Бляшечная склеродермия полового члена. Очаговая склеродермия: симпотомы, диагноз

За последнее десятилетие существенно расширились представления о системных заболеваниях соединительной ткани, среди которых второе место по частоте занимает склеродермия. Заболевание характеризуется системным прогрессирующим поражением соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений по типу облитерирующего эндартериита с распространенными вазоспастическими расстройствами .

Несмотря на отсутствие официальных статистических данных, можно утверждать, что больных с таким аутоиммунным заболеванием, как очаговая склеродермия, становится все больше и протекает это заболевание агрессивнее . Возможно, это связано с несоблюдением норм диспансеризации и сроков лечения .

Дискуссии о взаимосвязи системной (ССД) и ограниченной (ОСД) склеродермии продолжаются. По мнению некоторых авторов ОСД и ССД представляет собой разновидности одного патологического процесса, что подтверждается наличием висцеропатий при ОСД, однонаправленностью метаболических сдвигов, общностью патогистологических изменений кожи при обеих формах болезни, а также случаями трансформации локализованного процесса в прогрессирующий системный склероз . Другие исследователи относят к группе «диффузных болезней соединительной ткани» лишь ССД, считая, что ОСД и ССД — два резко различающихся по клинической картине, течению и прогнозу заболевания. Однако не всегда можно провести четкую границу между очаговым и системным процессом. Клинические наблюдения показали, что поражение кожи как один из первых признаков диффузной склеродермии наблюдается в 61% случаев, а описания трансформации ограниченного процесса, в частности, склероатрофического лихена, в системную склеродермию дают основание предполагать единство этих двух форм. Как свидетельствуют результаты обследования больных ограниченной склеродермией, неблагоприятному течению заболевания с переходом в системный процесс способствуют в основном 4 фактора:

Дебют заболевания в возрасте до 20 или после 50 лет;

Множественная бляшечная или линейная формы заболевания;

Локализация очагов поражения с вовлечением кожи лица или областей над суставами конечностей;

Выраженность дефицита клеточного звена иммунитета, дисиммуноглобулинемии, повышение крупнодисперсных циркулирующих иммунных комплексов и антилимфоцитарных антител .

ОСД, так же как и ССД, чаще болеют лица женского пола, например, девочки болеют чаще мальчиков более чем в 3 раза, а женщины в возрасте 40-55 лет составляют 75% больных склеродермией . Заболевание может возникать в любом возрасте, даже у новорожденных, начинаясь обычно без каких-либо субъективных ощущений и нарушения общего состояния. В связи с тенденцией растущего организма к распространению патологии, к выраженным сосудистым реакциям у детей это заболевание часто имеет склонность к обширному поражению, хотя в ранние сроки может проявляться единичными очагами.

Патогенез склеродермии связывают главным образом с гипотезами обменных, сосудистых и иммунных нарушений. На возникновение ОСД влияют также нарушения вегетативной нервной системы и нейроэндокринные расстройства. Принято рассматривать ограниченную склеродермию как своеобразное аутоиммунное заболевание, в основе которого лежат аутоиммунные и воспалительные реакции на различные антигены. В. А. Владимирцев и соавт. (1982) считают, что повышенный уровень коллагеновых белков, являясь источником активной антигенной стимуляции, создает фон, на котором при генетической предрасположенности реализуются аутоиммунные реакции. Возникающий порочный круг взаимовлияния лимфоидных и коллагенсинтезирующих клеток ведет к прогрессированию фиброзного процесса . Установленные нарушения гуморального и клеточного иммунитета у больных склеродермией чаще регистрировались у женщин. Клеточный иммунитет у женщин, в отличие от его гуморального звена, менее активен по сравнению с мужским. Снижение клеточного иммунитета, особенно его супрессорного звена, при повышении активности гуморального иммунитета приводит к тому, что у женщин гораздо чаще, чем у мужчин, развивается аутоиммунный процесс. Прослеживается связь склеродермии с беременностью и менопаузой . В последние годы появились исследования об участии эстрогенов и прогестерона, а также некоторых других гормонов в реакциях синтеза коллагена и других компонентов соединительной ткани. Особое патогенетическое значение при склеродермии придают изменениям микроциркуляции, которые наиболее выражены в период менопаузы. В их основе лежат поражения преимущественно стенок мелких артерий, артериол и капилляров, пролиферация и деструкция эндотелия, гиперплазия интимы . До сих пор обсуждается вопрос о роли наследственности в развитии ОСД. По данным Furst A. (2004) коренные индейцы штата Оклахома в 8 раз чаще болеют склеродермией, чем другие жители Соединенных Штатов. Также более подвержены данной болезни чернокожие люди, они чаще заболевают в детском возрасте и имеют более распространенный процесс по сравнению с белокожими. Однако исследования, проведенные тем же автором, установили, что всего 6% близнецов одновременно болеют склеродермией, и это недостаточно высокий процент заболеваемости среди близнецов, чтобы утверждать чисто генетическую этиологию болезни.

