых органов чувств. К этой чувствительности относятся зрение, слух, обоняние, вкус. Строение проводящих путей чувствительности . Чувствительные импульсы проводятся периферическими нервами. Эти нервы, за исключением межреберных, в своем проксимальном отделе образуют сплетения: шейно-плечевое и пояснично-крестцовое. Клетки первых нейронов всех видов чувствительности расположены в межпозвоночном узле. Их дендриты в составе периферических нервов следуют к рецепторам туловища и конечностей. Аксоны первых нейронов идут к спинному мозгу в составе заднего корешка. В спинном мозге волокна различных видов чувствительности расходятся. Проводники глубокой чувствительности входят в задний канатик спинного мозга своей стороны, поднимаются до продолговатого мозга и заканчиваются на клетках второго нейрона (ядра Голля и Бурдаха). Аксон второго нейрона переходит на противоположную сторону и поднимается к таламусу, где расположен третий нейрон. Проводники поверхностной чувствительности в составе заднего корешка вступают в задний рог спинного мозга, где расположен второй нейрон. Аксон второго нейрона переходит на противоположную сторону и поднимается в боковом канатике до таламуса (третий нейрон). Начиная с таламуса, проводящие пути глубокой и поверхностной чувствительности общие – аксон их третьего нейрона оканчивается в задней центральной извилине.

7.Синдромы чувствительных расстройств, их диагностическое значение.

Периферический – при поражении периферических нервов и нервных сплетений. Проявляется гипестезией или анестезией всех видов чувствительности в зоне иннервации нерва или сплетения. Множественное поражение периферических нервов (полинейропатия) вызывает симметричное расстройство всех видов чувствительности в дистальных отделах конечностей по типу «перчаток» и «носков». Сегментарный – при поражении задних корешков, задних рогов или чувствительных ядер черепных нервов. При поражении задних корешков в зоне их иннервации нарушены все виды чувствительности, появляются боли по ходу корешка. При поражении задних рогов возникает диссоциированный тип расстройства чувствительности: выпадает поверхностная чувствительность при сохранности глубокой. Проводниковый – возникает ниже очага поражения путей чувствительности в головном или спинном мозге. При этом глубокая чувствительность нарушается на одноименной патологическому очагу стороне, а поверхностная – на противоположной.

Мозжечок, центр высшей координации, и его первые формы, формировались у простых многоклеточных, которые совершали произвольные движения. У рыб и миног как такового мозжечка нет: вместо него у этих животных присутствуют клочки и червячок – элементарные структуры, поддерживающие простую координацию туловища.

У млекопитающих мозжечок имеет отличительную структуру – уплотнение боковых отделов, которое взаимодействует с корой головного мозга. У Homo Sapiens и его предшественников мозжечок имеет развитые лобные доли, что позволяет им совершать точные мелкие манипуляции, например, пользоваться иглой для шитья, оперировать аппендицит и играть на скрипке.

Мозжечок человека находится в заднем мозгу вместе с Варолиевым мостом. Он локализуется под затылочными долями головного мозга. Схема строения мозжечка: левое и правое полушарие, объединенные червячком – структурой, которая соединяет части малого мозга и позволяет обменивается между ними информацией.

Малый мозг состоит из белого (тело мозжечка) и серого вещества. Серое вещество – это кора. В толще белого вещества локализуются очаги серого вещества, формирующие ядра – плотное скопление нервной ткани, предназначенные для определенных функций.

Палатка мозжечка – это часть твердой мозговой оболочки, которая поддерживает затылочные доли и отделяет их от мозжечка.

Ядерная топография мозжечка:

1. Зубчатое ядро. Оно располагается в нижних отделах белого вещества.
2. Ядро шатра. Локализуется на боковой стороне мозжечка.
3. Пробковидное ядро. Располагается сбоку от зубчатого ядра, оно идем ему параллельно.
4. Шаровидное ядро. Внешне напоминают небольшие шарики, располагающиеся рядом с пробковидным ядром.

Парные артерии мозжечка:

• Верхняя мозжечковая.
• Нижнепередняя мозжечковая.
• Нижнезадняя.

В 4-6% встречается непарная 4-ая артерия.

Функции мозжечка

Основная функция мозжечка – адаптация любых движений. Зачади «малого мозга» определяются тремя уровнями органа:

1. Вестибулоцеребеллум.Самый древний с эволюционной точки зрения отдел. Эта область соединяется с вестибулярным аппаратом. Она ответственна за равновесие тела, совместную координацию глаз, головы и шеи. Вестибулоцеребеллум обеспечивает синхронный поворот головы и глаз при внезапном раздражителе.
2. Спиноцеребеллум.Благодаря связям со спинным мозгом, от которого малый мозг получает сведенья, мозжечок контролирует положение тела в пространстве. Спиноцеребеллум контролирует тонус мышц.
3. Неоцеребеллум.Связывается с корой больших полушарий. Новейший отдел участвует в регуляции и планировании движений рук и ног.

Другие функции мозжечка:

• синхронизация скорости движения левого и правого глаза;
• синхронный поворот тела, конечностей и головы;
• расчет скорости движений;
• подготовка и составление двигательной программы для выполнения высших манипуляционных навыков;
• точность движений;

Малоизученные функции:

1. регуляция мышц речевого аппарата;
2. регуляция настроения;
3. скорость мышления.

