Атрезия клапана легочной артерии контроль. Симптомы атрезии легочной артерии. Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

тетрада Фалло с атрезией JIA). Сочетание отсутствия прямого кровотока из ПЖ (правый желудочек) в ЛА (легочная артерия) и тетрадоподобного ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки).

Анатомия легочного русла делится на три типа:

– Тип А: источник кровоснабжения – ОАП (открытый артериальный проток), легочные артерии нормально развиты.

– Тип В: источник кровоснабжения – ОАП и БАЛК (большие аорто-легочные коллатерали), нативные легочные гипоплазированы, часто не соединены друг с другом.

– Тип С : источник кровоснабжения – БАЛК, нативных легочных артерий нет.

Данный вариант можно охарактеризовать как крайнюю форму ТФ. В этом случае весь поток венозной крови направлен через ДМЖП в аорту, а легочный кровоток обеспечивается через открытый артериальный проток и /или через аорто-легочные коллатерали. При наличии коллатералей зачастую ветви легочной артерии не соединяются между собой, т.е. неконфлюентны. Несмотря на наличие ОАП и коллатералей, кровоток в МКК недостаточен и явления гипоксии резко выражены с рождения.

В случае АЛА (атрезия легочной артерии) с ДМЖП большинство больных не доживает до двух лет, но при наличии больших и развитых аорто-легочных коллатералей продолжительность жизни может в редких случаях составлять 15 и более лет.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

– цианоз с рождения (степень цианоза зависит от функциони- рования артериального протока и от развития аорто-легочных коллатералей);

– одышка (тахипное).

б. Физикальное обследование:

– шум в области сердца обычно отсутствует, но иногда выслушивается шум функционирующего ОАП на основании сердца и / или шум кровотока по аорто-легочным коллатералям над поверхностью грудной клетки.

ДИАГНОСТИКА

1. Электрокардиография

– признаки гипертрофии ПП и ПЖ.

1. Эхокардиография

Критерии диагностики:

– атрезия клапана ЛА;

– выраженная гипертрофия вплоть до обструкции выходного отдела правого желудочка (не виден легочный конус);

– гипоплазия ствола ЛА или его отсутствие в зависимости от типа атрезии, может быть сужение ветвей ЛА;

– открытый артериальный проток;

– дефект межжелудочковой перегородки, иногда и дефект межпредсердной перегородки.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной АЛА

а. Показана в/в инфузия препаратов простагландина Е(с целью препятствовать закрытию артериального протока. Инфузия может быть длительной, до тех пор, пока не будет выполнено хирургическое вмешательство,

б. Коррекция метаболических нарушений.

в. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний.

1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

– диагноз АЛА во всех вариантах – это абсолютное показание к неотложному оперативному лечению.

Противопоказания к хирургическому лечению:

– наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии;

– высокая легочная гипертензия, вызванная БАЛК(большие аорто-легочные коллатерали) (ОЛС > 10 Е д /м 2 исходно и > 7 Ед /м 2 после применения вазодилататоров).

Хирургическая тактика

Для определения хирургической тактики оценивают:

– полный неопульмональный артериальный индекс, который рассчитывается как отношение суммы площади поперечных сечений правой и левой коронарных артерий и БАЛК к площади поверхности тела;

– индекс Наката (соотношение суммы площади поперечных сечений правой и левой ЛА к площади поверхности тела);

– соотношение количества сегментов легких, кровоснабжаемых ЛА, к количеству сегментов, кровоснабжаемых БАЛК (s ЛА: s БАЛК).

ДМЖП должен быть закрыт не ранее, чем выполнена окончательная унифокализация легочного кровотока. При выполнении одномоментной унифокализадии решение об одномоментном закрытии ДМЖП принимают в ходе операции. С этой целью выполняется проба с нагнетанием крови в русло МКК (малый круг кровообращения). Если в ходе пробы среднее давление в русле менее 30 мм рт.ст., возможно закрыть ДМЖП. Одномоментную унифокализацию проводят, если вес пациента более 3,5 – 4 килограммов и индекс ПНАИ (полный неопульмональный артериальны й индекс) более 150 мм2/ м2.

Пациенты, у которых МКК кровоснабжается с помощью БАЛК, долгое время остаются бессимптомными, до тех пор, пока циркуляция БКК и МКК сбалансирована. При установлении диагноза у пациентов старше 1 года необходимо подходить индивидуально к определению показаний для оперативного лечения, взвешивая опасности естественного течения порока с потенциальными рисками оперативного лечения.

Хирургическая техника

Радикальная коррекция состоит из двух компонентов: формирование русла МКК (унифокализация) и соединение русла МКК с источником его кровоснабжения – временным (системно-легочный шунт) или постоянным (клапаносодержащий кондуит в позиции ПЖ -ЛА).

Унифокализация легочного кровотока

Для определения тактики в отношении БАЛК определяют значимость каждой из них для кровоснабжения легочной ткани.

БАЛК могут:

– кровоснабжать сегмент легкого совместно с нативной ЛА,

– впадать в нативную ЛА,

– кровоснабжать сегмент легкого при отсутствии кровоснабжения его из нативной ЛА.

Первые две группы БАЛК могут быть перевязаны и пересечены.

БАЛК третьей группы необходимо включить в русло нативной легочной артерии или объединить между собой при отсутствии нативной ЛА, формируя русло МКК.

Соединение МКК с источником кровоснабжения.

Наложение системно-легочного анастомоза выполняется в соответствии с описанными выше принципами. В случае, если легочные артерии соединены друг с другом, возможно выполнение двустороннего шунта.

Протезирование ствола ЛА с помощью клапано-содержащего кондуита. В случае, если пациент имеет А тип АЛА, данная операция является методом радикальной коррекции. При типе В и С с помощью данного вмешательства завершают радикальную коррекцию порока. С правым желудочком кондуит соединяют через вентрикулотомию в области ВОПЖ, с руслом МКК -с помощью широкого анастомоза и пластики тканями кондуита.

Для определения тактики в отношении ДМЖП в ходе оперативного лечения возможно проведение пробы для определения «пропускной способности» ЛА. В ЛА устанавливается канюля, присоединенная к артериальной магистрали, и на полном ИК нагнетается кровь. При среднем давлении в ЛА менее или равном 30 мм рт.ст. возможна пластика ДМЖП.

