Болезнь риделя. Тиреоидит Риделя (Зоб Риделя, Фиброзный инвазивный тиреоидит). Тактика ведения больных

Тиреоидит Риделя – медленно прогрессирующее заболевание щитовидной железы, для которого характерно массивное разрастание в ней соединительной ткани с последующим сдавлением окружающих структур (пищевода, трахеи). В медицинской литературе также встречается другое название этого заболевания – «фиброзно-инвазивный тиреоидит», которое связано с возможной инвазией окружающих структур, а именно прорастанием соединительной ткани в мягкие ткани шеи.

Данная патология относится к числу редких, чаще выявляется у лиц женского пола в возрасте от 30 до 60 лет. Частота встречаемости тиреоидита такого типа в популяции не превышает 0,3 %.

Причины

Причины и механизмы развития заболевания до конца не изучены. Среди ученых нет единого представления о его природе. Существует предположение, что запускает этот процесс вирусная инфекция. Также обсуждается природа болезни. У части больных выявляется лимфоцитарная инфильтрация ткани железы.

Тиреоидит Риделя может сочетаться с другими патологическими состояниями, имеющими в своей основе избыточный рост соединительной ткани:

• хронический фиброзный медиастинит;
• склерозирующий ;
• фиброз ретробульбарной клетчатки.

Такие изменения могут быть частью одного системного патологического процесса, связанного с нарушением синтеза коллагена.

Фиброзно-инвазивный тиреоидит развивается достаточно медленно. Сначала плотная фиброзная ткань разрастается в толще паренхимы щитовидной железы, со временем она полностью замещает ее и прорастает капсулу железы, распространяясь на близлежащие ткани:

• мышцы;
• фасции;
• сосуды.

Гистологическая картина при данной патологии имеет сходство с фиброзным вариантом , поэтому некоторые исследователи считают его конечной стадией этого заболевания. Однако весомых доказательств такого предположения нет, поэтому вопрос остается спорным.

В 30-40 % случаев у лиц, страдающих тиреоидитом Риделя, наблюдается в связи с потерей части функционирующей паренхимы.

Симптомы

Клиническая картина заболевания обусловлена преимущественно трахеоэзофагеальной компрессией. Общее состояние таких пациентов длительное время остается нормальным и нарушается обычно на поздних стадиях болезни. К ранним симптомам заболевания относят:

• ощущение давления и дискомфорт в передней части шеи;
• нарушение дыхания;
• речевые расстройства;
• осиплость голоса, вплоть до афонии;
• быстрое нарастание плотности щитовидной железы.

По мере прогрессирования патологического процесса может возникать компрессионный синдром:

• выраженные затруднения при глотании и дыхании;
• интенсивная и шум в ушах;
• снижение зрения;
• инъекция сосудов конъюнктивы;
• пульсация сосудов шеи.

В разные сроки после появления первых признаков болезни к ним могут присоединяться симптомы гипотиреоза.

При выявляются следующие признаки:

• увеличение ее размеров;
• необычайно плотная структура;
• малоподвижность (спаяна с подлежащими тканями).

Рядом расположенные лимфатические узлы не увеличены. Патологический процесс обычно захватывает всю железу и выходит за ее пределы. Однако на ранних стадиях может локализоваться в одной из ее долей.

Диагностика

Предварительный диагноз «тиреоидит Риделя» базируется:

• на типичных жалобах (нарушение глотания, дыхания, сдавление органов шеи и др.);
• истории заболевания (постепенное развитие симптомов);
• объективных данных (выявление плотной спаянной с соседними структурами щитовидной железы).

Для подтверждения таких предположений больным назначается дополнительное обследование, которое, кроме общеклинических анализов, включает:

• ультразвуковое исследование щитовидной железы и рядом расположенных лимфоузлов;
• радиоизотопное сканирование органа;
• пункционная биопсия с последующим морфологическим исследованием;
• магнитно-резонансная томография;
• определение уровня гормонов в крови (тироксин, трийодтиронин, тиреотропный гормон).