Симптомы

Нарушения мозжечка:

Атаксия – неестественная и шаткая походка, при которой больной широко расставляет ноги, балансирует руками. Это делается для предупреждения падений. Движения больного неуверенные. При атаксии нарушается ходьба на пятках или носках.

Дизартрия . Утрачивается плавность движений. При двустороннем поражении мозжечка нарушается речь: она становится вялой, нечленораздельной, медленной. Пациенты повторяют по несколько раз.

Адиадохокинез . Характер пораженных функций зависит от места повреждения структур малого мозга. При органическом повреждении больших полушарий расстраивается амплитуда, скорость, сила и своевременность движений (начала и окончания). Нарушается плавность движений, утрачивается синергия между мышцами-сгибателями и мышцами-разгибателями. Движения при адиадохокинезе неровные, скачкообразные. Снижается мышечный тонус. Инициация в сокращении мышц задерживается. Нередко сопровождается атаксией.

Дисметрия . Патология мозжечка проявляется в том, что нарушается окончание уже начатого движения. Например, шагая, человек равномерно перебирает обеими ногами. Нога же больного может «застревать» в воздухе.

Астения и дистония . Мышцы становятся ригидными, а тонус в них распределен неравномерно. Дистония – это сочетание слабости одних мышц с гипертонусом других. Закономерно, что для совершения полноценных движений больному приходится прикладывать большие усилия, что увеличивает энергозатраты организма. Следствие – развивается астения – патологическая слабость в мышцах.

Интенционный тремор . Нарушение работы мозжечка по этому типу приводит к развитию тремора. Тремор бывает разный, но мозжечковый характеризуется тем, что руки и ноги дрожат на этапе окончания движений. С помощью этого признака проводится дифференциальный диагноз между тремором мозжечковым и дрожанием конечностей при поражении ядер головного мозга.

Сочетание атаксии и дисметрии . Возникает при повреждении сообщений между мозжечком и двигательными центрами коры головного мозга. Главный признак – утрата способности завершения начатого движения. К концу завершающей фазы появляется дрожь, неуверенность и лишние движения, которые помогли бы пациенту выправить свои неточности. Проблемы с мозжечком на этом уровне выявляются с помощью коленно-пяточной и пальценосовой пробы. Пациенту предлагают с закрытыми глазами сначала попасть пяткой одной ноги в колено другого, а затем пальцем прикоснуться к кончику носа. Обычно при атаксии и дисметрии движения неуверенные, неплавные, а траектория зигзагообразная.

Сочетание асинергии, дисдиадохокинезии и дизартрии . Сложная комбинация расстройств характеризуется нарушением сложных двигательных актов и их синхронности. На поздних стадиях такая неврология мозжечка порождает расстройство речи и дизартрию.

Некоторые люди ошибочно думают, что области затылка болит мозжечок. Это не так: болевые ощущения зарождаются не веществе малого мозга, в окружающих тканях, которые также вовлечены в патологический процесс.

Заболевания и патологические состояния

Атрофические изменения мозжечка

Признаки атрофии:

• головные боли;
• головокружение;
• рвота и тошнота;
• апатия;
• вялость и сонливость;
• ухудшение слуха;нарушение ходьбы;
• ухудшение сухожильных рефлексов;
• офтальмоплегия – состояние, характеризующееся параличом глазодвигательных нервов;
• нарушение речи: она становится нечленораздельной;
• дрожь в конечностях;
• хаотическое колебание глазных яблок.

Дисплазия характеризуется неправильным формированием вещества малого мозга. Ткани мозжечка развиваются с дефектами, берущие свое начало во внутриутробном развитии. Симптомы:

1. затруднение выполнения движений;
2. тремор;
3. слабость в мышцах;
4. речевые расстройства;
5. дефекты слуха;
6. ухудшение зрения.

Первые признаки проявляются к первому году жизни. Симптомы наиболее выражены в 10 летнем возрасте ребенка.

Деформация мозжечка

Мозжечок может деформироваться по двум причинам: опухоль и дислокационный синдром. Патология сопровождается нарушением кровообращения в головном мозгу из-за сдавливания миндалин мозжечка. Это приводит к нарушению сознания и поражению жизненных центров регуляции.

Отек мозжечка

Из-за увеличения малого мозга нарушается отток и приток ликвора, что вызывает отек головного мозга и застой цереброспинальной жидкости.

Признаки:

• головная боль, головокружение;
• тошнота и рвота;
• нарушение сознания;
• жар, потоотделение;
• трудности при удержании позы;
• шаткость ходьбы, больные часто падают.

При повреждении артерий нарушается слух.

Кавернома мозжечка

Кавернома – это доброкачественная опухоль, не распространяющая метастазы в мозжечок. Возникают сильные головные боли и очаговые неврологические симптомы: нарушение координации и точности движений.

Представляет собой наследственное нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся постепенным отмиранием вещества мозжечка, что ведет к прогрессирующей атаксии. Кроме малого мозга, страдают проводящие пути и ствол мозга. Поздняя дегенерация проявляется после 25 лет. Недуг передаются по аутосомно-рецессивному типу.

