Болезнь Шамберга: что это такое. Геморрагически-пигментный дерматоз у детей, симптомы и лечение

Причины болезни Шамберга неизвестны. Предполагают, что она имеет аутоиммунную природу. Возможно, играют роль токсико-аллергический капиллярит, гиповитаминоз, эндокринные нарушения, переохлаждения, травмы, общие заболевания.

Болезнь Шамберга наблюдается чаще у мужчин молодого возраста.

Симптомы болезни Шамберга

• Симметричные высыпания на коже. Изначально возникают сгруппированные точечные кровоизлияния в сочетании с расширенными поверхностными сосудами кожи. Объединяясь, они формируют бляшки желтоватого, а затем светло- и темно-коричневого оттенка. По краям сформировавшихся бляшек возникают новые ярко-красные высыпания, размером с булавочную головку, похожие на размолотые зерна кайенского перца. Позже центральная часть бляшки становится тоньше и понемногу атрофируется.
• Усиление тонкого рисунка кожи по краям бляшки. Высыпания расположены в основном на голенях, бедрах, редко на туловище и руках. Иногда может беспокоить зуд.
• Положительный симптом Кебнера: на месте поверхностной травмы здоровой кожи возникает сыпь, аналогичная имеющейся.
• В отдельных случаях наблюдаются изменения со стороны системы крови (тромбоцитопения, уменьшение числа эритроцитов и др.).

Со стороны внутренних органов нарушения не выявляются, заболевание имеет хроническое течение.

Диагностика и лечение болезни Шамберга

У человека, страдающего болезнью Шамберга, может возникнуть вопрос, надо ли обращаться к врачу, если это заболевание не опасно для жизни и проявляется только в виде внешних дефектов. Ответ однозначный: надо.

Во-первых, в некоторых случаях может понадобиться дифференциальная диагностика с другими заболеваниями (например, варикозным дерматитом, старческой пурпурой Батемана, ангиодермитом Фавра и Ше, лихеноидным, пурпурозным и пигментным дерматитом Гужеро-Блюма, кольцевидной пурпурой Майокки, саркомой Капоши). И часто отличить одно заболевание от другого трудно даже специалистам.

Во-вторых, правильное медикаментозное лечение поможет уменьшить симптомы и замедлить появление новых пятен.

Для постановки диагноза проводится анализ крови, определяется содержание железа и железосвязывающая способность крови. С помощью биопсии и трепанобиопсии получают ткани печени или костного мозга для гистологического исследования, в которых выявляют железо.

Одним из методов диагностики гемосидероза является десфераловая проба: пациенту вводят внутримышечно 500 мг десферала, а затем в течение 6-24 часов собирают мочу, в которой определяют количество железа. Ремонт холодильников на дому https://remont-holodilnikov96.ru/ частный мастер

Лечение болезни Шамберга

1) Диета, исключающая аллергенные и раздражающие продукты:

• шоколад;
• цитрусовые;
• острые блюда;
• крепкий кофе и чай;
• жареные и копченые блюда;
• спиртные напитки.

• для укрепления стенок сосудов — витамины С, К, Р, препараты калия, препараты кальция;
• для уменьшения воспаления и болевых ощущений — нестероидные противовоспалительные средства;
• для уменьшения зуда и воспаления — кортикостероиды.

• для уменьшения зуда, отека и воспаления — мази с кортикостероидами;
• для укрепления стенок сосудов — мази с гепарином.

• длительной ходьбы;
• длительного стояния;
• переохлаждений;
• ушибов.

ГЕМОСИДЕРОЗ КОЖИ (h[a]emosiderosis cutis ; греч. haima кровь + sider железо + -osis; син.: пурпурозно-пигментный дерматоз, геморрагически-пигментный дерматоз ) - группа дерматозов, характеризующихся отложением избыточного количества гемосидерина в дерме, в результате поражения капиллярной и прекапиллярной сети кровеносных сосудов дермы.

Этиология

Этиология окончательно не выяснена; предрасполагающими к развитию Г. к. факторами могут быть тяжелые инфекционные болезни, нарушения обмена (диабет и др.), интоксикации.

Патогенез

Патол, процесс развивается в области капилляров и прекапиллярной сети дермы, где отмечается изменение эндотелия капилляров и повышение в них гидростатического давления. О. К. Шапошников (1974) предполагает, что накопление гемосидерина в коже может зависеть от выхода из сосудов как жидкой части крови и эритроцитов, так и одного кровяного пигмента (гемосидерина). У части больных определяется отклонение от нормы некоторых показателей свертываемости крови, в частности уменьшение количества тромбоцитов, нарушение обмена железа.