Дифференциальная диагностика тиреоидита Риделя проводится с раком щитовидной железы. В отличие от последнего для фиброзного процесса характерно:

• более продолжительное и менее агрессивное течение;
• отсутствие в пунктате клеток с признаками атипии;
• отсутствие поражения лимфатических узлов;
• распространение на целую долю, а не отдельный участок (узел).

При этом большое значение имеют результаты биопсии. В случае необходимости выполняют определение молекулярных маркеров рака щитовидной железы.

Тактика ведения больных

Основным методом лечения тиреоидита Риделя считается хирургическое вмешательство с удалением целого органа или его части. Объем операции зависит от распространенности патологического процесса.

При явлениях гипотиреоза назначается пожизненная заместительная терапия тиреоидными гормонами с постоянным наблюдением эндокринолога и коррекцией дозы препаратов при необходимости.

В начале болезни или при наличии противопоказаний к операции таким пациентам может назначаться медикаментозная терапия глюкокортикоидами. Это позволяет стабилизировать фиброз, но обратного развития процесса не наступает.

К какому врачу обратиться

Лечением этого заболевания занимается эндокринолог, также требуется консультация хирурга и онколога.

Заключение

В настоящее время этиологическое лечение тиреоидита Риделя не разработано, так как причины его развития остаются неизвестными. Лечебные мероприятия при этом направлены на задержку прогрессирования фиброза и устранение симптомов компрессии.

О фиброзном тиреоидите Риделя рассказывает врач-хирург Косован В. Н.:

Врач-хирург Косован В. Н. говорит о лечении фиброзного тиреоидита:

Зоб Риделя - хронический фиброзный процесс в щитовидной железе. Фиброзный тиреоидит может сочетаться с забрюшинным и медиастинальным фиброзом, первичным склерозирующим холангитом, ретробульбарным фиброзом, что заставляет предполагать общность их происхождения. При морфологическом исследовании обнаруживают разрастания соединительной ткани в щитовидной железе, атрофию ее паренхимы. Заболевание медленно прогрессирует. Щитовидная железа увеличена и уплотнена. Иногда она сдавливает гортань, пищевод, сосуды и нервы шеи. Кожа с железой не спаяна. Зоб Риделя приходится дифференцировать с опухолью щитовидной железы, нередко диагностика возможна только при гистологическом исследовании. При наличии признаков гипотиреоза проводят заместительную терапию тиреоидными гормонами, в случае компрессии окружающих органов - оперативное вмешательство. Подострый тиреоидит де Кервена. Заболевание составляет 1-2 % в структуре всех патологических процессов в щитовидной железе. Часто возникает после острой респираторной инфекции, иногда родов. При морфологическом исследовании наряду с деструктивным и дистрофическим процессом в фолликулах отмечают воспалительную инфильтрацию с появлением многоядерных клеток и гранулем, напоминающих туберкулезные, но без казеозного некроза.

В клиническом отношении заболевание протекает с лихорадкой или субфебрилитетом, астеническим синдромом, часто болями, обусловленными растяжением капсулы щитовидной железы. Боли могут возникать в области шеи, но нередко они начинаются в области уха, нижней челюсти и лишь позже появляются неприятные ощущения в области щитовидной железы. Иногда увеличивается только одна доля железы, в области которой и локализуется боль. Заболевание может продолжаться месяцами, но чаще проявления его быстро уменьшаются через 1-2 нед. Болезнь длится 8-12 нед. В острый период могут наблюдаться симптомы гипертиреоза с повышением уровня Т4, поглощения радиоактивного йода. Позже появляются симптомы преходящего гипотиреоза. СОЭ может быть длительное время увеличена, титр антитиреоидных антител обычно нормальный, хотя может быть временно несколько повышен. При наличии локальных симптомов (боль, воспаление) проводится лечение ацетилсалициловой кислотой. При его неэффективности назначают преднизолон по 20-40 мг/сут с последующим постепенным снижением дозы. При небольшом гипертиреозе назначают пропранолол по 40-60 мг/сут. Возможны рецидивы болезни. Зоб Хашимото. Аутоиммунный тиреоидит встречается преимущественно у женщин среднего возраста.