Первые признаки: шаткость ходьбы и внезапные падения. Постепенно расстраивается речь, ослабевают мышцы и деформируется позвоночник по типу сколиоза. Через 10-15 лет после первых симптомов больные полностью утрачивают способность к самостоятельной ходьбе и нуждаются в помощи.

Причины

Нарушения мозжечка имеют такие причины:

• . Ухудшается кровоснабжение органа.
• Геморрагический и ишемический инсульт.
• Пожилой возраст.
• Опухоли.
• Травмы основания черепа и затылочной области.

Диагностика и лечение

Диагностировать заболевания малого мозга можно с помощью:

1. . Метод выявляет кровоизлияния в вещество, гематомы, опухоли, врожденные дефекты и дегенеративные изменения.
2. Люмбальная пункция с последующим изучением цереброспинальной жидкости.
3. Внешний неврологический осмотр. Врач с помощью объективного исследования изучает координацию движений, устойчивость ходьбы, возможность поддерживания позы.

Мозжечковые расстройства лечатся путем устранения первопричины. Например, при инфекционных недугах назначаются противовирусные, антибактериальные и противовоспалительные средства. К основному лечению предоставляется вспомогательная терапия: витаминные комплексы группы B, ангиопротекторы, сосудорасширяющие и ноотропные средства, улучшающие микроциркуляцию вещества малого мозга.

Если есть опухоль, потребуется операция на мозжечке с арбалетным разрезом на затылке. Череп трепанируется, рассекаются поверхностные ткани, и хирург получает доступ к мозжечку. Параллельно для уменьшения внутричерепного давления прокалываются желудочки головного мозга.

При заболеваниях мозжечка проявляются три группы симптомов: 1) зависящие от поражения ткани самого мозжечка; 2) от вовлечения в процесс образований, расположенных вблизи мозжечка в пределах задней мозговой ямки (стволовой синдром и нарушение функций черепно-мозговых нервов); 3) от вовлечения в процесс супратенториально расположенных отделов ЦНС. При поражении неоцеребеллярных отделов развиваются мозжечковые симптомы, а при поражении так называемых вестибулярных отделов - мозжечково-вестибулярные. При прогрессировании локального поражения (опухоли) мозжечково-вестибулярные симптомы являются следствием поражения мозжечковой ткани только в начальных стадиях заболевания; в дальнейшем они в большей степени возникают вследствие вовлечения в процесс центральных вестибулярных образований, расположенных в стволовых отделах мозга.

К мозжечковым симптомам относятся мозжечковая гипотония, нарушение координации движений конечностей, мозжечковый нарез (астения, адинамия), гиперкинезы (тремор и миоклония), нарушения речи мозжечкового происхождения; к мозжечково-вестибулярным - нарушения статики и походки, асинергия Бабинского.

Мозжечковая гипотония. Выраженность мышечной гипотонии нарастает соответственно увеличению повреждения коры мозжечка и, возможно, при вовлечении в процесс и зубчатого ядра. Наблюдающиеся иногда при поражении мозжечка повышение тонуса и его сложные неправильные распределения в значительной степени связаны с вовлечением в процесс стволовых образований.

Нарушение координации движений конечностей. Под термином мозжечковая атаксия (в отношении специализированных движений конечностей) объединяют ряд симптомов, свидетельствующих о нарушении регуляции двигательных актов, их координации. К этим симптомам относятся: нарушение размаха двигательного акта (дисметрия, гиперметрия, гипометрия), ошибки направления его, нарушение темпа (замедленность). Нарушение координации движений является одним из компонентов полушарного мозжечкового синдрома. При этом оно более четко выявляется в верхних конечностях, что связано с особым развитием у человека тонких специализированных асимметричных движений верхних конечностей.

Мозжечковый парез (астения, адинамия). При поражении мозжечка при острых и хронических формах заболевания снижение мышечной силы наблюдается гомо-латерально поражению и является следствием нарушения тонуса.

Гиперкинезы. При поражениях мозжечка встречаются следующие виды гиперкинезов: 1) атаксический, или динамический, тремор, появляющийся при активных движениях в конечностях; он включает так называемый интенционный тремор, усиливающийся при достижении цели; 2) миоклонии - быстрые подергивания отдельных мышечных групп или мышц, наблюдаемые у человека в конечностях, шее и глотательной мускулатуре. Хореически-атетозные движения в конечностях при поражениях мозжечка наблюдаются редко; их связывают с вовлечением в процесс систем зубчатого ядра. Также редко возникают подергивания в мышцах шеи и миоклонии мягкого неба и стенок глотки. Миоклонии возникают при вовлечении в процесс стволовых образований.

Нарушения речи при заболеваниях мозжечка наблюдаются в трех формах: мозжечковая брадилалия и скандированная речь, бульбарная, смешанная. При бульбарных нарушениях, выраженных даже в легкой степени, трудно решить, имеются ли в данном случае, кроме них, нарушения речи также и мозжечкового происхождения. Только в редких случаях при слабовыраженных явлениях поражения IX и X пар черепно-мозговых нервов по выраженности скандированной речи можно предполагать ее мозжечковое происхождение. При скандированной речи ударения расставляются не по смыслу, а разделены равномерными интервалами.