Патогистология

Патогистология: расширение и новообразование капилляров в сосочковом слое дермы, диапедез, пролиферация эндотелия капилляров с отложением гемосидерина в виде глыбок в межуточном веществе, гистиоцитах, эндотелиальных клетках; незначительный неспецифический периваскулярный инфильтрат.

Клиника

Клинически различают следующие формы Г. к.: 1. Белая атрофия кожи. 2. Дугообразная телеангиэктатическая пурпура. 3. Зудящая пурпура. 4. Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура. 5. Лихеноидный пурпурозный и пигментный ангиодермит. 6. Ортостатическая пурпура. 7. Охряный дерматит. 8. Прогрессивный пигментный дерматоз. 9. Сетчатый старческий гемо-сидероз кожи (старческая пурпура Бейтмена). 10. Экзематидоподобная пурпура.

Г. к. наблюдается преимущественно у мужчин. Характерны резко отграниченные пятна коричневато-красного цвета, различных оттенков, не исчезающие при надавливании без воспалительных изменений в окружающей коже.

Белая атрофия кожи (capillaritis alba) - редкая форма Г. к., описанная Милианом (G.Milian) в 1929 г. Характеризуется истончением (атрофия) кожи на передней поверхности голеней в виде белесоватых слегка западающих пятен округлой формы с четкими границами, сливающимися между собой; вокруг пятен - гиперпигментация за счет отложения гемосидерина, телеангиэктазии. Эта форма чаще развивается на фоне варикозного расширения вен нижних конечностей, приводящего к рецидивирующим хрон, капилляритам. Есть предположение и о структурных нарушениях соединительной ткани. Сформировавшиеся атрофические изменения кожи необратимы.

Дугообразная телеангиэктатическая пурпура описана Туреном(Н. Tourain) в 1934 г. Характеризуется появлением на голенях, гл. обр. в области лодыжек, одного, реже нескольких очагов поражения, в виде пятна желтовато-розоватого цвета, достигающего за счет центробежного роста размеров 10-15 см и распадающегося на полукольца, прерывистые дугообразные сегменты, вокруг которых наблюдаются гемосидериновое пропитывание, телеангиэктазии. Может быть клин, и гистол. сходство с болезнью Майокки.

Зудящая пурпура описана Левенталем (L. J. Loewenthal) в 1954 г.; напоминает экзематидоподобную пурпуру, однако отличается интенсивным зудом, многочисленными расчесами и лихенизацией (см.).

Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура - редкий геморрагически-пигментный дерматоз - см. Майокки болезнь .

Лихеноидный пурпурозный и пигментный ангиодермит описан Гужеро и Блюмом (H. Gougerot, P. Blum) в 1925 г. под названием purpura angiosclereux prurigineux avec elements lichenoides. Болезнь характеризуется хрон, течением и преимущественной локализацией поражения в области нижних конечностей. На коже голеней, бедер на пурпурозно-пигментированном фоне отмечаются лихеноидно-узелковые высыпания красновато-буроватого цвета величиной с булавочную головку (рис.), реже небольшие округлые бляшки, покрытые мелкими чешуйками; иногда высыпание сопровождается зудом. Возможна генерализация процесса, что некоторые авторы рассматривают как самостоятельную форму болезни - dermatitis purpurica et pigmentata, papuloides et reticulata, tarde generalisata (Le Coulant - Texier - Maleville, 1960). При этой форме сыпь распространяется в виде вспышек на коже туловища, лица, верхних конечностей.

Ортостатическая пурпура описана в 1904 г. Ашаром и Грене (Achard, Grenet). Изменения кожи наблюдаются на нижних конечностях при сердечно-сосудистой недостаточности, болезнях почек, печени у пожилых людей при длительном пребывании на ногах.