O роли иммунных нарушений в развитии заболевания свидетельствуют:
1) наличие массивной лимфоцитарной и плазмоцитарной инфильтрации ткани щитовидной железы);
2) повышение содержания иммуноглобулинов в крови;
3) повышение титра антител к различным компонентам тиреоидной ткани, прежде всего тиреоглобулину и микросомам, v 90 % больных;
4) сочетание тиреоидита с рядом заболеваний, считающихся аутоиммунными (пернициозная анемия, хронический активный гепатит, синдром "Шегрена, СКВ, РА), все эти болезни встречаются довольно часто в одних и тех же семьях.

Заболевание развивается постепенно. Щитовидная железа увеличена в размерах, обычно безболезненна, умеренной плотности, иногда с неровной поверхностью. Больные могут жаловаться на слабость. Компрессионные проявления редки. Через 3-4 мес от начала болезни иногда появляются симптомы гипотиреоза, в крови снижаются уровни Т4 и Т3, увеличивается содержание тиреотропного гормона. Диагноз может быть подтвержден при биопсии щитовидной железы. Определенное диагностическое значение имеет выявление антител к компонентам щитовидной железы. Лечение проводят тиреоидными гормонами, которые не только оказывают заместительное действие, но и влияют на течение аутоиммунного процесса. Иногда приходится применять глюкокортикоиды.

Заболевание впервые описал Ридель в 1896 г . Тиреоидит Риделя является довольно редким заболеванием. В клинике Мейо (США) на 42 000 операций на щитовидной железе было обнаружено 20 случаев тиреоидита Риделя. Заболевание чаще выявляется в возрасте 35-40 лет, одинаково часто среди женщин и мужчин.

Этиология и патогенез . Считают, что возникновение хронического тиреоидита связано с проникновением инфекции в щитовидную железу по лимфатическим путям или гематогенно. Однако этиология заболевания не является окончательно установленной. Воспалительные изменения в щитовидной железе сопровождаются интенсивным разрастанием соединительной ткани, прорастающей как железу, так и близлежащие органы и ткани. Таким образом, патологический процесс распространяется за пределы щитовидной железы.

Патологическая анатомия . Патологические изменения могут захватывать одну или обе доли щитовидной железы. Консистенция щитовидной железы очень плотная (фиброзный зоб Риделя, деревянистая струма), отмечаются фиброзные разрастания. Микроскопически выявляется незначительное количество ткани щитовидной железы, атрофированные фолликулы, содержащие небольшое количество коллоида. В преобладающей фиброзной струме встречаются единичные лимфоциты и гигантские многоядерные клетки.

Клиника . Заболевание обычно начинается постепенно, не ухудшая общего самочувствия больного. Щитовидная железа увеличивается, уплотняется. Нарастание признаков заболевания продолжается в течение нескольких лет. И только когда фиброзный зоб достигает большого размера или фиброзная ткань прорастает близлежащие органы, у больных появляются жалобы, свидетельствующие о сдавлении гортани, пищевода и др. Больные жалуются па боли при глотании, на сдавление в области шеи, на затрудненное дыхание.

Основной обмен и поглощение I131 щитовидной железой при этом нормальны или несколько понижены. Общий анализ обычно без отклонений от нормы, РОЭ может быть повышенной. Пока фиброзный процесс ограничен щитовидной железой, подвижность ее сохранена, в дальнейшем при распространении процесса па соседние ткани и органы ограничена. Кожа над щитовидной железой легко собирается в складки, лимфатические узлы не увеличены. Течение заболевания хроническое и может продолжаться в течение нескольких лет. Исходом заболевания, как правило, является гипотиреоз.