Противоречия данных литературы, вероятно, обусловлены тем, что характер и выраженность иммунологических, эндокринных и обменных сдвигов в значительной степени зависят от течения заболевания в целом и от степени поражения индивидуально .

До настоящего времени многие исследователи продолжают поддерживать инфекционную теорию возникновения склеродермии. Развитие склеродермии может быть связано с перенесением таких заболеваний, как грипп, ангина, скарлатина, пневмония. Отдельные авторы рассматривают распространенную склеродермию как позднее проявление боррелиоза (син.: иксодовый клещевой боррелиоз, Лайма болезнь), что подтверждается определением у некоторых больных (особенно бляшечной и склероатрофическими формами) высокого титра иммуноглобулиновых антител к боррелиям Бургдорфера и поразительно быстрым улучшением после лечения заболевания пенициллином. S. Вucher, основываясь на результатах иммунологических исследований и обнаруженных в замороженных биоптатах спирохетоподобных структур, посчитал это подтверждением спирохетной теории возникновения склеродермии . Проведенные наблюдения установили различные кожные проявления Лайм-боррелиоза: бляшечная форма склеродермии (98%), атрофодермия Пазини-Пьерини (80%), анетодермия и хронический атрофический акродерматит (100%) и редко — склероатрофический лихен .

В противовес приведенным данным многие исследователи склонны расценивать случаи ограниченной склеродермии с большим титром антител к боррелиям и выявление спирохет — как боррелиоз, протекающий под маской ограниченной склеродермии, а склерозирование кожи — как псевдосклеротические изменения, но ни в коем случае не как проявления истинной склеродермии. По мнению Н. С. Потекаева и соавт. (2006), патогенетическая связь ОСД с болезнью Лайма, также как и атрофодермии Пазини-Перини, синдрома Перри-Ромберга лишь предполагается . Для подтверждения наличия болезни Лайма у больного со склеродермическими очагами целесообразно определение специфических антител в сыворотках больных методами непрямой реакции иммунофлюоресценции (НРИФ), полимеразной цепной реакции (ПЦР), а также выявление боррелий в биоптатах кожи из очагов поражения методом серебрения .

Несмотря на разнообразие теорий возникновения ОСД, ни одна из них не раскрывает инициальную причину и взаимодействие факторов патогенеза склеродермического процесса. Наиболее интересными представляются исследования некоторых показателей кальциевого обмена, проведенных Болотной Л. А. и соавт. (2004). Авторы на основании полученных результатов сделали вывод, что изменения кальция и магния, выявленные на всех этапах ОСД, имеют патогенетическое значение. Степень этих расстройств находится в прямой зависимости от активности, формы и длительности дерматоза. Дефект функций клеточных мембран может обуславливать накопление кальция в разных клетках больных ОСД и усиливать синтетическую активность фибробластов, сужение сосудов микроциркуляторного русла, стимуляцию лимфоцитов. Гипомагниемия, выявленная у данных больных, способствует дестабилизации клеточных мембран и может быть одной из причин накопления кальция в эритроцитах, а также обуславливать нарушение функции ряда ферментов .

Единой общепринятой классификации ОСД не существует, на наш взгляд, более приемлема классификация С. И. Довжанского (1979), в которой наиболее полно представлены все клинические формы ОСД:

Бляшечная (дискоидная):
а) индуративно-атрофическая;
б) поверхностная «сиреневая»;
в) узловатая, глубокая;
г) буллезная;
д) генерализованная.


Линейная:
а) по типу «удара саблей»;
б) лентообразная, полосовидная;
в) зостериформная.


3. Болезнь белых пятен.


4. Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини.

Избыточное фиброзообразование и нарушение микроциркуляции формируют клиническую картину заболевания, особенности его проявлений. Среди всех клинических разновидностей ОСД наиболее часто встречаемой формой является бляшечная. Для бляшечной склеродермии характерно образование небольшого числа округлых очагов поражения. Очаги в своем развитии проходят три стадии: пятна, бляшки и атрофии. Начинается заболевание незаметно с появления одного или нескольких сиренево-розовых округлых пятен различных размеров. Постепенно центр пятен бледнеет и начинает уплотняться, очаг поражения со временем превращается в очень плотную бляшку характерного желтовато-белого цвета («слоновая кость») с гладкой, блестящей поверхностью. По периферии бляшек некоторое время сохраняется сиреневый венчик, за счет которого происходит их рост и по которому можно судить об активности процесса. Волосы на бляшках выпадают, кожный рисунок сглаживается, пото- и салоотделение прекращается; кожу на пораженном участке нельзя собрать в складку. В таком состоянии очаги могут оставаться на неопределенный срок, а затем постепенно подвергаются атрофии .

Более редкой разновидностью ограниченной склеродермии является полосовидная (линейная), наблюдаемая обычно у детей. Отличие от бляшечной склеродермии заключается только в очертаниях очагов — они имеют вид полос и располагаются обычно на конечностях и по саггитальной линии на лбу (напоминают рубец от удара саблей).