Охряный дерматит (син.: дерматит цвета желтой охры, пигментный и пурпурозный ангиодермит нижних конечностей, ангиосклеротическая пурпура Жансельма) описан как синдром Фавра-Ше в 1924-1926 гг. Развивается в результате постоянных повторных мельчайших кровоизлияний, преимущественно на голенях и стопах у пожилых мужчин, страдающих гл. обр. местными расстройствами кровообращения (варикозное расширение вен, тромбофлебит и др.). Однако определенную роль играют и общие сосудистые расстройства в результате атеросклероза, гипертонической болезни. При длительно существующем процессе образуются сплошные пятнистые очаги поражения размером до 6-10 см в диам, и больше ржаво-красного цвета; на них и вокруг них в зависимости от активности процесса большее или меньшее количество свежих пурпурозных и петехиальных элементов. Зуда обычно нет. Постепенно развивается атрофия кожи, могут образоваться трофические язвы голени. Разновидностью этой формы Г. к. является акроангиодерматит стоп [описан Мали (J. W. Mali, 1965) с соавт.], который развивается также на фоне венозной недостаточности, но локализуется в области стоп; характеризуется буро-синего цвета пятнами или бляшками, иногда с папилломатозной поверхностью, от 1 до 4 см в диам., склонными к изъязвлению; в зоне лодыжек гиперпигментация с мелкими атрофическими участками.

Прогрессивный пигментный дерматоз - редкое заболевание, неясной этиологии -см. Шамберга болезнь.

Сетчатый старческий гемосидероз кожи (син.: ретикулярный гемосидероз стариков, старческая пурпура Бейтмена, пурпурозный, телеангиэктатический дерматит) описан Бейтменом (Th. Bateman, 1818) под названием purpura senilis у пожилых людей. Патол, процесс обусловлен атеросклеротическими изменениями сосудистой стенки. Обычно на голенях и стопах, предплечьях и тыле кистей появляются буровато-коричневатого цвета пятна небольших размеров, петехии и телеангиэктазии; иногда отмечают зуд.

Экзематидоподобная пурпура описана Дукасом и Капе-танакисом (G. Doucas, J.Kapetanakis) в 1953 г. Характеризуется появлением на туловище и конечностях многочисленных экземоподобных эритемато-сквамозных пятен желтоватого и желтовато-буроватого цвета, а также папулезно-геморрагических, иногда сливающихся высыпаний; нередко наблюдается небольшой зуд. При гистол, исследовании, кроме общих признаков Г., отмечается спонгиоз.

Диагноз

Диагноз в целом несложен, однако дифференциальная диагностика с красным плоским лишаем, токсической меланодермией иногда затруднена; в сомнительных случаях проводится гистол, исследование.

Лечение

Выявление и лечение заболеваний, ведущих к развитию Г. к., 10% р-р хлорида кальция (внутрь или внутривенно), витамины P, C, B1, B2, антигистаминные препараты; режим покоя сообразно локализации, распространенности и тяжести заболевания. При ограниченных, длительно существующих формах Г. к. показан криомассаж или орошение хлорэтилом; при формах, сопровождающихся воспалительными явлениями, назначают мази с кортикостероидами.

Профилактика

Большое значение придается профилактическим мероприятиям - устранению причин, вызывающих расстройства кровообращения в нижних конечностях (длительное пребывание на ногах, ознобления, травмы и др.).

Прогноз

Прогноз, несмотря на хрон, течение с рецидивами, для жизни благоприятен; иногда Г. к. подвергаются самопроизвольному постепенному разрешению.

Библиография: Маковоз В. И. и Сыч Л. И. Клиника и патоморфология первичных гемосидерозов кожи, Вестн, дерм, и вен., № 3, с. 27, 1972; Многотомное руководство по дермато-венерологии, под ред. С. Т. Павлова, т. 3, с. 114, М., 1964; Шапошников О. К. и Деменк о в а Н. В. Сосудистые поражения кожи, Л., 1974, библиогр.; D о b e г n e с k R. С. Factors influencing hemosiderosis, Amer. J. Surg., v. 122, p. 33, 1971; Mali J. W., Kuiper J. P. a. Hamers A. A. Acro-angiodermatitis of the foot, Arch. Derm., v. 92, p. 515, 1965.

Болезнь Шамберга - патология хронического характера, связанная с поражением сосудистых стенок кожных капилляров. Заболевание не угрожает жизни пациента, однако требует длительного лечения. На коже возникают точечные кровоизлияния, которые существенно портят внешний вид. У пациента появляются комплексы, он старается избегать социальных контактов.

Описание болезни Шамберга

Механизм развития болезни до конца не изучен. Многие специалисты уверены, что изменение стенок капилляров происходит вследствие аутоиммунных нарушений в организме пациента. В результате проницаемость сосудов увеличивается, их стенки ослабевают. Следствием этого являются мелкие кровоизлияния.

Характерный признак патологического процесса - появление на различных участках тела больного мелких коричнево-бурых пятен.