Диагноз заболевания устанавливают на основании наличия зоба чрезвычайно плотной консистенции, спаянного с окружащими тканями. Дифференцировать фиброзный зоб Риделн приходится с раком щитовидной железы и тиреоидитом Хасимото. Для тиреоидита Хасимото характерно повышение титра аутоантител к тиреоглобулину или к ткани щитовидной железы. Диагноз рака нередко можно установить только после гистологического исследования удаленной щитовидной железы.

Лечение . Единственным методом лечении заболевания является резекция щитовидной железы. Иногда частичная резекция способствует обратному развитию процесса. Обычно показанием для хирургического вмешательства являются признаки сдавления близлежащих органов, В этих случаях удаляют фиброзную ткань и устраняют таким образом причину компрессии органов. После хирургического вмешательства довольно часто развивается гипотиреоз, требующий проведения заместительной терапии.

1829 0

Очень редкая форма тиреоидита — 0,98 % случаев — впервые описана в 1986 г. Риделем, отличается очаговым или диффузным увеличением железы с чрезвычайной плотностью и склонностью к инвазивному росту, вследствие чего развиваются парезы и симптомы сдавления сосудов шеи и трахеи.

Этиология и патогенез не ясны. Антитиреоидные антитела обнаруживаются редко, в низких титрах и патогенетического значения не имеют.

Железа асимметрично или симметрично увеличена, деревянистой плотности, интимно спаяна с окружающими органами и тканями. В ней происходит почти тотальное замещение паренхимы гиалинизированной фиброзной тканью с небольшой инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками, реже — нейтрофилами и эозинофилами. Тиреоидит Риделя может сочетаться с ретроперитонеальным, медиастинальным, орбитальным и легочным фибросклерозом, являясь частью мультифокального фибросклероза или проявлением фиброзирующей болезни.

Эта форма тиреоидита прогрессирует годами, приводя к гипотиреозу. При сканировании участки фиброза определяют как «холодные». Изменения чаще бывают мультилокулярными, иногда поражается только одна доля, и тогда пациент остается эутиреоидным.

Диагноз ставится на основании пальпаторных данных (деревянистая плотность, спаянность с окружающими тканями, плохая смещаемость железы), низкого титра антитиреоидных антител, пункционной биопсии. Дифференциальная диагностика проводится с раком щитовидной железы. Заболевание может сочетаться с фиброзом околоушной слюнной железы, ретробульбарным ретроперитонеальным фиброзом (синдром Ормонда). Лечение хирургическое. Прогноз благоприятный. Трудоспособность зависит от компенсации гипотиреоза.

Хронические специфические тиреоидиты

Вызывая деструкцию железы, специфические изменения ведут к гипотиреозу, определяясь на сканограмме, как «холодные» участки. Наиболее информативной является пункционная биопсия с характерными для того или иного заболевания гистологическими изменениями.

Как правило, лечение основного заболевания ведет к излечению специфического тиреоидита. В редких случаях при наличии туберкулом, гум и свищей при актиномикозе приходится удалять пораженную долю. Трудоспособность восстанавливается полностью.

– это висцеральный фиброматоз, характеризующийся замещением функциональной ткани паренхимы щитовидной железы соединительной тканью. Фиброз нередко распространяется на нервно-сосудистый пучок шеи, трахею и пищевод. Пациентов беспокоит дискомфорт в области горла – сдавливание, ощущение кома или инородного тела, усиливающееся во время глотания. На поздних стадиях ограничивается подвижность языка, кадыка. Для установления диагноза используются КТ и УЗИ щитовидной железы, тонкоигольная аспирационная биопсия узлов. Лечение хирургическое – резекция перешейка, гемитиреоидэктомия, тиреоидэктомия.