Специфические осложнения хирургического лечения:

– резидуальный ДМЖП;

– повреждение коронарных артерий;

– аритмии (атриовентрикулярная блокада, желудочковая тахикардия);

– дисфункция ПЖ (резидуальный цианоз – ПЖ слабость при наличии фистулы в МПП, или низкий сердечный выброс ПЖ слабость без фистулы в МПП);

– хилоторакс;

– стеноз кондуита.

Послеоперационное наблюдение

1. Наблюдение осуществляется каждые 6 -12 месяцев пожизненно. Контролируется состояние шунтов, анастомозов, клапаносодержащих кондуитов, функциональное состояние желудочков и ритма сердца.
2. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям пожизненно.
3. Допустимость занятий физкультурой после коррекции порока определяется индивидуально. Большинство пациентов после коррекции ВПС имеют I-II функциональный класс сердечной недостаточности.

Большие аортолегочные коллатеральные сосуды обычно сочетаются с такими цианотическими врожденными пороками сердца, как атрезия легочной артерии и тетрада Фалло (обычно крайняя форма). У этих пациентов системно-легочная коллатеральная сеть развивается как компенсаторный механизм восполнения легочного кровотока, коллатеральные сосуды имеют различные размеры и количество и они отходят, как правило, от нисходящей аорты, анастомозируя с ветвями легочной артерии или в области хилуса или на уровне сегментарных бронхов.

Традиционное хирургическое лечение этой патологии представляется проблематичным вследствие трудностей локализации коллатералей, особенно при выполнении срединной торакотомии. В случае функционирования больших аортолегочных коллатералей во время коррекции основного порока сердца высока вероятность возникновения осложнений из-за значительного сброса крови из большого в малый круг кровообращения и затруднительного проведения адекватной перфузии. Вследствие этого может возникнуть интраоперационная гипоксия всех органов и систем, а в раннем и позднем послеоперационном периоде - легочная гиперциркуляция, ведущая к респираторному дистресс-синдрому или сердечной недостаточности.

Предварительная эндоваскулярная окклюзия коллатералей позволяет подготовить таких больных к проведению радикальной коррекции порока. Эмболизация коллатеральных сосудов показана при наличии следующих условий: а) кровоснабжение определенной зоны легкого, коллатеральный кровоток в которой предполагается окклюзировать, обеспечивается двумя источниками - аортолегочными коллатералями и ветвями истинной легочной артерии, б) аортолегочные коллатерали и ветви легочной артерии хорошо дифференцируются. При определении наличия данных признаков при эмболизации коллатералей возможно развитие таких тяжелых осложнений, как инфаркт легкого вследствие перекрытия кровоснабжения определенной легочной доли или окклюзия ветвей истинной легочной артерии.

Одними из первых о проведении успешной эмболизации аортолегочных коллатералей сообщили в 1985 году S. Mitchell с соавт. и S. Kaufman с соавт. В 1989 году S. Реrrу с соавт. опубликовали результаты закрытия эмболизационным методом 58 коллатералей спиралями Gianturco с достижением тотальной окклюзии в 42 и субтотальной - в 14 случаях.

В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН в период с 1987 по 1997 год эмболизации 33 выраженных аортолегочных коллатералей были успешно проведены у 14 пациентов, 12 из которых перенесли операцию реконструкции путей оттока из правого желудочка по поводу атрезии легочной артерии, один страдал тетрадой Фалло и у одного пациента имелась сочетанная патология - двуприточный левый желудочек с гипоплазией правого желудочка, отхождение аорты от правого желудочка, атрезия легочной артерии, открытый артериальный проток и системно-легочный анастомоз. Возраст больных колебался от 5 до 15 лет.

У всех пациентов проводилось полное клиническое обследование, включающее ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ, радионуклидное сканирование легких и компьютерную томографию легких. Для определения точной локализации коллатералей и их размера выполнялась восходящая и нисходящая аортография и селективная артериография коллатералей. При этом видна хорошо развитая коллатеральная сеть с контрастированием легочной артерии в форме "чайки". У всех пациентов проводилась катетеризация правых отделов сердца и выполнялась ангиография из легочных артерий с целью детального определения источников кровоснабжения легких.

Исследование правых отделов сердца производилось с использованием пункционного трансфеморального венозного доступа. Аортография выполнялась ретроградно, во всех случаях в бедренной артерии устанавливался интродъюссер размером 5-7F. Большинству больных интраоперационно вводился гепарин (100 ед./кг). После выполнения аортографии и селективной артериографии из коллатеральных артерий проводилась оценка возможностей окклюзии коллатералей и рассчитывался диаметр подлежащих окклюзии сосудов.

Использовались спирали Gianturco диаметром от 3 до 10 мм. Диаметр спиралей превышал диаметр аортолегочной коллатерали не менее, чем на 50%. Одномоментно производилась эмболизация от одного до трех коллатеральных сосудов, при этом вводилось до 10 эмболов. У 3 пациентов эмболизация выполнялась в два этапа: первым этапом окклюзировались коллатерали, идущие к правому легкому, вторым этапом - коллатерали, идущие к левому легкому. У 1 больного перед эмболизацией коллатералей была выполнена баллонная ангиопластика суженных легочных артерий после операции инфундибулэктомии.

В связи с высокой скоростью кровотока и различным давлением в разных частях коллатерального сосуда, миграция эмболизирующего материала в систему легочной артерии является потенциальным осложнением. Для предотвращения этого спирали устанавливались в наиболее суженную часть коллатерального сосуда. В нашей практике не имелось случаев миграции спиралей. После установки спиралей через 5-10 мин выполнялась контрольная ангиография. Во всех случаях была достигнута адекватная окклюзия. Все пациенты получали антибиотики интраоперационно и в течение последующих двух дней. Осложнений не отмечалось.

А - до эмболизации, видна разветвленная сеть больших аортолегочных коллатералей к обоим легким; б - после эмболизации, все коллатеральные сосуды окклюзированы спиралями Gianturco

Таким образом, была определена успешность многоэтапного лечения больных со сложными цианотическими пороками сердца: первый этап - выполнение реконструкции путей оттока из правого желудочка, второй этап - эмболизация аортолегочных коллатералей и третий этап - закрытие септального дефекта и окончательная коррекция порока.