Можно встретить и другие названия этого заболевания - пигментный дерматоз, пигментная пурпура. А также дерматологом могут быть поставлены такие диагнозы, как «пурпура Шамберга», «гемосидероз кожи», «болезнь Шамберга-Майокки».

Заболевание не сказывается на общем самочувствии пациента. Осложнений обычно не бывает, однако бурые пятна на теле приводят к развитию психологического дискомфорта. Больной начинает стесняться своего внешнего вида.

Многие специалисты относят болезнь Шамберга к разряду поверхностных васкулитов.

Причины возникновения

Патология развивается вследствие того, что в какой-то момент иммунная система организма начинает воспринимать клетки сосудов как инородные. В результате стенки капилляров настолько истончаются, что циркулирующая кровь под давлением прорывает их. Образуются точечные кровоизлияния.

Аутоиммунные нарушения в организме могут провоцировать следующие факторы:

• отсутствие лечения хронических инфекционных патологий;
• грибковые заболевания кожи;
• частые переохлаждения;
• стрессы;
• наследственность.

В подавляющем большинстве случаев болезнь Шамберга развивается на голенях и стопах. Нередко патологический процесс наблюдается у людей, которые пренебрегают тёплой одеждой и обувью в зимний период.

Симптоматика

Высыпания при этом явлении характеризуются симметричностью. Внешне тёмные пятна на коже могут быть довольно разнообразными. После устранения старых петихий (мелких кровоизлияний) появляются новые. Общее самочувствие остаётся нормальным, пациент может вести полноценный образ жизни. Повреждаются только кожные капилляры, поэтому заболевание характеризуется доброкачественным течением. Опасность кровоизлияния во внутренние органы отсутствует. Однако затягивать с обращением к дерматологу нельзя. Под симптомами болезни Шамберга может скрываться другая опасная патология.

Выделяют четыре типа гемосидероза:

• петехиальный;
• телеангиоэктатичный;
• лихеноидный;
• экзематозный.

Петехиальный тип заболевания характеризуется появлением преимущественно на коже голени тёмных пятен с различным очертанием. Отёчность или какой-либо дискомфорт отсутствует.

При телеангиоэктатичном типе на коже появляются круглые очаги, в центре которых образуются сосудистые звёздочки. Кровоизлияния могут локализоваться на любом участке тела.

Лихеноидный тип заболевания характеризуется появлением бурых узелков, которые немного возвышаются над поверхностью кожи. Присутствуют также симптомы петехиального типа.

Экзематозный тип болезни Шамберга представляет собой комбинацию симптомов петехиальной разновидности и экземы. Помимо бурых пятен, на коже появляются шелушащиеся элементы, может присутствовать зуд. В некоторых случаях поражённые участки отекают и болят. Возникает риск присоединения бактериальной инфекции.

Нередко у пациентов, страдающих болезнью Шамберга, наблюдаются изменения со стороны системы крови (уменьшение числа эритроцитов, тромбоцитопения).

Диагностика заболевания

Как правило, поставить точный диагноз дерматолог может уже на первом осмотре благодаря характерной клинической картине. Дополнительно проводится дерматоскопия. С помощью специального прибора врач получает увеличение поражённого участка в десятикратном размере. Насторожить могут набухания внутреннего слоя капиллярных стенок, а также скопления фрагментов иммунных клеток.

Если в процессе исследования дерматолог замечает эритроциты, которые находятся вне сосудистого русла, это говорит о повышенной проницаемости стенок капилляров. В некоторых случаях на сосудах могут быть обнаружены узелки или клетки огромных размеров.

Дополнительно больному назначают общие анализы мочи и крови, с помощью которых удаётся выявить сопутствующие заболевания. Кроме того, ему следует пройти консультацию иммунолога-аллерголога, чтобы исключить другие аутоиммунные процессы в организме. Болезнь Шамберга необходимо дифференцировать с варикозным дерматитом, саркомой Капоши.

Лечение заболевания

Для успешного лечения гемосидероза кожи пациенту в первую очередь необходимо изменить привычный образ жизни. Обязательно следует уменьшить нагрузку на сосуды, а именно:

• избегать перегрева и переохлаждения;
• отказаться от нагрузок на ноги;
• избегать травм и ушибов;
• снизить риск аллергической реакции;
• исключить нарушения работы пищеварения.

Спровоцировать обострение заболевания могут любые удары по иммунитету. Поэтому больному необходимо вылечить хронические заболевания, отказаться от вредных привычек, стараться больше отдыхать. Полностью избавиться от неприятных симптомов поможет лишь комплексный подход.