Другая разновидность склеродермии — лихен склероатрофический (склеродермия каплевидная, болезнь белых пятен, лишай белый Цумбуша). Предполагают, что он может являться атрофической формой красного плоского лишая, или крауроза; не исключается самостоятельность дерматоза. Однако часто наблюдается сочетание бляшечной склеродермии и склероатрофического лихена, что говорит о единстве этих клинических форм. Высыпания при склероатрофическом лихене представлены мелкими рассеянными или сгруппированными белесоватыми пятнами, иногда с ливидным оттенком, размерами 0,5-1,5 см, чаще локализующиеся на коже туловища и шее, а также на любом участке кожного покрова. Нередко заболевание развивается у девочек и молодых женщин в области половых органов. Встречаются распространенные формы склероатрофического лихена и атипичные варианты; буллезная и телеангиоэктатическая . Для буллезной формы характерно образование пузырей с плотной покрышкой и серозным содержимом. Пузыри могут вскрываться, обнажая эрозии, или ссыхаться в плотную серозную корку. Пузыри свидетельствуют о прогрессировании атрофического процесса, и если на их месте впоследствии образуются эрозии и язвы, процесс трудно поддается терапии. При телеангиоэктатической форме на участках белесоватой атрофии кожи образуются телеангиоэктазии .

Склероатрофический лихен вульвы (САЛВ) считается редким заболеванием, однако у детей заболевание встречается не столь редко, как это следует из данных зарубежной литературы. Большинство детей (70%) заболевает в возрасте до 10-11 лет, т. е. до начала пубертатного периода. САЛВ считается заболеванием с неизвестной этиологией и патогенезом, некоторые авторы отмечают участие гормонального фактора в его патогенезе. В частности, Е. А. Бурова (1989) указывает на ведущую роль дисгормональных нарушений в системе гипофиз — надпочечники — яичники. Клиническая картина САЛВ представлена образованием небольших склероатрофических очагов беловато-сероватого цвета, иногда с перламутровым оттенком, блеском, точечными углублениями, фолликулярным кератозом, сиреневым краем. Атрофические изменения наиболее выражены при локализации в области вульвы. Для девочек с САЛВ в связи с низким уровнем эстрогенов характерны более поздние сроки полового созревания, менструальная дисфункция .

Атрофодермия Пазини-Пьерини характеризуется немногочисленными пятнами, которые располагаются преимущественно на спине и имеют, как правило, большие размеры (до 10 см и более) и часто неправильные очертания. Заболевание является как бы переходной формой между бляшечной склеродермией и атрофией кожи. Эта разновидность обычно наблюдается у молодых женщин. Высыпания — в виде синевато-фиолетовых пятен с гладким, слегка западающим центром, но без феномена проваливания пальца или грыжевидного выпячивания. Иногда вокруг пятна видно сиреневое кольцо. Характерным признаком этой формы ОСД является длительное отсутствие уплотнения в начале заболевания. В ряде случаев отчетливо выражена пигментация. Одновременно с клиническими проявлениями атрофодермии Пазини-Пьерини могут наблюдаться типичные проявления ОСД . Хотя высказывается мнение, что атрофодермия является самостоятельным заболеванием, все же, по-видимому, правильнее рассматривать ее как клиническую разновидность ОСД, тем более что в ряде случаев атрофия и гиперпигментация предшествуют развитию склероза, который все же появляется на бляшках атрофодермии лишь через несколько лет. Отличие идиопатической атрофодермии от бляшечной склеродермии состоит в том, что при атрофодермии поражается главным образом кожа туловища, а не лица и конечностей, а сам процесс развивается длительно (в течение нескольких лет), очаги поражения представляют собой бляшки почти без уплотнения, синевато-коричневого цвета без лилового кольца по периферии. Полного регресса атрофодермии не наблюдается, в то время как очаг бляшечной склеродермии может исчезнуть полностью (при вовремя начатом лечении) или после него остается легкая атрофия или стойкая пигментация .

Одним из редких проявлений склеродермии является гемиатрофия лица Парри-Ромберга — заболевание, характеризующееся прогрессирующей атрофией только одной половины лица, проявляющееся дистрофическими изменениями кожи и подкожной клетчатки, в меньшей степени — мышц и лицевого скелета. Общее состояние больных, как правило, остается удовлетворительным, главной жалобой является косметический дефект в области лица. По данным литературы, среди больных преобладают женщины. В большинстве наблюдений заболевание развивается в возрасте от 3 до 17 лет. Одинаково часто отмечается левосторонняя и правосторонняя локализация процесса. Как правило, заболевание имеет длительное, хроническое течение. Активная стадия длится в основном до 20 лет, в некоторых наблюдениях — до 40 лет. Первыми признаками заболевания являются локальные изменения кожи лица, которая вскоре приобретает желтоватый или синюшный оттенок. Постепенно развивается уплотнение кожи в очагах. В дальнейшем в местах уплотнения кожа атрофируется; с течением времени атрофические изменения прогрессируют с вовлечением в процесс подкожной жировой клетчатки и мышц лица. Наиболее выраженными и частыми признаками поражения кожи являются резкое ее истончение, морщинистость, гиперпигментация диффузного или очагового характера. В атрофированных участках кожи отсутствует рост волос. У больных страдает не только кожа, но и подлежащие мягкие ткани, что, как правило, приводит к грубейшей деформации лица в виде значительной асимметрии его правой и левой половины, наиболее выраженной при дебюте заболевания в раннем детском возрасте. Костные структуры тоже поражаются, если гемиатрофия возникает до окончания их роста. У части больных наблюдается атрофия половины языка. Имеются клинические наблюдения развития прогрессирующей гемиатрофии лица как проявление терминальной стадии у больных с агрессивным течением полосовидной склеродермии на лице. В литературе приводятся данные о результатах обследования больных склеродермией, у 16,7% из которых в последующем развилась лицевая гемиатрофия. Такие случаи дают основание предполагать, что гемиатрофия Ромберга является неблагоприятным вариантом течения ОСД .