МКБ-10

E06.5 Тиреодит:

Общие сведения

Во второй половине XIX века немецкий хирург Б. Ридель первым описал форму тиреоидита , при которой зоб формируется в результате постепенного роста соединительной ткани. Синонимичные названия тиреоидита Риделя – фиброзный тиреоидит, фиброзно-инвазивный зоб. Патология имеет хроническое течение, диагностируется очень редко. На ее долю приходится 0,05% случаев от всех заболеваний щитовидной железы. Распространенность среди прооперированных пациентов составляет 0,01%. Диагноз фиброзного тиреоидита может быть подтвержден у лиц любого возраста, однако заболеваемость повышается в промежутке 35-60 лет. Патология заметно чаще встречается у женщин.

Причины

В настоящее время не существует единой точки зрения на факторы, провоцирующие формирование и рост фиброзно-инвазивного зоба. Некоторые исследователи предполагают, что тиреоидит Риделя имеет аутоиммунное происхождение и представляет собой финальную стадию болезни Хашимото . Однако подтвердить это предположение не удается, поскольку антитела в плазме крови пациентов не обнаруживаются. Согласно другой теории, фиброматозный тиреоидит является специфической стадией подострого тиреоидита . Но информация, объективно подтверждающая переход гранулематозной формы в фиброзную, отсутствует.

Как наиболее вероятный провоцирующий фактор болезни рассматривается вирусная инфекция. Вирусы поступают в область железы по кровеносным или лимфатическим сосудам. Воспаление протекает на фоне разрастания соединительной ткани, образования зоба. Нередко фиброзные изменения распространяются не только на железу, но и на находящиеся рядом ткани и органы. Характерно сочетание тиреоидита Риделя с висцеральными фиброматозами: склерозирующим холангитом , ретробульбарным фиброзом, болезнью Ормонда . Это доказывает системное происхождение заболевания.

Патогенез

Большинство исследователей в качестве патофизиологической основы тиреоидита Риделя рассматривают системный инфекционный процесс, нарушающий производство коллагена – белковых молекул, являющихся основой разных видов соединительных тканей. Воспаление и реакция на инфекцию запускают интенсивное деление клеток фиброзной ткани, которая постепенно замещает паренхиму щитовидной железы. Формируется уплотнение – зоб. Со временем соединительнотканные разрастания сдавливают пищевод, трахею, кровеносные сосуды, близлежащие мышцы и нервы.

Снижение гормональной активности нехарактерно, гипотиреоз может возникнуть только при длительном течении болезни. Пораженные участки железы похожи на опухолевидные образования, имеют плотную консистенцию, слегка бугристую поверхность. Все железистая ткань или ее часть заключены в капсулу. Постепенно между этой капсулой и расположенными рядом органами формируются соединительнотканные спайки.

Симптомы тиреоидита Риделя

Поскольку заболевание протекает хронически, состояние больных долго остается удовлетворительным. Щитовидная железа увеличивается, уплотняется. Болезненность отсутствует. Происходящие в органе изменения субъективно не распознаются на протяжении нескольких лет после начала патологического процесса. Первые симптомы возникают, когда зоб увеличивается настолько, что начинает сдавливать окружающие ткани или когда фиброзная ткань прорастает в близлежащие органы.

Пациенты жалуются на дискомфорт при глотании, чувство сжатия, сдавливания в передней части шеи, затрудненное дыхание, одышку, осиплость голоса, кашель. Нередко они сообщают об ощущении кома либо инородного предмета в горле. Степень выраженности клинической картины обусловлена интенсивностью сдавливания пищевода и трахеи. Так, у одних больных дыхание непривычно учащается при физической нагрузке, у других в состоянии покоя развиваются приступы удушья и прогрессирующие расстройства глотания. Для женщин более характерна ограниченность подвижности задней части языка, для мужчин – обездвиженность кадыка.

Осложнения

При отсутствии лечения соединительнотканные разрастания в значительной мере замещают паренхиму железы, в итоге развивается гипотиреоз – недостаточность производства гормонов. Нарушается белковый и кислотно-основной обмен, жидкость задерживается в тканях, формируется муцинозный отек – микседема . Существует риск перерождения фиброзной ткани в злокачественное новообразование, поэтому важна своевременная патоморфологическая дифференциальная диагностика, включающая биопсию материала из пораженного участка.