Медикаментозная терапия

Для устранения высыпаний могут быть назначены препараты из следующих групп:

1. Кортикостероиды. Чаще всего используются лекарства в форме мазей, такие как Преднизолон, Гидрокортизон.
2. Нестероидные противовоспалительные средства. Дерматолог может назначить препараты Ибупрофен, Диклофенак.
3. Дезагреганты. Это лекарства, препятствующие тромбообразованию. Хорошие результаты показывает средство Аспирин (ацетилсалициловая кислота).
4. Ангиопротекторы. К этой группе относятся препараты, нормализующие проницаемость сосудов. Дерматологом могут быть назначены препараты Агапурин, Актовегин, Вазонит.
5. Антигистаминные лекарства. Эти средства назначаются при экзематозном типе заболевания, когда присутствует отёк и зуд. Могут использоваться препараты Супрастин или Тавегил.
6. Витамины. Для укрепления стенок сосудов назначаются препараты кальция и калия, витамины группы В, С, РР.

Хорошие результаты при лечении болезни Шамберга показывает Гепариновая мазь. Лекарство препятствует свёртыванию крови и останавливает воспалительный процесс.

Любой медикамент необходимо использовать строго по назначению врача. Самолечение нередко приводит к развитию серьёзных осложнений.

Лекарства при болезни Шамберга - фотогалерея

Кальцемин укрепляет стенки капиляров Вазонит нормализует проницаемость сосудов
Аспирин препятствует образованию тромбов
Гепариновая мазь снижает свёртываемость крови
Гидрокортизон - вещество из разряда кортикостероидов
Супрастин назначается, если присутствует зуд и отёк

Физиотерапевтические методы

Ускорить процесс восстановления стенок сосудов удаётся с помощью следующих процедур:

1. Индуктотермия. Благодаря высокочастотному переменному магнитному полю стимулируются защитные силы организма, ускоряется процесс регенерации тканей.
2. Ультразвуковая терапия. Под действием вибрации, незаметной для невооружённого глаза, проводится микромассаж тканей, улучшается кровообращение, укрепляются стенки сосудов.
3. Лекарственный электрофорез. Посредством постоянного электрического тока в поражённый участок вводится лекарство.
4. Гемосорбция. Процедура позволяет удалить из крови больного вредные вещества (токсины, агрессивные иммунные комплексы). Проводится забор крови, которую очищают и снова вводят больному. По сходной методике проводится плазмаферез (очищение плазмы).

Диета

Питание при болезни Шамберга имеет особое значение. Потенциальные аллергены могут усугублять неприятные симптомы. Поэтому рекомендуется исключить из меню «опасные продукты», такие как:

• цитрусовые;
• шоколад;
• крепкий чай и кофе;
• орехи;
• алкогольные напитки.

Правильное питание поможет ускорить процесс восстановления повреждённых сосудов

Ограничить придётся потребление продуктов из следующего списка:

• орехи;
• сдобная выпечка;
• фрукты и ягоды с ярким окрасом;
• яйца;
• ананас;
• грибы;
• копчёности;
• консервированные блюда;
• жирная рыба;
• жирное мясо.

Вместе с тем питание должно быть полноценным и разнообразным. Организму необходимо много энергии, чтобы бороться с недугом. В основе рациона пациента могут лежать следующие продукты:

• отварное белое мясо курицы или индейки;
• брынза;
• пресный хлеб (лаваш);
• растительное масло (лучше отдавать предпочтение оливковому);
• кисломолочные продукты;
• овощи (картофель, зелёный горошек, капуста, морковь, зелень петрушки и укропа);
• каши (рисовая, овсяная, гречневая);
• фрукты (яблоки, бананы, груши).

Улучшить состав и качество крови помогает правильный питьевой режим. Взрослому человеку необходимо употреблять в сутки не менее чем полтора литра чистой воды. Дополнить рацион можно соками, компотами из сухофруктов, морсами, некрепким чаем.

Терапия народными средствами

Некоторые рецепты народной медицины показывают действительно высокую эффективность при лечении заболевания. С их помощью удаётся ускорить процесс восстановления повреждённых сосудов, сделать менее заметными высыпания. Однако терапию следует начинать только после консультации с дерматологом. В комплексе с традиционным лечением удастся добиться хорошего результата.