Нарушения статики и походки, возникающие у больных при заболевании мозжечка, могут быть следствием поражения мозжечково-вестибулярных образований, расположенных в мозжечке, а также вестибулярных образований, расположенных в стволовых отделах мозга. При этом статокинетические расстройства могут быть разной интенсивности - от едва заметного пошатывания при стоянии, ходьбе (с легким разведением ног) до резко выраженных форм туловищной атаксии, когда больной но в состоянии ни стоять, ни сидеть и без поддержки падает назад или в сторону. К выраженным нарушениям походки относятся шатающаяся походка с широко расставленными ногами, зигзагообразным уклонением или уклонением в определенную сторону от заданного направления; при этом нередко создается впечатление «походки пьяного».

Асинергия (или диссинергия)- невозможность одновременного совместного, или синергического, выполнения сложного движения. Если здорового человека уложить на спину со скрещенными руками и предложить ему принять сидячее положение, он это сделает без труда, так как одновременно со сгибанием туловища фиксируются ноги и таз к плоскости опоры. Больной с асинергией этого выполнить не может, так как из-за отсутствия синергии мышечных групп, сгибающих туловище и фиксирующих таз и нижние конечности, вместо туловища у него поднимаются обе ноги, либо одна нога на стороне поражения.

1.Особенности неврологического осмотра детей раннего возраста. Эволюция рефлексов новорожденных. Начинают с осмотра, наблюдение за поведением во время кормления, бодрствования и сна, за положением головы, форму черепа, его размеры, состояние черепных швов и родничков, выражение лица,положение туловища,конечностей,спонтанными движениями, пропорцион-ь туловища и конечностей. В N – эмбриональная поза,при мышечной гипотонии поза «лягушки», при воспалении мозговых оболочек –поза «лягавой собаки», при гемипарезах – асимметричное расположение конечностей. Исслед. f черепных нервов: 1 пара – на резкие запахи: смыкает веки, морщит лицо, кричит. 2 пар – источник света выз-т: смыкание век. 3, 4,6 пары – величина глазных щелей. 5 пар – наблюд. за актом сосания. 7 пара – состояние мимической мускулатуры во время плача, сосания, крика. 8 пар – звуковой раздражитель: смыкание век, испуг, изм. дых-го ритма, поворот головы. 9,10 – синхрон-ь актов сосания, глотания и дызания. 11 – при пораж-ии отсут. поворот головы в противоп. сторону, запрокид. головы назад. 12 – положения языка во рту, его подвиж-ь. Двигательная сфера – объем активных и пассивных движ. в различ. положениях – на спине, животе,в вертик. положении. Безусловные рефлексы: сегментарные двигательные автоматизмы, обеспеч. снгментами мозгового ствола (оральные: ладонно-ротовой, хоботковый, поисковый Куссмауля, сосательный) и спинного мозга (спинальные: защитный, опоры, ползания, хватательный,Моро),и надсегментарные позотонические автом-ф, обеспечив. регул-ю мышечного тонуса в зав-ти от положения тела и головы. Исследование поверх. чувствии-и - легкое прикосновение (при патологии – боль, крик, беспок-во). Оценка уровня психического развития–наблюдение за зрительными и слуховыми реакциями, спосо-ю различть близких.

2.Современные представления об организации произвольного движения. Корково-мышечный путь–строение, функциональное значение.Центральный(верхний) и периферический (нижний) мотонейроны. Произв движ регулир пирамидной сис-ой. С пом пирам сис-мы вырабат индивид соц-быт и профессион двигателные навыки. Анатомич основой мех-ов произвольн движений явл-ся кортико-мускулярный путь – это чисто эффекторный путь, состоящий из 2-х нейронов: центральн и периферич. Тела центр располаг в передн центральн извилине, а периферич – в пер рогах спинного мозга и двиг ядрах черепных нервов. Путь от двигат клеток коры к клеткам рогов спин мозга назыв пирамидным. Для регуляции произв движ существ 2 сис-мы: специфич (пирамидн) и неспецифич. Пирамидн – это сис-ма эфферентных волокон двигат анализ. Часть пирам пути, идущая к двиг ядрам черепных нервов, образ кортико-нуклеарный путь. Другая часть, идущ к клеткам передн рогов спин мозга, составл кортико-нуклеарный путь. Неспецифическая (парапирамидная) относится к сфере ретикул формации мозга и обеспечив влияние тормозного или облегчающего хар-ра, участв в подготовке произв движ и регуляций. Корково-мускулярный путь: 1-ый нейрон V слой коры прецентральная извилина клетки Беца → спускаются в составе лучистого венца →подходят к внутр капсуле →кортико-спиннальн часть проход ч/з передние 2/3 задней ножки, а кортико-нуклеарный ч/з колено внутр капсулы→спускаются в продолгов мозг (кортико-спиналь)→в нижн отделе продолгов мозга кортико-спиналн путь соверш неполный перекрест (переходит в боковой канатик спин мозга противоположн стороны, меньшая часть 10% остается в передн канатике (Пучок Тюрка) своей стороны)→волокна 2-ому нейрону, кот наход в передн рогах спин мозга. Кортико-нуклеарный после внутр капсулы→в ядра черепно-мозговых нервов.Типы мотонейронов: альфа-большие – белые мышцы, альфа-малые – красные мышцы (эти 2 мотонейрона рогов спинного мозга), гамма связаны с ретикул формации и влияют на возбудимость нерв-мыш веретена и поддержание мыш тонуса.