Диагностика ограниченной склеродермии может представлять определенные трудности, особенно в начальной стадии заболевания. Дифференциальный диагноз ОСД проводят с витилиго, краурозом, недифференцированной формой лепры, синдромом Шульмана.

В начале развития бляшечной склеродермии, когда уплотнение еще не выражено и имеется только обесцвеченное пятно, процесс может напоминать витилиго или депигментированное пятно при недифференцированной лепре. При витилиго пятна имеют более четкую границу, которая хорошо видна при наличии гиперпигментированной зоны. Поверхность пятен гладкая, без признаков атрофии и шелушения. Пятна витилиго сохраняются довольно длительно без уплотнения.

При недифференцированной лепре изменения на коже характеризуются пятнистыми высыпаниями. Последние могут быть эритематозными, различных оттенков (от розового до синюшного) и гипопигментированными. В области пятен болевая, тактильная и температурная чувствительность снижена.

Труднее дифференцировать линейную склеродермию от линейно расположенного келлоидоподобного невуса. Отличительным признаком может служить обнаружение келлоидоподобного невуса в первые месяцы жизни и его длительное существование без выраженных изменений на протяжении многих лет.

Крауроз вульвы может в известной мере напоминать склеродермию, в частности склероатрофический лихен, поскольку при этом заболевании поверхность пораженных участков сухая, блестящая, плотная. Однако при краурозе вульвы имеются интенсивный зуд и телеангиоэктазии. В дальнейшем развиваются атрофия малых и больших половых губ, лейкоплакия и, нередко, рак. Крауроз полового члена проявляется в виде хронической атрофии и сморщивания головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти, тогда как склеротические изменения крайней плоти и головки полового члена вызывают фимоз и сужение отверстия мочеиспускательного канала. В противоположность краурозу вульвы, при поражениях полового члена зуд отсутствует и болезнь не осложняется раком.

Синдром Шульмана (син.: эозинофильный фасциит, диффузный фасциит с гипергаммаглобулинемией и эозинофилией). Под этим заболеванием понимают диффузное склеродермоподобное уплотнение кожи, утолщение мышечной фасции, инфильтрацию ее эозинофилами, лимфоцитами и плазматическими клетками. Очаги локализуются чаще на конечностях и приводят к сгибательным контрактурам. Дифференциальными признаками, характерными для синдрома Шульмана, служат отсутствие фиолетового венчика вокруг очага уплотнения и атрофии кожи, а также наличие болевого синдрома и эозинофилия в периферической крови .

При локализации очага склеродермии на лице нужно помнить о такой редкой разновидности опухоли, как склеродермоподобная форма базалиомы, при которой патогномоничный для базалиомы узелок медленно увеличивается в размерах, трансформируется в плотную, слегка возвышающуюся над поверхностью кожи бляшку цвета слоновой кости с восковидным блеском, в центральной части которой видны телеангиоэктазии. Границы очага резкие, очертания округлые или неправильные, размеры от 1 до 3 см и более. Эта форма представляет трудность для диагностики, если игнорировать имеющиеся по периферии очага узелки, патогномоничные для базалиомы.

Лечение. Терапия ОСД должна быть многокурсовой и многокомпонентной. При активном процессе количество курсов должно быть не менее 6, с интервалом 1-2 месяца; если процесс стабилизировался, интервал между курсовым лечением увеличивается до 4 месяцев; при остаточных клинических проявлениях и в целях профилактики проводится терапия 2-3 раза в год препаратами, улучшающими микроциркуляцию.

При активном процессе в лечение ОСД следует включать следующие группы препаратов:

Антибиотики пенициллинового ряда — рекомендуемый курс 15-20 млн ЕД. При непереносимости пенициллина, его можно заменить фузидовой кислотой, оксациллином, ампициллином, амоксициллином, которые необходимо назначать под прикрытием антигистаминных препаратов. Первые 3 курса лечения обязательно должны включать антибиотики.

Важным препаратом в терапии заболевания является Лидаза, содержащая гиалуронидазу, которая расщепляет гиалуроновую кислоту, являющуюся цементом соединительной ткани. Кроме того, Лидаза увеличивает проницаемость тканей и облегчает движение жидкости в межтканевых пространствах. Лидазу можно заменить алоэ или экстрактом плаценты, Коллализином, Актиногиалом, Лонгидазой.