Лечебный настой

Для приготовления лекарства потребуются следующие ингредиенты:

• сухая измельчённая горная арника;
• измельчённая кора орешника.

Компоненты следует тщательно перемешать. Столовую ложку сырья залить 500 мл кипятка и настоять под закрытой крышкой около 12 часов. Затем лекарство процедить и принимать до еды по столовой ложке. Такой настой помогает укрепить стенки капилляров, убрать неприятные симптомы заболевания.

Отвар из толстолистного бадана

Можно приготовить концентрированный лечебный отвар из бадана. Около 50 г сухого измельчённого сырья заливают стаканом воды и варят до тех пор, пока не выпарится половина жидкости. Затем средство необходимо процедить и принимать внутрь по 20 капель перед едой три раза в день. Хранить готовое лекарство следует в холодильнике.

Чесночная настойка

Чеснок полезен для всего организма. Хороший эффект показывает продукт и при укреплении стенок капилляров. Для приготовления лекарства нужно 250 г измельчённого чеснока залить таким же количеством спирта и настоять под закрытой крышкой в тёмном месте на протяжении 12 дней. Принимать средство по 5 капель за 30 минут до приёма пищи трижды в день.

Отвар из кожуры каштана

Хорошо укрепляет сосуды лечебный отвар на основе конского каштана. Для его приготовления нужно снять кожуру с пяти плодов, хорошо её вымыть и залить 2 л воды. После закипания средство проварить ещё 10 минут. Готовый напиток процедить и принимать по столовой ложке три раза в день перед едой. Хранить лекарство надо в холодильнике. Курс терапии - 1 месяц. Спиртовая чесночная настойка - отличное лечебное и профилактическое средство
Горная арника используется для приготовления лечебного настоя

Прогноз лечения и профилактика

В большинстве случаев прогноз в отношении полного излечения неблагоприятный. Высыпания могут совсем исчезнуть, но малейшая травма или переохлаждение приведёт к повторному повреждению сосудов. Осложнения, как правило, не развиваются. Опасным считается лишь экзематозный тип заболевания. В поражённые участки может проникнуть бактериальная инфекция, требующая длительного лечения.

У женщин болезнь Шамберга, как правило, протекает в более лёгкой форме, нежели у мужчин, и лучше поддаётся лечению.

Добиться стойкой ремиссии заболевания помогают простые меры профилактики. Рекомендуется:

• одеваться по погоде;
• отказаться от вредных привычек;
• соблюдать гипоаллергенную диету;
• своевременно лечить любые заболевания.

В наиболее сложных случаях пурпуры Шамберга специалисты рекомендуют использовать компрессионный трикотаж, поддерживающий стенки капилляров.

Видео: васкулит - лечение заболевания сосудов

Гемосидероз кожи - заболевание, не угрожающее жизни пациента, но причиняющее ему моральные страдания в связи с косметическим дефектом. Оставлять без внимания неприятные симптомы нельзя. Стоит пройти полное обследование, чтобы исключить наличие других опасных патологий сосудистой системы.

Это заболевание, обусловленное поражением мелких сосудов кожи с отложением в ней железосодержащего пигмента гемосидерина.

Причины

Прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга встречается почти исключительно у мужчин. Причины заболевания неизвест­ны. Обращают внимание на нарушение холе­стеринового обмена у этих больных.

В развитии заболевания предполагается роль инфекционных агентов, лекарственных средств, бытовых и профессиональных ал­лергенов. Ему способствуют хронические интоксикации, травмы, эндокринные рас­стройства, различные виды обменных нару­шений, повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, хронические сопутствующие заболевания.

Симптомы

Появляются точечные рассеянные пятна красно-коричневого цвета, напоминающие зерна кайенского перца. В результате их слияния образуются округлые пигментиро­ванные бляшки с легким шелушением разме­ром с детскую ладонь. В поздних стадиях процесса в очагах развиваются истончение кожи и побледнение ее окраски. Высыпания вначале поражают кожу голеней, затем рас­пространяются на стопы, бедра. Изредка в процесс вовлекается кожа туловища, яго­диц, верхних конечностей. Прогрессирую­щий пигментный дерматоз Шамберга имеет хроническое течение. Через несколько меся­цев от начала заболевания высыпания могут проходить, хотя весь процесс может длиться много лет.

Осложнения. Возможно сочетание этой болезни с другими сосудистыми заболева­ниями.