3.Кортико-спинальный тракт. Его функциональное значение для организации произвольных движений. 1-ый нейрон V слой коры прецентральная извилина клетки Беца → спускаются в составе лучистого венца →подходят к внутр капсуле → проход ч/з передние 2/3 задней ножки →спускаются в продолгов мозг→в нижн отделе продолгов мозга соверш неполный перекрест (переходит в боковой канатик спин мозга противоположн стороны, меньшая часть 10% остается в передн канатике (Пучок Тюрка) своей стороны)→волокна 2-ому нейрону, кот наход в передн рогах спин мозга (в сером в-ве).

4.Рефлекторная дуга. Строение, функционирование, регуляция мышечного тонуса.Гамма-система.Надсегментарные уровни регуляции мышечного тонуса. Рефлекторная дуга – то путь, проходимой нервным импульсом при осущ рефлекса. Рефлексы дел на: безусловн и условн. Безусл рефлексы наход под непосредствен и косвенным контролем коры. Схему безусловн рефлекса рассмотр на прим коленного рефлекса: удар молоточка по lig. patellae возбужд рецепторы этого сухожилия, а также рец-ры самой четырехглавой мышцы. Поток афферентн импульсов ч/з бедренный нерв, межпозвонковый ганглий и задний корешок поступает в задний рог, затем переключ на Кл переднего рога, от кот по передн корешкам и двигат волокнам бедрен нерва идет в ту же четырехглавую мышцу, вызывая ее сокращ. Мышечный тонус – рефлекторное мыш напряжение, кот обеспечив подготовку к выполнению движ, сохранения равновесия и позы, способность мышц сопротивл растяжению. Выд 2 компонента: собственно тонус мышц, кот зависит от особен происход в ней метаболич процессов и нервно-мыш тонус (рефлекторный), кот вызыв растяжением мышцы, т.е. раздражением проприорецепторов и определ нервной импульсацией, кот достигает этой мышцы. В основе тонич р-ий лежит рефлекс на растяжение, дуга кот замыкается в спинном мозге.

5.Центральный и периферический парезы – изменение мышечного тонуса, рефлексов, трофики мышц. При поражении первого и второго двигат нейронов развив соотвт центр и периферич параличи, либо (только уменьш объема и силы движения) центр и периферич парезы. Симптоматика центр и периферич пареза имеет один общ признак – невозможн произвести произвольн движ или затруднение в выполнении движения из-за слабости в конечностях. С-мы центрального паралича, возникающего при пораж центрального двигат нейрона на любом уровне (прецентр извилина, внутр капсула, мозговой ствол, спинной мозг): 1. мыш тонуса – мыш гипертония; 2. сухожильных и периостальных рефлексов – гиперрефлексия; 3. ритмические, долго не затухающ сокращ – клонусы; 4. патолог рефлексы (разгибательн: разгиб большого пальца при нанес штрихов раздраж вдоль нар края подошвы – Бабинского, по средней пов-ти голени – Оппенгейма, при сжимании икроножной мышцы – Гордона; сгибательные: рефлекторное сгибание пальцев рук или ног в ответ на коротк удар по их подушечкам – Россолимо, по тылу кисти или стопы – Бехтерева, по средине подошвы или ладони – Жуковского); 5. защ рефлексы; 6. синкинезии – непроизв содружествен движения в парализов конечност, наблюдаемые в ответ на какое-ниб целенаправлен или непроизвольн движение; 7. аддукторные сим-мы – приведение парализов ноги при перкуссии по гребешку подвздошн кости (с-м Раздольского). С-мы периферического или вялого паралича, возник при пораж периферич двигат нейрона на любом его уровне (мотонейроны ствола или спинного мозга, передние корешки, сплетения, нервы): 1. потеря или ↓ мыш тонуса – атония или гипотония; 2. отсутсвие или ↓ сухожильн реф-ов – арефлексия или гипорефлексия; 3. нар питания мышц – мыш атрофия; 4. нар электровозбудимости.

6.Клинические особенности поражения корково-мышечного пути на разных уровнях – кора мозга, внутр капсула, ствол мозга, передний корешок, периферический нерв, синапс, мышца. Корково-мускулярный путь: 1-ый нейрон V слой коры прецентральная извилина клетки Беца → спускаются в составе лучистого венца →подходят к внутр капсуле →кортико-спиннальн часть проход ч/з передние 2/3 задней ножки, а кортико-нуклеарный ч/з колено внутр капсулы→спускаются в продолгов мозг (кортико-спиналь)→в нижн отделе продолгов мозга кортико-спиналн путь соверш неполный перекрест (переходит в боковой канатик спин мозга противоположн стороны, меньшая часть 10% остается в передн канатике (Пучок Тюрка) своей стороны)→волокна 2-ому нейрону, кот наход в передн рогах спин мозга. Кортико-нуклеарный после внутр капсулы→в ядра черепно-мозговых нервов. Поражения: 1. кора – выпадение f (центральный паралич на противопол стороне) или раздражение (Джексоновская эпилепсия); 2. внутр капсула – цетральный гемипарез на противопол стороне; 3. ствол мозга – альтернирующие параличи – нар f черепного нерва на стороне поражения и центр гемиплегия на противопол стороне; 4. передний корешок – атрофические параличи на стороне поражения; 5. периферический нерв – двигательные нарушения, выпадения чувствит в зоне иннервации пораженного нерва.