Диагностика

Для постановки диагноза используются результаты комплексного обследования, включающего клинический, физикальный, инструментальный и лабораторный методы. Первичное обследование проводит врач-эндокринолог . Он выясняет симптомы болезни (характерно медленное прогрессирование, расстройства дыхания, глотания, голосообразования), уточняет наличие других видов висцеральных фиброматозов. Для подтверждения фиброзного зоба, исключения рака щитовидной железы , тиреоидита Хашимото применяются следующие методики:

• Осмотр, пальпация. Размер железы увеличен, поверхность неоднородная, бугристая, плотная, твердая, обычно безболезненная. В зависимости от сформированности спаек и стадии заболевания железа частично подвижна либо полностью фиксирована. Кожные покровы пораженной области без изменений. Кожа легко собирается в складку (не вовлечена в спаечный процесс). Подчелюстные лимфоузлы нормального размера.
• Эхография. УЗИ щитовидной железы показано всем пациентам. Метод позволяет оценить объем замещения функциональной ткани соединительной. Подтверждается выявленное при физикальном обследовании увеличение размера и уплотненность железы, утолщение капсулы.
• МСКТ щитовидной железы. Если в ходе пальпации определяется значительное уплотнение зоба и/или предполагается его сращение с другими тканями, назначается МСК-томография щитовидной железы . Результат сканирования подтверждает сдавливание трахеи, пищевода.
• Пункционная биопсия. Из-за необходимости дифференциации фиброзного и онкологического процесса большинству пациентов рекомендуется проведение биопсии с гистологическим исследованием. Данные подтверждают доброкачественность пункционного материала. В сложных случаях проводится повторное (послеоперационное) исследование тканей удаленной железы.
• Анализ на аутоантитела. В рамках дифференциальной диагностики фиброзного инвазивного и аутоиммунного тиреоидита назначается лабораторный тест на выявление в крови повышенного титра АТ-ТГ и анти-ТПО. При тиреоидите Риделя данные анализа отрицательны.

Лечение тиреоидита Риделя

Фиброзную ткань удаляют хирургическим путем. Из-за особенностей течения болезни операцию проводят в плановом порядке. На этапе подготовки, а также в послеоперационном периоде пациентов направляют на диспансерное наблюдение к эндокринологам и хирургам. После оперативного вмешательства больным назначают препараты тиреоидных гормонов и кальция, витамин D. Выбор метода лечения зависит от стадии заболевания и распространенности фиброза:

• Экстирпация перешейка железы. Перешеек расположен наиболее близко к гортани и более всего подвержен фиброзу, поэтому его резекция нередко способствует устранению симптомов болезни. При этом железа остается функционально активной.
• Гемитиреоидэктомия. Удаление одной доли железы и перешейка рекомендуется при одностороннем фиброматозном процессе. Гемитиреоидэктомия позволяет устранить заболевание, сохранив гормональную функцию железы. Оставшаяся доля спустя некоторое время адаптируется к потребностям организма и начинает вырабатывать большее количество гормонов.
• Тиреоидэктомия. Полное удаление железы необходимо при сильном сдавливании трахеи, приводящем к удушью, при невозможности исключить злокачественность новообразования. Удаляют ткань железы, все спайки и сращения. После операции выполнят гистологическое исследование биоматериала. Пациентам показана пожизненная гормонозаместительная терапия.

Прогноз и профилактика

Хирургическая операция – достаточно эффективный метод лечения тиреоидита Риделя. Прогноз у большинства больных благоприятный, вероятность рецидива низкая. Для предупреждения повторного развития фиброматоза пациентам необходимы периодические (не реже 1 раза в полугодие) осмотры эндокринолога. Профилактика заболевания не разработана, поскольку отсутствует единое мнение о его причинах. Лицам из групп риска, имеющим фиброз в других органах, рекомендуются регулярные скрининговые обследования с целью раннего выявления тиреоидита.