Лечение

Назначают ангиопротекторы, витамины, ги­посенсибилизирующие препараты, иммуно­стимуляторы. Местно показаны мази и кремы, содержащие компоненты, восстанавливающие прочность и эластичность сосудистой стенки, улучшающие кровообращение.

Профилактика

Необходимо выявлять и проводить лечение хронических сопут­ствующих заболеваний.

Этиология и патогенез дерматоза . У больных геморрагически-пигментными дерматозами (гемосидерозами) имеются явные или скрытые коагулопатии, проявляющиеся в изменении отдельных показателей системы коагуляционного гомеостаза. К ним относятся комплексный дефицит К - витамин зависимых факторов свертывания, наличие специфических аутоантител в виде иммунных ингибиторов, принадлежащих в большинстве случаев к иммуноглобулинам класса IgG. Нарушение гемостаза может возникать при парапротеинемиях и дисглобулинемиях, когда возникает дисфункция кровяных пластинок (изменение их адгезивности, агрегационной способности и снижение тромбопластической активности), обусловленная в основном обволакиванием этих клеток патологическими белками. Нарушение гемокоагуляции в значительной степени связано с анти-коагулянтным действием гепарина. В настоящее время доказано блокирующее влияние этого антикоагулянта почти на все факторы свертывания, принадлежащие к сериновым протеиназам. Установлено также, что кровоточивость зависит от наличия среди белковых ингибиторов наиболее активного антитромбина, ингибирующего конечный этап свертывания крови. Появление этого белка в крови доказано при аллергических и иммунных конфликтах. Помимо перечисленных факторов, в патогенезе гемосидерозов придают большое значение изменению эндотелия капилляров и повышению в них гидростатического давления.

Из обширной группы гемосидерозов кожи у детей наиболее часто встречаются несколько форм болезни. Прогрессивный пигментный дерматоз известен с 1901 г., когда Шамберг наблюдал у подростка 15 лет пурпурозно-пигментное заболевание, названное «А peculiar progressive pigmentary disease of the skin». Появляются мелкие темно-красные, с ржавым оттенком, пятна, напоминающие зерна кайенского перца, округлых или овальных очертаний, сливающиеся в обширные очаги неправильных контуров, серпигинирующих по периферии. Центр их с выраженным буровато-ржавым оттенком и сглаженностью кожного рисунка за счет поверхностной атрофии эпидермиса. Периферическая зона представлена свежими, красновато-бурыми пятнами размером с просяное зерно или острие булавки. На месте расчесов или травмы появляются новые пятна по типу феномена Кёбнера. Излюбленная локализация - голени, бедра, ягодицы, верхние конечности и лицо. У детей высыпания чаще симметричны, сопровождаются зудом и парестезиями.

Диагноз дерматоза не представляет особых сложностей и опирается на характерную клиническую симптоматику точечных пятен, отрицательный симптом диаскопии, свидетельствующий о кровоизлиянии, и данные гистологии.

Гистопатология : полиморфноклеточный инфильтрат вокруг сосудов и придатков кожи, значительное количество эритроцитов и зерен гемосидерина, реагирующего положительно на железо.

Кольцевидная (аннулярная) телеангиэктатическая пурпура Майокки описана Majocchi в 1895 г. под названием purpura annularis teleangiectodes. Дерматоз возникает внезапно в виде кольцевидных пятнистых очагов. В их развитии отмечается определенная стадийность. Поначалу формируется стадия телеангиэктазии и сгруппированных пятен красно-ржавого или буроватого цвета. В последующей, геморрагически-пигментной, стадии на этом фоне образуются точечные кровоизлияния типа петехий, сливающихся в кольцевидные очаги за счет разрешения в центре. В 3-й стадии происходит дальнейшее разрешение центра пятен с образованием атрофии и легкого мелкопластинчатого шелушения.

Дерматоз локализуется обычно в области голеней, стоп, бедер, туловища и верхних конечностей, чаще симметрично, особенно у детей и юношей. Клиническая симптоматика аннулярной телеангиэктатической пурпуры и прогрессивного пигментного дерматоза Шамберга бывает весьма сходной, и поэтому некоторые авторы их отождествляют.

Гистопатология : в дерме периваскулярный, полиморфноклеточный инфильтрат с фибриноидной дегенерацией поверхностных артериол, венул и лимфатических сосудов. В инфильтрате значительное количество эритроцитов, зерен гемосидерина.