Небольшие кровоточащие коллатеральные сосуды в системе легочной циркуляции

Бронхиальные артерии и некоторые небронхиальные системные артерии увеличиваются в результате усиления кровотока и вследствие хрупкости воспалительной ткани возникает эрозия, трещина или разрыв стенки развивающихся в течение многих лет бронхиальных коллатералей. Массивная геморрагия - излитие более 600 мл крови в течение 48 ч - приводит к 50-85% смертности при консервативном ведении таких больных. Наряду с этим, большая часть больных не подлежит хирургическому лечению из-за наличия тяжелых болезней легких. Поэтому эндоваскулярный метод часто оказывается методом выбора при лечении данного контингента больных.

Осуществляется эмболизация гипертрофированных системных артерий. Остановка кровотечения обеспечивается вследствие снижения давления в кровоточащем сосуде. Немедленная ликвидация гемостаза посредством проксимальной эмболизации коллатерали, по данным S. Kaufman с соавт., может быть достигнута в 90-100 % случаев. Место геморрагии определяют, выполнив рентгенографию грудной клетки, аортографию и селективную артериографию сосудов, ведущих к предполагаемому месту кровотечения.

В качестве эмболизирующих агентов могут быть использованы частицы гелиевой пены или, что более предпочтительно, Ivalon - для сосудов малого калибра, извитых,что позволяет эмболизировать сосуд без риска миграции эмбола в легочную артерию, а также суперсовременные растворы специфических частиц. Использование жидких агентов, таких, как абсолютный этанол, нежелательно, так как они могут вызвать бронхиальный некроз.

Б.Г. Алекян, В.П. Подзолков, Н.Э. Карденас

Этот вид атрезии относится к порокам конотрункуса. В ли­тературе сочетание атрезии ЛА с ДМЖП нередко определяется как крайняя форма тетрады Фалло, ложный общий артери­альный ствол. В связи с тем, что от сердца отходит одна маги­стральная рртерия, длительное время этот порок рассматривался в группе ВПС с общим артериальным стволом; в настоящее вре­мя доказана самостоятельная нозологическая сущность порока.

Частота легочной атрезии с ДМЖП составляет 1-3% всех ВПС [ Gasul В. М. et al ., 1966; Keith S . et . al ., 1978].

Анатомия, классификация. Анатомически порок включает 5 следующих компонентов: I) атрезию легочного ствола, ведущую к нарушению сообщения правого желудочка с легоч но-артери­альным руслом; 2) окклюзию выводного отдела правого желу­дочка; 3) большой ДМЖП; 4) наличие какого-либо источника коллатерального кровоснабжения легких; 5) декстропозицию корня аорты.

Атрезия может локализоваться на уровне легочного клапа­на, выводного отдела правого желудочка, проксимального отде­ла легочного ствола, касаться всего легочного ствола, который представлен в таких случаях узким тяжем, и захватывать прок­симальные отделы правой и левой легочных артерий, ведя к от­сутствию сообщений между ними. В ряде случаев можно отме­тить гипоплазию легочных артерий или их локальные сужения. Специфическим компонентом порока, отличающим его от общего артериального ствола, является слепо оканчивающийся выводной отдел правого желудочка.

Большой ДМЖП, как правило, расположен ниже наджелу-дочкового гребня в подаортальной области и аналогичен дефекту, наблюдаемому при тетраде Фалло, реже он виден выше надже-лудочкового гребня, соответствуя топографии дефекта, наблюдае­мого при общем артериальном стволе.

Наибольшее распространение в клинической практике получи­ла классификация J . Somerville (1970), основанная на степе-

ни сохранности легочных артерий, в которой выделяется 4 типа порока (рис. 36): I - атрезия легочного клапана; сохранены легочный ствол, правая и левая легочные артерии; II - атрезин легочного клапана и легочного ствола; сохранены правая и ле­вая легочные артерии, которые могут быть соединены и разъеди­нены между собой; Ш-атрезия легочного клапана, ствола и одной легочной артерии; сохранена другая легочная артерия; IV - атрезия легочного клапана, ствола и обеих легочных арте­рий; легкие кровоснабжаются за счет коллатеральных систем­ных артерий.

Во всех случаях можно отметить декстропозицию всегда значительно расширенной аорты. Аортальный клапан обычно со­держит три створки, реже он может быть дву- или четырехствор-чатым. Во всех случаях легочный атрезии отмечается гипертро­фия правого желудочка и умеренная гипоплазия левого желудоч­ка (40 % случаев).

Среди источников кровоснабжения легких у больных с легоч­ной атрезией и ДМЖП отмечают: 1) большие аортолегочные коллатеральные артерии, отходящие от нисходящего отдела грудной аорты или дуги аорты; 2) открытый артериальный про­ток (ОАП); 3) бронхиальные коллатеральные артерии; 4) боль­шие медиастинальные коллатеральные артерии; 5) фистулу меж­ду коронарной и легочной артериями; 6) смешанные формы {Кирклин Д. В. и др., 1981].

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики определяются нали­чием единственной магистральной артерии - аорты, в которую благодаря ДМЖП поступает кровь из правого и левого желудоч­ков. Условия, в которых функционируют оба желудочка, прибли­зительно равны, в них регистрируется одинаковое систолическое давление, равное аортальному. Поскольку в аорте смешиваются

потоки артериальной и венозной крови, в большой и малый круг кровообращения поступает кровь одинакового газового состава н практически у всех больных определяется артериальная гипо-ксемия, степень которой зависит от величины легочного крово­тока.

У подавляющего большинства больных отмечается небольшое аортолегочное сообщение, ведущее к резкому обеднению легоч­ного кровотока, в силу чего в левый желудочек и аорту возвра­щается уменьшенный объем артериальной крови. У этих больных определяется выраженная артериальная гипоксемия. При ОАП или больших системных коллатеральных артериях легочный кро­воток может быть нормальным и даже увеличенным. У таких больных уровень артериальной гипоксемии может быть умерен­ным или минимальным. В редких случаях (при большом ОАП) может наблюдаться легочная гипертензия со склеротическими изменениями легочных сосудов.