Сосудистые средства. В первую очередь — это препараты никотиновой кислоты, обладающие сосудорасширяющим действием, улучшающие углеводный обмен, обладающие гипохолестеринэмической активностью (снижают триглицериды и липопротеинемиды). Ксантинол никотинат (Теоникол, Компламин) — является сочетанием теофиллина и никотиновой кислоты, расширяет периферические сосуды, улучшает мозговое кровообращение, уменьшает агрегацию тромбоцитов. Важно знать, что ксантинол никотинат не рекомендуется назначать в первом триместре беременности, при язве желудка; его также нельзя сочетать с гипотензивными средствами. Также препаратами выбора являются Трентал, Милдронат. При выборе лечебного препарата не следует забывать о фитопрепаратах, улучшающих микроциркуляцию.
Получен определенный терапевтический эффект от инъекций Мадекассола (препарат из цинтеллы азиатской) в течение 2-4 недель применения, Мадекассол оказывает менее выраженное антифиброзное, но положительное сосудистое действие. Экспериментальными исследованиями установлено подавление биосинтеза коллагена и компонентов основного вещества соединительной ткани, замедление фиброзообразования под влиянием препарата. Наиболее эффективен Мадекассол у больных с распространенной ОСД, при которой показано одновременное назначение препарата в таблетках и в виде мази. Также из фитопрепаратов рекомендуется Пиаскледин, Эскузан, Берберин по 1 таб. 3 раза в день в течение 1-2 мес.

Антагонисты ионов кальция. Препараты этой группы обладают специфической способностью тормозить проникновение ионов кальция в миофибриллы и понижать этим активность миофибриллярной АТФазы. Они вызывают расслабление мышечных волокон и уменьшают сопротивление в коронарных и периферических сосудах. Антагонисты ионов кальция улучшают коронарный кровоток и снабжение сердца кислородом, расширяют периферические сосуды и вызывают некоторое понижение системного артериального давления. К препаратам этой группы относятся нифедипин (Коринфар, Фенигидин, Кальцигард ретард), верапамил. Болотная Л. А. (2004) доказала на примере циннаризина (Стугерон) клиническую эффективность антогонистов кальция в лечении ОСД. К «естественным физиологическим блокаторам кальция» также относятся препараты, содержащие магний (Магне В6) .

При единичных очагах поражения можно ограничиться назначением витамина В12 в свечах и фонофореза с Лидазой, Ронидазой, трипсином, хемотрипсином (№ 7-10). Местное лечение ОСД должно состоять из аппликаций наружных средств и физиотерапии. В топической терапии ОСД обычно используются следующие мази: Гепариновая, Гепароид, Троксовазиновая, Бутадионовая, Теониколовая. Препаратами выбора топической терапии являются Димексид, Унитиол, Ронидаза, трипсин, химотрипсин, Лидаза, которые могут применяться в виде аппликаций или вводиться в очаги поражения с помощью электро- и фонофореза. Ронидазу применяют наружно, нанося ее порошок (0,5-1,0 г) на смоченную физиологическим раствором салфетку. Накладывают салфетку на очаг поражения, фиксируя бинтом в течение полусуток. Курс аппликаций продолжают 2-3 нед. Рекомендуется назначать ультрафонофорез Купренила и Гидрокортизона на очаги поражения. При ОСД применяют также магнитотерапию, вакуум-декомпрессию, низкоинтенсивную лазеротерапию. В конце курса терапии можно присоединить массаж очагов поражения. При спаде активности процесса — сероводородные и родоновые ванны .

Современные тенденции к уменьшению объема лекарственной терапии способствуют внедрению препаратов, сочетающих в себе несколько терапевтических эффектов. Таким многофакторным действием на организм обладают системные полиэнзимы, представляющие собой стабильную смесь энзимов растительного и животного происхождения, рутина. Обоснованием использования в лечении ОСД «Вобэнзима» (в таблетках и в виде мази) явилось его действие на метаболизм коллагена, способность подавлять образование и расщеплять патологические иммунные комплексы, повышать цитотоксическую активность макрофагов, улучшать микроциркуляцию за счет влияния на тромбоциты и реологические свойства крови, поддерживать нормальное функционирование эндогенных энзимов. Стартовая доза 5 таб. 3 раза в день на фоне основной терапии, далее по показаниям: 3-4 таб. 3 раза в день.

В последние годы широкое применение при лечении различной патологии получила гипербарическая оксигенация (ГБО), способствующая более интенсивному обогащению тканей кислородом, который при повышенном давлении может оказывать также противомикробное действие, особенно в отношении анаэробных микроорганизмов. ГБО увеличивает метаболическую активность митохондрий и их способность к регенерации, нормализует окисление липидов, повышает уровень утилизации кислорода тканями в связи с активацией аэробных процессов в очагах поражения, улучшает микроциркуляцию. На целесообразность использования ГБО при склеродермии указывают ряд авторов .

Нами не отмечено значительного эффекта от лечения гормонами, анаболиками и препаратами хинолинового ряда.