Пурпурозный лихеноидный пигментный дерматит Гужеро-Блюма проявляется полиморфными эффлоресценциями: милиарные папулы, петехий, пурпурозные пятна, телеангиэктазии, гемосидериновая разлитая пигментация. Папулы отличаются плотностью, иногда имеют полигональные очертания, покрыты мелкими, плотносидящими чешуйками, размеры их от просяного зерна до булавочной головки. Местами папулы близко располагаются друг к другу и сливаются в бляшки различных размеров, неправильных контуров со значительным шелушением.

Наиболее часто процесс локализуется на нижних конечностях, а затем сыпь распространяется на туловище, верхние конечности и лицо. Вместе с тем нам приходилось наблюдать у детей дерматит Гужеро-Блюма с типичными морфологическими элементами, возникающими первоначально на лице, верхних конечностях и на верхней половине туловища. Гемосидериновая пигментация формируется только в период регресса или после окончательного разрешения сыпи. Субъективные ощущения нерезко выражены в виде спорадического зуда, жжения или парестезии. Течение процесса хроническое, рецидивирующее, с периодами ремиссий и рецидивов.

Дерматоз чаще встречается у подростков и молодых мужчин. В последние годы наблюдаются больные дети с эритематозно-лихеноидными шелушащимися бляшками и диффузным, прогрессирующим распространением сыпи. Несмотря на хроническое рецидивирующее течение, общее состояние больных изменяется незначительно. Однако при тщательном обследовании у больных детей, как и при других пурпурозно-пигментных дерматозах, обнаруживают изменения углеводного, белкового и липидного обмена, очаги хронической инфекции, нейроэндокринопатии, сердечно-сосудистые нарушения и отклонения в показаниях коагулограммы.

Диагноз более труден, чем при ранее описанных формах, из-за внешнего сходства с атипичными (особенно пигментной) формами красного плоского лишая и диффузного нейродермита. Для лихеноидного пурпурозного и пигментного дерматоза Гужеро-Блюма характерен не резко выраженный полиморфизм (не только папулы, но и эритематозно-отечные пятна, телеангиэктазии), в то время как при красном плоском лишае сыпь мономорфна. Дифференциальная диагностика с диффузным нейродермитом и хронической лихеноидной экземой основывается на свойственном этим дерматозам зуде, лихенификации, отсутствии пурпурных пятен и телеангиэктазии,

Кроме того, у больных нейродермитом и экземой бывают мокнутие и папуло-везикулы, которые не свойственны пурпурозно-пигментным дерматозам.

О. К. Шапошников рекомендуют при дифференциальной диагностике с лихеноидной токсической меланодермией учитывать связь меланодермии с инсоляцией и локализацию процесса на открытых участках кожного покрова. Для меланодермии характерно также отсутствие петехиальных элементов, телеангиэктазии и мелкопластинчатого шелушения на поверхности папул. В трудных случаях диагностике помогают данные гистологического исследования.

Гистопатология : при дерматозе Гужеро - Блюма значительно поражены венулы, капилляры, имеются выраженный периваскулярный инфильтрат, диапедез эритроцитов и скопление гемосидерина. При красном плоском лишае, лихеноидной меланодермии, диффузном нейродермите преобладают акантоз, папилломатоз, в инфильтрате отсутствует гемосидерин; пигмент без железистый - меланин.

Лечение дерматоза . Назначают средства, восстанавливающие тонус сосудов: ангинин, солкосерил, венорутон, кислоту аминокапроновую, амбен, эскузан. Патогенетическую терапию проводят в соответствии с данными обследования больных: антибактериальные препараты при обнаружении очагов хронической инфекции, антигистаминные и десенсибилизирующие средства при наличии аллергических реакций, иммуностимуляторы - при явлениях иммунодефицита. Назначают аскорбиновую, оротовую и никотиновую кислоты, рутин, витамин В12, кальция пангамат, компламин (теоникол).

Наружное лечение : используют препараты, восстанавливающие сосудистый тонус, снимающие спастические и атонические состояния (венорутоновая, солкосериловая, ацеминовая и метилурациловая мази, линимент алоэ). Как показали наши наблюдения, особенно эффективна при всех формах васкулитов кислородная терапия общего и местного характера: гипербарическая оксигенация и подкожное введение кислорода.

Прогноз весьма благоприятный, особенно при рациональной патогенетической терапии.

Профилактика сосудистых заболеваний кожи у детей заключается в рациональном питании с достаточным количеством белковых продуктов, минеральных солей и витаминов, ограничением жиров и углеводов, в правильном режиме учебы и отдыха ребенка, санации очагов хронической инфекции.