Клиника, диагностика. В клинической картине легочной атре­зии с ДМЖП преобладают признаки гипоксемии. Этот порок отличается от тетрады Фалло отсутствием одышечно-цианотичес-ких приступов. Наряду с общим цианозом, существующим с рож­дения больного, определяются симптомы барабанных палочек и часовых стекол. Слева от грудины может определяться дефор­мация грудной клетки в виде сердечного горба. При аускульта-ции определяется акцент II тона (проводной с аорты) на основа­нии сердца и систолодиастолический шум во втором и третьем межреберьях справа или слева от грудины (в зависимости от состояния коллатерального кровообращения), проводящийся на спину.

ЭКГ характеризуется отклонением электрической оси сердца вправо, признаками гипертрофии правого желудочка и правого предсердия.

При рентгенологическом исследовании (рис. 37) легочный рисунок обеднен, корни легких отчетливо не определяются. Усиление легочного рисунка обычно связано с атипичными те­нями коллатеральных сосудов. У отдельных больных может наблюдаться усиление легочного рисунка с одной стороны и обеднение - с другой. Тень сердца умеренно увеличена в попе­речнике или нормальных размеров, напоминает по форме сердце при тетраде Фалло. Тень восходящей аорты расширена, ампли­туда ее пульсации увеличена.

При эхокардиографическом исследовании лоцируется расши­ренная восходящая и большой ДМЖП. При I типе поро­ка [ Somerville J ., 1970] имеется резко гипоплазированный легочный ствол (рис. 38), а при II - IV типах эхосигнал от легоч­ного ствола отсутствует.

При катетеризации правых отделов сердца обычно удается провести катетер из правого желудочка через ДМЖП в восходя­щую аорту. Систолическое давление в обоих желудочках и аорте одинаковое. Насыщение артериальной крови кислородом,

как правило, снижено. Провести катетер в легочный ствол воз­можно лишь при ОАП.

Ангиокардиографическое исследование следует начинать с введения контрастного вещества в правый желудочек. Контрас-тируется окклюзированный выводной отдел и контрастное ве­щество через ДМЖП поступает в левый желудочек и в восходя­щий отдел аорты. Для установления источника кровоснабжения легких производится аортография с введением контрастного ве­щества в нисходящий отдел аорты и селективная артериография, при которой контрастное вещество вводится непосредственно в коллатеральную артерию. Эти исследования позволяют устано­вить вариант порока.

Течение, лечение. Летальность в первые дни и недели жизни больных легочной атрезией с ДМЖП связана с закрытием ОАП или прогрессирующим сужением больших аортолегочных колла­ теральных артерий; причина смерти - нарастающая гипоксемия. Вместе с тем больные с ОАП и большими аортолегочными колла­теральными артериями могут в течение длительного времени на­ходиться в состоянии компенсации. По данным A . Schmaltz и соавт. (1985), в возрасте до 2 лет погибают 68 % больных.

При данном пороке выполняются 2 типа операций: паллиатив­ная и радикальная, показания к которым различны. У больных с I и II типом порока (по классификации J . Somerville) необ-

ходимость паллиативной операции в раннем детском возрасте обусловлена прогрессирующим цианозом и небольшими размера­ми легочных артерий. Основная цель паллиативной операции сос­тоит в увеличении легочного кровотока посредством выполнения аортолегочного анастомоза, создающего предпосылки для роста истинных легочных артерий, и при возможности - в перевязке аортолегочных коллатеральных сосудов. У больных с III типом порока паллиативная операция является единственно возможным методом лечения, при этом предпочтение отдается подключично - легочному анастомозу Блелока - Тауссиг.

Поскольку у большинства больных выполнение радикальной операции возможно лишь с применением искусственного ствола и клапанов легочной артерии, ее желательно выполнять больным старше 5 лет.

Первая успешная радикальная операция при данном пороке выполнена J . Kirklin в 1965 г., причем для соединения правого желудочка с легочными артериями была использована создан­ная на операционном столе трубка из аутоперикарда [ Rastelli G . et al ., 1965]. В нашей стране при легочной атрезии с гипоплазией легочных артерий первая успешная операция по соединению правого желудочка с легочными артериями с помощью трубки из аутоперикарда, без закрытия ДМЖП выполнена В. П. Под - золковым в 1984 г.

Тактика хирургического лечения больных с данным пороком, разработанная J . Kirklin и соавт, (1981), включает полное ангио - кардиографическое обследование при первом же поступлении в клинику. Поскольку в раннем детском возрасте, как правило, наблюдается гипоплазия легочных артерий, этим больным даже при умеренной выраженности цианоза показаны выполнение ана­стомоза Блелока - Тауссиг и перевязка больших аортолегочных коллатералей, кроме тех, которые идут к бронхолегочным сегмен­там. Сразу после операции больной переводится в кабинет ан­гиокардиографии, где после введения контрастного вещества в подключичную артерию убеждаются в том, что кровь поступает во все отделы легкого. Если этого не происходит, больного воз­вращают в операционную и лигатуру с коллатеральной артерии снимают. В отдаленные сроки после операции, приблизительно в возрасте 5 10 лет, проводится повторное полное ангиокардио - графическое обследование. Если после наложения анастомоза легочные артерии развиваются нормально, выполняют радикаль­ную операцию; если их развитие недостаточное, следует выпол­нить еще одну паллиативную операцию - вшивание между пра­вым желудочком и легочными артериями бесклапанного или кла - пансодержащего протеза без закрытия ДМЖП. Если повторная паллиативная операция способствовала развитию легочных арте­рий, в последующем производится закрытие ДМЖП.

У больных с хорошо развитыми легочными артериями воз­можна радикальная операция, которую выполняют в условиях гипотермического искусственного кровообращения и кардиопле -

гии, при этом перевязывают аортолегочные коллатеральные арте­рии или - если он есть - анастомоз Блелока - Тауссиг; затем заплатой закрывают ДМЖП. Далее при I типе порока (по J . Somerville) подшиванием заплаты расширяют суженные отде­лы и создают сообщение между правым желудочком и ЛА; в 53 - 60 % случаев легочной атрезии это можно сделать лишь с применением бесклапанного или клапансодержащего протеза.