В заключение хочется подчеркнуть, что к лечению больных ОСД нужно подходить индивидуально в зависимости от стадии процесса, распространенности, наличия сопутствующих заболеваний. Необходимо объяснить больному целесообразность длительной терапии, тщательного обследования и профилактического лечения.

Литература

Белоусова Т. А., Колмогорова И. В., Мокина Е. В. Гемиатрофия лица Ромберга: современный взгляд на проблему // Российский журнал кожных и венерических болезней. 1999, № 5. С. 20-23.

Беренбейн Б. А., Студницин А. А. Дифференциальная диагностика кожных болезней. М.: Медицина, 1989. 672 с.

Болотная Л. А., Сербина И. М. Современная патогенетическая терапия склеродермии // «Международный медицинский журнал». 1999, № 3. С. 56-58.

Болотная Л. А., Шахова Ф. Б., Сербина И. М. Новое в патогенезе и терапии ограниченной склеродермии // Вестник дерматогии и венерологии. 2004, № 2. С. 31-34.

Бурова Е. А. Склероатрофический лихен вульвы у детей, особенности клиники, патогенеза, лечения // Дис. ... канд. мед. Наук. М., 1989. 110 с.

Владимирцев В. А., Авдеева Ж. И., Гусева Н. Г. и др. Изучение клеточного иммунного ответа на коллаген 1 типа у больных системной склеродермией // Вопр. ревмат. 1982, № 1. С. 33-38.

Гусева Н. Г. Системная склеродермия: клиника, диагностика, лечение // Рос. журн. кож. и вен. болезней. 2002, № 4. С. 5-15.

Довжанский С. И. Клинико-иммунологические параллели при ограниченной и системной склеродермии // Рос. журн. кожн. и вен. бол. 2002, № 4. С. 26-29.

Домасева Т. В., Бабкин А. В. Спектр атрофии кожи при Лайм-боррелиозе // Восьмой всероссийский съезд дерматовенерологов. Тезисы научных работ, часть 1. Дерматология. Москва, 2001. С. 176.

Иванов О. Л. Кожные и венерические болезни // Справочник. М.: Медицина, 1997. 352 с.

Коробейникова Э. А., Мартынова Л. М., Анисимова А. В. Клинические аспекты ограниченной склеродермии // Рос. журн. кожн. и вен. бол. 2004, № 3. С. 27-29.

Кряжева С. С., Болдырева М. В. Телеангиоэктатическая форма склероатрофического лихена // Российский журнал кожных и венерических болезней. 1996, № 6. С. 27-29.

Кряжева С. С., Сапронова Т. И., Булохова Л. М. Гипербарическая оксигинация в комплексной терапии бляшечной склеродермии // Российский журнал кожных и венерических болезней. 1998, № 4. С. 39-41.

Кряжева С. С., Сапронова Т. И., Булохова Л. М. К проблеме трансформации ограниченных кожных форм склеродермии в системную // Российский журнал кожных и венерических болезней. 1998, № 6. С. 10-13.

Кубанова А. А., Тихонова Л. И. Дерматовенерология в России. Реальность и перспективы // Вестник дерматологии и венерологии. 2004, № 2. С. 4-11.

Пономарев А. А., Куликов Е. П., Караваев Н. С., Федосеев А. В. Редкие кожно-висцеральные синдромы. Рязань, 1998. 648 с.

Потекаев Н. С., Потекаев Н. Н. Болезнь Лайма и обусловленные ею поражения кожи // Вестник дерматологии и венерологии. 2006, № 6. С. 3-9.

Самсонов В. А., Олисова М. О., Милонова Т. И. О взаимосвязи болезни Лайма и очаговой склеродермии // Вестник дерматологии и венерологии. 1996, № 1. С. 8-9.

Скрипкин Ю. К. Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей в 4-х т. Т. 2 / Под редакцией Ю. К. Скрипкина. М.: Медицина, 1995. 544 с.

Смирнов А. В., Главинская Т. А. Современные представления о патогенезе и возможностях терапии ограниченной склеродермии // Нижегородский медицинский журнал. 1997, № 3. С. 73-82.

Furst A. Scleroderma: a fascinating, troubling disease // Advanced Practice Nursing journal. 2004. 4 (2).

Склероатрофический лихен - это весьма неприятное и одновременно распространенное заболевание кожных покровов, которое по своему характеру напоминает лишай. Отличительная его черта - наличие плотных белых пятен.

Общая информация

Лихен - это название целого комплекса разнообразных кожных заболеваний, причем вне зависимости от их происхождения. Все они характеризуются появлением мелких высыпаний. С греческого языка термин «лихен» переводится как лишай или зараза. В XIX веке Ф. Гебра внес ясность в один из самых запутанных вопросов в сфере дерматологии, внеся лихен в категорию кожных недугов.