7.Строение и основные связи экстрапирамидной системы. Участие в организации движений, мышечного тонуса, стереотипных автоматизированных движений, эмоций. Экстрапирамидн сис-ма включ: стриарную, палидарную сис-мы и мозжечок. Деят экстрапирам сис-мы регулир корой. В коре экстрапирам сис-ма представлена преимущ в лобной доле. На уровне сегментарного аппарата спин мозга экстрапирамидные влияния реализуются альфа-малыми и гамма-мотонейронами. Стриопалидарную сис-му делят на: стриатум (хвостатое ядро, скорлупа) и паллидум (бледный шар, черная субстанция, красное и субталамическое ядра). От коры к экстрапирамидной сис-ме идут мощные корково-паллидарные и корково-нигральные пути. С их помощью происх подключ экстрапирам сис-мы к каждому произвольному движении. Двусторонние связи м/у корой, экстрапирам сис-ой и таламусом – кольцевидные нейронные круги – позволяют объединить f этих образов для выпол разнообр движений. Все импулься, поступ в стриопаллидум, концентрируются преимущ в бледном шаре и черной субстанции, откуда начин пучок эфферентн волокон, направляющ к красному ядру, ретикул формации ствола, зрит бугру, четверохолмию, вестибул ядрам. Пути: 1. красноядерный-спинномозговой (красное ядро → боковые канатики); 2. ретикуло-спинномозговой (ядра ретикул формации → передние канатики); 3. преддверно-спинномозговой; 4. покрыщечно-спинномозговой. Экстрапирам сис-ма обеспечив сложные автоматизирован движения (передвижение, плавание), поддержание мыш тонуса, перераспределение его при движениях, поддержание сегментарного аппарата в готовности к действию, участие в старт-рефлексах и мимических выразительных движениях.

8.Синдром поражения стриарной системы. Виды гиперкинезов. Примеры заболеваний. При поражении стриатум – ↓ мыш тонус, гиперкинезы (гипотонический гиперкинетический синдром). Гиперкинезы – насильственные, автоматич движения, мешающие выполненю произвольн двигат актов. Виды: 1. атетоз – медленные червеобразные движ в дистальных отделах конечностей и мускулатуре лица; 2. торсионная дистония – насильствен, штопорообразн повороты туловища, мышц шеи, проксим отд конечн вокруг своей оси; 3. дрожание=тремор; 4. миоклонии – беспорядочн сокращ различн групп мышц, быстрого темпа, небольш по амплитуде; 5. хореический гиперкинез – беспорядочн, непроизвольн движ в разл частях тела; 6. тики; 7. гемибаллизм – сравнив со взмахом крыла. Заб-я: болезнь Жиля де ля Туретта – тики становятся генерализованными, нарастают+вокальные проявления. Малая хорея = ревматическая хорея – триада: хореические гиперкинезы, мыш гипотония, нар эмоц статуса (плаксивость, раздражительность, нар сна).

9/Синдром поражения паллидо-нигральной системы. Примеры заболевания. При поражении палидарной системы – гипертонический гипокинетический синдром ( тонус, медленные движения) – с-м паркинсонизма. Проявления: 1. олигокинезия (малая двигат активн); 2. брадикинезия (скованность и замедленность при выполнении произв движ); 3. олиго- и брадипсихия; 4. хар-на поза сгибания; 5. с-м зубчатого колеса (повыш мышечного тонуса); 6. тремор покоя – счет монет; 7. с-м воздушной подушки; 8. лицо имеет маскообразный вид, взор неподвижен, бедная жестикуляция; 9. микрография; 10. скандированная речь (больной резко обрывает слоги).

10.Анатомия и f мозжечка. Афферентные и эфферентные связи. Мозжечок – образов, кот располаг в задней черепн ямке м/у полушариями и стволом мозга. Состоит из 2 плушарий и червя. Червь имеет преимущ значение для статической координации, а полушария – для динамической. В мозжечке имеется кора (серое в-во), белое в-во и группа ядер, наиб значение из кот имеет зубчатое ядро и ядро шатра. Клеточн скоплен образуют молекул и зернист слои, м/у кот располаг слой грушевидн нейронов (Кл Пуркинье). Мозжечок имеет 3 пары ножек, образов волокнами многочислен афферентн и эфферентн путей.Рука представлена в передних отд полушарий, нога – в задн, в мед части распол центры для проксим отд конечност, а в латер – для дистальных. В обл верхней части червя представлена голова и шея, в нижн части и миндалин – туловище и нек проксим сегменты конечност. Ч/з нижнюю мозжечковую ножку проходят след афферентные пути: 1. задний спинно-мозжечковый (пучок Флексига) импульсы от рец-ов мышц, связок, сухожилий → червь; 2. преддверно-мозжечковый путь, соедин вестибул аппарат с червем; 3. оливо-мозжечковый – нижняя олива связана с корой мозжечка; 4. пучок от ядер задних канатиков (Голля и Бурдаха), по кот в червь поступ сигналы глубок чувствит. В составе нижней ножки проходит эфферентный путь от ядра шатра к ретикуд формации и вестибулярным ядрам. Ч/з средние мозжечковые ножки проход 2 эфферентн пути: лобно-мосто-мозжечковый и затылочно-височно-мозжечковый. В верхних ножках мозжечка: эфферентный путь – зубчато-красноядерно-спинномозговой. Он начин от зубчатого ядра мозжечка, идет к противопол красному ядру (перекрест Вернекинка), после кот его волокна соверш второй перекрест в среднем мозге (перекрест Фореля) и спускается в боков канатики спин мозга, оканчив у клеток передн рогов. Афферентный путь – передний спинно-мозжечковый путь или пучок Говерса. Анатом особен – 2 перекреста: в спин мозге и в обл передн мозгов паруса.