Паллиативная операция - реконструкция путей оттока из правого желудочка без закрытия ДМЖП выполняется у больных с гипоплазией легочных артерий. Отличие от вышеописанной радикальной операции состоит в том, что ДМЖП не закрывают, а у маленьких детей для соединения легочных артерий с правым желудочком используют созданную во время операции трубку из аутоперикарда [ Подзолков В. П. и др., 1987; Alfiery J . et al ., 1978]. Послеоперационная летальность составляет 9,7 - 16% [ Olin С. L . et al ., 1976; Alfiery J . et al ., 1978].

Больные, перенесшие операцию, как правило, чувствуют се­бя хорошо и относятся к I или II функциональному классу по NYHA . В отдаленном послеоперационном периоде наиболее частой причиной смерти является хроническая сердечная недоста­точность, обусловленная оставшимся высоким давлением в пра­вом желудочке [ Alfiery J . et al ., 1978].

Атрезия легочной артерии характеризуется отсутствием прямого сообщения между правым желудочком и легочным артериальным руслом в результате полного врожденного отсутствия отверстия на уровне выходного отдела правого желудочка, клапана легочного ствола, правой и левой легочных артерий. При сочетании с ДМЖП эта патология нередко освещается в литературе как «крайняя форма» тетрады Фалло или «ложный» общий артериальный ствол [Литмман И., Фоно Р., 1954; Йонаш В., 1963 ].

Историческая справка.

В связи с тем что от сердца отходит один магистральный сосуд, длительное время атрезию легочной артерии с ДМЖП рассматривали как одну из форм ОАС. Однако выполненные на высоком методическом уровне работы А. В. Иваницкого (1977), J. Somerville (1970) убедительно показали, что IV тип общего артериального ствола, по классификации R. Collett и J. Edwards (1949),−это не что иное, как атрезия легочного ствола, сочетающаяся с пороками типа тетрады Фалло, а также с одной из форм ТМС. Следовательно, данная группа пороков представляет собой самостоятельную нозологическую единицу.

Частота.

Атрезия легочной артерии в сочетании с ДМЖП выявляется в 1−3% случаев от числа всех ВПС .

Первая успешная радикальная операция при данном пороке выполнена J. Kirklin в 1965 г. Для соединения правого желудочка с легочными артериями хирург использовал сделанную на операционном столе трубку из аутоперикарда . В нашей стране при атрезии легочного ствола с гипоплазией легочных артерий первая удачная операция по соединению правого желудочка с легочными артериями с помощью трубки из аутоперикарда без закрытия ДМЖП выполнена В. П. Подзолковым в 1984 г.

Этиология и патогенез.

Атрезия легочной артерии в сочетании с ДМЖП относится к порокам конотрункуса. Легочно-артериальное русло состоит из 3 основных сегментов, имеющих различное эмбриональное происхождение: 1) легочный ствол образуется в результате деления общего артериального ствола; 2) правая и левая легочные артерии образуются из 6−й пары аортальных дуг и 3) внутрилегоч-ные артериальные сосуды-из зачатков легких. Отсутствие или нарушение развития одного или нескольких сегментов объясняет многообразие анатомических вариантов порока. В связи с нарушением развития артериального конуса не происходит слияния артериальной и межжелудочковой перегородок, что ведет к образованию ДМЖП.

Классификация.

Наибольшее распространение в клинической практике получили две классификации. Согласно классификации J. Somerville (1970), основанной на степени сохранности легочных артерий, различают 4 типа порока: 1) атрезию легочного клапана (сохранены легочный ствол, правая и левая легочные артерии); 2) атрезию легочного клапана и легочного ствола (сохранены правая и левая легочные артерии, которые могут быть соединены и разъединены между собой); 3) атрезию легочного клапана, ствола и одной легочной артерии (сохранена другая легочная артерия); 4) атрезию легочного клапана, ствола и обеих легочных артерий (легкие снабжаются кровью за счет коллатеральных системных артерий).

С. Olin и соавт. (1976) выделяют 5 типов легочной атрезии: 1) атрезию выходного тракта правого желудочка; 2) атрезию легочного клапана; 3) атрезию проксимальной части легочного ствола; 4) диффузную атрезию легочного ствола; 5) атрезию проксимальных частей легочных артерий с отсутствием их соединения.

Патологическая анатомия.

Анатомические критерии порока включают в себя 5 следующих компонентов: 1) атрезию легочного ствола, ведущую к нарушению сообщения правого желудочка с легочно-артериальным руслом; 2) окклюзи-рованный выходной отдел правого желудочка; 3) большой ДМЖП; 4) наличие какого-либо источника коллатерального кровоснабжения легких; 5) декстропозицию корня аорты.

Атрезия может быть на уровне выходного отдела правого желудочка, легочного клапана, проксимального отдела легочного ствола или же захватывать весь легочный ствол

(который в таких случаях выглядит как узкий тяж) и прокси-мальные отделы правой и левой легочных артерий, нарушая при этом сообщение между ними. В ряде случаев можно отметить гипоплазию легочных артерий или их локальные сужения. Специфическим компонентом порока, отличающим его от общего артериального ствола, является слепо оканчивающийся выходной отдел правого желудочка и единый клапан только для устья аорты.

ДМЖП, как правило, большой, расположен ниже над-желудочкового гребня, в подаортальной области и аналогичен дефекту, наблюдаемому при тетраде Фалло . Реже ДМЖП располагается выше над-желудочкового гребня, соответствуя топографии дефекта при общем артериальном стволе .

Во всех случаях можно отметить декстропозицию аорты. Аорта всегда значительно расширена. Аортальный клапан обычно содержит три створки, реже, две-четыре. Коронарные артерии в большинстве случаев распределяются нормально. К редким наблюдениям относится сообщение левой коронарной артерии с легочным стволом, что при атрезии легочной артерии расценивается как вариант коллатерального легочного кровоснабжения . Во всех случаях атрезии легочной артерии отмечается гипертрофия правого желудочка и приблизительно в 40% случаев-умеренная гипоплазия левого желудочка .

Среди источников кровоснабжения легких у больных с ат-резией легочной артерии и ДМЖП отмечают: 1) большие аортолегочные коллатеральные артерии; 2) открытый артериальный проток; 3) бронхиальные коллатеральные артерии; 4) большие медиастинальные коллатеральные артерии; 5) фистулы между коронарной и легочной артериями; 6) смешанные формы .