В настоящее время выделяется несколько видов этого заболевания: блестящий, тропический, шиповидный, склероатрофический и линейный лихен. Все эти патологии имеют одну общую черту - появление сыпи на теле в форме белых бугорков. С другой стороны, они могут отличаться местом локализации, сезонностью (тропический вариант недуга чаще всего диагностируется в летние периоды). В данной статье мы более подробно рассмотрим, что представляет собой склероатрофический (склерозирующий) лихен. Эта патология встречается у женщин в возрасте приблизительно 45-50 лет, а у мужчин - в 40 лет. Представительницы прекрасного пола болеют этим недугом в 10 раз чаще. У детей патология диагностируется крайне редко, преимущественно у девочек от года и до 13 лет.

Основные причины заболевания

В настоящее время специалисты со всего мира, в том числе Институт дерматологии и косметологии в Москве, продолжают активное изучение данной патологии, ее механизмов развития. Ученым удалось выявить несколько факторов, которые в несколько раз увеличивают вероятность появления заболевания. К ним относятся следующие:

Клиническая картина

Проявляется заболевание появлением пятен и так называемых папул. Элементы сыпи отличаются и ярко выраженными очертаниями. Они локализуются преимущественно на шее, верхней области груди, плечах, половых органах. Первоначально папулы не превышают 5 мм в диаметре. Близко расположенные пятна с течением времени сливаются в бляшки, которые несколько возвышаются над кожей. Иногда на поверхности бляшек появляются пузыри. Если склероатрофический лихен локализуется в области половых органов, очаг поражения отличается сухостью и постоянным зудом.

Заболевание может развиваться на протяжении нескольких лет. Высыпания практически не беспокоят, очень редко сопровождаются зудом. Именно поэтому больные не спешат обращаться за квалифицированной помощью. Течение недуга отличается волнообразностью. Это значит, что площадь поражения может увеличиваться и уменьшаться. Известны случаи трансформации папул в плоскоклеточный рак.

Лихен полового члена

Иначе заболевание именуется краурозом. В данном случае в патологический процесс вовлекается головка полового органа. Как правило, недуг развивается у взрослых пациентов, но встречается относительно редко.

При краурозе у мужчин поражается не только головка пениса, но и внутренняя часть листка крайней плоти. Первоначально заболевание проявляется снижением эластичности и появлением сухости в этой зоне. На пораженных участках происходит разрастание так называемой соединительной ткани. В число осложнений лихена входят следующие:

1. Фимоз (сужение крайней плоти, что влечет за собой невозможность полностью обнажить головку).
2. Уменьшение отверстия уретры.
3. Появление трещин в данной области.

При склероатрофическом лихене головка, как правило, поражается диффузно. Она приобретает белый цвет с голубоватым оттенком.

По мере прогрессирования заболевания наблюдается участков, на ее поверхности появляются так называемые телеангиэктазии. Всего выделяется четыре стадии развития недуга:

Лихен вульвы

У женщин заболевание проявляется в виде дискомфортного зуда и появления белых пятен в области вульвы, ануса. Как правило, приобретает форму «восьмерки». Затем патологический процесс плавно распространяется на преддверия влагалища, клитор и половые губы.

У некоторых пациенток возникают эрозии. Вследствие их постепенного заживления наблюдается рубцевание тканей с зарастанием малых половых губ. Бактериальные и грибковые инфекции могут осложнить течение недуга.

Постановка диагноза

При появлении первичных симптомов рекомендуется обратиться за помощью в профильный центр (к примеру, Институт дерматологии и косметологии в Москве). На консультации специалист может подтвердить диагноз на основании жалоб пациента и изучения клинических проявлений недуга. В некоторых случаях дополнительно может быть назначена биопсия пораженных тканей с последующим изучением материала под микроскопом.

Каким должно быть лечение?

Терапия может быть назначена только после того, как врач подтвердит диагноз склероатрофический лихен. Лечение должно быть комплексным. Оно включает препараты для улучшения микроциркуляции крови («Дипиридамол», «Ретинол Ацетат»), аппликационные мази («Солкосерил», «Актовегин»).

Всем пациентам без исключения назначается курс с подкожным введением в область голени «Лидазы» с «Гепарином».

Склероатрофический лихен полового члена лечится медикаментозно только на ранних стадиях. Больным назначается общеукрепляющая терапия и прием антималярийных средств («Делагил», «Резорхин»). В случае малой эффективности консервативной терапии показано обрезание. При распространении патологического процесса на мочеполовой канал, как правило, необходима операция по

Представительницам прекрасного пола пораженные ткани иссекают, дополнительно может потребоваться пластика вульвы и анального отверстия.

Всем пациентам рекомендуется соблюдение особой диеты и постельный режим. Желательно изолировать больного на некоторое время от здоровых членов семьи, так как этиология недуга на сегодняшний день изучена мало. Такие меры необходимы с целью исключения возможного заражения третьих лиц. Не рекомендуется пытаться самостоятельно побороть склерозирующий лихен - это довольно опасно. Патология будет активно прогрессировать, что влечет за собой развитие довольно неприятных последствий, в том числе и онкологической природы.