11.Симптомы и синдромы поражения полушарий и червя мозжечка.Методы исследования.

Одним из основн сом-ов поражения мозжечка явл-ся атаксия. При поражен червя – статическая, при поражении полушарий – динамичская. Статическая – больной покачив при хдьбе и стоя, компенсирует это широко расставлен ногами. При пораж пердн части червя больной падает вперед, задней – назад. Динамическая – расстройства на своей стороне, больной покачив при ходьбе, преимущ в сторону поражения, интенционное дрожание, горизонтальный нистагм, дисметрия (больной не доводит конечность до цели или чрезмерно сдвигает ее за цель), адиадохокинез (нар способн одноврем производ противопол движения), с-м отсутствия обратного толчка, макрография, недооценка тяжести, мышечная гипотония. Методы исследовая – пробы: Ромберга, Стюарта-Холмса (на отсутствие обратного толчка), асинергия выявляется пробой Бабинского – больной садится из горизонт положения при помощи рук, при этом ноги подним под углом, проба на адиодохокинез (закручивание лампочек) и т.д.

12. Виды атаксий. Клинические примеры. Мозжечковая атаксия (атаксия Фридрейха, Пьера Мари): При поражен червя – статическая, при поражении полушарий – динамичская. Статическая – больной покачив при хдьбе и стоя, компенсирует это широко расставлен ногами. При пораж пердн части червя больной падает вперед, задней – назад. Динамическая – расстройства на своей стороне, больной покачив при ходьбе, преимущ в сторону поражения,интенционное дрожание,горизонтальный нистагм, дисметрия (больной не доводит конечность до цели или чрезмерно сдвигает ее за цель), адиадохокинез (нар способн одноврем производ противопол движения), с-м отсутствия обратного толчка, макрография, недооценка тяжести, мышечная гипотония. Сенситивная атаксия: неустойчивая походка, вязанная с нарушением проприцептивной чувствит и потерей представления о положении частей тела в пространстве(нар мыш-суставн чувства). Наблюд при пораж заде столбов спин мозга. Контроль зрения уменьшает шаткость и неуверен в ходьбе. При вовлеч в патолог процесс пучка Бурдаха появл наруш координ преимущ в верхн конечн, определ мимопопадание при выполнении пальце-носовой пробы, движения в руках станов неловкими, появл псевдоатетоз (нар контроля за полож конечн). Вестибулярная атаксия: при поражении вестибул анализатора растраив равновесие, появл шаткая походка, приступы системн головокружения, тошнота и рвота, вегетативн расстройства. Больные плохо переносят езду в транспорте, подверг морской и воздушной болезни. Лобная атаксия: появл шаткость при ходьбе, связан с поражением лобно-мосто-мозжечкового пути. Сопровожд латеропульсией (непроизвольное отклонение тела в сторону после незначительного, легкого толчка с противоположной стороны) в противоположную сторону от очага поражения сторону. +симптомы, характерные для поражения лобных долей ГМ. Истерическая атаксия.

13.Классификация видов чувствительности.Количественные и качественные расстройства чувствительности. Чувствительность делится на: общая и связанная с органами чувств; Общая чувствит делится на:А) поверхностная = контактная = экстроцептивная;Б) глубокая = проприоцептивная;В)интероцептивная. Поверхностная делится на: 1. простая – болевая, тактильная, температурная; 2. сложная – чув-во локализации, дискриминационное чувство (с пом спец циркуля), двухмерно-пространственное (на коже рисуем). Глубокая делится на: 1. простая – мышечно-суставное чув-во, чув=во вибрации, давления, веса; 2. глубокая – стереогнозия (узнавание предметов на ощупь). Количественные рас-ва: 1. анестезия – полное или тотальное выпадение чув. Половина тела – гемианестезия, одной конечности – моноанестезия; 2. гипостезия – ↓ чув; 3. гиперестезия – чув. Выпадение болевой чув: 1. анальгезия – выпадение болевой чувст; 2. термоанестезия – выпадение темпер чув; 4. анестезия – выпадение тактильной чув. Качественные нарушения: 1. аллохейрия – нар, при кот больной локализует раздраж не в том месте, где оно наносится, а на противопол половине тела; 2. дизестезия – извращенное восприятие раздражителя (тепло, как холод); 3. парестезия – ощущение жжения, покалывания, стягивания, без видимых внешних воздействий; 4. болевые симптомы – возникают при локализации патологического процесса в области рецепторов, в периферических нервах, сплетениях, задних корешках, зрительном бугре, задней центральной извилине.