Наибольшие трудности вызывают идентификация системных коллатеральных артерий и выявление закономерностей их соединения с легочно-артериальным руслом. М. Rabinovicht и соавт. (1981) при патологоанатомическом исследовании установили три наиболее часто встречающихся варианта системных коллатеральных артерий и три типа их соединения с легочно-артериальной системой. Авторы показали, что бронхиальные коллатеральные сосуды чаще всего образуют внутрилегочные анастомозы, когда большие коллатеральные сосуды, отходящие чаще от нисходящего отдела аорты, соединяются с легочными артериями в корне легкого («прямые» аортальные артерии). Коллатеральные сосуды, отходящие от какой-либо артерии, являющейся ветвью аорты (например, подключичной артерии), образуют экстрапульмональные анастомозы («непрямые» аортальные артерии).

Наиболее частым источником легочного кровотока являются большие системные коллатеральные артерии, отходящие от грудной части аорты или дуги аорты. В 68% случаев коллатеральные артерии содержат локальные сужения, определяющиеся на участке отхождения их от аорты, на протяжении сосуда или же при соединении их с легочной артерий .

При выраженной гипоплазии легочных артерий нередко в различных легочных сегментах одного или обоих легких можно встретить как истинные легочные артерии, так и большие аортолегочные коллатеральные артерии-так называемый мультифокальный тип кровоснабжения легких.

Гемодинамика.

Нарушения гемодинамики определяются наличием единственной магистральной артерии-аорты, в которую через ДМЖП поступает кровь из правого и левого желудочков. Условия, в которых функционируют оба желудочка, приблизительно равны, поэтому в них регистрируется одинаковое систолическое давление, равное аортальному.

Поскольку в аорте смешиваются потоки артериальной и венозной крови, то в большой и малый круг кровообращения поступает кровь одинакового газового состава и практически у всех больных определяется выраженная артериальная гипоксемия, степень которой зависит от величины легочного кровотока через коллатерали.

У большинства больных отмечается небольшой ОАП. Кровоток в легких резко обеднен. Сравнительно небольшой объем артериальной крови через легкие возвращается в левый желудочек и вновь поступает в аорту. При большом аортолегочном сообщении, например через ОАП или большие системные коллатеральные артерии, кровоток через легкие может быть вполне удовлетворительным или даже увеличенным. У таких больных уровень артериальной гипо-ксемии может быть умеренным или минимальным.

В редких случаях у больных с сопутствующим большим открытым артериальным протоком может наблюдаться легочная гипертензия со склеротическими изменениями в легочных сосудах .

В литературе описаны случаи с асимметричным легочным кровотоком, когда одно легкое имеет коллатеральный тип кровоснабжения, а источником кровоснабжения второго легкого является открытый артериальный проток. Следовательно, во втором легком кровоток увеличен [Бухарин В. И. и др., 1979].

Клиника, диагностика.

Клиническая картина легочной ат-резии с ДМЖП обычно довольно характерна. Преобладают признаки хронического кислородного голодания. Однако одышечно-цианотических приступов нет, что отличает этот порок от большинства форм тетрады Фалло. Наряду с общим цианозом, существующим с рождения ребенка, определяются симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». Слева от грудины бывает видна деформация грудной клетки в виде «сердечного горба». При аускультации определяется акцент II тона над основанием сердца и при удовлетворительно развитых коллатералях-систоло-диастоли-ческий шум во втором-третьем межреберье справа или слева от грудины. Шум хорошо проводится на спину.

Изменения на ЭКГ нехарактерны. Электрическая ось сердца отклонена вправо, имеются признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия.

При рентгенологическом исследовании видно обеднение легочного рисунка, корни легких очерчены плохо. При наличии развитых ветвей легочной артерии опытный исследователь видит их и на обзорной рентгенограмме.

Усиление легочного рисунка обычно связано с наличием атипичных теней коллатеральных сосудов. У некоторых больных может наблюдаться асимметрия легочного рисунка (симптом Януса), когда с одной стороны он усилен, а с другой-обеднен. Тень сердца умеренно увеличена в поперечнике, чаще нормальных размеров. В связи с тем что дуга легочной артерии западает, а верхушка сердца приподнята увеличенным правым желудочком, талия сердца подчеркнута и форма сердца аналогична встречаемой при тетраде Фалло, т. е. в виде деревянного башмачка. В косых проекциях определяется увеличение правых отделов сердца и уменьшение размеров левого желудочка. Тень восходящей части аорты расширена, амплитуда ее пульсации увеличена. Таким образом, уже на основании неинвазивных методов обследования больного можно с большой точностью поставить диагноз атрезии легочной артерии с ДМЖП.

На ЭХОКГ видна расширенная восходящая часть аорты и большой ДМЖП. При I типе порока можно увидеть резко гипоплазированный легочный ствол.

Катетеризация сердца выполняется по той же программе, что и у больных с тетрадой Фалло. Обычно удается провести катетер из правого желудочка через ДМЖП в аорту. Систолическое давление в обоих желудочках и аорте одинаковое. Насыщение артериальной крови кислородом, как правило, снижено. Провести катетер в легочный ствол можно лишь при наличии ОАП. При данном пороке сердца, как правило, возникает необходимость в катетеризации (из просвета аорты) коллатеральных сосудов, снабжающих кровью легкие, для выполнения селективной артериографии. Для этого катетер в аорту проводят антеградно из правого желудочка или ретроградно-через бедренную артерию.

Ангиокардиографическое исследование следует начинать с введения контрастного вещества в правый желудочек. При этом контрастируется окклюзированный выходной отдел этого желудочка, что подтверждает отсутствие прямого сообщения между правым желудочком и легочным стволом, и через ДМЖП контрастное вещество поступает в восходящую часть аорты.

Таким образом, с помощью правой вентрикулографии устанавливают диагноз атрезии легочной артерии с ДМЖП и определяют тип желудочково-артериального соединения.