Профилактика и прогноз

Кожные болезни проще предупредить, нежели впоследствии заниматься терапией. Профилактика недуга такого рода в первую очередь подразумевает своевременное лечение всех аутоиммунных и инфекционных недугов. При обнаружении симптомов важно незамедлительно обратиться за помощью к врачу, не пытаться самостоятельно побороть болезнь. Кроме того, по возможности следует оберегать паховую зону от механических повреждений и травм, облучения. При занятиях спортом необходимо пользоваться защитой.

Прогноз при лихене, как правило, неопределенный. Из-за высокой опасности перерождения недуга в следует регулярно проходить обследования.

В заключение необходимо еще раз отметить, кожные болезни всегда требуют квалифицированного подхода в лечении. Только врач может порекомендовать соответствующую терапию патологии.

СКЛЕРОДЕРМИЯ (греч. skleros — твёрдый, плотный + derma — кожа), прогрессирующее заболевание из группы коллагенозов, характеризующееся изменениями соединительной ткани с развитием склероза и облитерирующим поражением артериол и проявляющееся уплотнением кожи, а при системном характере процесса и поражением внутренних органов.

Из различных форм склеродермии на половую сферу наиболее неблагоприятное воздействие оказывает одна из её ограниченных форм — кольцевидная, опоясывающая туловище, пальцы, половой член, половую щель или область ануса. При этой форме кожа крайней плоти истончается, приобретает белесоватый цвет; возможен переход процесса на головку полового члена и уретру.

Нередко развивается сужение крайней плоти вплоть до развития фимоза. Такой процесс ведёт к надрывам кожи полового члена во время коитуса, затруднению обнажения головки полового члена во время эрекции или формированию парафимоза, особенно после полового акта.

Склерозирование кожи в области половой щели и вокруг ануса приводит к сужению входа во влагалище и анус. Лечение назначает врач. Оно проводится длительно, в основном амбулаторно. Нередко при наличии фимоза стриктуры прибегают к оперативному лечению. Прогноз для жизни благоприятный; на месте очагов поражения развивается необратимая атрофия кожи.

Диагностика склеродермии

Клинические проявления склеродермии отличаются большим разнообразием, поскольку заболевание поражает практически все органы и ткани.

Характерным является поражение кожи, что встречается у большинства больных склеродермией. Диагностическими симптомами являются маскообразность лица (крайне сниженная мимика, производящая впечатление как бы натянутости кожи лица) и изменение кистей рук (худые и малоподвижные пальцы, с крупными ногтями и утолщением концевых фаланг).

Диагноз системной склеродермии является достоверным при наличии одного «большого» или двух «малых» критериев (Американская коллегия ревматологов).

1. «Большой» критерий:
   • Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение кожи в области пальцев, с распространением проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения кожи могут наблюдаться на лице, шеи, грудной клетке, животе.
2. «Малые» критерии:
   • Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами.
   • Дигитальные рубчики - участки западения кожи на дистальных фалангах пальцев или потеря вещества подушечек пальцев.
   • Двусторонний базальный пневмофиброз; сетчатые или линейно-узловые тени, наиболее выраженные в нижних отделах легких при стандартном рентгенологическом обследовании; могут быть проявления по типу «сотового легкого».

Клиника склеродермии

Изменение сосудов кистей рук приводит к развитию синдрома Рейно - резкого сосудистого спазма с похолоданием и болью в пальцах. Еще одним специфическим поражением является суставные изменения при склеродермии. Проявляются они воспалением с довольно быстрым нарушением подвижности суставов и формированием, так называемых, контрактур, то есть необратимой тугоподвижности из-за разрастания фиброзной ткани в суставе и потери эластичности ее капсулы.

Из внутренних органов при склеродермии наиболее часто поражаются почки, лёгкие, сердце. Изменения в них приводят к снижению всех функций органа. Например, при поражении почек это проявляется нарастанием почечной недостаточности: почки перестают должным образом фильтровать шлаки и питательные вещества, в итоге первые накапливаются в крови, а вторые выводятся с мочой из организма. В результате развивается общая интоксикация организма в сочетании с потерей белка и ионов.

Большинство изменений при склеродермии - например, мышечные и костные боли, - могут напоминать проявления ревматизма или ревматоидного артрита. Дифференциальная диагностика с этими заболеваниями проводится на основании рентгенологического исследования и иммунных тестов.

Лечение склеродермии

В лечении склеродермии базовыми средствами являются препараты, уменьшающие фиброзные изменения сосудов - ферментные препараты на основе лидазы или ронидазы, производные гиалуроновой кислоты и другие. Фармакологическое лечение сочетается с физиотерапией и физкультурой для предотвращения тугоподвижности в суставах.

Прогноз склеродермии

Прогноз заболевания условно неблагоприятный, современная медицина не может устранить причину возникновения заболевания, воздействуя только на его симптомы. Заболевание хроническое, медленно прогрессирующее, адекватное лечение лишь улучшает качество жизни и замедляет прогрессирование болезни, трудоспособность со временем полностью утрачивается, происходит инвалидизация больного.

В настоящее время в Европе и Америке проходит сбор сведений о больных, получающих лечение системной склеродермии путем аутологичной пересадки стволовых клеток. По предварительным данным ответ на терапию составляет до 93%.

: используй знания для здоровья