14.Типы расстройств чувствительности – периферический, сегментарный, проводниковый, корковый. Диссоциированное расстройство чувствительности. Сирингомиелитический синдром. Периферические расстройства м.б. в зоне рецепторов(местное), при поражении одного нерва или сплетения (мононевритический) – рас-во всех видов чуствит; при множествен поражении периферич нервов (полиневритический) – по типу носков, чулок, перчаток. Сегментарное расстройство: 1. поражение ганглиев – страдают все виды чувствительности + герпетические высыпания; 2. при пораж зад корешков – рас-во чувтвит в виде полос на стороне поражен, на конечн полосы продольн (лампасы), на туловище – поперечные, на ягодицах – круговые + боли. Спинальные расстройства – потеря глубокой чувствительности, нар мыш-суст чув-ва и сенситивная атаксия: 1. при пораж задних рогов или передней спайки спин мозга – диссоциирован нар при локализ в задн рогах с больной стороны, а при локализ в спайке – с обеих сторон. Диссоциация заключ в утрате поверхн чувствит (болев и температ), при сохран глубокой и тактильной. 2. пораж бокового канатика – рас-во болев и температ чувствит на противопол стороне, глубокая на стороне пораж.. При половинном пораж спинного мозга (синдром Броун-Секара) – глубокая на той же стороне, поверхн на противополжн + центр паралич на той же стороне. При пораж во внутр капсуле – гемианестезия, гемиплегия, гемианопсия (синдром 3 геми). Задняя центральная извилина: раздражение – парестезия (локальная на противопол стороне), выпадение – моноестезия (локально на противопол стороне). Сирингомиелитический синдром. Сирингомиелия проявляется в 20 лет, очаги в задних рогах спинного мозга. Наблюд сегментарные односторон нар-я температурн и болевой чувствит в обл-ти груди, туловища, конечностей (зона сниж чувст в виде куртки). Руки в ожогах и парезах, на кот пациенты даже не обращ внимание.

15.Синдром поражения чувствительности в зависимости от уровня поражения – кора, внутренняя капсула, ствол мозга, спинной мозг, периферические нервы. Кора:Задняя централь ая извилина: раздражение – парестезия (локальная на противопол стороне), выпадение – моноестезия (локально на противопол стороне). Внутренняя капсула: гемианестезия, гемиплегия, гемианопсия (синдром 3 геми). Ствол мозга – альтернирующие синдромы (перекрестные) - симптомокоаплекс СИМПТОМОКОМПЛЕКС С, характеризующийся нарушением функций черепномозговых нервов на стороне очага поражения и расстройством РАССТРОЙСТВО - 1. Нарушение строя, порядка построения чего-либо. 2. Причинение ущерба чему-либо; нарушениена противоположной стороне тела двигательныхПАРЕЗ (греч. paresis - ослабление). Уменьшение силы и (или) амплитуды активных движений в связ, проводниковых чувствительных и координаторных функций. Спинной мозг: 1. при пораж задних рогов или передней спайки спин мозга – диссоциирован нар при локализ в задн рогах с больной стороны, а при локализ в спайке – с обеих сторон. Диссоциация заключ в утрате поверхн чувствит (болев и температ), при сохран глубокой и тактильной. 2. пораж бокового канатика – рас-во болев и температ чувствит на противопол стороне, глубокая на стороне пораж.. При половинном пораж спинного мозга (синдром Броун-Секара) – глубокая на той же стороне, поверхн на противополжн + центр паралич на той же стороне. Периферические расстройства м.б. в зоне рецепторов(местное), при поражении одного нерва или сплетения (мононевритический) – рас-во всех видов чуствит; при множествен поражении периферич нервов (полиневритический) – по типу носков, чулок, перчаток.

16. Боли (местные, отраженные, проекционные, фантомные, каузалгии). Болевые точки. Симптомы натяжения нервных стволов. Местные боли – возникают в области нанесения болевого раздражителя. Отраженные боли – локализуются зонами Захарьина-Геда, возникают при заболеваниях внутренних органов. Проекционные боли – при раздражении нервного ствола, проецируются в кожную зону, иннервируемую нервом. Фантомные боли – после ампутации конечностей. Каузалгия – приступообразные боли жгучего характера, усиливающиеся при прикосновении, волнении и локализуются в области пораженного нерва. С-мы натяжения – определяющиеся при поражении задних корешков, сплетений и стволов периферических нервов. С-м Ласега – болезненность при натяжении седалищного нерва. С-м Нери – сгибание головы вперед вызывает боль в пояснице. С-м Секара – резкое тыльное сгибание стопы вызывает боли по ходу седалищного нерва. С-м Мацкевича – болезненность при натяжении бедренного нерва, на животе сгибание ноги в коленном суставе, боли по передней пов-ти. С-м Вассермана – на животе, поднимаем прямую ногу, боли по передней поверхности бедра. Точка Эрба – расположены на 2 см выше середины ключицы, болезненность плечевого сплетения. Точки Гара – при поражении пояснично-крестцового сплетения, паравертебральные точки в поясничном отделе. Точки Валле – в месте выхода седалищного нерва из полости таза, в области ягодичной складки, в средней части подколенной ямки, кзади от головки малоберцовой кости, в середине икроножной мышцы, сзади от внутренней лодыжки.