Ангиокардиографическое исследование является единственным методом, который позволяет установить источники снабжения кровью легких. В этих целях производится аортография с введением контрастного вещества в восходящую часть аорты, которая позволяет не только дифференцировать данный порок с ОАС, но и установить или исключить: а) большие коллатеральные артерии, отходящие от брахиоцефальных артерий, и б) открытый артериальный проток. При отхождении больших коллатеральных артерий от нисходящей части аорты контрастное вещество вводят через катетер, кончик которого устанавливают на границе дуги и нисходящей части аорты. На этом этапе исследования определяют место отхождения большой коллатеральной артерии, чтобы на следующем этапе выполнить селективную артериографию. Этому исследованию придается большое значение, поскольку оно позволяет с большей точностью судить о путях коллатерального кровообращения в левом и правом легком, а также решить вопрос о существовании истинных легочных артерий и, следовательно, о показаниях к операции [Иваницкий А. В., 1977; Подзолков В. П. и др., 1981].

Контрастированные большие коллатеральные артерии, отходящие от брахиоцефальных артерий или нисходящей части аорты, могут быть различного диаметра и длины. По данным М. de Leval (1983), они в 50% случаев имеют локальные сужения, которые особенно часто наблюдаются в месте их соединения с долевой или сегментарной легочной артерией. Это обусловливает довольно частую гипоплазию легочных артерий.

При наличии открытого артериального протока размеры легочных артерий находятся в прямой зависимости от диаметра протока.

В тех случаях, когда с помощью описанных выше методов исследования не удается получить контрастирования истинных легочных артерий, можно ввести контрастное вещество против тока крови в легочную вену с целью получения ретроградного контрастирования легочных артерий и их разветвлений [Иваницкий А. В., 1977; Nihill M. et al., 1978].

Естественное течение и прогноз.

В первые дни и недели жизни больных с атрезией легочной артерии и ДМЖП смертность связана с закрытием ОАП или прогрессирующим сужением «больших» аортолегочных коллатеральных артерий. Смерть обычно наступает от нарастающей гипоксемии, обусловленной уменьшением или практически полным прекращением легочного кровообращения. Ухудшение состояния в детском возрасте нередко связывают с тем, что отсутствует увеличение размеров коллатеральных артерий соответственно росту больного .

Вместе с тем больные с большим открытым артериальным протоком и «большими» аортолегочными коллатеральными артериями могут в течение длительного времени находиться в состоянии компенсации.

Показания к операции.

Лечение только хирургическое. При данном типе порока выполняют 2 типа операций: паллиативную и радикальную. Необходимость паллиативной операции в раннем детском возрасте обусловлена прогрессирующим цианозом вследствие закрывающегося открытого артериального протока и небольших размеров легочных артерий. Поэтому основная цель паллиативной операции состоит в увеличении кровотока посредством выполнения аортолегочного анастомоза, создающего предпосылки для роста истинных легочных артерий, и при возможности-в перевязке аортолегочных коллатеральных сосудов. Среди различных типов аортолегочных анастомозов предпочтение отдают подключично-легочному анастомозу Блелока-Тауссиг или соединению этих сосудов с помощью протеза фирмы «Гор-Текс».

Аортолегочные анастомозы нередко создают предпочтительный кровоток на стороне соединения с легочной артерией, а также приводят к деформации, сужению или кин-кингу последней. Поэтому в настоящее время для создания равномерного кровотока по обеим легочным артериям у больных с I типом порока (по классификации, разработанной J. Somerville, 1970) применяют два вида паллиативных операций. Первый вид-это центральный анастомоз, который создают посредством соединения гипоплазиро-ванного легочного ствола с левой боковой стенкой восходящей аорты. Второй вид операции, выполняемой в условиях ИК, состоит в реконструкции путей оттока из правого желудочка посредством подшивания трансанулярной заплаты без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки [Подзолков В. П. и др., 1987 ]. Поскольку в раннем детском возрасте довольно часто наблюдается гипоплазия легочных артерий, таким больным выполнение паллиативных операций показано даже при умеренно выраженном цианозе.

Радикальная операция возможна лишь при нормальных размерах легочных артерий. Если при I типе порока во время коррекции можно воспользоваться трансанулярной заплатой (желательно с моностворкой) для расширения суженных отделов, то при II и III типах порока выполнение радикальной операции возможно только с использованием искусственных ствола и клапанов легочной артерии.

Хирургическое лечение.

В связи с частым выявлением больших аортолегочных коллатеральных артерий хирургическая тактика при атрезии легочной артерии с ДМЖП имеет свои особенности. С одной стороны, если коллатерали не перевязать, то увеличивается легочный кровоток. С другой стороны, перевязка коллатеральной артерии, соединяющейся с долевой легочной артерией, междолевые артерии которой не имеют связи с центральными легочными артериями, может привести к инфаркту легкого. Рациональная тактика хирургического лечения больных с данным пороком разработана Дж. Кирклиным и соавт. (1981).

Перед операцией обязательно полное ангиокардиографи-ческое обследование при первом же поступлении больного в клинику. Поскольку в раннем детском возрасте, как правило, наблюдается гипоплазия легочных артерий, этим больным даже при умеренно выраженном цианозе показаны выполнение анастомоза Блелока-Тауссиг и перевязка при необходимости больших аортолегочных коллатералей, кроме тех, которые идут к бронхолегочным сегментам. Благоприятные условия для проведения операции создаются тогда, когда анастомоз выполняется на стороне расположения нисходящей части аорты.

Сразу же после операции больного переводят в кабинет ангиокардиографии, где в подключичную артерию вводят контрастное вещество, чтобы убедиться в том, что кровь поступает во все отделы легкого. Если этого не происходит, больного возвращают в операционную и лигатуру с коллатеральной артерии снимают.

В отдаленные сроки после операции (в возрасте 5−10 лет) проводится повторное полное ангиокардиографическое обследование. Если после наложения анастомоза легочные артерии развиваются нормально, то выполняют радикальную операцию. Причем предполагаемое, рассчитанное до коррекции соотношение величин давления в правом и левом желудочке не должно превышать 0,7. Если после наложения анастомоза не произошло достаточного развития легочных артерий и предполагаемый показатель после коррекции будет больше 0,7, то следует выполнить еще одну паллиативную операцию уже в условиях ИК-создание между правым желудочком и легочными артериями искусственного ствола с помощью бесклапанного или клапансодержащего протеза без закрытия ДМЖП. Если повторная паллиативная операция способствует развитию и расширению легочных артерий, то в дальнейшем следует еще одна операция-закрытие ДМЖП.

У больных с хорошо развитыми легочными артериями возможна первичная радикальная операция. Перед выполнением радикальной операции необходимо иметь полное представление о размерах легочных артерий, левого желудочка, характере коллатерального кровоснабжения легких. Необходимо точно представить, в какой степени и в каких участках легкого кровоснабжение осуществляется истинными легочными сосудами и какая роль принадлежит аортолегоч-ным коллатеральным артериям. Это обусловлено тем, что перевязка коллатеральных артерий возможна лишь тогда, когда легочные артерии имеют двойной путь кровоснабжения: через аортолегочные коллатеральные артерии и через истинные легочные артерии. Следовательно, после перевязки коллатеральной артерии должен сохраниться адекватный естественный путь для кровоснабжения легочных артерий .

Наиболее трудную для хирургического лечения группу представляют больные с гипоплазированными легочными артериями. Сложность патологии определяет необходимость многоэтапного хирургического подхода, который чаще всего состоит минимум из 3 этапов. Во время первого этапа выполняют операцию, направленную на увеличение легочного кровотока и, следовательно, расширение гипо-плазированных легочных артерий. Второй этап состоит в перевязке больших аортолегочных коллатеральных артерий или соединений их с истинными легочными артериями, которое получило название «унифокализация». Третий этап- радикальная коррекция: закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и иногда имплантация искусственного ствола легочной артерии. Так, у одного из наблюдавшихся нами больных с I типом легочной атрезии многоэтапное лечение состояло из 5 операций.

Радикальная операция. Операцию выполняют через продольную стернотомию в условиях гипотермического ИК и кардиоплегии. Наличие множественных аортолегочных коллатеральных артерий вынуждает снизить объемные скорости перфузии и даже у некоторых больных прибегнуть к остановке кровообращения.

Одним из технически трудных этапов операции является выделение больших аортолегочных коллатералей и бронхиальных артерий. Этот этап можно выполнить из срединного доступа путем вскрытия переднего листка медиастинальной плевры или заднего листка перикарда между верхней полой веной и восходящей частью аорты. При левостороннем расположении нисходящей части аорты для выделения и подведения лигатур под коллатеральные сосуды и бронхиальные артерии нередко требуется дополнительная боковая торако-томия в четвертом межреберье. Срединную стернотомию выполняют лишь после ушивания этой раны и оставления дренажа. Вскрывают передний листок медиастинальной плевры и находят лигатуры, подведенные под коллатеральные артерии .

В начале ИК канюлю для декомпрессии вводят в левый желудочек, перевязывают при необходимости аортолегочные коллатеральные артерии. Если имеются ранее наложенные анастомозы Блелока-Тауссиг, Ватерстоуна-Кули и Поттса, то их устраняют по обычной методике во время ИК. В тех случаях, когда наблюдается большой возврат крови по легочным артериям, можно на время операции выделить и пережать их дистальные отделы или же после их вскрытия ввести катетер Фогарти и обтурировать просвет артерий.

На следующем этапе продольным разрезом вскрывают правый желудочек и заплатой закрывают ДМЖП. Далее при I типе порока разрез правого желудочка продолжают через клапанное кольцо на легочный ствол и левую легочную артерию. Как и при тетраде Фалло, подшиванием заплаты расширяют суженные отделы и создают сообщение между правым желудочком и легочными артериями. Однако 50−60% случаев атрезии легочной артерии (особенно при пороке II типа и в некоторых случаях-1 типа) сделать радикальную операцию можно, лишь создав искусственный ствол легочной артерии с применением бесклапанного или клапансодержащего протеза. С этой целью поперечным разрезом вскрывают место соединения правой и левой легочных артерий и выполняют дистальный анастомоз, а затем и проксимальный с отверстием на правом желудочке.

Паллиативная операция-реконструкция путей оттока из правого желудочка без закрытия ДМЖП выполняется у больных с гипоплазией легочных артерий. Отличие от вышеописанной радикальной операции состоит в том, что ДМЖП не закрывают, а у маленьких детей для соединения легочных артерий с правым желудочком используют созданную во время операции трубку из аутоперикарда , F. Alvarez-Diaz и соавт., F. Puga, G. Uretzky (1982) разработали метод соединения правого желудочка с легочным стволом без применения ИК. Операция заключается в подшивании к наружной поверхности правого желудочка и легочной артерии заплаты, под которой производится их вскрытие.

Послеоперационные осложнения.

Наиболее частым осложнением после радикальной операции является острая сердечная недостаточность, которая чаще всего обусловлена высоким давлением в правом желудочке в связи с гипоплазией легочных артерий. Дж. Кирклин и соавт. (1981), проведя анализ результатов хирургического лечения больных с данным пороком, пришли к заключению, что даже при успешно выполненной корригирующей операции соотношение величин давления между правым и левым желудочком у больных без больших коллатеральных артерий составило 0,58, а при их наличии 0,87. Данное различие авторы объясняют аномалиями легочных артерий и гипоплазией терминальных междолевых ветвей у больных последней группы.

Другое осложнение связано с ошибками оценки кровоснабжения легких при перевязке большой аортолегочной коллатеральной артерии, идущей к долевой или сегментарной артерии, которые не имеют сообщения с центральными легочными артериями. Это приводит к инфаркту соответствующего отдела легкого с развитием дыхательной недостаточности .

Непосредственные и отдаленные результаты.

Наибольшим опытом хирургического лечения, по-видимому, располагают С. Olin и соавт. (1976), которые представили результаты радикальной операции, выполненной у 103 больных; послеоперационная летальность составила 9,7%. О. Alfiery и соавт. (1978) отметили 16% неблагоприятных исходов после 80 радикальных операций, причем среди 48 больных, которым потребовалось вшивание клапансодержащего протеза, послеоперационная летальность составила 23%, тогда как среди 32 оперированных больных без подшивания протеза-только 6,2%.

Больные, перенесшие операцию, как правило, чувствуют себя хорошо и относятся к I или II функциональному классу, по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов. В отдаленном периоде наиболее частыми причинами смерти были хроническая сердечная недостаточность, обусловленная оставшимся высоким давлением в правом желудочке, или повторная операция, которая потребовалась в связи со стенозированием клапансодержащего протеза.